Spécificités pédiatriquesEpilepsies

Nadine GirardHôpital TimoneMarseille France

2008

Epilepsies de l’enfant

• Pathologie fréquente • Seuil épileptogène abaissé• Formes bénignes communes• Causes constitutionnelles, ou pathologies

périnatales• Manifestations âge-dépendantes, donc

évolutives• Effets néfastes de l’épilepsie sur le

développement• Effet des drogues sur le comportement

Techniques IRM• Identiques à l’adulte• Protocole minimum: T2 axial (coronal),

Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin

• Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion

• IRM doit être répétée

– Après chaque avancée technique

– D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales

Techniques IRM enfant

• Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive

• Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T2

• Entre la naissance et l’adolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement

• Signification des images FLAIR est incertaine avant 3-4 ans

•Signal paradoxalsombre (comme en T1): nnésignal de l’eau (90%) est annulé par l’impulsion d’inversion

•Alors que la substance blanche se myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois

•Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive,rejoint celui du cortex vers 18 mois,

• Aspect mature à 4 ans.

14 mois 3 ans 4 ans

7 moisNouveau-né

FLAIR

• Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît

4 ans4 mois

Cerveau en développement

IRM de l’enfant épileptique

• Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux

• Plus ambigu dans les cas pathologiques– Hyper T2: retard ou

anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie

– Hypo T2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire

Syndromes période néonatale

• Crises néonatales familiales bénignes• Crises néonatales bénignes idiopathiques

(convulsions du 5ème jour)• Crises symptomatiques

– Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations)

– encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)

Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie

Hyperglycinémie sans cétoseAccumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicitéVacuolisation de la myéline

NAA

Glx

CrCho

Ins-Gly

Épilepsies spécifiques à l’enfant

• West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++)

• Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex)

• État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy)

• Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge-Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale)

• Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques

• Épilepsies myocloniques : – maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose),

– EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale)

• Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale

Rasmussen

Début 9 mois

2 ans 4 ans

Hamartome du tuber cinereum

• Hamartome hypothalamique

• Substance grise hétérotopique

• Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire

• Pédiculé ou sessile• Puberté précoce, crises

gélastiques

WestTraitement Sabril

Anomalies non spécifiques

• rien • non cohérente (controlatérale), • atrophie, dilatation des espaces de

VR • problème association retard

mental

• Cicatrices pré-per-postnatales (ischémique, traumatique, infections...): les plus fréquentes

• Tumeurs: – oligodendrogliome (50% des

cas de T avec épilepsie)– Hamartome V3

• Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose

• Slérose mésiale: moins fréquente que adulte

Anomalies spécifiques acquises

Anomalies spécifiques “développementales”

• Non nerveux – Vasculaire (cavernome, Sturge-

Weber, MAV)– Lipome – “Kyste dysembryoplasique”:

épidermoide

• Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF

• Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré

• Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle

Anomalies spécifiques “développementales”

Malformations• Dysplasie corticale focale,

avec ou sans “balloon cells” • Aspects spécifiques et moins

spécifiques • FFTS: forme fruste de

sclérose tubéreuse de Bourneville

« Blurred cortex »

Agirie complète

Pachygirie postérieure LIS1Pachygirie antérieure DCX

Hétérotopies

Microplygirie Schizencéphalie

Tumeurs “développementales”

• Gangliogliome (enfant, adulte jeune)

• DNET (enfant, adulte)

• Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile

DNET

11 mois 4 ans

Surgical temporal epilepsy in childrenSinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38:195-205

• Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%)

• Dysplastic lesions 17 cases (40%)– ganglioglioma: 7– DNET: 2– FCD 4– Tuberous sclerosis 4

• Tumors: 5 cases (12%)

• Angiomatosis: 1 case• Mesial temporal sclerosis: 8 cases

(19%)

Conclusions• IRM:

– Identification de groupes cohérents de malformations

– Contribution pour aider à l’identification de gènes responsables de ces malformations

• Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche

• Neuroradiologie moderne:– Volumétrie

– Haut champ: 3T, augmentation résolution

– Spectroscopie

– Connectivité: diffusion tractographie

– Cortex mapping

Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004