Femme agée de 34 ans.

Découverte fortuite (oct 2007) lors d‟un bilan de routine d‟ une élévation de gamma-GT (2xN)

Après un mois (nov 2007) bilan de controle aussigamma-GT elevé.

Bilan montre:

PA: 73,3 SGOT: 22 SGPT: 22

Anti-Hbc:- AgHbS:-

Sérologie: légionnella –

mycoplasma –

chlamyia -

Aprés 10 jours elle consulte et bilan montre:

Ac Anti HCV - ANA:+ p-ANCA:-

Anti LKM1: - anti- muscle lisse: -

EPS: normale

Céruléoplasmine nle

Alpha-1 anti trypsine nle

Fer sérique: 30.8 ferritine: 74,4 CTF:643

CCF: 31.5 Sat transferrine:49.5%

TSH: 1.2 T4:1.5

Foie de taille et d‟echostructure normale , pas de dilatation des voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques.

Aspect dysmorphique au nv de la tete du pancréasqui apparait augmentée de taille, d‟uneechostructure homogéne avec un wirsung visible non dilaté.

De plus, un ganglion coelio-mésentérique de 8 mm.

Une image nodulaire hypoechogène hétérogène de 24mm en para-aortique gauche au dessus du pancréas et en sous-hépatique.

Image nodulaire de 5,5cm trés vascularisée au temps artériel.

Une image kystique sans effet de masse sur le pancréas ni dilatation du wirsung. Elle estaccolée á la petite courbure .

Probablement : GIST Kystique ou kysteexophytique du pancréas .

Femme de 34 ans

Poids: 51 kg taille: 163cm

Atcd chirurgicaux: intervention sur dents de sagesse.

Atcd obstetricaux: 3 acc voie basse.

FDR: RAS

Allergie + a la poussière et aux acariens.

Tabac – diabete - HTA -

Alcool- dyslipid. - obésité –

ATCD familiaux RAS

Prise médicamenteuse: Flixonase

Systeme nerveux: RAS

Pulmonaire: RAS

Cardiaque: RAS

Gastro-intestinal:

- pas de nausée, de vomiss.

- pasde douleur abdo ni troubles de transit.

- Pas d‟AEG, mais elle signale un amaigrissementde 2 Kg ce dernier mois.

- Pas de mélena ni hématémèse ni rectorragies.

- Pas de pyrosis, ni d‟ATCD d‟ulcères.

Pouls: 73 TA: 11/8 T: 36,9

Patiente consciente, coopérante et bien orientéeds le temps et ds l„espace.

Conjonctives bien injectées anictériques.

Pas d‟ADP cervicales palpables, ni d‟ADP susclaviculaires ou sous-axillaires.

Auscultation cardiaque: RAS.

Auscultation pulmonaire: RAS.

Inspection: -Abdomen non distendu, sans circulations collatérales.

-pas de cicatrices chirurgicales.-pas d‟ascite ni d‟asymetrie abdominale.Auscultation:- péristaltisme audible et régulier.- pas du soufle péri-ombilical.Palpation:- Abdomen souple, non sensible non douloureux.- Pas d‟HMG ni de SMG.- Pas de masses palpables.- Murphy -, Mc-Burney-.

-Pas de défense ni contracture á la palpation.

-Punch lombaire – (bilatérale).

-TR non fait.

Percussion:

-Tympanisme diffus et sans matité declive á la percussion.

Na: 141 cl: 106 uree: 34

K: 4,6 RA: 28 creat: 0,64

Hb: 12,6 Ht: 36,3

GB: 5000

N: 50%

L: 41%

Plq: 251000

Paroi digestive normale. De plus on note une masse hypoechogene hétérogene de 22

mm de diametre contenant des calcifications et des zones anechogenes.

Cette masse est plutot extrinséque car on arrive á individualiser les couches entourant la masse.

Cette masse est située entre l‟aorte, le rein gauche, et foiegauche.

On note aussi une compression extrinséque au nv de la petite courbure a 2cm de l‟hernie hiatale.

On a fait 10 ponctions: - Les 3 premieres á cote de la lesion.- Les autres ramenent du materiel hémorragique.

Les ponctions concluent qu‟il s‟agit d‟une tumeur á cellules fusiformes.

Masse para-gastrique plutot extrinseque a la paroi gastrique. Soit un GIST pédiculé, soit uneadénopathie.

Au cas ou c‟est un GIST, il est < á 3 cm, contenant des calcifications, et de plus des zones anechogenes.

S100

Masse gastrique, gastrectomie partielle:

Schwannome (T=3,5cm)

• Incidence et prévalence des tumeurs stromales :

14,5 et 129/ million d‟habitants

60% gastriques Décès lié à la maladie de 63 à 83% pour les

tumeurs à haut risque ou de malignité certaine

Non-epithelial tumours

Leiomyoma 8890/0

Schwannoma 9560/0

Granular cell tumour 9580/0

Glomus tumour 8711/0

Leiomyosarcoma 8890

GI stromal tumour 8936/1

-benign

-uncertain malignant potential

-malignant

Kaposi sarcoma 9140/3

Others

Malignant lymphomas

Marginal zone B-cell lymphoma

of MALT-type 9699/3

Mantle cell lymphoma 9673/3

Diffuse large B-cell lymphoma 9680/3

Secondary tumours

Epithelial tumoursIntraepithelial neoplasia – Adenoma CarcinomaAdenocarcinoma 8140/3intestinal type 8144/3diffuse type 8145/3Papillary adenocarcinoma 8260/3Tubular adenocarcinoma 8211/3Mucinous adenocarcinoma 8480/3Signet-ring cell carcinoma 8490/3Adenosquamous carcinoma 8560/3Squamous cell carcinoma 8070/3Small cell carcinoma 8041/3Undifferentiated carcinoma 8020/3OthersCarcinoid (well differentiated endocrine neoplasm) 8240/3

GIST Most gastrointestinal mesenchymal neoplasms are gastrointestinal

stromal tumors (GIST) or smooth muscle types.

They are predominantly located in the stomach.

GIST accounts for 2.2% of malignant gastric tumors.

We should differenciate betwen GIST, Schwannoma, and leiomyoma or

leiomyosarcoma.

majority of gastric GISTs are spindle cell tumours.

Tumours with moderate cellularity and focal nuclear palisading can

resemble nerve sheath tumours.

vascular hyalinization can accompany myxoidchange.

epithelioid pattern occurs in approximately one-third of gastric GISTs and corresponds to tumourspreviously designated as leiomyoblastoma or epithelioid leiomyosarcoma.

Most GISTs are positive for c-KIT (CD117).

70-80% of GISTs are positive for CD34.

30-40% are focally or diffusely positive for α-smooth muscle actin, very few show reactivity for desmin (< 5%), and very few for S100-protein (< 5%, usually weak reactivity).

• Echoendoscopie (indispensable):

Compression extrinsèque +++Rosch Scand J Gastoenterol 2002; 37: 856-62.

Couche d‟origine et aspect diagnostic approché

Chak GIE 2002; 56: S42-S48.

Mesure de la tumeur• > l'endoscopie (développement extra-gastrique)• critère histopronostique pour les tumeurs stromales

Signes évocateurs de dégénérescence Ponction quand elle est nécessaire pour la prise en charge

Pancréas aberrant Duplication gastrique

Lipome T mésenchymateuse indéterminée

Shwannome

La tumeur du nerf périphérique la plus fréquente. Généralement solitaire. Localisation: surface de flexion des extremités, cou,

médiastin, retropéritoine, racine postérieur de la moelle, angle ponto-cérébelleux.

Dans le tractus digestif, elle se forme au dépend du plexus d‟Auerback et moins fréquemment du p. de Meissner.

Tumeur encapsulée a croissance lente. Composée de cellules de schwann ds une matrice de

collagène. Avec la croissance de la tumeur, le nerf sera refoulé a la

péripherie tout en préservant sa fonction.

pic entre 5e ou 6e decade.

Légèrement plus fréquent chez les femmes.

Elle est généralement asymptomatique ,découvertefortuitement .

L’hémorragie digestive haute est le symptome révélateur le plus fréquent puis, en second plan, la douleur abdominale.

Saignement cauéee par une turgescence de la muqueusedue a l’effet de masse de la tumeur.

L’ulcération de la tumeur est fréquente est due á:

- ischemie par effet de la tumeur

- baisse de la tolérance de la muqueuse á l’acidité

Possibilité d’un controle par endoscopie+ IPP

On immunohistochemical studies, there is always expression of protein S-100 and glialfibrillary acidic protein .

These tumors may express CD34, but not smooth muscle actin or desmin .

The KIT protein (CD117), which has been recently shown to play major role in the pathogenesis of gastrointestinal stromaltumors, is also not expressed by true schwannomas.

These lesions are rare in the gastrointestinal tract, but the stomach is their most common site within the digestive system.

0.2% of all gastric tumours. 4% of all benign gastric neoplasms. 3% occur in the retroperitoneum. They are not associated with neurofibromatosis types

I or II. Occur predominantly in older adults (average 58

years in the largest series). Can occur in children . Grossly and clinically resemble GISTs.

Schwannomas are usually covered by intact mucosa and principally involve the muscularispropria.

The tumours vary from 0.5-7 cm (mean 3 cm) in diameter.

Are spherical or ovoid.

Occasionally showing a plexiform multinodularpattern.

Histologically, gastrointestinal schwannomasusually show a spindle cell pattern with vague nuclear palisading.

The distinction between schwannoma and GIST is important because the former is benigneven when large and mitotically active.

Schwannomas are positive for S100-protein and negative for desmin, actin and KIT.

1.HEMORRAGIES DIGESTIVES :

. ANTI-COAGULANT .

. ANTI-INFLAMMATOIRES NON STEROIDIENS /AINS.

. GLUCO-CORTICOIDES.2.ANEMIE HYPOCHROME SIDEROPENIQUE3.DOULEUR ABDOMINALE:

. EPIGASTRALGIE /DOULEUR ABDOMINALE EPIGASTRE .

. DOULEUR ABDOMINALE SANS HORAIRE.

. DOULEUR ABDOMINALE SANS PERIODICITE.

. SENSATION DE PESANTEUR ABDOMINALE NON RYTHMEE PAR REPAS.

LATENCE CLINIQUE TOTALE (La +fréquente ). SYNDROME ULCEREUX.

.Hemmoragie haute (hématémèse).

.Rectorragies avec instabilitéhémodynamique(rare).

OBSTRUCTION DU CARDIA..DYSPHAGIE

STENOSE PYLORIQUE .. Syndrome sub-occlusif

VOLVULUS GASTRIQUE AIGU.(Rare) DEGENERESCENCE /EVOLUTION PRONOSTIC

MALIN (exeptionnelle)

Autrefois, appelés “Shwannome malin”

50 % des patients présentant des lésions malignes sont porteurs d‟une NFR.

intraluminales, intra-murales ou exoluminales.

Elles sont souvent sessiles, rarementpédiculées.

C‟est un cancer de mauvais pronostic. Lorsqu‟il est associé à une NFR la survie à 5 ans est de 23 % alors pour que le schwannome malin (MPNST) isolé est de 45 %.

Les tumeurs digestives en général se voient chez 15 à 25 % des neurofibromateux.

L‟incidence des tumeurs malignes au cours de la NF est estimée à 13 %.

La malignité semble étroitement liée à l‟âge. En moyenne l‟âge de survenue d‟un cancer se situe au delà de 30 ans. Les tumeurs malignes peuvent résulter de la dégénérescence des tumeurs bénignes ou apparaître de “novo” sans lésion précancéreuse .

RADIO ESTOMAC

.LACUNE REGULIERE, ARRONDIE, HOMOGENE, SESSILE .

. IMAGE EN COCARDE .

. NICHE DANS LACUNE.

ENDOSCOPIE:

.ESTOMAC : TUMEFACTION SESSILE, ARRONDIE, REGULIERE, PLIS NORMAUX .

Radio thorax montrantune masse gastrique

Masse de densité hydrique de la grosse tubérosité

Vaste lacune du corps gastrique, à limites nettes et régulières, ulcérée en son centre.

procedure of choice whenever patient presents with bleeding or severe pain.

Typical endoscopic appearance of gastric schwannoma is a round protruding submucosalmass with overlying ulcerated mucosa.

The endoscopy may be normal especially if the tumor is not exophytic.

Role of biopsy in such cases is controversial as the overlying mucosa may be normal or shows mild inflammation.

..Mild hyperemia of gastric mucosa along with 2 cm diameter sub-mucosal swelling along the greater curve of distal body (Fig)..A small break in the mucosa at the top of the swelling was also noted.

Polypoid tumour at

the gastric antrum

with prominent

bleeding.

After sclerosant

injection (15 ml

of 1: 10,000

adrenaline).

The image findings of gastric schwannoma have rarely been documented.

Usually they appear as spherical, ovoid ormultilobulated solid masses adjacent to gastric wall.

Hypoechoic on ultrasound.

Hypodense on CT and show contrast enhancement.

They rarely appear cystic.

Large tumours may undergo cystic degeneration.

Calcification is uncommon.

Schwannome

Schwannome

Schwannome

C‟est indicatif de la maladie de Recklinghausen (NFR)

Neurofibrome avec aspect plexiforme

Neurofibroma with large bizarre hyperchromatic nuclei

Marked deformation of distal upper extremity by diffuse neurofibromatosis

On note que le neurofibrome est aussiimmunoreactif pour proteine S-100.

Facteur 13a et CD 34 est present.

PGP 9.5 est positif mais non specifique.

A: peut simuler le fibrosarcome myxoide B

MPNST producing a characteristic fusiform expansion of the sciatic nerve.

-The marked hypercellularity,. -the high mitotic activity .

- The absence of significant pleomorphism.

epithelioid appearance of the cells surrounding the vessels

MPNST strong immunoreactivityfor S-100 protein

The contrast between the dark hyperchromaticnuclei and the light cytoplasm is typical of MPNST.

polypoid and has a large central scar a deep, large ulceration, a common complication of this entity

GIST showing characteristic cytoplasmic vacuoles indenting the nuclear poles.

GIST, in this pic the tumor cells have a round epithelioidappearance, clear cytoplasm, and well-defined cell membranes. This corresponds to the pattern that has been traditionally designated as leiomyoblastoma.

GIST, the cells are epithelioid but more pleomorphicand with deeply acidophilic cytoplasm. This tumor had features of smooth muscle differentiation at the immuno-histochemical level.

GIST showing prominent palisading. This feature is not necessarily indicative of neural differentiation.

GIST,

Abundant myxoid matrix separating the individual tumor cells

GIST

Strong CD117

immunoreactivity

• Ponction à l‟aiguille fine: diagnostic positifavec CD-117 +/- CD 34 dans 80 à 100% des casHunt GIE 2003; 57: 469-74. Vander Noot Cancer 2004; 102: 157-63.Arantes 2004 JUltrasound Med;23: 1141-50. Okubo J Gastroenterol 2004; 39: 747-53.

• Limites de la ponction (taille, localisation)

• Confirmation histologique nécessaire quandune surveillance est proposée

• Ponction sous échoendoscopie plutôt que transcutanée (risque d‟essaimage)

Rouquié Bull Cancer 2006; 93: 167-72.

• Wedge resection ou résection segmentaire sans effraction tumorale pas d‟énucléation qui diminue la survie sans récidive +++ laparoscopie possible en cas de lésion avec séreuse saine extraction protégée Chirurgie plus compliquée pour les lésions de localisation sous

cardiale ou prépylorique

• Marges saines +++ pas de consensus sur la distance de sécurité nécessaire

• Pas de curage ganglionnaire envahissement ganglionnaire < 10%

Rouquié Bull Cancer 2006; 93: 167-72.

• Résection endoscopique par dissection « sous muqueuse »:

possible mais données insuffisantes risque perforatif non nul et péjoratif dans le

contextePark GIE 2004; 59: 409-15.

Rosch Endoscopy 2004; 36: 788-801.Lee Endoscopy 2006; 38: 1024-8.

• Alternative à la ponction?Kojima GIE 1999; 50: 516-22.

Hunt GIE 2003; 57: 469-74.Lee Endoscopy 2006; 38: 1024-8.

Tumeur conjonctive indéterminée

< 10 mm 10<T<30 mm > 3 cm

sans atypie en EE sans atypie en EE ou atypies en EE

Chirurgie facile et patient opérable Chirurgie facile et patient opérable Chirurgie

Surveillance? Chirurgie? Chirurgie

Chirurgie difficile ou risque opératoire Chirurgie difficile ou risque opératoire

Surveillance? ESD? Biopsie sous EE (ou ESD?)

Léïomyome ou schwannome T stromale ou indéterminée

Surveillance Chirurgie

TSM gastrique bilan minimal avecgastroscopie et échoendoscopie

Traitement adapté à chaque type de lésionavec une prise en charge particulière pour lesTSM pouvant correspondre à une tumeurstromale (tenant compte de la localisation dela lésion, de sa taille, d’éventuelles atypies enéchoendoscopie et de l’opérabilité du patient)

Diagnostic: les GIST mais aussi les léïomyomes, schwannomes,tumeurs carcinoïdes, pancréas aberrants, lipomes, duplicationsgastriques…..

A chaque diagnostic son traitement avec des différences ycompris dans les traitements chirurgicaux selon les étiologies

Importance du diagnostic étiologique+++ avec en premierlieu l’échoendoscopie associé si nécessaire à la ponction

Ponction systématique pour les lésions non opérées?