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M. Elmaleh-Bergès
Hôpital Robert Debré – Paris
SFR IDF
5 février 2015
• Pas forcément héréditaire ou génétique
• Certaines surdités congénitales sont d'étiologie acquise: infections
materno-foetales à cytomégalovirus par ex.
Surdités congénitales : surdités présentes (pas nécessairement
découvertes) dès la naissance
Types de surdité :
-Transmission (MAE / système tympano-ossiculaire)
-Perception (cochlée ou voies nerveuses auditives)
-Mixte
A la naissance:
Malformation du pavillon et/ou du MAE
Surdité bilatérale
Dépistage systématique
Plus tard : découverte d’une surdité à tympan normal devant un
retard de langage, des difficultés scolaires
MALFORMATIONS DE L’OREILLE EXTERNE
APLASIES MAJEURES
• pavillon très mal formé ou absent
• sténose sévère ou imperforation du MAE
• + an lies de l’oreille moyenne
APLASIE MAJEURE
Audiométrie: aplasie majeure ST de 60-70 dB
- Oreille atteinte: PEA = s’assurer de la normalité de l’OI
- Oreille controlatérale (f. unilat.) = association à une aplasie mineure
environ 5% des cas
Avant 6 mois: appareillage adapté par voie
osseuse (vibrateur sur la voûte) si bilatérale
Quand une chirurgie fonctionnelle est envisagée et LE PLUS
PRÈS POSSIBLE DE L’ACTE CHIRURGICAL : 5-6 ans
INDICATIONS du scanner
TDM: analyse systématique
MAE
Caisse (taille-contenu)
Pneumatisation
Chaîne ossiculaire
VII /FO
Structures vasculaires
ATM
pathologie associée:
otite chronique
cholestéatome
Malf. de l’oreille interne
éléments décisionnels
•Reconstructions
• axiales /coronales
• multiplanaires (canal facial, chaîne
ossiculaire, FO…)
• Reconstructions 3D
Visualisation de l’ensemble de la
base du crâne: anomalies
associées (mandibule, etc..)
TECHNIQUE
MAE / Pneumatisation /
Caisse (taille-contenu)
Chaîne ossiculaire
VII/FO
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
INDICATIONS de scanner
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
CAE et pavillon droit, plus petit que le gauche
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
APLASIE MINEURE : malformation ossiculaire
Ag. LA E
Stapes
NERF FACIAL/ FENÊTRES
Interposition de l’ébauche du nerf facial entre
capsule otique et blastème du stapes (5éme -
6éme semaine) agénésie de la FV et
malformation du stapes
Zeifer B. AJNR 2000. Congenital Absence of
the Oval Window: Radiologic Diagnosis and
Associated Anomalies
ANKYLOSE S-V: ST de l’oreille interne
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
SURDITÉ de TRANSMISSION à « TYMPAN NORMAL »
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
- non syndromiques 70%
- syndromiques 30%
Labyrinthe
Base du crâne,
TC, autres nerfs crâniens,
Parenchyme cérébral
70 % des surdités sont génétiques
Rapport de la Société Française d’ORL 2005
SURDITÉS de PERCEPTION congénitales
INDICATIONS de scanner / IRM
• TDM: labyrinthe osseux, mesures du CNC, de la cochlée, CSC …) :
malformations mineures
• HR 3DT2: labyrinthe membraneux MIP – 3D, nerf cochléaire (hypoplasies)
• Voies auditives centrales
Analyse systématisée « segmentaire » du labyrinthe
Depuis l’aplasie de Michel à….
< d25
Sennaroglu 2002
Aplasie cochléaire Cavité cochléo-vestibulaire
Partition incomplète type I Hypoplasie cochléaire
N Partition incomplète type II
HR 3DT2 TSE Labyrinthe membraneux
Nerfs cochléovestibulaires
COCHLEE: IRM
Partition incomplète type I
Partition incomplete type II
Hypoplasie cochléaire
Cavité CV
COCHLEE: TDM
• forme et taille
• nb de tours
• modiolus
• canal du nerf cochléaire (CNC)
1,1 mm
CNC : 2,16 mm (2,12-2.20)
CNC ≤ 1,7 mm / suspicion d’hypoplasie du NC → IRM
Teissier 2010
N
WS4-SOX10
Elmaleh-Bergès 2013
• CSC: absents / hypoplasiques / larges
• Vestibule : absent / hypoplasique / dilaté
Embryologie: Supérieur / Postérieur / Latéral
CSC Latéral: le plus souvent malformé
• IRM MIP >> TDM MPR
• IRM MIP >> TDM MPR
SURFACE de l’îlot central du CSC
latéral : 7-14 mm2 ( moyenne 10 mm2)
Veillon F et al. IMAGERIE DE
L’OREILLE. Lavoisier Ed 2012
CSC
LATERAL / vestibule
Canaux semi-circulaires
LATERAL / vestibule
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR et SUPERIEUR
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR et SUPERIEUR
Common Crus
Sac endolymphatique aqueduc du vestibule
Sac endolymphatique
aqueduc du vestibule
Hypoplasie du
modiolus
Lemmerling 1997
Davidson 1999
Méat auditif interne
d1 Court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année
diamètre définitif à la naissance
Un calibre normal n’élimine pas une
hypoplasie ou agénésie du NC
Adunka 2006
Fei 2013
Canal du nerf cochléaire CNC
Modiolus
12 ans, cophose droite
Canal du nerf cochléaire CNC
Canaux de fond de MAI
Canal facial : VII1
Canal du n. utriculo-ampullaire
S. liée à l’X
« ST de l’oreille interne »
Fenêtres cochléaire et vestibulaire
= TDM
• Aux éléments cliniques et audiométriques
• Aux anomalies éventuelles de l’OE, OM et de la base
du crâne (TDM)
• Aux anomalies cérébrales éventuelles (IRM)
Aspects évocateurs de pathologies syndromiques
• Pendred syndrome
• CHARGE
• X-linked deafness
IP type II
SEL dilaté
DAV
syndrome de
PENDRED DFNB 4
Fitoz 2007
Cophose droite
Agénésie des nerfs crâniens
(VII, VIII, nerfs mixtes)
Agénésie des BO
Association CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia,
Retardal development, Genital hypoplasia, Ear
abnormalities
Agénésie totale ou partielle des CSC
Hypoplasie du vestibule
BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE
POUR SURDITÉ PROFONDE
FOETOPATHIE À CMV
CONCLUSION 1
Malformations de l’oreille externe
Imagerie = bilan d’opérabilité = scanner
MAE / pneumatisation / position du VII3
ST à tympan normal
Imagerie = diagnostic +/- pré op= scanner
chaîne ossiculaire / VII2 et FO
CONCLUSION 2
Surdité de perception / mixte
Imagerie = diagnostic – bilan pré-op- orientation du
bilan génétique
Analyse segmentaire - systématique du labyrinthe
Détection accrue de malformations mineures
(labyrinthe postérieur)
Labyrinthe
Base du crâne,
TC, autres nerfs crâniens,
Parenchyme cérébral