Savoir distinguer myoclonies, fasciculations et myokimies

Myoclonies : caractérisées par des mouvements de contraction rapide et récurrents des muscles. Le mouvement est identique à la réaction « chair de poule ». Les mouvements sont soient généralisés soit limités à une partie du corps. Dans certains cas, elles apparaissent uniquement lorsque le membre est en action.

Définition Flammarion : contraction brève et involontaire d’un ou plusieurs muscles, sans déplacement lorsqu’il s’agit d’un petit muscle agissant sur un gros segment ; avec déplacement lorsqu’il s’agit d’un gros muscle ou d’un petit muscle agissant sur un petit segment.

Myokimies : succession de contractions fasciculaires sur toute la longueur d’un muscle donnant un aspect d’ondulation.Des myokimies localisées uniquement à l’œil sont physiologique chez un patient normal, et ressenties comme de fines secousses.Dans les myokimies pathologiques, ces petits mouvements s’étendent aux autres parties de la musculature faciale. Le mouvement peut être facilement négligé mais lors de l’examen de fines secousses continues peuvent être vues. Se ces mouvements sont étendus, l’œil peut être fermé et la lèvre rétractée.

Fasciculations : tremblotements épisodiques dus à la contraction de fibres musculaires innervées par un seul motoneurone. Ce phénomène s’observe lors d’atteintes des motoneurones, mais également chez des individus sains en période de fatigue.

Définition Flammarion : contraction simultanée de plusieurs unités motrices d’un faisceau musculaire, visible à travers la peau, mais ne provoquant pas de déplacement (sauf au niveau des doigts).

Savoir distinguer un mouvement choréique d’un tic et d’une dyskinésie

Chorée : les patients ayant une chorée ne restent pas en place. Ils ont de brefs mouvements qui n’ont pas la brutalité des myoclonies.Les mouvements typiques comportent des froncements de sourcils, une protrusion des lèvres, une élévation des épaules et des contractions erratiques des doigts. Les muscles proximaux et distaux peuvent en être atteints. Les réflexes tendineux peuvent être prolongés, en rapport avec une action tardive soutenue par une contraction du réflexe phasique. Le mouvement choriforme tend à être accentué par les actions précises.On distingue la chorée aigue d’origine en générale infectieuse et la chorée chronique témoignant des lésions cérébrales dégénératives.

Tics : mouvements répétés qui apparaissent brièvement, contrôlés par la volonté. Ils sont prédominants chez las patients jeunes. L’exemple typique est un ballottement ou des secousses de la tête. Le mouvement est facilement imité.

Dyskinésie : mouvements brefs et involontaires qui sont fréquents, autour de la bouche et sur le visage chez les personnes âgées (dyskinésie buccofaciale). On observe parfois des mouvements semblables en cas de traitement à la phénothiazine ou à la suite d’une dopathérapie.

Faire la distinction entre nociception et douleur

Nociception : processus sensoriel à l’origine des signaux nerveux qui déclenchent la douleur. Les nocicepteurs sont les terminaisons libres de fibres amyéliniques, qui signalent qu’une partie du corps à été endommagée ou q’un traumatisme qui risque de porter préjudice à l’intégrité de l’organisme va se produire.

Douleur : sensation anormale et désagréable provoquée par l’excitation excessive d’une partie vivante de l’organisme, perçue et intégrée au niveau le plus élevé du cortex cérébral, qui lui confère son caractère de « vécu personnel » et sa tonalité émotionnelle et affective.Il en existe différents types : erratique (douleur qui change de place d’un moment à l’autre), exquise (douleur vive et localisée en un point précis), pulsatile (battements douloureux éprouvés dans certaines zones inflammatoires et répondant aux pulsations artérielles), fulgurante (douleur vive, spontanée, brutale, courte), pongitive (douleur analogue à celle que provoquerait une pointe), térébrante (douleur profonde semblant produite dans la partie souffrante par un corps vulnérant qui chercherait à s’y introduire).

Citer les différents stades du comaConnaître l’échelle de Glasgow-Liège de gradation des comas

Le coma est la conséquence d’une atteinte profonde des hémisphères ou d’une lésion tumorale hémisphérique unilatérale ou encore d’une pathologie du tronc cérébral.Les lésions hémisphériques unilatérales avec effet de masse affectent la vigilance par la formation d’une hernie du foramen ovale de Pacchioni avec une compression secondaire du tronc cérébral.

Citer les différents types de respiration du patient comateux

- Respiration de Cheyne-Stokes : fluctuations de la fréquence respiratoire associée à des périodes d’apnée, elle survient en cas de coma métabolique et de profondes lésions hémisphériques bilatérales.

- Hyperventilation neurogène centrale : augmentation persistante de la fréquence respiratoire que l’on rencontre dans les lésions mésencéphaliques et métencéphaliques.

- Respiration apneustique : elle s’accompagne de brèves périodes d’arrêt respiratoire à l’inspiration. On la rencontre dans les lésions métencéphaliques.

- Respiration ataxique : d’une profondeur et d’un rythme aléatoires, elle est due à des lésions du centre respiratoire médullaire.

Expliquer ce qu’est une apraxie et une agnosie

Apraxie : altération des gestes qui ne peut être expliquée par une faiblesse motrice, une incoordination, un trouble sensitif ou un trouble de compréhension de l’ordre. Cela peut être limité au tronc, aux membres ou même à la musculature bucco-faciale. La perturbation d’un geste simple s’appelle l’apraxie idéo-motrice. L’apraxie idéatoire est une incapacité à effectuer une séquence de gestes plus complexes.

On commence en demandant au patient d’effectuer une tâche particulière comme faire semblant de tourner un tournevis. Si la patient n’est pas capable de le faire, on la fait soit même et on demande au patient de copier le geste. Si sa réponse n’est toujours pas valable, on lui donne l’objet en question et on lui demande de montrer commet il l’utilise. Ces 3 ordres successifs se font en ordre de difficulté décroissante pour un apraxique. Les instructions qui vont tester certains mouvements spécifiques sont les suivants : tirer la langue, faites un signe de croix,…

Agnosie : les patients présentant une agnosie visuelle sont incapables de reconnaître les objets qu’ils voient, malgré des capacités visuelles et d’expressions normales. Il faut montrer un objet au patient et lui

demander de le dénommer. Ensuite, on l’autorise à manipuler l’objet pour voir si cela améliore la reconnaissance.D’autres formes d’agnosie peuvent être testées comme la capacité à reconnaître les doigts (agnosie digitale), la capacité à reconnaître les couleurs (agnosie des couleurs),…

Savoir distinguer aphasie, dysarthrie et dysphonieSavoir distinguer les différents types d’aphasie

Aphasie : perturbation du langage, soit dans sa compréhension, soit dans sa production ou encore dans les deux. Il est rare qu’il n‘y ait pas de langage spontané, bien que dans certains types d’aphasie les patients puissent avoir une réduction du langage se limitant à des phrases très courtes sans signification. Le langage aphasique manque de contenu grammatical et s’accompagne d’un manque du mot ou parfois de substitution de mots. Les paraphasies peuvent être caractérisées par des substitutions de mots, par des substitutions de syllabes ou par des mots n’ayant pas de sens.

Types de syndromes aphasiques : Aphasie de Broca : l’expression est habituellement dysarthrique. La

compréhension est intacte sauf pour les phrases complexes, et il y a des erreurs de dénomination. La lésion siège dans l’aire 44 du lobe frontal. Elle peut être vasculaire ou tumorale.

Aphasie transcorticale motrice : identique à l’aphasie de Broca mais le patient conserve des capacités de répétition. Le processus pathologique est situé au-dessus ou en avant de l’aire de Broca.

Aphasie de Wernicke : le patient a un langage fluent, une articulation aisée mais il existe de nombreuses paraphasies rendant parfois le langage incompréhensible. La compréhension et la répétition sont sévèrement atteintes, et les tentatives de dénomination produisent des paraphasies.

Aphasie de conduction : aphasie fluente. Le langage peut être interrompu dans son rythme et il n’y a pas de dysarthrie. La dénomination est imparfaite mais la compréhension est bonne. La répétition est sévèrement altérée. La lecture à voix haute et l’écriture sont perturbées.

Cette aphasie survient lorsqu’il y a une interruption des fibres arquées connectant la partie postérieure du lobe temporal aux aires d’association motrice, et aussi dans certaines lésions de l’aire de Wernicke.

Aphasie sensorielle transcorticale : bon débit mais fréquemment interrompu par des mots ou des expressions prononcées par l’examinateur. La compréhension est gravement atteinte. La lésion siège habituellement dans les territoires limites entre les lobes temporaux et pariétaux de l’hémisphère dominant.

Aphasie anomique : pas d’altération du débit, d’avantage interrompu par des pauses ou des substitutions paraphasiques. La compréhension est préservée, la répétition est bonne et la dénomination est affectée de façon variable. C’est souvent le stade final de la guérison d’autres formes d’aphasie.

Aphasie globale : affecte le langage dans toutes ses fonctions, il s’agit d’une aphasie non fluente, avec altération de la compréhension, de la répétition, de la dénomination, de la lecture et d l’écriture. La lésion siège dans l’hémisphère dominant et correspond en général à un infarctus extensif de l’ensemble du territoire de l’artère cérébrale moyenne.

Dysarthrie : défaut d’articulation sans perturbation du langage. Les patients dysarthriques ont un contenu normal du langage, sont capables d’écrire, et ont un langage écrit ne contenant pas d’erreur. La production de certaines consonnes dépend d’un certain nombre d’organes différents : P et B sont des sons labiaux, D et T sont des sons linguaux.

Situations cliniques : Paralysie bulbaire : combine un déficit moteur des lèvres, de la langue et du palais

mou. L’atteinte du palais explique la voix nasonée. La myasthénie en est une cause.

Paralysie pseudobulbaire : la parole est hésitante et parfois explosive. La prononciation est parfois impossible. Une maladie du motoneurone peut en être la cause.

Paralysie des cordes vocales : une paralysie unilatérale est responsable d’une voix bitonale et une paralysie bilatérale entraîne un aphonie voir éventuellement une gêne respiratoire avec stridor inspiratoire si la paralysie est en adduction.

Lésions cérébelleuses : perte du rythme avec des fluctuations dans le volume et l’inflexion. La voix est saccadée.

Dysphonie : perturbation de la voix, résultant habituellement d’une anomalie des muscles respiratoires ou des cordes vocales. De nombreux patients ont une dysphonie d’origine non organique. Dans la dysphonie spasmodique, la contraction musculaire est inappropriée.

Citer 4 signes cardinaux d’une paralysie du nerf oculomoteur commun (III)

- Strabisme divergent (les axes des 2 yeux divergent)- Ptosis sévère (abaissement de la paupière supérieure)- Diplopie (perception visuelle dédoublée d’un objet unique)- Mydriase ipsilatérale

Citer 2 signes cardinaux d’une paralysie du nerf oculomoteur externe (VI)

- Strabisme convergent (les axes des 2 yeux convergent)- Excès de larmes

Nb : strabisme : défaut de parallélisme des axes optiques

Décrire les anomalies pupillaires en cas de lésion prétectale (syndrome d’Argyll Robertson)

La pupille est en myosis avec une réponse à la lumière qui est diminuée, comparée à la réaction de convergence. Quand l’atteinte est globale, la pupille est fixée en lumière et ne se dilate pas dans le noir. La pupille est souvent irrégulière avec mise en évidence d’une atrophie irienne. Dans sa forme avancée, ce syndrome est pathognomonique de la neurosyphilis.La lésion responsable siège classiquement dans les pédoncules, immédiatement au-dessus du noyau d’Edinger-Westphal.

NB : une pupille de taille normale avec dissociation lumière-convergence peut apparaître dans d’autres circonstances (ex : œil aveugle).

Flammarion : Signe d’Argyll Robertson : abolition isolée du réflexe photomoteur direct et consensuel) associée à la conservation de la contraction syncinétique de la pupille à l’accommodation-convergence. Ce signe, presque toujours bilatéral, s’accompagnant souvent de myosis, a été décrit comme signe de syphilis nerveuse. Il peut se rencontrer dans des affections différentes (tumeurs, lésions vasculaires,…), revêtant alors une signification topographique indiquant l’atteinte des centres iriens dans la région quadrigéminale.

Citer 3 signes cardinaux d’une sympathicoplégie oculaire (syndrome de Claude Bernard Horner)

- Pupille en myosis.

- Forme palpébrale diminuée par un discret ptosis de la paupière supérieure et élévation de la paupière inférieure.

- Enophtalmie : globe oculaire enfoncé dans l’orbite ; suggéré par l’apparence de l’œil mais pas par les mesures.

- Perte de sudation de l’hémiface concernée.

Ce syndrome résulte de l’interruption des fibres sympathiques de l’œil, consécutive à un carcinome bronchique. L’asymétrie pupillaire est souvent discrète mais peut être accentué par l’obscurité. La distribution de la perte sudorale sur l’hémiface ipsilatérale dépend du site de la lésion.

Si le diagnostic est incertain, instiller de la cocaïne à 4% dans chaque œil. Une pupille normale se dilate, la pupille affectée reste en myosis.

Connaître les signes cardinaux d’un engagement temporal

Dans les comas secondaires à une lésion supra-tentorielle, le tableau clinique permet une différenciation entre un engagement temporal ou central. Ce tableau est influencé par la rapidité d’installation de l’effet de masse.

Dans l’engagement temporal, il apparaît d’abord une mydriase de l’œil ipsilatéral à la lésion puis une ophtalmoplégie. Initialement la pupille controlatérale reste réactive et l’oculomotricité réflexe est préservée avant d’être abolie à son tour. Le membre ipsilatéral à la lésion peut être

le siège d’une hémiplégie relativement précoce en rapport avec la compression du pédoncule cérébral controlatéral contre le bord libre de la tente. Plus tard, une posture de décérébration bilatérale apparaît et le trouble du rythme respiratoire le plus fréquent est l’hyperventilation centrale neurogène.

Dans les engagements centraux, alors que l’état de vigilance s’altère, la première anomalie oculomotrice observée est une atteinte de l’oculomotricité réflexe vers le haut, alors que les pupilles restent réactives.

Comment évaluer les fonctions du nerf IX

L’innervation motrice de ce nerf ne peut être examinée, de même que l’innervation sensitive, car la région cutanée innervée par ce nerf ne peut être séparée de celle innervée par les nerfs VII et X.

La recherche du réflexe du voile, inconfortable pour le patient, ne doit être réalisée que s’il existe une suspicion d’atteinte des derniers nerfs crâniens. En présence d’une lésion du nerf glosso-pharyngien, le réflexe du voile est diminué ou absent sur ce côté.(Réflexe du voile : placer un quartier d’orange dans une amygdale puis dans l’autre. Confirmant que la contraction du palais est symétrique, demander au patient si la sensation est comparable des 2 côtés).

Les lésions isolées du NC IX sont exceptionnelles. Dans le syndrome du foramen jugulaire, du le plus souvent à un carcinome naso-pharyngé, les NC IX, X et XI sont touchés.Dans les malformations de Budd Chiari, l’étirement du NC IX peut conduire à une diminution du réflexe nauséeux. La névralgie du glosso-pharyngien résulte habituellement d’une compression du nerf par une anomalie vasculaire ou tumorale. Les paroxysmes douloureux siègent au niveau de la langue, du palais, des amygdales, et sont déclenchées par la mastication, la déglutition,…

Comment évaluer les fonctions du nerf X

L’examen au lit du malade est limité à l’appréciation des mouvements spontanés et réflexes de la luette et du mur pharyngé postérieur. Les lésions unilatérales du nerf entraînent une paralysie de l’hémi-voile homolatéral. L’absence de mobilisation de l’hémi-voile paralysé est responsable d’une déviation de la luette vers le côté sain durant la phonation ou lors de la recherche du réflexe nauséeux. Une déviation de la paroi postérieure du pharynx du côté sain est plus caractéristique d’une atteinte du NC IX. Les paralysies bilatérales du nerf vague entraînent une paralysie sévère du voile avec régurgitation nasale et dysphonie.

Les lésions du noyau dorsal du vague peuvent survenir au cours de la poliomyélite antérieure aiguë et dans les infarctus latéro-bulbaires. La branche principale du nerf vague est rarement atteinte de façon isolée. Les paralysies du nerf laryngé inférieur sont les plus habituelles, plus fréquentes du côté gauche en raison de la longueur du tronc nerveux.

Expliquer comment évaluer les fonctions du nerf XI

Il n’y a pas de moyen d’apprécier l’innervation du contingent bulbaire de ce nerf mixte, mais le contingent spinal peut être apprécié par l’examen du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien. La fonction du trapèze est évaluée en demandant au patient d’élever les épaules sans puis contre résistance.L’intensité de contraction du SCM peut être évalué en demandant au patient de tourner la tête contre résistance.

Les lésions de ce nerf sont rares. Les tumeurs de la région du trou déchiré postérieur sont susceptibles d’entraîner une atteinte combinée avec paralysie des NC IX, X et XI. Lorsqu’il existe une hémiplégie, le muscle trapèze du côté paralysé est concerné. Une lenteur lors du haussement d’épaules peut être un signe précoce. Parfois il peut y avoir une atteinte du SCM controlatéral, ce muscle étant responsable de la rotation de la tête vers le côté paralysé.

Le torticolis spasmodique est une dystonie focale touchant particulièrement le SCM.Dans des cas typiques, il y a des mouvements rotatoires répétés de la tête et du cou qui conduisent à une hypertrophie du SCM dans les cas prolongés.

Expliquer comment évaluer les fonctions du nerf XII

On observer d’abord la langue au repos dans la cavité buccale. Les fasciculations donnent un aspect chatoyant de la surface de la langue.Les mouvements involontaires peuvent être un tremblements franc (ex : maladie de Parkinson) ou des mouvements plus complexes, irréguliers et imprévisibles (ex : maladie de Huntington).Il faut également apprécier la trophicité de la langue. Lorsqu’elle maigrit, elle devient plus fine et se couvre de fissures. On demande ensuite au patient du tirer la langue afin d’observer des déviations. L’examen se termine en demandant au patient de faire des mouvements rapides de la langue et de pousser avec force sur la face interne de la joue pour apprécier la force linguale. Une anomalie de la rapidité des mouvements de la langue survient dans les syndromes extra-pyramidaux.

Dans une atteinte unilatérale du nerf, il y a une atrophie focale, des fasciculations et une déviation du côté paralysé. Une telle lésion peut être isolée ou être la conséquence d’un processus expansif malin à la base du crâne. Les atteintes bilatérales du 2ème motoneurone à destinée linguale ont en général dues à des paralysies bulbaires. Il y a une atteinte des autres noyaux des NC de la partie basse du tronc cérébral, l’ensemble entraînant une dysphagie et une dysarthrie. La langue est amaigrie et immobile.

Une atteinte unilatérale du 1er motoneurone à peu d’effets en dehors d’une lenteur de protrusion du côté de l’hémiparésie.L’atteinte bilatérale des projections pyramidales destinées au noyau du tronc cérébral entraîne un syndrome pseudo-bulbaire. Cela associe une dysphagie, une dysarthrie et une labilité émotionnelle. La langue est raide et immobile, il y a une parésie du voile du palais associé à un réflexe nauséeux vif.

Décrire les symptômes et les signes dus à une atteinte d’un nerf mixte.

- paralysie au niveau des myotomes correspondant- perte de la sensibilité au niveau des dermatomes correspondant

Faire le schéma de la distribution cutanée des 3 divisions du trijumeau

Connaître 3 signes cardinaux du syndrome cérébelleux statique (vermien)

- élargissement du polygone de sustentation- marche pseudo ébrieuse- danse des tendons (vibration)

Connaître 4 signes cardinaux du syndrome cérébelleux cinétique (hémisphérique)

- hypermétrie - adiadocinésie (incapacité de réaliser normalement des mouvements

alternatifs)- tremblements intentionnels- hypotonie

Savoir distinguer les tremblements

« Mouvements rythmiques qui sur une articulation est limitée à un mouvement dans un seul plan »

Tremblements physiologiques : chose normale, uniquement détectés par les enregistrements électromyographiques. Petites oscillations rythmiques de ± 8 à 12 Hz. Ils sont déclenchés par l’anxiété, la fatigue, le stress, la colère, le café, l’utilisation d’agents sympathicomimétiques et la thyrotoxicose.

Tremblements de repos (tremblements Parkinsoniens): de fréquence de 2 à 5 Hz, ils sont maximum quand le patient n’effectue pas de mouvements volontaires et disparaissent au cours de mouvements. Il s’agit le plus souvent en des mouvements flexion/extension du poignet et des doigts, avec pronation/supination de l’avant bras.

Tremblements cérébelleux : ils sont associés aux mouvements (tremblements d’action). Ils correspondent à des contractions des muscles qui ne sont plus coordonnés. On les observer dans les lésions cérébelleuses.

Tremblements essentiels (familial) : tremblements absents au repos, ils peuvent atteindrent la tête, le cou, la voix ainsi que les membres. C’est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Chez la moitié des patients, les tremblements sont soulagés par l’alcool.

Citer 3 signes du syndrome vestibulaire

- Nystagmus- Vertiges, instabilité à la station debout- Signe de Romberg +

Connaître 4 signes cardinaux d’une atteinte du 2ème neurone moteur

- Déficit moteur- Aréflexie ostéotendineuse- Fasciculations (particulièrement dominantes quand les cellules de la

corne antérieure ou les noyaux moteurs crâniens sont touchés)- Amyotrophie- Flaccidité

Connaître 3 signes cardinaux du syndrome de Parkinson

- bradykinésie- rigidité- tremblements de repos

L’instabilité posturale est fréquente et on constate un fléchissement du cou et du tronc. Il y a une réduction du balancement des bras à la marche, et les patients éprouvent des difficultés à se retourner.

Savoir distinguer les ataxies

Ataxie cérébelleuse : déviation non latéralisée non corrigée par la vue. Le patient marche en écartant exagérément les pieds et penche d’un côté si l’un des hémisphères cérébelleux est particulièrement atteint. On observe un nystagmus multidirectionnel.

Application clinique : sclérose en plaques, AVC, alcoolisme, dégénérescence cérébelleuse. Ataxie sensorielle : ataxie latéralisée favorisée par la fermeture des yeux. Le patient a tendance à taper du pied pour tenter de compenser la perte d’information sensorielle. Il n’y a pas de nystagmus.Application clinique : neuropathie périphérique.

Ataxie vestibulaire : déviation latéralisée de l’axe du corps favorisée par la fermeture des yeux. On observe un nystagmus unidirectionnel.

Définir paresthésies, hypo- et hyperesthésie, hyperalgésie et allodynie

Hypoesthésie : déficit de la sensibilité, globale ou dissociée

Hyperesthésie : sensation cutanée anormalement intense provoquée par un stimulus normal (appliqué qu’à la sensibilité douloureuse).

Paresthésie : sensation anormale non motivée par un stimulus externe ou provoqué par un contact normal mais dont la perception se trouve déformée.

Hyperalgésie : augmentation de la sensibilité à la douleur. Elle peut résulter d’un abaissement du seuil de la douleur, d’une augmentation de l’intensité du stimulus douloureux ou d’une douleur spontanée.

Décrire le test de Romberg

Evalue la capacité à rester debout.

Le patient est debout, pieds joints et yeux fermés.- Noter sa posture en recherchant une scoliose, une hyperlordose, une

attitude parkinsonienne.- Rechercher un déséquilibre patent. Si le patient reste stable,

continuer le test.

Approcher le patient, placer nos mains sur ses épaules et demander qu’il ferme les yeux. On éloigne ensuite nos mains de quelques cm, restant prêt à la rattraper se besoin (si le patient est lourd, il fat rester derrière lui plutôt que devant car s’il tombait en arrière, on pourrait surtendre notre dos en essayant de la rattraper).

Normalement, le patient oscillera légèrement.- Si l’équilibre est conservé, le test est considéré comme étant

négatif.- S’il oscille suffisamment pour avoir besoin d’écarter les pieds afin de

rester en équilibre, le test sera considéré comme positif.

Savoir reconnaître un syndrome méningé.Décrire 3 manœuvres destinées à rechercher des signes méningés.

Ce syndrome comprend un certain nombre de symptômes secondaires à une inflammation de l’espace sous-arachnoïdien, en rapport avec une infection virale ou bactérienne, ou l’irruption de sang. Cette inflammation va entraîner des douleurs et une contracture réflexe des muscles spinaux constituant la raideur méningée.

- Céphalée : constante ou isolée. Permanente avec des paroxysmes (plus haut degré d’une sensation ou d’un symptôme) provoqués par la lumière, les mouvements de la tête et le bruit. Elle est violente, souvent pulsatile et irradie vers le cou et le rachis. Une photophobie, une intolérance au bruit, une hyperesthésie diffuse rendent encore plus cette céphalée pénible.

- Vomissements : inconstants, sans nausée préalable, survenant aux changements de position, sans effort.

- Autres troubles végétatifs pouvant survenir : bradycardie, bradypnée, élévation tensionnelle et constipation.

- Autres symptômes pouvant survenir suivant les différentes étiologies : troubles de la conscience (obnubilation, états confusionnels,…) et convulsions, mais cela est plus rare chez l’adulte.

Manœuvres de recherche des signes :

- Signe de Budzinski : le patient est couché sur le dos, on essaie de fléchir sa nuque. Normalement il n’y a pas de réponse mais en cas d’irritation méningée, la nuque est raide et ne peut être bien fléchie. Le patient peut exprimer de la douleur, il fléchit les genoux et les hanches (signe de Budzinski). C’est une tentative inconsciente de réduire la tension de la moëlle induite par la flexion de la nuque.

- Signe de Kernig : le patient est couché sur le dos, on fléchit à 90° la hanche et le genou, puis on essaie d’étendre le genou. En cas d’inflammation méningée, le patient résistera et il se plaindra de douleur. L’extension du genou met sous tension les racines nerveuses lombo-sacrées, qui à leur tour tirent sur la moëlle.

- Les réflexes tendineux et cutanés sont variablement perturbés. On peut ainsi observer un signe de Babinski ou des réflexes tendineux vif. L’excitation du bord externe du pied avec une pointe mousse en allant du talon vers le gros orteil provoque normalement une flexion de celui-ci. Ce réflexe est inversé en cas de lésion de la voie pyramidale. C’est le signe de Babinski.

Citer 3 réflexes ostéo-tendineux recherchés aux membres supérieurs et préciser l’effet attendu

- Réflexe bicipital (C5-C6)Le coude légèrement fléchi, l’avant bras repose sur la cuisse. Palper avec son pouce le tendon du biceps et appuyer dessus pour produire une tension modérée. Etirer le tendon en percutant l’ongle de notre pouce. On peut observer 3 mouvements :

le membre peut se mettre en flexion (avant bras sur bras) et en pronation

le ventre du muscle peut se contracter de façon visible

- Réflexe brachio-radial (C5-C6)L’avant bras repose sur la cuisse, coude fléchi. Palper la styloïde radiale et se déplacer 5cm vers le haut. Palper le tendon et l’étirer en percutant son doigt.

flexion avant bras sur bras ou supination de l’avant bras.

- Réflexe tricipital (C6-C8)Les bras sont semi fléchis sur les cuisses. Palper le tendon du triceps juste au dessus de l’olécrâne et percuter le tendon directement sans interposition d’un doigt.

extension avant bras sur bras

Citer 2 réflexes ostéo-tendineux recherchés aux membres inférieurs et préciser l’effet attendu

- Réflexe rotulien (L2-L4)Le patient est assis, jambes pendant librement. On se place à coté du patient et on localise le tendon juste au dessus de la rotule. Ensuite on percute le tendon brusquement.

extension du genou contraction du quadriceps

- Réflexe achilléen (S1-S2)Le patient est assis, jambes pendantes. On prend le pied au niveau de l’éminence métatarsienne et on le fléchit légèrement sur la jambe. Cela imprime au tendon un léger étirement, le sensibilisant à la percussion qui va venir. On percute le tendon brusquement.

extension du pied sur la jambe

Décrire les modes d’évocation du réflexe cutané plantaire et les réponses normales et anormales

Ce réflexe nécessite un objet modérément pointu pour appliquer la stimulation (clé, crayon, aiguille,…). Il faut être prudent chez les patients dont la peau est fragile (diabétique, ceux atteints d’insuffisance circulatoire,…).Tenir la cheville du patient et passer l’objet sur la surface plantaire à partir du côté latéral du talon en direction du gros orteil.Normalement il se produit une brève flexion de tous les orteils. La réponse pathologique est appelée signe de Babinski, elle est partielle si elle se limite au gros orteil et complète en cas d’extension du gros orteils et écartement e éventail des autres orteils.

Nb : Une réponse anormale est exprimée par la forme de : « le signe de Babinski est présent ». Une réponse normale est appelée : « réflexe plantaire en flexion des orteils ». Cela n’est pas un signe de Babinski négatif !

Citer les principaux types de mémoires et d’amnésies

La mémoire est la possibilité pour un sujet, d’enregistrer des informations constituées par des expériences ou des événements, de les conserver et de pouvoir les utiliser.On distingue :

- Mémoire sensorielle : elle conserve fidèlement mais très brièvement l’information apportée par les sens. Sa durée est si courte (quelques millisecondes à 2 secondes) qu’elle est souvent considérée comme faisant partie du processus de perception. Elle n’en constitue pas moins un passage obligé pour le stockage dans la mémoire à court terme.

- Mémoire à court terme : elle enregistre temporairement les événements qui s’enchaînent dans la vie. Sa capacité de stockage est limitée à environ 7 items et elle dure quelques dizaines de secondes. La mémoire à court terme est ce qui va permettre le stade de rétention suivant, la mémoire à long terme.

- Mémoire à long terme : elle sert à emmagasiner tous les événements significatifs qui jalonnent notre existence, mais aussi à retenir le sens des mots et les habiletés manuelles apprises. Sa capacité semble illimitée et elle peut durer des jours, des mois, des années. Sa fiabilité tend à décroître avec l’âge.

- Mémoire déclarative : mémoire de toutes les choses dont on a conscience de se souvenir et que l’on peut décrire verbalement. On la qualifie d’explicite car on peut décrire et nommer explicitement ces souvenirs (date de naissance, ce que l’on a mangé la veille,…)

- Mémoire non déclarative : également appelée implicite car elle s’exprime autrement qu’avec des mots (aller à vélo, attacher son lacet,…).

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L’amnésie est un terme par lequel on désigne les troubles de la mémoire, c’est-à-dire la difficulté, voire l’impossibilité pour un sujet, d’acquérir (mémorisation), de conserver (stockage) ou d’utiliser (rappel) des expériences ou des évènements constituant des informations.On distingue :

- Amnésie sélective : elle n’intéresse qu’un seul type perceptif d’informations (ex : visuels ou auditif). Elle est rare.

- Amnésie globale : elle intéresse toutes les catégories perceptives d’informations.

- Amnésie globale transitoire : épisode transitoire de moins de 24h pendant lequel l’individu atteint a une amnésie globale, sans autres symptômes associés, dont il ne gardera aucun souvenir. On l’observe dans diverses circonstances : immersion dans l’eau froide, rapport sexuel, exercice physique intense ou stress émotionnel.

- Amnésie rétrograde : perturbation du rappel des informations anciennes. Le patient ne se souvient plus des évènements de sa vie survenus avant sa lésion.

- Amnésie antérograde : perturbation du rappel des informations récentes. Le patient ne peut plus acquérir de nouveaux souvenirs à partir du moment de l’accident.

Savoir reconnaître les signes cardinaux de la confusion mentale

Définition : syndrome aigu ou subaigu, consécutif à une agression toxique, infectieuse ou traumatique, ainsi qu’à une affection tumorale ou vasculaire.

Elle se caractérise par :

- Une baisse de la vigilance : hébétude, obnubilation ou torpeur- Une désorientation temporospatiale- Une amnésie antérograde- Une anxiété- Parfois des troubles graves du comportement : agitation, panique,

violence

Nb : selon l’étiologie, il peut s’ajouter un syndrome biologique (delirium tremens)

Décrire la sémiologie du syndrome de Wallenberg

- Syndrome Claude Bernard Horner (atteinte faisceau hypothalamo spinal)

- Nystagmus horizonto-rotatoire spontané- Dysphonie (paralysie de la corde vocale du côté de la lésion)- Nasonnement (paralysie de l’hémi-voile)- Troubles de la déglutition (paralysie de l’hémi-pharynx)- Vertige inaugural avec nausées et vomissements (atteinte du noyau

vestibulaire)- Anesthésie thermo-algésique d’un hémicorps - Diminution de la sensibilité thermo-algésique d’un hémiface

(atteinte du noyau spinal)

Nb : on a une atteinte croisée tête/corps.- ataxie cérébelleuse

Définir le périmètre crânien et expliquer l’intérêt de sa mesure

Le périmètre crânien est une mesure précieuse durant la croissance. Certaines précautions doivent être respectées pour sa mesure : utiliser un mètre inextensible, ajusté étroitement le cuir chevelu et prendre la plus grande circonférence entre l‘occiput et le front. Avec une technique correcte, on peut obtenir une mesure fiable et reproductible avec une précision entre observateur de l’ordre de ± 0,1 cm.L’inspection et la palpation de la tête du bébé sont toujours justifiées. Un remodelage du crâne est classique les 24 premières heures. Une tuméfaction sur l’un des os pariétaux est classiquement due à un céphalhématome (saignements sous-périostés), qui est limité par les sutures crâniennes et peut persister pendant quelques semaines.

Donner 3 exemples de manœuvres évaluant le tonus

Le tonus est ressenti comme une légère résistance à l’étirement passif. La résistance est perçue normalement de façon uniforme tout au long du déplacement.

- Palper le muscle concerné pendant que l’on mobilise l’articulation dans toute l’amplitude de son mouvement.

- Soutenir le membre de façon à ce qu’il reste détendu.- Déplacer chaque articulation, d’abord lentement puis rapidement,

en flexion et en extension.- Comparer les 2 côtés au niveau : des doigts des genoux des épaules (en tenant l’avant bras, il faut déplacer l’épaule en une

boucle continue de flexion, abduction, extension et adduction)- veiller aux anomalies de tonus : spasticité : augmentation rapide de la résistance, suivie par son

brusque affaiblissement si l’étirement est poursuivi. Cela traduit l’atteinte du neurone moteur supérieur

rigidité : « en tuyau de plomb », où une résistance accrue invariable est perçue tout au long du déplacement.

rigidité : « en roue dentée », résistance avec sensation de régression de la rigidité par à-coups successifs pendant le mouvement du membre.

dystonie : trouble du tonus caractérisés par des contractions musculaires involontaires et durables entraînant des attitudes anormales.

Diminution du tonus (agiter le membre, il doit se déplacer librement, mais il n’est pas ballotant). La perte du tonus s’observe e cas du lésion du neurone moteur inférieur.

Décrire 2 épreuves motrices et 1 réflexe explorant le trijumeau

- Explorer la force du Masséter : placer l’extrémité des doigts sur chaque muscle masséter, à hauteur de l’articulé dentaire. Demander au patient de mordre et apprécier la contraction, symétrique ou non.

- Explorer la force du Temporal : placer ses doigts sur le creux de chaque tempe et demander au patient de serrer les dents. Palper à nouveau. Un léger bombement est perçu quand le muscle se contracte.

- Recherche du réflexe cornéen : la cornée fait partie du territoire de la branche ophtalmique. Faire un léger tortillon avec l’extrémité en coton d’un coton tige (faire enlever les lentilles si le patient en porte). Demander au patient de regarder vers sa droite. En se plaçant hors de son champ visuel, approcher l’extrémité en coton depuis son côté gauche et toucher légèrement la cornée. Le patient aura un clignement réflexe. Attention, il faut éviter de toucher les cils et la sclère. On passe ensuite de l’autre côté du patient pour explorer l’œil gauche.

Expliquer comment étudier la motricité oculaire intrinsèque et extrinsèque

1. Motricité oculaire intrinsèque (exploration des réponses pupillaires)

- Accommodation (réflexe au rapprochement) : après avoir assombri légèrement la salle, placer son doigt ou un crayon à 30 cm de l’arête nasale du patient. Demander au patient de regarder le mur derrière nous au delà de notre doigt puis lui demander de regarder notre doigt. Les pupilles se contractent et les yeux convergent.

- Réponse à la lumière : après avoir assombri légèrement la salle d’examen, placer la source de lumière d’un côté de la tête du patient. Si le patient regarde la lumière, ses pupilles se contractent en raison d’un réflexe au rapprochement, et non du fait du stimulus lumineux lui-même. Diriger la lumière sur un œil par un mouvement de pivotement et la laisser sur l’œil assez longtemps pour obtenir la constriction pupillaire complète. Il faut alors noter soit une réponse directe (constriction pupillaire de l’œil éclairé) soit une réponse consensuelle (constriction pupillaire de l’œil opposé, non éclairé). On fait ensuite un test d’éclair lumineux alternatif, le patient regarde devant lui et la lumière oscille d’un œil à l’autre. Cela contribue à comparer la sensibilité à la lumière de chaque œil. Si par exemple, le patient à une atteinte d’un nerf optique, les 2 pupilles se dilatent quand la lumière éclaire l’œil du côté atteint. L’absence de réponse à la lumière indique une maladie neurale dont des atteintes de la rétine. La réponse à la lumière est ralentie chez les personnes âgées. En cas de pupille d’Argyll-Robertson, les pupilles se contractent à l’accommodation mais non à la lumière.

2. Motricité oculaire extrinsèque (mouvements des globes oculaires)

- Evaluation de la symétrie du regard: placez une source de lumière à ± 60 cm du patient, directement devant lui et demandez lui de fixer la lumière. La tache de lumière réfléchie doit être à la même place sur chaque cornée, près du centre de la pupille. Quand un œil ne regarde pas directement la lumière, la tache de lumière réfléchie se

déplace du côté opposé à la déviation. On peut apprécier l’angle de déviation en notant la position de la réflexion, chaque millimètre représentant ± 7° de déviation de l’axe oculaire.

- Exploration des 6 positions du regard : placer son index à 30 cm de

l’arrête nasale du patient et lui demander de le suivre des yeux sans tourner la tête. Tracer les 6 directions, en revenant au point de départ après chaque déplacement.

Il faut regarder si le déplacement des 2 yeux est synchrone (regard conjugué). On fait également porter les yeux aux extrêmes du regard afin d’accentuer toute faiblesse musculaire. On peut voir s’il y a un nystagmus, en particulier dans le regard vers le haut ou latéral. Quand le patient regarde loin sur le côté, on observe un nystagmus en position extrême, qui est normal. C’est un déplacement rapide de l’œil dans la direction du regard, suivi d’un retour relativement lent. Le nystagmus est pathologique quand il est présent en pleine région de vision binoculaire, il comporte une composante rapide toujours dans la même direction, quelle que soit la direction du regard. On termine en recherchant un retard de fermeture des yeux. Un objet est placé sur la ligne médiane et il est déplacé d’abord vers le haut, puis rapidement vers le bas. Normalement, la paupière supérieure recouvre le haut de l’iris et elle s’abaisse aussi rapidement que l’œil se déplace. En cas de retard, la paupière supérieure met un certain temps avant de s’abaisser pour suivre l’œil. C’est un signe d’hyperthyroïdie.

- Test de recouvrement : permet d’objectiver une déviation oculaire discrète. Le patient regarde un point déterminé et on recouvre un de ses yeux. Pendant cela on surveille l’autre œil. Normalement, l’œil non recouvert ne se déplace pas du tout. S’il se déplace, c’est qu’il n’était pas en position directe avant que l’autre œil ait été recouvert. On recommence ensuite avec l’autre œil. En cas de strabisme présent depuis longtemps, un œil est devenu dominant tandis que l’autre œil est dévié en dedans ou en dehors. Quand l’œil dominant est recouvert, l’autre œil revient brusquement en position médiane.

Citer 5 aspects particuliers étudiés lors de la marche

- Observer si la marche est aisée, gracieuse. C’est là peut être la première des caractéristiques perdues au début d’un trouble moteur.

- Observer s’il se produit un déséquilibre en se retournant. Cette partie requiert le plus de coordination. Pour mettre en évidence un déséquilibre, on peut demander au patient de marcher un pied l’un devant l‘autre le long d’une ligne droite (marche en tandem).

- Observer le balancement des bras. Les bras doivent se balancer librement, chacun se déplaçant en même temps que la jambe opposée. La perte du balancement des bras est fréquente dans la maladie de Parkinson.

- Observer le niveau des hanches, elles doivent se déplacer avec un léger mouvement vers le haut et vers le bas, chaque côté s’élevant avec le lancement de la jambe sous jacente.

- Observer si la marche rectiligne ou si elle dévie anormalement d’un côté. Une déviation peut s’observer en cas d’atteinte de l’oreille moyenne ou en cas d’atteinte cérébelleuse. Epreuve peut être faite yeux ouverts puis yeux fermés.

Décrire 5 manœuvres qui permettent d’étudier la fonction motrice du nerf facial

- Inspecter la face au repos et lors de la conversation : il faut noter la symétrie des paupières inférieures, l’effacement du sillon naso-labial, la chute de l’un des angles de la bouche, les tics et les autres mouvements anormaux de la face.

- Evaluer la force musculaire de la partie supérieure de la face : on demande au patient de soulever les sourcils (remarquer la symétrie du plissement du front) et de fermer les yeux pendant que l’on essaie de les ouvrir (normalement on n’y arrive pas).

- Evaluer la force musculaire de la partie inférieure de la face : on demande au patient de montrer les dents, de siffler et de gonfler les joues lorsqu’on appuie dessus.

- Pendant que nous parlons au patient, il faut surveiller sa mimique spontanée, notamment son sourire. L’expression involontaire peut s’observer en cas de lésion de la branche supérieure motrice mais non en cas de lésion de la branche inférieure motrice.

- En cas de faiblesse musculaire, il faut noter si le côté entier est atteint, ou si seulement la partie inférieure de ce côté est touchée. Une paralysie faciale unilatérale périphérique (paralysie de Bell) entraîne typiquement le déficit à la fois des muscles faciaux supérieurs et inférieurs. Un AVC détermine habituellement un déficit moteur unilatéral de la partie inférieure de la face (ainsi qu’un déficit du bras et parfois la jambe homolatéraux).

Décrire 5 épreuves qui permettent d’étudier la coordination motrice

- Etudier la faculté d’exécuter des mouvements rapides (diadococinésie) :

membre supérieur : 1) tapement des mains sur la cuisse aussi vite que possible, successivement avec chaque main. Il faut en noter la vitesse, le rythme et la force. 2) épreuve du retournement de la main : le patient ayant ses mains sur les cuisses, il frappe rapidement d’une main la cuisse alternativement avec la paume et le dos de cette main. 3) on observe le mouvement fin des doigts : on demande au patient de toucher de son pouce avec chacun de ses 4 autres doigts, plusieurs fois de suite, aussi vite qu possible.

membre inférieur : placer sa main au-dessous du pied du patient et lui demander de taper du pied aussi vite que possible.

- Etudier la précision du mouvement et le tremblement intentionnel (test « point sur point »

membre supérieur : 1) test « doigt-nez » : placer son index à 60 cm du patient, à hauteur de son épaule. On lui demande de toucher notre index puis son nez, plusieurs fois de suite. On change notre doigt de place plusieurs fois afin que le patient puisse changer de direction avec précision. Le tremblement intentionnel (cérébelleux) commence après le début d mouvement volontaire. Il s’accroît à mesure que le doigt du patient approche de son but (soit notre index soit son nez). Il peut aussi s’observer lorsque doigt manque totalement son but. 2) dans un autre test, le patient étend, droit devant lui, ses bras et ses mains, puis ferme les yeux. On élève un de ces bras à ± 30° et on lui demande de le remettre dans sa position initiale. On explore à la fois les fonctions cérébelleuses et quand les yeux sont fermés, le sens des positions segmentaires.

membre inférieur : test « talon-tibia » : on demande au patient de déplacer son talon sur le tibia controlatéral, en allant plusieurs fois de suite de la cheville au genou et inversément. Le pied doit se déplacer en ligne droite. En cas de dysfonctionnement cérébelleux, le talon décrit une courbe en S en se déplaçant vers le haut et vers le bas sur le tibia. Un déficit de la force musculaire lié à l’age peut entraîner cet aspect.

- Chez le patient alité, on peut dépister une ataxie du tronc en lui demandant de s’asseoir. On regarde s’il tombe franchement d’un côté. Attention, on peut manquer les lésions de la ligne médiane du cervelet s le patient est seulement examiné couché sur son lit.