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S d’E i i tSarcome d’Ewing intra-osseux: une approche innovatrice de reconstruction

Nader Khaouam MDLaurie ArchambaultLaurie Archambault

28 mars 2014

Présentation du cas

⁄ H - 20 ans, monteur et soudeur d’acier⁄ Aucun antécédent ⁄ X 2 ans douleur importante MIG, genou + fémur irradiant à

la fesse. Progression avec le temps ⁄ Investigation suivante:

Rayon X du fémur G Scan du fémur GIRM du fémur GIRM du fémur GBiopsie du fémur G

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Rayon-X fémur G

Scan du fémur G

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Scan du fémur G

IRM fémur G

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Biopsie du fémur

Pathologie:

Sarcome d’EwingConfirmée par la translocation 11;22

Bilan à distance

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Tumeurs osseuses

⁄ Bénin:malin = ~ 100:1⁄ Tumeur malin

6ième cancer le plus fréquent chez les enfants3ième cancer le plus fréquent chez adolescents et jeunes adultes

⁄ Classification selon caractères cytologiques et caractéristiques cellulaires / type de tissue / degré d’agressivité

Caractéristiques

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Sarcome d’Ewing

⁄ Décrit par James Ewing en 1921⁄ Peut se développer dans les os ou tissus mous pp

Surtout les os long ou plats

⁄ Étiologie incertaine⁄ Pathologie:

Petites cellules rondes et bleus origines de cellules mésenchymales⁄ Lymphome, osteosarcome à petites cellules, chondrosarcome

mesenchymal, sarcome synovial dediffenrencié, y , y ,rhabdomyosarcome

90 % translocation gène EWS Cx 22 et le gène FLI1 Cx 11

Voie de propagation

⁄ Extension locale, atteinte osseuse ou tissu mou⁄ Métastasique à la présentation 25 % des casq p

PulmonaireOsseuxGanglions (rare)Cerveau ou foie en fin de maladie

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Approche globale de traitement

Traitement primaire

Bilan Re-bilan

Chimiothérapie multi-agents 12 semaines avant tx local

Scan thorax IRM local Scinti osseuse +/- TEP

Évaluer réponse

Traitement local Chirurgie, radiothérapie Chimiothérapie 16

semaineschirurgie → RT semaines

Dose de radiothérapie

Définitive 55.8 Gy (1.8 Gy/fraction) Post-op : 50.4 Gy (1.8 Gy/fraction)

Facteurs pronostiques

⁄ Site primaire: extrémités versus lésions axiales (moins favorables)⁄ Volume tumoral: plus de 8 cm moins favorables⁄ Réponse à la chimio d’induction⁄ Extension: Présence de métastase⁄ Site de métastases: poumon seul versus os seul versus les 2

Extension maladie Survie à 5 ans (%)Localisé 70-80 %

Métastatiquepoumon seulementOs seulementOs + poumons

21 % 29 % (40 % RT poumons)19 %8 %

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Réponse post-chimio d’induction

Pré-chimio Post chimio

Méthode innovatrice de reconstruction tumeur diaphysaire

Excision

Irradiation extra-corporellehaute dose

Reconstruction biologique –réimplantation avec lambeau

J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no. 9 1282-1287

réimplantation avec lambeaupéroné vascularisé

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Autres méthodes de reconstruction

⁄ Lambeau péroné seul+ :Utile chez les enfants, car s’hypertrophie avec le temps -: long délai pour union, fracture de stress, autres complications

⁄ Reconstruction allogreffe+ : bon résultats chez certains.- : haut taux de complication, dépend d’une banque de tissu osseux, compatibilité taille

⁄ Endoprothèse intercalaire+ : bon résultat fonctionnel, rapidement, - : complication- infection, relâchement, jusqu’à 1/3 d’échec, mieux chez patient avec faible espérance de vie.

J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no. 9 1282-1287

Chirurgie – Dr Mottard

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Radiobiologie

>8 Gy: 2 semaines

>30 Gy: 2 jours

Fémur irradiéFémur en plâtre

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Technique

⁄ Structure osseuse intacte⁄ Avantage majeur:

anatomie réimplantation parfaite

Risque de résorption osseuse importante avec le temps

lambeau péroné vascularisé⁄ Améliore l’apport sanguin⁄ Permet une union plus⁄ Permet une union plus

rapide⁄ Améliore la stabilité

structurale

⁄ DésavantagesAnalyse du spécimen y phistologique complet pas possibleImportance de bien réviser les margesInquiétude que la radiothérapie ne stérilise pas complètement l’os – extrêmement peu pprobable

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Rayon-X post-chirurgie

Rayon-X post-chirurgie

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Rayon-X 1 mois plus tard

Rayon-X 3 mois plus tard

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Rayon-X 3 mois plus tard

Rayon-X 6 mois plus tard

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Rayon-X 6 mois plus tard

Cliniquement 3mois post …

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