BROCHART C, DEMUYNCK F, BLANPAIN S,

BAILLI DE LAVERNHE I, BAYAT S,TONNELET R, LE BLANCHE A

RADIOLOGIE NORD, CHU AMIENS PICARDIE

SCANNER THORACIQUE ET MUCOVISCIDOSE

EN 2008

DISCUTER LA PLACE DE LA TDM THORACIQUE DANS LE SUIVI AU LONG COURS

DES PATIENTS ATTEINTS DE MUCOVISCIDOSE

CONNAÎTRE LA SÉMIOLOGIE SCANOGRAPHIQUE DE L’ATTEINTE PULMONAIRE

DE LA MUCOVISCIDOSE

SAVOIR UTILISER LES SCORES SCANOGRAPHIQUES ET COMPRENDRE LEUR

RÔLE

Objectifs

LE SCANNER THORACIQUE JOUE UN RÔLE MAJEUR DANS LA DÉTECTION DES

MODIFICATIONS STRUCTURALES DE L’APPAREIL BRONCHO-PULMONAIRE ET APPARAÎT

DANS CERTAINES SITUATIONS PLUS APPROPRIÉ QUE LES EXPLORATIONS FONCTIONNELLES

RESPIRATOIRES. L’UTILISATION DE SCORES INCLUANT LES DIFFÉRENTS SIGNES

SCANOGRAPHIQUES DE MUCOVISCIDOSE POURRAIT ETRE UN ÉLÉMENT ESSENTIEL DU

SUIVI. L’APPARITION DE BRONCHECTASIES EST UN PARAMÈTRE DÉTERMINANT. DE

NOUVELLES TECHNIQUES DE POST-TRAITEMENT PERMETTENT DE MESURER LES VOLUMES

BRONCHIQUES ET LA DENSITE DU PARENCHYME PULMONAIRE. IL S’AGIT PROBABLEMENT

D’UNE AVANCÉE DANS LE SUIVI EN TDM DES PATIENTS ATTEINTS DE MUCOVISCIDOSE.

Résumé

RAPPELS SUR LA MUCOVISCIDOSE.

INDICATION DES EXAMENS D’IMAGERIE DANS L’EXPLORATION DE L’ATTEINTE

PULMONAIRE: PLACE DU SCANNER.

SÉMIOLOGIE TDM DE L’ATTEINTE PULMONAIRE.

DE LA BONNE UTILISATION DES SCORES SCANOGRAPHIQUES.

PLAN

Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour laMucoviscidose élaboré par la Haute Autorité de Santé (HAS) cible l’ensemble des prestations qui peuvent apparaître justifiées pour la prise en charge d’un malade, lors d’un suivi au centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) et en ambulatoire.

EFR, échographie abdominale et radiographie de thorax (face et profil) sont en 2008 les seuls actes techniques (en dehors de la biologie) recommandés à titre systématique.

Le scanner thoracique est donc considéré comme non systématique …

Mucoviscidose - Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare.Actualisation janvier 2008 © Haute Autorité de santé – 2008www.has-sante.fr

La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques graves dans la population blanche en France (1/3200

naissances) .

C’est une maladie autosomique récessive due à la mutation du gène codant pour la protéine CFTR (Chr 7, 1500

mutations environ connues en 2008).

L’atteinte pulmonaire est la principale cause de morbi-mortalité (90% des décès [1]).

L’inflammation bronchique survient précocement et s’accompagne d’une surinfection chronique avec production de

mucus visqueux, altération du complexe muco-ciliaire, dilatation des bronches et enfin destruction du parenchyme

pulmonaire par des enzymes protéolytiques et des anti-oxydants à l’origine d’une insuffisance respiratoire.

La bronchopathie chronique obstructive est présente dans 2/3 des cas avant 1 an.

Depuis 2002, le dépistage néonatal de la mucoviscidose est réalisé en France.

RAPPELS

RAPPELS

Prise en charge en CRCM depuis 2001

Traitements disponibles (poumon):

• Kinésithérapie respiratoire

• Aérosolthérapie

• Cures d’antibiothérapie

• Azythromycine, antiinflammatoires, antiélastatiques …

• Thérapies géniques

RADIOGRAPHIE DE THORAX FACE ET PROFIL

Quelle imagerie dans le suivi ?

1 fois par an et à chaque évènement intercurrent (surinfection)

SCANNER THORACIQUE SANS INJECTION

dès 6 ans : TDM de référence + en bilan prégreffe (avec IV)En cas d’exacerbation prolongée sous traitement adapté

La place du scanner thoracique dans la surveillance et l’évaluation pronostique de la mucoviscidose n’a pas été clairement établie dans les recommandations nationales [2]. De même, son implication dans les décisions d’interventions thérapeutiques n’est pas encore bien définie [3, 4].

Sans injection de produit de contraste

Mode hélicoïdal, coupes millimétriques tous les 10 mm

100 KV max, système de modulation de dose

Reconstruction filtre parenchymateux (-450, 1500 UH)

Rôle important des reconstructions min-MIP

Interprétation plan axial, coronal et curviligne

Avant 5-6 ans réalisation délicate sans anesthésie

Protocole

BRONCHECTASIESIMPACTIONS MUCOÏDES ET BRONCHOCÈLESEPAISSISSEMENT DES PAROIS BRONCHIQUESCONDENSATIONS ALVEOLAIRESATELECTASIESDISTENSION THORACIQUEEMPHYSEMETRAPPAGEADÉNOPATHIES

ATTEINTE PRÉFÉRENTIELLE DES LOBES SUPÉRIEURS ET DES SEGMENTS POSTÉRIEURS

Sémiologie TDM pulmonaire

Les lésions radiologiques traduisent l’évolution de la bronchopathie chronique

obstructive. Elles sont spécifiques par leur diffusion, leur importance, et par leur précocité

d’apparition, précédant la survenue de signes cliniques. L’épaississement des parois

bronchiques, la bronchectasie et les impactions mucoïdes s’associent progressivement à

une surdistension thoracique puis à des atélectasies lobaires ou segmentaires.

La tomodensitométrie précise le type et la distribution des différentes images bronchiques,

bronchiolaires ou parenchymateuses …. [5, 6]

Bronchectasies

Bronche de calibre supérieur à celui de son artère jumelle

• Cylindriques

• Kystiques

• Moniliformes

La rupture de bronchectasie kystique dans la cavité pleurale entraine un pneumothorax.

Impactions

mucoïdes et

bronchocèles

Comblement de la lumière bronchique par du mucus

Bronche normale : impaction mucoïde

Bronche dilatée : bronchocèle

Aspect « d’ arbre en bourgeon »

Epaississement

des parois

bronchiques

Infiltration (œdème) du tissu de soutien péribronchovasculaire

« images en rail »

« anneaux »

Localisation au lobe sup droit classique (cliché de profil)

Condensation alvéolaire

Liée à la mucoviscidose ou une pneumopathie aigüe

Atélectasie

De tous types

Distension thoracique

Elargissement des espaces intercostaux, aplatissement des arcs costaux et des coupoles diaphragmatiques

1ère manifestation radio:

HYPERAERATION

Emphysème

Perte de densité du parenchyme pulmonaire

Le scanner est plus sensible que la radiographie standard pour détecter la baisse de densité du parenchyme pulmonaire (signe précoce)

Intérêt des reconstructions min-MIP

Trappage

Le piégeage expiratoire de l’air est également un signe précoce mieux détecter sur le scanner

Images en mosaïque

Adénopathies

Radiographie de thorax

(de Face)

Radiographie de thorax

(de Face)Scanner du même patientScanner du même patient

Intérêt du scanner

Intérêt du scanner

Les données de la littérature suggèrent que la tomodensitométrie thoracique pourrait être plus performante que la simple radiographie pulmonaire pour juger de l’évolution de l’atteinte architecturale du poumon [3]. D’autres travaux semblent montrer que les remaniements structurels surviennent très tôt dans la vie de l’enfant et peuvent être visibles sur le scanner alors que les paramètres fonctionnels des EFR sont encore normaux [7-9].

Plusieurs études récentes suggèrent que l’utilisation d’un score radiologique permettrait d’obtenir un indice objectif tenant compte de divers aspects de l’atteinte architecturale du poumon. Ce score radiologique favoriserait le dépistage plus précoce de l’atteinte pulmonaire et l’évaluation de sa gravité.

Intérêt d’un score radiologique ?

UN SCORE SCANOGRAPHIQUE BIEN SUR !

Quel score radiologique ?

Bhalla et al. ont publié le premier score CT haute résolution pour la mucoviscidose en 1991 [10]. Depuis de nombreuse variantes ont été proposées [11-16]

Score de Bhalla

Score de Brody II [11]

Prend en compte les signes cardinaux de l’atteinte pulmonaire dont le TRAPPAGE

Etude de chaque lobe !

Excellente reproductibilité intra et inter-observateurs

6 critères avec étude de chaque lobe séparément Addition des scores de chaque lobe

De O à 243

Bhalla et coll. dans leur étude observationnelle rétrospective incluant 14 patients n’ont pas retrouvé de liaison significative entre le score radiologique et le VEMS * ou la CV *.

Helbich et coll. [17] qui avaient mené une étude de plus grande ampleur, prospective multicentrique regroupant 117 patients âgés de 3 mois à 32 ans, ont retrouvé une corrélation significative entre le score de Bhalla et de nombreux paramètres fonctionnels respiratoire.

Bonne corrélation entre Bhalla et degré d’obstruction bronchique (VEMS +++)

Etude menée au CRCM amiénois (étude rétrospective monocentrique, 25 enfants, 3 contrôles successifs à 1 an d’intervalle : couple EFR - score TDM de Bhalla): même résultats que Helbich = bonne corrélation EFR – score TDM chez l’enfant atteint de mucoviscidose.

La TDM plus sensible pour détecter les variations dans le temps ?

Etude Amiénoise:

Le score radiologique total était significativement corrélé à l’âge des patients. L’aggravation de l’atteinte morphologique des parois bronchiques et du parenchyme pulmonaire au cours du temps chez l’enfant atteint de mucoviscidose pourrait être détectée grâce à l’évaluation des images tomodensitométriques par le score de Bhalla. Néanmoins nous n’avons pas observé de détérioration plus rapide du score radiologique, par rapport aux paramètres fonctionnels respiratoires, dans un intervalle de deux ans.

De Jong et coll. [9] ont retrouvé pour chacun des 5 scores radiologiques utilisés dans leur étude (le score de Castile, le score de Brody, le score de Helbich, le score de Santamaria, et le score de Bhalla), une augmentation significative entre les deux mesures espacées de 2 ans sans variation significative des principaux paramètres fonctionnels respiratoires.

Plus récemment Cademartiri et coll. [18] ont retrouvé une plus grande sensibilité du scanner (score de Bhalla) par rapport aux EFR pour détecter une aggravation de la maladie.

Il existe très peu de données sur l’incidence du génotype sur les scores radiologiques d’images tomodensitométriques pulmonaires. L’étude de Helbich et coll. n’a pas non plus trouvé de différence significative entre les différentes mutations et le score de Bhalla ou les paramètres fonctionnels.

0.00

0.20

0.40

0.60

0.80

1.00

1.20

1.40

1.60

1.80

2.00

CT1 CT2 CT3

Sco

re M

oye

n

DDB

Etendue DDB

épaississement parois

Kyste ou abcès

Générations atteintes parbronchiéctasies

Nb de bulles

Emphysème

Atélectasie/sd alvéolaire

Variation des critères du score de Bhalla sur une période de 2 ans

40.0

50.0

60.0

70.0

80.0

90.0

100.0

EFR1 EFR2 EFR3

% V

aleu

r T

héo

riq

ue

DEM25

DEM25/75

VEMS

VEMS/CVF

0.0

20.0

40.0

60.0

80.0

100.0

120.0

140.0

160.0

180.0

EFR1 EFR2 EFR3

% V

ale

ur T

héo

riq

ue

CPT

VR

Variation des paramètres fonctionnels sur une période de 2 ans

Etude amiénoise

BUTS :

Suivi de la maladie et de sa sévérité pour l’adaptation thérapeutique

Index de gravité

Interprétation standardisée

Utilisables en routine clinique, reproductibles et sensibles

Quel score radiologique ?

Le score de BRODY II nous paraît le plus intéressant incluant les principaux signes cardinaux:Bronchectasies, épaississement bronchique, impactions mucoïdes, bulles, atélectasie, trappage, verre dépoli et présentant une excellent reproductibilité inter et intra-observateur [19].

Intérêt et limites du score radiologique?

Intérêts:

Bonne corrélation entre le score radiologique de Bhalla et les paramètres fonctionnels respiratoires chez l’enfant atteint de mucoviscidose.

Intérêt potentiel en tant qu’outils d’investigation (évaluation thérapeutique).En revanche, l’intérêt de l’utilisation en routine de tels scores reste à évaluer même s’il semble qu’elle

doit être encouragée (intérêt dans le suivi longitudinal [9, 18]).

Limites:

Dose de rayonnement ionisant (Bénéfice / risque)Observateur dépendantNon exhaustivité des critères étudiers: le score de Bhalla ne tient pas compte de la présence d’un

syndrome interstitiel ou d’adénopathies, et n’évalue pas les troncs artériels pulmonaires

Si le score de Bhalla permet une appréciation relativement complète et objective de l’atteinte morphologique pulmonaire, son utilisation pourrait alourdir l’interprétation d’images tomodensitométriques. La simplification de ce score pourrait alors représenter une alternative [20].

Des nouvelles techniques …?

Des analyses automatisées des images tomographiques pulmonaires pourraient représenter une piste intéressante [21] pour améliorer l’objectivité des résultats et leur reproductibilité nécessaires au suivi longitudinal des patients.

Les bronchectasies étant un critère déterminant du suivi en TDM, la volumétrie bronchique pourrait intervenir comme un paramètre objectif du suivi [22].

L’appréciation objective de l’hétérogénéité de densité du parenchyme pulmonaire (base de la tomodensitométrie !) …

- Le scanner thoracique joue un rôle majeur dans la détection des modifications structurales de l’appareil broncho-pulmonaire et

apparaît dans certaines situations plus approprié que les explorations fonctionnelles respiratoires

- L’apparition de bronchectasies est un paramètre déterminant dans le suivi

- Les scores tomodensitométriques peuvent être utilisés comme outils d’investigation

- Leur utilisation en routine bien que possible mérite encore des investigations

- Le score de Brody II semble le plus performant

- De nouvelles techniques scanographiques permettent de détecter précocément et mesurer quantitativement les volumes

bronchiques et leur altération ainsi que d’apprécier l’hétérogénéité de densité du parenchyme pulmonaire.

MESSAGES

Bibliographie

1) Pin I, Brémont F, Clément A, Sardet A. Management of pulmonary involvement in mucoviscidosis in the child. Arch Pediatr.

2001 Dec; 8: 856-83.

2) Haute Autorité de Santé: Protocole National de Diagnostic et de Soins pour une maladie rare- Mucoviscidose, 2006;

http://www.has-sante.fr

3) Harm A.W.M, Tiddens HA. Chest computed tomography scans should be considered as a routine inversigation in cystic

fibrosis. Pediatric Respiratory Reviewx. 2006; 7: 202-8.

4) Brody AS, Harm A.W. M, Tiddens HA. Am J Respir Crit Med. 2005; 172: 1246-52.

5) Reix P, Bellon G. Les manifestations respiratoires de la mucoviscidose et leur prise en charge. La mucoviscidose 2° édition

2001 ; 165-216.

6) Long FR, Williams RS, Castille RG. Structural airway abnormalities in young patients with cystic fibrosis. J Pediatr. 2004 Feb;

144(2): 154-61.

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8) Castile R, Long F, Flucke R, Goldstein A, Filbrun D, Brody A, McCoy KS. High resolution computed tomography of the chest in

enfants with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999; 28 (S19): 277-8.

9) De Jong PA, Nakano Y, Lequin MH, Mayo JR, Woods R, Pare PD, Tiddens HA. Progressive damage on high resolution

computed tomography despite stable lung function in cystic fibrosis. Eur Respir J 2004; 23: 93-7.

10) Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Jenkins M, Leitman BS, McCauley DI, Naidich DP. Cystic fibrosis: scoring system with thin-

section CT. Radiology 1991;179:783–8.

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fibrosis: distribution of abnormalities and correlation with pulmonary function tests. J Pediatr 2004;145: 32–8.

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resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908–13.

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cystic fibrosis: a single-center 10 year experience. AJR 2008; 190:1475–80.

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computed tomography scanning in cystic fibrosis. J Thorac Imaging 2006; 21: 14–21.

20) Oikonomou A, Tsanakas J, Hatziagorou E,,, Kirvassilis F, Efremidis S, Prassopoulos P. High resolution computed tomography of

the chest in cystic fibrosis (CF): is simplification of scoring systems feasible? Eur Radiol. 2008 Mar; 18 (3): 538-47.

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