RVUAGM – Le syndrome d'insuffisance rénale chronique

11/04/2014Mimric Marc L3RVUAGMPr BurteyRelecteur 98 pages

Le syndrome d'insuffisance rénale chronique

Intro du prof : La spécialité de néphrologie a été créée dans les années 60, c'est donc une spé récente. C'est le médecin français J. Hamburger (père du chanteur Michel Berger) qui l'a initié : il a été le 1 er à reussir une transplantation rénale. Cette spé existe 'à cause' de l'existence de l'insuffisance rénale chronique.

A. Epidémiologie

L'IR est un problème fréquent.

L'insuffisance rénale chronique (IRC) concerne :10 millions de personnes aux Etats-Unis et 2 millions en France dont 100 mille personnes en IRC terminale sous traitement de suppléance (dialyse) ou transplantation.

B. Définition

→ L'insuffisance rénale chronique (IRC) est une altération progressive et irréversible des fonctions excrétrices et endocrines du rein. Le délai est de trois mois, avant cette période on ne la caractérise pas comme chronique.

→ La fonction rénale est évaluée par le débit de filtration glomérulaire (DFG).

Cependant, il ne faut pas résumer les fonctions du rein au DFG car le rein a beaucoup d'autres fonctions. Comme ces dernières s'altèrent en même temps que la filtration, on a tendance à résumer et associer la déficience de toutes les fonctions rénales au DFG.

L'IRC est différente de l'IRA car elle est irréversible et progresse dans le temps.

!!! Quand on est étiquetté IRC on sait qu’au bout d'un temps on finira en dialyse. Des fois ça prendra trop de temps et le sujet mourra avant.

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Plan

A. Epidémiologie

B. Définition C. Physiopathologie

I. Le phénomène d'adaptationII. Les complications de l’IRC

D. Démarche diagnostique I. Affirmer la chronicité de l'insuffisance II. Rechercher la cause III. Prise en charge E. Conclusion

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Les fonctions normales du rein sont:

- le maintien de l'homéostasie du milieu intérieur: •Équilibre hydro-électrolytique •Équilibre acido-basique

- l'élimination des déchets azotés

- le contrôle du niveau tensionnel

- l'erythropoïèse

- le métabolisme osseux

- la production de facteurs de croissance. A l'heure actuelle, nous ne connaissons pas les médiateurs rénaux. On sait cependant que l'IRC prédispose à une fonte musculaire pas seulement dûe à une sous alimentation mais aussi à un déficit de facteurs de croissance.

La perte de ces fonctions au cours de l'IRC est progressive, ainsi, l'adaptation empêche une symptomatologie claire. Le défaut d'élimination des déchets est ce qui vient le plus précocemment (c'est le syndrome urémique). Le milieu intérieur reste controlé assez longtemps.

C. Physiopathologie

L’installation lente permet une adaptation de l’organisme aux anomalies et une meilleure tolérance des symptômes. (Si les symptômes sont présents : la dialyse est proche..)

Toutes les maladies rénales chroniques peuvent conduire à l’insuffisance rénale chronique terminale.

On peut actuellement ralentir l'évolution des IRC.

I. Le phénomène d'adaptation

Il est essentiel dans la compréhension de l'IRC:–La perte des néphrons va obliger les survivants à augmenter leur activité (s'il ne reste pas beaucoup de néphrons évidemment...). En effet, nous avons tous une réserve néphronique, nous ne nous servons pas de tous nos néphrons. Il faut un temps d'adaptation pour que les nouveaux néphrons deviennent fonctionnels (c'est pour cela que l'adaptation est inexistante dans l'IRA)–On a une augmentation de la filtration glomérulaire sur le néphron isolé (Au fur et à mesure que le nombre de néphrons encore intacts diminue, ils s'hypertrophient et deviennent hyperfonctionnels)–On a une augmentation des capacités de transport tubulaire (donc de réabsorption)–Pour éliminer la charge azotée quotidienne on a besoin d’augmenter la concentration urinaire en urée et créatinine

→ Cependant, l’augmentation du DFG à l’échelle du néphron isolé va conduire à une glomérulosclérose accélérée. Cette dernière implique une accélération de la perte de la fonction rénale.

→ L'adaptation connait donc des limites et participe à la progression de l'IRC pardoxalement, c'est un cercle vicieux.

Une des bases du traitement est donc de limiter l’hyperfiltration glomérulaire sur les néphrons restants :c'est le traitement néphroprotecteur qui agit en inhibant le système SRAA.

Explication : C'est la métaphore de la galère: les néphrons sont des galériens. Au cours d'une attaque de pirates, la moitié de l'équipage meurt. Le capitaine veut rentrer au port vite, et force la moitié restante à maintenir la vitesse initiale. Ils y arrivent pendant un certain temps puis progressivement à cause de la fatigue, ils s'épuisent et meurent. Si on ne ralentit pas la cadence, on accélère la mort néphronique. Il faut donc aller moins vite pour aller plus loin..

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→ Une adaptation trop efficace entraine à long terme une évolution vers l'insuffisance rénale.

II. Les complications de l’IRC

Elles sont secondaires à : - La perte des fonctions normales du rein en particulier endocrines •Erythropoiétine qui baisse •Vitamine D qui baisse •Rénine qui augmente (la capacité totale de production baisse mais elle est beaucoup synthétisée dans l'IRC, dûe à l'HTA)

– L’accumulation de substances normalement éliminées par le rein

• Les toxines urémiques (empoisonnement chronique) (def: Substance dont la concentration plasmatique ou tissulaire augmente en cas d’insuffisancerénale+ Substance dont la concentration élevée est responsable d’un effet toxique spécifique)

• Certaines ont le même effet que la dioxine : dioxine-like. C'etait une substance utilisée par l'armée américaine au Viet nam: elle rentrait dans la composition de l'agent orange (gaz d'attaque). Elle était vendue par le géant Monsanto, et dispersée dans l'air par l'armée. Cette molécule ne se métabolise que par la combustion, sinon elle persiste dans le milieu. Ceci est un cas d'intoxication chronique mais elle peut aussi l'être en aigue : intoxication d'un ancien président Ukrainien Viktor Iouchtchenko..)Elle reste stockée dans le gras et est à l'origine d'empoisonnements et de malformations encore aujourd'hui. Elle cause des atteinte cardio-vasculaires en accélérant la formation de plaques athéromateuses.

D. Démarche diagnostique

I. Affirmer la chronicité de l'insuffisance

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Il faut d'abord affirmer que la maladie rénale est chronique:

• il faut deux dosages de la créatinine à 3 mois d'intervalle. • on identifie ensuite le stade de la maladie rénale chronique grace au DFG et à la protéinurie

En effet, le stade détermine le pronostic de la progression vers l'IRC terminale (dernier stade) et la prise en charge du patient. La classification ci dessus est utilisée couramment. (le vert est en haut à gauche, le rouge en bas à droite)

II. Rechercher la cause

Il faut ensuite rechercher la cause (anatomie et histologie) car certaines maladies rénales peuvent se soigner et on peut limiter la progression de l'insuffisance (la limiter mais pas la stopper). On peut aussi savoir si le patient connaitra des récidives (ce qui peut contre indiquer une greffe) et faire du dépistage, de l'information aux proches pour les maladies génétiques. Les causes d'IRC sont:-Post-rénale (cause obstructive) sur les voies excrétrices qui sont pour la plupart soignables (ex : maladie prostatique)-Pré-rénale (cause fonctionnelle) soignables aussi (déshydratation, insuffisance cardiaque...)

-Rénales

•Vasculaire (ex : sténose bilatérale de l'artère rénale) (peu soignable)

•Glomérulopathies (certaines d'entre elles)

•Tubulo-interstitium (certaines)

•Héréditaire: kystes+++ (on ne sait soigner aucune maladie héréditaire rénale).

La polykystose rénale est la maladie génétique rénale la plus fréquente. Elle est responsable de 10% des IRC terminales. Elle entraîne la necessité de dialyser le patient vers les 55ans, donc jeune.

III. Prise en charge

1) Des facteurs de progression

Il faut prendre en charge les facteurs de progression:- Supprimer la cause- 'Ralentir la galère ' en limitant l’hyperfiltration (utilisation de traitements néphroprotecteur: IEC ou sartans contre l'HTA car elle abime les néphrons, limiter l'apport en protéine)- Prévenir des poussées d’IRA (en limitant l'exposition aux toxiques et aux périodes d'hypohydratation) 2) Des complications

On doit aussi prendre en charge les complications. L'IRC est une maladie générale qui demande une prise en charge et une éducation du patient.

Les complications de l’insuffisance rénale chronique se répercutent sur tous les appareils :(je suis allé chercher moi même la physiopathologie de chaque complication dans l'IRC. Les explications ne sont donc pas à apprendre...)Note du CR : la plupart ont été décrites à l'oral par le prof, je les ai rajoutées en italique, donc à connaître quand même je pense..

–Anémie (par défaut de production de l'EPO, par hémolyse du fait des toxines)–Troubles de l’hémostase: saigne (à cause d'anomalie de fonction des plaquettes) + thrombose (augmentation des facteurs) le prof :«c'est une association paradoxale mais en néphro rien n'est simple »

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–Déficit immunitaire (sensibilité aux infections accrue) –Atteinte cardiovasculaire (+++ première cause de mortalité chez les IRC, ie 50%)

•HTA (surcharge hydrosodée)•Péricardite urémique (devenue rare avec la prise en charge, due à la surcharge hydrosodée et aux toxines, s'observe au stade ultime avec une synthèse de liquide dans le péricarde).•Cardiomyopathie (due à surcharge et l'HTA) •Athéromatose (les risques sont accrus, aussi en partie à cause de l' HTA et du risque accru de thrombose)

Pour se faire une idée : un patient d'une 20aine d'années en IR va présenter le même taux de risque d'accidents cardio-vasculaires qu'un patient de 80 non IR...

–Pulmonaire •OAP (surcharge)

–Métabolisme phosphocalcique •Hyperphosphorémie puis hypocalcémie (baisse de production de la vitamine D)•Hyperparathyroidisme secondaire (les taux de paraTH seront de 100 à 200 fois la norme.. cela contribuait avant au développement de tumeurs brunes osseuses bénignes qui régressaient en traitant l'excès de paraTH)•Ostéomalacie (dûe à la carence en Vit D)

–Amylose à β2 microglobuline. C'est une chaine constante du CMH I. Elle est normalement filtrée en entier par le rein puis dégradée. Sa concentration sanguine augmente au cours de l'IRC et on observe des dépots amyloïdes ostéo-articulaires qui détruisent les articulations. (très peu fréquente actuellement, les patients toussaient des B2 et présentaient de multiples fractures)

–Baisse de la libido, diminution de la fertilité ( surtout chez la femme)

–Digestifs•Nausées et Vomissements •Inappétence (surtout envers les proteines, ne veulent pas manger de steak etc)•Hémorragies digestives+++ (toxiques urémiques)•Hépatite B et C ( virus présents parfois dans les machines d'hémodialyses)

–Neurologiques : vastes.•Encephalopathie (toxine, dans pays en voie de développement. Le traitement se fait par immunosupléants)•Trouble du sommeil (toxine)•AVC (athérome+HTA. Le risque est x2/3 par rapport à la population normale )•Polynévrite et syndrome des jambes sans repos (toxines urémiques attaquent le nerf périphérique en diminuant sa myélinisation)•Crampes

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–Cutanés•Xérose et prurit (très fréquent) ( 'les patients se grattent tout le temps')•Ongles pincés 'pince -mail'(cause inconnue, surtout aux orteils, environ 20% des IR, mais parfois cela peut être présent de naissance.)

–Métaboliques : ces conséquences apparaissent tardivement ! (en général à partir d'un DFG< 30)•Acidose métabolique

•Hyperkaliémie

•Dénutrition protéique (inapétence)

•Hyperuricémie

•Dyslipidémie (HDL > aux LDL, les HDL représentent dans ce cas le mauvais cholestérol)

•Rétention hydrosodée : perte de masse maigre et conservent l'eau salée.

E. Conclusion

–L’Insuffisance rénale chronique est un monde à part entière.

–Intoxication chronique par des substances normalement éliminées par le rein

–Quand les reins ne fonctionnent plus l’histoire continue ( à la différence d'autres organes :coeur) •Epuration extra-rénale

•Transplantation rénale

On ne meurt plus d'IRC terminale dans les pays développés.

En néphrologie la relation patient/ medecin est primordiale : le patient vient en dialyse 3x par semaine !

Phrase de conclusion : « Le grand destin de l'Homme est de refuser son destin » J. Hamburger.

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Et pour ceux qui connaissaient pas : Mamadou Segpa !

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