Réponse spectaculaire au valproate de sodium d’une chorée de Sydenham récurrente
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phe ´notypique au sein d’une me ˆ me famille et que la pre ´valence de la dystonie dans la fratrie des malades (6,2 %) est supe ´ rieure a ` celle de la population ge ´ne ´rale. Conclusion.– La de ´ termination des donne ´es d’e ´ pide ´ miologie ge ´ne ´tiques des dystonies dans notre pays, est une e ´ tape fon- damentale pour le diagnostic e ´ tiologique et la prise en charge the ´ rapeutique ade ´ quate. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.376 F03 Re ´ ponse spectaculaire au valproate de sodium d’une chore ´ e de Sydenham re ´ currente S. Bouchal *, O. El Ouali, O. Messouak, M.F. Belahsen Neurologie, CHU Hassan II, Narjis, Hay El Amal, 30000 Fe `s, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bouchal) Mots cle ´s : Le valproate de sodium ; Re ´ currence ; La chore ´ e de Sydenham Introduction.– La chore ´ e du Sydenham est la premie ` re cause de chore ´e acquise dans le tiers monde. Nous rapportons le cas d’une chore ´ere ´ currente traite ´ e avec succe ` s par le valproate de sodium. Observation.– Il s’agit d’une fille de 16 ans ayant comme ante ´- ce ´ dents des angines a ` re ´pe ´ tition et un e ´ pisode de mouvement chore ´ique il y a 2 ans, pour lequel elle a e ´te ´ mise sous halo- pe ´ridol et sous pre ´ vention secondaire du rhumatisme articu- laire aigu (RAA). Sous traitement, l’e ´volution a e ´te ´ marque ´e par la disparition comple `te des sympto ˆ mes apre `s quelques mois. La patiente a interrompu le traitement et quelques mois plus tard elle a pre ´ sente ´ le me ˆ me tableau clinique et a consulte ´ dans notre service. L’examen clinique initial a re ´ve ´le ´ des mouvements chore ´iques inte ´ ressant les 4 membres empe ˆ- chant la marche. L’examen de la gorge e ´ tait normal. L’IRM ce ´re ´brale e ´tait normale. Le bilan biologique e ´ tait normal. L’e ´chographie transthoracique n’a rien re ´ve ´le ´ de particulier. La pre ´vention secondaire par benzathine benzylpe ´ nicilline a e ´te ´ re ´ instaure ´ e ainsi que l’halope ´ ridol sans aucune ame ´ liora- tion clinique, d’ou ` la de ´cision de la mettre sous valproate de sodium. La re ´ponse au valproate de sodium a e ´te ´ spectacu- laire, marque ´ e par la re ´ gression presque comple ` te des mouve- ments apre ` s 2 mois de traitement sans re ´ cidive apre ` s un an de recul. Discussion.– L’hypothe ` se d’un taux e ´ leve ´ des ASLO ou la mau- vaise observance de l’antibiothe ´ rapie prophylactique sont discute ´es comme facteur du risque de re ´ currence mais aucun parame `tre clinique ou biologique ne permet de le pre ´ dire. Le traitement classique e ´ tait l’halope ´ ridol. Des essais cliniques re ´ cents ont prouve ´ l’efficacite ´ du valproate de sodium avec moins d’effets secondaires que l’halope ´ridol. Certains le pro- posent en premie ` re intention. Conclusion.– Le traitement de la chore ´e du Sydenham e ´ tait les neuroleptiques. Des e ´tudes re ´centes pre ´ conisent d’autres mole ´ cules efficaces et mieux tole ´re ´ es. Toutefois, la pre ´ vention par une antibiothe ´ rapie adapte ´e reste plus efficace. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.377 F04 Mouvements en miroir chez un adulte A. Brinet *, M. Lakehal, M. Ghoul, N. Toubal Neurologie, IBN Sina, 23000 Annaba, Alge ´rie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Brinet) Mots cle ´s : Mouvements en miroir ; Kyste dermoı ¨de ; Ge `ne RAD51 Introduction.– Les syncine ´sies d’imitation ou syndrome des mouvements en miroir sont des mouvements ou des e ´ bauches de mouvement du membre oppose ´ passif. Ce mouvement peut imiter exactement le mouvement inducteur ou s’en diffe ´ ren- cier. Observation.– Nous rapportons le cas d’un homme de 35 ans sans ante ´ce ´dents pathologiques, issu d’une famille a ` forte consanguinite ´, droitier, qui pre ´sente depuis une anne ´e des mouvements anormaux d’installation progressive. L’examen neurologique retrouve des mouvements en miroir des deux mains ; la main gauche imite a ` l’identique et invo- lontairement la main droite et vice versa ; mais a ` un degre ´ moindre, lors de la re ´alisation de mouvements re ´pe ´ titifs « 20 frappes entre le pouce et l’index », des mouvements alterne ´ s « l’e ´ preuve des diadococine ´ sies » et des mouvements se ´quentiels « opposition des doigts avec le pouce » les yeux ouverts et ferme ´s. Le reste de l’examen objective un syndrome cordonal poste ´r- ieur des quatre membres et un syndrome dysmorphique fait de pieds creux. L’electroneuromyographie n’a pas retrouve ´ d’atteinte e ´ lectri- que cependant l’imagerie par re ´ sonance magne ´ tique ce ´re ´ brale a re ´ve ´le ´ un important kyste dermoı ¨de de la grande citerne. Le syndrome des mouvements des mains en miroir se voit dans le cadre de maladie ge ´ne ´ tique autosomique dominante le « ge `ne RAD51 », en rapport avec des anomalies conge ´ nitales de la re ´gion cervicale ou dans des cas sporadiques. Discussion.– Une cause ge ´ne ´ tique associe ´ea ` des anomalies de la re ´gion cervicale est probable dans notre cas. La forte consanguinite ´ et le syndrome dysmorphique sugge `r- ent un support ge ´ne ´ tique a ` ces mouvements. La pre ´ sence d’un kyste dermoı ¨de de la grande citerne dont le de ´ veloppement aurait interfe ´re ´ avec la bonne de ´ cussation des deux tractus cortico-spinaux serait en faveur de l’anomalie conge ´ nitale. Une e ´tude ge ´ne ´ tique reste indispensable. Conclusion.– Les syncinesies d’imitation sont une aberration rare mais originale du mouvement. Le rapport de cas est indispensable pour la meilleure compre ´hension de la motri- cite ´ bimanuelle en ge ´ne ´ ral. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.378 F05 E ´ tude de l’impulsivite ´ dans la maladie de Huntington au moyen d’un paradigme de delay discounting J. Doridam a, *, M. Roussel b , A. Benoist b , M. Tyr a , O. Godefroy a , P. Krystkowiak a a Neurologie, CHU Amiens, place Pauchet, 80000 Amiens, France b Neuropsychologie, CHU Amiens, 80000 Amiens, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Doridam) Mots cle ´s : Maladie de Huntington ; Impulsivite ´; Delay discounting Introduction.– Les troubles psycho-comportementaux, dont l’impulsivite ´, sont fre ´quents et pre ´ coces dans la maladie de Huntington (MH). Leur physiopathologie est encore mal connue, notamment par manque d’outil permettant de les objectiver. Objectifs.– L’objectif principal de ce travail e ´tait d’e ´ tudier l’impulsivite ´ au cours de la MH au moyen d’un paradigme revue neurologique 170s (2014) a140–a145 A141
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phenotypique au sein d’une meme famille et que la prevalencede la dystonie dans la fratrie des malades (6,2 %) est superieure acelle de la population generale.Conclusion.– La determination des donnees d’epidemiologiegenetiques des dystonies dans notre pays, est une etape fon-damentale pour le diagnostic etiologique et la prise en chargetherapeutique adequate.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.376
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Reponse spectaculaire au valproatede sodium d’une choree deSydenham recurrenteS. Bouchal *, O. El Ouali, O. Messouak,M.F. BelahsenNeurologie, CHU Hassan II, Narjis, Hay El Amal, 30000 Fes, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Bouchal)
Mots cles : Le valproate de sodium ; Recurrence ; La choree deSydenhamIntroduction.– La choree du Sydenham est la premiere cause dechoree acquise dans le tiers monde. Nous rapportons le casd’une choree recurrente traitee avec succes par le valproate desodium.Observation.– Il s’agit d’une fille de 16 ans ayant comme ante-cedents des angines a repetition et un episode de mouvementchoreique il y a 2 ans, pour lequel elle a ete mise sous halo-peridol et sous prevention secondaire du rhumatisme articu-laire aigu (RAA). Sous traitement, l’evolution a ete marqueepar la disparition complete des symptomes apres quelquesmois. La patiente a interrompu le traitement et quelques moisplus tard elle a presente le meme tableau clinique et a consultedans notre service. L’examen clinique initial a revele desmouvements choreiques interessant les 4 membres empe-chant la marche. L’examen de la gorge etait normal. L’IRMcerebrale etait normale. Le bilan biologique etait normal.L’echographie transthoracique n’a rien revele de particulier.La prevention secondaire par benzathine benzylpenicilline aete reinstauree ainsi que l’haloperidol sans aucune ameliora-tion clinique, d’ou la decision de la mettre sous valproate desodium. La reponse au valproate de sodium a ete spectacu-laire, marquee par la regression presque complete des mouve-ments apres 2 mois de traitement sans recidive apres un an derecul.Discussion.– L’hypothese d’un taux eleve des ASLO ou la mau-vaise observance de l’antibiotherapie prophylactique sontdiscutees comme facteur du risque de recurrence maisaucun parametre clinique ou biologique ne permet de lepredire.Le traitement classique etait l’haloperidol. Des essais cliniquesrecents ont prouve l’efficacite du valproate de sodium avecmoins d’effets secondaires que l’haloperidol. Certains le pro-posent en premiere intention.Conclusion.– Le traitement de la choree du Sydenham etait lesneuroleptiques. Des etudes recentes preconisent d’autresmolecules efficaces et mieux tolerees. Toutefois, la preventionpar une antibiotherapie adaptee reste plus efficace.
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Mouvements en miroir chez unadulteA. Brinet *, M. Lakehal, M. Ghoul, N. ToubalNeurologie, IBN Sina, 23000 Annaba, Algerie
*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Brinet)
Mots cles : Mouvements en miroir ; Kyste dermoıde ; GeneRAD51
Introduction.– Les syncinesies d’imitation ou syndrome desmouvements en miroir sont des mouvements ou des ebauchesde mouvement du membre oppose passif. Ce mouvement peutimiter exactement le mouvement inducteur ou s’en differen-cier.Observation.– Nous rapportons le cas d’un homme de 35 anssans antecedents pathologiques, issu d’une famille a forteconsanguinite, droitier, qui presente depuis une annee desmouvements anormaux d’installation progressive.L’examen neurologique retrouve des mouvements en miroirdes deux mains ; la main gauche imite a l’identique et invo-lontairement la main droite et vice versa ; mais a un degremoindre, lors de la realisation de mouvements repetitifs« 20 frappes entre le pouce et l’index », des mouvementsalternes « l’epreuve des diadococinesies » et des mouvementssequentiels « opposition des doigts avec le pouce » les yeuxouverts et fermes.Le reste de l’examen objective un syndrome cordonal poster-ieur des quatre membres et un syndrome dysmorphique faitde pieds creux.L’electroneuromyographie n’a pas retrouve d’atteinte electri-que cependant l’imagerie par resonance magnetique cerebralea revele un important kyste dermoıde de la grande citerne.Le syndrome des mouvements des mains en miroir se voitdans le cadre de maladie genetique autosomique dominante le« gene RAD51 », en rapport avec des anomalies congenitales dela region cervicale ou dans des cas sporadiques.Discussion.– Une cause genetique associee a des anomalies dela region cervicale est probable dans notre cas.La forte consanguinite et le syndrome dysmorphique sugger-ent un support genetique a ces mouvements. La presence d’unkyste dermoıde de la grande citerne dont le developpementaurait interfere avec la bonne decussation des deux tractuscortico-spinaux serait en faveur de l’anomalie congenitale.Une etude genetique reste indispensable.Conclusion.– Les syncinesies d’imitation sont une aberrationrare mais originale du mouvement. Le rapport de cas estindispensable pour la meilleure comprehension de la motri-cite bimanuelle en general.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.378
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Etude de l’impulsivite dans lamaladie de Huntington au moyend’un paradigme de delay discountingJ. Doridam a,*, M. Roussel b, A. Benoist b,M. Tyr a, O. Godefroy a, P. Krystkowiak a
aNeurologie, CHU Amiens, place Pauchet, 80000 Amiens, FrancebNeuropsychologie, CHU Amiens, 80000 Amiens, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (J. Doridam)
Mots cles : Maladie de Huntington ; Impulsivite ; Delaydiscounting
Introduction.– Les troubles psycho-comportementaux, dontl’impulsivite, sont frequents et precoces dans la maladiede Huntington (MH). Leur physiopathologie est encore malconnue, notamment par manque d’outil permettant de lesobjectiver.Objectifs.– L’objectif principal de ce travail etait d’etudierl’impulsivite au cours de la MH au moyen d’un paradigme
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