Principes d’un régime hypoprotidique et circuit de...

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  • SommairePrincipes de llaboration dun rgime hypoprotidique ........... 59ducation des parents ........................................................................... 64Principales diffi cults rencontres dans la ralisation dun rgime hypoprotidique strict ............................................. 64Circuit de distribution des produits spciaux et des mdicaments utiliss dans le traitement des maladies hrditaires du mtabolisme ............................ 65

    Le traitement de nombreuses maladies hrditaires du mtabolisme (MHM) repose sur la thrapie nutri-tionnelle , utilisant des aliments dittiques spcifiques que dveloppent des groupes pharmaceutiques spcia-liss et qui sont ensuite commercialiss par la Pharmacie centrale des Hpitaux.

    On peut schmatiquement distinguer trois groupes de MHM accessibles un traitement dittique, les mala-dies dintoxication protique, les maladies dintoxication par les sucres et les maladies nergtiques qui requirent un rgime contrl en lipides.

    Les maladies dintoxication protique requirent un rgime hypoprotidique. Il sagit de maladies dites d in-toxication o le sujet sintoxique de faon aigu ou chronique du fait de laccumulation dun ou de plusieurs mtabolites toxiques en amont du bloc enzymatique. En parallle, il existe des dficits de mtabolites en aval du dficit enzymatique. La thrapie nutritionnelle vise limiter ou exclure les prcurseurs toxiques et pallier les carences.

    Les amino-acidopathies, les aciduries organiques, les dficits du cycle de lure et autres hyperammonimies congnitales ncessitent un rgime hypoprotidique. Ces maladies ont un pronostic qui dpend :

    du caractre total ou partiel du dficit enzyma-tique ;

    de la toxicit plus ou moins grande du ou des subs-trats accumuls ;

    de limportance pour lorganisme du ou des produits dficitaires ;

    de lexistence ou non de voies mtaboliques de supplance ;

    de la rapidit du diagnostic et de la mise en route du traitement (dure dexposition des concentrations leves du toxique) ;

    de lenvironnement : pisodes de catabolisme, suivi du rgime en effet, le substrat toxique peut tre apport par lalimentation (intoxication exogne) mais aussi par le catabolisme protidique (intoxication endo-gne).

    de la pathologie : rgime hypoprotidique plus strict pour la leucinose, la phnylctonurie et lhomocysti-nurie que pour les dficits du cylce de lure, les acidu-ries organiques et les thyrosinmies (Annexe II).

    Le(a) ditticien(ne) calcule et labore des rgimes en tenant compte de leurs contraintes (limitation des protines, utilisation de protines de bonne qualit nutritionnelle, prescription dun mlange dacides amins (AA)), des gots et des habitudes alimentaires du patient tout en rpondant aux apports nutritionnels recommands selon lge [1-3].

    Principes de llaboration dun rgime hypoprotidique

    Le but du traitement est de limiter le mtabolite toxique en contrlant directement lapport de ce toxique, ou de son (ses) prcurseur(s), apport par lalimentation [4-7]. Il se peut que ce mtabolite ait une synthse endogne (par exemple, production de NH3 lors dun catabolisme, ou production de propionate par la flore propiogne intestinale). Dans la plupart des cas, il sera ncessaire de trouver un quilibre entre un apport suffisant (viter les risques de carence) et non excessif (en fonction de la tolrance individuelle ; un apport

    Principes dun rgime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spciaux et/ou des mdicaments

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    Chapitre

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  • 60 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    exogne excessif entrane une accumulation du mta-bolite toxique). Lorsque lapport excessif survient dans le contexte dun pisode de catabolisme, on parle de production endogne : fivre, chirurgie, stress, perte dapptit, diarrhe

    Les besoins minimum en protines varient peu durant les trois premires annes de vie dans la mesure o les besoins de la croissance diminuent progressi-vement alors que les besoins pour la maintenance augmentent en parallle. Ensuite, ils augmentent par palier progressif jusqu lge adulte. Selon lacti-vit enzymatique rsiduelle plus ou moins grande, le besoin minimum pourra tre augment dune quantit dfinissant la tolrance du patient, qui ne devra pas tre dpasse. Celle-ci, propre chaque patient, doit tre value prcisment, et rvalue rgulirement. Cest pourquoi il est difficile de fixer des normes. Ce chapitre a pour but de transmettre notre exprience des patients traits dans notre service. En aucun cas, les chiffres ne peuvent sappliquer tous les patients qui doivent tre valus sparment.

    Une alimentation hypoprotidique ncessite une clas-sification des aliments en fonction de leur composition en protines et de leur valeur nutritionnelle. Certains aliments sont autoriss volont car ils napportent pas de protides, dautres sont interdits car trop riches en protides, et dautres sont contrls : ce sont ces derniers qui apporteront les protides en quantit limite selon la tolrance dfinie et indispensable au dveloppement de lenfant.

    Le rgime hypoprotidique strict saccompagne : daliments hypoprotidiques qui reprsentent un

    complment nergtique indispensable pour assurer un apport calorique (nergie) suffisant et favoriser ainsi lanabolisme protidique ;

    dune supplmentation en minraux, vitamines et oligo-lments, en fonction des apports recommands pour lge, sous peine dinduire des carences nutrition-nelles. Cette supplmentation est le plus souvent apporte par le mlange dacides amins lorsque la pathologie le justifie : celui-ci tant un aliment complet ;

    dun mlange dacides amins spcifique de certaines MHM, administr au moins en deux prises journalires, pour complter lapport azot, prvenir la carence en acides amins non prcurseurs du dficit, et dans les autres acides amins essentiels (AAE), et dans certains cas pour purer le toxique en excs en favorisant lana-bolisme protique (ex : phnylctonurie, leucinose).

    Classifi cation alimentaire

    La composition gnrale des principaux aliments est facilement trouve dans diffrentes tables nutritionnelles de rfrence. En revanche, la composition spcifique en AA ne se trouve que dans certaines tables et il est impor-tant de toujours se rfrer la mme table donne par le ditticien. Nous classons les aliments en trois cat-gories (interdits, contrls, autoriss volont). Pour les aliments contrls, un systme de part pondrale est utilis, en fonction de leur composition en protines, afin de faciliter la bonne comprhension du rgime par les familles et de permettre une varit des menus.

    Nous encourageons les familles lire ltiquetage nutritionnel des aliments industriels afin daugmenter les possibilits de choix alimentaire.

    Aliments totalement interdits

    Ce sont ceux qui contiennent une trop forte proportion de protines.

    Aliments dorigine animale (LEU = 10 % des protines animales ; PHE = 5 % des protines animales ; MET = 3 % des protines animales ; les prcurseurs AA des acidmies propioniques (AP) et acidmies mthyl-maloniques (AMM) = mthionine + thronine + valine + isoleucine = 21 % des protines) :

    viandes, poissons, ufs, charcuterie y compris jambon, saucisson, rillettes, pts, poissons en conserve : thon, sardines, anchois

    fromage pte molle et fromage pte dure ; fromage blanc ; tous les produits laitiers (fromages, fromages blancs,

    yaourts, petits suisses, desserts lacts du commerce : flans, glaces contenant du lait, crmes) pour les leucinoses, phnylctonuries et homocystinuries ;

    bouillons concentrs de viande : viandox glatine ; friandises : nougat, caramel au lait, confiseries

    base de glatine, ptes de fruits base de glatine, meringue

    Aliments dorigine vgtale (LEU 5 % des protines vgtales ; PHE = 2 4 % des protines vgtales, MET 1 2 % des protines vgtales) :

    crales et leurs drivs : ptes, farines, pains, pain de mie, biscottes, ptisseries, gteaux secs, ptes tarte, riz, semoule ;

    lgumes secs : lentilles, pois, pois chiches, fves, haricots

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    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement (pour les rgimes les plus stricts),

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    fruits secs ou olagineux : amandes, noix, noisettes, pistaches, cacahutes, olives, graines (tournesol/citrouille) ;

    chocolat.

    Aliments permis volont

    Ce sont ceux qui ne contiennent pas (ou en quantits ngligeables) de protides.

    Lipides = corps gras : toutes les huiles, beurres, margarines vgtales.

    Glucides = produits sucrs : sucre sous toutes ses formes : sucre candi, sucre

    cristallis, sucre en poudre, sucre glace, sucre en morceaux, caramel liquide, sucettes aux fruits, bonbons aciduls, bonbons la menthe

    confitures, geles (sans glatine), miel ; sirop de fruits, limonades, sodas (rappel : non sucr

    laspartame pour les phnylctonuries). Certaines farines : Mazena, tapioca, arrow root. Vermicelle de soja. Condiments : sel, poivre, vinaigre, pices (thym,

    laurier, muscade, cumin, cerfeuil, cannelle) Compotes, fruits frais sauf banane, fruits au sirop. Aliments hypoprotidiques : farine, ptes, pain, biscuits,

    riz, semoule, biscottes, boissons et boissons nergtiques, chocolat, substituts dufs, barres nergtiques.

    Cest sur cette catgorie que le patient peut jouer spontanment sil a encore faim aprs avoir consomm la totalit de sa tolrance protidique.

    Aliments contrls

    Ils reprsentent les aliments qui apportent la quantit journalire indispensable en acides amins contrls, en fonction de la tolrance du patient. Il sagit de :

    lait et produits laitiers : lait de femme, lait de vache, laits infantiles : 1 mesu-

    rette de lait 1er ge = 0,4 0,65 g de protine.Avant lge de 6 mois, ge de la diversification, les protines autorises selon la tolrance seront apportes par des laits infantiles ou du lait maternel quand cela est possible de faon exclusive. Aprs la diversification, le % de lait sera diminu au profit de protines vgtales. Le lait en quantit infime est autoris une fois la diversification faite car il repr-sente une source de protines de bonne qualit nutritionnelle,

    fromages fondus (La vache qui rit, Samos), en fonction de la tolrance protique, 1 portion de

    fromage fondu quivaut en moyenne 2 g de protines.Rappel : il sont interdits pour les rgimes hypoprotidi-ques trs stricts, cest--dire ceux contrls en leucine, en mthionine ou en phnylalanine,

    dautres laitages pourront tre autoriss (voir chapitres Dficits du cycle de lure et Acidu-ries organiques ) pour des tolrances > 15 g de protines/j ;

    pommes de terre, lgumes verts aprs lge de 5 mois ;

    fruits frais ou au sirop, compote, banane. Le plus souvent, nous faisons une moyenne des fruits (1 compote = part de leucine pour les leucinoses, part de phnylalanine pour les phnylctonurie et 1 fruit = 0,5 g de protines pour les dficits de cycle de lure et les aciduries organiques). Ils sont compts dans le calcul et nots sur le rgime de sortie sous forme dun fruit en dessert mais les parents ne calculent pas de part sauf pour la banane car elle est plus riche en protine ;

    pour les rgimes dont la tolrance le permet : le riz est compt en quivalent de la pomme de terre ;

    pour les plus grands et si la tolrance le permet (> 20 g de protines/j), on peut intgrer la ration une petite quantit de biscuits du commerce (< 2 g de protines par unit de vente) en quivalence.

    Il est tout fait possible dtablir des recettes en quivalence de nos plats traditionnels mais il faut tenir compte de la quantit de protines quapporte chaque aliment afin de ne pas dpasser la ration journalire et/ou dy intgrer des aliments hypoprotidiques de substi-tution aux aliments interdits.

    Systme des parts pondrales

    Le systme des parts pondrales est un systme dqui-valence dont la prsentation plus simple permet aux patients de varier les menus sans risque derreurs. Il consiste choisir une unit arbitraire de lacide amin contrl en fonction de la maladie.

    Une liste dquivalence des poids correspondant une part est donne aux parents pour tous les aliments autoriss (voir annexe III).

    Ainsi, lducation du patient et de sa famille portera sur la connaissance des aliments autoriss volont, interdits, contrls, et du systme des parts pondrales pour les aliments autoriss.

    Phnylctonurie : 1 part = 20 mg de phnylalanine (Annexes IV et VIII).

    Leucinose : 1 part = 50 mg de leucine (Annexes V et IX).

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    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement ou

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  • 62 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Homocystinurie : 1 part = 10 mg de mthionine (Annexes VI et X).

    Dficits du cycle de lure ou aciduries organi-ques : 1 part de protines animales ou vgtales = 2 g de protines (Annexe VII).

    Certaines quipes mdicales utilisent la valine comme AA rfrent pour les aciduries organiques : 1 part = 25 mg de valine.

    Sachant que le sujet doit consommer X parts par jour, il choisira dans les diffrentes tables qui lui sont fournies lors de lducation nutritionnelle. Il utilise les conver-sions pour varier la composition des menus partir de la rpartition quantitative et qualitative de la journe calcule et donne par la ditticienne. Les parts repr-sentent un poids, un volume, et une valeur nergtique trs diffrent(e), il faut donc tenir compte du rapport protines/calories. Lexprience montre que ce systme est rapidement compris grce une ducation prcoce, progressive et rpte. La contrainte impose par la pese des aliments sestompe avec les annes, car avec une certaine habitude, les patients arrivent faire la transla-tion poids/volume. Il permet une relative prcision dans le calcul de lapport protidique et en AA mais ncessite un contrle avec la balance de temps en temps.

    Aliments hypoprotidiques

    Grce aux technologies alimentaires, il est possible duti-liser lamidon des crales dpourvu de protines pour fabriquer des aliments ressemblant leur quivalent protidique (Annexe XI).

    Les aliments hypoprotidiques sont indispensables pour un apport nergtique suffisant et ils sont auto-riss volont.

    Ce sont des aliments sans protines qui vont remplacer les fculents (pain, ptes, riz, farine, semoule, pte tarte, biscottes, biscuits sucrs et sals), mais aussi le lait, certaines friandises ou complter lapport nergtique sous forme de barres nergtiques diverses, etc.

    Il est galement propos certaines boissons hyperca-loriques : Duocal, Maxijul Duobar.

    Adjonction de mlanges dacides amins

    Le risque de carence en AA essentiels dans les rgimes les plus stricts rend indispensable lutilisation de mlanges dAA sans le (ou les) acide(s) amin(s) impliqu(s) dans la MHM pour couvrir lapport azot minimum recommand. Leur rle est essentiel pour maintenir un bilan mtabolique et nutritionnel satisfaisant. Il faudra

    toujours les administrer en deux prises journalires minimum. Bien que dun got souvent prononc, ils sont bien accepts chez le nourrisson habitu ds son plus jeune ge. Ils peuvent en revanche tre difficiles faire accepter chez lenfant et ladolescent au long court ou chez un enfant diagnostiqu tardivement qui a dj acquis ses prfrences alimentaires, bien quactuellement les socits fassent un gros effort quant laromatisation et aux diffrentes propositions de prsentation (texture, conditionnement, parfum). Ils seront donns avec des repas (souvent le petit djeuner et le goter), comme des mdicaments, et seront dilus ou non dans un petit volume deau sucre, sirop, jus de fruits, confiture, miel.

    Ils favorisent : lanabolisme en apportant les acides amins non

    concerns par le dficit enzymatique et dont la carence serait limitante la croissance : cest le cas de la leuci-nose (mlange dAA sans leucine, valine, isoleucine), de la phnylctonurie (mlange dAA sans phnylalanine), des aciduries organiques (mlange dAA sans valine, isoleucine, mthionine, thronine) (8), de lhomocysti-nurie (mlange dAA sans mthionine), de la tyrosinmie (mlange dAA sans tyrosine et sans phnylalanine).

    Dans les dficits du cycle de lure, on peut ajouter un mlange dacides amins essentiels en cas de carence [9] car ils produisent moins de dchets azots en thorie que si lon augmente lapport protidique provenant des aliments.

    Adjonction lective de certains AA sous forme mdicamenteuse. Cest le cas des dficits du cycle de lure qui ncessitent ladjonction dun ou deux AA (qui sont diminus car situs en aval du dficit mta-bolique) : arginine et/ou citrulline selon le dficit enzy-matique. Dans lintolrance aux protines dibasiques, ladministration de citrulline peut pallier la carence en arginine et en ornithine car son systme de transport est diffrent de celui de larginine. Ladministration de lysine per os est inutile car non rabsorbe.

    1 g de protides naturelles = 1,2 g dAA en termes dazote.

    Adjonction de minraux, vitamineset oligo-lments

    Les minraux, vitamines et oligo-lments sont nces-saires, et doivent couvrir les apports nutritionnels recommands pour lge. Ces apports peuvent tre apports par des poudres, par exemple : PFD1 et 2 (Mead Johnson), Energivit (SHS) ; apportent aussi beaucoup de calorie, Pediatric Seravit ou Phlexyvit

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    g-nck-pcnck0639Texte insr et III

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    g-nck-pcnck0639Texte insr Certaines leucinoses ont besoin ponctuellement de supplment de valine et/ou isoleucine pour pallier leur carence.

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    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement Nutricia Nutrition Clinique

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    g-nck-pcnck0639Texte insr Seravit

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  • Principe dun rgime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spciaux et/ou des mdicaments 63

    (SHS) (SHS ; napportent quasiment pas de calories), (Hydrosol Polyvitamin (Roche ; ne couvre que les besoins en vitamines, pas de minraux donc rarement utiliss), Potion RDR (AP-HP) ; apporte du fer et certains oligo-lments.

    Lorsque la pathologie ncessite une supplmentation en AA, les besoins en minraux, vitamines et oligo-lments sont couverts par le mlange dacides amins, limitant ainsi le nombre de mdicaments administrer chaque jour.

    Il est cependant ncessaire de vrifier par le calcul la couverture des apports nutritionnels conseills (ANC ; ancien terme : AJR = apports journaliers recommands) en tenant compte de la tolrance proti-dique, de la prescription mdicale dacides amins et des habitudes alimentaires et de corriger le cas chant dventuelles carences.

    Rgimes

    Rgime de croisire

    Il correspond au rgime apportant la quantit de protides que le patient est capable de mtaboliser.

    Il est donner : ltat de base ; aprs valuation de la tolrance individuelle du

    patient ; adapt rgulirement en fonction de lge et de

    lvolution de la tolrance.Son but est de : maintenir un bon quilibre mtabolique ; maintenir une croissance staturo-pondrale

    normale ; viter tout catabolisme ; satisfaire les envies de lenfant (il restera toujours

    des aliments proscrits).Son principe est de : contrler et couvrir les apports nutritionnels recom-

    mands pour lge ; adapter les contraintes du rgime aux habitudes

    alimentaires de la famille et aux gots de lenfant.

    Rgime durgence

    En cas de risque de dcompensation aigu de la maladie, avec majoration de lintoxication par le catabolisme protidique (intoxication endogne), un rgime dur-gence sera prconis pour prvenir la dcompensation. Il a pour but :

    de supprimer les apports de mtabolites toxiques (purer) ;

    de bloquer le catabolisme endogne ; de relancer lanabolisme endogne par un apport

    nergtique glucido-lipidique suffisant.Les apports nergtiques dpendent de lge de

    lenfant (voir annexe I) et de son apptit habituel. Il peut sagir dune alimentation orale ralise au domicile. Mais si le patient ne peut pas manger suffi-samment, il sera donn par une nutrition entrale dbit continu 24 h/24, ralise soit au domicile si la famille dispose du matriel et aprs accord mdical en fonction de ltat clinique, soit lhpital en cas contraire. Il peut tre ncessaire dutiliser la voie veineuse en cas dintolrance digestive. La version orale du rgime durgence doit tre connue des parents ainsi que la version entrale. Elle doit tre galement en permanence dans le dossier mdical du patient car elle doit pouvoir tre prpare tout moment du jour et de la nuit en cas dhospitalisation de proximit .

    Dans le rgime durgence, le mlange dAA spcifique de la maladie en cas de leucinose, phnylctonurie, tyro-sinmie ou homocystinurie est indispensable.

    En revanche, en cas de dcompensation dune acidurie organique, ce mlange dAA doit tre interdit car il peut majorer une hyperammonimie. Il sera alors repris au dcours de la dcompensation. Il sera bien sr supprim en cas de dcompensation dun dficit du cycle de lure.

    Le rgime durgence doit tre adapt au fur et mesure de la croissance de lenfant ses nouveaux besoins nutritionnels.

    Il faut y adjoindre le traitement mdicamenteux spcifique de chaque maladie (par exemple des pura-teurs, voir chapitre spcifique).

    Rgime de semi-urgence

    Il sagit dune tape intermdiaire dans laquelle on ne donne que la moiti de la tolrance en protine, soit pour prvenir laggravation vers une ventuelle dcom-pensation (en diminuant le risque daccumulation de toxique), soit la suite de la mise en place du rgime durgence lors dune dcompensation. Il permet de rintroduire les protines de manire progressive afin dviter une charge brutale qui pourrait entraner nouveau un dsquilibre mtabolique.

    Dans les pathologies o le mlange dAA a t supprim lors du rgime durgence, il ne sera pas rin-

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    g-nck-pcnck0639Texte insr Nutricia Nutrition Clinique

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    g-nck-pcnck0639Texte insr Voir Annexe XIII.

  • 64 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    troduit dans le rgime de semi-urgence mis en place lhpital car cela complique linterprtation des rsultats biochimiques.

    Il doit bien sr couvrir les besoins nergtiques de lenfant.

    Il peut tre donn par voie orale et/ou entrale suivant lapptit plus ou moins retrouv de lenfant.

    Principales causes de dsquilibredun rgime hypoprotidique

    En cas daugmentation des paramtres biochimiques toxiques :

    des apports excessifs en protides (erreur dans la ralisation du rgime, erreurs de calculs des parts, chapardage) ;

    le catabolisme endogne lors dune maladie infec-tieuse intercurrente ou alors dune insuffisance dapport nergtique : faible apptit, refus des aliments hypopro-tiques ;

    le mlange dAA non pris ou insuffisant pris dans certaines pathologies.

    En cas de paramtres biochimiques trop bas : une tolrance relle sous-value ; des apports non pris dans la totalit : erreurs de

    calcul des parts, avec apport nergtique suffisant ; adaptation du rgime non faite (augmentation de

    la tolrance avec lge).

    ducation des parents

    Dans tous les cas, la prescription dittique doit tre accompagne dune formation adapte permettant aux parents de prparer eux-mmes le rgime et ce quil implique. Lducation nutritionnelle est donc primor-diale et ncessite un temps quil faut prendre en compte dans la prise en charge dun nouveau patient. Elle doit tre reprise rgulirement, notamment au moment de la diversification, puis explique lenfant, afin de prparer son autonomisation.

    Elle comprend : connaissance des nutriments ; calcul du rgime (nombre de parts) au quotidien ; apprentissage de recettes intgrant les aliments

    hypoprotidiques ; connaissance du rgime durgence et des circons-

    tances le justifiant ; circuit dapprovisionnement des aliments hypopro-

    tidiques et du mlange dacides amins.

    Principales diffi cults rencontresdans la ralisation dun rgimehypoprotidique strict

    Difficults maintenir un apport rgulier de PHE, LEU, MET ou protines

    Non-compliance au systme pondral. Reprendre lducation des parents. Utiliser des menus types. Faire la relation poids/volume des parts selon lap-

    ptit de lenfant. Penser compenser au dner les parts non prises de

    la journe. viter cependant de faire une charge en protines sur un seul repas et de laisser lenfant en quasi-tat de jene dans la journe.

    Varier les menus pour limiter les erreurs et le manque dapptit.

    vrifier la bonne comprhension du systme de parts.

    fournir des recettes. adapter au mieux les habitudes alimentaires de la

    famille aux contraintes du rgime. Difficult maintenir un rapport protine/calorie

    satisfaisant. Non-comprhension du systme de parts. Difficult augmenter lapport protidique en fonc-

    tion de lvolution de la tolrance notamment ladoles-cence quand la tolrance augmente beaucoup et permet dlargir le choix des aliments.

    Difficults dordre psychologique De lenfant 6-12 mois : petits caprices . 16 mois-3 ans : recherche dautonomie, opposition,

    chapardage. 3-6 ans : confrontation la normalit, affirmation

    du moi. Adolescent : confrontation la normalit, reprsen-

    tativit du soi. Des parents Anxit. Laxisme, ou refus des interdits (ngation) : intro-

    duction daliments interdits : ce sont les parents qui vont induire des frustrations lenfant qui naurait pas demand par lui-mme et donc qui naurait pas connu tel aliment interdit ; les parents induisent alors un besoin lenfant.

    Culpabilit. Lassitude. Attitude surprotectrice.

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    g-nck-pcnck0639Commentaire sur le texte sauter une ligne

  • Principe dun rgime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spciaux et/ou des mdicaments 65

    Difficults utiliser les aliments hypoprotidiques Non-comprhension de limportance dun apport

    nergtique suffisant. Le got est diffrent des aliments habituellement

    consomms (gteaux, pain). Difficult utiliser ces aliments dans une recette

    normale . Refus de cuisiner. Il convient de : Reprendre lducation des parents. Suggrer des recettes ou des ides de base. Adapter les recettes aux menus familiaux. Associer une ducation culinaire lducation tho-

    rique dittique. Susciter lenvie.Difficults dacceptabilit du mlange dAA : got,

    odeur, caprice du jeune enfant. Il est possible de choisir un mlange plus concentr ce qui permettra de diminuer la quantit de poudre prescrite pour une mme quantit dAA, mais le got sera plus prononc, ou de choisir au contraire un mlange moins concentr qui plaira davantage lenfant (mais la quantit sera alors plus importante).

    Proposer des ides de prparation pour masquer le got.

    Insister sur laspect essentiel du mlange. Difficults souvent lies lacceptation parentale du mlange.

    Proposer la varit des mlanges : suivant les marques, le got, larme, la prsentation changent.

    Lassitude de ladolescent devoir prendre un mdicament, difficult se sentir diffrent des autres.

    Difficults sociales Intgrer le rgime dans la vie en communaut :

    cantine (plateaux-repas), vacances, famille.

    Circuit de distribution des produits spciauxet des mdicaments utiliss dans le traitement des maladies hrditaires du mtabolisme

    Phnylctonuries

    Lorganisation diffre un peu dans la mesure o la prise en charge du rgime de cette pathologie est la base de celle des autres pathologies.

    Lors de la 1re hospitalisation, au moment du diagnostic, une 1re ordonnance doit tre tablie indi-quant le mlange dacides amins choisi, ladjonction (ou non) dun produit nergtique spcial (type Ener-givit, PFD1) et la quantit journalire prescrite. Aprs accord de la Pharmacie hospitalire, les parents doivent

    sy prsenter munis de lattestation de leur carte vitale pour que lordonnance soit honore. Celle-ci est tablie pour 1 mois.

    Simultanment, une 2e ordonnance, tablie sur un ordonnancier particulier, fourni par lAGEPS (et rac-tualis tous les ans aprs la Commission dalimentation dcidant du choix des mlanges dacides amins pouvant tre en stock lAGEPS), doit tre adresse celle-ci (AGEPS ZI, 13 rue Lavoisier, 92023 Nanterre), pour 3 mois, accompagne de donnes administratives :

    les nom, prnom, date de naissance de lenfant ; lattestation de sa carte vitale indiquant la date

    douverture de ses droits ; la photocopie du PIRES remplie par le mdecin

    hospitalier du centre de traitement ; les coordonnes de la pharmacie de quartier o la

    livraison doit tre faite (il ny a pas de frais de port payer).

    LAGEPS tablit ainsi un dossier , ce qui permet par la suite aux parents de lui adresser uniquement les ordonnances, et lAGEPS dadresser les factures aux CPAM.

    Les parents doivent toujours avoir un stock suffisant denviron 3 semaines et prvoir le renouvellement des ordonnances toujours tablies par le mdecin hospita-lier du centre de traitement.

    Lors de la diversification de lalimentation, les ordon-nances daliments hypoprotidiques doivent galement tre demandes sur un ordonnancier spcial aliments hypoprotidiques fourni galement par lAGEPS et ractualis tous les ans. Celles-ci seront tablies pour 3 mois. Les parents doivent grer leurs stocks afin de ne pas tre en rupture dun aliment hypoprotidique.

    Ils peuvent galement sadresser directement une socit pouvant fournir certains aliments hypoproti-diques non rembourss par la CNAM (Socit Taranis DHN). Dans ce dernier cas, les frais sont leur charge et selon le poids de lenvoi, il y a des frais de port, mais cela permet dlargir le choix daliments hypoprotidiques.

    Autres maladies hrditaires du mtabolisme

    Les ordonnances de mlanges dacides amins faites sur ordonnanciers de 100 % doivent tre tablies pour 1 mois, renouvelables 6 fois. Le type de mlange doit tre explicite : mlange X sans, sans, sans pour telle pathologie (de faon viter les erreurs) ; il doit y tre indiqu la quantit journalire utilise, et sur la 1re ordonnance doit tre inscrit : traitement instaur au cours de lhospitalisation, ne pas interrompre domi-

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:65MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:65 26/01/12 14:39:0026/01/12 14:39:00

    g-nck-pcnck0639Commentaire sur le texte pas en gras

    g-nck-pcnck0639Texte insr (ou autre adresse pouvant rceptionner le colis dans la journe)

    g-nck-pcnck0639Texte insr tous les 3 mois

    g-nck-pcnck0639Commentaire sur le texte ne pas mettre la ligne

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement aux laboratoires

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement Lactalis Nutrition Sant et Vitaflo)

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    g-nck-pcnck0639Texte insr , Annexe XII

  • 66 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    cile, cela afin dassurer la prise en charge en attendant la mise en place du 100 % CNAM (il nexiste pas dordon-nancier prtabli pour chaque pathologie).

    Les acides amins lectifs tels que L-valine et L-isoleucine (pour les leucinoses), la L-citrulline pour les dficits du cycle de lure (hormis pour la citrullinmie), la glycine pour les acidmies isovalriques sont ajouter sur cette mme ordonnance.

    Une liste de mdicaments spcifiques pour chaque pathologie a t tablie pour quils soient distribus par lAGEPS uniquement ou fabriqus par celles-ci (phnyl-butyrate de sodium, potion RDR, potion vitaminique : Phlexyvits ou Pediatric Seravit, Calogen) ; se trou-vent uniquement en pharmacie hospitalire mettre sur une ordonnance de 100 %.

    Cette liste contient galement les mdicaments, vita-mines, minraux, oligo-lments faisant partie int-grante du traitement de chaque pathologie permettant leur remboursement 100 % mais distribus dans les pharmacies de ville : L-carnitine, sirop darginine, citrate de btane ou vitamine spcifique lorsquil existe une vitamino-sensibilit. Ces derniers doivent donc tre inscrits sur une autre ordonnance en indiquant Maladie hrditaire du mtabolisme 17e Maladie prise en charge 100 % .

    Lors du remplissage du protocole PIRES par le mdecin hospitalier, les mdicaments indispensables au traitement doivent tre clairement indiqus.

    Si lenfant a une alimentation per os, contenant des aliments hypoprotidiques, le circuit lAGEPS de Nanterre est le mme que celui indiqu pour les PCU mais le renouvellement se fait tous les six mois au lieu

    de trois. Il est possible, pour les aliments hypoproti-diques comme pour les AA, de se fournir directement Paris ladresse suivante : dlivrance aux particu-liers situe dans lhpital de lHtel-Dieu Paris : UPHARMA, 2 rue dArcol, Paris 4e (aprs avoir tl-phon au 01 42 34 88 88), munis dune ordonnance en cours de validit et de lattestation de carte vitale pour les patients habitant la rgion parisienne.

    Les ordonnances doivent tre gres par la famille qui sera livre chez elle ou chez son pharmacien habituel sans aucun frais de port. Elles peuvent aussi tre gres par la pharmacie hospitalire du CHU rgional pour les acides amins. La famille doit alors se dplacer pour aller cher-cher les produits.

    Cas dalimentation entrale

    Les ordonnances de matriel sont adresser au service prestataire choisi.

    Celui-ci gre, en plus du matriel, les ordonnances des mdicaments et/ou produits spciaux dlivrs par lAGEPS ( lexception des aliments hypoprotidiques), en liaison avec le service hospitalier. Tout changement de quantit doit faire lobjet dune nouvelle ordonnance pour le prestataire.

    Une ordonnance de produits utiliser en cas de rgime durgence est galement adresser au pres-tataire.

    Matriel et produits spciaux sont ainsi fournis en mme temps la famille.

    Les mdicaments disponibles la pharmacie de quar-tier restent grer par la famille.

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:66MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:66 26/01/12 14:39:0026/01/12 14:39:00

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte insr Seravit

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement etc...

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement l'approvisionnement se fait uniquement en pharmacie hospitalire, la livraison est pour un mois et

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement une pharmacie hospitalire

  • ge Apport nergtique (kcal)

    1 mois 380

    2 mois 455

    3 mois 550

    4 mois 575

    5 mois 600

    6 mois 645

    7 mois 720

    8 mois 740

    9 mois 790

    10 mois 885

    11 mois 910

    12 mois 955

    Fille 2 ans 980 Garon 2 ans 1 075

    Fille 3 ans 1 075 Garon 3 ans 1 150

    Fille 4 ans 1 170 Garon 4 ans 1 265

    Fille 5 ans 1 265 Garon 5 ans 1 360

    Fille 6 ans 1 500 Garon 6 ans 1 650

    Fille 7 ans 1 600 Garon 7 ans 1 745

    Fille 8 ans 1 720 Garon 8 ans 1 865

    Fille 9 ans 1 840 Garon 9 ans 1 960

    Fille 10 ans 1 650 Garon 10 ans 1 750

    Fille 11 ans 1 800 Garon 11 ans 1 860

    Fille 12 ans 1 900 Garon 12 ans 2 000

    Fille 13 ans 2 100 Garon 13 ans 2 100

    Fille 14 ans 2 000 Garon 14 ans 2 250

    Fille 15 ans 2 055 Garon 15 ans 2 350

    Fille 16 ans 2 100 Garon 16 ans 2 400

    Fille 17 ans 2 175 Garon 17 ans 2 550

    Fille 18 ans 2 250 Garon 18 ans 2 680

    Source : ANC 2001.

    Annexe I Apports nergtiques recommands

    Annexe I Apports nergtiques recommands 67

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:67MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:67 26/01/12 14:39:0026/01/12 14:39:00

  • 68 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Annexe II Moyenne de la tolrance en protines dans les MHM

    ge Leucinose PhnylctonuriesAciduries organiques

    (AMM AP)Dfi cits de cycle

    de lure

    Leu mg/jquivalent

    protique g/j *Phe mg/j

    quivalent protique g/j*

    Protines g/j Protines g/j

    1 mois 250 2,5 150-200 3-4 5 5

    5 mois 300 3 200 4 6 6

    1 an 350 5-6 200 4,5-5 10 10

    2 ans 400 6-7 250 6-7 12 12

    3 ans 450 9 300 8 12 12

    3-6 ans 450-500 9-10 300 8-9 12-15 12-15

    10-15 ans600-800 12-16 600 15-17

    18-25F. tardives

    18-25

    > 15 ans700-800 14-18 Variable selon la compliance

    25-30 voir +(F. tardives)

    > 25

    * le rgime est beaucoup plus restreint en protines que dans les dfi cits du cycle de lure et les aciduries organiques.

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:68MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:68 26/01/12 14:39:0126/01/12 14:39:01

  • Rappel : 1 part = 2 g de protines

    Quantit de lgumes peser pour 1 part

    Lgumes

    35 g Petits pois

    55 g Artichaut, choux de Bruxelles, concentr de tomates, pois gourmands cuits

    60 g Chou vert fris cru

    65 g Brocoli, champignons de Paris cru, chou romanesco, pinard

    70 g Pois gourmands crus

    75 g Mas

    80 g Cur de palmier

    85 g Asperges, haricots verts crus, cresson

    100 g Avocat, chou fl eur cru, germes de soja, pomme de terre crue, mche

    105 g Bette carde, champignon de Paris cuit, chou vert fris cuit

    110 g Chou fl eur cuit, chou rave

    120 g Betterave, pomme de terre vapeur

    125 g Cleri-rave, patate douce crue

    135 g Chou rouge, haricots verts cuits, poireau cru,

    145 g Chou blanc, fenouil, patate douce cuite

    155 g Panais

    165 g Courgettes, ptisson cru, salade

    200 g Potiron cru, tomate cuite

    220 g Carotte crue, navet cru, oignon, poivron, endive, tomate crue

    250 g Aubergine, poireau cuit

    285 g Potiron cuit, concombre, navet cuit, radis

    330 g Carotte cuite

    Source : Consensus national des ditticiens SFEIM 2009.

    Annexe III Tableau des parts de protines dans les lgumes

    Annexe III Tableau des parts de protines dans les lgumes 69

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:69MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:69 26/01/12 14:39:0126/01/12 14:39:01

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte de remplacement 150

  • Rappel : 1 part = 20 mg de phnylalanine

    Quantit de lgumes peser pour 1 part

    Lgumes

    10 g Avocat, chou vert fris, petits pois

    15 g Artichaut, brocoli, cresson, pinard, mas

    20 g Bettes, champignons de Paris crus, chou de Bruxelles et romanesco,cur de palmier, mche, patate douce, pois gourmands, pomme de terre

    25 g Germes de soja, haricots verts, concentr de tomate

    30 g Asperge, chou fl eur, salade,

    35 g Haricots verts cuits, panais, poireau cru

    40 g Betterave, cleri-rave

    45 g Courgette

    50 g Chou rave

    55 g Aubergine, carotte crue

    60 g Potiron

    65 g Chou blanc, oignon, poireau cuit

    70 g Poivron, tomate cuite

    80 g Chou rouge cru

    85 g Cleri branche cuit, potiron, radis

    90 g Endive, tomate crue

    100 g Carotte cuite, fenouil

    105 g Concombre

    115 g Navet cru

    140 g Navet cuit

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    70 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Annexe IV Tableau des parts de phnylalanine dans les lgumes

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:70MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:70 26/01/12 14:39:0126/01/12 14:39:01

    g-nck-pcnck0639Texte insr , fenouil

    g-nck-pcnck0639Texte insr cuit

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Rappel : 1 part = 50 mg de leucine

    Quantit de lgumes peser pour 1 part

    Lgumes

    15 g Pois gourmands, petits pois

    20 g Chou vert, frise, pinard, mas

    25 g Artichaut

    30 g Champignon de Paris, chou de Bruxelles, chou romanesco, curs de palmiers, cresson

    35 g Avocat, brocoli, haricots verts crus, mche

    40 g Chou vert fris cuit, germes de soja, patate douce, pomme de terre crue

    45 g Asperge, chou fl eur

    50 g Salade, poireau cru, concentr de tomate

    55 g Haricot vert cuit

    65 g Cleri-rave, chou rouge cuit

    70 g Courgette, betterave, chou rave, ptisson, panais

    90 g Chou blanc

    95 g Aubergine, poireau cuit

    105 g carotte crue, poivron

    110 g Chou rouge cru, potiron, potimarron cru

    120 g Oignon

    130 g Cleri branche cuit, endive, tomate cuite

    135 g Radis

    145 g Potiron, potimarron cuit

    150 g Navet cru

    155 g Cleri branche cru

    160 g Tomate crue

    165 g Fenouil

    170 g Concombre

    185 g Carotte cuite

    190 g Navet cuit

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    Annexe V Tableau des parts de leucine dans les lgumes

    Annexe V Tableau des parts de leucine dans les lgumes 71

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:71MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:71 26/01/12 14:39:0226/01/12 14:39:02

    g-nck-pcnck0639Texte insr , fenouil

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Rappel : 1 part = 10 mg de mthionine

    Quantit de lgumes peser pour 1 part

    Lgumes

    10 g Petits pois

    20 g Artichaut, champignon de Paris pinard, mas

    25 g Avocat, brocoli, chou romanesco, cur de palmier, patate douce

    30 g Chou de Bruxelles, chou vert fris cru, haricots verts, pomme de terre

    35 g Chou fl eur

    40 g Asperge, mche

    50 g Bette, betterave, cresson, salade, panais

    55 gCleri-rave, chou vert fris cuit, courgette, haricots verts cuits, poireau cru, concentr de tomate

    50 g Chou rave

    60 g Chou rouge, ptisson

    70 g Chou rave, pois gourmands cuits

    75 g Chou blanc

    90 g Potiron, navet cru, pois gourmands crus, poivron cuit

    100 g Oignon, poireau cuit

    110 g Aubergine, navet cuit, tomate cuite

    125 g Carotte crue, potiron cuit

    140 g Cleri branche cuit, radis rose, tomate crue

    165 g Concombre

    175 g Fenouil

    200 g Cleri branche cru, endive

    250 g Carotte cuite

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    72 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Annexe VI Tableau des parts de mthionine dans les lgumes

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:72MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:72 26/01/12 14:39:0226/01/12 14:39:02

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte insr , fenouil

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Annexe VI Tableau des parts de protines dans les fruits 73

    Rappel : 1 part = 2 g de protines

    Quantit de fruits peser pour 1 part

    Fruits

    80 g Goyave

    90 g Fruit de la passion

    95 g Pomme cannelle

    145 g Abricot, cassis, groseille, mre

    165 g Framboise

    175 g Kiwi

    185 g Banane

    190 g Carambole, cerise, nectarine

    200 g Litchi

    210 g Grenade

    220 g Pche

    240 g Melon

    250 g Orange

    265 g Figue

    275 g Mirabelle

    280 g Raisin blanc et noir

    285 g Citron, mandarine, myrtille, prune

    300 g Fraise

    315 g Pamplemousse blanc

    330 g Papaye, pastque

    365 g Pamplemousse rose

    370 g Ananas

    390 g Mangue

    525 g Poire

    740 g Pomme

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    Annexe VII Tableau des parts de protines dans les fruits

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:73MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:73 26/01/12 14:39:0226/01/12 14:39:02

    g-nck-pcnck0639Texte insr , rose

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Rappel : 1 part = 20 mg de phnylalanine.

    Quantit de fruits peser pour 1 part

    Fruits

    30 g Fruit de la passion

    40 g Abricot, banane,

    45 g Carambole, cassis, groseille, kiwi

    50 g Mre

    55 g Framboise, pamplemousse

    65 g Goyave, orange

    70 g Grenade

    80 g Citron, mandarine

    85 g Cerise, melon, myrtille

    90 g Mirabelle

    95 g Ananas

    105 g Fraise, pche, raisin blanc et noir

    110 g Figue

    135 g Pastque

    145 g Prune

    180 g Nectarine, poire

    200 g Mangue

    285 g Pomme

    400 g Papaye

    500 g Pamplemousse rose

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    74 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Annexe VIII Tableau des parts de phnylalanine dans les fruits

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:74MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:74 26/01/12 14:39:0326/01/12 14:39:03

    g-nck-pcnck0639Texte insr insrer

    60 g Litchi

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Rappel : 1 part = 50 mg de leucine

    Quantit de fruits peser pour 1 part

    Fruits

    30 g Goyave

    50 g Fruit de la passion

    65 g Abricot, fi gue, carambole

    75 g Banane, kiwi

    80 g Cassis, groseille, mre

    95 g Framboise

    120 g Grenade

    125 g Myrtille

    145 g Fraise

    150 g Figue

    155 g Mirabelle

    160 g Mangue

    165 g Cerise

    170 g Melon

    185 g Pche

    210 g Ananas

    225 g Raisin blanc et noir

    230 g Orange

    265 g Poire

    280 g Citron, mandarine, pastque

    315 g Papaye

    335 g Prune

    355 g Nectarine

    415 g Pamplemousse blanc

    500 g Pamplemousse rose

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    Annexe VIII Tableau des parts de leucine dans les fruits 75

    Annexe IX Tableau des parts de leucine dans les fruits

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:75MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:75 26/01/12 14:39:0326/01/12 14:39:03

    g-nck-pcnck0639Texte insr , pomme

    g-nck-pcnck0639Texte insr , rose

    g-nck-pcnck0639Barrer

  • Rappel : 1 part = 10 mg de mthionine

    Quantit de fruits peser pour 1 part

    Fruits

    40 g Fruit de la passion, kiwi

    50 g Carambole

    65 g Cassis, goyave, groseille, mre

    75 g Framboise

    85 g Ananas, melon

    90 g Mandarine, myrtille, orange

    95 g Grenade

    100 g Cerise, citron, litchi, pche

    110 g Raisin blanc et noir

    120 g Mirabelle

    125 g Banane, prune

    165 gAbricot, fi gue, nectarine, pamplemousse blanc, pastque

    200 g Mangue, pamplemousse rose

    500 g Fraise, papaye, poire

    1 000 g Pomme

    Source : Consensus des ditticiens SFEIM 2009.

    76 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Annexe X Tableau des parts de mthionine dans les fruits

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:76MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:76 26/01/12 14:39:0326/01/12 14:39:03

    g-nck-pcnck0639Barrer

    g-nck-pcnck0639Texte insr , pamplemousse rose

  • Annexe XI Ordonnance de commande des aliments hypoprotidiques 77

    Annexe XI Ordonnance de commande des aliments hypoprotidiques

    Octobre2010

    NOMETPRENOMDUPATIENT

    1.PRODUITSATENEURREDUITEENPROTEINES

    Quanti

    tsUni

    tsQua

    ntits

    Units

    0242812

    PAIN

    TRANCHELOPROFIN

    SHS

    400G

    BTBOITES

    0234815

    GAUFRETTES

    CHOCOLAT

    LOPROFIN

    SHS

    100G

    BTBOITES

    0235370

    PAIN

    TARANISLNS(4

    petits

    painsde

    45G)

    180G

    BTBOITES

    0234809

    GAUFRETTES

    VANILLELOPROFIN

    SHS

    100G

    BTBOITES

    0238606

    BISCOTTESTARANISLNS

    250G

    BTBOITES

    0242911

    CAKESABRICOTTARANISLNS(6

    cakesde

    40G)

    240G

    BTBOITES

    0185063

    TOASTS

    SANAVI

    LNS

    200G

    BTBOITES

    0232377

    CAKESCITRON

    TARANISLNS(6

    cakesde

    40G)

    240G

    BTBOITES

    0234821

    CRACKERS

    NATURE

    LOPROFIN

    SHS

    150G

    BTBOITES

    0242912

    CAKESPOIRETARANISLNS(6

    cakesde

    40G)

    240G

    BTBOITES

    0234838

    CRACKERS

    HERBES

    LOPROFIN

    SHS

    150G

    BTBOITES

    0243569

    CAKE

    MIXCHOCOLAT

    LOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0238670

    CRACKERS

    HERBES

    DEPROVENCE

    TARANISLNS

    100G

    BTBOITES

    0243570

    DESSERTGLACEVANILLELOPROFIN

    SHS

    150G

    SCSACHETS

    0238664

    CRACKERS

    TOMATE

    TARANISLNS

    100G

    BTBOITES

    0243577

    LPBARABRICOTMILUPA

    NUTRICIA

    (3barres

    de25G)

    25G

    UN3X

    BARRES

    0229375

    SNACKYBILLES

    EMMENTAL

    TARANISLNS(1

    sachet)

    40G

    SCSACHETS

    0223094

    LPBARFRUITS

    FORETMILUPA

    NUTRICIA(3barresde25G)

    25G

    UN3X

    BARRES

    0243492

    SUBSTITUTDE

    FROMAGELNS(6

    tranches

    de20g)

    120G

    BTBOITES

    0218443

    VITA

    BIWI

    BARRECHOCOLAT

    VITAFLO(7

    barres

    de25G)

    25G

    UN7X

    BARRES

    0238084

    FARINE

    MIXLOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    2.BOISSONS

    0238718

    MIXPAIN

    ETPATISSERIE

    TARANISLNS(2

    x500g)

    1KG

    BTBOITES

    0242725

    DALIALIQUIDETARANISLNS(24briquesde

    200ML)

    200ML

    FL24

    XFLACONS

    0238090

    SUBSTITUTD'UFS

    LOPROFIN

    SHS

    (2x250g)

    500G

    BTBOITES

    0203826

    DALIAPOUDRE

    TARANISLNS

    400G

    BTBOITES

    0218609

    SUBSTITUTDE

    BLANCDUFLOPROFIN

    SHS

    100G

    BTBOITES

    0233081

    LOPROFIN

    LAIT

    SHS(27ttrabricksde

    200ML)

    200ML

    FL27

    XFLACONS

    0238635

    PATE

    APIZZAHAMMERMUHLELNS(2

    ptesde

    125g)

    250G

    BTBOITES

    0243639

    PROZEROBRICKVITAFLO(18bricks

    de250ML)

    250ML

    FL18

    XFLACONS

    0243568

    ANIMAL

    PASTALOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0218673

    DESSERTABOIREPOUDRE

    FRAISE

    TARANISLNS

    400G

    BTBOITES

    0239043

    CONCHIGLITARANISLNS

    250G

    BTBOITES

    0218650

    DESSERTABOIREPOUDRE

    VANILLE

    TARANISLNS

    400G

    BTBOITES

    0239020

    COQUILLETTES

    TARANISLNS

    500G

    BTBOITES

    0218667

    DESSERTABOIREPOUDRE

    YAOURT

    TARANISLNS

    400G

    BTBOITES

    0161559

    COUSCOUS

    TARANISLNS

    500G

    BTBOITES

    3.PRODUITSENERGETIQUESSANSPROTEINE

    0234790

    FUSILLIPATESTORSADEESLOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0203424

    DUOBAR

    CARAMELBARRESHS(8

    barres

    de45G)

    45G

    UN8X

    BARRES

    0218644

    PATESALPHABETSSANAVI

    LNS

    500G

    BTBOITES

    0228097

    DUOCAL

    LIQUIDESHS

    (flaconverre)

    250ML

    FLFLACONS

    0234784

    PENNEMACARONI

    LOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0243222

    SSDUOCAL

    POUDRE

    SUPERSOLUBLESHS

    400G

    BTBOITES

    0234778

    RIZLOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0243111

    ENERGIVITPOUDRE

    SHS

    400G

    BTBOITES

    0199415

    RIZSANAVI

    LNS

    500G

    BTBOITES

    0203795

    PFD1MEAD

    JOHNSONBMS

    450G

    BTBOITES

    0168656

    SEMOULETARANISLNS

    500G

    BTBOITES

    0222812

    MAXIJULPOUDRE

    SUPERSOLUBLESHS(4sachetsde132G)

    132G

    SC4X

    SACHETS

    0168662

    SPAGHETTICOURTS

    TARANISLNS

    500G

    BTBOITES

    4.VITAMINES,MINERAUXETOLIGOELEMENTS

    0234761

    SPAGHETTILOPROFIN

    SHS

    500G

    BTBOITES

    0225288

    PHLEXYVITS

    COMPRIMESSHS(180

    comprimes)

    CP180X

    COMPR.

    0234755

    TAGLIATELLES

    LOPROFIN

    SHS

    250G

    BTBOITES

    0189523

    PHLEXYVITS

    SACHET

    SHS(30sachetsde

    7G)

    7G

    SC30

    XSACHETS

    0237423

    CEREALES

    LOOPSLOPROFIN

    SHS

    375G

    BTBOITES

    0242927

    SERAVITPEDIATRIQUENONAROMATISESHS

    200G

    BTBOITES

    0204990

    CEREALES

    LP-FLAKESMILUPA

    NUTRICIA

    375G

    BTBOITES

    5.AROMES

    0218696

    BISCUITS

    CARAMELSANAVI

    LNS

    125G

    BTBOITES

    0218383

    AROMECASSIS

    VITAFLO(30sachetsde

    4G)

    4G

    SC30

    XSACHETS

    0218704

    BISCUITS

    FRAISE

    SANAVI

    LNS

    125G

    BTBOITES

    0203499

    AROMECERISE

    VANILLESHS(20sachetsde

    5G)

    5G

    SC20

    XSACHETS

    0241471

    BISCUITS

    PEPITESCHOCOLAT

    TARANISLNS

    100G

    BTBOITES

    0218408

    AROMECITRON

    VITAFLO

    (30sachetsde

    4G)

    4G

    SC30

    XSACHETS

    0238612

    BISCUITS

    SABLES

    TARANISLNS

    120G

    BTBOITES

    0218414

    AROMEFRAMBOISEVITAFLO(30sachetsde

    4G)

    4G

    SC30

    XSACHETS

    0221959

    COOKIESCACAOCHIPSSANAVI

    LNS

    150G

    BTBOITES

    0218420

    AROMEORANGE

    VITAFLO(30sachetsde

    4G)

    4G

    SC30

    XSACHETS

    0238629

    COOKIESPEPITESCHOCOLAT

    TARANISLNS

    135G

    BTBOITES

    0218437

    AROMETROPICAL

    VITAFLO(30sachetsde

    4G)

    4G

    SC30

    XSACHETS

    0157144

    GALETTES

    VANILLESANAVI

    LNS

    200G

    BTBOITES

    6.EPAISSISSANTS

    0238641

    GAUFRETTES

    NATURESHAMMERMUHLELNS

    100G

    BTBOITES

    0171345

    MAGICMIXPICOTLNS

    300G

    BTBOITES

    ORDONNANCEPOUR1MOIS

    ARENOUVELER

    FOIS

    ADRESSEDELIVRAISON

    SIGNATURE

    DUMEDECIN

    CACHETDUMEDECIN

    AGEDUPATIENT

    DATE

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:77MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:77 26/01/12 14:39:0326/01/12 14:39:03

    g-nck-pcnck0639Notemettre la derniere version janvier 2012+++++

    sur CD et feuille appier

  • 78 Prise en charge mdicale et dittique des maladies hrditaires du mtabolisme

    Rfrences

    1. Goulet O, Vidalhet (2002) Alimentation de lenfant en situa-tion normale et pathologique. Coll. Progrs en pdiatrie Doin, Paris

    2. Ricour C (1996) Trait de nutrition, Maloine, Paris 3. Apports nutritionnels conseills Ambroise Martin coordon-

    nateur CNERNA-CNRS-AFSSA 3e dition 2000 Edition TEC & DOC

    4. Martin DW, Mayes PA, Rodwell VW (1989) Prcis de biochimie, Harper ditions

    5. Acosta PB (2009) Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders. Sudbury, MA, Jones & Bartlett Publ

    6. Kabra M (2002) Dietary management of inborn errors of metabolism. Indian J Pediatr 69: 421-6

    7. Leonard JV (2006) Komrower lecture: treatment of inborn errors of metabolism: a review. J Inherit Metab Dis 29: 275-8

    8. Yannicelli S (2006) Nutrition therapy of organic acidae-mias with amino acid-based formulas: emphasis on meth-ylmalonic and propionic acidaemia. J Inherit Metab Dis 29: 281-7

    9. Singh RH (2007) Nutritional management of patients with urea cycle disorders. J Inherit Metab Dis 3: 880-7

    MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:78MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:78 26/01/12 14:39:0926/01/12 14:39:09

    g-nck-pcnck0639Texte insr 10. Souci, Fachmann, Krant: Food Composition and Nutrition Tables. Medpharm Scientific Publishers 6e dition.

    g-nck-pcnck0639Noterajouter

    annexe XII: Ordonnance de commande des mlanges d'acides amins.

    et annexe XIII: Composition des supplments de vitamines et minraux avec ou sans supplmentation nergtique

    mis sur CD et feuille papier