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  • Cardiopathies acquises pdiatriques

    Daniela Laux, CCML

    Plan du cours

    Maladie de Kawasaki Endocardite infectieuse Valvulopathies rhumatismales

    Maladie de KawasakiLa maladie de Kawasaki

    Premire cause de cardiopathie acquise de l'enfant dans les pays developp

    Vascularite multi-systmique

    Dcrite par Tomisaku KAWASAKI en 1961 Tokyo (premier papier en 1967)

    Diagnostic clinique devant un tableau aigu prenant le masque d'une maladie infectieuse de l'enfant

    Daprs Newburger JW et al., Circulation. 2004

    Kawasaki les points cls

    Touche essentiellement les artres de moyen calibre avec un tropisme lectif pour les artres coronaires (gravit de la maladie)

    Les complications coronaires surviennent dans 15 25 % des cas, chez les enfants non traits

    Les premires formes dcrites chez l'adulte ont t rapportes en 1977

    L'administration prcoce d'immunoglobulines humaines par voie intraveineuse a transform le pronostic en diminuant par 5 le risque d'anvrisme coronaire

    Effet souvent spectaculaire sur la fivre et laltration de ltat gnral.

    Epidmiologie

    Plus frquente chez le garon avec un sex ratio de 1.6/1

    Tous les groupes ethniques Tous les ges pdiatriques (85 % des cas avant 5 ans) Tranche dge la plus touche est entre 6 mois et 5 ans

    Les patients de moins de 1 an ou de plus de 8 ans sont rares mais ont un risque plus lev d'anvrisme coronaire

    Incidence de la maladie augmente globalement dans le monde Elle atteint, chaque anne

    10 000 enfants au Japon/an 3 000 cas aux U.S.A. extrapolation franaise: 600 nouveaux cas par an en France

  • Etiologie inconnueBactries?

    Streptocoque pyogne, staphylocoque dor, mycoplasme, chlamydiae- Super antigne voqu?- Antigne classique?

    Virus?Adnovirus, EBV, parvovirus, HSV, para-influenzae, VIH, rougeole, varicelle, Bocavirus

    Prdisposition gntique?

    Burgner D . Int J Infect Dis 2005Leung DY et al., J pediatr 2002. Rowley AH. Curr Opin Pediatr 2007.

    Hypothse: interaction prdispositiongntique-exposition un agent environnemental

    La fivre de plus de 5 jours et au moins 4 critres suivants

    - La conjonctivite bulbaire non purulente

    - Latteinte muqueuse : la pharyngite, la chilite, la langue framboise, la stomatite

    - L'exanthme polymorphe du tronc

    - L'atteinte des extrmits : un rythme des paumes des mains et/ou des plantes des pieds, l'dme palmo-plantaire, la desquamation palmo-plantaire secondaire

    - L'atteinte unilatrale des ganglions cervicaux, de plus de 1.5 cm de diamtre

    Caractristiques cliniques: critres majeurs

    Critres majeurs dfinis par l'American Heart Association Committee On Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease

    Facis typique dun enfant avec une maladie de Kawasaki

    Conjonctivite bilatrale non purulente Atteinte muqueuse

  • Atteinte muqueuse Atteinte des extrmits

    Desquamation palmo-plantaire typiqueForme psoriasiforme

    Inflammation sur cicatrice de BCGElvation de la vitesse de sdimentation (VS), lvation de la CRP et du fibrinogne

    Hyperleucocytose (PNN et formes immatures), anmie, thrombocytose

    Hypo-albuminmie, hyponatrmie, augmentation des transaminase et GT

    Pyurie aseptique, protinurie, hmaturie

    Hyperleucocytose du liquide synovial

    Mningite lymphocytaire aseptique

    Caractristiques biologiques

  • Origine virale : Adnovirus, entrovirus, EBV, rougeole

    -Autres : -Scarlatine-Syndrome dpidermolyse staphylococcique-Syndrome du choc toxique-Adnopathie bactrienne-Hypersensibilt aux mdicaments-Syndrome de Steven-Johnson-Polyarthrite juvnile-Leptospirose

    Diagnostic diffrentiel1) SanguinNFS, VS, fibrinogneionogramme avec albuminmie, transaminases, GGT, bilirubineCRP

    2) Bandelette urinaire +/- ECBU

    3) ECG

    4) Echographie cardiaque

    5) +/- Echographie abdominale

    6) +/-Echodoppler des vaisseaux du cou et des artres msentriques

    7) Strepto-test, srologies virales pour liminer un diagnostic diffrentiel

    Bilan initial si suspicion de Kawasaki

    Formes atypiquesTableau clinique domin par un symptme inhabituel: convulsions, dme pulmonaire, diarrhe sanglante, ascite, obstruction des voies ariennes suprieures, piglottite, adnopathies cervicales compressives ou hmolyse et dfaillance multi-viscrale, syndrome nphrotique, hypoNa.

    Formes de l'adultepremire fois en 1977symptmes majeurs dcrits identiquesTroubles digestifs, atteinte hpatique, signes articulaires et encphalites sont plus frquent

    Ce concept a merg au cours des dernires annesChez les patients ayant eu une fivre depuis au moins 5 jours et au moins deux critres cliniques de Kawasaki, sans cause vidente, et des critres biologiques en faveur d'une inflammation systmique

    Diffrent de la forme atypique Manque un ou plusieurs des cinq critres diagnostiques majeurs (conjonctivite bilatrale, atteinte de la muqueuse oropharynge, exanthme polymorphe du tronc, atteinte des extrmits et des ganglions cervicaux)

    Plus frquentes chez les enfants les plus jeunes, risque d'anomalies coronaires

    Diagramme dcisionnel propos par l'American Academy of Paediatrics pour aider la prescription dIgG dans les formes incompltes

    Les formes incompltes

    Newburger JW et al., Circulation. 2004

    Kawasaki possible

    Tests biologiques

    CRP < 30 mg/lVS < 40 mm/h

    CRP 30 mg/lVS 40 mm/h

    Surveillanceclinique

    Persistance fivre 48 h

    Arrt de la fivre

    Absence dedesquamation

    STOP

    Desquamationtypique

    Echographie

    Kawasaki improbable

    Persistance de la fivre

    < 3 critres biologiquessupplmentaires

    > 3 critres biologiques supplmentaires

    Traitement et chographie

    Echographie

    Echographie anormale Echographie normale

    Traitement Refaire lchographie si la fivre persiste

    Rechercher les critres cliniques supplmentaires

    Fivre de plus de 5 jours et 2 ou 3 critres classiquescliniques et biologiques Critres cliniques et biologiques supplmentaires

    Daprs Newburger JW et al., Circulation. 2004

    Albumine < ou gal 3g/dlAnmie pour lgePlaquettes 450 000/ mm J7Globules blancs 15 000 / mmECBU 10 globules blancs/ champ

    Cardiovasculaires : dilatation des artres coronaires, anvrismes coronaires, infarctus, myocardite avec possible insuffisance cardiaque congestive, pricardite, panchement pricardique, fuites valvulaires, troubles conductifs et troubles du rythme, anvrismes des vaisseaux du cou, des artres rnales, splniques, hpatiques, pancratiques, gnitales, gangrnes distales et pseudo-RaynaudDigestifs : diarrhes, vomissements, douleurs abdominales, hydrocholcyste, dysfonction hpatiqueRespiratoires : toux et rhinorrhe Neuro-mnings : troubles de la conscience avec irritabilit, apathie, tat grognon, hypoacousieArticulaires : arthrite, arthralgiesAutres : uvite, rythme au niveau de la cicatrice de BCG, desquamation de laine

  • LAD = CG= coronaire gaucheRCA = CD= coronaire droiteLMCA = IVA = interventriculaire antrieureBSA =surface corporelle en mtre carr

    Taille normale des artres coronaires et valeurs de 2 et 3 DS

    Echographie cardiaque

    Daprs Newburger JW et al., Circulation. 2004

    Echographie anormale

    Z score de lIVA ou CD 2.5 et/ou anvrysmes coronaires

    et/ou 3 critres:

    hyperchognicit coronairedysfonction ventriculaire gaucheinsuffisance mitrale pricardite Z score de lIVA ou de la CD 2-2.5.

    Complications cardiovasculaires

    ECG et chographie hebdomadaire Dilatation des artres coronaires Anvrismes coronaires Infarctus Myocardite avec possible insuffisance ventriculaire gauche svre

    Pricardite, panchement pricardique Fuites valvulaires par inflammation des valves cardiaques et particulirement la valve mitrale (1 %)

    Troubles conductifs et troubles du rythme par inflammation du tissu de conduction

    Les anvrismes coronaires Entre le 10me et le 25me jour d'volution 5 % lorsque le traitement est fait prcocement Souvent multiples et sigent habituellement dans la partie

    proximale des artres coronaires Pronostic cardiaque dpend essentiellement de leur taille.

    Selon le ministre de la sant JaponaiseCoronaire anormale si la lumire est > 3 mm avant 5 ansCoronaire anormale si la lumire est > 4 mm aprs 5 ansCoronaire irrgulire ou coronaire dont un segment fait plus de 1,5 fois le segment adjacent

    Selon lAmerican Heart AssociationAnvrysmes de petite taille < 5mmAnvrysmes de taille moyenne entre 5 8 mm Anvrysme gant > 8 mm

    Facteurs prdictifs de dveloppement des anvrysmes

    Age infrieur 1 an et suprieur 8 ans

    Sexe masculin

    Fivre et une ruption prolonges

    Persistance de la fivre aprs les immunoglobulines

    ncessitant une deuxime dose

    Intensit et persistance du syndrome inflammatoire, de la

    thrombocytose, de lanmie, de lhyperleucocytose et de

    llvation de la CRP

    Persistance dune albuminmie basse

    Facteurs prdictifs de rgression des anvrysmes Petite taillege < un anMorphologie fusiforme plutt que saculaireLocalisation distale

    1) La phase aigu (J0-J10) : atteinte cardiaque rare

    2) La phase subaigu (J10-J20) : diagnostic de complication coronaire

    3) La phase de convalescence (J20-J70) : constatation danvrysmes et de stnoses cicatricielles en cas de complication coronaire la deuxime phase

    Evolution

    Exemples datteinte coronaire

  • Dilatation anvrysmale des artres coronaires

    IVA =6.9 mmAorteThrombus dans lIVAAorte

    (A) IVA=interventriculaire antrieure(B) thrombus dans lIVA

    Dysfonction ventriculaire gauche svre en chographie

    VGdilat

    VGdilat

    Chapelet anvrysmal

    Dilatation anvrysmale de lIVA en chapelet au