Démarche diagnostique

Phénotype cognitif: localisation

• L’expression cognitive est dépendante de la localisation des lésions.

• Le diagnostic dépendra lui:

– Du contexte;

– De l’examen neurologique;

– Des examens paracliniques;

– De l’évolution.

D’abord clinique

• Constatation du syndrome démentiel: – Déclin des fonctions cognitives – Retentissement sur l’autonomie

• Exclusion d’autres causes: – Examen clinique – Réalisation d’une imagerie morphologique (IRM, scanner) – Eventuellement réalisation d’une imagerie fonctionnelle

(scintigraphie cérébrale) – Ponction lombaire: recherche biomarqueurs MA – Réalisation d’un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du

contexte)

• Synthèse de ces éléments + données évolutives

État des lieux cognitifs: -Troubles mnésiques -Troubles instrumentaux

-langage -praxies -gnosies -Troubles exécutifs …

États des lieux morphologiques: Scanner, IRM

Hypothèse clinique

Situation 1

• Femme 74 ans ancienne institutrice

• MMSE 25/30

• Trouble de la mémoire non-amélioré par l’indiçage sémantique, trouble des fonctions instrumentales (langage, praxie, …)

• Imagerie morphologique: TDM ou IRM

• Hypothèse

• Evolution

Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique

Morphologie

Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, …

Maladie d’Alzheimer

Situation 2

• Femme de 74 ans

• MMSE difficile à interpréter

• Très faible niveau culturel

• Trouble visuel + trouble auditif sévère

• Evaluation cognitive rendue très difficile

• Imagerie morphologique: TDM ou IRM

Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique

Morphologie

Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, …

Maladie d’Alzheimer

Examen de débrouillage

« Examen de débrouillage »

• Rigueur de passation.

• Utiliser des tests normés, validés.

• Noter toutes les réponses des patients.

• Évaluer systématiquement les facteurs pouvant influencer les réponses aux tests.

Facteurs pouvant interférer avec l’interprétation des troubles

• État de vigilance;

• Langue maternelle et niveau d’expression et de compréhension de la langue française;

• L’existence d’un trouble sensoriel (auditif ou visuel) ou moteur;

• Le niveau culturel (évalué en comptabilisant le nombre d’années d’étude);

• L’âge.

Évaluation du niveau culturel

• Pour les années d’étude compter les années sans les redoublements en se limitant au cursus normal.

• NC1: illettré

• NC2: sait lire, écrire, compter

• NC3: niveau fin d’étude primaire

• NC4: niveau de brevet d’études de premier cycle (au total, à partir du cours préparatoire, 9 années de scolarisation); ou pour les métiers manuels niveau CAP sans spécialisation

• NC5: niveau classe terminale (fin du deuxième cycle secondaire, 11 ou 12 années de scolarisation) ou pour les métiers manuels, niveau ouvrier ou artisan avec responsabilités techniques ou de gestion

• NC6: niveau baccalauréat ou métiers manuels hautement qualifiés avec cursus prolongés

• NC7: niveau diplôme universitaire

Évaluation neuropsychologique

• Schématiquement trois grandes situations

Première situation

• Un syndrome de perturbation multiple des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) correspondant à une atteinte des cortex associatifs postérieurs.

• Associés à des troubles mnésiques au premier plan ou à une atteinte des fonctions exécutives.

• Détérioration « diffuse ».

• Prototype = maladie d’Alzheimer.

Deuxième situation

• Un syndrome d’atteinte isolée d’une ou plusieurs fonctions instrumentales.

• Correspond à l’atteinte d’une région corticale associative.

• Par exemple de la région périsylvienne gauche responsable d’un syndrome d’aphasie progressive.

Troisième situation

• Un syndrome d’atteinte isolée ou prédominante des fonctions exécutives.

• Observée :

– Lors de lésion du lobe frontal (démence fronto-temporale);

– Par une désafférentation du lobe frontal liée à l’atteinte des noyaux gris centraux (vasculaire, PSP), ou des voies d’associations fronto-sous-cortico-frontales (SEP, vasculaire).

En consultation: 3 situations

• Dépistage d’une démence.

• Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la pathologie (MP, PSP, Vasculaire…).

• Plainte cognitive.

Dépistage de démence en consultation

• Test des 5 mots + Test de l’horloge.

• 93% sensibilité et 93% spécificité pour le diagnostique de démence.

Ref: Berger E et al. 2001.

• Musée, Limonade, Sauterelle, Passoire,

Camion.

–Rappel immédiat, épreuve

attentionnelle, rappel différé.

–Score normalement=10.

Épreuve des 5 mots (Bruno Dubois)

• Instruction:

• Ce cercle correspond à un cadran

d’horloge.

• S’il vous plait mettez les chiffres comme

sur une horloge,

• Et mettez les aiguilles sur 11 h 10 (3:00,

8:05, 2:45).

Ref: Shulman K.I. Int J Geriatr Psychiatry 2000.

Test de l’horloge

Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la

pathologie

• Les échelles globales:

• MMS.

• Mattis dementia rating scale.

• BEC 96.

• BREF.

• MOCA.

• Évaluation spécifique de troubles neuropsychologiques.

MMS version consensuel 1998

• Orientation (temps et espace): 10 points

• Apprentissage de 3 mots: 3 points

• Attention et calcul: 5 points

• Rappel différé: 3 points

• Dénomination, répétition, consigne en trois

étapes, consigne écrite, écriture,

pentagones: 9 points

Interprétation MMS

• Entre 30 et 26 : normal;

• 25-20 : démence légère;

• 20-11 : démence modérée;

• < ou égal à 10 : démence sévère;

• Dépend de l’âge et du niveau culturel.

• Faible sensibilité dans les déficits légers en particulier pour les niveaux culturels élevés.

• N’explore pas les fonctions exécutives ni la vitesse d’exécution.

Mattis dementia rating scale

• Validée en français.

• 37 épreuves évaluant l’attention, la mémoire, l’initiation, la conceptualisation et la visuoconstruction.

• Normes de 50 à 80 ans sur 1001 sujets.

Ref: Schmidt R, et al. Neurology 1994.

Face à une plainte cognitive

• L’évaluation proposée dépendra du temps disponible au cours de la consultation.

• Elle essaiera si possible d’utilisée des outils normée en fonction de l’âge, du sexe ou du niveau culturel.

• L’un des objectifs de cette première évaluation doit être de pouvoir répondre à la question: – doit-on demander une évaluation neuropsychologique

complémentaire ou peut-on rassurer le patient? – Si oui nécessiter d’orienter l’évaluation

neuropsychologique.

• Un autre objectif doit être de répondre si oui ou non il existe un syndrome démentiel?

Entretien avec patient +/- entourage

• Anamnèse;

• Antécédents personnels et familiaux;

• Plaintes et activités quotidiennes (ADL et IADL);

• Appréciation de l’anxiété, dépression;

• Appréciation de modification éventuelle du comportement ou de la personnalité.

• …

Échelle de dysfonctionnement frontale Un score supérieur ou égal à 3 à une spécificité de 93% et une sensibilité de 100%.

Attention et mémoire de Travail

• Attention:

• Empan numérique ordre direct (7+/-2) relativement fixe avec le viellissement.

• Mémoire de travail:

• Empan numérique inverse (empan direct - 1).

Mémoire

• Mémorisation des faits récents de l’actualité;

• Trois mots du MMS en rappel immédiat et différé;

• Test des 5 mots avec rappel libre et indicé.

Praxies

• Cinq gestes sans signification;

• Dessin MMS;

• Dessins de la BEC 96.

Langage

• Expression verbale spontanée.

• Dénomination (sélection d’objets et d’image d’animaux) (BEC 96).

• Fluence: +++

• (Écriture en copie ou en dictée et Lecture.)

Fluence

• Fluence sémantique (fluence lexicale catégorielle): consiste à nommer pendant 1 ou 2 min des mots appartenant à une catégorie sémantique donnée (animaux, fruits, …).

• Fluence phonologique (fluence lexico-phonologique): évocation de mots commençant par une lettre de l’alphabet.

Langage

Norme Age, Sexe, NC

Ref: Thomas Antérion C. et al. Rev Neurol 2001.

Fluence sémantique

• Noms d’animaux en 1 minute

Ref: Welsh K.A., et al. Neurology 1994.

≥12 ans d’éducation < 12 ans d’éducation

50-69 ans 70-89 ans 50-69 ans 70-89 ans

H F H F

Fluence 18.4

(5.8)

19.0

(4.8)

18.3

(4.5)

17.2

(4.2)

16.6 (4.4) 14.4 (3.7)

Batterie rapide d’efficience frontale

• Six épreuves côté de 0 à 3 (maxi 18);

– Épreuve de similitude

– Épreuve de fluence verbale;

– Comportement de préhension;

– Séquences motrices de Luria;

– Épreuve de consignes conflictuelles;

– Épreuve de GO-NO-GO.

Ref: Dubois B. et al. Neurology 2000.

Épreuve des similitudes

• Demander en quoi se ressemblent: – Une orange et une banane;

– Une chaise et une table;

– Une tulipe, une rose est une marguerite.

– Cotation: • Les trois réponses correctes = 3

• 2 réponses = 2

• 1 réponse = 1

• 0 réponse = 0

Épreuve de fluence verbale

• Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S.

– Cotation: • Plus de 10 = 3

• Entre 5 et 10 = 2

• Entre 3 et 10 = 1

• Moins de 3 = 0

Épreuve de préhension

• L’examinateur s’assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains devant celles du patients afin de voir s’il va les saisir spontanément.

– Cotation: • La patient ne saisit pas les mains de l’examinateur = 3

• Hésite et demande ce qu’il doit faire = 2

• Prend les mains sans hésitation = 1

• Prend les mains alors que l’examinateur lui demande de ne pas le faire = 0

Séquences motrices de Luria

• Le patient doit reproduire la séquence « poing-paume-tranche » après que l’examinateur lui ait montré, seul, 3 fois et après qu’il l’ait réalisé 3 fois avec l’examinateur.

– Cotation: • Réussit seul 6 séquences consécutives = 3

• Au moins 3 séquences consécutives = 2

• Ne peut y arriver seul mais réussit avec l’examinateur = 1

• Pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l’examinateur = 0

Épreuve des consignes conflictuelles

• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 1-1-1) et vice-versa (faire trois essai 2-2-2) (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2).

– Cotation: • Aucune erreur = 3

• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2

• Plus de 2 erreurs = 1

• Suit le rythme de l’examinateur = 0

Épreuve de GO-NO-GO

• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 1 fois (faire trois essais 1-1-1) et ne pas taper lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 2-2-2)

(séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2).

– Cotation: • Aucune erreur = 3

• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2

• Plus de 2 erreurs = 1

• Suit le rythme de l’examinateur = 0

En pratique (1)

• Le minimum:

• Entretien.

• MMSE.

• Fluence sémantique et phonologique.

• Praxie réflexive.

• (5 mots + Horloge?)

En pratique (2)

• Entretien.

• MMSE.

• Fluence sémantique et phonologique.

• Dénomination (BEC 96).

• Praxie réflexive.

• Praxie constructive (BEC 96).

• 5 mots de Dubois.

• EDF.

• BREF.

• Test de l’horloge.

A retenir

• Toujours faire passer un test même les plus simples dans les règles.

• Choisir des tests normés et validés.

• Demander une évaluation neuropsychologique centrée sur une problématique.