Pericardite Myocardite 19-03-08

Pricardites et Myocardites

Hajo Mller

Service de cardiologie

Colloque de cardiologie clinique

Le 19 mars 2008

PPricardites et Myocardites, HM, 19.03. ricardites et Myocardites, HM, 19.03. 20082008

22


33

PPricarde: rappel anatomique et ricarde: rappel anatomique et physiologiquephysiologique

PPricardericarde viscviscral et pariral et paritaltal

Liquide pLiquide pricardique: ricardique: 1515--50ml, s50ml, scrcrtt par le ppar le pricarde viscricarde viscralral UltrafiltratUltrafiltrat du plasmadu plasma

Drainage physiologique:Drainage physiologique: Canal thoracique et cavitCanal thoracique et cavit pleurale droitepleurale droite

Innervation:Innervation: SystSystme nerveux autonome (parasympathique et me nerveux autonome (parasympathique et sympathique) et affsympathique) et affrences des racines postrences des racines postrieures C4rieures C4--C5 et C8C5 et C8--T2T2


44


Rle du pRle du pricarde:ricarde: Couplage diastolique des ventriculesCouplage diastolique des ventricules PrPrvention de la dilatation aiguvention de la dilatation aigu des cavitdes cavits s cardiaquescardiaques

Rigide et peu Rigide et peu compliantcompliant Pression intra pPression intra pricardique physiologique ricardique physiologique entre 0.2 et 3mmHgentre 0.2 et 3mmHg

RRduit la duit la compliancecompliance intrinsintrinsque des que des cavitcavits cardiaques:s cardiaques: Augmentation du volume circulantAugmentation du volume circulant


55

Top, Relationship between stretch and tension in vitro in normal human pericardial tissue. The tissue has been stretched in two, mutually orthogonal directions (X, Y). Note the relatively abrupt transition from a relatively flat to a steep, inelastic relationship. In addition, the tissue is anisotropic; i.e., the relation between tension and stretch depends on the direction of stretch. Bottom,Pressure-volume relationship of the normal canine pericardium (left) and after 4 weeks of cardiac dilation caused by volume overload (right). Note the relatively abrupt transition to a steep relationship in normal pericardium and marked shift to the right and flattening after chronic volume overload. (Top, From Lee M-C, Fung YC, Shabetai R, LeWinter MM: Biaxial mechanical properties of the human pericardium and canine comparisons. Am J Physiol 22:H75, 1987; Bottom, From Freeman G, LeWinter M: Pericardial adaptations during chronic cardiac dilation in dogs. Circ Res 54:294, 1984.)


66


PPricarde et interdricarde et interdpendance pendance ventriculaireventriculaire

Infarctus du VD: Infarctus du VD: galisation des galisation des pressions pressions ttlldiastoliquesdiastoliques en raison en raison de la dilatation aigude la dilatation aigu du VD dans un du VD dans un volume limitvolume limit par le ppar le pricardericarde


77

PPricarditesricardites PPricardite aiguricardite aigu PPricardite rricardite rcidivantecidivante PPricardite postricardite post--infarctusinfarctus Syndrome de Syndrome de DresslerDressler


88

PPricardite aiguricardite aigu Physiopathologie et complicationsPhysiopathologie et complications EtiologiesEtiologies EpidemiologieEpidemiologie CritCritres diagnosticsres diagnostics PrPrsentation cliniquesentation clinique Examens complExamens complmentairesmentaires PronosticPronostic Histoire naturelleHistoire naturelle TraitementTraitement


99

PPricardite aiguricardite aigu Inflammation du pInflammation du pricardericarde

Complications:Complications: TamponnadeTamponnade PPricardite rricardite rcidivantecidivante PPricardite constrictivericardite constrictive


1010

PPricardite aiguricardite aigu: : tiologiestiologies Idiopathique (85Idiopathique (85--90%)90%)

InfectieuseInfectieuse ViraleVirale BactBactriennerienne TbcTbc FungiqueFungique

Infarctus et post Infarctus et post cardiotomie prcardiotomie prcocecoce

Post cardiotomie et Post cardiotomie et postpost--infarctus tardif infarctus tardif ((DresslerDressler))

nnoplasiqueoplasique

Traumatique (prTraumatique (prcoce et coce et tardive)tardive)

UrUrmiquemique RadiqueRadique Maladies autoMaladies auto--immunes immunes et inflammatoireset inflammatoires

MMdicamentsdicaments MyxoedMyxoedmeme Dissection aortiqueDissection aortique ChylopChylopricardericarde Post embolie pulmonairePost embolie pulmonaire


1111

Lange, R. A. et al. N Engl J Med 2004;351:2195-2202


1212


1313

EpidEpidmiologiemiologie Hommes plus frHommes plus frquemment touchquemment touchss Adultes > enfantsAdultes > enfants Incidences des sIncidences des sries dries dautopsies: 2autopsies: 2--6%6%

1/1000 admission hospitali1/1000 admission hospitalirere Etiologies les plus frEtiologies les plus frquentes:quentes:

ExtrahospExtrahosp: idiopathique ou viral: idiopathique ou viral IntrahospIntrahosp: chirurgie, n: chirurgie, noplasie, uroplasie, urmie, mie, infarctusinfarctus


1414

PPricardite aiguricardite aigu: diagnostic: diagnostic Frottement pFrottement pricardique et/ou ricardique et/ou douleur thoracique suggestivedouleur thoracique suggestive

Modifications ECG typiquesModifications ECG typiques


1515

PPricardite aiguricardite aigu: anamn: anamnsese Douleur thoracique Douleur thoracique rrtrosternaletrosternale ou ou prprcordiale gauche dcordiale gauche dinstallation aiguinstallation aigu, , irradiant parfois vers le bord latirradiant parfois vers le bord latral du ral du traptrapze ou dans le couze ou dans le cou

Parfois irradiant dans le bras gaucheParfois irradiant dans le bras gauche Douleur Douleur pigastrique pigastrique voquant un voquant un abdomen aiguabdomen aigu

Douleur oppressive ou sourdeDouleur oppressive ou sourde Douleur aggravDouleur aggrave par le de par le dcubitus, la cubitus, la toux, la respiration profondetoux, la respiration profonde

Peut tre respiroPeut tre respiro--ddpendante (touche pendante (touche pleurale)pleurale)

SoulagSoulage en position assise, penche en position assise, penche en e en avantavant


1616

Examen clinique:Examen clinique: Etat fEtat fbrile ou subfbrile ou subfbrilebrile Frottement pFrottement pricardique (85%) sur le bord ricardique (85%) sur le bord infinfrieur gauche du sternum en fin drieur gauche du sternum en fin dexpiriumexpirium, , souvent intermittent et transitoiresouvent intermittent et transitoire

Classiquement frottement triphasique: systolique, Classiquement frottement triphasique: systolique, protodiastolique (remplissage rapide) et protodiastolique (remplissage rapide) et prprsystolique (contraction atriale). Grincement de systolique (contraction atriale). Grincement de cuir ou neigecuir ou neige

En rEn ralitalit 50% triphasique, 30% biphasique et le 50% triphasique, 30% biphasique et le reste monophasique (seulement systolique)reste monophasique (seulement systolique)

IntensitIntensit augmentaugmente en e en expiriumexpirium, patient assis et , patient assis et penchpench en avanten avant


1717

Examen clinique:Examen clinique: DD frottement pleural: liDD frottement pleural: li au cycle au cycle respiratoirerespiratoire

Hypotension, tachycardie, Hypotension, tachycardie, turgescence jugulaire et pouls turgescence jugulaire et pouls paradoxal suggparadoxal suggrent une rent une tamponnadetamponnade

Tamponnade: 15% des Tamponnade: 15% des idiopathiques, 60% des idiopathiques, 60% des nno/TBC/purulenteso/TBC/purulentes


1818

Indicateurs dIndicateurs dun moins bon un moins bon pronosticpronostic

TT > 38> 38 (plus souvent purulente)(plus souvent purulente) DDbut subaigu de la symptomatologiebut subaigu de la symptomatologie ImmunosuppressionImmunosuppression Trauma associTrauma associ ATCD anticoagulation oraleATCD anticoagulation orale MyopMyopricardite (CK > 1 semaine)ricardite (CK > 1 semaine) panchement important (>20mm) ou panchement important (>20mm) ou tamponnadetamponnade


1919

Indicateurs dIndicateurs dun moins bon un moins bon pronosticpronostic

Si >1 de ces conditions Si >1 de ces conditions augmentation du risque de augmentation du risque de complications scomplications srieuses (mortalitrieuses (mortalit, , tamponnade, ptamponnade, pricardite purulente)ricardite purulente)

HospitalisationHospitalisation


2020

ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Modifications dans les heures ou jours qui Modifications dans les heures ou jours qui suivent le dsuivent le dbut des douleursbut des douleurs

Changements occasionnChangements occasionns par les ls par les lsions sions myocardiques dans les zones sousmyocardiques dans les zones sous--picardiquespicardiques

SusSus--ddcalages ST concaves vers le haut et calages ST concaves vers le haut et soussous--ddcalages PR diffusescalages PR diffuses

Evolution par 4 stades (non obligatoire)Evolution par 4 stades (non obligatoire)


2121

ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Stade I:Stade I:

SusSus--ddcalages ST concaves vers le haut diffus (sauf V1 calages ST concaves vers le haut diffus (sauf V1 et et aVraVr))

SousSous--ddcalage PR diffus (sauf V1 et calage PR diffus (sauf V1 et aVraVr))

Stade II: joursStade II: jours Normalisation des segments ST et PRNormalisation des segments ST et PR

Stade III: joursStade III: jours T nT ngatifs diffus sans ondes Q ni diminution Rgatifs diffus sans ondes Q ni diminution R

Stade IV: semaines ou moisStade IV: semaines ou mois Normalisation des ondes TNormalisation des ondes T T nT ngatifs peuvent persister dans des pgatifs peuvent persister dans des pricardites ricardites chroniques (TBC, urchroniques (TBC, urmie, nmie, noplasieoplasie))


2222

ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Anomalies ECG du stade I dans Anomalies ECG du stade I dans >80%>80%

4 stades chez 50%4 stades chez 50% Traitement prTraitement prcoce peut empcher coce peut empcher les modifications ECGles modifications ECG

Tachycardie sinusale frTachycardie sinusale frquentequente


2323

Lange, R. A. et al. N Engl J Med 2004;351:2195-2202

Diagnostic diffrentiel


2424

The electrocardiogram in acute pericarditis. Note both diffuse ST segment elevation and PR segment depression


2525

Pricardite


2626

DD sus-dcalage ST


2727

Infarctus transmural


2828

DD Repolarisation prDD Repolarisation prcocecoce 30% de jeunes adultes, hommes > 30% de jeunes adultes, hommes > femmes, blancfemmes, blanc

Distribution du susDistribution du sus--ddcalage ST plus calage ST plus souvent limitsouvent limite au niveau des pre au niveau des prcordialescordiales

Pas de sousPas de sous--ddcalage PR. Pas de stadescalage PR. Pas de stades Rapport susRapport sus--ddcalage ST/ amplitude T: si calage ST/ amplitude T: si > 0.24 p> 0.24 pricardite (VPP et VPN 100%)ricardite (VPP et VPN 100%)


2929

Repolarisation prcoce


3030


3131

Radiographie du thoraxRadiographie du thorax Pas de signes spPas de signes spcifiques dans une cifiques dans une ppricardite aiguricardite aigu non compliqunon compliquee

Recherche de signes TBC, nRecherche de signes TBC, noplasie, oplasie, sarcosarcodosedose

Recherche dRecherche dlargissement de la largissement de la silhouette cardiaque, silhouette cardiaque, panchement panchement pleural associpleural associ

Si cardiomSi cardiomgalie (>250 ml)galie (>250 ml)


3232

LaboratoireLaboratoire Pas de donnPas de donnes sur es sur costcost--effectivenesseffectiveness FSC, VS, CRP, urFSC, VS, CRP, ure, cre, cratinine, enzymes cardiaquesatinine, enzymes cardiaques GB, VS et CRP souvent augmentGB, VS et CRP souvent augments mais peu utile pour s mais peu utile pour

suspecter un diagnostic prsuspecter un diagnostic prcis ou guider le traitementcis ou guider le traitement Leucocytose +++ en cas de pLeucocytose +++ en cas de pricardite purulentericardite purulente

Autres tests selon prAutres tests selon prsentation clinique (FAN, FR, sentation clinique (FAN, FR, MantouxMantoux, , ASLO, bilan nASLO, bilan no, so, srologies HIV p.ex. rologies HIV p.ex. ))

Chez jeunes femmes recherche LED utile (40% des patients Chez jeunes femmes recherche LED utile (40% des patients ddveloppent une pveloppent une pricardite!)ricardite!)

Si effectuSi effectus de routine seulement dans 10s de routine seulement dans 10--15% des cas 15% des cas contributif pour le diagnosticcontributif pour le diagnostic

PPricardite idiopathique probablement virale mais sricardite idiopathique probablement virale mais srologie rologie et culture de routine peu utile pour le managementet culture de routine peu utile pour le management


3333

LaboratoireLaboratoire Troponines + dans 35Troponines + dans 35--50% des cas 50% des cas (inflammation (inflammation picardique plutt que picardique plutt que nncrose)crose) Pas de mauvais pronosticPas de mauvais pronostic Persistance >2 semaines suggPersistance >2 semaines suggre une re une myocardite associmyocardite associe avec moins bon pronostice avec moins bon pronostic

Normalisation dans 1 Normalisation dans 1 2 semaines2 semaines Taux semble corrTaux semble corrler avec importance du susler avec importance du sus--ddcalage STcalage ST

CK et CKCK et CK--MB beaucoup moins souvent MB beaucoup moins souvent augmentaugments dans la ps dans la pricardite purericardite pure


3434

EchocardiographieEchocardiographie Recherche dRecherche dun un panchement ppanchement pricardique ricardique avec quantification et avec quantification et valuation du valuation du retentissement hretentissement hmodynamiquemodynamique

Recherche de signes indirects dRecherche de signes indirects dune une dissection aortique (dilatation racine dissection aortique (dilatation racine aortique, aortique, FlapFlap, IA): peut se pr, IA): peut se prsenter avec senter avec syndrome inflammatoire et tableau dsyndrome inflammatoire et tableau dune une ppricardite aiguricardite aigu!!!!!!

Pas nPas ncessaire si diagnostic clinique/ECG cessaire si diagnostic clinique/ECG est clair et pas dest clair et pas dindicateurs de mauvais indicateurs de mauvais pronosticpronostic


3535

PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie Indication uniquement si:Indication uniquement si:

Suspicion de pSuspicion de pricardite purulente, ricardite purulente, tuberculeuse, ntuberculeuse, noplasiqueoplasique

TamponnadeTamponnade

Si Si panchement discret ou modpanchement discret ou modrrddorigine Xorigine X pas dpas dapport diagnostique ( n=231 6% et 5% apport diagnostique ( n=231 6% et 5% respectivement)respectivement)

Si tamponnade dSi tamponnade dorigine X:origine X: apport diagnostique dans 29% et 54%apport diagnostique dans 29% et 54%


3636

PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie Pas de critPas de critres diagnostiques res diagnostiques acceptaccepts pour pH, glucose, LDH et s pour pH, glucose, LDH et protprotineine

Majoritairement exsudatsMajoritairement exsudats Examen directs et cultures, cytologieExamen directs et cultures, cytologie TBC: PCR, adTBC: PCR, adnosinenosine--ddaminaseaminase Epanchement chyleux: TriglycEpanchement chyleux: Triglycridesrides HypothyroHypothyrodie sdie svvre: Cholestre: Cholestrolrol


3737

Epanchement chyleuxEpanchement chyleux


3838

PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie

Biopsie si tamponnade rcidivante malgr traitement


3939

PPricardite aiguricardite aigu: investigations: investigationsConclusion:Conclusion:

Bilan Bilan tiologique souvent dtiologique souvent dcevantcevant Effectuer bilan initial non spEffectuer bilan initial non spcifiquecifique ComplComplter selon pistes cliniquester selon pistes cliniques


4040

PPricardite aiguricardite aigu: histoire naturelle: histoire naturelle Chez la majoritChez la majorit (70(70--90%) des patients 90%) des patients rrsolution spontansolution spontane


4141

TraitementTraitement Identifier et traiter une Identifier et traiter une tiologie sptiologie spcifiquecifique Repos au lit jusquRepos au lit jusqu rrsolution de la douleur ou solution de la douleur ou de lde ltat ftat fbrilebrile

Idiopathique: TT symptomatique ne prIdiopathique: TT symptomatique ne prvient pas vient pas les complications (tamponnade, constriction ou les complications (tamponnade, constriction ou rrcidive)cidive)

AINS efficace chez 85AINS efficace chez 85--90% des patients:90% des patients: TT de deux semainesTT de deux semaines EfficacitEfficacit comparable des diffcomparable des diffrentes molrentes molcules (aspirine cules (aspirine 2 2 4 g/j, ibuprof4 g/j, ibuprofne 600ne 600--800mg 3x/j)800mg 3x/j)

Aspirine dans postAspirine dans post--infarctus car les autres AINS infarctus car les autres AINS interfinterfrent avec cicatrisation (risque de rupture)rent avec cicatrisation (risque de rupture)


4242

TraitementTraitement Colchicine:Colchicine:

(0,6mg 2x/j), efficace seul ou en combinaison (0,6mg 2x/j), efficace seul ou en combinaison avec les AINSavec les AINS

TT prTT prffrr si rsi rcidivecidive

Si persistance douleur aprSi persistance douleur aprs deux s deux semainessemaines changer AINS ou ajouter colchicinechanger AINS ou ajouter colchicine

Si Si chec chec ventuellement glucocorticoventuellement glucocorticodesdes pas en premipas en premire intention si re intention si tiologie tiologie idiopathique/virale car semble augmenter le idiopathique/virale car semble augmenter le risque de rrisque de rcidivecidive


4343

PPricardite rricardite rcidivantecidivante Epidemiologie et physiopathologieEpidemiologie et physiopathologie

PrPrsentation cliniquesentation clinique

TraitementTraitement


4444

PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: pidemiologie et pidemiologie et physiopathologiephysiopathologie

ProbablementProbablement 1515--30% des 30% des cascas de de ppricarditesricarditesaiguaiguss rrcidiventcidivent

La La prprsentationsentation clinique initiale dclinique initiale dune probable une probable ppricardite idiopathique ne prricardite idiopathique ne prdit pas le risque de dit pas le risque de rrcidivecidive

Par contre la rPar contre la rponse aux tt Aspirine ou AINS ponse aux tt Aspirine ou AINS semble prsemble prdire le risque de rdire le risque de rcidive dans la cidive dans la ppricardite idiopathique (9,1% vs 0,5%, donnricardite idiopathique (9,1% vs 0,5%, donnes es retrospectivesretrospectives))

ParfoisParfois la la rrcidivecidive permetpermet de de mettremettre en en videncevidenceuneune cause cause spspcifiquecifique

MMcanisme probablement canisme probablement autoimmunautoimmun (semblable (semblable au syndrome de au syndrome de DresslerDressler), ), autoreactiveautoreactivepericarditispericarditis


4545

PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: prprsentationsentation cliniqueclinique

UneUne ouou multiples multiples rrcidivescidives apraprss des des semainessemaines voirevoire moismois ((patientpatient vava bienbien entre entre les les pisodespisodes))

ParfoisParfois tableautableau cliniqueclinique persistantpersistant et et chroniquechronique

Symptme le plus frSymptme le plus frquent est la douleur quent est la douleur intenseintense

Epanchement rEpanchement rcidivant moins souventcidivant moins souvent Complications: tamponnade et pComplications: tamponnade et pricardite ricardite constrictive sont raresconstrictive sont rares


4646

PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: traitementtraitement

MajoritMajorit rrpond aux stpond aux strorodes mais ddes mais dabord abord rrinstauration dinstauration dun tt AINS +/un tt AINS +/-- colchicine au colchicine au long cours (permet parfois dlong cours (permet parfois dviter les viter les ststrorodes)des)

Si Si chec (persistance de douleurs chec (persistance de douleurs intolintolrables) tt strables) tt strorodes: 1des: 1--1,5mg/kg p os 1,5mg/kg p os pendant 1 mois avec sevrage sur 3 moispendant 1 mois avec sevrage sur 3 mois

Alternative: Alternative: ststroidesroides intrapintrapricardiquericardique(diminution effets secondaires syst(diminution effets secondaires systmiques)miques)

PPricardiectomie en cas de symptmes ricardiectomie en cas de symptmes rrfractaires au tt mfractaires au tt mdical max: controversdical max: controvers, , rrsultats peu convaincantssultats peu convaincants


4747

PPricardite post infarctusricardite post infarctus 2828--40% des infarctus 40% des infarctus transmurauxtransmuraux fatals et 10% fatals et 10% des nondes non--Q selon deux sQ selon deux sries dries dautopsiesautopsies

50% de r50% de rduction dduction dincidence avec la incidence avec la thrombolysethrombolyse

Dans les 10 jours post infarctus (cave: ne pas Dans les 10 jours post infarctus (cave: ne pas confondre avec souffle dconfondre avec souffle dIM nouvelle)IM nouvelle)

Rare complication: tamponnade hRare complication: tamponnade hmorragique morragique sous anticoagulantsous anticoagulant

Epanchement post infarctus Epanchement post infarctus ppricarditericardite Relation avec infarctus plus Relation avec infarctus plus tendu et FE plus tendu et FE plus abaissabaissee

TT aspirine, TT aspirine, viter AINS ou corticoviter AINS ou corticodesdes


4848

Syndrome de Syndrome de DresslerDressler Etiologie probablement Etiologie probablement autoimmuneautoimmune (AC anti(AC anti--myocarde, rmyocarde, rponse AINS, tendance ponse AINS, tendance la rla rcidive)cidive)

Inflammation diffuse du pInflammation diffuse du pricardericarde Dans les semaines ou mois qui suivent lDans les semaines ou mois qui suivent linfarctus infarctus (ou chirurgie cardiaque ou trauma)(ou chirurgie cardiaque ou trauma)

4% des infarctus4% des infarctus Incidence diminuIncidence diminue depuis le depuis laire de la aire de la revascularisationrevascularisation

Parfois infiltrats pulmonaires associParfois infiltrats pulmonaires associss Souvent spontanSouvent spontanment rment rsolutive mais tendance solutive mais tendance la rla rcidive et pcidive et pricardite constrictivericardite constrictive


4949

MyocarditesMyocardites Etiologies et physiopathologieEtiologies et physiopathologie PrPrsentation cliniquesentation clinique DiagnosticDiagnostic Histoire naturelleHistoire naturelle TraitementTraitement


5050

Inflammation myocardique aigue ou chronique avec ncrose myocytaire (Classification histopathologique de Dallas, 1987)

Active myocarditis Borderline myocarditis

Atteinte focale ou diffuse

Classification clinique et pathologique de Liebermann: - fulminante aigue - chronique active- chronique persistante

DDfinitionfinition


5151

Classification de DallasClassification de Dallas Active myocarditis Active myocarditis

An inflammatory infiltrate of the myocardium An inflammatory infiltrate of the myocardium with necrosis and/or degeneration of adjacent with necrosis and/or degeneration of adjacent myocytesmyocytes not typical of the ischemic damage not typical of the ischemic damage associated with coronary heart disease. associated with coronary heart disease. The The infiltrates are usually mononuclear, but may be infiltrates are usually mononuclear, but may be neutrophilicneutrophilic or, or, occasionally, occasionally, eosinophiliceosinophilic

Borderline myocarditisBorderline myocarditis when the inflammatory infiltrate is too sparse, when the inflammatory infiltrate is too sparse, or or myocytemyocyte injury is not demonstratedinjury is not demonstrated


5252

Classification de DallasClassification de Dallas


5353

Classification clinique et pathologique

Fulminant Fulminant myocarditismyocarditis Fulminant Fulminant myocarditismyocarditis presentspresents withwith an acute an acute illnessillness afterafter a a

distinct viral prodrome. Patients have distinct viral prodrome. Patients have severesevere cardiovascularcardiovascularcompromise, multiple compromise, multiple focifoci of active of active myocarditismyocarditis by by histologichistologicstudystudy, and , and ventricularventricular dysfunctiondysfunction thatthat eithereither resolvesresolves

spontaneouslyspontaneously or or resultsresults in in deathdeath

Active Active myocarditismyocarditis Acute Acute myocarditismyocarditis presentspresents withwith a a lessless distinct distinct onsetonset of of illnessillness. .

Patients Patients presentpresent withwith establishedestablished ventricularventricular dysfunctiondysfunction and and

maymay progressprogress to to dilateddilated cardiomyopathycardiomyopathy


5454

Classification clinique et pathologique

Chronic active myocarditis Chronic active myocarditis Chronic active myocarditis also presents with a less Chronic active myocarditis also presents with a less distinct onset of illness. Affected patients often have distinct onset of illness. Affected patients often have clinical and clinical and histologichistologic relapses and develop ventricular relapses and develop ventricular dysfunction associated with chronic inflammatory dysfunction associated with chronic inflammatory changes, including giant cells on changes, including giant cells on histologichistologic studystudy

Chronic persistent myocarditisChronic persistent myocarditis Chronic persistent myocarditis, which also presents Chronic persistent myocarditis, which also presents with a less distinct onset of illness, is characterized by a with a less distinct onset of illness, is characterized by a persistent persistent histologichistologic infiltrate, often with foci of infiltrate, often with foci of myocytemyocytenecrosis but without ventricular dysfunction, despite necrosis but without ventricular dysfunction, despite other cardiovascular symptoms such as chest pain or other cardiovascular symptoms such as chest pain or palpitation.palpitation.


5555

PrPrvalencevalence Incidence relle dans la population gnrale inconnue majorit des cas asymptomatique Atteinte cardiaque masque par manifestations systmique

Pas de gold standard non-invasif tabli

Gold standard invasif (biopsie) avec sensibilit basse


5656

PrPrvalencevalence Etudes dEtudes dautopsie avec incidence autopsie avec incidence variable selon la population variable selon la population tuditudiee

P. ex. 5% dans un groupe dP. ex. 5% dans un groupe denfants enfants (N=186) avec mort subite(N=186) avec mort subite

Versus 0,38% dans une sVersus 0,38% dans une srie de rie de 1402 d1402 dautopsies autopsies


5757

PrPrvalencevalence


5858

EtiologiesEtiologies

InfectieuseInfectieuse P. ex. Myocardite lymphocytaire (le plus P. ex. Myocardite lymphocytaire (le plus souvent postsouvent post--viral: viral: CoxsackiCoxsacki B, AdB, Adnovirusnovirus

ToxiqueToxique ImmunologiqueImmunologique RRactions dactions dhypersensibilithypersensibilitMaladies autoMaladies auto--immunes immunes (p. ex. Lupus (p. ex. Lupus

66--9% des patients avec myocardite associ9% des patients avec myocardite associe)e)


5959

EtiologiesEtiologies Dans les pays industrialisDans les pays industrialiss origine s origine virale le plus frvirale le plus frquemment quemment incriminincrimine e (>20 virus incrimin(>20 virus incrimins)s)

Le plus souvent adLe plus souvent adnovirus et novirus et ententrovirus rovirus (p. ex. type (p. ex. type CoxsackievirusCoxsackievirus)) AnnAnnes 80es 80--90: surtout ent90: surtout entrovirusrovirus Depuis fin annDepuis fin annes 90 apparition es 90 apparition ddadadnovirus, novirus, parvovirus et herpes virusparvovirus et herpes virus


6060

EtiologiesEtiologies Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase

chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause of myocarditis in children and adults.of myocarditis in children and adults. JJ Am Am CollColl CardiolCardiol 2003; 2003; 42:46642:466

N= 624 (ge moyen 42 ans)N= 624 (ge moyen 42 ans) N= 165 groupe contrleN= 165 groupe contrle Insuffisance cardiaque aigue et/ou choc et Insuffisance cardiaque aigue et/ou choc et biopsie positive pour critbiopsie positive pour critres de Dallasres de Dallas


6161

EtiologiesEtiologies ......viral pathogenviral pathogen in approximately in approximately oneone--third of myocarditis patientsthird of myocarditis patients; ; PCR detected a pathogen PCR detected a pathogen in 20 in 20 percent of DCM patientspercent of DCM patients and only and only 1.4 1.4 percent of controlspercent of controls. .

239 myocarditis patients with a 239 myocarditis patients with a positive PCR, 142 were positive for positive PCR, 142 were positive for adenovirus, 85 for adenovirus, 85 for enterovirusesenteroviruses(including (including coxsackiecoxsackie), ), 18 for CMV, 6 for 18 for CMV, 6 for parvovirus, 5 for influenza A, 5 for herpes simplex virus parvovirus, 5 for influenza A, 5 for herpes simplex virus type 1, 3 for EBV, and one for respiratory type 1, 3 for EBV, and one for respiratory syncytialsyncytial virusvirus


6262


6363


6464


6565

PathogPathognnsese


6666

PathogPathognnsese The first phase is viral infectionThe first phase is viral infection with acute with acute cellular damage. In this stage, the major host cellular damage. In this stage, the major host defense mechanisms are from the innate immune defense mechanisms are from the innate immune system: NK cells, interferon gamma, and system: NK cells, interferon gamma, and nitric nitric oxideoxide..

The The second phase is an autoimmune reactionsecond phase is an autoimmune reactionthat follows the initial infection in a percentage of that follows the initial infection in a percentage of cases. This is characterized by antibodies to cases. This is characterized by antibodies to cardiac proteins, cardiac proteins, autoreactiveautoreactive T cells, and a Th1 T cells, and a Th1 cytokine profile.cytokine profile.

The progression to the The progression to the third phase of DCMthird phase of DCM is is signaled by a transition to a Th2 cytokine profile. signaled by a transition to a Th2 cytokine profile. HistologicallyHistologically, fibrosis, fibrosis replaces areas of replaces areas of cellular inflammation. The ventricle remodels cellular inflammation. The ventricle remodels under under hemodynamichemodynamic neurohumoralneurohumoral stresses.stresses.


6767

PathogPathognnsese


6868

CliniqueClinique Pas dPas dtude tude pidpidmiologique miologique ddfinissant la frfinissant la frquence des quence des symptmes initiauxsymptmes initiaux

PrPrsentation clinique variablesentation clinique variable Reflet de la variabilitReflet de la variabilit de la sde la svvritrit de de la maladiela maladie

Atteinte focale versus diffuseAtteinte focale versus diffuse Myocardite diffuse sMyocardite diffuse svvre peut conduire re peut conduire une atteinte biune atteinte bi--ventriculaire sventriculaire svvrere


6969

CliniqueClinique Chez les patients symptomatiques Chez les patients symptomatiques prprsentation initiale:sentation initiale: Insuffisance cardiaque aigue le plus Insuffisance cardiaque aigue le plus souventsouvent

Arythmies/mort subiteArythmies/mort subite DRSDRS

DD: infarctus aigue, pDD: infarctus aigue, pricarditericardite

Souvent pleuroSouvent pleuro--ppricardite associricardite associe e avec ou sans avec ou sans panchement panchement (si atteinte (si atteinte picardiquepicardique))


7070

Clinique: mort subiteClinique: mort subite In an In an autopsy seriesautopsy series of patients of patients under age 40 who presented with under age 40 who presented with sudden death in the absence of sudden death in the absence of

known heart diseaseknown heart disease, , myocarditis was responsible for myocarditis was responsible for

22 percent of cases under age 3022 percent of cases under age 30

and 11 percent in older subjectsand 11 percent in older subjects Am J Am J CardiolCardiol 1991; 68:13881991; 68:1388


7171


7272

Reste gold standard spcifique mais trs peu sensible

recherche focale dune maladie htrogne biopsie de la partie septal du VD (mais paroi libre du VG parat plus souvent touch?!)

VPP : 25% avec 1 biopsie et jusqu 66% si 5 biopsies effectues.

Hauck (Mayo Clin Proc 1989) obtient un taux de FN de 55% avec 5 biopsies (myocardite confirme post mortem)

Diagnostic: BiopsieDiagnostic: Biopsie


7373


7474

Diagnostic: aucun test non invasif trs performant

IRM ?

P. Liu, Jacc 2005


7676

IRM: INFLAMMATION et NECROSE

P. Liu, Jacc 2005


7777

DiagnosticDiagnostic CardiacCardiac enzymesenzymes CardiacCardiac enzyme enzyme elevationselevations reflectreflect myocardialmyocardial necrosisnecrosis. . TheyThey are are seenseen in in somesome but not all patients but not all patients withwith myocarditismyocarditis

ElectrocardiogramElectrocardiogram The The electrocardiogramelectrocardiogram maymay bebe normal or normal or abnormalabnormal in in myocarditismyocarditis. . HoweverHowever, the , the abnormalitiesabnormalities are are nonspecificnonspecific unlessunless therethereisis pericardialpericardial involvementinvolvement


7878

Diagnostic: ECGDiagnostic: ECG MyocarditisMyocarditis cancan, in , in somesome patients, patients, exactlyexactlysimulatesimulate the ECG pattern of acute the ECG pattern of acute pericarditispericarditis or acute MIor acute MI

MyocarditisMyocarditis shouldshould bebe suspectedsuspected in in youngyoung patients patients whowho presentpresent withwith a a possible MI but have a normal possible MI but have a normal coronarycoronary angiogramangiogram

In one In one studystudy of 45 of 45 suchsuch patients, 35 (78 patients, 35 (78 percent) percent) hadhad a diffuse or focal a diffuse or focal myocarditismyocarditison on myocardialmyocardial imagingimaging. . JACC 2001; 37:786JACC 2001; 37:786


7979

EchocardiographieEchocardiographie Fonction VGFonction VG

Dysfonction plutt homogDysfonction plutt homogne mais ne mais inhomoginhomogne possiblene possible

Epaisseur des paroisEpaisseur des parois fulminante vs aigue

Thrombus intraThrombus intra--VGVG Epanchement pEpanchement pricardiquericardique


8080Felker, Jacc 2000; 36:227


8181

Histoire naturelleHistoire naturelle Inconnue dans de larges populations Inconnue dans de larges populations en raison du problen raison du problmeme diagnosticdiagnostic

Variation en fonction du type de Variation en fonction du type de myocardite et de la prmyocardite et de la prsentation sentation cliniqueclinique P. ex. myocardite lymphocytaire sur P. ex. myocardite lymphocytaire sur Coxsackie B: majoritairement aCoxsackie B: majoritairement a--/pauci /pauci symptomatique avec symptomatique avec volution bvolution bnigne nigne sans ssans squellesquelles


8282

PronosticPronostic DDpend de la cause et de la spend de la cause et de la svvritritde la maladiede la maladie Myocardite Myocardite cellules gcellules gantesantes

Rare mais souvent fatalRare mais souvent fatal

myocardite lymphocytaire (postmyocardite lymphocytaire (post--virale)virale) Tableau pauci symptomatiqueTableau pauci symptomatique Tableau asymptomatique avec progression Tableau asymptomatique avec progression une cardiomyopathie dilatune cardiomyopathie dilatee

Tableau fulminant (fatale ou rTableau fulminant (fatale ou rtablissement tablissement complet)complet)


8383


8484


8585

TraitementTraitement SpSpcifiquecifique

Traitement spTraitement spcifique pour certains types de cifique pour certains types de myocarditemyocardite

NonNon--spspcifiquecifique Traitement symptomatique dTraitement symptomatique dinsuffisance insuffisance cardiaquecardiaque

Ballon de Ballon de contrepulsioncontrepulsion/Assistance /Assistance ventriculaire/greffeventriculaire/greffe

Repos pendant la phase aigueRepos pendant la phase aigue Surveillance rythmiqueSurveillance rythmique Pas dPas dAINS !AINS !


8686

Traitement spTraitement spcifiquecifique TT de lTT de lagent infectieux agent infectieux ((MycoplasmaMycoplasma, , Maladie de Maladie de LymeLyme...)...)

TT de la maladie autoTT de la maladie auto--immune sousimmune sous--jacente jacente (p. ex. Lupus...)(p. ex. Lupus...)

SarcoSarcodose (stdose (strorodes)des) Coxsackie: TT antiviral ?Coxsackie: TT antiviral ? TT immunosuppresseur: o TT immunosuppresseur: o vidence claire vidence claire pour un bpour un bnnfice chez les adultes fice chez les adultes ((ventuellement efficace chez enfants et dans la ventuellement efficace chez enfants et dans la myocardite myocardite cellules gcellules gantes ?)antes ?)


8787

MyocarditisMyocarditis TreatmentTreatment Trial Trial

NEJM 1995


8888

Traitement spTraitement spcifiquecifique Immunoglobulines: o Immunoglobulines: o vidence claire vidence claire pour une recommandation de routine pour une recommandation de routine ((ventuellement pour myocardite postventuellement pour myocardite post--vaccination)vaccination)

Myocardite Myocardite osinophiles osinophiles (N(Noplasies, oplasies, Infection parasitaire, Fibrose Infection parasitaire, Fibrose endomyocardiqueendomyocardique, , hypersensitivityhypersensitivity myocarditismyocarditis ...)...)

TT de la cause sousTT de la cause sous--jacentejacente StStrorodes des hautes doseshautes doses


8989

Feldmann and McNamara. NEJM 2000. 343:1388-98


9090

SuiviSuivi Initialement suivi Initialement suivi troit troit (documenter (documenter rrcupcupration ou non, dration ou non, dpister les formes pister les formes voluant voluant vers une cardiopathie dilatvers une cardiopathie dilate)e)

Monitoring fonction VG Monitoring fonction VG (( 1 mois et 6 1 mois et 6 mois puis 1x/annmois puis 1x/anne)e)

Augmentation seulement progressive Augmentation seulement progressive de lde lactivitactivit physique physique (cave sport de (cave sport de compcomptition)tition)

MerciMerci

Pericardite Myocardite 19-03-08

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