Pemphigoïde bulleuse infantile. À propos d’une nouvelle observation
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Pemphigoïde bulleuse infantile. À propos d’une nouvelle observation Maha Mael-ainin, Kabira El Morabite, Badredine Hassam, Karima Senouci Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc Correspondance : Maha Mael-ainin, Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc. [email protected] Disponible sur internet le : 4 juillet 2014 Infantile bullous pemphigoid. Report of a new case Une enfant, âgée de 4 ans, consultait pour une éruption bulleuse non prurigineuse à début péribuccal, survenue brutalement, dans un contexte d’apyrexie. L’examen clinique objectivait la présence de bulles tendues, de taille variable, siégeant au niveau péribuccal, du cou, de la vulve et des membres (figure 1). Le signe de Nikolsky était négatif. L’examen de la cavité buccale mettait en évidence des érosions endojugales et labiales. Le reste de l’examen somatique était sans anomalie. Les diagnostics d’impétigo bulleux ou d’épidermolyse staphylococcique généra- lisée étaient évoqués. La patiente était mise sous bi-antibiothérapie par voie parentérale (pénicilline M + gentamicine) sans aucune amélioration. L’examen histologique d’une lésion bulleuse révélait un clivage sous épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles. L’immunofluorescence directe sur peau péri-lésionnelle clivée par NaCL montrait un marquage positif linéaire fin en IgG et en C3 sur la jonction dermo-épidermique au niveau du versant épidermique. L’immunofluorescence indirecte révélait la présence d’anticorps anti-membrane basale. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était retenu. Un traitement par prednisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/jour était instauré. La rémission complète de la symptoma- tologie a été obtenue cinq semaines après le début du traitement. Commentaires La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique acquise. Elle touche habituellement le sujet âgé. L’atteinte de l’enfant est rare [1]. Le diagnostic repose sur des critères cliniques (âge < 18 ans, lésions bulleuses avec ou sans atteinte muqueuse), histologiques (clivage sous épidermique avec infiltrat de polynucléaires éosinophiles) avec des dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la membrane basale ou une immunofluorescence indirecte positive (présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale dermo-épidermique) [2]. Presse Med. 2014; 43: 1403–1404 ß 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com 1403 Images en médecine tome 43 > n812 > décembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.025
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Presse Med. 2014; 43: 1403–1404� 2014 Elsevier Masson SASTous droits réservés.
en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com
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Disponible sur internet le :4 juillet 2014
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tome 43 > n812 > décembre 2014http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.025
Pemphigoïde bulleuse infantile.À propos d’une nouvelle observation
Maha Mael-ainin, Kabira El Morabite, Badredine Hassam, Karima Senouci
Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina,service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc
Correspondance :Maha Mael-ainin, Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et depharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie,10100 Rabat, [email protected]
Infantile bullous pemphigoid. Report of a new case
Une enfant, âgée de 4 an
s, consultait pour une éruption bulleuse non prurigineuse à débutpéribuccal, survenue brutalement, dans un contexte d’apyrexie. L’examen clinique objectivait laprésence de bulles tendues, de taille variable, siégeant au niveau péribuccal, du cou, de la vulveet des membres (figure 1). Le signe de Nikolsky était négatif. L’examen de la cavité buccalemettait en évidence des érosions endojugales et labiales. Le reste de l’examen somatique étaitsans anomalie. Les diagnostics d’impétigo bulleux ou d’épidermolyse staphylococcique généra-lisée étaient évoqués. La patiente était mise sous bi-antibiothérapie par voie parentérale(pénicilline M + gentamicine) sans aucune amélioration. L’examen histologique d’une lésionbulleuse révélait un clivage sous épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles.L’immunofluorescence directe sur peau péri-lésionnelle clivée par NaCL montrait un marquagepositif linéaire fin en IgG et en C3 sur la jonction dermo-épidermique au niveau du versantépidermique. L’immunofluorescence indirecte révélait la présence d’anticorps anti-membranebasale. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était retenu. Un traitement par prednisone parvoie orale à la dose de 1 mg/kg/jour était instauré. La rémission complète de la symptoma-tologie a été obtenue cinq semaines après le début du traitement.Commentaires
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique acquise.Elle touche habituellement le sujet âgé. L’atteinte de l’enfant est rare [1].Le diagnostic repose sur des critères cliniques (âge < 18 ans, lésions bulleuses avec ou sansatteinte muqueuse), histologiques (clivage sous épidermique avec infiltrat de polynucléaireséosinophiles) avec des dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la membrane basale ou uneimmunofluorescence indirecte positive (présence d’auto-anticorps dirigés contre la membranebasale dermo-épidermique) [2].
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Figure 1
Lésions bulleuses au niveau abdominal, vulvaire et des cuisses
M Mael-ainin, K El Morabite, B Hassam, K Senouci
La pemphigoïde bulleuse infantile est souvent déclenchée parune infection ou une vaccination. Les associations pathologi-ques décrites chez l’adulte sont exceptionnelles chez l’enfant.Les atteintes de la muqueuse buccale, du visage et palmo-plantaire sont plus fréquentes chez l’enfant. L’atteinte génitaleisolée est possible [3].Le traitement repose sur la corticothérapie générale à des dosesde 1 à 2 mg/kg/jour de prednisone ou sur les dermocorticoïdesde très forte activité. L’évolution est souvent favorable, lesrechutes sont rares [4].
Ré[1]
[2]
[3]
[4]
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.
férencesBénéton-Benhard N. Pemphigoïde bulleuse. Presse Med 2010;39:1058-65.Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullouspemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, andprognosis. Arch Dermatol 1991;127:378-86.Gajic-Veljic M, Nikolic M, Medenica L. Juvenile bullous pemphigoid: thepresentation and follow-up of six cases. J Eur Acad Dermatol Venereol2010;24:69-72.Barreau M, Stefan A, Brouard J, Leconte C, Moricea F, Comozd F et al.Pemphigoı̈de bulleuse du nourisson. Ann Dermatol Venerol2012;139:555-8.
tome 43 > n812 > décembre 2014
