PARTIE 1 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS · • Antalgiques = MORPHINE (titration morphinique)...

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

Objectifs CNCI - Diagnostiquer une néphropathie vasculaire

PARTIE 1 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS

CLASSIFICATION (1, 2, 3)

1 GROS vaisseaux 2 MOYENS vaisseaux 3 PETITS vaisseaux

• Occlusion aiguë de l’artère rénale

• Syndrome des embols de cholestérol • PAN

• MAT = SHU • Néphroangiosclérose maligne • Crise aiguë sclérodermique

! I) OCCLUSIONS VASCULAIRES AIGUËS

1°) THROMBOSE DE L’ARTERE RENALE = INFARCTUS RENAL

GENERALITES

• INFARCTUS RENAL = occlusion aiguë d’une artère rénale / infarctus peut être segmentaire ou total

ETIOLOGIES

CAUSES EMBOLIQUES (en général plus brutal)

• Cardiopathie emboligène = FA (PCZ) – Flutter – Valvulopathies (mitrales surtout) – IDM – Patent foramen ovale… • ENDOCARDITE INFECTIEUSE (PCZ) (embols septiques) • Embols gazeux (iatrogénie – accident de décompression en plongée sous-marine) • Embols tumoraux • Embols amniotiques

CAUSES THROMBOTIQUES (en général moins brutal)

• RUPTURE DE PLAQUE D’ATHEROME (PCZ) • DISSECTION AORTIQUE étendue à l’artère rénale • Thrombose in situ sur Fibrodysplasie de la média • Traumatisme rénal • Vascularite • Drépanocytose / Thrombophilie…

EXAMEN CLINIQUE

TRIADE CLINIQUE EVOCATRICE

• DOULEUR LOMBAIRE brutale – unilatérale (mimant une CN) +/- ABDOMINALE • HEMATURIE MACROSCOPIQUE isolée à la BU (30 % des cas) • POUSSEE HYPERTENSIVE

+/- signes associés

• FIEVRE • ANURIE = si occlusion bilatérale ou unilatérale sur rein unique • Nausées – Vomissements

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• « DEPISTAGE » = ECHO-DOPPLER ARTERIEL RENAL et VOIES URINAIRES o 2 signes positifs

- INTERRUPTION DE FLUX EN DOPPLER - Infarctus au doppler couleur parenchymateux

• « DIAGNOSTIC » = TDM ABDOMINO-PELVIENNE SPIRALEE +/- injection ou ANGIO-IRM

o avec injection seulement si pas d’IRA → sinon contre-indiqué !

o 4 signes positifs d’infarctus rénal (confirme le diagnostic) - Lésion HYPODENSE - TRIANGULAIRE à BASE CORTICALE - BIEN LIMITEE - NE SE REHAUSSANT PAS APRES INJECTION (zone ischémiée)

• 3 signes biologiques positifs o LDH (PCZ) = ↑↑ (valeur pronostique) o Créatinine = ↑↑ (IRA avec doublement rapide) o Syndrome inflammatoire

DIAGNOSTIC ETIOLGIQUE • recherche FA = ECG • recherche EI = ETT + HEMOCULTURES • recherche SAPL et avant HNF = BILAN DE THROMBOPHILIE

ARTERIOGRAPHIE • à discuter = seulement si revascularisation < 3 H (à visée diagnostique et thérapeutique = thrombolyse ou dilatation) • BALANCE BENEFICE RISQUE = artériographie inutile si infarctus ancien / Pas de récupération attendue et risque à cause de l’iode

ITEM 134 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES


TRAITEMENT

PRISE EN CHARGE • URGENCE +++ • HOSPITALISATION en urgence – en néphrologie • ARRÊT DES NEPHROTOXIQUES = IEC – ARA-II – AINS (PCZ)

TT SYMPTOMATIQUE

• TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) = HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 – 3 • REVASCULARISATION DE L’ARTERE OCCLUSE par ARTERIOGRAPHIE (PCZ) = par THROMBOLYSE IN SITU ou DILATATION

• Antalgiques = MORPHINE (titration morphinique) • Contrôle de la PA = NICARDIPINE (Loxen®) si besoin

STRATEGIE THERAPEUTIQUE

• si infarctus récent < 3 H = ANTICOAGULATION + REVASCULARISATION • si infarctus ancien = ANTICOAGULATION seule • " aspirine inutile en aigu = risque hémorragique / peu de fonction rénale récupérable

TT ETIOLOGIQUE +++ (TT d’une FA – TT d’une EI…)

P° SECONDAIRE AU DECOURS • IEC – Statine – Aspirine • CONTROLE FDRCV

SURVEILLANCE • Clinique = EVA – Diurèse – PA • Para-clinique = TCA (2 – 3) – Plaquettes – Créatinine

2°) THROMBOSE DE LA VEINE RENALE

GENERALITES

• THROMBOSE de la veine rénale = occlusion aiguë d’une veine rénale

ETIOLOGIES

• SYNDROME NEPHROTIQUE = sur GEM +++ (Dossier ECNi très classique) • SAPL • Thrombophilie et triade de Virchow

EXAMEN CLINIQUE

• si chronique (le plus souvent) = ASYMPTOMATIQUE (réseau de suppléance)

• si aiguë = même signes que dans infarctus rénal sans l’HTA o DOULEUR LOMBAIRE = brutale – unilatérale +/- abdominale o HEMATURIE MACROSCOPIQUE ISOLEE à la BU (30 % des cas)

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• TDM ABDOMINALE avec injection = objective la thrombose • Protéinurie

BILAN DU RETENTISSEMENT

• Créatinine = IRA rarement observée • LDH +++ = ↑

TRAITEMENT

TT SYMPTOMATIQUE

• TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) o HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 – 3 o relais PO par AVK

• FIBRINOLYSE = seulement si IRA progressive malgré anticoagulation


! II) MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)

DEFINITION

• MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)

o c’est un SYNDROME HISTOLOGIQUE (et pas une maladie) avec 2 signes positifs - Occlusion diffuse des artérioles et/ou capillaires par des thrombi fibrineux - Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires

o DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - THROMBOPENIE - ANEMIE HEMOLYTIQUE (régénérative – ↓↓ Haptoglobine – ↑ LDH – ↑ Bilirubine libre) et MECANIQUE (schizocytes)

o Mécanisme = 4 étapes 1. Agression endothéliale diffuse 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation) 3. Fragmentation intra-vasculaire des hématies (qui se heurtent au thrombus plaquettaire) à schizocytes (= anémie hémolytique) 4. Occlusion des artérioles et/ou capillaires par thrombi fibrineux + Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires

FORMES CLINIQUES DE MAT

• 2 formes principales

o SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU)

- Atteinte RENALE +++ • IRA organique • HTA • Hématurie • Protéinurie

- Terrain = surtout les ENFANTS

o PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE (PTT ou syndrome de Moschowitz)

- Atteinte CEREBRALE +++ (PCZ) = Confusion – Obnubilation – Déficit – Coma - THROMBOPENIE profonde - +/- atteinte CUTANEE - ∅ atteinte rénale ou modérée - Terrain = surtout les ADULTES

ETIOLOGIES DE LA MAT

• MAT IDIOPATHIQUE

• MAT SECONDAIRES

o Maladies auto-immunes - LED - Sclérodermie - Syndrome catastrophique des APL

o Forme héréditaire = Déficit en ADAMTS13 (ou auto-Ac anti-ADAMTS13 dans le PTT)

o Infections - E. Coli producteur de shigatoxines +++ - Septicémie - VIH (post-infection à CMV) - Grippe A/H1N1

o Iatrogénie - Chimiothérapie (Mitomycine C – Gemcitabine) - Ciclosporine – TACROLIMUS +++ (Dossier ECN blanche nationale !) - TIAH – ANTI-VEGF +++ avec un traitement révolutionnaire à connaître par ECULIZUMAB

o CIVD o HTA maligne o Cancer o Pré-éclampsie o HELLP syndrome (femme enceinte uniquement)


1°) SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU)

GENERALITES

PHYSIOPATHOLOGIE DE LA FORME TYPIQUE DU SHU DE L’ENFANT

• Infection digestive par E. Coli toxinogène = O157:H7 • avec production de TOXINES « SHIGA-LIKE » (PCZ) qui attaquent les artères rénales (vérotoxine) • → agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse = occlusion aiguë

EPIDEMIOLOGIE DU SHU • ~ 100 enfants/an en France • 1ère cause d’IRA chez l’enfant < 3 ans !

• Réflexe ECN = devant SHU typique = DECLARATION OBLIGATOIRE A L’ARS avant l’âge de 15 ans

ETIOLOGIES

• SHU TYPIQUES (post-diarrhéique) (90 %) o 3 germes producteurs de vérotoxines = E. Coli O157:H7 (PCZ) – Shigella – Salmonelles o 1 réservoir (pour comprendre) = tube digestif des bovins (d’où contamination par la viande pas assez cuite ou le fromage non traité à partir de lait de vache…)

• SHU ATYPIQUES (sans diarrhée) (10 % / d’étiologie héréditaire le plus souvent) o par toxicité de l’endothélium = « LISTE DES MAT SECONDAIRES » (Iatrogénie – Infection à VIH – Cancer – Lupus…) o par FORME HEREDITAIRE = anomalie activatrice du fonctionnement de la VOIE ALTERNE DU COMPLEMENT par mutation ou Ac

(C3 du complément – facteur H – facteur I – CD46 / Ac anti-facteur H / mutation du gène de la thrombomoduline) o SHU idiopathique

EXAMEN CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF (SHU typique)

• Terrain o Enfant de 1 – 3 ans avec révélation possible sur prise récente de C3G sur diarrhée o CONTEXTE EPIDEMIQUE = période estivale avec viande peu cuite (steak haché…) – fromages non pasteurisés – eau contaminée

• 2 signes précédant le SHU o Syndrome DYSENTERIQUE = DIARRHEE GLAIRO-SANGLANTE de survenue brutale (" si prise récente de C3G peut libérer vératoxine) o FIEVRE

• TRIADE DU SHU

o ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE INTRA-VASCULAIRE AIGUË = Pâleur – Subictère – Hémoglobinurie… o THROMBOPENIE de consommation = Manifestations hémorragiques possibles (purpura thrombotique…) o IRA de survenue brutale = OLIGO-ANURIQUE – HTA – OMI

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• Bilan rénal = IRA = [créatinine] > 135 µM avec profil organique / vasculaire (NV aiguë +/- NTA sur précipitation intra-tubulaire d’hémoglobine sur l’hémolyse)

• NFS-P + Frottis sanguin o Thrombopénie = P < 150 000/mm3 o Anémie hémolytique = normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑ o Frottis = présence de SCHIZOCYTES (anémie hémolytique mécanique)

• PCR DANS LES SELLES = retrouve E. Coli O157:H7 (PCZ) (confirmation du diagnostic / que 50 % de positifs et seulement dans 1ers jours de diarrhée)

• SEROLOGIE = recherche Ac de type IgM ANTI-LPS DE E. COLI SHIGA-TOXINE (positive dans 75 % des cas et prolongée ≠ PCR)

• PAS DE NECESSITE D’UNE PBR (PCZ) = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES (si réalisée) (avec thrombi intra-capillaires)

• Coprocultures souvent négatives

EVOLUTION

HISTOIRE NATURELLE • Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1 – 2 S • PAS DE RECHUTE / RECIDIVE +++ (ECN blanche nationale) • Pronostic rénal = séquelles rénales fréquentes (30 % = protéinurie – HTA – IRC) • Pronostic vital = décès dans 1 % des cas par atteinte digestive ou SNC +++

COMPLICATIONS

• 4 Rénales o Anurie persistante o Protéinurie séquellaire o HTA o IRC

• 3 Neurologiques o AVC o Convulsion o Coma

• 3 Digestives o COLITE HEMORRAGIQUE o Perforation colique o Pancréatite

4 MECANISMES POSSIBLES DEVANT DES CONVULSIONS SUR SHU (ECNi blanche nationale)

• Thrombotique par MICRO-INFARCTUS CEREBRAUX • HEMORRAGIQUE (thrombopénie + poussée d’HTA) • HTA MALIGNE (encéphalopathie hypertensive) • ŒDEME CEREBRAL SUR HYPONATREMIE (sur IRA oligoanurique)


TRAITEMENT (SHU TYPIQUE)

PRISE EN CHARGE

• Hospitalisation = systématique / en pédiatrie / avec AUTORISATION PARENTAL • CONTRE INDICATION DES RALENTISSEURS DU TRANSIT et ATB BACTERICIDE (PCZ) (lyse bactérie favorise libération massive de toxines)

mais ATB bactériostatique par Macrolide type AZITHROMYCINE possible (particularité fine à connaître !)

TT SYMPTOMATIQUE (le + souvent suffisant si SHU forme typique)

• RHE + Contrôle de la PA et de la volémie • +/- Epuration extra-rénale (dialyse) = si anurie persistante > 24h • +/- Transfusion de CGR = si besoin (mais pas de transfusion plaquettaire)

TT SPECIFIQUE (seulement si forme résistante ou atypique de l’adulte) • soit PERFUSION DE PLASMA FRAIS CONGELE (PFC) • soit ECHANGES PLASMATIQUES

MESURES DE SANTE PUBLIQUE

• DECLARATION OBLIGATOIRE A L’ARS du SHU post-diarrhéique et ENQUETE EPIDEMIOLOGIQUE avant l’âge de 15 ans • Education de la famille et de l’enfant + Recherche sujets contacts + consentement parental

TT PREVENTIF CONTRE INFECTION A E COLI O157:H7 (lutte contre le péril fécal)

• PREVENTION INDIVIDUELLE (PCZ) = Cuisson de la viande – Lavage des mains et fruits/légumes – Produits laitiers pasteurisés (éviter non pasteurisés) • PREVENTION COLLECTIVE (PCZ) = Abattage du bétail (" pas de contamination interhumaine +++)

SURVEILLANCE • Clinique = Cs annuelle pendant ≥ 5 ans (voire à vie si anurie > 5 J) • Paraclinique = Protéinurie des 24h – Créatininémie – PA

SHU ATYPIQUE DE L’ADULTE

DIAGNOSTIC

• Terrain = enfant > 3 ans ou adultes

• Clinique o survenue progressive – souvent forme familiale o ∅ diarrhée +++

• Paraclinique = PBR INDISPENSABLE après correction thrombopénie et HTA = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES

EVOLUTION

• Evolution spontanément défavorable • avec risque élevé de RECHUTES (PCZ) • MAUVAIS PRONOSTIC RENAL (IRC) (même après transplantation)

TRAITEMENT (2 options)

• ECHANGES PLASMATIQUES • Biothérapie = ANTICORPS ANTI-FRACTION C5 DU COMPLEMENT = ECULIZUMAB (Soliris®)


! III) MALADIES DES EMBOLS DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL

PHYSIOPATHOLOGIE

• PLAQUES ATHEROMATEUSES avec contexte d’athérosclérose érosive diffuse + Manipulation de l’aorte ou d’une branche • RUPTURE DE PLAQUE = embolie des cristaux de cholestérol à vers MI et reins ++ (incidence sous-estimée)

EXAMEN CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• TABLEAU EVOCATEUR = « MAORI »

o Manipulation de l’aorte = FACTEUR DECLENCHANT RECENT = « CATA » o ATHEROMATEUX patient o Orteils = TACHES POURPRES DES ORTEILS o Rein = IRA VASCULAIRE o INTERVALLE LIBRE (entre le geste d’artériographie et l’apparition de l’IRA)

• CONTEXTE o Terrain = patient POLYVASCULAIRE ATHEROMATEUX (lésions athéromateuses aortiques)

o 4 FACTEURS DECLENCHANTS = « CATA » - CHIRURGIE AORTIQUE - ARTERIOGRAPHIE RECENTE dans les 1 – 3 S (KT par voie fémorale) - THROMBOLYSE - ANTICOAGULANT instauré récemment (AVK – AAP)

• ATTEINTES THROMBO-EMBOLIQUES

o 3 atteintes RENALES - IRA organique vasculaire rapidement progressive ischémique (par obstruction artériolaire) - HTA sévère (fréquente) - Hématurie +/- Protéinurie faible

o 3 atteintes CUTANEES - TACHES POURPRES DES ORTEILS (PCZ) (purpura nécrotique) (« blue toe syndrome ») - LIVEDO RETICULARIS (taches blanches extensives) des MI - GANGRENE DISTALE avec pouls distaux conservés (atteinte périphérique)

o Général = Asthénie o Digestive = douleur abdominale = ischémie mésentérique (30 %) o Musculaire = myalgies = ischémie musculaire o Neurologique = déficit sensitivomoteur – trouble visuel – AIT – syndrome confusionnel…

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• 5 signes biologiques évocateurs

o SYNDROME INFLAMMATOIRE important (VS – CRP élevées constantes) o HYPEREOSINOPHILIE (PCZ) (inconstante) o BAISSE DU COMPLEMENT SERIQUE de consommation (PCZ) (50 %) o Elévation CPK (50 %) o Élévation Lipase – Amylase (50 %)

• Bilan rénal

o Créatinine o Protéinurie 24h – ECBU (IRA organique vasculaire (hématurie microscopique isolée +/- Protéinurie (« note glomérulaire »))

• Confirmation du diagnostic = 3 options à toujours discuter

o FO = visualisation CRISTAUX DE CHOLESTEROL au niveau des petits et moyens vaisseaux rétiniens (rare car peu Se mais Sp)

o BIOPSIE CUTANEE D’UN LIVEDO (pas des zones de nécrose sur taches pourpres des orteils) - 1 signe positif = « FANTOMES » DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL obstruant une artériole - 1 risque = NON CICATRISATION du livedo

o +/- PBR - indication = seulement si FO et Biopsie cutanée négatives - 3 signes positifs = « ROC »

• Réaction inflammatoire marquée au voisinage • Occlusion des artérioles de petits calibres par des • Cristaux de cholestérol

3 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Vascularites des artères de petit calibre (vascularites liées aux ANCA – Cryoglobulinémie…) • Néphropathies secondaires (NTA) aux PdC iodés = survient plus tôt (dans les 48h suivant l’artériographie / pas d’hématurie) • Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’un TT par AVK

PRONOSTIC – COMPLICATIONS

• Pronostic vital = mortalité > 40 % à 6 M • Pronostic rénal = sombre à IRC puis IRT le plus souvent • Evolution avec d’autres atteintes = digestive / neurologique / cutanée (ulcération)


TRAITEMENT

PEC • HOSPITALISATION en urgence +/- REA • ARRET AVK – ASPIRINE (PCZ) (absence de cicatrisation = emboles)

TT SYMPTOMATIQUE SEULEMENT

• CONTROLE STRICT DE L’HTA • CORTICOTHERAPIE à discuter (souvent proposée car semble augmenter la survie) • SAT-VAT (PCZ) car ulcère cutané • Antalgiques +/- Dialyse si IRT

AU DECOURS = PREVENTION DES RECIDIVES

• 2 CI FORMELLES (PCZ) o CI à tous NOUVEAUX GESTES ENDO-VASCULAIRES – à tout KT fémoral passant par l’aorte o CI aux ANTICOAGULANTS


! IV) PER-ARTERITE NOUEUSE (PAN)

DEFINITION • VASCULARITE NECROSANTE SYSTEMIQUE (tout organe peut être touché) DES ARTERES DE MOYEN CALIBRE (« PAN macroscopique ») • Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre : artérioles, capillaires, veinules ) = la PAN ne donne pas de NG +++

• NPC la PAN avec o Erythème noueux = dermo-hypodermite nodulaire (sarcoïdose / SGA / MICI…) o Polyangéite microscopique = vascularite p-ANCA des petits vaisseaux

• 1 diagnostic différentiel = SYNDROME DES EMBOLES DE CHOLESTEROL

EXAMEN CLINIQUE

• Terrain o adulte âge moyen o CO-INFECTION CHRONIQUE VHB +++ (PCZ) (10 – 20 %) (>> VIH / VHC / Parvovirus B19)

• signes généraux (80 %) o AEG +++ o Fièvre

• ATTEINTES SYSTEMIQUES = « Cette Artérite Noueuse RENCARDE Grossièrement Octavia »

o CUTANEE - NODULES HYPODERMIQUES INFLAMMATOIRES sur les trajets artériels (PCZ) - LIVEDO RETICULE - +/- Purpura vasculaire plus rare (MI et thorax) (plutôt évocateur de MPA) - +/- Ulcères

o ARTICULAIRE et musculaire (< 50 %) - Myalgies intenses diffuses - Amyotrophie - Arthralgies +/- Arthrite des grosses articulations

o NEUROLOGIQUE (80 %) - NP à type de MONONEUROPATHIE MULTIPLE SENSITIVO-MOTRICE (multinévrite) / souvent inaugurale / d’installation rapide - atteinte privilégiée du NERF SCIATIQUE POPLITE EXTERNE

o RENALE (constante) - IRA ORGANIQUE VASCULAIRE rapidement progressive (atteinte des artères de moyen calibre et non petit)

• HTA sévère • HEMATURIE

- JAMAIS DE NG +++ (point clé du différentiel)

o CARDIOVASCULAIRE (10 %) - Tachycardie quasi-constante et résistante - Myocardite avec IC d’installation rapide / atteinte coronaire - " risque d’atteintes thrombotiques = AVC – infarctus rénal ou mésentérique (à douleurs abdominales 30 %)…

o GLANDULAIRE (5 – 10 %) - ORCHITE - Pancréatite

o Oculaires (rares) - Uvéite - Décollement de rétine - Nodules dysoriques

PARA-CLINIQUE

• URGENCE THERAPEUTIQUE (sans attendre les résultats pour débuter le TT) • en pratique (4 PCZ) = BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE – ANGIO-IRM ou ANGIOGRAPHIE RENALE – SEROLOGIE VHB – ANCA

DIAGNOSTIC POSITIF

• BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE (musculaire ou cutanée)

o 4 signes positifs de vascularite (caractéristique des artères de moyen calibre) - PANARTERITE - NECROSANTE avec nécrose fibrinoïde de la média avec réaction inflammatoire - SEGMENTAIRE - GRANULOMES péri-vasculaire à PNN

• Diagnostic différentiel = ANCA négatifs / AAN (-) / cryoglobulinémie


• ANGIO-IRM si suspicion d’atteinte rénale ou digestive (voire artériographie rénale)

o MICROANEVRISMES ARTERIELS RENAUX MULTIPLES o ALTERNANCE STENOSE (étagées) – DILATATION (anévrismes sur zone de bifurcation)

• BILAN INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE = VS – CRP ↑↑ / Fibrinogène ↑↑ / Thrombocytose / Anémie arégénérative • BILAN RENAL = Iono-Urée-Créatinine / Protéinurie des 24h • ∅ PBR = CI et DANGEREUSE (du fait des anévrysmes sacciformes intra-parenchymateux car risque hémorragique)

• Bilan du Terrain = SEROLOGIE VHB (+/- PCR si AgHbS positif) / VHC / VIH

BILAN PRE-THERAPEUTIQUE = PRE-CORTICOIDES

• Infectieux = ECBU / RXT / NFS-CRP • Métabolique = glycémie / Ionogramme sanguin / EAL • Imagerie = ECG / DMO ≥ 3 M à ≥ 7,5 mg/j


EVOLUTION

HISTOIRE NATURELLE • Evolution naturelle CHRONIQUE et PAROXYSTIQUE • Evolution fatale en l’absence de TT mais un TT quasi toujours efficace…

FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC = FFS (Five Factor Score / 1 pt pour chaque) = « DINE RENCARDE »

o DIgestif = atteinte digestive spécifique = douleurs abdominales sévères (perforations / hémorragies / pancréatite) o NEurologique = atteinte neurologique centrale spécifique (SNC + paires crâniennes) o REnal (2) = Créatininémie > 140 µM (IRA) ou Protéinurie > 1 g/24h o CARDiaque = Cardiomyopathie spécifique de la vascularite o 2 critères hors FFS = Co-infection VHB – Cirrhose

TRAITEMENT

• CORTICOÏDES (PCZ) o en général (longue) = METHYLPREDNISONE IV puis PREDNISONE PO 3 – 4 S puis décroissance jusqu’à M 12 o si VHB (courte) = PREDNISONE PO < 15 J

• +/- IMMUNOSUPPRESSEURS ou ECHANGES PLASMATIQUES (si formes graves) o TT d’attaque = CYCLOPHOSPHAMIDE o TT d’entretien = Azathioprine / Méthotrexate

• +/- TT ANTI-VIRAL si co-infection VHB

! V) NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE (s’intègre au tableau d’HTA MALIGNE)

GENERALITES

• URGENCE HYPERTENSIVE (définition AFSSAPS 2002)

o HTA > 180/110 mmHg o + Souffrance viscérale cardiaque ou cérébrale ou rénale ou oculaire

• HTA MALIGNE (définition AFSSAPS 2002)

o PAd ≥ 130 mmHg (avec hypovolémie paradoxale + lésions vasculaires rénales qui activent le SRAA à aggravation de l’HTA)

o + 1 retentissement viscéral parmi - Rétinopathie hypertensive de stade II ou III de Kirkendall ou III ou IV de Keith et Wagener - Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique - Insuffisance rénale rapidement progressive - IVG ou Dissection aortique

• NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE = retentissement rénale lors d’une HTA maligne

ETIOLOGIES

• HTA ESSENTIELLE (2/3 des cas)

o HTA négligée o Arrêt de TT o Prise d’œstroprogestatifs

$

• HTA SECONDAIRE (1/3 des cas)

o Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement) o Glomérulonéphrite chronique (surtout néphropathie à IgA) o Sclérodermie

DIAGNOSTIC = NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE

CLINIQUE

• HTA sévère

• signes présents dans les semaines avant le diagnostic o Asthénie – Amaigrissement o SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE (fréquent)

• Contexte de retentissement viscéral associé à l’HTA maligne o Cardiaque = signes d’IVG ou de Dissection aortique o Ophtalmo = Rétinopathie hypertensive stade II ou III de Kirkendall à FO o Cérébrale = Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique

PARA-CLINIQUE

• 4 signes biologiques o IRA rapidement progressive o PROTEINURIE modérée à importante o HYPOKALIEMIE voire Alcalose métabolique (par hyperaldostéronisme secondaire) o +/- syndrome de MAT associé = ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE (schizocytes)

• PBR CONTRE-INDIQUEE tant que HTA non contrôlée, mais réalisée à distance à la recherche d’une néphropathie sous-jacente

o après contrôle de l’HTA

o signes positifs de NAS maligne (atteinte petites artères – artérioles – glomérules) = « MANGO »

- MAT (lésions de) +/- Lésions de la maladie rénale sous-jacente - « Aspect en BULBE D’OIGNON » = Prolifération myo-intimale + Elaboration de fibres élastiques et de collagène (cause de l’obstruction) - NECROSE FIBRINOÏDE au niveau des artérioles et glomérules - GLOMERULES ISCHEMIQUES - OBSTRUCTION TOTALE ou PARTIELLE de la lumière des vaisseaux

TRAITEMENT

• TT de l’HTA maligne


PARTIE 2 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES

GENERALITES

2 TYPES DE NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES

• atteinte des GROS VAISSEAUX o NEPHROPATHIE ISCHEMIQUE o par sténose artère rénale sur plaque d’athérome o → hypotrophie rénale ASYMETRIQUE

• atteinte des PETITS VAISSEAUX o NEPHROANGIOSCLEROSE o par adaptation à l’hyperpression de l’HTA o → hypotrophie rénale SYMETRIQUE

1 SIGNE CLINIQUE CONSTANT A TOUTE NV

HTA (PCZ) (explication pour comprendre)

• Diminution du débit plasmatique rénal par atteinte des vaisseaux rénaux liée à la NV • Détection par l’appareil juxta-glomérulaire de cette hypovolémie efficace qui sécrète de la rénine • Activation du SRAA qui conduit à une HTA

CLASSIFICATION

1 GROS vaisseaux 1 MOYENS vaisseaux 2 PETITS vaisseaux

• Sténose de l’artère rénale (HTA réno-vasculaire)

• PAN

• Néphroangiosclérose chronique • Sclérodermie

! I) NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE

GENERALITES

• NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE = néphroangiosclérose « bénigne » (NPC avec néphroangiosclérose maligne sur HTA maligne) o NV de loin la plus fréquente o Complication chronique d’une HTA ANCIENNE ET INSUFFISAMMENT CONTROLEE (typiquement après ≥ 10 ans) o mais reste un DIAGNOSTIC D’ELIMINATION devant IRC lentement progressive + HTA o Evolution lentement progressive vers l’IRT (< 1 % des HTA modérées à terme)

• 2 FDR = RACE NOIRE – SUJETS AGES

EXAMEN CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF = pas de signe spécifique mais un « faisceau d’arguments diagnostiques… »

• Race noire – Sujet âgé • HTA ancienne mal équilibrée +/- compliquée (rétinopathie, HVG...) • IRC lentement progressive avec micro-albuminurie ou protéinurie modérée • Syndrome urinaire pauvre = ∅ leucocyturie – ∅ hématurie – protéinurie absente ou modérée • Reins de taille diminuée – symétriques – contours harmonieux – SANS STENOSE DES A. RENALES (≠ HTA réno-vasculaire)

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• ECHO-DOPPLER DES ARTERES RENALES = pour ELIMINER UNE STENOSE DE L’A. RENALE

• ∅ PBR o n’a aucun intérêt o diagnostic présomptif seulement = montrerait une ENDARTERITE FIBREUSE avec épaississement des artères de tout calibre

TRAITEMENT

TT DE LA NEPHROANGIOSCLEROSE = TT DE L’HTA

• Objectif tensionnel = PA < 130/80 mmHg • MHD = restriction sodée (4 – 6 g/j) • IEC systématique = RAMIPRIL • +/- Diurétiques thiazidiques

PEC DES FDRCV • Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant • Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/L • Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % • Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m2 • si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j


! II) STENOSE DE L’ARTERE RENALE (SAR) = HTA RENO-VASCULAIRE

PHYSIOPATHOLOGIE (commune aux 2 étiologies)

• Sténose artère rénale ≥ 50 % (si bilatérale) ou ≥ 60 % (si unilatérale) = ↓ DFG à hypovolémie efficace détectée par appareil juxtaglomérulaire (ischémie rénale aval) • à activation du SRAA = hyperaldostéronisme secondaire à HTA RENO-VASCULAIRE (" en théorie uniquement SAR + HTA réversible par revascularisation)

2 ETIOLOGIES STENOSE ATHEROMATEUSE DE L’ARTERE RENALE (SAAR) (90%)

• Terrain typique o HOMME > 45 ans o HTA (n’est pas la cause de l’HTA peut l’aggraver) o multiples FDRCV (DT2 +++) o Athéromateux (plaques aortiques et sténoses d’autres sites artériels)

• Sténoses des a. rénales o PROXIMALES (près de l’ostium = ostiales ou juxta-ostiales) o souvent bilatérales avec dilatation post-sténosiques

• Risque de thrombose = ELEVE +++

• Pronostic = guérison exceptionnelle (car atteinte des petits vaisseaux intra-rénaux et atteinte glomérulaire chronique liée à l’ancienneté de l’HTA +/- diabète)

STENOSE FIBRODYSPLASIQUE DE L’ARTERE RENALE (SFAR) (10%)

• Terrain typique o FEMME jeune = 25 – 40 ans o HTA (la SFAR est la cause de l’HTA) +/- révélée par la prise d’une

CEOP o ∅ FDRCV

• Sténoses des a. rénales (aspect des atteintes médiales) o DISTALES intéressant la partie moyenne ou distalité du tronc o Aspect en « COLLIER DE PERLES »

(alternance d’anneaux fibreux et de zones dilatées +/- anévrismales) o souvent bilatérales – sous la forme de sténoses tronculaires multiples

• Risque de thrombose = FAIBLE +++ (surtout si dysplasies non médiales)

• Pronostic = guérison fréquente (70 – 90 %)

autres = Thrombose artérielle rénale – Maladie de Takayashu – Sténose radique – Dissection aortique/artérielle rénale – Anévrisme artériel rénal – NF1 – C° extrinsèques

EXAMEN CLINIQUE " dans tous les cas = HTA sévère résistante ou bien contrôlée ayant secondairement échappé (+/- tableau d’HTA maligne parfois)

SAAR • Asymptomatique le plus souvent • HTA = résistante à une trithérapie contenant ≥ 1 DT • Episodes d'OAP FLASH (OAP itératifs – brusques – récidivants)

• Fonction rénale o DEGRADATION DE LA FONCTION RENALE SOUS IEC ou ARA-II o IRC en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) o Protéinurie + hématurie « de faible débit »

SFAR • HTA = récentes – à début brutal – précoce (avant puberté) • Fonction rénale = insuffisance rénale rare +/- hyperAldoS II

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• ECHO-DOPPLER DES A. RENALES avec ou sans échographique (examen de 1ère intention à visée de dépistage) o 3 signes positifs = STENOSE DE L'ARTERE RENALE (accélération du flux des artères rénales) – Taille des reins ↓ – Asymétrie entre les 2 reins o 1 complication à rechercher = recherche thromboses / permet aussi de préciser = caractère proximal ou distal – déterminer indices de résistance (pronostic)

• Autres examens d'imagerie o ANGIO-IRM/TDM DES A. RENALES o SCINTIGRAPHIE RENALE = asymétrie de perfusion majorée par IEC

• ARTERIOGRAPHIE = réalisée seulement en cas de décision de revascularisation (ATL ou chir.) / AOMI pour opacification aorto-iliaque

• TEST D'IMPUTATION AUX IEC o aggravation de l'IR lors de l’introduction des IEC (typique +++) car IEC entraînent une vasodilatation de l'a. efférente (inhibition de l’ATII) à ↓ DFG o " risque d’OAP flash


• Bilan biologique = mise en évidence de l’HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE o Ionogramme sanguin = Hyper-Na+ / Hypo-K+ / Alcalose métabolique o Dosages hormonaux plasmatiques = [Aldostérone] ↑ + [Rénine] ↑ (réponse explosive au captopril 1h après si sténose unilatérale) puis devient rénine-indépendant

• BILAN DE L’HTA o Bilan minimal OMS o Bilan des autres localisations = Echo-D des TSA – Épreuve d’effort myocardique…

" 2 dysplasies non médiales (rares)

• Fibrose sous-adventielle o Fibrose du 1/3 externe de la média o à l’origine de sténoses serrées en diaphragme sans anévrysmes

• Fibroplasie intimale o Lésions sténosantes serrées parfois chez les enfants des 2 sexes


2 EXAMENS PERMETTANT D’EVOQUER L’IMPUTABILITE DES STENOSES DANS L’HTA

• NEPHROGRAMME ISOTOPIQUE o Technique = fait appel au DTPA (filtré) ou au MAG 3 (sécrété) +/- sensibilisé par administration de captopril (pour faire apparaître une perturbation du côté sténosé) o Résultat = diminution de la perte du segment de captation + retard du pic d’activité maximal

• EXPLORATION DU SYSTEME RENINE-ANGIOTENSINE-ALDOSTERONE (2 techniques)

o Dosage de l’activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active des veines rénales +/- concentrations de la rénine dans la veine et artère rénale (plus sophistiqué)

- sang prélevé dans les 2 veines rénales après stimulation par déplétion sodée ou administration de captopril - afin de faire apparaître une franche asymétrie entre les 2 veines rénales (gradient > 1,5) / " manque de Se

o Dosage de l’activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active dans le sang périphérique

- en conditions de base puis après administration de captopril (posologie limitée ≤ 25 mg) - " suppose d’éviter toute cause d’hypovolémie surajoutée préalable et de disposer d’une VVP pour perfusion de NaCl le cas échéant - en présence d’HTA rénine-dépendante d’origine rénovasculaire (c’est à dire sur sténose unilatérale) - à réponse explosive de la rénine active à H+1 avec baisse tensionnelle parallèle

TABLEAU COMPARATIF DES EXAMENS UTILES AU DIAGNOSTIC

INTERETS LIMITES ECHOGRAPHIE RENALE • Asymétrie de la taille des reins

DOPPLER DES ARTERES RENALES

• Facilement disponible • Bonne sensibilité • Quantification = analyse des flux (degré de sténose) • Mesure des index de résistance

(valeur prédictive de réponse au TT)

• Sujets obèses • Opérateur – dépendant (expérience radiologue)

TDM SPIRALEE • Visualisation directe des artères rénales

(tronc + branches de division)

• Mise en évidence des calcifications

• Fortes doses de PdC iodés (toxicité rénale) • Irradiation

ANGIO-IRM • Visualisation directe des artères rénales • Absence de toxicité rénale (Gadolinium)

• Accès plus restreint • Surestimation des lésions • CI au Gadolinium linéaire si Cl ≤ 30 ml/min

(pour éviter la fibrose néphrogénique systémique)

ARTERIOGRAPHIE RENALE (examen de référence)

• Examen de référence (5) o Intérêt diagnostique et thérapeutique o Confirme le diagnostic o Précise le type de sténose (SAAR ou SFAR) o Précise le caractère serré de la sténose > 75 % o Précise la localisation (topographie)

(ostiale – proximale – distale – segmentaire)

• Injections d’iode (toxicité rénale) • Embolie de cristaux de cholestérol


TRAITEMENT

3 OBJECTIFS DU TT

• Amélioration du contrôle tensionnel (seul objectif dans les SFAR / objectif intermédiaire dans les SAAR) • Prévenir la dégradation de la fonction rénale (sauvegarde néphronique) • Diminution de la morbi-mortalité cardiovasculaire

TT SYMPTOMATIQUE D’UNE IRA SUR IEC

• ARRET IMMEDIAT DES IEC – ARA-II – DIURETIQUES • Expansion hydrosodée par NaCl isotonique PRUDENTE

REVASCULARISATION RENALE (après concertation pluridisciplinaire)

• Indications o en urgence = ATCD d'OAP flash ou d'HTA maligne o à différer = altération fonction rénale (IR d’aggravation progressive) ou PA instables (HTA résistante) o idéalement = sténose serrée / rein peu atrophique / sans néphroangiosclérose o 2 CI = REINS ATROPHIQUES < 8 cm ou AUTRE NEPHROPATHIE

• 2 options

o ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE PERCUTANEE = DILATATION PAR BALLONNET ou POSE DE STENT par ANGIOGRAPHIE RENALE - 2 indications au stent = revascularisation incomplète par angioplastie (au ballonnet) / dissection au cours de la procédure d’angioplastie - risques = SYNDROME DES EMBOLS DE CHOLESTEROL (PCZ) – revascularisation incomplète – dissection au cours de la procédure - résultats variables = 1/3 améliorés – 1/3 stabilisés – 1/3 dégradés… (surtout efficace sur les SFAR médiales)

o TT CHIRURGICAL = PONTAGE AORTO-RENAL ou REIMPLANTATION ARTERIELLE - en 2nde intention dans les SFAR / si patients récusé de l’angioplastie ou lésions bilatérales +/- très distales et complexes

TT MEDICAMENTEUX DE L'HTA

• en 2nde intention seulement = si impossibilité ou échec de la revascularisation (surtout sur SAAR) • IEC ou ARA-II en association avec autre anti-hypertenseur • (" IEC CI si sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique à AVIS SPECIALISTE pour évaluer de la balance bénéfice vasculaire / risque rénal) • TT associé du RCV = ASPIRINE 75 – 160 mg/j PO + STATINES A VIE

STRATEGIE THERAPEUTIQUE SELON L’ETIOLOGIE

• si SFAR

o TT de choix = ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE de l’artère rénale de préférence (guérison ou amélioration dans 70 – 90 % avec resténose rare) o si échec = TT CHIRURGICAL

• si SAAR

o « Bloqueurs du SRA » = IEC ou ARA-II (permet parfois le contrôle de l’HTA si HTA et fonction rénale proche de la normale) o Surveillance (2) = Kaliémie + Créatininémie dans les jours qui suivent l’introduction

o REVASCULARISATION si

- Sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale - OAP récidivants - Intolérance aux IEC ou ARA-II

- Rein de taille > 8 cm - HTA sévère résistante avec Insuffisance rénale - Sténose > 75 % - Sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique - Index de résistance > 80

PEC DES FDRCV • Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant • Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/L • Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % • Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m2 • si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j

SURVEILLANCE (au long cours) • Clinique = Cs régulières au long cours 1x/an – prise PA / Athérosclérose • Paraclinique = Bilan rénal 1x/3M / Bilan d'HTA / Echo-D a. rénale si souffle (en général 1x/an +/- 1x/6M si SAR > 60 % ou bilatéral)

• " disparition ou amélioration de l’HTA par revascularisation artérielle rénale apporte la preuve formelle de la responsabilité de la sténose (car il convient de distinguer l’HTA réno-vasculaire d’une HTA associée à ≥ 1 sténose des artères rénales aux liens de causalité non établis, sachant qu’une SAAR peut coexister avec une HTA essentielle)

PARTIE 1 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS · • Antalgiques = MORPHINE (titration morphinique)...

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