OSTEOSARCOME DES MEMBRES : ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE ...

OSTEOSARCOME DES MEMBRES : ETUDE

EPIDEMIOLOGIQUE RADIOLOGIQUE et THERAPEUTIQUE

Service chirurgie traumato-orthopédique B4

CHU HASSAN II FES :

MEMOIRE PRESENTE PAR :

Docteur Krite Ali

Né le 25 Novembre 1987 à Rabat

POUR L'OBTENTION DU DIPLOME DE SPECIALITE EN MEDECINE

OPTION : Traumatologie-Orthopédie

Sous la direction de Professeur : El MRINI ABDELMAJID

Session Avril 2020

OSTEOSARCOME DES MEMBRES ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE RADIOLOGIQUE et THERAPEUTIQUE

Docteur ALI KRITE 2

Remerciements


Docteur ALI KRITE 3

A mon maître, Monsieur le professeur Abdelmajid ELMRINI.

Nous avons eu le grand plaisir de travailler sous votre direction, et nous avons

trouvé auprès de vous le conseiller et le guide qui nous a reçus en toute circonstance avec sympathie, sourire et bienveillance.

Vos compétences professionnelles incontestables ainsi que vos qualités humaines vous valent l'admiration et le respect de tous. Vous êtes et vous serez pour nous

l'exemple de rigueur et de droiture dans l'exercice de la profession.

Veuillez, cher Maître, trouver dans ce modeste travail, l'expression de ma haute considération, de ma sincère reconnaissance et de mon profond respect.


Docteur ALI KRITE 4

A mon maître Monsieur le Professeur FAWZI BOUTAYEB :

Votre compétence, votre dynamisme, votre modestie, votre rigueur et

vos qualités humaines et professionnelles ont suscité en nous une

grande admiration et un profond respect, ils demeurent à nos yeux

exemplaires. Nous voudrions être dignes de la confiance que vous nous

avez accordée et vous prions, cher Maître, de trouver ici le témoignage

de notre sincère reconnaissance et profonde gratitude.


Docteur ALI KRITE 5

A mon maître Monsieur le Professeur EL IBRAHIMI ABDELHALIM :

Vous avez guidé nos pas et illuminé notre chemin vers le savoir. Vous avez prodigués avec patience et indulgence infinie, vos précieux conseils. Vous étiez toujours disponibles et soucieux de nous donner la

meilleure formation qui puisse être.

Qu’il nous soit permis de vous rendre un grand hommage et de vous formuler notre profonde gratitude.


Docteur ALI KRITE 6

A Mon maitre Monsieur le professeur Elidrissi Mohammed :

Je vous remercie d'avoir partagé avec nous votre passion pour l'enseignement. Pour le partage. Merci pour ces lundi au bloc opératoire que j’avais hâte d’assister,

d’opérer avec vous, j’oublierai jamais cette ambiance si magique que vous aviez l’habitude de créer en salle opératoire.

J’ai grandement apprécié votre soutien, votre implication et votre expérience tout au long de ma formation.

Je veux que vous sachiez que vos résidents garderont toute leur vie un très bon souvenir de votre gentillesse ; votre modestie et votre optimisme. Aux heures si tard aux quels on vous a appelé pour avis, conseil, ou autre chose, vous étiez toujours à

l’écoute.

Sachez Mr le Pr. El Idrissi que vous allez rester au fond de mon cœur jusqu’à la fin de ma vie.

Merci à vous du fond du cœur.


Docteur ALI KRITE 7

A mon maître Monsieur le Professeur MARZOUKI ZEROUALI AMINE

A Mon maitre Monsieur le professeur Lahrach Kamal

Vous avez guidé nos pas et illuminé notre chemin vers le savoir.

Vous avez prodigués avec patience et indulgence infinie, vos précieux conseils. Vous étiez toujours disponibles et soucieux de nous donner la meilleure formation

qui puisse être.

Qu’il nous soit permis de vous rendre un grand hommage et de vous formuler notre profonde gratitude.


Docteur ALI KRITE 8

A Mon maitre Monsieur le professeur Abid Hatim ;

Vous êtes le professeur qui a réussi à m'inspirer, à me donner confiance en moi et en

l'avenir mais aussi qui a réussi à me donner l'envie d'apprendre.

Je vous remercie de votre aide, de vos conseils, de votre gentillesse et de votre

modestie.

Je vous ai connu que vous étiez résident, le meilleur si je ne me trompe pas, et là je

vous vois professeur dont la carrière professionnel sera à la hauteur inshallah.

Dieu vous garde vous et votre aimable famille.

Merci pour tout ce que vous avez fait !


Docteur ALI KRITE 9

A tous nos enseignants :

Pour tous nos enseignants à qui nous devons beaucoup et qui continueront

certainement à illuminer notre chemin, nous espérons être à la hauteur de la

confiance qu’ils ont bien voulue placer en nous ; C’est ainsi que je vous invite

aimablement à travers la lecture de mon épreuve de titre à suivre les différents

objectifs fixés et les moyens investis pour les concrétiser. Et c’est pourquoi nous

vous resterons, chers maîtres, à jamais reconnaissants, sincèrement respectueux et

toujours dévoués.


Docteur ALI KRITE 10

PLAN



LISTE DES ABREVIATIONS ....................................................................................... 16

INTRODUCTION ..................................................................................................... 17

RAPPEL HISTOLOGIQUE .......................................................................................... 20

I. Les éléments constitutifs du tissu osseux ....................................................... 22

1. Matrice extra-cellulaire ................................................................................ 22

2. Les cellules osseuses .................................................................................... 22

a. Les ostéoblastes ........................................................................................ 24

b. Les ostéocytes .......................................................................................... 25

c. Les ostéoclastes ....................................................................................... 25

d. Les cellules bordantes .............................................................................. 26

II. Structure du tissu osseux ( .............................................................................. 26

1. Organisation de base .................................................................................... 26

a. Tissu osseux lamellaire ou secondaire ....................................................... 26

b. Tissu osseux non lamellaire ou primaire .................................................... 26

2. Les variétés architecturales et leur répartition .............................................. 27

a. Répartition topographique ......................................................................... 27

b. Variétés architecturales ............................................................................ 29

III. Le remodelage osseux ..................................................................................... 32

1. Phase d’activation ........................................................................................ 33

2. Phase de résorption ...................................................................................... 33

3. Phase de réversion ....................................................................................... 33

4. Phase de formation ...................................................................................... 33

5. Phase quiescente .......................................................................................... 34

IV. Croissance d’un os long .............................................................................. 35

A. Ossification primaire ................................................................................... 35



1. Ossification diaphysaire : 2types ................................................................ 35

a. Apparition du point d’ossification .............................................................. 35

b. Ebauche « la cavité médullaire » cavité médullaire primitive ........................ 35

c. Apparition de la ligne d’érosion ................................................................ 35

2. Ossification épiphysaire ............................................................................. 37

B. Ossification secondaire ................................................................................. 37

1. Dans la diaphyse .................................................................................. 38

2. Dans les épiphyses .............................................................................. 38

MATERIEL ET METHODE ......................................................................................... 39

I. Matériel d’étude ............................................................................................. 40

II. Objectifs de l’étude ........................................................................................ 40

III. Modalités de recrutement des patients et recueil des données ......................... 40

IV. Fiche d’exploitation ..................................................................................... 42

V. Observations .................................................................................................. 47

RESULTATS ........................................................................................................... 51

I. Données épidémiologiques ............................................................................. 52

1. Age .............................................................................................................. 52

2. Sexe ............................................................................................................. 53

3. Notion de traumatisme ................................................................................ 54

4. La localisation préférentielle ........................................................................ 54

5. Coté atteint ................................................................................................. 55

II. Données cliniques .......................................................................................... 56

1. Délai de consultation .................................................................................... 56

2. Circonstances de découverte ....................................................................... 56

3. L’examen clinique ....................................................................................... 56



a. L’inspection .............................................................................................. 56

b. Palpation .................................................................................................. 58

c. La mobilité du membre ............................................................................. 59

III. Données radiologiques ................................................................................... 59

A. Examens radiologiques demandés ............................................................... 59

1. La radiographie standard ........................................................................... 59

2. La TDM : .................................................................................................... 59

3. L’IRM ......................................................................................................... 60

4. Bilan d’extension ....................................................................................... 60

a. La radiographie thoracique ........................................................................ 60

b. La TDM TAP ............................................................................................... 61

c. La scintigraphie osseuse ............................................................................ 62

d. Echographie abdominale ............................................................................ 63

B. Résultats des examens radiologiques ........................................................... 63

1. Siège des lésions ....................................................................................... 63

2. Les aspects radiologiques : ........................................................................ 64

3. La TDM ..................................................................................................... 67

4. L’IRM ......................................................................................................... 70

5. Radiographie thoracique ............................................................................ 74

6. Echographie abdominale ........................................................................... 74

7. La TDM TAP .............................................................................................. 74

8. La Scintigraphie osseuse ........................................................................... 74

IV. Données histologiques ................................................................................ 75

V. Données thérapeutiques ................................................................................. 77

1. Chimiothérapie .......................................................................................... 77



2. Chirurgie .................................................................................................. 78

3. 2ème biopsie ............................................................................................ 80

VI. SUIVI ET EVOLUTION POST-THERAPEUTIQUE ................................................. 81

1. La surveillance post-thérapeutique ............................................................ 81

2. Examens d’imagerie demandés .................................................................. 81

3. L’évolution post-thérapeutique .................................................................. 81

DISCUSSION .......................................................................................................... 82

I. Etude épidémiologique ................................................................................... 83

1. L’incidence .................................................................................................. 83

1.1. L’âge de survenue .................................................................................. 83

1.2. Le sexe .................................................................................................. 85

2. La Localisation ............................................................................................ 86

2.1. Sur le squelette ....................................................................................... 86

2.2. Sur l’os ................................................................................................... 87

3. Facteurs favorisants...................................................................................... 88

3.1. Facteurs génétiques ............................................................................... 88

3.2. Radiations ............................................................................................. 89

3.3. Dégénérescence d’une lésion préexistante ............................................. 90

3.4. Facteurs traumatiques ........................................................................... 91

3.5. La période de croissance ........................................................................ 92

II. Etude clinique ................................................................................................ 93

1. Délai de consultation ................................................................................... 93

2. Motif de consultation ................................................................................... 93

1.1. La douleur ............................................................................................. 93

1.2. La tuméfaction ....................................................................................... 94



1.3. Examen clinique .................................................................................... 95

III. Données radiologiques ................................................................................... 96

1. Radiographie standard ................................................................................ 96

1.1. La localisation ........................................................................................ 97

1.2. La tomodensitométrie ....................................................................... 111

1.3. L’IRM ................................................................................................. 114

1.4. La scintigraphie osseuse ................................................................... 117

1.5. Bilan d’extension .............................................................................. 119

IV. Données histologiques ............................................................................... 120

1.6. Types de biopsies ............................................................................. 120

1.7. L’étude macroscopique ..................................................................... 121

1.8. L’étude microscopique ...................................................................... 122

1.9. Les formes anatomopathologiques .................................................... 125

1.10. Analyse histologique de la pièce de résection .................................... 130

V. Traitement ................................................................................................... 132

1. Les moyens thérapeutiques ....................................................................... 133

2. Stratégie thérapeutique ............................................................................. 143

3. Surveillance ............................................................................................... 145

VI. Evolution ................................................................................................... 147

1. Récidive .................................................................................................... 147

2. Métastases ................................................................................................ 148

3. Survie ......................................................................................................... 149

CONCLUSION ...................................................................................................... 150

RESUMES ............................................................................................................. 152

BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................... 155



Liste des abréviations

EM : Epiphyso-métaphysaire

EMD : Epiphyso-métaphyso-diaphysaire

EIF : Extrémité inférieure du fémur

ECMV : Enclouage centro-médulaire verrouillé

D : Droit

F : Féminin

G : Gauche

IRM : Imagerie par résonnance magnétique

M : Masculin

MEC : Matrice extracellulaire

MO : Moelle osseuse

OS : Ostéosarcome

PM : Parties molles

RCP : Réunion de concertation pluridisciplinaire

RX : Radiographie standard

TDM : Tomodensitométrie

TAP : Thoraco-abdomino-pelvien



INTRODUCTION



L’Organisation mondiale de la santé (OMS) définit l’ostéosarcome comme une «

tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les

cellules tumorales ».

Tumeurs peu courante avec une incidence maximale: 2 décennie et une

Incidence: 0;2/100.000 habitant adulte.

Les tumeurs osseuses constituent le chapitre le plus important de l’orthopédie»

E.A Aegerter et J.A Kirkpatrick.

L’importance respective varie d’un patient à l’autre et d’un secteur à l’autre de

la tumeur. Selon la définition, une production d’os, même minime, suffit pour parler

d’ostéosarcome. Celle-ci permet aussi d’écarter les tumeurs avec production d’os

réactionnel par le stroma.

Ce type de tumeur pose des difficultés diagnostiques à cause de sa rareté et

des remaniements osseux secondaires.

L’ostéosarcome peut toucher tous les os mais manifeste une prédilection pour

la métaphyse des os longs. Moins de 10 % surviennent à la diaphyse et les localisations

épiphysaires sont encore plus rares. Plus de la moitié des cas se produisent ainsi

autour du genou avec une distribution préférentielle sur le fémur inférieur et le tibia

supérieur.

L’ostéosarcome comporte une grande variété de lésions distinctes par leur

présentation clinique et radiographique, leur aspect microscopique et leur évolution.

Trois groupes sont identifiés selon leur localisation, les ostéosarcomes de surface,

ceux de siège intra-cortical et les ostéosarcomes intra-médullaires ou centraux qui

sont les plus fréquents.

Les ostéosarcomes centraux regroupent différentes variantes histologiques qui,

à l’exception de la forme dite « bien différenciée intra-médullaire », sont toutes de



haute malignité. Il s’agit de l’ostéosarcome télangiectasique, caractérisé par des lacs

sanguins, l’ostéosarcome à petites cellules rondes identiques à celles du sarcome

d’Ewing et la forme commune scindée, selon le contingent prédominant, en variantes

ostéoblastique, chondroblastique ou fibroblastique.

Le diagnostic de l’ostéosarcome doit reposer sur l’ensemble des données

fournies par l’anamnèse, l’examen clinique, radiologique, macroscopique et

histologique de la tumeur.

Le pronostic a été amélioré grâce à une prise en charge précoce et

multidisciplinaire.

La combinaison chimiothérapie d’induction, chirurgie et chimiothérapie

adjuvante a transformé le pronostic de cette lésion auparavant gravissime. La

radiothérapie n’est que rarement utilisée du fait de la radiorésistance de ce type de

tumeur.

Notre étude a pour but d’analyser les particularités épidémiologiques ainsi que

l’apport de l’imagerie et les différents aspects radiologiques de l’ostéosarcome des

membres.



RAPPEL HISTOLOGIQUE



Le tissu osseux est un tissu squelettique, tissu conjonctif spécialisé, caractérisé

par la nature solide de la MEC. La nature osseuse a la particularité de se calcifier, ce

qui la rend opaque aux rayons X.

Le squelette a trois fonctions :

Fonction mécanique

La rigidité du tissu osseux lui confère le soutien et protection des organes

internes, l’attachement et point d’ancrage ou le système musculaire,

locomotion…(1),(2).

Fonction métabolique

Assurée par le remodelage constant, ce dernier est caractérisé par la libération

de sels minéraux(3), dans ce cas-là, le tissu osseux régule l’homéostasie

phosphocalcique(2).

Fonction hématopoïétique

Assurée par la moelle hématopoïétique qui est responsable de la formation des

cellules sanguines (2),(3).



I. Les éléments constitutifs du tissu osseux :

1. Matrice extra-cellulaire(4)(5)(9) :

Il existe 2 variétés de MEC : organique et minérale

La MEC organique :

Elle représente 30 à 35 % du poids sec et constituée de:

- Collagène: de type I +++ (90 % de la MEC ); de

type V

- Protéines non collagéniques

Elle est dite pré-osseuse ou calcaffine, en raison de son affinité pour les sels de

calcium.

La MEC minérale(6):

Représente 65 à 70 % du poids sec. Les principaux minéraux sont : le Calcium

qui représente 1200g équivalent de 98 % du calcium de l’organisme , le phosphate

représentant 600g ( 85 % ), Sodium 18g ( 25 % ), Potassium 6g ( 7 % ), Magnésium

3g ( 50 % )

La MEC minérale est essentiellement sous forme de cristaux d’hydroxyapatite

de phosphates de calcium, ces cristaux participent aux échanges rapides avec le

liquide interstitiel et le sang. La minéralisation de la MEC osseuse rend compte de la

dureté de l’os.

2. Les cellules osseuses(4)(5)(7)(9):

Le tissu osseux contient 4 types de cellules :

Cellules ostéoformatrices : les cellules bordantes, les ostéoblastes, les

ostéocytes.

Cellules ostéo-résorbantes : les ostéoclastes.



Les ostéoblastes, les ostéoclastes et les cellules bordantes de l’os se trouvent à

la surface des plages des tissus osseux, alors que les ostéocytes sont situés à

l’intérieur de la matrice osseuse.

Contrairement aux cellules ostéoformatrices qui dérivent de cellules-souches

mésenchymateuses pluripotentes, les ostéoclastes dérivent de la lignée

hématopoïétique monocytaire (cellule-souche hématopoïétique CFU-M).

Figure 1: Microscopie des cellules osseuses



a. Les ostéoblastes(4)(5)(6):

Ce sont des cellules ostéoformatrices cubiques situées à la surface externe et

interne du tissu osseux en croissance, Ils sont reliés entre eux et avec les ostéocytes

par des jonctions communicantes. Leur membrane plasmique renferme en abondance

de la phosphatase alcaline.

Les ostéoblastes élaborent les constituants organiques de la MEC ; de ce fait,

leur cytoplasme est riche en organites impliqués dans la synthèse protéique (réticulum

endoplasmique granulaire abondant, appareil de Golgi volumineux)



Le devenir des ostéoblastes peut se faire selon 3 voies :

- Se transformer en ostéocytes en s’entourant complètement de MEC

- Se mettre au repos sous la forme de cellules bordantes tapissant les

surfaces osseuses

- La mort par apoptose

b. Les ostéocytes :

Ce sont des ostéoblastes différenciés, incapables de se diviser, entièrement

entourés par la MEC osseuse minéralisée.

Les ostéocytes siègent dans des logettes (ostéoplastes) d’où partent des

canalicules anastomosés contenant leurs prolongements cytoplasmiques, fins,

nombreux, plus ou moins longs, reliés entre eux par des jonctions communicantes.

Leur corps cellulaire est de plus petite taille que celui des ostéoblastes, fusiforme,

possédant moins d’organites que les ostéoblastes. Les ostéocytes, avec des capacités

de synthèse et de résorption limitées, participent au maintien de la matrice osseuse

et contribuent à l’homéostasie de la calcémie.

c. Les ostéoclastes :

Ce sont des cellules post-mitotiques, très volumineuses, de 20 à 100 μm de

diamètre, plurinucléées, hautement mobiles, capables de se déplacer à la surface des

travées osseuses d’un site de résorption à un autre. Lorsqu’il est activé, l’ostéoclaste,

cellule ostéorésorbante, développe son appareil lysosomal et se polarise fortement ;

sa membrane plasmique se différencie en deux domaines séparés par un anneau

étanche de jonctions cellule-MEC : un domaine apical qui développe une bordure en

brosse au contact de la surface osseuse et un domaine baso-latéral situé à l’opposé



d. Les cellules bordantes :

Les cellules bordantes sont des ostéoblastes au repos, susceptibles, s’ils sont

sollicités, de redevenir des ostéoblastes actifs.

Elles revêtent les surfaces osseuses qui, à un moment donné, ne sont soumises

ni à formation ni à résorption osseuse. Ce sont des cellules aplaties et allongées,

possédant peu d’organites et reliées entre elles et avec les ostéocytes voisins par des

jonctions communicantes.

II. Structure du tissu osseux (5)(8)(9):

1. Organisation de base:

Deux types fondamentaux

a. Tissu osseux lamellaire ou secondaire:

Tissu osseux définitif, constitué d’une superposition de lamelles de 150µ

d’épaisseur (lamelle = fibres de collagènes parallèles) arrangées parallèlement selon

une direction qui se modifie dans chaque lamelle successive. Entre ces lamelles on

retrouve des ostéocytes.

b. Tissu osseux non lamellaire ou primaire:

Retrouvé au cours de l’ossification et sera progressivement remplacé par l’os

lamellaire (réapparition à l’occasion d’une fracture ou une tumeur osseuse).

Constitué d’ostéocytes (plus nombreux mais moins allongés) et de fibres de

collagène sans orientation particulière.



2. Les variétés architecturales et leur répartition :

a. Répartition topographique :

Il existe 3 variétés anatomiques d’os : les os longs (comme le tibia, le fémur),

courts (comme les os du carpe) et plats (comme le sternum, les côtes), qui sont

entourés par le périoste, constitué par une couche externe de tissu conjonctif fibreux

et par une couche interne contenant les cellules ostéoprogénitrices. La cavité centrale

des os longs est bordée par l’endoste, constitué d’une fine couche de tissu conjonctif

contenant des cellules ostéoprogénitrices et des cellules bordantes.



Figure 2 : Structure macroscopique d’un os long



Les os longs sont constitués de 3 parties :

- La diaphyse ou corps osseux, est de forme tubulaire et constitue l’axe

longitudinal de l’os. Elle consiste en un cylindre d’os compact

relativement épais qui renferme un canal médullaire central, ce canal

contient la moelle jaune, composé principalement de liquide.

- Les épiphyses sont les extrémités de l’os, elles sont plus épaisses que

la diaphyse. L’extérieur des épiphyses est formé d’une fine couche d’os

compact, l’intérieur est constitué d’os spongieux. La partie osseuse de

l’épiphyse par laquelle les os s’articulent est couverte d’une mince

couche comme un coussin de l’extrémité de l’os et amortit la pression

lors des mouvements de l’articulation, à la jonction de la diaphyse et

de chaque épiphyse d’un os long adulte se trouve la ligne épiphysaire,

cette ligne représente le reliquat du cartilage épiphysaire.

- Les métaphyses : c’est la partie de l’os comprise entre l’épiphyse et la

diaphyse, elle contient le cartilage de conjugaison qui permet la

croissance de l’os qui disparait à l’âge adulte.

- Les membranes : la surface externe de la diaphyse est recouverte et

protégée par une membrane double : le périoste.

b. Variétés architecturales :

Il existe 2 variétés architecturales:

L’os compact: dense et continu. la MEC représente 95%.

Il est principalement constitué d’ostéones ou systèmes de Havers fait de

lamelles osseuses cylindriques disposées concentriquement autour du canal de

Havers. Entre les lamelles, se situent les ostéoplastes contenant le corps cellulaire des

ostéocytes. Le canal de Havers contient des capillaires sanguins et des filets nerveux

amyéliniques enrobés d’un peu de tissu conjonctif lâche. Les canaux de Havers sont



reliés entre eux, avec la cavité médullaire et avec la surface de l’os par des canaux

transversaux ou obliques, les canaux de Volkmann. Cette disposition confère à l’os

compact un maximum de résistance. Entre les ostéones se trouvent des lamelles

osseuses, vestiges d’ostéones anciens partiellement résorbés et constituant les

systèmes interstitiels. La diaphyse des os longs est bordée extérieurement et

intérieurement par des lamelles osseuses circonférentielles, réalisant le système

circonférentiel externe et le système circonférentiel interne

Figure 3 : Vue microscopique d’un os compact

L’os spongieux: plus aéré et la MEC ne représente que 20 %, présent

initialement dans les courts et les os plats ainsi que les épiphyses des os

longs

Il est formé par un lacis tridimensionnel de spicules ou trabécules de tissu

osseux, ramifiés et anastomosés, délimitant un labyrinthe d’espaces inter-

communicants occupés par de la moelle osseuse et des vaisseaux.



Les 2 types sont constitués exclusivement d’os lamellaire chez l’adulte



Figure 4 : Le tissu osseux compact et spongieux

III. Le remodelage osseux :

C’est un processus qui permet le renouvellement osseux, qui est plus important

en phase de croissance et s’accompagne de modifications architecturales (pas de

modification architecturale en dehors de la phase de croissance – chez l’adulte-),

permettant de préserver les propriétés biomécaniques du tissu osseux et d’assurer

l’homéostasie minérale(5)

Ce remodelage permanent, dans lequel s’intriquent la résorption et la formation

du tissu osseux, s’effectue grâce à des unités fonctionnelles de remodelage où les

ostéoclastes et les ostéoblastes sont étroitement associés ; la durée moyenne d’une

séquence de remodelage est de 4 à 6 mois (5)(9)



1. Phase d’activation :

La séquence de remodelage débute en un point d’une surface osseuse

quiescente recouverte par les cellules bordantes. Ces cellules seraient capables de

percevoir un signal d’initiation dont la nature exacte est inconnue mais qui pourrait

être hormonale, transmis par les cytokines produits localement ou relevé d’un

stimulus mécanique, la captation de ce signal conduirait à la dégradation de la fine

couche de matrice non minéralisée située sous les cellules bordantes exposant ainsi

la matrice minéralisée à l’action des ostéoclastes (5)(9)

2. Phase de résorption :

Elle débute par l’activation des précurseurs ostéoclastiques présents dans la

moelle osseuse au site de remodelage et conduit à leur différenciation en ostéoclastes

matures et leur attachement à la surface osseuse. (5) (9)

Une fois attaché à la matrice osseuse, l’ostéoclaste crée un microenvironnement

acide qui permet la dissolution de la phase inorganique qui précède la dégradation de

la fraction protéique de la matrice osseuse grâce à l’équipement enzymatique de

l’ostéoclaste, la lacune de résorption ainsi créé est appelée lacune de Howship, cette

phase dure environ 30jours. (5)(9)

3. Phase de réversion :

C’est durant cette phase de transition qu’intervient le couplage entre résorption

et formation, la surface osseuse libérée par les ostéoclastes correspond au fond de la

lacune de Howship, appelée ligne cémentante est riche en éléments tel l’ostéopontine

qui activerait les ostéoblastes(5)(9).

4. Phase de formation :

Elle débute par la prolifération des cellules ostéoprogénitrices qui vont ensuite

tapisser le fond de la lacune de Howship, les ostéoclastes vont alors synthétiser les



constituants de la matrice protéique osseuse non encore minéralisée appelée

ostéoide, puis après un délai de 10 à 15 jours le tissu ostéoide se minéralise par

l’apposition de cristaux d’hydroxypatite dans les espaces inter fibrillaires du

collagène, cette phase dure 4 à 5 mois(5)(9).

5. Phase quiescente :

Une fois la phase de formation est achevée, les ostéoblastes laissent la place

aux cellules bordantes qui vont recouvrir la surface osseuse et demeurer quiescentes

jusqu’à une prochaine activation focale des ostéoclastes(5)(9).

Figure 5: cycle du remodelage osseux



IV. Croissance d’un os long :

L’architecture définitive des os est le résultat des phénomènes d’ossification

primaire et secondaire.

A. Ossification primaire :

Les premiers phénomènes d’ossification se déroulent d’abord dans la diaphyse

puis au niveau de l’épiphyse.

1. Ossification diaphysaire : 2types

Ossification périostique:

Elle permet l’accroissement du diamètre osseux ; le périchondre se différencie

en périoste permettant l’élaboration des premières travées osseuses périostiques non

lamellaires.

Cette ossification périostique cesse vers l’âge de 18 ans et peut réapparaître à

l’occasion d’une fracture.

Ossification enchondrale:

Elle commence dans la région centro-diaphysaire et progresse vers les deux

extrémités, elle permet la croissance de l’os en longueur, et se déroule selon les

étapes suivantes:

a. Apparition du point d’ossification:

Se traduit par une hypertrophie des chondrocytes de la région moyenne de la

pièce cartilagineuse.

b. Ebauche « la cavité médullaire » cavité médullaire primitive:

Le point d’ossification se trouve envahi par des bourgeons C-V Les

chondrocytes dégénèrent, ainsi les chondroplastes vont confluer pour laisser place à

la cavité médullaire primitive.

c. Apparition de la ligne d’érosion :



Les BCV, qui avaient une disposition radiaire, prennent une direction axiale et

attaquent le front, ce qui se traduit par un allongement de la cavité médullaire vers

les extrémités.

Les travées directrices cartilagineuses apparaissent, le long desquelles se

rangent des ostéoblastes qui déposent la substance pré-osseuse organique qui va se

minéraliser dans un deuxième temps.

La ligne d’érosion correspond alors à la ligne de front des bourgeons C-V et

des ostéoclastes. Progressivement on assiste au déplacement des 2 lignes d’érosion

diaphysaire aboutissant à un allongement de la pièce osseuse.

Différentes structures observées au niveau de la ligne d’érosion:

En partant de l’extrémité vers la cavité médullaire, on retrouve:

- le cartilage hyalin de réserve

- le cartilage sérié

- le cartilage hypertrophié (le collagène X est spécifique de cette zone)

- le cartilage hypertrophié calcifié

- la ligne d’érosion proprement dite

- la zone ostéoïde au niveau de laquelle les ostéoblastes déposent de la

substance pré-osseuse organique le long des travées directrices

cartilagineuses

- la zone ossiforme où la matrice organique est minéralisée dans laquelle

les ostéoblastes piégés se différencient en ostéocytes.



Figure 6: Les constituants de la ligne l’érosion

2. Ossification épiphysaire :

• Ossification périostique :

Tout simplement, une prolongation de l’ossification périostique diaphysaire.

• Ossification enchondrale:

Même processus que l’ossification enchondrale diaphysaire avec quelques

différences.

B. Ossification secondaire :

Permet de remplacer un tissu osseux non lamellaire qui est issu de

l’ossification primaire, par un tissu osseux lamellaire.



1. Dans la diaphyse:

- En surface: s’ajoute de nouvelles couches d’os périostique.

- En profondeur : les couches les plus profondes vont subir un

remodelage grâce au couplage « formation- résorption »

Les ostéoclastes vont résorber l’os ancien et creuser des tunnels ou lacunes : lacunes

de Howship. Parallèles à l’axe de l’os. La reconstruction à la périphérie de ces tunnels de

résorption aboutit à la formation d’ostéones de 1ère génération.

Le processus ne s’arrête pas là, mais se poursuit de la même manière avec formation

d’ostéones de 2ème, puis de 3èmegénérations.

Entre les ostéones, les lamelles osseuses d’origine périostique et les ostéones des

générations précédentes partiellement résorbés constituent les systèmes intermédiaires.

A la fin de la croissance, les lamelles circonférentielles les plus externes et les plus

internes ne sont pas remaniées. Elles constituent les systèmes fondamentaux externes et

internes

2. Dans les épiphyses:

Le tissu non lamellaire est remplacé par de l’os lamellaire trabéculaire

autrement dit l’os spongieux.

Le mécanisme est identique au précédent. Au lieu d’avoir une seule cavité

médullaire, on a plusieurs petits espaces médullaires.



MATERIEL ET METHODE



I. Matériel d’étude :

Il s’agit d’une étude rétrospective qui s’intéresse aux patients porteurs

d’ostéosarcome de membres suivis au service de traumatologie-Orthopédie II et au

service d’oncologie du CHU Hassan II de Fès entre 2009 et 2019 soit une période de

10 ans.

II. Objectifs de l’étude :

Notre étude a pour but d’analyser les particularités épidémiologiques ainsi que

l’apport de l’imagerie et les différents aspects radiologiques et thérapeutiques de

l’ostéosarcome des membres.

III. Modalités de recrutement des patients et recueil des

données :

Durant cette période, 31 cas d’ostéosarcome ont été diagnostiqués et pris en

charge au sein du service de Traumatologie-Orthopédie II et d’oncologie médicale du

CHU Hassan II.

A noter que certains de nos patients n’ont pas été traités initialement dans notre

service mais pris en charge lors d’une récidive ou pour le suivi.

Les données des patients ont été recueillies à partir des dossiers médicaux du

service de Traumatologie et du service d’oncologie, qui ont été établi sur une fiche

d’exploitation.

Critères d’inclusion :

- Patient pris en charge au service durant la période d’étude

- Tumeur osseuse siégeant au niveau d’un membre

- Preuve histologique d’ostéosarcome

- Dossier médical complet



Critères d’exclusion :

- Dossiers incomplet

- Absence de preuve anatomopathologique



IV. Fiche d’exploitation :

Numéro d’entrée ou IPP:

Date d’entrée :

Nom, Prénom :

Age :

Sexe : Féminin Masculin

Origine :

Profession :

ATCD :

- Personnels

Maladies générales :

HTA : Oui Non

Diabète : Oui

Autres : Non

Traumatisme au niveau du site de la tumeur

Antécédent de néoplasie

Antécédent d’exposition aux radiations

Antécédents de maladie de Paget

Antécédent de maladie de Hodgkin ou Kahler

Tuberculose ou contage Tb

Autres

- Familiaux :

Circonstances de découverte :

-Fortuite



-Tuméfaction

-Douleur : mécanique Inflammatoire



-Impotence fonctionnelle

-Signes inflammatoires

- Fracture pathologique

Début :

Brutal progressif

Coté atteint : Droit Gauche

Membre atteint :

Membre supérieur Membre inférieur

Le délai entre la symptomatologie et la consultation :

Examen clinique :

Inspection :

Tuméfaction : Oui Non

Déformation : Oui Non Position antalgique

Palpation :

-Douleur à la palpation :

-taille de la tumeur :

-Signes inflammatoires en regard :

- Fixité par rapport aux 2 plans : Mobile Fixe

-Examen des aires ganglionnaires :

Mouvements

articulaires

Normaux

Peu limité Limités

Imagerie :

*Radiographie standard :



- Incidence : Face Profil

-Siège :

Humérus Fémur Tibia

-Localisation :

Unique Multiple

- Partie atteinte : Métaphyse Diaphyse

Epiphyse

- Aspect : Lytique Condensant

Mixte

- Taille :

-Limites : Nettes Flous

-Calcifications : Oui Non

-Réaction périostée : Oui Non

-Rupture corticale : Oui Non

*TDM : Oui Non

Si Oui, indication : anomalies :

*IRM : Oui Non

Si Oui, anomalies :

*Autres investigations réalisées :

Radiographie thoracique : Oui Non

-Normale

-Lésions :

Echographie abdominale : Oui Non

Si oui, anomalies :



Scintigraphie osseuse : Oui Non Si Oui,

anomalies :

TDM thoraco-abdomino-pelvien oui Non

Anatomopathologie :

Type biopsie Exérèse

Type histologique :

Grade :

Anatomopathologie post-chimiothérapie :

Traitement :

Chimiothérapie

Néo-adjuvante Adjuvante Palliative

Chirurgie :

Conservatrice Radicale

Chimiothérapie adjuvante oui non

Radiothérapie adjuvante oui non

Surveillance post-thérapeutique : Faite Non faite

TDM

IRM

Radiographie thoracique

Evolution :

- Rémission

- Récidive locale

- Métastases

-Décès



V. Observations :

Age/sexe ATCD Délai Clinique Siège Imagerie Histologie Traitement Evolution

1 19/M Tabac 9mois Tuméfaction Humérus

D

Rx

IRM

A petites cellules Chimio

désarticulation

Bonne

2 33/M RAS 2ans Douleur Tibia G Rx

IRM

Fibrobastique Exereses

Chimiothérapie

3 36/F Sein 2° 1an Tuméfaction Tibia D Rx

TDM

IRM

Chondroblastique Exerese

Chimiothérapie

Récidive

4 17/F Néo 2° 5mois Tuméfaction Fémur D Rx

TDM

IRM

Ostéoblastique Exerese

Chimiothérapie

Métastases

5 23/M Traumat

isme

2ans Déformation Tibia G Rx

TDM

IRM

A petites cellules Exerese

Chimiothérapie

Bonne

6 17/M Traumat

isme

4mois Tuméfaction Tibia D Rx

IRM

Ostéoblastique Amputation

Chimiothérapie

Métastases



7 16/F RAS 6mois Tuméfaction Humérus

G

Rx

TDM

IRM

Ostéoblastique Chimiothérapie

palliative

Décès

8 21/M Traumat

isme

7mois Tuméfaction Tibia G Rx

TDM

IRM

Ostéoblastique Exerese

Chimiothérapie

Métastases

9 17/M RPM 4mois Tuméfaction Fémur G Rx

IRM

Chondroblastique Désarticulation

Chimiothérapie

Métastases

10 17/F RAS 3mois Tuméfaction Fémur G Rx

IRM

A cellules géantes Exerese

Chimiothérapie

Bonne

11 17/M RAS 9mois Tuméfaction Tibia G Rx

IRM


Chimiothérapie

Métastases

12 18/F RAS 2mois Tuméfaction Fémur D Rx

IRM

Ostéoblastique Chimiothérapie Décès

13 20/M RAS 7mois Tuméfaction Fémur D Rx

IRM


Chimiothérapie

Métastases


TDM

IRM

A petites cellules Palliative Décès



15 19/M RAS 8mois Tuméfaction Fémur D Rx

TDM

IRM

Fibroblastique Palliative Décès

16 16/F Néo 2° 1an Tuméfaction Fémur G Rx

IRM

A cellules géantes Palliative Décès

17 17/F Traumat

isme

6mois Tuméfaction Fémur D Rx

IRM


Chimiothérapie

Bonne

18 36/M Tabac 3mois Tuméfaction Fémur D Rx

TDM

IRM

Chondroblastique Désarticulation

Chimiothérapie

Métastases

19 40/F Néo 1° 1an Tuméfaction Humérus

D

Rx

TDM

IRM

Parostéal Exerese

Chimiothérapie

Métastases

20 22/M Traumat

isme

8mois Tuméfaction Tibia Rx

IRM


Chimiothérapie

Métastases


TDM

Ostéoblastique Désarticulation

Chimiothérapie

Décès

22 17/F RAS 1an Tuméfaction Fémur D Rx

TDM

IRM

Fibroblastique Chimiothérapie Métastases

23 18/M Traumat

isme

3mois Tuméfaction Tibia D Rx

IRM

Télangiectasique Exerese

Chimiothérapie

Métastases



24 18/F RAS 2mois Douleur Tibia G Rx

TDM


Chimiothérapie

Bonne

25 17/M RAS 9mois Tuméfaction Tibia G Rx

IRM


Chimiothérapie

Décès

26 28/M RAS 7mois Tuméfaction Tibia D Rx

IRM

Chondroblastique Exérèse

Chimiothérapie

Décès

27 29/M RAS 6 mois Tuméfaction Femur

Distal G

RX

IRM

Telangiectasique Exérèse

chimiothérpaie

bonne

28 34/M RAS 5 mois Douleur

Tuméfaction

Tibia D Rx

TDM

chondroblastique Exérèse

chimiotherapie

bonne

29 26/F RAS 8 Mois Douleur

Tuméfaction

Tibia G Rx

IRM

Otseoblastique Exerese

chimiothérapie

bonne

30 30/M RAS 10 Mois Douleur

Tuméfaction

Fémur

Distal D

RX

TDM

IRM

Otseoblastique Exérèse

chimiothérapie

métastase

31 45/M RAS 12 Mois Douleur

Tuméfaction

Fémur

distal D

RX

IRM

Fibroblastique Amputation

chimiothérapie

bonne



RESULTATS



I. Données épidémiologiques :

1. Age :

L’âge de nos patients variait entre 16 et 40 ans avec un âge moyen de 24 ans

Figure 7: Répartition de l’OS en fonction de l’âge

61,53%

19,23% 19,23%

0,00%

10,00%

20,00%

30,00%

40,00%

50,00%

60,00%

70,00%

16-20 21-30 31-40

Age



2. Sexe :

On notait une prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,16

Figure 8 : Répartition de l’OS en fonction du sexe



3. Notion de traumatisme :

8 cas rapportent la notion de traumatisme au niveau du site de la tumeur dans

les antécédents.

4. La localisation préférentielle :

On notait une atteinte préférentielle du membre inférieur chez nos patients,

notamment l’atteinte du Fémur dans 46,15%, suivi du Tibia 42,30%, alors que

l’atteinte de l’humérus ne représentait que 11 ,54%.

Figure 9 : Répartition de l’OS en fonction de la localisation



5. Coté atteint :

Dans notre série, on note une atteinte égale des deux côtés droit et gauche.

Figure 10 : Répartition de l’OS en fonction du coté atteint

coté atteint 60%

50%

40%

30% Droit

Gauche

10%

0%

Droit Gauche



II. Données cliniques :

1. Délai de consultation:

Le délai entre le début de la symptomatologie et la consultation variait entre

2mois et 02 ans avec une moyenne de 10mois.

2. Circonstances de découverte :

La douleur était le signe le plus précoce chez la majorité de nos patients, cette

douleur est généralement non calmée ni au repos ni sous traitement antalgique, on

l’a trouvé dans 100% des cas.

Suivie de l’apparition d’une tuméfaction, qui augmente progressivement de

volume, imposant une limitation des mouvements articulaires avec une impotence

fonctionnelle partielle voire totale chez certains patients sans signe inflammatoire en

regard dans la majorité des cas. Cette symptomatologie a été retrouvée dans 90% des

cas.

A noter que 3 patients de notre série ne présentaient pas de tuméfaction au

moment du diagnostic 90%, 2 cas présentaient uniquement une douleur soit 6,5%,

alors que le troisième cas présentait une déformation du membre.

Par ailleurs, un patient a consulté pour une fracture pathologique.

3. L’examen clinique :

a. L’inspection :

- 28 patients présentaient une tuméfaction au niveau du membre soit 90%.

- 1 cas présentait une déformation du membre soit 3,2%

- 2 cas ne présentaient ni tuméfaction ni déformation soit 6,45%

Par ailleurs, tous les malades présentant une tumeur au niveau du membre

inférieur, avaient une position du genou en flessum soit 100% de cas



Figure 11 : Répartition des signes cliniques dans l’OS

Figure 12 : Tuméfaction du genou gauche

90 %

80,00%

70,00%

60,00%

50,00% signe clinique

40,00%

30,00%

20,00%

10,00% 3,2% 6,45%

0,00%

Tuméfaction Déformation Aucun



0,00%

90,32%

La douleur

12,9%

Présente Absente

b. Palpation :

- La douleur :

28 patients de notre série soit 90,32% présentaient une douleur à la palpation,

alors que 4 patients soit 12,9% avaient une lésion indolore

Figure 13 : La douleur dans l’OS

- Caractéristiques de la tuméfaction :

La masse tumorale :

La tumeur était de consistance ferme chez tous les patients présentant une

tuméfaction, avec une taille qui variait entre 6 et 20 cm de grand diamètre.

Signes inflammatoires :

6 cas présentaient des signes inflammatoires en regard du site tumoral soit

19,3%, dont un seul cas avait une surinfection de la tumeur

L’extension locale :

La tumeur était fixe par rapport aux 2 plans dans tous les cas.

L’extension régionale :

L’extension régionale était appréciée par la recherche d’adénopathies

cliniquement décelables : un seul cas avait une adénopathie inguinale lenticulaire.



c. La mobilité du membre :

Tous les cas de notre série avaient une impotence fonctionnelle partielle 89%

voire

Totale 11%, avec une limitation des amplitudes articulaires.

III. Données radiologiques :

A. Examens radiologiques demandés :

1. La radiographie standard

La radiographie standard avec ses incidences face et profils ont été réalisés

chez tous nos patients soit 100% des cas.

2. La TDM :

La TDM du membre atteint a été réalisée chez 13 patients de notre série soit

42,3%.

Figure 14 : Le pourcentage de patients ayant réalisés une TDM



6,5

%%

Réalisée

Non réalisée

93,5

3. L’IRM :

L’imagerie par résonnance magnétique du membre atteint a été réalisée

chez 29 patients soit 93,5%.

Figure 15 : Le pourcentage de patients ayant réalisés une IRM

4. Bilan d’extension :

Les bilans qui ont été demandé pour nos patients sont :

a. La radiographie thoracique :

La radiographie thoracique a été réalisée chez 9 patients de notre série

soit 29,03% des cas.



b. La TDM TAP :

La TDM TAP a été réalisée chez 22 patients soit 71%

Figure 16 : Le pourcentage de patients ayant réalisés une TDM TAP

71%

29%

TDM TAP

Oui

Non



c. La scintigraphie osseuse :

La scintigraphie a été réalisée chez 14 patients de notre série soit 45,1%

Figure 17 : Pourcentage de patients ayant réalisés une scintigraphie

45;1%54,9%

Oui

Non



14

12

10

Siège de la lésion

EM EMD Diaphysaire

d. Echographie abdominale :

Elle a été réalisée chez 9 patients n’ayant pas bénéficié d’une TDM TAP soit

15,38%

B. Résultats des examens radiologiques :

1. Siège des lésions :

Dans notre série, nous avons pu répertorier 14 cas d’ostéosarcome de

siège épiphyso-métaphysaire soit 45,15%, 10 cas épiphyso-métaphyso-

diaphysaire soit 32,2% et 6 cas de siège diaphysaire soit 19,3%.

Figure 18 : Répartition de l’OS selon le siège



2. Les aspects radiologiques :

3 aspects radiologiques ont été mis en évidence dans notre série :

Un aspect lytique retrouvé chez 13 cas soit 42,3%, un aspect mixte chez 11

cas soit 34,6% et un aspect condensant chez 7 cas soit 23,07%

Figure 19 : Le pourcentage des différents aspects radiologique de l’OS

Ainsi, les éléments qu’on a pu apprécier à partir des radiographies standards

- L’aspect de la corticale : la corticale était rompue chez 46,15% des cas

- La réaction périostée retrouvée chez 14 patients soit 53,84% des cas

- L’envahissement des parties molles

- L’envahissement articulaire



a. Aspect lytique

Figure20 : Radiographie standard du genou droit face-profil montrant un

ostéosarcome de l’extrémité inférieure du fémur

Il s’agit d’une radiographie standard du genou droit face et profil, montrant une

image ostéolytique métaphyso-diaphysaire de l’extrémité inférieure du fémur droit,

de 8,5cm/06 cm avec limite nette sans sclérose périphérique faisant stade Ib selon la

classification de LODWICK, associée à une réaction périostée sans rupture de la

corticale, et signe d’envahissement des PM en postéro-externe.



b. Aspect Condensant

Figure 21: Radiographie standard face de l’épaule montrant un ostéosarcome

de l’humérus

Il s’agit d’une radiographie standard de face de l’épaule droit, montrant une

image d’ostéo-condentation floconneuse à contour net, siègeant au niveau du 1/3

supérieur de l’humérus faisant 11 cm /9 cm, avec une apposition périostée et rupture

de la corticale externe, on note aussi un envahissement des Parties molles

deltoïdiennes.



c. Aspect mixte :

Figure 22 : Radiographie standard du genou gauche Face-Profil montrant un

ostéosarcome de l’extrémité inférieure du Fémur

Il s’agit d’une radiographie standard du genou gauche face et profil, montrant

une image d’ostéolyse-ostéocondensation en aspect de l’extrémité inférieure de

fémur faisant 12 cm/9 cm, avec une réaction périostée de type spiculée en rayon de

soleil et une image d’un éperon de Codmann en faveur d’une rupture de la corticale,

on note également des trabéculations entourant toute la métaphyse fémorale

signalant un envahissement des PM de la région.

3. La TDM :

La TDM a permis une meilleure analyse de la trame osseuse et nous a renseigné

sur l’état de la corticale et du périoste. Elle a été réalisée uniquement chez 11 patients

de notre série soit 35,5%



a. Les dimensions :

Les 3 dimensions tumorales (longueur, largeur et étendu) ont été mentionnées

sur les comptes rendu radiologiques de nos malades.

Figure 23 : TDM d’un OS du fémur

Il s’agit d’une coupe scannographique du fémur, montrant un processus

tumoral juxta-cortical interne de l’EIF du fémur droit, mesurant 95,6mm de grand

axe, avec un envahissement des PM.



Tableau1 : Mensurations des tumeurs dans notre série sur la TDM

Dimensions Mensuration moyenne Mensurations Extrêmes

Longueur 12,2 cm 5,7cm – 18cm

Largeur 9,5cm 4,8cm -20cm

Etendu 13 ,6cm 5cm- 15cm

b. Les modifications structurales :

Les modifications retrouvées étaient à type d’ostéolyse, ostéocondensation ou

un aspect mixte.

Figure 24 : Les différents aspects de l’ostéosarcome en TDM



c. Les contours :

Sur les coupes scannographiques, 76,9% des ostéosarcomes de notre série,

présentaient des contours flous, alors que 23,1% des cas présentaient des limites

nettes.

d. La réaction périostée :

Parmi les patients chez qui la TDM a été réalisée, 7 patients avaient une réaction

périostée.

e. L’état de la corticale :

La corticale était rompue chez 9 patients soit 81,82%, alors qu’elle était d’aspect

normal chez le reste des patients.

f. L’envahissement des PM :

Les parties molles ont été envahies chez 8 cas, cela représente 72,72%.

Un seul patient avait une collection abcédée des parties molles

g. Les calcifications :

Elles étaient présentes chez 3 cas soit 11,5%

4. L’IRM

L’imagerie par résonnance magnétique a deux intérêts dans le bilan de

l’ostéosarcome, il permet d’apprécier l’état loco-régional et rechercher des skip

métastatiques.

a. Les dimensions :

Les 3 dimensions tumorales ont été mentionnées sur tous les comptes rendus



Tableau2 : Les dimensions tumorales de l’OS dans notre série sur l’IRM

Les dimensions Mensuration moyenne Mensurations

extrêmes

La longueur 11,9cm 5,7cm-18cm

La largeur 12,07cm 4,6cm-20cm

La hauteur 12,3cm 4,2cm-25cm

b. Les anomalies du signal :

Les tumeurs étaient en hyposignal T1 et hypersignal T2 chez 80,7% des cas,

en hyposignal chez 7,7% alors que 11,53% étaient en isosignal T1

c. Les contours :

76,9% des tumeurs avaient des contours flous

Figure 25: IRM d’un OS du Tibia



Il s’agit d’une coupe transversale du Tibia, qui montre un processus lésionnel

grossièrement ovalaire, mesurant 23x30mm, franchement hyper intense en T2,

présentant des limites irrégulières, sans envahissement des PM

d. La nécrose tumorale :

Elle a été mentionnée chez 2 patients seulement soit 7,69%

e. L’extension tumorale locorégionale :

- Envahissement des PM :

Les muscles avoisinants ont été envahis chez 21 patients soit 80,76% des

cas

Figure 26 : IRM d’une patiente présentant un ostéosarcome de l’extrémité inférieure

du Fémur, envahissant les PM



- La rupture corticale :

Dans notre série, la rupture corticale a été présente chez 65,38% des cas

- L’axe vasculo-nerveux :

L’atteinte des vaisseaux et des nerfs à proximité des tumeurs a été retrouvée

chez 6 patients, équivalent de 23,07%

- Les skips métastatiques :

La présence d’une SKIP métastase a été notée chez 3 patients soit 11,53%

- L’extension articulaire

L’envahissement de l’articulation avoisinante a été répertorié chez 13 cas soit

50% des cas.

Figure 27: IRM d’un OS de l’humérus



Il s’agit d’un processus lésionnel du 1/3 supérieur du bras, étendu sur 10cm

englobant l’humérus en regard et s’étendant à l’articulation omo-humérale en

passant sous le col de l’omoplate sur une distance de 3cm ; on note également une

infiltration médullaire humérale sans effraction corticale évidente avec un refoulement

du pédicule vasculaire qui reste libre en dedans.

5. Radiographie thoracique

La radiographie thoracique était d’aspect normal chez les quatre patients qui

l’ont réalisé.

6. Echographie abdominale :

L’échographie abdominale était normale chez les quatre patients qui l’ont

réalisé

7. La TDM TAP :

Chez les 22 cas qui ont réalisé une TDM TAP, 11 cas avaient des métastases au

moment du diagnostic, unique ou à double localisation soit 42,30% de toute notre

série d’étude, avec :

Des métastases pulmonaires chez 9 patients Des métastases pleurales chez 3

patients

Des métastases hépatiques chez 1 seul patient Des métastases osseuses chez

3 patients

8. La Scintigraphie osseuse :

Chez les 14 patients qui ont réalisé la scintigraphie osseuse, 3 patients avaient

des métastases osseuses.



IV. Données histologiques :

Tous nos malades ont bénéficié d’une biopsie chirurgicale ayant confirmé le

diagnostic.

Le type histologique a été précisé chez tous les cas

- Ostéosarcome ostéoblastique chez 10 cas soit 38,46%

- Ostéosarcome chondroblastique chez 7 cas soit 23,07%

- Ostéosarcome fibroblastique chez 4 cas soit 11,53%

- Ostéosarcome à petites cellules chez 4 cas soit 11,53%

- Ostéosarcome à cellules géantes chez 3 cas soit 7,70%

- Ostéosarcome télangiectasique chez 2 seul cas soit 3,84%

- Ostéosarcome parostéal chez 1 seul cas soit 3,84%

Figure 28 : Les différents sous-types histologiques de l’OS dans notre série

Le grade histo-pronostique :

Le grade histologique de la tumeur a été mentionné dans les résultats anatomo-

pathologiques chez tous les cas

5,00%

0,00%

Nombre de cas



- Grade I : chez 9 patients soit 26,92%

- Grade II : chez 11 patients soit 38,46%

- Grade III : chez 10 patients soit 34,61%

Figure 29 : Les grades histologiques de l’OS dans notre série

45,00%

40,00% 38,46% 34,61%

35,00%

30,00% 26,92%

25,00%

20,00% Grade

5,00%

0,00%

Grade I Grade II Grade III



V. Données thérapeutiques :

Le traitement était médico-chirurgical pour la majorité des patients de notre

série après la décision du RCP.

1. Chimiothérapie :

Tous les patients de notre série ont bénéficié d’une chimiothérapie soit néo-

adjuvante, adjuvante ou palliative

a. La Chimiothérapie néo-adjuvante a était reçue chez 24 cas soit 84,61%

b. La chimiothérapie adjuvante a était reçue chez 14 patients soit 46,15%

c. La chimiothérapie palliative a était reçue chez 5 patients 15,39%

Figure 30 : Types de chimiothérapie reçus

90,00%

80,00%

70,00%

60,00%

50,00%

40,00% Chimiothérapie

20,00%

10,00%

0,00%

Néo-adjuvante Adjuvante Palliative



2. Chirurgie :

25 patients de notre série ont bénéficié d’un traitement chirurgical soit

84,61%, contre 6 patients qui ont été jugés inopérables soit 15,39%

Figure 31 : Pourcentage de patients ayant bénéficié de la chirurgie



Type de chirurgie réalisée :

Chez les 25 patients opérés, 15 cas ont bénéficié d’une chirurgie conservatrice

avec une exérèse large et mise en place d’un spacer cimenté associé à un ECMV soit

46,15% de notre série, alors que 10 cas ont bénéficié d’une chirurgie radicale

(Amputation ou désarticulation) soit 38,46% de notre série.

Figure 32 : Types de chirurgies réalisés dans notre série

Pour les patients ayant eu un traitement conservateur, 3 cas d’entre eux ont

bénéficié d’une reprise avec mise en place d’une prothèse.

50,00% 46,15%

45,00%

40,00% 38,46%

35,00%

30,00%

25,00% Chirurgie

20,00%

15,00% 15,39%

5,00%

0,00%

Conservatrice Radicale Non réalisée



3. 2ème biopsie :

La pièce d’exérèse de tous les patients ayant bénéficié d’un traitement

chirurgical, a fait l’objectif d’une 2ème biopsie permettant d’évaluer la réponse à la

chimiothérapie ainsi que l’appréciation des marges d’exérèse.

Selon la classification de Huvos et Rosen, on différencie quatre grades:

Tableau 3: Le pourcentage des différents grades de Huvos et Rosen dans notre série

Grades Grade I Grade II Grade III Grade IV

Nombre de cas 6 5 4 7

Pourcentage(%) 27,27% 22,72% 18,18% 31,82%

Figure 33 : Pourcentage de réponse à la chimiothérapie dans notre série selon Huvos

et Rosen



VI. SUIVI ET EVOLUTION POST-THERAPEUTIQUE :

1. La surveillance post-thérapeutique :

La surveillance post-thérapeutique a été réalisé chez 20 patients soit 69,23%

2. Examens d’imagerie demandés :

Les examens d’imagerie qui ont été demandé :

- La TDM TAP a été demandé pour 31 cas

- L’IRM a été demandée pour 15 cas

- La scintigraphie a été demandée pour un seul cas

3. L’évolution post-thérapeutique :

a. Rémission :

Dans notre série, 3 patients marquaient une bonne évolution sans récidive

b. Récidive :

- Aucune récidive locale n’a été décelée

- Une récidive régionale a été retrouvée chez un seul patient

c. Métastase :

- 11 patients de notre série avaient des métastases au moment du diagnostic

soit 42,30%, alors que 6 cas ont développé des métastases après traitement

soit 23,07%

d. Mortalité :

6 patients ont décédé soit après chimiothérapie ou chirurgie soit 23,07% de

notre série

2 patients ont décédé avant tout acte thérapeutique, soit 7,69% Alors le taux de

mortalité dans notre série a été de 30,76%.



DISCUSSION



I. Etude épidémiologique :

L’ostéosarcome est une tumeur rare très maligne, représente 0,2% de

l’ensemble des tumeurs malignes (11)

1. L’incidence :

L’incidence est variable selon l’âge et le sexe

1.1. L’âge de survenue :

L’ostéosarcome représente presque 55% des tumeurs malignes primitives de

l’os chez l’enfant et l’adolescent(16)

Il est rarement diagnostiqué avant l’âge de 5ans, mais l’incidence augmente

avec l’âge jusqu’à la puberté avec un pic de fréquence variant entre 15 et 19 ans

(12)(13). Ce pic est suivi par une diminution de l’incidence de survenue avec un

plateau chez les sujets âgés de 25 à 60 ans. Un deuxième pic plus bas que

celui décrit chez les adolescents est observé durant la 7ème et la 8ème décennie.

Cette distribution bimodale de l’incidence de survenue en fonction de l’âge est

observée dans le monde entier (14). Durant l’enfance et l’adolescence l’incidence

est estimée à 3 - 4,5 cas/ millions d’habitants/an (14) (15). Une plus grande

incidence a été rapportée en Italie, en Amérique Latine, et dans deux pays Africains

: le Soudan et l’Uganda. Des fréquences de survenue plus basse ont été notées

dans l’ouest de l’Australie. Les fréquences élevées d’ostéosarcomes du sujet âgé

sont observés au Royaume uni et en Australie.

Les estimations actuelles en USA sont de 1 à 2 cas/millions d’habitants/an

pour les patients âgés de 25 à 59 ans et de 1,5 à 4,5 cas/millions d’habitants/an

pour les personnes âgées de plus de 60ans (14).



L’ostéosarcome du sujet âgé est le plus souvent lié à la maladie de Paget, il

peut également survenir après une irradiation pour une autre tumeur (12) (15)

(16)(32).

L'incidence de l'ostéosarcome a légèrement augmenté au fil du temps chez

les personnes plus jeunes et a Europe. Diminué chez les personnes âgées aux

États-Unis et en Europe.

Figure34: incidence d’ostéosarcome par million d’habitant (14)

Tableau 4: L’âge de survenue de l’OS dans notre série et dans d’autres séries

K.CHIB

Al

NI et L.Aguilera et

Al

K.Ouall a Notre série

Extrêmes d’âge

(Ans)

10-20 ans 10,9- 20,8 ans 17-62aans 16-40ans

Moyenne d’âge

(Ans)

17 ans - 30ans 22ans

Dans la série de K.CHIBANI et al les extrêmes d’âge variaient entre 10 et 20 ans



avec une moyenne de 17ans ; Pour celle de L.Aguilera les extrêmes d’âges étaient

entre 10,9 et 20,8 ans. Quant à K.Oualla, les extrêmes d’âges dans sa série variaient

entre 17 et 62 ans avec une moyenne de 30ans.

Dans notre étude, l’âge moyen a été de 22 ans avec des extrêmes d’âges

allant de 16 à 40 ans.

1.2. Le sexe :

Dans la plupart des séries, l’homme est plus touché que la femme et ceci pour

la même tranche d’âge. (12) (16) (17) (18) (19) (2) (32).

Chez les patients de moins de 15 ans, la fille est plus touchée que le garçon

pour le même groupe d’âge. (21) (12) (15).

Chez les patients âgés, l’ostéosarcome atteint plus les femmes que les hommes;

en particulier celles ayant un antécédent de néoplasie. (12)

Ces données suggèrent que la croissance osseuse ainsi que l’augmentation des

hormones de croissance et des facteurs de croissance insulinomimétiques liés à la

puberté peuvent être impliqués dans la survenue des ostéosarcomes. Cette relation

peut expliquer en partie l’incidence légèrement élevée chez les hommes. (16)

Dans la série de K.CHIBANI et Al on notait une prédominance masculine avec

66,66%, ainsi que celle de L.Aguilera et Al avec 63,2% ; pour la série de K.Ouala, il n’y

avait pas de prédominance de sexe ;

Quat à notre série, on notait une prédominance masculine avec 53,84.



2. La Localisation :

2.1. Sur le squelette(12) (16) (22)(32) :

Sa localisation préférentielle se fait près du genou et loin du coude.

Cependant, il touche essentiellement l’extrémité inférieure du fémur dans 35%

des cas, suivi de l’extrémité supérieure du Tibia dans 18% et l’extrémité supérieure

de l’humérus dans 10% des cas, sites correspondant aux segments osseux dont la

croissance est la plus importante de l’organisme. Les os plats et les os courts sont

plus rarement touchés.

Figure35 : Répartition de la localisation de l’ostéosarcome des membres

Dans notre série, ainsi que dans la série de L.Aguilera et al, Luis et al et K.Oualla,

la localisation préférentielle de l’ostéosarcome était l’extrémité inférieure du fémur

chez, respectivement, 46,15% des cas, 47% des cas, 47,61% des cas et 50% des cas.



Tableau 5: Localisation de l’OS dans notre série et les autres séries

L.Aguilera et

Al

Luis et Al K.Ouala Notre étude

E.S.Humérus 19% 19,04 8,33% 11,54%

E.I.Fémur 47% 47,61 50% 46,15%

E.S.Tibia 34% 33,33 41,66% 42,30%

2.2. Sur l’os (12)(16)(22):

L’ostéosarcome peut toucher tous les os, mais manifeste une prédilection pour

la métaphyse des os longs qui représente 91% des cas, par conséquent, la localisation

diaphysaire représente moins de 9% des cas.

Son développement initial se fait presque toujours à l’intérieur de l’os, plus

rarement en surface ou à l’intérieur de la corticale.

Les ostéosarcomes peuvent être divisés en trois types en se basant sur l’origine

de leur apparition :

- Ostéosarcome central : le plus fréquent il prend naissance à l’intérieur de

l’os.

- Ostéosarcome juxta-cortical : exceptionnel il prend naissance à la

surface de la corticale ou bien dans l’épaisseur de la corticale.

- Ostéosarcome extra squelettique : extrêmement rare, il prend

naissance au niveau des tissus mous.



3. Facteurs favorisants :

L’étiologie des ostéosarcomes est le plus souvent primitive et de cause

inconnue, mais plusieurs facteurs étiologiques ont été incriminés

3.1. Facteurs génétiques :

De multiples anomalies chromosomiques ont été décrites dans les tumeurs

osseuses.

Les caryotypes d’ostéosarcome sont souvent complexes avec des modifications

structurales multiples, plus particulièrement dans les tumeurs de haut grade.

Les pertes d’hétérozygotie les plus fréquentes ont été rapportées sur les

chromosomes 3q (présence d’un nouveau gène suppresseur de tumeur) ; 13q, 17P,

et 18q (23). La corrélation entre l’ostéosarcome et le gène du rétinoblastome RB est

bien connue, avec des patients affectés par un RB héréditaire montrant une incidence

pour l’ostéosarcome 1000 fois supérieur à celle rencontré dans la population normale.

De Plus, des patients atteints d’ostéosarcome montrent des altérations sur le gène RB

dans à peu près 70% des cas.

A côté des anomalies liées à ce gène, d’autres anomalies touchant la P16, le

CDK4, et la cycline D1 sont également bien répertoriés. Des délétions d’INK4A et une

perte de l’expression de p16 sont retrouvées dans approximativement 10% à 15% des

tumeurs, et la perte de p16 a été corrélée a une diminution de la survie dans les

ostéosarcomes pédiatriques.

Un autre gène suppresseur de tumeur qui semble impliqué dans le

développement de l’ostéosarcome est la p53.

Les patients atteints par le syndrome de Li-Frameni présentant souvent des

mutations de p 53 sont prédisposés à plusieurs tumeurs dont 12 % sont des sarcomes

osseux (24)



Des mutations de la p53 sont aussi observées dans 20% à 60% des cas

d’ostéosarcome spontané (25)

L’amplification génomique, particulièrement celle des gènes du MDM2 (dans les

ostéosarcomes de bas grade) et du gène flanquant SAS, joue un rôle important dans

la biologie de ces tumeurs. (26)

La surexpression du facteur de croissance cellulaire c-erb B-2, observée dans

approximativement 40% des ostéosarcomes, est corrélée à des métastases

pulmonaires précoces et un faible de taux de survie (26).

Dans notre étude ces facteurs génétiques n’ont pas été recherchés

3.2. Radiations :

L'exposition aux radiations est un facteur de risque incriminé dans le

développement de l’ostéosarcome .Des cas d’ostéosarcome ont été rapportés après

radiothérapie pour des cancers de localisation crânienne, cervicale ainsi que pour le

cancer du sein. L’intervalle entre l'exposition et l’apparition de l’ostéosarcome est en

général de 10 ans après la première exposition. Dans ce cas, l’ostéosarcome se

produit généralement au voisinage des champs traités, le risque cependant est dose-

dépendant.

Cahan et al (27) ont défini les critères pour le sarcome osseux post-irradiation:

Histologique ou preuve radiologique qu'il n'y avait pas de tumeur

antérieure dans l'os impliqué,

Développement de sarcome dans une zone irradiée,

Un intervalle suffisamment long entre l'irradiation et le développement du

sarcome (ces auteurs suggèrent un intervalle moyen de 5ans avec un

minimum de 2ans et maximum de 10 ans)

La preuve histologique du sarcome.



Les ostéosarcomes peuvent aussi survenir après exposition à des isotopes

radioactifs comme le radium, le stronium et le plutonium.

Les ostéosarcomes sont ainsi indemnisés dans le tableau numéro 6 de maladies

professionnelles.

3.3. Dégénérescence d’une lésion préexistante :

Dans une mise au point, Unni et Dahlin ont passé en revue l’ensemble des états

ou lésion précancéreuse du squelette lorsque celle-ci donne naissance à un sarcome.

Il s’agit dans plus d’un cas sur deux d’un ostéosarcome, puis vient en deuxième place

le fibrosarcome.

La maladie de Paget est une affection pré-maligne, puisqu’environ 1% des

patients présentant cette maladie développent un ostéosarcome, surtout après l’âge

de 40ans. Les ostéosarcomes secondaires à cette maladie, sont des sarcomes de haut

grade, principalement l’ostéosarcome ostéoblastique ou fibroblastique, Des

ostéosarcomes télangiectasiques et à petites cellules ont également été rapportés(28)

Il existe d’autres affections osseuses associées à un risque accru de développer

un Ostéosarcome des membres ostéosarcome à type d’ostéochondromes solitaires ou

multiples, enchondrome solitaire ou enchondromatose, exostose héréditaire multiple,

dysplasie fibreuse ou ostéomyélite chronique. Les sites d'infarctus osseux, des

prothèses, et de fixation interne antérieure sont également à risque accru (28)

Le pronostic de l'ostéosarcome dans une maladie préexistante est décevant.

Ceci est due au retard diagnostic du fait que le signe cardinal marqué par la

douleur est le plus souvent corrélé aux autres maladies sous-jacentes.

Dans les dossiers de nos malades, nous n’avons pas trouvé de traces concernant

les lésions précancéreuses.



3.4. Facteurs traumatiques :

L’antécédent de traumatisme, a été suggéré comme facteur de risque

d’ostéosarcome, mais compte seulement pour quelques cas, généralement considéré

comme une coïncidence(28)

Cinq cas d’ostéosarcome sur un ancien site de fracture ont été rapportés dans

la littérature et la tumeur survient en moyenne 6ans après la fracture. (29)

De même, deux cas d’ostéosarcome ont été rapportés sur une ossification

hétérotopique. (30)

La survenue d’un ostéosarcome au contact d’un matériel métallique

orthopédique a également été décrite et d’interprétation plus difficile : à coté de

modulation possibles de l’environnement par des processus de réparation chroniques

au contact de la nécrose induite par le matériel, le rôle de l’effet cancérigène direct

des métaux utilisés peut être dominant. (30)

Le traumatisme est retrouvé dans plusieurs séries d’études de l’ostéosarcome

mais ce traumatisme est considéré plus révélateur que causal.

Scully et coll ont montré sur une série de 18 patients atteints

d’ostéosarcomedes membres associés à des fractures pathologiques ; un taux élevé

de récidive locale et de métastases pulmonaires chez le groupe qui a bénéficié d’une

chirurgie conservatrice par rapport au groupe qui a bénéficié d’une amputation, mais

c’est une différence qui reste statistiquement non significative (31)

Dans notre étude, on a pu répertorier 6 cas qui avaient un traumatisme au

niveau du site tumoral dans les antécédents, mais sans notion de fracture.



3.5. La période de croissance :

L'ostéosarcome survient plus fréquemment aux extrémités des os longs, en

particulier le fémur, et semble être étroitement liée à la croissance osseuse. Le premier

pic d’apparition de l’ostéosarcome correspond à la période de l’adolescence celle de

la poussée de croissance, permettant de déduire l’étroite relation entre la croissance

rapide au début de la puberté et le développement de l’ostéosarcome.

L’ostéosarcome atteint les filles à un âge précoce par rapport aux garçons, vu

que la poussée de croissance de ces derniers survient après celle des filles. (28)

En 2004, une étude épidémiologique a démontré que l’ostéosarcome était plus

commun chez les individus de grande taille. En revanche, d’autres études ont affirmé

qu’il n’existe pas de corrélation significative entre la grande taille et l’ostéosarcome

(28).



II. Etude clinique :

1. Délai de consultation :

Il représente le délai entre le premier signe clinique et la première consultation

Selon K.Chibani et Al(33), le délai moyen de consultation était de 5,36mois avec des

extrêmes variant entre 20 jours et 24 mois ; et pour S. Janati(34) le délai moyen était

de 1,66 mois avec des extrêmes variant entre 3 semaines et 4 mois. Pour O.Ndour(35),

la moyenne était de 16 mois avec des extrêmes entre 2mois et 4ans.

Dans notre étude, le délai moyen était de 8mois avec des extrêmes entre 2mois

et 2ans.

2. Motif de consultation :

Généralement les symptômes cliniques n’ont aucune spécificité, et n’attirent

souvent l’attention que tardivement(36)

Elle repose sur une triade : Douleur, tuméfaction, impotence fonctionnelle.

Cette triade de symptômes doit conduire à un examen radiologique standard et au

moindre doute à un avis spécialisé.

1.1. La douleur :

La douleur sort comme la principale manifestation clinique (37)

Le caractère mécanique initial de la douleur fait progressivement place, comme

dans toutes les affections malignes à des douleurs de nature inflammatoire, intenses

permanentes. (38) (39)

Elle débute insidieusement, devenant intermittente puis continue, croissante,

nocturne et insomniante, irradiant vers les articulations de voisinage, résistante au

traitement antalgique et non calmée par le repos et parfois même invalidante. (40).

Dans notre série, la douleur était le symptôme cardinal chez 88% des cas

Cela a été le cas dans la série de KALIFA où la douleur a été révélatrice dans



80% des cas et variable dans son caractère (19) ; Et aussi dans la série de Bjôrn widhe

(20), la douleur a été révélée dans plus de 85%.

Tableau6 : Pourcentage des patients ayant la douleur comme signe révélateur

Série Pourcentage

Série de KALIFA 80%

Série de Bjorn Widhe 85%

Notre série 96%

1.2. La tuméfaction :

Une tuméfaction locale survient rapidement après l'apparition des douleurs,

surtout au niveau des os superficiels. Il est nécessaire, pour qu'elle soit visible ou

perceptible, qu'elle atteigne un certain volume ou qu'elle siège sur un os très

superficiel. Mais c’est le plus souvent un signe relativement tardif qui témoigne d'un

stade évolutif déjà avancé. En général l’évolution est plutôt rapide et peut atteindre

en peu de semaine un volume important(40)(41)..Elle peut s'accompagner d'une

limitation des amplitudes articulaires.(36)

Ensuite, surviennent des signes inflammatoires cutanés et une circulation

veineuse collatérale(37).

Dans notre série, 88,46% des cas ont présenté une tuméfaction, même constat

pour la série de ABASSI (42) où la tuméfaction a été présente chez 80% des cas. Par

contre dans la série de K.CHIBANI et Al(33) , elle n’a été présente que chez 40% des

cas ; alors que pour la série de DELEPHINE(43), elle a été présente chez 66% des cas.



Tableau7 : Pourcentage des patients présentant une tuméfaction

Série d’étude Pourcentage

Série de K.CHIBANI et Al 40%

Série de ABBASSI 80%

Série de DELEPHINE 66%

Notre série 88,46%

1.3. Examen clinique :

Il est souvent pauvre au stade de début. Certes dans les formes avancées,

encore trop fréquentes, la tumeur est évidente, dure profonde, douloureuse, fixe aux

différents plans profond et superficiel, menaçant une peau rouge, sillonnée de veines

dilatées.

La douleur et la tuméfaction s’accompagnent le plus souvent d’impotence

fonctionnelle. A ce stade, l’extension de la tumeur peut être responsable

d’envahissement des muscles qui deviennent durs et fixes, ainsi que d’atteinte

articulaire de voisinage (19).

L’état général est le plus souvent conservé surtout au stade de début mais il

faut toujours rechercher : l’amaigrissement, la fièvre, l'anémie, l'insuffisance

respiratoire retrouvés dans les formes métastatiques (36).

On note une absence d’adénopathie, sauf dans les situations très avancées où

elle correspond plutôt à une lymphoadénite inflammatoire qu’à des métastases

(44)(45)



III. Données radiologiques :

L’imagerie doit être impérativement réalisée avant la biopsie afin de : confirmer

la présence d’une tumeur sur une partie osseuse, mesurer son étendue locale,

rechercher d’éventuelles métastases, orienter le diagnostic et guider la biopsie, elle

présente ainsi plusieurs intérêts :

Evoquer le diagnostic ;

Suivi thérapeutique ;

Recherche de récidive.

La radiographie standard demeure l’examen de première intention. La

tomodensitométrie peut compléter le bilan et permettre dans certains cas d’orienter

le diagnostic. L’IRM tient principalement son rôle dans le bilan d’extension et le suivi

de l’évolution de la lésion sous traitement.

1. Radiographie standard :

La radiographie standard avec ses deux incidences face et profils, constitue la

première étape du diagnostic morphologique qui suffit le plus souvent pour évoquer

le diagnostic (36).

Les signes radiologiques peuvent varier en fonction du type histologique de la

tumeur. L’évocation diagnostique repose sur la mise en évidence des réactions de l’os

vis-à-vis de la tumeur. On distingue classiquement :

- Les formes lytiques

- Les formes condensantes

- Les formes mixtes associant un mélange variable des 2 aspects. (45)

La radiographie standard permet d’analyser(46) La localisation de la tumeur :

La taille

Nature de la lésion



La matrice

L’état de la corticale

La réaction périostée

L’extension aux tissus mous

L’état de l’os voisin et à distance

1.1. La localisation :

1.1.1. Le type d’os atteint :

La tumeur peut siéger soit au niveau d’un os long ou un os court ;

Dans notre étude, on s’intéresse uniquement à la localisation de

l’ostéosarcome au niveau des os longs (Fémur, Tibia et Humérus).

Comme on a déjà parlé de la localisation tumorale dans la partie épidémiologie,

les données de notre série rejoignent celles de la littérature.

1.1.1.1. Le siège de la tumeur :

La tumeur peut siéger au niveau de la métaphyse, épiphyse ou la diaphyse.

L’ostéosarcome peut toucher tous les os, mais manifeste une prédilection sur

les métaphyses des os long, moins de 10% surviennent à la diaphyse, et les

localisations épiphysaires sont encore plus rares(37)(40)

Tableau8 : Pourcentage de l’OS selon son siège dans notre étude ainsi que d’autres

études

Siège CHIBANI et Al BOUKIAOUI Notre série

Métaphyso-diaphysaire 21,42% 35% 0%

Epiphyso-métaphysaire 35,71% 11% 46,15%

EMD 28,57% 8% 34,60%

Diaphysaire 14,28% 2,8% 19%

Métaphysaire 0% 43,2% 0%



Dans notre étude, le siège épiphyso-métaphysaire est le plus fréquent avec un

pourcentage de 46,15%, suivi du siège épiphyso-métaphyso-diaphysaire chez 34,6%

des cas, même constatation pour la série de CHIBANI et al avec un pourcentage pour

le siège épiphyso-métaphysaire de 35,71%, suivi du siège EMD dans 25,57% des cas.

Par contre, dans la série de BOUKIAOUI(47), nous avons trouvé une prédilection du

siège métaphysaire pur dans 43,2% des cas, suivi du siège métaphyso-diaphysaire

chez 35% des cas

1.1.1.2. La taille de la lésion :

Une taille supérieure à 6cm, oriente vers la malignité, mais ceci n’est pas un

critère formel.

L’ostéosarcome est volontiers volumineux excédant 6cm au moment du

diagnostic (37).

Tableau 9 : La Taille de l’OS dans notre série et dans les autres séries

Série Taille moyenne Tailles extrêmes

Série de ABBASSI 9,6cm 7-14cm

Série de LIBERATORE et al 15cm 2-30cm

Notre série 12cm 6-20cm

La taille tumorale moyenne dans la série de ABBASSI était de 9,6cm, dans la

série de LIBERTORE et al 15cm, et dans notre série elle était de 12cm.

1.1.1.3. La nature de la lésion :

Il existe 3 types de lésions radiologiques :

a. Lésion lytique pure :

Image intra osseuse à contour flou et l’image trabéculaire normale est

remplacée par une zone diaphane(44). Le plus souvent de type perméatif. Elle se



caractérise par une lacune radio transparente souvent supérieure à 6 cm. Les bords

sont vermoulus et imprécis, la corticale est rapidement détruite ; les parties molles

sont envahies avec une réaction périostée importante, il n'y a pas de minéralisation

du stroma tumoral (36).

L’ostéolyse peut prendre plusieurs aspects qui sont codifiés par Lodwick (48),

permettant ainsi de définir le degré d’agressivité de la lésion tumorale :

Type I : lacune osseuse dont les contours arrondis ou lobulés ressemblant à

ceux d’une carte géographique, trois sous-types sont décrits en fonction de l’aspect

des bords.

Type Ia : Les bords de la plage d’ostéolyse sont marqués pas un liseré de dense

condensation ou ostéosclérose. C’est une lésion souvent bénigne.

Figure 36: Type Ia de la classification de LODWICK



Type Ib : Les bords de la plage d’ostéolyse sont nets à « l’emporte-pièce », sans

ostéosclérose. C’est un aspect des lésions d’évolution moyenne.

Figure37: Type Ib de la classification de LODWICK

Type Ic : Les bords de la plage d’ostéolyse sont flous, avec une zone de

transition mal définie. C’est l’aspect des tumeurs malignes ou les lésions infectieuses.

Figure38: Type Ic de la classification de LODWICK (ostéolyse géographique

avec zone de limite floue)



Type II : ou ostéolyse mitée (figure39), sa traduction radiologique est liée à

l’association de nombreuses petites lacunes concentriques et irrégulières au

sein de la médullaire ou de la corticale osseuse. Cette lyse osseuse, souvent

large et mal limitée. Elle représente une lésion agressive évoluant

rapidement, fortement suspecte de malignité ou infectieuse (ostéomyélite)

(49)

Figure39: Type II de la classification de LODWICK (Ostéolyse mitée transition>1cm)



Type III ou ostéolyse ponctuée (figure40) ; ce sont de multiples petits trous

ou bandes claires, atteignant la corticale. Ce mode de présentation est en

faveur d’un envahissement complet de l’os et la traduction d’une lésion très

agressive (50)

Figure40: Type III de la classification de LODWICK (ostéolyse perméative)

Figure41: Radiographie standard du genou face et profils montrant un OS du Tibia

Il s’agit d’une image radiographie du genou face et profils, montrant une image

lytique géographique à contour nette sans sclérose périphérique au niveau de la

diaphyse tibiale faisant stade Ib selon la classification de LODWICK, sans réaction

périostée, ni envahissement des PM



b. Lésion ostéocondensante :

Image intra osseuse à contour flou et l’image trabéculaire normale est

remplacée par une intense opacité compacte. Cette opacité peut être légère semblable

au verre dépoli ou bien très dense. Si la tumeur est faiblement ostéogène on

retrouve une masse sans opacité décelable grâce à la TDM ou l’IRM (44).

Dans l’ostéosarcome, hétérogène typique.

on trouve généralement une condesation périphérique

Figure42: Les différentes formes d’ostéocondensation

Figure43: Radiographie de l’épaule gauche face montrant une ostéocondensation



Il s’agit d’une image radiographie de l’épaule face, montrant une image

d’ostéocondensation métaphysaire de l’extrémité supérieure de l’humérus faisant

12cm/06cm, avec une apposition périostée, et augmentation de la densité de PM en

regard de la corticale externe en faveur d’un envahissement local

c. Lésion mixte :

L’association anarchique d’une ostéolyse et d’une condensation pouvant se

rencontrer à la fois dans les lésions bénignes et malignes.

Tableau 10: Pourcentage des différents aspects radiologiques de l’OS dans notre

série et dans les autres séries

Série Ostéolyse Condensation Mixte

Série de SANCHEZ et al 24% 29% 47%

Série de CHIBANI et al 60% 13,33% 26,67%

Série de DAHAN et al 92% 0% 08%

Notre série 42,30% 23,03% 34,61%

Dans notre série, ainsi que dans la série de CHIBANI et la série de DAHAN,

l’ostéolyse a été l’aspect le plus fréquent avec, respectivement, 42,30% des cas, 60%

des cas, 92% des cas. Mais dans la série de SANCHEZ et al, l’aspect mixte a été

dominant dans 47% des cas.

d. La matrice tumorale :

L’analyse de la matrice tumorale fait partie de l’interprétation de chaque cliché

de la radiographie standard. La TDM permet de mieux étudier les calcifications et la

densité de la plage tumorale en plusieurs endroits avant et après l’injection, l’IRM

permet de préciser l’architecture tumorale (51)

Quand la matrice osseuse apparait sous forme de plages denses, homogènes,



à bords plus ou moins nets, uniques ou multiples, on dit qu’elle est ossifiante. Par

ordre d’intensité croissante, on peut voir des aspects en verre dépoli des plages de

très forte densité, ou des calcifications qui peuvent poser des problèmes de diagnostic

très difficiles avec des calcifications des matrices cartilagineuses.

Les matrices cartilagineuses présentent une architecture lobulée associées à des

calcifications ponctuées, de type granuleux, puis croissent avec un aspect floconneux.

Ailleurs sont arciformes et annulaires, et relativement spécifiques.

D’autres types de matrices existent néanmoins, les matrices kystiques très

radiotransparentes sur la radiographie, les matrices graisseuses mieux caractérisées

en TDM et les matrices hétérogènes qui résultent d’hémorragies intra-tumorales on

de necrose (52)(40)

1.1.1.4. Autres modifications architecturales :

Pour toute tumeur, on doit chercher sur la radiographie standard, l’état de la

corticale, la réaction périostée, permettant de prédire le caractère malin de la tumeur.

La corticale peut être respectée, le cas d’une lésion bénigne, comme on peut

avoir une soufflure de la corticale, ou une rupture le cas de la majorité des tumeurs

malignes.

Quant à la réaction périostée, c’est une formation au contact de la corticale

osseuse, d’une nouvelle ossification dont les aspects peuvent être multiples : couche

continue, lamelles, spicules, association complexe.

Réaction périosteé continue :

Elle peut se former tout en conservant la corticale osseuse, c’est une

ostéogénèse sous-périostée sur le versant externe d’une corticale continue (53).

Réaction périostée continue avec destruction corticale :

Cet aspect est décrit également sous le nom de soufflure. En fonction de

l’évolution du processus pathologique, la coque périostée peut être mince ou épaisse:



- Coque mince : présente dans les lésions bénignes

- Coque épaisse : correspond aux processus expansifs lentement évolutifs).

Figure 44: Aspect radiologique d’une réaction périostée continue

Lamellaire : soit uni-lamellaire (une seule couche de 1 à 3mm d’os

néoformé) souvent d’origine bénigne (figure 45 A), ou pluri-lamellaire

(plusieurs couches osseuses séparées les unes des autres en bulbe

d’oignon), compatible avec une lésion d’évolution rapide mais pas

nécessairement néoplasique (figure 45B) (55).



A B

Figure 45: Aspect radiologique de la réaction périostée lamellaire

A : réaction unilamellaire ; B : réaction pluri-lamellaire

Spiculations périostées : elles évoquent une lésion agressive, qui peuvent être

régulières en « poils de brosse » ou en « rayons de soleil », ou irrégulières ou

complexes (53).

Figure 46: aspect radiologique des spiculations périostés continues

La réaction périostée discontinue :

La réaction périostée va être rompue au point d’activité tumorale la plus forte.

Cette rupture de la continuité périostée se manifeste par :



Eperon de codman (figure 47) : c’est une réaction périostée plur- lamellaire

triangulaire, situé e a la face externe de la corticale initialement continue,

secondairement détruite et rompue en son centre, et dont il ne persiste que

les points de raccordement avec l’os sain à la périphérie de la lésion .il

correspond au maximum d’agressivité lésionnelle et ne se voit pratiquement

que dans les tumeurs malignes (53).

Figure 47: l’aspect radiologique de l’éperon de Codman

Spiculations discontinues: La réaction spiculaire régulière est

interrompue en un ou plusieurs endroits et prend un aspect désorganisé et

irrégulier (en feu d’herbe ou en rayons de soleil, le plus souvent associé à

une importante opacité des parties molles. Cet aspect correspond

également au maximum d’agressivité lésionnelle et signe l’existence d’une

tumeur maligne (53).

Figure 48 : Aspect radiologique des spiculations périostées discontinues



La réaction périostée et la rupture de la corticale sont quasi constantes avec des

aspects différents, lamellaire ou en "feu d’herbe", le classique triangle de Codman

témoigne de l’évolution rapide de la tumeur et de son agressivité (54)(55)

Tableau11 : Le pourcentage de la rupture corticale et la réaction périostée dans

notre série ainsi que d’autres séries

Série COCHIN BOUKIAOUI Notre série

Rupture corticale 29,78% 42,50% 46,15%

Epaississement

cortical

40,42% 34% 15,38%

Réaction périostée 23,40% 40% 53,84%

La rupture corticale dans la série de BOUKIAOUI(47) a été retrouvée chez 42,50%

des cas, et dans notre série chez 46,15% des cas, par contre dans la série de

COCHIN(56) elle n’a été répertoriée que chez 29,78% des cas.

La réaction périostée a été fréquente dans la série de BOUKIAOUI et notre série

avec respectivement 40% et 53,84%, mais dans la série de COCHIN elle n’a été présente

que chez 23,40%.

1.1.1.5. Extension aux tissus mous :

L’envahissement des parties molles n’est évident que si la tumeur est calcifiée,

sinon il est mieux précisé en scanner ou IRM. Il est témoin de la rupture du périoste.

Il se traduit par une augmentation de densité des tissus mous

Tableau 12: La fréquence de l’envahissement des PM dans notre série et dans

d’autres études

Série ABASSI BOUKIAOUI Notre série

Envahissement des PM 100% 45% 65,38%



Dans la série de ABASSI(42), l’envahissement des PM a été chez 100% des cas,

par contre BOUKIAOUI(47) n’a pu répertorier que 45% des cas. Quant à notre série,

nous avons trouvé 65,38% des cas, ceci peut être expliqué par l’état très évolué dans

lequel les patients consultent.

1.1.1.6. Etat de l’os voisin et à distance :

Les localisations multiples sont mieux détectées par la scintigraphie que par la

radiographie standard, permettant ainsi d’orienter vers un myélome ou des

métastases.

1.1.1.7. Critères de malignité d’une tumeur(46) :

Une ostéolyse type Ic,2,3 dans la classification de LODWICK

Une réaction périostée plurilamellaire, spiculée ou discontinue avec

triangle de Codman.

Une corticale amincie rompue sans soufflure

Envahissement des PM

La taille : une lésion dépassant 6cm de diamètre est probablement

agressive.

Le nombre : la multiplicité des lésions oriente vers une lésion agressive

(métastases ou myélome)

1.1.1.8. Limites de la radiographie standard (46):

La radiographie standard reste insuffisante dans :

La surveillance des tumeurs osseuses sous traitement

La détection des récidives locorégionales

Ne permet pas d’apprécier l’envahissement endocanalaire

Ne permet pas toujours de visualiser une rupture corticale ni une coque

osseuse sous périostée

Ne découvre pas constamment les lésions de petite taille



1.2. La tomodensitométrie :

L’intérêt de la TDM réside dans la possibilité d’explorer des zones difficilement

accessibles en radiographie standard tels le pelvis, le sacrum, le rachis et la base du

crâne. Cette technique, grâce à sa résolution spatiale, sa capacité à fournir des

reconstructions multi planaires de haute qualité, garde un intérêt majeur dans

l’exploration des tumeurs osseuses (57)

La sémiologie est simple, en dehors des modifications de l’anatomie normale,

une lésion s’individualise par son volume et sa densité comparée à la densité connue

des structures normales. Elle sera ainsi hypodense, isodense ou hyperdense(58).

Elle apporte des éléments diagnostiques supplémentaires à ceux fournis par la

radiographie standard (46) :

Etudie la corticale osseuse et la matrice tumorale

Affirme l’existence d’un simple amincissement ou d’une destruction de

la corticale

Caractérise l’apposition périostée

Recherche l’envahissement des PM, des vaisseaux et les métastases

La surveillance sous traitement

La récidive locorégionale

1.2.1. Les dimensions :

L’ostéosarcome est une lésion agressive avec un temps de doublement tumoral

estimé de 20 à 30 jour, ainsi cette tumeur est volontiers volumineuse excédant les

6cm au moment du diagnostic(37).

On a ainsi comparé les données de notre série avec d’autres études, résumées

dans le tableau si dessous.



Tableau 13: Les dimensions de l’OS dans notre série ainsi que dans d’autres séries

de la littérature

Série d’étude Longueur Largeur Hauteur

BERGHALOUT 1,96-15cm 2,1-12cm 0,7-13cm

COCHIN 3-30cm 3-17cm 3-12cm

Notre série 5,7-18cm 4,8-20cm 5-15cm

1.2.2. Les modifications structurales :

Les modifications structurales à type d’ostéolyse, ostéocondensation ou

l’aspect mixte ont été recherchées par la TDM, permettant ainsi de confirmer les

résultats de la radiographie standard.

BERGHALOUT (58) a pu répertorier seulement deux aspects dans sa série

d’étude, un aspect lytique pur dans 71,5% des cas et un aspect mixte dans 28,5% des

cas.

Concernant la série de K.CHIBANI et al(33), l’image radiologique prépondérante

a été l’ostéolyse dans 60% des cas, puis vient en seconde ligne les images mixtes dans

26.67% des cas, et enfin l’aspect condensant dans 13,33%.

Pour notre étude, l’aspect lytique a été prédominant dans 54,54% des cas,

suivi de l’aspect mixte dans 27 ,27% des cas, alors que l’aspect condensant n’a

été représenté que chez 18,18% des cas.

Donc, on remarque selon les données de la littérature et celles de

BERGHALOUT et CHIBANI, que l’aspect lytique est le plus fréquent dans

l’ostéosarcome.



1.2.3. La matrice tumorale :

La matrice tumorale a été de nature osseuse chez 96,60% des patients de la

série de BERGHALOUT, chez 100% des cas dans la série de COCHIN.

Pour notre série, la matrice est osseuse chez tous les patients soit 100%

En ce basant sur les données de la littérature et celles de BERGHALOUT et

COCHIN, ainsi que les notre, dans l’ostéosarcome, la matrice tumorale est de type

osseuse.

1.2.4. Autres modifications structurales :

La réaction périostée et la rupture de la corticale sont quasi constantes avec des

aspects différents, lamellaire ou en "feu d’herbe", le classique triangle de Codman

témoigne de l’évolution rapide de la tumeur et de son agressivité (57)(89).

Dans notre série ces aspects clinique et radiologique observés traduisent l’état

très évolué dans lequel nos patients consultent.

1.2.5. L’envahissement des PM :

LA TDM explore également l’extension aux PM et les rapports avec les muscles

et les fascias aponévrotiques adjacents. La position des axes vasculaires est mieux

appréciée lors du temps initial de l’injection iodée. Elle permet de rechercher des skips

métastases, si la TDM est de réalisation parfaite(58).

Mais la TDM reste limitée dans certaines situations telles(46) :

L’examen des petits os tels les côtes, le péroné reste difficile et incertain

L’appréciation de l’extension aux articulations est parfois très difficile

La recherche des skips métastases est longues, fastidieuse et pourrait

plutôt être confiée à l’IRM

Ne permet pas de prédire de manière fiable la réponse tumorale à la

chimiothérapie préopératoire



Ne permet pas de différencier la tumeur d’un hématome (si biopsie

préalable) ou d’un tissu cicatriciel

Le caractère métallique de certaines prothèses est un sérieux handicap

pour la TDM.

1.3. L’IRM :

Cet examen est devenu le moyen d’imagerie en coupe incontournable dans

l’évaluation pré-opératoire et le staging tumoral, et ce, grâce à sa résolution en

contraste et son étude multiplanaire(37).

Comme le rapporte LAVAL-JEANDET (59), il est donc préconisé un examen IRM

devant toute suspicion de tumeur osseuse, elle permet de réaliser des coupes dans

les différents plans, l’extension intramédullaire est clairement définie, de même que

la recherche des skip métastases.

L’IRM se montre bien plus efficace que la TDM, aussi dans l’exploration de

l’extension aux parties molles, aux troncs vasculaires et nerveux et les éléments

difficilement visibles à la TDM comme les épiphyses, le cartilage de conjugaison, les

os de petits calibres, elle permet aussi de différencier la tumeur active, l’oedème

péritumoral et les zones de nécrose. De plus, l’IRM permet de suivre l’évolution de la

tumeur initiale sous chimiothérapie.

Les données de l’IRM sont particulièrement utiles dans la planification d’un acte

chirurgical conservateur (47).

Avant le traitement, l’IRM initiale permet l’étude de :

La localisation de la tumeur,

- Un os plat ou un os long ;

- Diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire

- Intra-médullaire, corticale, sous-périostée



C’est globalement le centre de la lésion qui détermine son point de départ

L’étendu de la lésion : mensurations dans les trois plans de l’espace

La matrice tumorale : c’est l’étude du signal intra-lésionnel sur les

différentes séquences. Il faut faire la correspondance exacte entre les

séquences T1, T2 et T1 après injection du Gadolinium sur la même

coupe. C’est parfois difficile quand la tumeur présente un signal très

hétérogène (58).

1.3.1. L’extension tumorale :

L’IRM est supérieure au scanner et à la scintigraphie dans la définition de

longueur intra-osseuse de la tumeur. Elle est supérieure à la TDM pour démontrer

l’implication des compartiments musculaires, et la définition des rapports entre la

tumeur et les grands paquets vasculo-nerveux. Cependant l’IRM est moins sensible

que le scanner pour détecter la destruction de l’os cortical (60)

1.3.1.1. L’extension intra-médullaire :

La MO normale représente un signal à haute intensité (hypersignal) sur

l’imagerie pondérée T1, alors que la tumeur apparait en hyposignal, ce qui reflète le

remplacement de la graisse dans la MO par la tumeur (61)

1.3.1.2. L’extension articulaire :

Elle concerne environ 20% des tumeurs péri-articulaires, l’IRM est très sensible

en séquences pondérales T1 après injection du Gadolinium : prise de contraste

nodulaire intra-articulaire avec effraction de la membrane synoviale ou du cartilage

articulaire (62)

R.ZEITOUN et al (63) ont répertorié 29% des cas ayant une extension articulaire;

dans la série de S.ABBASSI, l’extension articulaire a été retrouvée chez tous les

malades.



Dans notre série, 50% des cas avaient un envahissement articulaire.

1.3.1.3. L’extension vasculo-nerveuse :

L’IRM à une très bonne sensibilité dans les coupes axiales injectées, mais moins

spécifique.

Dans notre étude, 23,07% des cas présentaient un envahissement vasculo-

nerveux

1.3.1.4. L’envahissement des PM :

L’extension aux PM se présente sous forme d’hypersignal en STIR ou en T2

FATSAT, mais il faut différencier entre l’infiltration tumorale, l’œdème péri-tumoral

et la pseudo-capsule qui limite la tumeur des structures de voisinage :

1.3.1.4.1. Un volume musculaire et l’architecture fibrillaire respectée dans

l’œdème

1.3.1.4.2. Les séquences dynamiques avec réhaussement précoce du tissu

tumoral

1.3.1.4.3. Aspect en hyposignal de la pseudo-capsule.

Dans la série de BOUKIAOUI, l’envahissement des PM a été noté chez 45% des

cas, pour S.ABBASSI il a été retrouvé chez 100% des cas, et 80,76% dans notre série.

1.3.1.5. Les skips métastases :

La séquence T1 sagittale est la plus sensible pour détecter les skip métastase,

elles apparaissent sous forme d’un franc hyposignal. Les faux positifs sont dus aux

ilots d’hématopoïèse physiologiques qui sont moins hypointenses en T1.

Dans l’étude de K.CHIBANI et al, un seul patient présentait des skips métastases

soit 6,67% des cas ; dans l’étude de R.ZEITOUN et al ainsi que de S.ABBASSI aucun cas

n’avait présentait de skips métastases.



Pour notre étude, 3 patients avaient présenté des skips métastases soit 11,53%

des cas.

Au cours du traitement :

L’IRM au cours de la chimiothérapie, permet de :

Faire une évaluation comparative du volume tumoral

Faire une évaluation comparative de l’extension des zones de necrose

ou ossifiées par rapport aux zones actives(62)

La surveillance :

L’IRM permet :

La recherche des récidives locales : intérêt des séquences dynamiques

La recherche d’extension intra-osseuse à distances (skip métastases)

Le diagnostic des petites lacunes intra-corticales (62)

Les limites :

L’IRM ne permet pas de visualiser les petites calcifications La résolution spatiale

est inférieure à celle du scanner

L’étude de la corticale et des appositions périostées est limitée

L’étude des petites lacunes intra-corticales est également limitée(64)(65).

1.4. La scintigraphie osseuse :

La scintigraphie osseuse au méthylène diphosphonate technétié (99mTc-MDP)

est l’examen radioisotopique classique dans l’étude de la pathologie osseuse. Elle

joue un rôle important pour le diagnostic et le suivi des tumeurs osseuses à côté de

la radiographie simple, de la tomodensitométrie et de l’imagerie par résonance

magnétique (IRM). En cancérologie, la scintigraphie osseuse représente, de par sa

haute sensibilité (95 %), un outil précieux pour la détection des tumeurs osseuses

primitives. Dans le but d’améliorer la faible spécificité, la réalisation d’examens en

trois phases est recommandée(66)



La scintigraphie osseuse permet une évaluation loco-régionale (recherche de la

tumeur et des skip métastases, pour l’ostéosarcome) ainsi qu’une exploration corps

entier (extension à distance). Elle apporte une aide au diagnostic différentiel

bénin/malin et permet de préciser le degré de vascularisation de la lésion (66).Donc,

elle constitue un intérêt thérapeutique et pronostique important(66).

L’aspect scintigraphique de l’ostéosarcome est celui d’une lésion

hypervascularisée, très hyperfixante, souvent hétérogène (nécrose) et débordant sur

les tissus mous adjacents (67).Sous chimiothérapie, les signes scintigraphiques

diminuent, cette diminution est surtout sensible sur l’enregistrement dynamique,

mais ne permet en général pas de classer le patient en bon ou mauvais répondeur.

Après la chirurgie, la scintigraphie centrée recherche la récidive locale : lésion

hypervascularisée, en général peu étendue, associée à une hyperfixation précoce et

tardive, siégeant au niveau ou à proximité du foyer opératoire. Il est souvent difficile

d’identifier une récidive précoce d’une simple réaction mécanique post-chirurgicale.

Tout foyer d’hyperfixation doit être considéré comme suspect en cas d’aggravation

des signes scintigraphiques ou persistance de ceux-ci à distance de l’intervention

chirurgicale (68).

Limites de la scintigraphie :

La scintigraphie est une technique irradiante, très peu spécifique ; une fixation

osseuse anormale peut s’observer dans de multiples processus de remaniements

osseux (traumatisme, infection, maladies dégénératives) et qui ne renseigne que peu

sur la nature histologique de la lésion.



1.5. Bilan d’extension :

Locorégional :

IL repose principalement sur l’IRM qui permet une étude morphologique

locorégionale et sur scintigraphie osseuse qui donne des renseignements fonctionnels

sur la tumeur

La TDM n’est plus à demander de façon systématique, elle reste indiquée dans

les os plats et les os de morphologie complexe. (69)(70)

A distance :

Le bilan d’extension à distance des ostéosarcomes repose sur la scintigraphie

osseuse, les radiographies du thorax et la TDM thoracique ou mieux la TDM TAP. En

présence de signes d’appels cliniques, on recherchera d’autres localisations

secondaires, plus rares, qui peuvent être des métastases cérébrales ou hépatiques.

Ce bilan général est effectué à la recherche de métastases souvent déjà présentes au

moment du diagnostic chez 10 à 15 % des patients (71)(72).

Les localisations pulmonaires sont de loin les plus fréquentes, la

TDM permet de détecter très précocement les métastases pulmonaires non

visibles sur le cliché thoracique. Il est recommandé de réaliser la TDM thoracique en

coupes épaisses (péricentimétriques) et si possible en acquisition spiralée volumique

(70)(73).

Toutefois, des faux négatifs peuvent être observés, puisque les métastases de

moins de cinq millimètres ne sont pas perceptibles à la TDM, ces métastases

pulmonaires ont la particularité d’être souvent calcifiés et sous-pleurales (74)(75).

Dans notre série la TDM TAP a été réalisée chez 22 patients, ayant révélée des

métastases au moment du diagnostic chez 11 patients, alors que les quatre patients

restant ont bénéficié d’une radiographie thoracique associée à une échographie

abdominale revenus normales.



Donc, on a eu 42,30% de métastases au moment du diagnostic, pouvant être

expliqué par la consultation de nos malades à un stade évolué de la maladie.

IV. Données histologiques :

Aucun traitement ne doit être entrepris sans diagnostic de certitude, donc sans

preuve histologique, la biopsie doit être réalisée le plus rapidement possible, car une

tumeur maligne est une véritable urgence thérapeutique.

Donc, la biopsie a pour but de :

- Confirmer le diagnostic et affirmer la malignité ;

- Permettre le diagnostic anatomopathologique et l’appréciation de la

sensibilité à la chimiothérapie ;

- Reconnaitre l’ostéoformation par les cellules tumorales ;

- Apprécier le niveau d’agressivité cellulaire (par nombre de mitose).

1.6. Types de biopsies :

1.6.1. Biopsie non chirurgicale :

La biopsie est réalisée à l’aiguille ou au trocart, mais elle apporte un matériel

limité en volume, ce qui peut poser des problèmes quand il est nécessaire de faire de

nombreux marquages immunohistochimiques et également pour conserver les

prélèvements en tumorothèque. Le point d’entrée du trocart doit être sur la voie

d’abord de la future chirurgie. Le trajet de l’aiguille peut être source de récidive locale,

d’autant qu’il est très difficile à retrouver, Le trajet doit être tatoué pour être enlevé

lors de la résection carcinologique(76).

Les inconvénients de ces deux techniques sont les suivants : des prélèvements

de faible volume, l’incapacité de choisir « à l’oeil nu » les zones probablement

significatives, et le risque d’erreur diagnostique si la maladie n’a pas le même aspect

d’un endroit à un autre(77)



La biopsie chirurgicale :

La biopsie à ciel ouvert demeure la procédure de référence du diagnostic de

malignité d’une lésion osseuse suspecte, mais cette méthode est invasive, coûteuse,

et non dénuée de complications.

Elle se fait au bloc opératoire, sous anesthésie générale ou locorégionale.

Le repérage préopératoire ou per-opératoire est impératif, le plus souvent sous

contrôle scopique, mais au besoin échographique. Elle permet une évaluation

macroscopique de la lésion et un choix contrôlé des sites de prélèvement (80).

Le principal problème est celui de la voie d’abord: Elle doit être réfléchie au cas

par cas en mémorisant bien le fait qu’en cas de tumeur maligne primitive, le trajet de

la biopsie doit être excisé en monobloc avec la tumeur lorsque vient le moment de la

résection(78)(79)

Dans notre série, tous les malades ont bénéficié d’une biopsie chirurgicale.

1.7. L’étude macroscopique :

Ce sont des tumeurs hétérogènes, avec des zones denses osseuses et hyper

vascularisées où les remaniements nécrotiques et hémorragiques sont habituels.

Les parties superficielles de la tumeur sont les plus molles et les plus adéquates

pour la biopsie (44).

Comme le rappelle FOREST (45) (81), l’étude macroscopique confirme et

complète les notions radiologiques :

- C’est une tumeur à point de départ médullaire à localisation métaphysaire ;

parfois excentrée, de taille volumineuse (plus de 5 cm) qui s’étend à la

diaphyse et à l’épiphyse

- L’aspect macroscopique est le plus souvent celui d’une tumeur blanchâtre,

- encéphaloïde, avec zones de consistance dure associés à des foyers massifs



ou pneudokystiques de nécrose et d’hémorragie.

- Destruction même réduite de la corticale constante qui lorsqu’elle est lysée

entraine une extension dans les parties molles ;

- Le cartilage serait résistant à l’extension tumorale aussi bien qu’à la

perméation vasculaire, mais le cartilage épiphysaire est souvent

partiellement ou totalement franchi par la tumeur ;

- La tumeur bute contre le cartilage articulaire mais l’articulation peut être

envahie par progression dans les attaches capsulaires ;

- Contamination de la cavité articulaire et du compartiment musculaire par un

hématome secondaire à une fracture pathologique ou à une biopsie

antérieure ;

- Dans les secteurs métaphysodiaphysaires l’extension dépasse parfois de

plusieurs centimètres les limites radiologiques, ces dernières étant sous la

dépendance du degré de calcification tumorale ;

- envahissement des ramifications veineuses, qui relient les veines du

périoste à la veine principale du membre, par des bouchons néoplasiques ;

- obstruction de la veine principale du membre par un thrombus néoplasique

- Des foyers satellites de la masse tumorale principale ont été identifiés soit

dans le canal médullaire de la même pièce osseuse ou de l’os de voisinage

c’est ce qu’on appelle skip métastases.

1.8. L’étude microscopique :

La définition des ostéosarcomes (sarcomes ostéogènes) est histologique. Ce

sont des tumeurs primitives de l’os dont les cellules tumorales élaborent du tissu

ostéoïde. L’ostéogenèse tumorale est prévalente par le diagnostic même si en

certaines zones, s’associe une formation de tissu chondroblastique ou fibroblastique.



Son diagnostic positif repose sur une analyse morphologique.

Le diagnostic histologique d’ostéosarcome est difficile et requiert la mise en

évidence d’une ostéogénèse anormale élaborée par les cellules sarcomateuses. Cet os

anormal n’est pas mature, c’est-à-dire qu’il n’est pas lamellaire et la minéralisation

est toujours anormale et anarchique. L’ostéosarcome est parfois bien différencié et

les atypies cellulaires peuvent être minimes. Il est responsable d’une agressivité vis-

à-vis du tissu osseux environnant sous la forme d’une résorption de l’os spongieux

ou cortical.

Tous les degrés de différenciation peuvent être observés :

1. depuis l’ostéosarcome anaplasique, faiblement ostéogénique où la

population cellulaire présente des aspects de malignité évidents : cellules

grandes voir gigantesques, dissymétrie et polymorphisme accentués des

noyaux, atypies hyperchromies, monstruosités nucléaire, mitoses

fréquentes et atypiques, avec disposition anarchique de matériau

ostéoïde et osseux en quantité variable (44).

2. jusqu’à l’ostéosarcome très différencié intensément ostéogène où les

cellules sont plus rares et espacées avec diminution de leur volume, les

noyaux plus petits présentent une chromatine dont la densité atteint la

pycnose et disparition des mitoses mais on observe un aspect

pathognomonique: désordre architectural du tissu osseux néoformé,

surtout du fait que celui-ci s'infiltre dans les espaces médullaires de l'os

qui abrite la tumeur, en envahissant ses travées à la manière d'une coulée

de lave. Parfois il est dit « sclérosant » (44).

Les vaisseaux de l'ostéosarcome sont habituellement des sinusoïdes éctasiques

ou des cavités caverneuses sans paroi propre bien formées. Dans les zones hyper



vascularisées et hémorragiques, on retrouve de nombreuses cellules géantes

plurinucléés sans atypies nucléaires d'origine réactionnelles, qui lorsqu'elles sont

étendues à toute la tumeur forment ce qu'on appelle ostéosarcome télangiectasique

ou hémorragique (44).

Le grade de Broders de la Mayo Clinic assigne un grade de 1 à 4 en fonction de

l’importance de la cellularité et des atypies nucléaires présentes dans la tumeur.

L’ostéosarcome est capable de former de l’os mais également du cartilage et des

territoires fibroblastiques en proportion variable(82).

Broder’s (1920) classification :

Grade I : Well differentiated tumors – 75-100% of cells are differentiated

Grade II : Moderately differentiated tumors – 50- 75% of cells are

differentiated Grade III : Poorly differentiated tumors – 25-50% of cells are

differentiated Grade IV : Anaplastic tumor – 0-25% of cells are

differentiated



1.9. Les formes anatomopathologiques :

Parfois la différenciation prédomine nettement, et il existe de multiples variétés

histologiques pour lesquelles de nombreuses classifications ont été proposées. On

peut citer celle de DAHLIN et UNNI (83) distinguant un type «conventionnel » et des

variantes plus rares (tableau14)

Tableau 14: Classification des Ostéosarcomes d’après UNNI (1978)

- Ostéosarcomes conventionnels :

Ostéoblastiques

Chondroblastiques

Fibroblastiques

A cellules épithéloides

A petites cellules

A cellules géantes

Ressemblant à un ostéosarcome

- Ostéosarcome de la mâchoire

- Ostéosarcomes secondaires

- Ostéosarcome comme portion de chondrosarcome différencié.

- Ostéosarcomes télangiectasiques

- Ostéosarcomes de bas grade :

Juxta corticaux

Périosté

- De surface de haut grade

La forme commune, classée par DAHLIN selon le contingent cellulaire

prédominant est de loin la plus fréquente. La variante ostéoblastique (fig.49)

représente environ 50% des cas, les variantes chondroblastique (fig.50) et

fibroblastique (fig.51), 25% chacune.



Figure49 : Variante ostéoblastique : les cellules produisent exclusivement de l’os

Figure50: Variante chondroblastique : la tumeur crée du cartilage parfois de façon

Prédominante

Figure 51: Variante fibroblastique : Les cellules sarcomateuses prennent

l’allure des fibroblastes et produisent essentiellement du tissu fibreux et très

peu de substance osseuse, rendant parfois difficile le diagnostic différentiel

avec un fibrosarcome



Les classifications récentes des ostéosarcomes sont des dérivés de celle de

DAHLIN et UNNI ont publié en 1977, mais plusieurs auteurs ont essayé de préciser et

de mettre à jour de nouvelles classifications en essayant de regrouper certains formes

particulières en sous-groupe pouvant avoir comme critères : leurs localisation

centrale ou pariétale ou leurs origines :primitifs ou secondaires (classification de

KLEIN) ,on peut ainsi reprendre la classification de RAYMOND (62) distinguant outre

les formes classiques ostéoblastiques , chondroblastique, fibroblastiques , une

dizaine de formes d’ostéosarcomes représentant des entités anatomocliniques

distinctes regroupées par des critères cliniques, morphologiques ou de topographie

particulières.

Tableau 15: Classification des ostéosarcomes d’après RAYMOND (84)

Formes conventionnelles : Ostéoblastique Chondroblastique Fibroblastique

Formes particulières :

*Cliniques : De la face

Secondaire à une irradiation Secondaire à la maladie de Paget Secondaire à des

lésions benignes

* Morphologiques : Intraosseux bien différencié

Ressemblant à un ostéoblastome Télangiectasique

A petites cellules

A cellules géantes

Ressemblant à un histocytome fibreux malin

* Topographiques : Juxtacortical Periosté Intracortical

De surface de haut grade



a. Les ostéosarcomes de forme commune : (85)(86)(87) Casa

Cette forme est la plus fréquente, elle représente 65-70 % des ostéosarcomes,

elle est caractérisée par la production abondante d’ostéoïde, mais peut aussi produire

du tissu cartilagineux et du collagène avec des proportions variables.

Selon le type de cellules tumorales prédominantes, on distingue au sein de cette

forme trois sous-groupes :

- Ostéosarcome ostéoblastique : représente 50 % des ostéosarcomes de

forme commune.

- Ostéosarcome chondroblastique : représente 25 % des formes communes et

fréquentes chez le jeune.

- Ostéosarcomes fibroblastiques : qui représente aussi 25% de formes

communes

b. Les ostéosarcomes anaplasiques : (88)(89)

Ces formes n’élaborent que très peu d’ostéoïde, nécessitant parfois une étude

immunohistochimique complémentaire. Les cellules tumorales sont extrêmement

polymorphes avec prédominance de population cellulaire petites, moyennes, géantes.

On distingue ainsi plusieurs types :

- Ostéosarcomes anaplasiques à cellules rondes : cette forme est rare est très

difficile à distinguer du sarcome d’Ewing.

- Ostéosarcomes anaplasiques à cellules géantes : souvent métaphyso-

diaphysaire, pourvus d’une faible ostéogènése avec présence de multiples

espaces kystiques hémorragiques, ce qui rend parfois son diagnostic

différentiel difficile avec celui du kyste osseux anévrysmal, des tumeurs

vasculaires, l’histiocytosarcome, fibrosarcome ou certaines métastases

osseuses.



- Ostéosarcomes à petites cellules : il est plus fréquemment diaphysaire. Le

diagnostic différentiel avec le sarcome d’Ewing est difficile.

- Ostéosarcomes anaplasiques à cellules polymorphes.

c. Formes rares des ostéosarcomes : (88)(89)

- Ostéosarcome juxtacortical : (90) c’est le plus fréquent des ostéosarcomes

de surface, il atteint le plus souvent l’extrémité inférieure du fémur des

sujets adultes, c’est une forme très particulière par son aspect pédiculé.

- Ostéosarcome périostal : il est souvent localisé à la métaphyse tibiale

supérieure de l’adolescent, la tumeur est macroscopiquement multilobée.

- Ostéosarcome très différencié : rare, il s’observe à un âge plus tardif. La

lésion est limitée mais la corticale peut être résorbée (fémur, tibia). Le

diagnostic différentiel est difficile avec la dysplasie fibreuse.

- Ostéosarcome télangiectasique : il réalise un aspect macroscopique

anévrysmal. La lésion est lytique et expansive déterminant de fréquentes

fractures pathologiques (surtout au fémur), son diagnostic différentiel est

difficile avec le kyste anévrysmal.



Tableau 16: Répartition des sous-types histologiques de l’OS dans notre série et

dans d’autres séries

R.ZEITOUN et

al

K.CHIBANI et

al

BOUKIAOUI Notre série

Ostéoblastique 30% 26,66% 75% 38,46%

Fibroblastique 26,66% 16,33% 10% 11,53%

Chondroblastique 20% 20% 05% 23,07%

Télangiectasique 6,66% 00% 2,5% 3,84%

Parostéal 10% 6,66%

3,84%

Périostéal 03% 00% 00% 00%

A petites cellules 03% 13,33% 00% 11,53%

A cellules géantes 00% 00% 2,5% 7,70%

Anaplasique 00% 00% 2,5% 00%

Polymorphe 00% 19,99% 2,5% 00%

L’ostéosarcome dans sa forme commune a été le plus fréquent dans la série de

R.ZEITOUN et al, K.CHIBANI et al, BOUKIAOUI ainsi que dans notre série, représentant

respectivement 76,66%, 62,99%, 90% et 73%.

1.10. Analyse histologique de la pièce de résection : (86)(74)

L’examen histologique de la pièce opératoire permet :

- De préciser l’extension tumorale locorégionale ainsi que l’intégrité des

limités de résection,

- De qualifier le degré des atypies ou de la différenciation tumorale,

d’identifier éventuellement une lésion préexistante (Paget, irradiation,

dysplasie fibreuse, dédifférenciation d’un chondrosarcome), et de juger la



réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante comme véritable contrôle de la

réponse thérapeutique.

Les effets de la chimiothérapie seront analysés sur les pièces d’exérèse

pratiquées le plus souvent après 12 à 16 semaines de chimiothérapie suivant les

protocoles (91) (92).

Différents systèmes de classification sont proposés (appréciation de la viabilité

ou de la nécrose tumorale), la classification la plus adoptée est celle de HUVOS (93).

Le grading de HUVOS permet d’étudier la nécrose tumorale et de la classer en

quatre grades :

- Grade I : plus de 50 % de cellules tumorale sont viables.

- Grade II : il persiste entre 5 et 50 % de cellules tumorales viables.

- Grade III : il persiste moins de 5 % de cellules viables ou quelques cellules

disséminées sur toute la tranche de section.

- Grade IV : la nécrose tumorale est complète et totale, aucune cellule n’est

viable.

Deux groupes se distinguent après cette classification :

- Les bons répondeurs à la chimiothérapie pré-opératoire sont les grades III

et IV.

- Les mauvais répondeurs sont les grades I et II

Dans la série de S.ABBASSI, 60% des cas étaient des bons répondeurs à la

chimiothérapie. Dans notre étude, la moitié des cas ont bien répondu à la

chimiothérapie.



V. Traitement :

Le but de toute stratégie thérapeutique est d’atteindre trois objectifs

principaux:

- Contrôle local de la maladie.

- Prévention de la dissémination de la maladie.

- Préservation si possible d’une fonction acceptable

Le traitement de l’ostéosarcome repose sur la chimiothérapie d’induction suivie

du geste chirurgical et d’une chimiothérapie postopératoire et inconstamment selon

les auteurs, une radiothérapie.

Jusqu’a dans les années 1970, le traitement de l’ostéosarcome des membres

était purement local, il consistait en une chirurgie radicale par amputation ou

désarticulation du membre selon le siège et la taille de la tumeur.

Pour les petites tumeurs, une radiothérapie locale était parfois proposée. Mais

malgré des doses importantes (80 grays), le contrôle local n’était pas toujours obtenu

et le plus souvent l’amputation était inévitable (94) (95).

Avec ce traitement plus de 80 % des patients développaient des métastases

pulmonaires dans l’année suivant l’amputation, parfois osseuses et

exceptionnellement viscérales avec à court terme une évolution fatale ce qui

témoignait de la présence de micro métastases au moment du diagnostic. La survie à

cinq ans était de 10 à 15 %.

Comme le note POUILLARD (96) trois points sont à préciser sur les différentes

séries rétrospectives :

Les évolutions fatales étaient toujours la conséquence d’une évolution

métastatique essentiellement pulmonaire.

L’expression clinique et/ou radiologique de cette dissémination



métastatique était précoce par rapport à la date du diagnostic et à

l’amputation.

La date d’apparition de cette dissémination ne paraissait pas clairement

influencée par le caractère radical de l’intervention chirurgicale.

Il parut alors logique d’associer au traitement local chirurgical un traitement

systémique agissant à la fois sur la tumeur principale mais aussi sur les métastases

infracliniques.

C’est ainsi que dès les années 1970 plusieurs équipes ont décidé d’associer la

chimiothérapie au traitement local.

D’autre part, l’effort des orthopédistes s’est porté sur les possibilités de

chirurgie conservatrice, l’impératif étant de faire une résection tumorale

carcinologiquement satisfaisante suivie d’une reconstruction conservant au maximum

la fonction, améliorant ainsi le taux de survie et la qualité de cette survie(49).

1. Les moyens thérapeutiques :

1.1. La chimiothérapie : (97)

Les séries chirurgicales historiques publiées rapportent moins de 20 % de

patients guéris par la chirurgie seule, au prix d’un pronostic fonctionnel dû à

l’amputation du membre atteint dans 80 % des cas. Plus de la moitié des patients

développaient alors des métastases pulmonaires dans les six mois suivant la chirurgie

(98).

L’introduction de la chimiothérapie dans les années 1970 et l’amélioration des

techniques chirurgicales ont profondément modifié l’histoire naturelle de

l’ostéosarcome, avec 60 à 70 % de patients guéris selon les études et une chirurgie

conservatrice dans 80 % des cas.

Les quatre cytotoxiques majeurs sont : le MTX-HD associé à l’acide folinique, la



doxorubicine, le cisplatine et l’ifosfamide(99). Si la proposition d’une chimiothérapie

adjuvante a été émise dans le début des années 1970, la démonstration de

son efficacité n’a pu être faite qu’en 1986 (100) (101). En effet, alors que les

comparaisons historiques montraient un avantage en faveur de la chimiothérapie

adjuvante par rapport à la chirurgie seule, un premier essai de la Mayo Clinic

comparant chirurgie seule à chirurgie puis chimiothérapie montrait une survie sans

récidive à 40 % dans les deux bras(102). C’est finalement l’essai de Link et al.(100),

testant chirurgie seule contre chirurgie suivie de chimiothérapie adjuvante, qui a

montré le bénéfice apporté par la chimiothérapie en termes de survie sans récidive à

six ans (17 contre 66 %).

La chimiothérapie est un Gold standard dans le traitement des tumeurs

osseuses.

La chimiothérapie fait aujourd’hui partie intégrante de la prise en charge des

ostéosarcomes et est utilisée généralement avant la chirurgie en situation néo

adjuvante.

La chimiothérapie néoadjuvante a deux objectifs théoriques : la réduction

tumorale favorisant la chirurgie conservatrice et le traitement précoce de la

dissémination micrométastatique (103). Même si un traitement préopératoire suivi de

chirurgie, puis de chimiothérapie adjuvante constitue aujourd’hui le traitement

standard de l’ostéosarcome, ce schéma ne confère pas d’avantage démontré par

rapport à une chimiothérapie adjuvant seule en termes de survie globale.

Le traitement néoadjuvant permet surtout d’évaluer la réponse à la

chimiothérapie sur la pièce de résection. La réponse histologique à la chimiothérapie

première constitue l’un des facteurs de pronostic les plus importants chez les patients

atteints d’ostéosarcome localisé.



La réponse à la chimiothérapie néoadjuvante est indépendante de l’âge ou du

sexe, de la localisation ou de la taille tumorale. En cas de bonne réponse (30 à 50 %

des cas), une chimiothérapie identique est réalisée en postopératoire ; dans le cas

contraire, le traitement est modifié, mais aucune des chimiothérapies de rattrapage

ne permet à l’heure actuelle d’obtenir pour les mauvais répondeurs un pronostic

équivalent à celui des bons répondeurs, avec des taux de survie à cinq ans de 45 et

70% respectivement.

Si le taux de bonnes réponses apparaît plus faible dans les formes

chondroblastiques, il n’y a pas de différence en survie par rapport aux autres sous-

types histologiques (104).

L’intensification de dose de la chimiothérapie préopératoire augmente dans

plusieurs études le pourcentage de bons répondeurs sans améliorer la survie de façon

significative, posant la question de la place de la réponse histologique comme facteur

prédictif clé de la réponse au traitement (105) (106).

La perfusion intra-artérielle de chimiothérapie au contact de la tumeur primitive

a été proposée dans le but d’augmenter la concentration et l’index thérapeutique du

cytotoxique, afin d’accroître le taux de réponse histologique. L’administration intra-

artérielle de cisplatine n’a pas démontré de supériorité de cette technique par rapport

à la perfusion intraveineuse classique (107).

Il n’existe pas actuellement de consensus sur une association ni même sur le

nombre optimal d’agents cytotoxiques à utiliser en première ligne. La durée du

traitement est de 6 à 12 mois, le choix des molécules dépend avant tout de l’âge du

patient : le MTX-HD est habituellement utilisé chez l’enfant et l’adolescent, mais sa

toxicité chez l’adulte rend très difficile son utilisation après 25 ans, même par des

équipes entraînées. De même, l’utilisation de fortes doses d’ifosfamide associé aux



trois précédents ne semble pas améliorer les taux de survie, mais entraîne plus de

toxicité en particulier rénale (108).

Protocoles à base de méthotrexate(109) :

Il existe donc plusieurs protocoles de chimiothérapie contre l’ostéosarcome,

mais deux sont les plus utilisés: OS 87 et OS 94. Le médicament de base de ces deux

protocoles est HDMTX.

12g/m²) pendant 7 cures, la doxorubicine (DXR: 70 mg/m²)

Après ces cures hebdomadaires de chimiothérapie, la chirurgie peut être

réalisée sur une tumeur froide, non évolutive et calcifiée, ce qui facilite beaucoup le

geste chirurgical.

Le protocole OS 94 utilise une chimiothérapie néoadjuvante à base de

(HDMTX 12g/m²) pendant 7 cures. IF 3mg/m²/jr pendant 4 jours) et la

Vindésine. Actuellement, c’est le protocole OS 94 qui est le plus utilisé.

Protocoles sans Méthotrexate (109):

En raison d’une tolérance médiocre du MTX chez les patients âgés de plus de

18 ans, des protocoles thérapeutiques dépourvus de ce produit sont de plus en plus

utilisés notamment chez l’adulte.

Parmi ces protocoles thérapeutiques, on trouve le protocole utilisé par

l’european Osteosarcoma intergroup (EOI) associant la Doxorubicine et le cisplatine

(AP). Ce protocole a donné des résultats équivalents à une chimiothérapie dérivée du

T10 dans les ostéosarcomes opérables, en termes de réponse histologique, survie

sans récidive et survie globale. On trouve aussi le protocole mené à l’institut Gustave

Roussy (IGR) de 1999 à 1998 qui utilise l’association doxorubicine-

ifosfamidecisplatine (API) à j1 et j28 et Doxorubicine-ifosfamide (AI) à j15 et j43.

Dans notre série, 84,61% de nos patients ont reçu une chimiothérapie

néoadjuvante. Cette chimiothérapie d’induction a utilisé un protocole sans



Méthotrexate c’est l’association: adriamycine-ifosfamide-cisplatine (API) et

adriamycine-ifosfamide (AI)

La chimiothérapie palliative :

Elle peut être indiquée lorsque la tumeur est jugée non réséquable.

On attend de cette chimiothérapie qu'elle prolonge la vie des patients et qu'elle

en améliore le confort. Il y a peu de chance d'obtenir une augmentation de la durée

de vie ou alors pour quelques malades qui répondent particulièrement bien au

traitement.

Statistiquement, il n'y a pas grande amélioration de la survie.

Dans notre série, 4 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie à visée

palliative.

1.1.1. La radiothérapie :

La radiothérapie dans le traitement des ostéosarcomes tient une place très

limitée, elle garde des indications à visée antalgique sur les éventuelles métastases

osseuses. Elle se discute à la dose de 35 grays s’il persiste plus de 5 % de cellules

tumorales viables. En cas de résidu tumoral, le risque de récidive locale est alors

important et la radiothérapie doit être délivrée à une dose de 50 à 60 grays sur le

volume tumoral, et de 40 à 45 grays en périphérie sur l’ensemble de l’os. La limitation

des indications et des doses de radiothérapie, ainsi que les progrès techniques

effectués en matière d’irradiation, permettent d’en diminuer les séquelles telles que

les raideurs articulaires, les fractures pathologiques et les nécroses cutanées (112).

La radiothérapie pulmonaire prophylactique en complément à la chimiothérapie

dans le traitement de l’ostéosarcome à pour but d’éviter l’apparition de métastases

pulmonaires, les résultats de l’essai EORTCSIOP O3 (111) publiés en 1988 ne montrent

pas de bénéfices en faveur de l’utilisation de la radiothérapie mais il se pourrait que



pour les patients mauvais répondeurs celle-ci puisse réduire le risque d’apparition de

métastases pulmonaires.

Dans notre série, aucun de nos malades n’a bénéficié de radiothérapie.

1.1.2. La chirurgie :

Autrefois le traitement de l’ostéosarcome des membres était purement local.

L’amputation du membre représentait le traitement radical de la tumeur primitive,

mais n’empêchait pas la survenue de métastases essentiellement pulmonaires chez

environ 80% des patients, dans les cinq mois qui suivaient le diagnostic

(1)(2)(4)(110)(112).

Actuellement la chirurgie conservatrice du membre précédée et suivie de

chimiothérapie est devenue le traitement de l’ostéosarcome dans 80 à 90 % des cas

suivant les différentes séries (85)(113)(110)(114)sachant que l’amputation garde sa

place même si elle est réduite.

La chirurgie conservatrice doit répondre à trois impératifs :

- Enlever complètement la tumeur localement en respectant les règles de

la chirurgie carcinologique.

- Eviter l’amputation si cela est possible.

- Préserver au mieux et restaurer la fonction du membre par différents

types de reconstructions.

a. Principes de la chirurgie de l’ostéosarcome :

Les principes généraux de la chirurgie carcinologique énoncés par ENNEKING

(115) sont les suivants :

- Lorsque la conservation du membre est possible, il faut réaliser une

exploration complète avant de pratiquer la biopsie. En effet, les biopsies

pratiqués prématurément avant ce bilan sont la cause la plus fréquente



des amputations rendues nécessaires par une appréciation incomplète

voire impossible de l’extension tumorale.

- La cicatrice et la voie d’abord chirurgicale doivent être réséquées en

totalité, lors du geste radical.

- La tactique chirurgicale doit être déterminée en pré-opératoire, afin de

ne jamais voir la tumeur ni le tissu périlésionnel en péropératoire.

- Afin d’éviter toute effraction tumorale, les sections osseuses ne seront

réalisées qu’après avoir obtenu un contrôle complet de la tumeur.

- Après amputation ou résection osseuse, les berges de l’excision sont

- prélevées pour examen anatomopathologique. On prélèvera également du

tissu médullaire osseux dans la zone de coupe, afin de contrôler l’éventuelle

présence de métastase à ce niveau.

- Si d’autres voies d’abord sont rendues nécessaires par le prélèvement

d’un greffon par exemple, il est indispensable de changer d’instruments,

afin d’éviter toute transplantation néoplasique dans le site de

prélèvement.

La chirurgie de reconstruction sera discutée après que l’exérèse carcinologique

soit jugée satisfaisante.

b. La chirurgie conservatrice :

La chirurgie conservatrice comprend trois étapes (74) (116) qui sont la biopsie,

la résection et la reconstruction.

Biopsie : C’est l’élément fondamental de la stratégie préopératoire,

La technique de la biopsie constitue le facteur principal du succès ou de l’échec

du traitement conservateur.

Résection : La résection consiste à enlever en monobloc la totalité de la

maladie et de son extension aux parties molles, y compris les zones



traversées lors des interventions précédentes dont la biopsie ainsi qu’une

couche suffisante des tissus sains tout autour de la tumeur (22).

ENNEKING (115) propose une systématisation des gestes de résection, il

propose de distinguer 4 types de chirurgie :

La chirurgie intralésionnelle : appelée également curetage, mais qui ne

concerne pas les tumeurs malignes.

La chirurgie marginale : on ne pénètre pas dans la lésion mais on chemine

au ras de sa capsule, dans le tissu réactionnel. C’est l’excision simple ou

exérèse limitée.

La chirurgie large : on chemine à distance de la tumeur en tissu sain, mais

en restant dans le compartiment anatomique où s’est développée la tumeur. Si la

tumeur a des limites claires, indiscutables, on peut passer à 2 ou 3 cm de la

maladie. Dans le cas contraire, il est prudent de s’en éloigner plus.

La chirurgie radicale : Elle consiste à passer très à distance puisqu’il faut

enlever tout le compartiment anatomique concerné par la maladie. Elle

est excessive pour beaucoup d’auteurs et ne semble pas apporter plus

de sécurité carcinologique que la résection large selon certaines

publications, et les risques de gros handicaps fonctionnels sont majorés.

Reconstruction : Depuis l’utilisation de la chimiothérapie, les

interventions conservatrices sont réalisables dans 90 % des cas et si

nécessaire, une reconstruction doit être faite après résection de la

tumeur par prothèse (74) (70), prothèse de croissance (117), allogreffes

(117) (70), prothèse manchonnée, transfert osseux, autogreffe

vascularisée ou par rotation plastie (pour les enfants en bas âge) (70).

Dans notre série, 46,15% des cas ont bénéficié d’un traitement conservateur,

parmi lesquels seulement 3 patients ont bénéficié d’une mise en place de prothèse,



cependant le coût très élevé des prothèses et l’absence de banques d’os ont

représenté l’obstacle à ce type de chirurgie

c. La chirurgie radicale :

L’amputation est le premier traitement qui a été proposé pour les

ostéosarcomes, leurs niveaux sont déterminés avec autant de rigueur que pour un

traitement conservateur en se méfiant toujours de l’envahissement des parties molles.

Un prélèvement de moelle sera pratiqué au niveau du fût osseux restant pour

s’assurer histologiquement que la section s’est faite en territoire sain.

Elle garde encore une place prépondérante et s’inscrit volontiers dans le cadre

de protocoles thérapeutiques. (118)(74)

La plupart des auteurs (119) (110) préconisent les amputations radicales (une

articulation au-dessus) plutôt que des amputations larges qui exposent à la récidive

locale sur le moignon, vu le risque de disséminations, pourvoyeuses de récidives

locales.

L’amputation doit donc obéir à des règles carcinologiques afin d’éviter les

récidives locales. Le niveau d’amputation doit passer 7-10 cm du bord supérieur de

la tumeur. La valeur carcinologique de l’amputation est vérifiée par l’histologie.

L’indication de l’amputation découle des contre-indications de la Chirurgie

conservatrice dans les situations suivantes : enfants en bas âge (moins de 8 ans),

atteinte nerveuse, tumeur ouverte pendant l’intervention, chimiothérapie inefficace

(après au moins une tentative de deuxième ligne de chimiothérapie après échec d’une

première ligne de chimiothérapie), lieu de la biopsie non résecable en bloc, infection,

chirurgie large impossible, chirurgie conservatrice plus handicapante que

l’amputation et quand la peau est envahie (70).

Dans notre série, 38,46% des malades ont subit une chirurgie mutilante. Alors



qu’actuellement ses indications sont plus rares (5 à 10 % selon les séries) (110)(119).

Ceci est dû au fait que nos patients consultent à un stade avancé.

Tableau 17: Type de chirurgie réalisée dans notre série ainsi que d’autres séries

A.LANINE(116) BOUKIAOUI K.CHIBANI et al Notre série

Amputation 70% 77,77% 20,01% 22,22%

Désarticulation 20% 03,70% 6,66% 14,81%

Résection 10% 18,51% 46,67% 46,15%

Le traitement de l’ostéosarcome est devenu essentiellement conservateurAu

total, la chirurgie conservatrice possède les mêmes résultats carcinologiques que

l’amputation, mais elle a le mérite d’apporter un confort psychologique et fonctionnel

pour le patient.

d. Complications :

Infection : Elle est la complication locale la plus redoutable, son taux est

d’environ 6 à 10 %, ce faible taux est probablement en rapport avec un effet

antibiotique de médicaments chimiothérapiques administrés aux malades avant

l’opération et dès la 3ème semaine post-opératoire (120) (74).

Dans notre série, un seul patient avait développé une infection de la plaie après

un traitement conservateur, non améliorée sous antibiothérapie, et par conséquent

une amputation du membre.

Complications cutanées : A type de désunion précoce ou de nécrose

discrète probablement due à une coagulation intempestive au bistouri

électrique (74).

Complications nerveuses : Elles sont le résultat d’un sacrifice nerveux

majeur, il peut s’agir d’une paralysie totale ou partielle pouvant récupérer



spontanément (74).

Complications mécaniques : Elles concernent les procédés de

reconstruction (usure des mécanismes, raideur, fracture d’allogrèffe,

métallose), retard de consolidation et pseudarthrose (120) (74).

2. Stratégie thérapeutique :

Actuellement à la suite des publications de Rosen, il existe un conscensus sur

l’utilisation d’une chimiothérapie pré-opératoire et postopératoire encadrant un

traitement chirurgical si possible conservateur.

Dans des cas particuliers, la stratégie est différente :

Ostéosarcomes de bas grade : Il s’agit des ostéosarcomes juxtacorticaux

et des rares ostéosarcomes centraux, la chimiothérapie n’a aucune

efficacité sur ces tumeurs bien différenciées et leur traitement est uniquement

chirurgical, les principes du traitement chirurgical restent les mêmes (85).

Traitement en phase métastatique : En phase métastatique, l’attitude

thérapeutique peut varier selon qu’il s’agit d’un ostéosarcome

métastatique d’emblée ou d’une rechute d’un ostéosarcome traité

antérieurement (121).

Formes métastatiques d’emblée : L’intérêt de résections de métastases

pulmonaires multiples n’est plus à démontrer dans les ostéosarcomes

(115). Des survies prolongées et même des guérisons ont été décrites

après métastaséctomies pulmonaires complètes.

Ainsi, si la tumeur primitive et les nodules pulmonaires sont opérables, la même

attitude thérapeutique que lors de la prise en charge d’une tumeur non métastatique

doit être adoptée (121) (122).



En cas d’inopérabilité des localisations pulmonaires, le traitement comportera

une chimiothérapie plus intensive où la place de l’intensification avec greffe de la

moelle osseuse n’est pas encore définie.

Formes métastatiques secondaires : En cas de rechute métastatique, il

faut distinguer les patients dont les métastases surviennent précocement

après le traitement adjuvant de ceux dont les métastases surviennent

tardivement (110). Dans le premier cas, le court délai entre la fin du

traitement initial et la rechute doit faire suspecter une certaine

chimiorésistance et on aura recours à des cytotoxiques différents de

ceux utilisés en première intention.

Dans la seconde situation, si les patients ont montré une bonne réponse

clinique et histologique au traitement initial, il semble logique d’employer les mêmes

agents cytotoxiques en induction en ajoutant systématiquement l’Ifosfamide et

Cisplatine si ces deux drogues n’ont pas été utilisées dans la chimiothérapie au

diagnostic initial.



3. Surveillance :

La surveillance a pour objet la détection précoce des récidives locales et les

localisations métastatiques. Peu d’études ont porté sur le rythme de la surveillance

des ostéosarcomes ; le risque de récidive locale dépend du type de chirurgie et de la

réponse histologique après chimiothérapie première (113).

Le risque de récidive métastatique et la date de survenue des métastases

pulmonaires dépendent du traitement administré et du volume tumoral initial (150

cm3) (70). Actuellement, 75 % des métastases se révèlent au cours des dix-huit

premiers mois de surveillance (70).

La surveillance recommandée par les SOR de la FNCLCC et l’Esmo associe

examen clinique et cliché thoracique de face chez les patients non métastatiques au

diagnostic (97)(123). Le scanner thoracique n’est utile qu’en cas de radiographie

anormale ou de signe d’appel clinique. Des clichés osseux du membre opéré ainsi

qu’une IRM (en l’absence de prothèse ferromagnétique) peuvent être proposés. Chez

les patients métastatiques pulmonaires d’emblée, un scanner thoracique sera réalisé

deux fois par an la première année, puis une fois par an les années suivantes.

Il n’y a pas de consensus sur le rythme ni la durée de la surveillance qui sera

adaptée au protocole de traitement de chaque patient. Cette surveillance sera d’autant

plus longue qu’il s’agit d’un patient pédiatrique, en raison du risque de toxicités à

long terme (gonadique, cardiaque, rénale, auditive) mais aussi des séquelles

fonctionnelles et du risque de second cancer(97) (124)



Tableau 18: Rythme et modalités de surveillance (SOR)

Examens 1ère et 2ème

Année

3ème et

4ème

Année

5ème et

6ème

Année

Après la

6ème

Année

Rx thoracique Tous les 2mois Tous les

3mois

Tous les 6mois Tous les ans

TDM thoracique Tous les 6mois pendant un an puis chaque année pendant 4ans

Rx standard+IRM En cas de symptômes

Scintigraphie Tous les 4mois Tous les

6mois

En cas de symptômes

Or, dans notre série, les patients ayant eu une surveillance, ont bénéficié d’une

TDM TAP.



VI. Evolution :

L’évolution de l’ostéosarcome est conditionnée par la récidive locale après

exérèse tumorale et les métastases surtout pulmonaire.

1. Récidive :

La survenue d’une récidive locale dépend de la qualité des marges d’exérèse.

La pathogénie des récidives est liée à une insuffisance de la résection chirurgicale,

marginale ou intratumorale. Une chirurgie large associée à une chimiothérapie

efficace aboutit à un taux de récidive locale de l’ordre de 12%. Si la chirurgie n’a été

que marginale mais que la chimiothérapie est efficace, ce taux de récidive est de 25%.

Un même taux de 25% est observé si la chirurgie a été large mais la chimiothérapie

non efficace. Le pronostic carcinologique tient à l’association de ces deux facteurs

(125).

L'intérêt théorique d'une chimiothérapie préopératoire est de traiter

précocement la maladie métastatique microscopique, et de tenter de réduire le volume

tumoral afin de favoriser la résection chirurgicale. Cette approche a aussi mis en

évidence une corrélation entre le degré de nécrose de la pièce tumorale et la survie

d’une récidive (126).

L’étendu de l’exérèse monobloc mérite discussion. Pour ENNEKING, l’exérèse

ne serait carcinologiquement valable que si l’on passait très au large de la tumeur en

laissant une couche de tissu sain relativement importante tout autour de la tumeur.

En principe une exérèse est carcinologiquement satisfaisante s’il y a sur la pièce

d’exérèse une couche de cellules normales tout autour de la tumeur. Par contre, la

seul zone où l’on ne peut jamais être sûr d’être passé tout à fait correctement, c’est

l’os, Les skip métastases à distance, dans la médullaire ou à l’opposé dans l’autre

métaphyse du même os, sont rares mais existent (127). Seul une chirurgie adéquate



permettre d’éviter les récidives locales.

A.Lanine, B.Essadki (112) à propos d’une série de 29cas d’ostéosarcomes des

membres colligés entre 1981 et 1990 au C.H.U Ibn Rochd Casablanca Maroc (2 cas de

chirurgie conservatrice) aucun cas de récidive locale n’a été noté et 80,9% des patients

avaient présenté des métastases pulmonaires dont 17,2% au cours du bilan initial,

pour A.Lanine et B. Essadki l’amputation du membre représentait le traitement radical

de la tumeur primitive, mais n’empêchait pas la survenue de métastases

essentiellement pulmonaires.

Dans notre série, aucun cas de récidive locale n’a été noté et 65,38% avaient

présenté des métastases dont 64,70% au cours du bilan initial.

Dans tous les cas, notre équipe chirurgicale essaie de faire une résection aussi

large que possible en se basant essentiellement sur les données de l’IRM, ainsi les

limites latérales de l’exérèse n’ont pas été envahies par la tumeur selon l’examen

anatomo-pathologique.

2. Métastases :

Avant l’ère de la chimiothérapie, plus de 80% des ostéosarcomes localisés,

traités par amputation seule développaient des métastases, le plus souvent survenant

dans la première année après le diagnostic. On considère que 80 à 90% des patients

ont des métastases microscopiques et environ 15% des patients ont des métastases

pulmonaires cliniquement décelables (128).

La plupart des métastases impliquent les poumons, bien qu'une étude récente

a suggéré un taux plus élevé de métastases extra pulmonaires chez les patients traités

par chirurgie et chimiothérapie adjuvante (129). Les quatre principaux sites de

métastases d'ostéosarcome sont les poumons, d'autres localisations osseuses, la

plèvre, et les ganglions.



3. Survie

Avant les années 1980, le taux de survie des patients atteints d’ostéosarcome

était d’environ 20%. Les études cliniques incluant de la chimiothérapie néoadjuvante

avant résection chirurgicale définitive puis une chimiothérapie adjuvante ont débuté

dans les années 1980. De ces études résulte une rapide amélioration de la survie à 5

ans jusque des taux de 70% (12). En 2002, Bielack et al rapportent des taux de survie

à 5, 10 et 15 ans de 65,3%, 59,8%, et 57,3% respectivement (13). La survie des

ostéosarcomes métastatiques est retrouvée entre 13 et 57% (130).

Cependant, sur la dernière décennie, il n’y a pas eu d’amélioration nette du taux

de survie (12). La progression tumorale est la cause de décès dans 90% des cas. Les

plus fréquentes autres causes de décès sont les effets secondaires d’une seconde

ligne de chimiothérapie, le plus souvent conséquence de la myélosuppression, de la

cardiopathie induite par les anthracyclines doxorubicine, un deuxième cancer et des

complications péri-opératoires. Les décès en phase de traitement sont à rapporter

aux complications de type pancytopénie, et les décès tardifs en phase de rémission

sont plutôt liés à la cardiomyopathie induite par les anthracyclines ou à un deuxième

cancer(13)



CONCLUSION



L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes primitive des os.

Son diagnostic suspecté à partir de l’examen clinique et radiologique sera

affirmé par l’anatomopathologie pratiquée sur le produit de la biopsie chirurgicale.

L’IRM est l’examen de seconde intention afin d’évaluer l’extension locorégionale

au sein de l’os et dans les parties molles adjacentes ainsi que la détection des skip

métastases et de déterminer la zone la plus appropriée pour une biopsie.

Du fait de son caractère irradiant, le scanner trouve ses indications de plus en

plus remplacés par l’IRM.

Le pronostic de l’ostéosarcome, qui reste lié à la taille et à l’extension de la

tumeur lors du diagnostic, a été grandement amélioré par l’utilisation de la

chimiothérapie comme primo-traitement. La survie à 5 ans est ainsi passée, pour les

patients chimiosensibles ou bons répondeurs, de 20 à 75 % ; l’apparition des

métastases pulmonaires est retardée de plusieurs années et, grâce aux progrès de la

chirurgie conservatrice, la plupart des amputations de membres sont évitées.

On n’insistera jamais assez sur l’intérêt d’une prise en charge pluridisciplinaire,

associant radiologue, chirurgien orthopédiste, anatomopathologiste et cancérologue.

La prise en charge de nos patients pose encore beaucoup de problèmes

inhérents essentiellement aux difficultés matérielles de nos patients, nous citons

essentiellement, le retard à la consultation, l’abandon thérapeutique, en plus le coût

élevé des prothèses.



RESUMES



Résume

INTRODUCTION

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) définit l’ostéosarcome comme une «

tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les

cellules tumorales »

L’importance respective varie d’un patient à l’autre et d’un secteur à l’autre de

la tumeur. Selon la définition, une production d’os, même minime, suffit pour parler

d’ostéosarcome. Celle-ci permet aussi d’écarter les tumeurs avec production d’os

réactionnel par le stroma.

Le diagnostic de l’ostéosarcome doit reposer sur l’ensemble des données

fournies par l’anamnèse, l’examen clinique, radiologique, macroscopique et

histologique de la tumeur. La combinaison chimiothérapie d’induction, chirurgie et

chimiothérapie adjuvante a transformé le pronostic de cette lésion auparavant

gravissime. La radiothérapie n’est que rarement utilisée du fait de la radiorésistance

de ce type de tumeur.

MATERIELS ET METHODES ET RESULTATS:

Nous avons mené une étude rétrospective sur les cas d’ostéosarcome des

membres, colligés entre 2010 et 2019 dans le service de traumatologie orthopédique

B4 au CHU Hassan II de Fès.

Notre étude a pour but d’analyser les particularités épidémiologiques, l’apport

de l’imagerie et les différents aspects radiologiques de l’ostéosarcome des membres

ainsi que les différents traitements possibles et les perspectives d’avenir.

DISCUSSION :

La symptomatologie clinique a été dominée par la douleur et la tuméfaction et

l’impotence fonctionnelle totale ou partielle.

La radiographie standard et l’IRM ont été les examens les plus demandés, ce

dernier constituait un examen fondamental permettant de visualiser les limites

d’extension intra-osseuses et des parties molles. On a pu répertorier 3 aspects

radiologiques évocateurs, dont le plus fréquent a été l’aspect lytique, suivi de l’aspect

mixte et l’aspect condensant.

Le bilan d’extension local et général doit être le plus précis possible, se basant

essentiellement sur l’IRM et la TDM TAP.

La biopsie (echo ou scanno-guidée ou chirurgicale) est un élément essentiel



pour le diagnostic, et permet de classer la tumeur selon les sous-types histologiques.

L’ostéosarcome peut toucher tous les os mais manifeste une prédilection pour

la métaphyse des os longs. Moins de 10 % surviennent à la diaphyse et les localisations

épiphysaires sont encore plus rares. Plus de la moitié des cas se produisent ainsi

autour du genou avec une distribution préférentielle sur le fémur inférieur et le tibia

supérieur.

L’ostéosarcome comporte une grande variété de lésions distinctes par leur

présentation clinique et radiographique, leur aspect microscopique et leur évolution.

Trois groupes sont identifiés selon leur localisation, les ostéosarcomes de

surface, ceux de siège intra-cortical et les ostéosarcomes intra-médullaires ou

centraux qui sont les plus fréquents.

Les ostéosarcomes centraux regroupent différentes variantes histologiques qui,

à l’exception de la forme dite « bien différenciée intra-médullaire », sont toutes de

haute malignité. Il s’agit de l’ostéosarcome télangiectasique, caractérisé par des lacs

sanguins, l’ostéosarcome à petites cellules rondes identiques à celles du sarcome

d’Ewing et la forme commune scindée, selon le contingent prédominant, en variantes

ostéoblastique, chondroblastique ou fibroblastique.

La variété ostéoblastique était la plus fréquente Le traitement consistait en une

chimiothérapie associée à une chirurgie conservatrice dans la majorité des cas, et une

chirurgie radicale chez 15% cas, par contre 02% des cas ont bénéficié uniquement

d’une chimiothérapie palliative.

Le pronostic est lié à l’extension tumorale surtout sur le plan général,

notamment la présence de métastases pulmonaires. La prise en charge de cette

tumeur doit être la plus rapide possible et multidisciplinaire comportant : chirurgiens

orthopédistes, radiologues, oncologues, radiothérapeutes, anatomopathologiste et

dont la décision doit être fait en réunion de concertation multidisciplinaire

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