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Organogenèse du Cœur
II-- DDiissppoossiittiioonn pprriimmiittiivvee :: Les choses débutent à la troisième semaine de la vie utérine : début du tube cardiaque au stade 9 (stades de Streeter). S’il y a une influence de radiation à la troisième semaine, il y aura une malformation cardiaque. Il y formation des tubes cardiaques à partir des plexus cardiaques endocardiques, en avant du tube digestif. Schéma 1 : coupe transverse de l’embryon.
IIII-- DDéévveellooppppeemmeenntt ddeess ccaavviittééss ::
A. Tube cardiaque initial : Schéma 2 : On a un pôle artériel et un pôle veineux. Le sinus de réunion est la partie horizontale du H veineux. Le sinus veineux débouche d’un côté sur le cœur et de l’autre sur le sinus de réunion. Les veines vitellines donnent les veines mésentériques.
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B. Étranglement du tube cardiaque : Schéma 3 : Il y aura trois phénomènes indispensables :
- Courbure du tube cardiaque - Accroissement différentiel - Septalisation ou cloisonnement des différentes cavités.
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En même temps qu’il se courbe, le tube cardiaque s’accroît.
C. Les différents phénomènes :
1) La plicature du cœur :
a. Inflexion du tube cardiaque avec torsion Il y a une fixité des extrémités du tube.
- Accroissement différentiel - Inflexion d’avant en arrière.
La partie veineuse s’infléchie en arrière, en haut et à droite pendant la 4e semaine. Schéma 4 : on a dessiné une seule aorte. L’accroissement différentiel est au niveau du ventricule.
b. Inflexion d’avant en arrière à J22 et J23 : Schéma 5 : On va retrouver, après l’inflexion, les éléments veineux en arrière et à droite. On a un fonctionnement du sang en série : on passe d’une cavité à une autre.
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c. Torsion à J31 : Schéma 6 : Les auricules, qui ne seront que des réserves de sang à l’age adulte, sont des inducteurs des atriums. La circulation cardiaque ne se fera plus en série mais en parallèle. C’est le stade 14 de Streeter.
2) Cloisonnement du cœur : Il y aura un triple cloisonnement :
- du canal atrio-ventriculaire - de l’atrium primitif - du ventricule primitif.
a. Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire : Les valves se font à partir d’un épaississement de l’endocarde, les bourrelets endocardiques. Les valves atrio-ventriculaires (mitrale et tricuspide). Voir schéma 3.
- Bourrelets endocardiques - Développement de la cloison atrioventriculaire, - Formation des deux orifices mitral et tricuspide, - Septum intermedium, - Septum aorticum
Schéma 7 : Le septum primum se développe à la 4e semaine (stade 13), plutôt à gauche. S’il y a une substance toxique au stade 13 de grossesse, il peut y avoir une communication inter-atriale.
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Le septum secundum va donner le pourtour de la fosse ovale (atrium droit). Il se développe à la 6e semaine (stade 18). Schéma 8.
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b. Cloisonnement de l’atrium primitif
- Septum primum - Septum secundum - Septum intermedium à sa partie basse.
c. Cloisonnement du ventricule primitif (J45) : Schéma 9. Le septum aorticum, de forme hélicoïdale, divise le bulbe artériel en aorte et artère pulmonaire.
- Septum aorticum - Bourrelet endocardique - Septum inferius
Le septum inferius est une lame endocardique donnant la partie musculaire de la cloison interventriculaire. Le cloisonnement du ventricule se fait au stade 18, à J45.
d. Cloisonnement du bulbe artériel : Schéma 10.
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IIIIII-- AAnnoommaalliieess ccoonnggéénniittaalleess :: ccœœuurr eett ggrrooss vvaaiisssseeaauuxx Concerne 5 à 8 naissances sur 1000. 90% sont des facteurs héréditaires, 2% environnementaux. Entre la 2e et la 8e semaine. Diagnostic : clinique (oreil, …), ECG, radiographie, ultrasonographie, IRM, angioscan avec cathétérisme des vaisseaux, Doppler des flux sanguins. Traitement : chirurgical à des âges différents selon l’importance. Les premiers qu’on opère sont ceux qui ont des cardiopathies cyanogènes : il faut les opérer avec circulation extracorporelle.
A. Pas de shunt, acyanogène : Acyanotique (ou acyanogène). Exemples :
- Arc aortique droit : voir schéma 11. - Double arc aortique : voir schéma 12. Dans l’arc, trachée et œsophage. - Subclavière droite rétroaortique : voir schéma 13. - Coarctation aortique : les membres inférieurs peuvent être mal vascularisés. Voir
schéma 14. Influence que sur la partie inférieure du corps.
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B. Shunt de gauche à droite, habituellement acyanogène. Le shunt est habituellement compensé. Exemples :
- Persistance du canal artériel : schéma 15. Perte de sang oxygéné sans conséquence
- Défect du septum interatrial : schéma 16. - Défect du septum interventriculaire : plus ennuyeux. Schéma 17. - Transposition corrigée des gros vaisseaux : schéma 18. Le sang de l’aorte
provient du ventricule droit. Mais ce n’est pas cyanogène.
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C. Shunt de droite à gauche : cyanogène. Exemples :
- transposition complète des gros vaisseaux : schéma 19. À opérer. - Tronc artériel commun : schéma 20. Les gens meurent assez vite.
Trilogie de Fallot : premier cas en 1888, première intervention par Blalock et Taussic en 1945.
- Sténose de l’artère pulmonaire, - Défecte septale interventriculaire - Dextroposition de l’aorte - Hypertrophie ventriculaire droite.
Voir schéma 21.
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