09/12/12

1

Handicap et soins palliatifs

Dr Julie Dubé CMR, Qc, Canada Dr Guy Letellier

CHU Raymond Poincaré, Garches, France

Objectifs �  Le handicap, un accompagnement long, jamais

passif

�  Aborder le handicap lourd

�  Soins palliatifs ou d’accompagnement et interventions

�  L’approche globale de la pédiatrie et de la médecine physique

�  Des choix compliqués �  bénéfices/risques

Handicap �  vaste spectre

�  « toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant ».

Population �  Groupe 2 : Enfants présentant des conditions où

une mort prématurée est inévitable. �  +/- longues périodes de traitements intensifs

destinés à prolonger leur vie et à leur permettre de participer à des activités normales pour des enfants de leur âge. Exemples : mucoviscidose, dystrophie musculaire.

�  Groupe 3 : Enfants présentant des conditions progressives sans espoir de guérison. �  Les traitements offerts à ces enfants sont

uniquement palliatifs et peuvent s’étendre sur des années. Exemples : maladie de Batten, mucopolysaccharidose.

09/12/12

2

Population �  Groupe 4 : Enfants présentant des problèmes

neurologiques graves irréversibles et non progressifs �  accentuant leur vulnérabilité et accroissant les

risques de complications pouvant amener une détérioration non prévisible, voire une mort prématurée. Exemples : accidents avec atteintes neurologiques sévères (cérébrale ou médullaire), paralysie cérébrale grave.

Soins palliatifs et handicap neurologique

�  En neurologie, une fois le diagnostic posé, on est actuellement dans le soin palliatif pour le reste de la vie du patient.

�  L’espérance de vie peut, grâce à ces soins devenir normale ou presque

�  Ceci interroge de plus en plus les professionnels sur ces soins: jusqu’où, pourquoi?

�  Contrainte, douleur ou gêne engendrée par les appareillage

�  Interventions chirurgicales

�  Déformations, inconfort assis

�  Gastrostomie ou travail autour du repas

Quelques chiffres �  Prévalence

�  13% (?)

�  Incidence

�  Espérance de vie

�  L’expérience nord-américaine

�  L’expérience française et garchoise

09/12/12

3

Amyotrophie spinale infantile

�  Atteinte MNI, dégénératif, progressif �  prévalence 1/80 000

�  incidence 1/10 000

�  Type 1 �  Pas de tenue assise �  Pas de tenue de tête

�  Type 1 bis �  Pas de tenue assise �  Tenue de tête

Cas clinique n°2 �  Né en mai 1979 �  3 mois: bouge peu, ne tient pas sa tête avant 6 mois �  Ne tient pas assis seul; diagnostic donc affiné à 8 mois : ASI type 1bis

�  1 an: �  pas de motricité MI �  motricité MS antigravitaires �  Hyperinsufflations à 1 an

�  1er corset avec minerve (garchois) �  Atélectasies à répétitions D & G �  Intubé:

�  2.5 ans: 17 jours sur un episode de détresse respi

�  Réintubé à 3 ans et 4 mois

Ventilation

�  à 3 ans et 5 mois: nouvel épisode �  2 options: VNI et ça passe ou bien trachéo

�  trachéotomie et depuis plus jamais hospitalisé

�  Très maigre petit et une fois tracheotomisé a pris du poids 

09/12/12

4

Rachis �  Arthrodésé à 13.5 ans: obj, assis sans corset et enrayer processus �  Décanulation en mars 1996 (18 ans), relais par VNI (don't il pourrait se passer) CV 800ml couché, 500ml assis à 25 ans

�  Aujourd’hui 34 ans et marié

Corset garchois en plexidur

09/12/12

5

L’aide à la toux doit être favorisée (surtout en cas de ventilation non invasive)

Vous auriez fait quoi? �  Une bonne prise en charge, c’est quoi?

�  VNI la nui t , désencombrement (cough ass ist , percu, hyperinsufflation) �  soit amelioration (prise poids, plus de pb respi: continue VNI) �  soit reste maigre: gastrostomie, suppl alim?...

�  Si échec: trachéo? �  Refus de la tracheo: decedent, mort subite, décompensation �  US: trachéo impossible? car besoin IDE à domicile en permanence �  En France: parents éduqués pour s’occuper de l’enfant et sécurité sociale

prend en charge materiel

�  Dépistage frères et soeurs: �  pas trop tôt, car les survivants ont ensuite des problèmes

�  Attention au jugement des parents par le personnel medical, cf famille nombreuse avec plusieurs enfants ASI (3)

Oskoul M.,Levy G., Garland CJ and al: The changing natural history of spinal muscular atrophy type I Neurology 2007: 69, 1931-6

�  Oskoul & al ont ont montré l’augmentation de la survie des enfants inclus dans le «  registre international d’AMS » nés entre 1995-2006 en comparaison avec ceux nés entre 1980-1994 (survie médiane: 24.0 vs 7.5 mois)

09/12/12

6

Oskoul M.,Levy G., Garland CJ and al: The changing natural history of spinal muscular atrophy type I Neurology 2007: 69, 1931-6

�  Parmi eux: probabilités de survie en 1995-2006 vs 1980-1994 étaient de 79 vs 37% à 12 mois et 74 vs 31% à 24 mois.

�  Conclusion des auteurs: cela est dû à davantage de ventilation (82 vs31%); et support nutritionnel (78 vs 40%)

Il faut savoir dégager les priorités, ne pas renoncer à tout

�  Alimentation: �  Gastrostomie: projet médical �  Alimentation orale:

�  Mère « nourricière »: sensation d’être dépossédée �  Projet d’établissement autour des repas

�  Interventions orthopédiques �  Peser le bénéfice/risque �  Appareillage �  Prise en charge périopératoire adaptée �  Se projeter dans les mois, les années futures

Soins Généraux �  Audition

�  Vision

�  Dentaire

Évènement aigu �  Infectieux

�  Infection Simple

�  Infection plus sérieuse �  Pas toujours le même plan de traitement pour une

même situation

09/12/12

7

Évènement aigu �  Cardiaque

�  Niveau de Soins

�  Aigu vs Chronique

Évènement aigu �  Pulmonaire

�  Situation pré-existante

�  Agravation

Évènement aigu �  Fracture

�  Plaie

Décision �  Choix de l’enfant

�  Choix des parents

�  Choix de l’équipe traitante

�  Décision de justice

09/12/12

8

Soins de confort �  Spasticité?

�  Orhopédique?

Spasticité �  Causes et conséquences

�  Traitements �  Physiques

�  Médication �  Orthopédiques �  Neurochirugicaux

Complications orthopédiques �  Rétraction Musculaire

�  Rétraction Capsulaire

�  Options thérapeutiques

Complications orthopédiques �  Scoliose

�  Risques opératoires

�  Options conservatrices �  Options chirurgicales

09/12/12

9

Autres �  Dysphagie

�  Hypersialorhée

�  Reflux

�  Épilepsie

Niveau de soins �  Décision

Soins de confort �  Douleur

�  Soins Palliatifs des gestions de symptômes?

Retour sur les cas �  Traitement approprié

�  Traitement futile

09/12/12

10

Cas clinique n°2a �  Hypotonie, jamais de tenue de tête

�  ASI type 1

�  Détresse respi + décompensations: 0xygène, désencombrements (phyisothérapie)

�  Dysphagie: TNG, mais pas de gastrostomie

�  Infection pulmonnaire qui a précipité la fin de vie

= Accompagnement et décès jusqu’à 8 mois de vie

Cas clinique 2b �  Même histoire, mais décision de trachéo sur

pression des parents et réanimateurs.

�  14 ans plus tard: « locked-in » +/- épisodes d’anoxo-ischémie

Donc ne pas oublier les autres prises en charge

�  Digestive: alimentation, reflux, constipation, sécrétions

�  Respiratoire: toux, apnées, ventilation

�  Neurologique: épilepsie, troubles du tonus, douleurs

�  Orthopédie: scolioses, ostéopénie, douleurs

�  Soins dentaires

�  Prévention vaccinale

�  Dermatologie

�  Vie affective, maltraitance

•  Toujours proposer une prise en charge

•  finalité qui n’est pas la guérison

•  Une fois la première annonce de diagnostic faite

•  revoir rapidement le patient et sa famille pour reprendre avec eux les premières explications

•  répondre aux questions qu’ils se posent secondairement (sidération)

•  discuter les informations recueillies sur internet …

L’annonce d’une maladie responsable d’un handicap neurologique

09/12/12

11

La fin de vie

�  Souvent se passe mal: �  Les services médico sociaux n’assurent pas

l’accompagnement de fin de vie �  Décompensation par une maladie aiguë qui est mal prise

en charge dans les services d’urgences et de réanimation �  Notion d’acharnement thérapeutique différent pour les

médecins des services hospitaliers et la famille et les accompagnants

�  Nécessité de moyens de communication: « carnet de santé adapté »

�  Équipes de soins palliatifs adaptées

Une adhésion nécessaire de la personne et de la famille

�  L’adhésion du patient �  Prévenir, expliquer les gestes proposés en se souvenant du

passé médical, du vécu antérieur

�  Cela demande du temps mais «  faire alliance  » autour d'un projet commun verbalisé, explicité à la personne et bien compris de tous

�  L’adhésion de la famille �  Le consentement doit bien sûr être éclairé, accompagné et

soutenu : les risques doivent être exposés, relativisés, mais aussi tous les avantages et enfin les risques d’une abstention. 

�  Ne pas laisser des parents seuls face à des décisions lourdes permettent le plus souvent d’obtenir un consensus.

Que faire en cas de non adhésion ?

�  Ces manifestations justifient une réévaluation du projet

-  Rechercher une cause du refus (mauvaise adaptation).

-  Remesurer les indications

-  Savoir assouplir les propositions et parfois les suspendre

-  Mais savoir insister parfois aussi.

-  En cas de refus d’une proposition de soin par le responsable légal, il faut éviter les jugements négatifs, rechercher ensemble d’autres alternatives. Des questions peuvent se poser lorsque les motivations du refus ne paraissent pas centrées sur la personne et semblent répondre à d’autres problématiques

Des soins palliatifs intégrés dans un projet de vie

�  L'arrivée aux urgences ou en réanimation font souvent évoquer les soins palliatifs ou l’arrêt des soins actifs.

�  Directive anticipée difficile ou la fin de vie tout au long de la vie.

�  Accompagnement de fin de vie à l’hôpital comme au domicile mais comment ?

�  Du point de vue médical, comment intervient la notion de pathologie neuro-dégénérative dans nos choix thérapeutiques avec l’imprévisibilité de l’évolution finale ? Où se situent les limites entre soins actifs, soins de confort et acharnement thérapeutique ?

09/12/12

12

conclusions �  Prises en charge dépendante d’un système de soins dans son

ensemble, de centres avec expérience

�  Avec prise en charge « invasive » des ASI1bis, on se rend compte qu’à l’âge adulte ils rejoignent le stade des ASI II du même âge

�  Les patients sont très demandeurs d’une prise en charge active, même si la maladie aura le « dernier mot »

�  Différences entre les pathologies. Certains DMD à un stade d’insuffisance respiratoire ne préféreraient pas opter pour la trachéo

�  Conçoivent bien les soins d’accompagnement. terme « palliatif » renvoi trop souvent à fin de vie.

Remerciements �  Les familles des cas cliniques présentés

�  Pr Brigitte Estournet, chef de service, Hôp. R. Poincaré, Garches, France

�  Tous ceux qui participent à nos réflexions et prises de décisions