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Une nouvelle classification des lymphomes, selon l’étiologie Rôle des agents infectieux Nicole Brousse – Hôpital Necker Paris Avec la participation de P. Gaulard et A. de Mascarel

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Une nouvelle classification des lymphomes, selon

l’étiologie

Rôle des agents infectieux

Nicole Brousse – Hôpital Necker Paris

Avec la participation de P. Gaulard et A. de Mascarel

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Pathogénie des lymphomes

• Rôle des facteurs environnementaux• Agents infectieux :

– Transformation lymphoïde directe : EBV et HHV8

– Infection chronique puis prolifération clonale : H.Pylori : lymphomagenèse indirecte

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Lymphomes - Epidémiologie

• Flore gastro-intestinale– Helicobacter pylori et lymphome de l’estomac– Campylobacter jejuni et IPSID

• Bactéries : Borrelia Burgdorfei et lymphome cutané• Hypothèse virale

– virus du groupe herpès• EBV (lymphome, maladie de Hodgkin)• virus herpès-6 humain (HHV-6)• HHV-8 (lymphome des séreuses)

– HIV (+ EBV et HHV-8)– HTLV-1 et leucémie/lymphome T de l’adulte (ATL)– HCV

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Lymphome gastrique et Helicobacter pylori

• Estomac normal : dépourvu de tissu lymphoïde

• HP : gastrite chronique active : follicules lymphoïdes

• lymphome

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ORIGINE

• Cellule lymphoïde B située dans l’épithélium et le dôme surplombant les follicules lymphoïdes (zone externe de la couronne des follicules)

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Lymphome et infectionorigine : zone marginale

• Zone marginale : présente dans le MALT et dans la rate

• Les cellules B de la zone marginale : – participent aux réponses immunitaires

« innées » contre les agents pathogènes– sont impliquées dans les réponses T

indépendantes

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Lymphomes B des zones marginalesextra-ganglionnaires

• Lymphome de faible malignité du MALT (ex : estomac)

• Cellules de la zone marginale ("centrocyte-like")• Lésions lympho-épithéliales : infiltration de

l'épithélium par les cellules lymphoïdes• Immunophénotype

– SIgM+, SIgD-, cIg+– CD5-, CD10-, bcl-6-, CD23-, CD11c+

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Lymphome du malt gastriqueProlifération lymphoïde avec follicules activés Plaque de Peyer

Gastrite folliculaire Hélicobacter Pylori (Warthin Starry)

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CD20

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Lymphome du Malt gastriqueCCL à cytoplasme clair, noyau irrégulier,

cellules activées

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Lymphome du

malt gastrique.

LLEnids intra-épithéliaux de CCL.

LLE mieux mis en évidence avec la cytokératine.

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Lymphome gastrique du Malt de faible malignité : protocole

thérapeutique• Bilan d’extension :

– Biopsies, BM, écho-endoscopie• Traitement éradicateur H. pylori• Contrôle à 2, 6, 12 mois• Si régression : surveillance• Si persistance ou aggravation : chirurgie ou

chimiothérapie• Survie : 90% à 5 ans ; 75% à10 ans

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Score de Wotherspoon

Lymphome B de bas grade de type Malt5

Infiltrat lymphoïde suspect du chorion, probablement tumoral4

Infiltrat lymphoïde suspect du chorion, probablement réactionnel3

Hyperplasie lymphoïde folliculaire2

Gastrite chronique active1

Normal0DescriptionGrade

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Maladie résiduelle minime probableAmas de cellules lymphoïdes ou nodule lymphoïde dans un chorion fibreux

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Maladie résiduelle répondant au traitement :infiltrat lymphoïde dense, chorion fibreux

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Maladie des chaînes alpha

= Prolifération diffuse du système lymphoïde B du tube digestif, (grêle : duodénum, jéjunum, parfois estomac et côlon) sans intervalle de la muqueuse saine

maladie immuno-proliférative de l’intestin grêle (IPSID)

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Activation immunitaire anormale par stimulation Ag intra-luminale

• Cellules B : IgA : IPSID, M. Chaînes αsynthèse d’une chaîne lourde α anormale

• Cellules T : maladie cœliaque

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Maladie des chaînes alpha

3 stades histologiques :- Stade A : infiltrat intra-muqueux, «non invasif», diffus

= plasmocytes «matures»- Stade B : aspect intermédiaire = infiltrat invasif et polymorphe- Stade C : lymphome immunoblastique

Les 3 stades peuvent - se succéder dans le temps- s’observer simultanément dans le même segment ou dans un

segment digestif à l‘autre

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Maladie des chaînes alpha

Immuno-histochimie :• Chaîne lourde alpha anormale, portion

variable délétée, sans chaîne légère• 2/3 cas : détectée dans sang ou liquide

duodénal• 1/3 cas : non sécrétée et démontrée dans

cellules plasmocytaires

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IPSID

• Présence de Campylobacter jejuni dans IPSID

• CJ : réponse muqueuse à IgA– Stimulation persistante : expansion de clones

secrétant de l’IgA, puis sélection d’1 clone• Traitement antibiotique• Rémission

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Lymphomes des annexes de l’oeil

• Siège : orbite, conjonctive, paupières, glandes lacrymales

• Histologie : – lymphome B, de faible grade de malignité du

MALT. Autrefois dénommé “pseudo-lymphome” en raison de leur bénignité histologique et de leur faible évolutivité clinique

– parfois lymphome du manteau

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Lymphome du MALT orbitaire

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Lymphome du MALTconjonctivo-orbitaire

Lymphocytes B = CD 20+ Épithelium=KL1+

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origine du lymphome de la zone marginale du MALT conjonctivo-orbitaire :

Infectieuse ? Auto-immune ?

?

?

HYPOTHESES :

?

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Lymphome des annexes de l’oeil

• Lymphome : maladie secondaire à un antigène

• Présence d’une infection à Chlamydia psittaci dans les tissus tumoraux et le sang

• Traitement antibiotique• Diminution des lésions

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Lymphomes des annexes de l’oeil

• Diagnostic différentiel : hyperplasies lymphoïdes “bénignes” isolées ou associées à une maladie dys-immunitaire (syndrome de Sjögren)

• Aide au diagnostic :– Morphologie : infiltrat lymphoïde dense, monomorphe– Immunohistochimie : poly ou monotypie– biologie moléculaire : poly ou monoclonale

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Observation 59Lymphome du MALT de bas

grade

• Femme de 31 ans• Paupière. Lésion du cul de sac conjonctival

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Observation 60Lymphome du manteau

• Homme de 56 ans• Paupière : infiltration nodulaire

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CD43

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Observation 61Lymphome folliculaire?

• Homme de 69 ans• Conjonctive. Lésion infiltrée

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Lymphomes B des zones marginalesextra-ganglionnaires

• Lymphome de faible malignité du MALT – Ex : estomac et HP, aussi peau et Borrelia burgdorferi– HCV et lymphome …

• Cellules de la zone marginale ("centrocyte-like")• Immunophénotype

– SIgM+, SIgD-, cIg+– CD5-, CD10-, CD23-, CD11c+

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Lymphomes cutanés et Borrelia burgdorferi

• Pseudo-lymphomes B :– Lymphocytome cutané bénin– Identification d’une étiologie : piqûre d’insecte,

borréliose …– Histo :

• infiltrat polymorphe• Présence de follicules lymphoïdes• Polynucléaires éosinophiles

– Diagnostic différentiel : lymphome B

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Lymphomes cutanés et Borrelia burgdorferi

• Association lymphome B cutané et maladie de Lyme (fréquence augmentée dans les régions de plus grande prévalence de la M. de Lyme)

• Borrelia burgdorferi : infection chronique• Progression tumorale en plusieurs stades• Régression possible après traitement anti-

microbien

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HCV et lymphomelymphome splénique

• Association HCV et risque de lymphome• Lymphome de la zone marginale

– Incluant le lymphome splénique à cellules villeuses (SLVL)

• Atteinte de la rate fréquente• Traitement anti-viral : régression du lymphome

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• Infiltrat micro-nodulaire de la pulpe blanche

• Infiltration diffuse sinusale de la pulpe rouge

Lymphome splénique B à petites cellules, lymphome de la zone

marginale

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Lymphome splénique de la zone marginale

avec ou sans lymphocytes villeux

• Siège au niveau de la zone marginale de la pulpe blanche

• Cytologie: cellules B "monocytoïdes"• Immunophénotype

– SIgM+, SIgD-, cIg+– CD5-, CD10-, CD23-, CD11c+

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Lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL)

• Fréquence de l’atteinte médullaire et sanguine • Définition : cytologique• Phénotype : CD5-, CD10-, CD23-, cycline D1-• Cytogénétique : trisomie 3, trisomie 18,

réarrangement chromosome 1

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EBV et lymphome

• Mononucléose infectieuse• Maladie de Hodgkin• Lymphome de Burkitt• Lymphome NK/ T nasal• Granulomatose lymphomatoïde du poumon• Lymphome des séreuses HHV8+

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EBV et lymphome

• Transformation directe des cellules lymphoïdes

• EBV infecte les cellules B• Lymphomagenèse : plusieurs étapes :

mutations/translocations oncogéniques additionnelles

• Déficience des lymphocytes T

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Mononucléose infectieuse :amygdale, ganglion

• Persistance de quelques follicules lymphoïdes• Hyperplasie des zones inter-folliculaires

– Population cellulaire polymorphe– Nombreuses cellules lymphoïdes de grande taille,

nucléolées, immunoblastiques– Présence de cellules « de Sternberg »– Mitoses et nécroses monocellulaires nombreuses

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Mononucléose infectieuse :grandes cellules immunoblastiques dans les zones T

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Mononucléose infectieuseaspect morphologique

• Aspect variable– Hyperplasie lymphoïde folliculaire « non

spécifique »

– Syndrome lymphoprolifératif• Lymphome ou maladie de Hodgkin

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Mononucléose infectieuseImmunohistochimie

• Fond de petits lymphocytes T CD3+

• Grandes cellules immunoblastiques B CD20+, CD30+ et LMP+

• CD15- et EMA- : aide au diagnostic différentiel avec la maladie de Hodgkin

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CD20

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CD30

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LMP1

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lame 40

• Garçon de 5 ans• Amygdales nécrotiques

• Diagnostic: mononucléose infectieuse

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Mononucléose infectieuse

• Enfant ou adolescent :– Être très prudent devant une « prolifération

lymphoïde à grandes cellules » localisée dans l’amygdale ou un ganglion cervical

• Toujours penser à la mononucléose infectieuse– Diagnostic clinique– Présentation clinique parfois atypique :

prolongée, asphyxiante…

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Maladie (Lymphome) de Hodgkin

• M. de Hodgkin à prédominance lymphocytaire, nodulaire

• M. de Hodgkin classique– M. de Hodgkin sclérosante nodulaire– M. de Hodgkin classique, riche en lymphocytes– M. de Hodgkin à cellularité mixte– M. de Hodgkin en déplétion lymphocytaire (incluant

certains lymphomes anaplasiques à grandes cellules)

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Maladie de Hodgkin (lymphome de Hodgkin)

• Grading du type scléro-nodulaire non utilisé cliniquement

• Type à prédominance lymphocytaire : entité à part

• Diagnostic différentiel avec lymphome anaplasique: utilité de l’immunophénotypeet de la biologie moléculaire

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CD30

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CD15

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CD20

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LMP

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Lymphome de Burkitt

• Cellules monomorphes– Cytoplasme basophile, vacuolé– Nombreuses mitoses et nécroses

Phénotype caractéristiqueCD20+ CD10+ bcl2- bcl6+ MibKi67+++

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CD20 CD10

Bcl2 Mib1

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CD20

CD10 Mib1

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Lymphome pulmonaire de type granulomatose lymphomatoïde

• Infiltrat lymphoïde polymorphe• Angio-centrisme et angio-destruction• Quelques cellules de grande taille :

– CD20+– LMP1+

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Lymphome BGranulomatose lymphomatoïde

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angiotropisme

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HHV8 et lymphome

• Maladie de Castleman– (Type fibro-hyalin)– Type plasmocytaire

• Sarcome de Kaposi• Lymphome des séreuses

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Maladie de Castleman de type fibro-hyalin

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Maladie de Castleman (forme hyaline vasculaire à droite) et sarcome de Kaposi (à gauche)

prolifération vasculaire prolifération vasculaire HHV8+.

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Lymphome des séreuses

• Type rare de lymphome à grandes cellules (Knowles, 1995)

• Décrit initialement chez les patients HIV+

• Aussi patients âgés, post-transplantation• Epanchements (pleural, péricardique,

péritonéal) absence de masse tumorale

• Cellules volumineuses atypiques (+ Ib) • Phénotype : CD20-, CD79a-, CD138 +, Ig

+, CD30 +, EMA +, MUM1+

• Associé à HHV8fréquente co-infection avec EBV.

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CD30

HHV8

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HHV8CD138

Lymphome des séreuses

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Lymphome et infection conclusion

• Importance de reconnaître les lymphomes associés aux infections dans les classifications futures

• Implications physio-pathologiques• Relevance clinique• Traitement approprié : antibiotiques…• Prévention des patients chroniquement

infectés