Normes relatives de biométrie cérébrale foetale en Imagerie par

Résonnance Magnétique

M ALISON (1) N BELARBI (1) B TILEA (1)M. ALISON (1) , N. BELARBI (1), B. TILEA (1), P. ARMOOGUM (2), C. ALBERTI (2),

M. ELMALEH-BERGÈS (1), C. ADAMSBAUM (3), G. SEBAG (1).

(1) Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, APHP, Université Paris VII(2) CIC, Hôpital Robert Debré, APHP, Université Paris VII(3) Service de radiologie pédiatrique, Hôpital St Vincent de Paul, APHP, Université Paris V

• L’IRM cérébrale fœtale est un examen de deuxième intention, réalisé après avis d’un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDP), en cas d’anomalies échographiques.

I- Rationnel

• L’IRM cérébrale fœtale doit permettre: 1) de confirmer ou infirmer les suspicions échographiques de

- microencéphalie, macroencéphalie- hypoplasie ou dysgénésie du corps calleux- hypoplasie vermienne

2) de rechercher, le cas échéant, les anomalies associées.

• Obtenir des normes biométriques relatives pour évaluer l’harmonie de la croissance des structures cérébrales foetales.

• Faciliter le diagnostic

II- Objectif

Faciliter le diagnostic - de micro ou macroencéphalie- d’hypoplasie ou dysgénésie du corps calleux - ou d’hypoplasie vermienne

en cas de mesures non harmonieuses.

III- 1) Problématique: Micro/macroencéphalie • Le diagnostic est suspecté en échographie obstétricale:

- si le périmètre crânien (PC) est <3ème ou > 97ème percentile- ou en cas d’inflexion ou d’accélération de la courbe de croissance du PC

• Une IRM cérébrale foetale est recommandée:1) pour confirmer le diagnostic: les mesures du cerveau sont plus fiables en IRM

(l’échographie ne mesure que la boite crânienne).

2) pour rechercher des anomalies associées (1)

(1) Garel et al (2008) Pediatr Radiol (2008) 38 (Suppl 3):S467–S470

Macrocéphalie à l’échographie. L’IRM cérébrale fœtale montre un élargissement des espaces péricérébraux avec une biométrie cérébrale normale

Diamètre bipariétal Diamètre fronto occipital

1) Problématique: Micro/macroencéphalie

Un seul diamètre cérébral (bipariétal ou fronto-occipital) <3 ou >97ème

percentile ne suffit pas au diagnostic des variations physiologiques de forme du crâne (brachy ou dolichocéphalie) peuvent affecter isolément l’un de ces diamètres.

DOLICHOCEPHALIE BRACHYCEPHALIE

Les valeurs normales de la circonférence cérébrale en IRM sont donc utiles pour le diagnostic de micro/macroencéphalie.

↑ Fronto occipital

↓ Bipariétal↓ Fronto occipital

↑ Bipariétal

2) Problématique: hypoplasie/dysgénésie calleuse• Le diagnostic est suspecté en échographie obstétricale:

- si le corps calleux est court <3ème percentile ou fin

• Une IRM cérébrale foetale est recommandée: 1) pour confirmer la dysgénésie calleuse2) pour rechercher des malformations associées

• La mesure du corps calleux (CC) est importante: Corps calleux normalLa mesure du corps calleux (CC) est importante

- Le diagnostic d’agénésie calleuse partielle modérée (ou d’hypoplasie) peut être difficile alors que le pronostic semble être le même q’une agénésie complète (2).

- Quand la longueur du CC (LCC) est < 3ème percentile mais qu’il semble complet, le rapport LCC/diamètre fronto-occipital peut être utile pour différencier une agénésie partielle modérée (ou hypoplasie) d’un CC court mais harmonieux.

(2) Volpe et al (2006) Ultrasound Obstet Gynecol;27(5):509-16.

Corps calleux normal

3) Problématique: hypoplasie vermienne• Le diagnostic, souvent tardif (3ème trimestre), est suspecté en échographie devant un élargissement de la fosse postérieure

• Une IRM cérébrale foetale est recommandée pour affirmer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels (3). Elle permet l’analyse:

Le diagnostic est important en raison du mauvais pronostic neurologique associé, mais peut être difficile avec des faux positifs en IRM (3, 4)

l analyse:

- du vermis: taille et morphologie (fissure primaire, rapport lobe ant/post, forme du 4ème ventricule)

- de la protubérance- du cervelet: diamètre transverse, symmétrie - de la tente du cervelet: insertion

(3) Tilea et al. (2007) Ultrasound Obstet Gynecol; 29: 651–659.

(4) Limperopoulos et al (2006) Am J Obstet Gynecol 194:1070–1076

32 SA: Vermis normal

• Quand le diamètre transverse du cervelet (DTC) est normal et que le vermis semble complet mais que sa hauteur ou sa surface sont <3ème percentile:

le ratio vermis/DTC et une seconde IRM à distance

3) Problématique: hypoplasie vermienne

et une seconde IRM à distance

sont utiles pour différencier:- un vermis hypoplasique avec une croissance insuffisante - d’un vermis physiologiquement petit mais harmonieux avec une croissance régulière

:

Etude prospective multicentrique (Hôpital Robert Debré, Hôpital Saint Vincent de Paul, APHP, Paris) de Juin 1998 à Mai 2007 (5)

Population:• 589 foetus normaux,âge gestationnel : 32+3 SA (26 à 40SA)

IV- Matériel et méthode (1)

Nombre examen

• Explorés par IRM cérébrale foetale pour: - Antécédent familiaux (malformation cérébrale)- Fente palatine ou pied bot- Anomalie suspectée à l’échographie- Pathologie maternelle- Diminution des mouvements foetaux,- Hydramnios

• Critères d’inclusion: - Grossesse unique - Biométrie normale- Pas d’anomalie morphologique ou de signal

AGE GESTATIONNEL (Semaine Aménorrhée)

(5) Tilea et al. (2009) Ultrasound Obstet Gynecol; 33: 173–181.

• Technique:IRM cérébrale foetale réalisée sur une IRM 1.5 T (Philips ou GE)

- Séquences T2 TSE dans les 3 plans- Séquence T1 dans au moins 1 plan

• Mesures et corrélation:

Matériel et méthode (2)

Mesures et corrélation:- Le périmètre cérébral (PC) était calculé : [(DOF + DBP)/2] x Π

DOF= diamètre occipito-frontal, DBP = diamètre bipariétal

- La longueur du corps calleux (LCC) était corrélée au diamètre occipito frontal (DOF)

- La surface vermienne (VS) et la hauteur du vermis (HV) étaient corrélées au diamètre transverse du cervelet (DTC)

• Statistiques- Utilisation du logiciel SAS version 9.1 et Stata version 9

- Description des variables quantitatives comme médiane

- Les intervalles de référence de chaque paramètre

Matériel et méthode (3)

q pbiométriques étaient exprimés en fonction de l’âge gestationnel et estimés avec la méthode simplifiée décrite par Wright and Royston (6).

(6) Wright and Royston (1997), Statistics in Medicine, vol 16, 2785-2803).

V- Résultats (1): Périmètre cérébral

Y

280

290

300

310

320

330

Fig 1: Périmètre cérébral (mm) calculé à partir du DOF et du DBP: Intervalles de référence (5ème au 95ème percentile) en fonction de l’âge gestationnel (semaines)

[(DOF+DBP)/2] xΠPérimètre cérébral (mm)

180

190

200

210

220

230

240

250

260

270

GESTATI ONAL AGE (WEEKS)

26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40

Age Gestationnel (semaines)

l cc

40

50Longueur du Corps Calleux (mm)

Fig 2a: Longueur du Corps Calleux (mm) fonction du diamètre Occipito frontal (mm)

Résultats (2): Corps calleux

20

30

40

df o

60 70 80 90 100 110 120

Diamètre Fronto Occipital (mm)

Résultats (2): Corps calleux Fig 2b: Longueur du CC (LCC) fonction du diamètre Occipito frontal (DOF) en déviation standard (DS)

LCCSDS

0

1

2

3

4Longueur du Corps Calleux (DS)

-3

-2

-1

DFOSDS

-4 -3 -2 -1 0 1 2 3 4Diamètre Occipito Frontal (DS)

• La LCC n’était jamais < - 3 DS dans notre population normale. • Quand la LCC était < -2 DS (<3ème percentile),

le DOF était toujours < 0.2 DS (<50-60ème percentile)

Exemple 1: Hypoplasie du Corps calleux ou agénésie partielle

Fig 3a: IRM cérébrale fœtale réalisée à 34 semaines pour ventriculomégalie. La longueur du corps calleux est inférieure au 3ème percentile, mais le diamètre Fronto-Occipital est également court au 10ème percentile .

Fig 3b: Sur le graphique, la longueur du corps calleux est trop petite comparée au diamètre occipito-frontal, ce qui est compatible avec le diagnostic d’hypoplasie du corps calleux ou d’agénésie partielle.

l cc 50Fig 3b: Longueur du Corps Calleux (mm)Fig 3a

20

30

40

df o

60 70 80 90 100 110 120

Diamètre Occipito Frontal (mm)

Exemple 1 (suite): Hypoplasie du corps calleux ou agénésie partielle

Fig 3c Fig 3d

Fig 3e

Anomalies associées:

- Fig 3c: Interdigitation des sillons frontaux

- Fig 3d: ventriculomégalie: 10mm (D) et 14mm (G)

- Fig 3e: Petit vermis < 3ème percentile

hv

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27

20 30 40 50 60

TCD (mm)

Hauteur vermis (mm)

IRM post natale à 9 mois: confirme l’hypoplasie du corps calleux et les anomalies associées (dilatation ventriculaire et interdigitation des sillons frontaux, petit lobe antérieur du vermis )

Exemple 1 (suivi) : Hypoplasie du corps calleux ou agénésie partielle

Retard psychomoteur: à 10 mois: pas de préhension volontaire, ne tient pas assis , pas de suivi oculaire + troubles oculo moteurs

hv

22

23

24

25

26

27Hauteur du vermis (mm)

Fig 4a: Hauteur du vermis (mm) en fonction du Diamètre transverse du cervelet (mm)

Résultats (3): Vermis

12

13

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15

16

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19

20

21

dt cer

20 30 40 50 60

Diamètre transverse du cervelet ( mm)

HVSDS

-1

0

1

2

3Hauteur du vermis (DS)

Résultats (3): VermisFig 4b: Hauteur du vermis en Déviation Standard (DS) en fonction du Diamètre transverse du cervelet (en DS)

-4

-3

-2

DTCerSDS

-4 -3 -2 -1 0 1 2 3 4 5

Diamètre Transverse du cervelet (DS)

Dans notre population:

• La hauteur vermienne (HV) n’était jamais < - 3 DS (excepté dans 1 cas) • Quand la HV était < - 2 DS (<3ème percentile)

le DTC était toujours < 0.4 SD (<60ème percentile)

Exemple 2: Hypoplasie vermienne

Fig 5a: IRM réalisée à 34 semaines montrant un élargissement des espaces liquidiens de la fosse postérieure et une biométrie vermienne diminuée mais un rapport lobe ant/postérieur normal, un 4ème ventricule normal et une insertion normale de la tente.

Fig 5b: Le diamètre transverse du cervelet est normal au 25ème percentile. Ventriculomégalie bilatérale à 12mm

Fig 5a Fig 5b

Exemple 2: Hypoplasie vermienne (suite)

hv

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27 Fig 5c: Hauteur vermis (mm)

Fig 5d: L’examen foetopathologique confirme l’hypoplasie vermienne. Le vermis est complet mais trop petit et ne couvre pas les hémisphères cérébelleux qui sont normaux.

Fig 5c: La hauteur du vermis est trop petite par rapport au DTC.

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20

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dt cer

20 30 40 50 60DTC (mm)

Fig 5d

Exemple 3: Hypoplasie néo ponto cerebelleuse :

Fig 6a, b,c: IRM à 37 semaines : la biométrie du vermis (6a) et du cervelet (6b,c) sont

inférieures au 3ème percentile et la courbure de la protubérance est effacée (6a).

Fig 6b Fig 6c

Quand le diamètre transverse du cervelet est en dehors de la normale, cette courbe ne doit pas être utilisée… (l’hypoplasie vermienne peut avoir une hypoplasie cérébelleuse associée !)

Fig 6a Fig 6b Fig 6c

hv

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27Fig 6d: Hauteur du vermis (mm)Fig 6a

Exemple 3: Hypoplasie néopontocerebelleuse (suite) :

Fig 6d: La courbe relative est trompeuse dans ce cas: la hauteur vermienne apparait adaptée au diamètre transverse du cervelet car les deux sont abaissés…

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20 30 40 50 60TCD (mm)

33 SA 36 SA

Exemple 4: petit vermis physiologique

Biométrie sus tentorielle au 10ème percentileMorphologie du vermis normale mais biométrie < 3ème percentile, DTC au 25ème percentilouverture postéro inférieure du 4ème ventricule.IRM de suivi (3 semaines): bonne croissance du vermis qui reste sur sa courbe

hv

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27Hauteur du vermis (mm)

33 SA

Exemple 4 (suite): La hauteur du vermis par rapport au Diamètre Transverse du cervelet - est à la limite de le normale à 33SA.

36 SA

- reste dans les rapports normaux à 36 SA.

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20 30 40 50 60TCD (mm)

Conclusion: croissance vermienne correcte(kyste de la poche de blake probable)

Conclusion

• Les valeurs normales du périmètre cérébral en IRM permettent d’exclure une microcéphalie, même si un des 2 diamètres (bipariétal ou occipito frontal) est inférieur à la normale.

•• Les valeurs normales des ratios de biométrie fœtale permettent de comparer:

- un corps calleux court au diamètre occipito-frontal- un petit vermis au diamètre du cervelet

pour s’assurer de l’harmonie ou non des mesures et aider au diagnostic d’hypoplasie du corps calleux ou du vermis.