Non-epithelial ovarian tumor - Edimarkune portion tissulaire appendue à la paroi interne du kyste...

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La Lettre du Gynécologue - n° 337 - décembre 2008 D ossier Dossier 13 I l existe trois types de tumeurs primitives de l’ovaire : les tu- meurs développées aux dépens de l’épithélium (de surface de l’ovaire) et du stroma, les tumeurs à cellules germinales (contenues dans les follicules) et les tumeurs développées aux dépens des cordons sexuels (c’est-à-dire la paroi du follicule) et du stroma adjacent. Chez l’adulte, les tumeurs de l’épithélium et du stroma repré- sentent 60 % des tumeurs primitives et la quasi-totalité des cancers de l’ovaire, et les tumeurs non épithéliales représentent 40 % des tumeurs primitives de l’ovaire : 30 % sont dévelop- pées aux dépens des cellules germinales, 10 % aux dépens des cordons sexuels et du stroma ; ces tumeurs sont pour la plus grande part bénignes. Chez l’enfant et l’adolescent, les tumeurs primitives les plus fréquentes de l’ovaire sont développées aux dépens des cellules germinales (60 % des tumeurs primitives de l’ovaire). Celles-ci sont malignes dans un tiers des cas. En ce qui concerne le diagnostic des tumeurs non épithéliales de l’ovaire, ce qui est important de noter, c’est que ces tumeurs ont des aspects différents de la plupart des tumeurs épithéliales. En effet, ces dernières sont de nature essentiellement kystique dans leurs variétés bénigne ou borderline, et de nature mixte kystique et tissulaire dans les carcinomes, associées fréquemment à des végétations d’autant plus nombreuses et volumineuses qu’il s’agit de tumeurs malignes, alors que les caractères morphologiques des tumeurs non épithéliales (comme ce qui va être détaillé) sont tout à fait différents. Cela est fondamental pour prévenir le gynécolo- gue et le chirurgien en préopératoire d’une intervention le plus souvent limitée chez l’adulte, ou au contraire de la nécessité d’un bilan radiologique d’extension chez l’adolescente ou l'adulte jeune quand une tumeur maligne est suspectée associé bien entendu au dosage de marqueurs appropriés. MÉTHODES Examens à pratiquer en préopératoire : échographie avec dop- pler couleur, scanner abdominopelvien avec angioscanner sur le pelvis (les seules précautions à prendre sont en cas d’allergie), IRM (les contre-indications formelles sont le pace-maker et les matériaux ferromagnétiques). Dans le suivi d’une tumeur maligne, le seul de ces trois exa- mens à réaliser est le scanner abdominopelvien et éventuelle- ment, thoracique (d’autant plus que l’on dispose aujourd’hui de consoles d’archivage permettant de comparer précisément l’examen et le précédent). Le PET scan grâce à ses renseigne- Tumeurs primitives non épithéliales de l’ovaire Non-epithelial ovarian tumor IP J.N. Buy, D. Vadrot* * Service de radiologie, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris Cedex 4. ments fonctionnels est un examen très utile pour distinguer des lésions de fibrose d’une lésion persistante ou récidivante. INDICATIONS L’échographie avec doppler couleur est le premier examen à effec- tuer devant une suspicion de masse annexielle. Au terme de cet exa- men, l’échographie peut être suffisante pour caractériser la lésion. Dans le cas contraire, lorsque le diagnostic de lésion bénigne est fortement suspecté, une IRM est proposée. Lorsque le diagnostic de lésion maligne est évoqué, le scanner est indiqué. Il permet de caractériser la lésion et d’effectuer le bilan d’extension. LES TUMEURS Les tumeurs à cellules germinales Tableau I. Classification des tumeurs à cellules germinales (simpli- fiée selon la WHO) [1]. Tératome mature kystique (bénin) Presque toujours un kyste dermoïde Autres tératomes Immature kystique Mature ou solide ou léiomyome (bénin) Monodermique et hautement spécialisé : Struma ovarii (habituel- lement bénin) ; carcinoïde (à faible potentiel malin) ; tumeur neuro- ectodermique bénigne ou maligne Tumeur à cellules germinale primi- tive (maligne) Dysgerminome – Tumeur du sac vitellin – Choriocarcinome – Carcinome embryonnaire – Polyembryome – Tumeur à cellules germinales maligne mixte Le kyste dermoïde C'est un tératome, une tumeur qui se développe aux dépens de feuillets embryonnaires, pluritissulaire (deux ou trois feuillets em- bryonnaires) mature, c’est-à-dire contenant des tissus de type adulte, de nature kystique. C’est la tumeur à cellules germinales la plus fré- quente chez l’adulte, représentant environ 95 % de ces tumeurs. En macroscopie, cette tumeur présente trois composantes essen- tielles : une paroi de nature ectodermique constituée de peau et ses annexes glandes sudoripares et glandes sébacées excrétant dans le contenu du kyste de la sueur et surtout de la graisse et des phanères, une portion tissulaire appendue à la paroi interne du kyste appelée la protubérance de Rokitansky, contenant des dérivés de deux ou trois feuillets embryonnaires, en particulier des dents ou des calcifi- cations et du tissu adipeux (1). L’échographie avec doppler couleur ou énergie L’échographie est suffisante au diagnostic lorsque la tumeur contient un élément hyperéchogène (échogénicité supérieure au

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    I l existe trois types de tumeurs primitives de l’ovaire : les tu-meurs développées aux dépens de l’épithélium (de surface de l’ovaire) et du stroma, les tumeurs à cellules germinales (contenues dans les follicules) et les tumeurs développées aux dépens des cordons sexuels (c’est-à-dire la paroi du follicule) et du stroma adjacent.Chez l’adulte, les tumeurs de l’épithélium et du stroma repré-sentent 60 % des tumeurs primitives et la quasi-totalité des cancers de l’ovaire, et les tumeurs non épithéliales représentent 40 % des tumeurs primitives de l’ovaire : 30 % sont dévelop-pées aux dépens des cellules germinales, 10 % aux dépens des cordons sexuels et du stroma ; ces tumeurs sont pour la plus grande part bénignes. Chez l’enfant et l’adolescent, les tumeurs primitives les plus fréquentes de l’ovaire sont développées aux dépens des cellules germinales (60 % des tumeurs primitives de l’ovaire). Celles-ci sont malignes dans un tiers des cas.En ce qui concerne le diagnostic des tumeurs non épithéliales de l’ovaire, ce qui est important de noter, c’est que ces tumeurs ont des aspects différents de la plupart des tumeurs épithéliales. En effet, ces dernières sont de nature essentiellement kystique dans leurs variétés bénigne ou borderline, et de nature mixte kystique et tissulaire dans les carcinomes, associées fréquemment à des végétations d’autant plus nombreuses et volumineuses qu’il s’agit de tumeurs malignes, alors que les caractères morphologiques des tumeurs non épithéliales (comme ce qui va être détaillé) sont tout à fait différents. Cela est fondamental pour prévenir le gynécolo-gue et le chirurgien en préopératoire d’une intervention le plus souvent limitée chez l’adulte, ou au contraire de la nécessité d’un bilan radiologique d’extension chez l’adolescente ou l'adulte jeune quand une tumeur maligne est suspectée associé bien entendu au dosage de marqueurs appropriés.

    MÉthodes

    Examens à pratiquer en préopératoire : échographie avec dop-pler couleur, scanner abdominopelvien avec angioscanner sur le pelvis (les seules précautions à prendre sont en cas d’allergie), IRM (les contre-indications formelles sont le pace-maker et les matériaux ferromagnétiques).Dans le suivi d’une tumeur maligne, le seul de ces trois exa-mens à réaliser est le scanner abdominopelvien et éventuelle-ment, thoracique (d’autant plus que l’on dispose aujourd’hui de consoles d’archivage permettant de comparer précisément l’examen et le précédent). Le PET scan grâce à ses renseigne-

    Tumeurs primitives non épithéliales de l’ovaireNon-epithelial ovarian tumor

    IP J.N. Buy, D. Vadrot*

    * Service de radiologie, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris Cedex 4.

    ments fonctionnels est un examen très utile pour distinguer des lésions de fibrose d’une lésion persistante ou récidivante.

    iNdicatioNs

    L’échographie avec doppler couleur est le premier examen à effec-tuer devant une suspicion de masse annexielle. Au terme de cet exa-men, l’échographie peut être suffisante pour caractériser la lésion. Dans le cas contraire, lorsque le diagnostic de lésion bénigne est fortement suspecté, une IRM est proposée. Lorsque le diagnostic de lésion maligne est évoqué, le scanner est indiqué. Il permet de caractériser la lésion et d’effectuer le bilan d’extension.

    les tuMeurs

    Les tumeurs à cellules germinalesTableau I. classification des tumeurs à cellules germinales (simpli-fiée selon la Who) [1].

    Tératome mature kystique (bénin)

    Presque toujours un kyste dermoïde

    Autres tératomes

    Immature kystique

    Mature ou solide ou léiomyome (bénin)

    Monodermique et hautement spécialisé : Struma ovarii (habituel-lement bénin) ; carcinoïde (à faible potentiel malin) ; tumeur neuro- ectodermique bénigne ou maligne

    Tumeur à cellules germinale primi-tive (maligne)

    Dysgerminome – Tumeur du sac vitellin – Choriocarcinome – Carcinome embryonnaire – Polyembryome – Tumeur à cellules germinales maligne mixte

    Le kyste dermoïdeC'est un tératome, une tumeur qui se développe aux dépens de feuillets embryonnaires, pluritissulaire (deux ou trois feuillets em-bryonnaires) mature, c’est-à-dire contenant des tissus de type adulte, de nature kystique. C’est la tumeur à cellules germinales la plus fré-quente chez l’adulte, représentant environ 95 % de ces tumeurs. En macroscopie, cette tumeur présente trois composantes essen-tielles : une paroi de nature ectodermique constituée de peau et ses annexes glandes sudoripares et glandes sébacées excrétant dans le contenu du kyste de la sueur et surtout de la graisse et des phanères, une portion tissulaire appendue à la paroi interne du kyste appelée la protubérance de Rokitansky, contenant des dérivés de deux ou trois feuillets embryonnaires, en particulier des dents ou des calcifi-cations et du tissu adipeux (1).L’échographie avec doppler couleur ou énergieL’échographie est suffisante au diagnostic lorsque la tumeur contient un élément hyperéchogène (échogénicité supérieure au

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    est en général à peu près identique à celle du scanner (10).� Dans 90 % des cas, le contenu graisseux apparaît de façon carac-téristique avec un signal élevé sur la séquence dépendante du T1 identique à celui du tissu adipeux, alors que ce signal est annulé sur la séquence de suppression de graisse. En T2, le signal est habi-tuellement supérieur ou égal à celui de l’urine (figure 2). Quant à la protubérance de Rokitansky, contrairement au scanner, elle est très difficile à mettre en évidence (10), en raison de l’absence de signal des éléments qui apparaissent très denses au scanner comme les dents ou les calcifications (ces éléments ne contiennent pas de pro-tons hydrogènes nécessaires à la production d’un signal en IRM).� Dans environ moins de 10 % des cas, le signal du kyste est infé-rieur à celui du tissu adipeux sur la séquence dépendant du T1. Dans ces cas, le diagnostic de kyste dermoïde sur les caractères du signal du contenu est difficile à porter. Le scanner est indiqué.Une tumeur d’un autre type, bénigne, mais aussi borderline ou maligne, peut être associée dans le même ovaire, c’est ce que l’on appelle une collision tumeur (1). Cela concerne en particulier les tumeurs mucineuses (11). Cet examen est beaucoup plus performant que l’échographie dans le diagnostic de complication, notamment en cas de torsion. Le diagnostic est établi sur la présence d’un œdème dans le paren-chyme ovarien restant, qui se traduit par un signal élevé sur la séquence dépendante du T2 et sur l’épaississement tubaire. De plus, il permet de différencier le stade œdémateux où l’ovaire peut être conservé du stade ultérieur nécrotico-hémorragique où l’ovariectomie est nécessaire (8).

    Figure 1. Kyste dermoïde. a. Échographie suspubienne : formation arrondie hyperéchogène correspondant à un hair ball, caractéristique de kyste dermoïde. b. L’échographie in vitro de la tumeur montre qu’avec une sonde de fréquence bien supérieure, le hair ball atténue le faisceau ultrasonore (ce qui est classique par voie endovaginale).

    Figure 2. Kyste dermoïde de l’ovaire gauche en IRM. a. Séquence dépendante du T1. b. Formation de 1 cm de diamètre située à la partie postérieure de l’ovaire dont le signal, égal à celui du tissu adipeux, est annulé sur la séquence de suppression de graisse. c. Le signal de ce kyste est élevé sur la séquence dépendante du T2.

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    Le scanner. Des trois examens, c’est le plus performant pour le dia-gnostic (11), parce que la graisse et les éléments denses contenus dans cette tumeur apparaissent de façon caractéristique. Le contenu du kyste présente, dans plus de 90 % des cas, une densité inférieure à 20 UH en raison de son contenu graisseux. Là le diagnostic de kyste dermoïde est formellement posé (figure 3). Exceptionnellement, la densité est supérieure à -20 UH en raison, en particulier, d’une grande quantité de cheveux. Dans ce cas, le diagnostic est effectué grâce à la visualisation de la protubérance de Rokitansky.La protubérance de Rokitansky est le plus souvent unique, mesure moins de 5 cm, présente un aspect d’un nodule ou d’une végéta-tion contenant du tissu adipeux (densité inférieure à 20 UH), des calcifications, du cartilage, de l’os et des dents, qui apparaissent de façon caractéristique en scanner (avec une densité très élevée supé-rieure à 250 UH). Elle est à bords réguliers, prenant peu le produit de contraste, rarement multiple. Elle peut siéger au contact d’une cloison, former un pont entre deux parties de la paroi et peut être à bords irréguliers. La paroi est fine et régulière.

    Les autres tératomesLe tératome immature (contenant des tissus de type embryon-naire) est le plus souvent solide (12). Le diagnostic est posé sur deux caractères essentiels : la présence de calcifications multiples dans la portion tissulaire et des signes de malignité avec, en par-ticulier, une hypervascularisation au temps artériel (effectué 25 s après le début de l’injection de produit de contraste), une accu-mulation importante de produit de contraste intense dans la por-

    tion tissulaire au temps veineux (effectué 60 s après le début de l’injection) [figure 4].Les tératomes monodermiques (se développent aux dépens d’un seul feuillet embryonnaire) hautement spécialisés : le Struma ovarii correspond à un goitre ovarien. Il contient de multiples loculations renfer-mant de la colloïde comme un goitre thyroïdien. Il est associé dans 50 % des cas à un kyste dermoïde (1, 13). De même que le tissu thyroïdien, le Struma ova-rii prend de façon importante le produit de contraste après injection (14). Une portion tissulaire prenant

    de façon importante le produit de contraste, associée à des locula-tions d’une part, et la présence d’un kyste dermoïde dans la même tumeur d’autre part, sont très évocateurs du diagnostic (figure 5).Le carcinoïde est associé à d’autres composantes tératomateuses dans 85 à 90 % des cas, le plus souvent à un dermoïde. Dans ce cas, il apparaît sous la forme d’un nodule solide ou d’une masse faisant saillie dans la cavité d’un kyste dermoïde ou d’un épaississement de sa paroi (1).

    Les tumeurs à cellules germinales primitivesCe sont des tumeurs non plus développées aux dépens de feuillets embryonnaires, mais aux dépens d’une cellule germi-nale (1), la cellule germinale primordiale par exemple dans le cas du dysgerminome.Les caractères communs (1, 15)L’âge de moins de 30 ans ; une notion de dysgénésie gonadi-que ; les signes biologiques (dysgerminome, augmentation de la LDH, tumeur du sac vitellin, augmentation de l’alphafœto-protéine, choriocarcinome, augmentation des bêta-HCG) ; la macroscopie : lésion solide avec modifications dégénératives (nécrose hémorragique et transformation kystique), caractères vasculaires : hypervascularisation artérielle au doppler au temps artériel de l’angioscanner ou de l’angio-IRM ; accumulation intense de produit de contraste au temps veineux de l’angioscanner ou de l’angio-IRM ; les extensions : pelvienne, ganglionnaire, en particu-lier dans les dysgerminomes, et péritonéale ; l’association de diffé-rents types de tumeurs à cellules germinales dans le même ovaire dans 10 % des cas (1).

    Figure 3. Kyste dermoïde en scanner. a. Contenu graisseux (densité à -120 UH, hair-ball. b. Protubérance de Rokitansky contenant une dent de densité très élevée au contact de la paroi interne.

    Figure 4. Tératome immature chez une jeune fille de 25 ans. a. Échographie : masse mixte non caractérisée. b. Scanner sans injection : masse contenant des calcifications. c. Angio-scanner au temps artériel : vaisseaux fins irréguliers, apparaissant dès le temps artériel caractéristiques de tumeur maligne. À cet âge, une tumeur maligne à cellule germinale est évoquée en premier lieu. L’association à l’alphafœtoprotéine très élevée, dosée après scanner, permet d’évoquer le diagnostic.

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    Les caractères particuliers Le dysgerminome est une tumeur développée aux dépens de la cellule germinale primordiale, équivalent du séminome testicu-laire (figure 6). C’est la tumeur la moins exceptionnelle de ces tumeurs à cellules germinales primitives (50 % de ces tumeurs) [1]. Le diagnostic peut être appréhendé sur les signes suivants (16) : la présence de calcifications au sein de la masse suggè-rent un gonadoblastome associé ; des cloisons vascularisées ; des adénopathies prédominant aussi bien au niveau des chaînes iliaques externes que lomboaortiques (17). La tumeur du sac vitellin (yolk sac tumor) est caractérisée par diffé-rents aspects microscopiques qui récapitulent les phases de déve-loppement du sac vitellin.Un aspect en rayon de miel dû à de multiples petits kystes peut aussi évoquer le diagnostic (18, 19).Le choriocarcinome est composé d’un mélange de cytotropho-blaste, de trophoblaste intermédiaire et de syncyotrophoblaste. Le caractère très hémorragique et les vaisseaux proéminents dilatés sinusoïdes sont très évocateurs.Si les caractères radiologiques ne permettent pas toujours de pro-poser un diagnostic précis, chez une adolescente ou une jeune femme qui n’a pas l’âge d’une tumeur maligne épithéliale, l'impor-tant est que ces examens radiologiques permettent d'évoquer forte-ment, grâce aux caractères morphologiques et surtout vasculaires, le diagnostic de tumeur maligne non épithéliale, invitant à doser

    les marqueurs correspondants. Il est fortement recommandé dans ces cas d’effectuer un scanner, qui est l’examen le plus fiable pour préciser l’extension de la ou les tumeurs.

    Les tumeurs des cordons sexuels et du stromaTableau II. classification histologique simplifiée selon la World health organisation (1).

    Les tumeurs non sécrétantes Tumeurs du groupe du fibrothécome (87 %) [presque toujours bénignes] : le fibrothécome bénin ; le sclerosing stroma cell (tumeur bénigne) ; le fibrome cellulaire ; le fibrosarcome (exceptionnel)

    Tumeurs à cellules de la granu-losa 12 % (à potentiel malin)

    Estrogénosécrétantes

    Tumeurs androgéno- sécrétantes 1 % (malignes)

    – Chez le sujet jeune, tumeur de Sertoli-Leydig – Tumeur à cellules stéroïdes, tumeur à cellules de Leydig, lutéome et tumeur non classée.

    Les tumeurs non fonctionnelles Le fibrome, le fibrothécome : les deux composantes fibroblas-tique et de la thèque sont le plus souvent associées ; ces tumeurs sont presque toujours non sécrétantes. Très rarement, il peut s’agir d’un thécome isolé ; celui-ci peut être estrogénosécrétant.Aspects caractéristiques. Le fibrothécome ovarien et le léio-myome sous-séreux présentent des caractères macroscopiques

    Figure 5. struma ovarii en IRM. Les coupes axiales en T1(a) et suppression de graisse (b) montrent un kyste dermoïde typique. La coupe coronale visualise dans le même ovaire, à sa partie inférieure, une formation tissulaire avec zones kystiques prenant de façon très importante le produit de contraste . Cette prise très intense, les caractères morphologiques de cette tumeur et son association à un kyste dermoïde dans le même ovaire évoquent en premier lieu le diagnostic de struma ovarii confirmé à l’examen anatomopathologique.

    Figure 6. Dysgerminome en scanner. a. Sans injection : multiples calcifications fines au sein de la tumeur. b. Angio-scanner au temps artériel : dans la tumeur, vaisseaux de type tumoral malin caractéristique. c. Adénopathies lomboaortiques qui sont un mode fréquent de dissémination de ce type de tumeur. d. Extension péritonéale avec ascite.

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    relativement identiques. Il s’agit d’une masse tissulaire dans les deux cas contenant une partie importante de tissu fibreux (20). Ces formations peuvent être le siège de modifications dégéné-ratives communes à type d’œdème, de transformation kystique, d’hémorragie ou de calcifications. En revanche, leur vasculari-sation est tout à fait différente. Le léiomyome sous-séreux re-foule en périphérie le segment marginal de l’artère utérine et ses artères arquées, si bien que la vascularisation périphérique du myome sous-séreux est prédominante. Le fibrome ovarien vascularisé par deux artères grêles prove-nant, d’une part, du ligament lombo-ovarien, d’autre part, de l’artère tubo-ovarienne, branche de l’artère utérine, présente une vascularisation centrale faible alors qu’il n’existe aucune vascularisation périphérique prédominante comme dans le myome (21) [figure 7].� En échographie, ces deux formations se traduisent par une masse échogène associée à de multiples cônes d’ombre qui ne sont pas liés à des calcifications mais à l’atténuation du faisceau ultrasonore produit par le tissu fibreux. Si la formation n’apparaît pas véritablement dépendante de l’utérus ou de l’ovaire, le dop-pler couleur permet le plus souvent de faire une différenciation entre ces deux masses (5) ; en effet, il existe une hyper-vasculari-sation périphérique dans le myome sous-séreux qui n’existe pas dans le fibrome ovarien, ce dernier étant très faiblement vascula-risé (figure 8). Lorsque l’échographie ne permet pas de conclure, un examen IRM peut être proposé. � En IRM, il existe deux signes essentiels permettant de faire le diagnostic de fibrome ovarien :– La masse apparaît avec un signal faible sur la séquence dé-pendante du T2 (22).– En angiographie-IRM, on ne note aucune vascularisation au temps artériel ni aucune prise de contraste au temps parenchyma-teux, alors qu’il existe une petite prise de produit de contraste sur le cliché tardif (figure 9). Ce fibrome ovarien ou ce fibrothécome peut être le siège d’hémorragie, d’œdème, de transformation kys-tique, de calcifications. Exceptionnellement, ce fibrome ovarien peut être associé à un syndrome Demons-Meigs (23), qui associe au fibrome ovarien un épanchement péritonéal réactionnel et un épanchement pleural droit, sans aucune lésion tissulaire périto-néale et pleurale, ces épanchements disparaissant après ablation du fibrome. Il existe une variété rare de tumeur du groupe des fi-brothécomes, qui est la tumeur sclerosing stroma cell (24). Rare, très particulière, elle présente deux caractères macroscopiques importants : une architecture pseudo-lobulée et une richesse ca-pillaire importante. En angiographie-scanner (figure 10) ou en an-giographie-IRM, une prise de contraste précoce apparaît dans la plus grande partie de la lésion, sauf dans la portion centrale œdé-mateuse qui se remplit de produit de contraste progressivement sur les clichés tardifs. L’architecture pseudo-lobulée est le plus sou-vent mise en évidence. L’aspect caractéristique de la lésion permet le plus souvent en préopératoire d’en faire le diagnostic (25, 26).

    Les tumeurs estrogénosécrétantesC’est la tumeur de la granulosa (27-29) qui représente la plus grande partie de ces tumeurs. Le plus souvent, elle est de nature mixte essentiellement kystique multiloculaire, conte-

    nant des liquides clairs ou de nature hémorragique, séparés par des bandes tissulaires présentant une vascularisation de type endocrine. En raison de l’hyper-estrogénisme, une hyper-plasie endométriale est le plus souvent associée (figure 11). Plus rarement, la tumeur est entièrement solide, exceptionnel-lement uniloculaire à paroi fine et régulière

    Les tumeurs androgénosécrétantesElles sont exceptionnelles. Sur le plan clinique, elles associent à un syndrome clinique d’hyper-androgénisme, un syndrome clinique et biologique de virilisation. La testostérone est par-ticulèrement élevée dans ce type de tumeur. Leurs principaux aspects radiologiques ont été rapportés par Outwater (30).� Chez l’adulte jeune, c’est la tumeur de Sertoli-Leydig (31) qui est la plus fréquente. Il s’agit d’une formation de nature mixte, liquide et tissulaire. La portion tissulaire présente des signes habituels de malignité avec une hypervascularisation impor-

    Figure 7. Fibrome ovarien vascularisé.

    Figure 8. Fibrothécome ovarien. En échographie, le fibrome ovarien apparaît comme le myome sous-séreux (a) sous la forme d’une masse échogène (c) d’une échogénicité voisine de celle du myomètre normal associée à des phénomènes d’atténuation de l’ultrason, caractéristique de la présence de tissu fibreux. Lorsque l’appartenance à l’ovaire ou à l’utérus ne peut être précisée, le doppler permet de différencier le fibrome ovarien (b) très peu vascularisé, sans vascularisation périphérique contrairement au myome sous-séreux (d) qui présente une couronne vasculaire prédominante plus ou moins associée à une vascularisation centrale.

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    tante au temps artériel et une prise de contraste intense au temps parenchymateux (figure 12).� Chez la femme ménopausée, il s’agit le plus souvent de tumeurs à cellules stéroïdes (tumeurs à cellules de Leydig, lutéome, tumeurs à cellules non classées. Ces tumeurs ont une vascularisation de type endocrine qui apparaît de façon très particulière en angio-scanner ou en angio-IRM, sous la forme d’une prise de contraste d’emblée au temps artériel (figure

    Figure 9. Fibrothécome ovarien en IRM. a. Séquence dépendante du T2 : le fibrome présente un signal faible identique à celui des muscles pelviens, caractéristique de tissu fibreux. Angiographie IRM (a) sans injection, (b) au temps artériel, (c) au temps veineux : l’absence de vascularisation au temps artériel et l’absence significative de prise de contraste au temps veineux sont des caractéristiques de tissu conjonctif bénin, en l’occurrence de tissu fibreux.

    Figure 10. sclerosing stroma cell tumor. En échographie avec doppler couleur (a), masse ovarienne échogène avec atténuation des ultrasons traduisant la présence de tissu fibreux ; mais la vascularisation périphérique n’est pas en faveur d’un fibrome ovarien habituel. En angioscanner sans injection (b), au temps artériel (b), et au temps veineux (d) ; une prise de contraste intense dès le temps artériel (a) (et non pas la présence de vaisseaux) est typique d’une vascularisation capillaire prédominante ; l’architecture lobulée mieux visible encore au temps veineux (d) associée à la diffusion centripète du produit de contraste très évocatrice de ce type de tumeur , a permis d’en faire le diagnostic préopératoire.

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    13) et non pas d’une vascularisation artérielle individualisable comme dans un cancer épithélial.

    Figure 11. tumeur de la granulosa. Échographie avec doppler couleur. a. Masse ovarienne de structure mixte, dont la vascularisation le long de cordons tissulaires est très évocatrice de ce type de tumeur ; l’hyperplasie kystique associée de l’endomètre reflétant l’hyperestrogénisme renforce le diagnostic. angio-scanner sans injection (c) et au temps artériel (d) : la vascularisation des cloisons et surtout de la portion tissulaire dès le temps artériel est très évocatrice d’une tumeur endocrine. l’intérêt de cet examen est surtout de s’assurer de l’absence d’extension extra-ovarienne.

    Figure 12. Tumeur de Sertoli-Leydig chez une femme de 26 ans. Échographie (a) : masse mixte non caractérisée. L’IRM sans (b) et avec injection de produit de contraste (c) en précisent l’architecture ; la portion tissulaire prend de façon intense le produit de contraste, ce qui est très évocateur d’une tumeur maligne ; dans la portion kystique, certaines cloisons sont épaisses et irrégulières. À cet âge, le diagnostic de tumeur maligne non épithéliale est évoqué ; un syndrome de virilisation associé a permis d’évoquer le diagnostic.

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  • La Lettre du Gynécologue - n° 337 - décembre 2008

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    coNclusioN

    Si l’échographie reste le premier examen dans l’exploration d’une tumeur ovarienne , les progrès réalisés par le scanner et l’IRM dans la caractérisation tissulaire sont d’un apport considérable dans la caractérisation des tumeurs non épithéliales de l’ovaire. L’association au résultat des marqueurs tumoraux occupe une place essentielle non seulement dans le diagnostic mais aussi dans le suivi des tumeurs malignes. Le scanner est incontour-nable dans le bilan d’extension préopératoire. Associé ou non au PET scan, c’est un examen essentiel dans l’appréciation de la réponse tumorale et dans la détection des récidives. ■

    R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S

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    Figure 13. Tumeur à cellule de Leydig chez une femme ménopausée avec signes de virilisation. Angiographie IRM sans injection (a), au temps artériel (b) et au temps veineux (c). Formation ovarienne droite prenant de façon intense le produit de contraste dès le temps artériel (b), mesurant 1,2 cm de diamètre ; c’est une tumeur endocrine ; au temps veineux, le produit de contraste s’accumule. Le diagnostic de tumeur à cellules stéroïdes est proposé en préopératoire et confirmé à l’examen anatomopathologique .

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    12. Gallion H, van NJJ, Donaldson ES, Hanson MB, Powell DF. Immature tera-toma of the ovary. Am J Obstet Gynecol 1983;146:361-5.13. Joja I, Asakawa T, Mitsumori A et al. Struma ovarii: appearance on MR images. Abdom Imaging 1998;23:652-6.14. Kim JC, Kim SS, Park JY. MR findings of struma ovarii. Clin Imaging 2000;24:28-33.15. Brammer HM, Buck JL, Hayes WS, Sheth S, Tavassoli FA. From the archives of the AFIP. Malignant germ cell tumors of the ovary: radiologic-pathologic cor-relation. Radiographics 1990;10:715-24.16. Tanaka YO, Kurosaki Y, Nishida M et al. Ovarian dysgerminoma: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr 1994;18:443-8.17. Takemori M, Ichimura T, Nishimura R, Hasegawa K. Ovarian dysgermino-ma with massive metastases to para-aortic lymph nodes. Gynecol Obstet Invest 2000;49:211-3.18. Gershenson DM, Del Junco G, Herson J, Rutledge FN. Endodermal sinus tumor of the ovary: the M. D. Anderson experience. Obstet Gynecol 1983;61:194-202.19. Yamaoka T, Togashi K, Koyama T et al. Yolk sac tumor of the ovary: radiolo-gic-pathologic correlation in four cases. J Comput Assist Tomogr 2000;24:605-9. 2o. Kliewer MA, Hertzberg BS, George PY et al. Acoustic shadowing from uterine leiomyomas: sonographic-pathologic correlation. Radiology 1995;196:99-102.21. Bazot M, Ghossain MA, Buy JN et al. Fibrothecomas of the ovary: CT and US findings. J Comput Assist Tomogr 1993;17(5):754-9.22. Outwater EK, Seligman ES, Talerman A, Dunton C. Ovarian fibromas and cystadenofibromas: MRI features of fibrous component. JMRI 1997;7:465-71.23. Lin JY, Angel S, Sickel JZ. Meigs syndrome with elevated serum CA 125. Obstetrics and Gynecology 1992;80: 563-6.24. Chalvardjian A, Scully RE. Sclerosing stromal tumors of the ovary. Cancer 1973;31:664-670.and US findings. J Comput Assist Tomogr 1993;17:754-9.25. Deval B, Raffi A, Darai E, Hugol D, Buy JN. Sclerosing stromal tumor of the ovary: color findings. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;22(5):531-4.26. Joja I, Okuno K, Tsunoda M et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary: US, MR, and dynamic MR findings. J Comput Assist Tomogr 2001;25:201-6.27. Kim SH, Kim SH. Granulosa cell tumor of the ovary: common findings and unusual appearances on CT and MR. J Comput Assist Tomogr 2002;26:756-61.28. Ko SF, Wan YL, Ng SH et al. Adult ovarian granulosa cell tumors: spectrum of sonographic and CT findings with pathologic correlation. AJR Am J Roentge-nol 1999;172:1227-33.29. Melemed A, Desouky S, Allen DB, Gilbert-Barness E. Juvenile granulosa cell tumor. Am J Dis Child 1993;147:209-10.30. Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, McLarney JK, Kim B. Sex cord-stro-mal and steroid cell tumors of the ovary. Radiographics 1998;18:1523-46.31. Prat J, Young RH, Scully RE. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors with hete-rologous elements. (ii) Cartilage and skeletal muscle: a clinicopathologic analysis of twelve cases. Cancer 1982;50:2465-75.

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