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COMPTE RENDU DE CONGRÈS

Résumés des orateurs sollicités

Potentiel évoqué Moteur : Expérience dans la SLA.S. Attarian (Service de Neurologie et des maladies Neuro-musculaires, CHU La Timone, 265 rue Saint Pierre,Marseille).La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est caractéri-sée par l’association de une atteinte du neurone moteurcentral (NMC) et du neurone moteur périphérique(NMP). Le diagnostic clinique de l’atteinte du NMPest d’autant plus facile que le clinicien est aidé parl’électro-neuro-myographie. En revanche, il n’est pastoujours aisé de détecter l’atteinte du NMC, en parti-culier au début de la maladie ; mais aussi, à un stadeavancé de la SLA lorsque l’amyotrophie est sévère. Iln’existe pas de marqueur biologique spécifique de laSLA et l’imagerie est de peu d’intérêt. L’avènement dela stimulation magnétique trans-crânienne (SMT) apermis l’exploration indolore du NMC chez le sujetéveillé. La SMT permet d’objectiver un dysfonctionne-ment du NMC au stade précoce de la maladie.Plusieurs paramètres ayant des signification différentespeuvent être analysés, toutefois il faut soulignerqu’aucune anomalie de ces paramètres n’est spécifiquede la SLA.Le temps de conduction central est augmenté par rap-port au sujet contrôle sain mais il s’agit d’un paramètrepeu sensible. L’amplitude du potentiel évoquée magné-tique s’exprime en pourcentage de la réponse évoquéemotrice électrique périphérique. Ce rapport est dimi-nué dans la SLA ; cependant ce paramètre est aussi defaible sensibilité. Le seuil d’excitabilité corticale estparfois anormalement diminué au début de la maladie,et cela est lié à l’existence d’une hyperexcitabilité corti-cale induite par la glutamate. Il est augmenté ensuiteparallèlement à la progression de la maladie témoignantde la perte en NMC. Le paramètre le plus sensible de laSMT pour le diagnostic de SLA dans notre expérienceest la diminution de la période de silence.Le SMT est une technique très sensible pour l’explora-tion du faisceau corticobulbire. L’exploration combi-née des voies motrices corticobulbaire et corticospinale

améliore considérablement la sensibilité, la spécificité etles valeurs prédictives de cette technique dans la SLA.

Les neuropathies sensitives ataxiantes chroniques.Jean-Philippe Azulay (CHU Timone,. Marseille,France).On peut distinguer deux grands types de neuropathiessensitives selon la catégorie de fibres qui est lésée defaçon prédominante ou exclusive :– Les neuropathies à petites fibres où prédominent les

troubles de la sensibilité douloureuse et thermique.Une dysautonomie, des troubles trophiques, desarthropathies sont fréquentes dans ce groupe.– Les neuropathies à grandes fibres sont celles où le

déficit de la sensibilité touche essentiellement la pro-prioception à l’origine d’une ataxie, d’une aréflexiegénéralisée et de paresthésies alors qu’il n’existe quasi-ment pas de déficit moteur.Les causes de ces deux grands groupes sont assez spéci-fiques et si l’on recherche en tout premier lieu undiabète ou une amylose dans le premier, une origineauto-immune est fréquemment retrouvée à l’origine dudeuxième groupe. Une neuropathie ataxiante peut ré-sulter d’une atteinte du corps neuronal ou neuronopa-thie comme dans le syndrome paranéoplasique dont lemécanisme est lié à la présence d’anticorps anti-neuronaux Hu, les neuropathies compliquant le syn-drome de Goujerot-Sjögren ou bien d’une atteinte duprolongement axonal avec un processus auto-immunprimitif dirigé soit contre des antigènes axonaux oumyéliniques. L’étude des vitesses de conduction ner-veuse complétée dans certains cas d’une étude histolo-gique du nerf ne permet toutefois pas toujours detrancher.. On retiendra dans ce groupe certaines formesataxiantes de polyradiculonévrite chronique, les neuro-pathies avec IgM monoclonale possédant une activitéanti-MAG, les neuropathies avec une IgM monoclo-nale ayant une activité anti gangliogides dirigée contreun groupement disialosyl. Certains de ces cas peuvent

Neurophysiol Clin 2002 ; 32 : 215-40© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reservedS0987705302003064/MISwww.elsevier.fr/direct/nc-cn

avoir des manifestations motrices chroniques ou à re-chutes (paralysie oculomotrice ou bulbaire) prochesd’un syndrome de Miller Fisher définissant le CANO-MAD. Le bilan reste toutefois encore assez fréquem-ment négatif ne permettant de conclure qu’à une forme« idiopathique ».

Tremblements et myoclonies : qu’apporte la neuro-physiologie ? François Cassim (Service de Neurophy-siologie Clinique, hôpital Salengro, CHU Lille).Le diagnostic des mouvements anormaux en général,des tremblements et des myoclonies en particulier,profite énormément des différents outils neurophysio-logiques.L’électromyographie (EMG), détectant l’activationmusculaire, est capable d’enregistrer quasiment tous lesmouvements involontaires. Il s’agit en fait d’un examenclinique amélioré utilisant préférentiellement l’EMGde surface, idéalement associée à un accéléromètre pourmesurer la fréquence et l’intensité d’un éventuel trem-blement. En cas de tremblement, on peut alors ne pasvisualiser de bouffées rythmiques (tremblement essen-tiel débutant, tremblement physiologique exagéré),mettre en évidence des bouffées rythmiques et alorsanalyser leurs fréquence et circonstances de survenue(bouffées rythmiques à 15 Hz des membres inférieursdu tremblement orthostatique primaire, à 3 Hz desmuscles proximaux du tremblement mésencéphalique,disparaissant lors des manœuvres de distraction en casde tremblement psychogène), et parfois constater que letremblement est généré par des bouffées myocloniquesou des périodes de silence EMG (myoclonies négatives)survenant de façon pseudorythmique, ce qui modifiel’orientation diagnostique. Les myoclonies généraliséesnécessitent l’enregistrement d’un grand nombre demuscles afin de déterminer le séquencement et donc latopographie du générateur.En cas de myoclonies, les potentiels évoqués, par stimu-lation des nerfs médians et tibiaux postérieurs, sontutiles à la recherche de réponses corticales géantes quireprésentent un argument en faveur de myocloniescorticales.On peut profiter de l’étude des potentiels évoqués pourenregistrer simultanément l’EMG moyenné des mus-cles du membre stimulé, à la recherche de réponsesréflexes de longue latence (réponse C), témoignantd’une part de myoclonies réflexes, d’autre part de myo-clonies corticales.

Enfin la polygraphie EEG-EMG peut permettre d’ob-jectiver des activités corticales précédant les myoclo-nies, confirmant ainsi leur origine corticale. Si elles nesont pas visibles directement, elles peuvent être révéléespar le moyennage rétrograde.La neurophysiologie permet donc de déterminer legénérateur des myoclonies et aide au diagnostic diffé-rentiel et étiologique des tremblements.

Les éléments du diagnostic électromyographiquedans les maladies du motoneurone. Pierre Clavelou(Service de Neurologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU,BP 69, 63003 Clermont-Ferrand Cedex).Temps indispensable du diagnostic d’une atteinte dumotoneurone (MN) périphérique, l’électroneuromyo-graphie permet de confirmer le diagnostic suspecté surle plan clinique, de définir une atteinte infraclinique etd’éliminer une autre affection neuromusculaire. Lesanomalies esentielles sont de deux types : activités spon-tanées (fibrillations et fasciculations) et modificationsdes potentiels d’unité motrice (défaut de recrutement,instabilité, anomalies de taille et de morphologie despotentiels).Le diagnostic électromyographique de SLA s’appuie surles critères de El Escorial (1994). Leur sensibilitén’étant pas très satisfaisante, une nouvelle formulation,destinée à raccourcir le délai du diagnostic de certitude,a été proposée (Airlie House). Les critères retenus sontles suivants : 1) SLA certaine en cas d’atteinte du MNcentral et du MN périphérique dans 3 des 4 niveauxdéfinis (bulbaire, cervical, thoracique et lombosacré) ;2) SLA probable si atteinte des MN central et périphé-rique à 2 niveaux ; 3) SLA possible devant une atteintedes MN central et périphérique à 1 niveau ou du seulMN central à 2 niveaux ; 4) SLA suspectée lorsquel’atteinte intéresse le MN périphérique à 2 niveaux oule MN central à 1 niveau. L’atteinte du MN périphéri-que dans 2 membres suffit dans les critères révisés, cequi permettrait de proposer plus rapidement une thé-rapeutique.Les autres éléments essentiels sont de confirmer l’im-portance du dépistage des blocs de conduction et dediscuter certains aspects des conductions motrices etsensitives. Enfin, l’instabilité des potentiels d’unité mo-trice et la notion de fatigabilité observée lors des stimu-lations répétitives sont rappelés. L’électromyogrammepeut dans certains cas aider au suivi voire à la sur-veillance d’un traitement.

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Fabriquer ou dévoiler des anomalies : les pièges dela technique en électromyographie. Emmanuel Four-nier{ (Fédération de Neurophysiologie clinique, Groupehospitalier Pitié-Salpêtrière, 47 Boulevard de l’Hôpital,75651 Paris Cedex 13).Le principe des différentes techniques d’électrodiagnos-tic est de mettre en forme des signaux électrophysiolo-giques provenant des nerfs et des muscles, de manière àdévoiler des anomalies de leur fonctionnement et àdépartager des tableaux cliniques semblables parailleurs. Seulement, stimuler, enregistrer, mesurer nesont pas des actes passifs. Étant donné que les signauxsont dans une large mesure construits par les techniquesnécessaires à leur acquisition, il est possible que leursanomalies le soient aussi, avec un risque de diagnosticerroné à la clé. Pour étudier l’incidence de la techniquesur le diagnostic, il est nécessaire d’analyser dans quellemesure chacune des anomalies électrophysiologiquespar lesquelles on espère caractériser les atteintes desnerfs et des muscles peut être fabriquée (ou masquée)par les conditions techniques qui cherchent à la révéler.L’étude porte sur les principales anomalies à la base duraisonnement diagnostique et sur les diagnostics quileur sont liés : allongement de latence distale, diminu-tion de vitesse de conduction, réduction d’amplitudedistale, réduction d’amplitude segmentaire... L’analysemontre que l’apparition ou la disparition de chacune deces anomalies peut être causée par plusieurs facteurstechniques. En pratique, cela signifie qu’une anomaliemise en évidence ne devrait être interprétée commepathologique qu’après avoir vérifié les points techni-ques en question, ce qui demande souvent de reprendrel’enregistrement après les avoir modifiés. Certains cri-tères permettent de juger, non pas que l’enregistrements’approche de la situation réelle (ce qui n’a probable-ment pas grand sens), mais qu’il va vers un mieux. Endéfinitive, la bonne attitude d’examen n’est sûrementpas de chercher à maîtriser la technique dans l’espoir dese reposer sur elle, mais de la surveiller, c’est-à-dire deveiller sans cesse, activement, à ce qu’elle fait.

Chauplannaz G. Pièges en Électroneuromyographie. In : MagistrisM. (éd.) : L’Électroneuromyographie en l’an 2000 : mises au point.Actes des XIIes Journées francophones d’Électroneuromyographie.Médecine & Hygiène, Genève, 2000, pp. 59-64.Falck B et Stålberg E. Motor nerve conduction studies : measure-ment principles and interpretation of findings. J Clin Neurophy-siol, 1995;12:254-279.Fournier E. Examen électromyographique et étude de la conduc-tion nerveuse. Sémiologie électrophysiologique. E.M. Inter, Ca-chan, 1998.Guihéneuc P, Péréon Y et Genet R. Exploration des vitesses deconduction nerveuse : quelques règles pratiques de bonne conduite.

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Kimura J. Facts, fallacies and fancies of nerve conduction studies.Muscle Nerve, 1997;20:777-787.

Physiologie de l’exocytose présynaptique : implica-tions dans le traitement par la toxine botulique.P. Guihéneuc, S. N’guyen The Tich, Y. Péréon (Explo-rations fonctionnelles, CHU Hôtel-Dieu, 44035 NantesCedex 01).Dans les ramifications terminales des axones des moto-neurones, l’acétyl-choline (ACh) est stockée dans desvésicules par un mécanisme d’échange membranairedépendant d’une pompe à protons. La propagationd’un potentiel d’action jusqu’à la jonction neuro-musculaire dépolarise la membrane présynaptique etprovoque l’ouverture de canaux calciques. L’augmenta-tion de concentration de calcium intracellulaire activediverses enzymes et protéines-kinases qui mobilisent lesvésicules, fournissent l’énergie de leur transportjusqu’aux zones actives de la membrane présynaptique,et régulent les mécanismes qui permettent l’ancrage desmembranes vésiculaire et axonale.Des protéines de la membrane vésiculaire(vamp = synaptobrévine) s’accrochent à des protéinesde la membrane du motoneurone (syntaxine, snap 25)pour former un complexe « SNARE ». Après l’additiond’alpha-snap et sous l’influence des ATPases du NSF, lecomplexe SNARE se modifie et se rétracte, entraînantl’accolement strict et l’arrimage de la vésicule à la mem-brane présynaptique. L’arrivée d’un potentiel d’actionet l’invasion de calcium qui se fixe sur la synaptotag-mine vésiculaire déclanchent, en une fraction de milli-seconde, la fusion des deux membranes, et l’expulsiondes molécules d’acétyl-choline de la vésicule vers lafente synaptique.La toxine botulique s’accole à la membrane présynap-tique. Sa chaîne légère est une peptidase qui coupe lesprotéines du complexe SNARE au niveau de leursliaisons avec les membranes, bloquant ainsi la fusion etl’exocytose. Les récepteurs nicotiniques de la mem-brane des fibres musculaires, privées de neuromédia-teur, deviennent inopérants, se désensibilisent et sont àterme dégradés. La toxine exerce aussi des effets de pluslongue durée sur les enzymes et les mécanismes quirégulent le transport des vésicules et la formation descomplexes SNARE. Tous ces phénomènes, encore im-

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parfaitement connus, rendent compte des délais et du-rées d’efficacité après une injection de toxine botulique.Dousseau F, Poulain B. Mécanismes moléculaires du blocage de lalibération des neurotransmetteurs par les neurotoxines clostridiales.In : Christen Y et al. La plaque neuromusculaire. Solal, Marseille,1999, pp 75-89.Brunger AT. Structural insights into the molecular mechanism ofCa + + dependent exocytosis. Curr Opin Neurobiol 2000;10:293-302.

Étude des seuils de sensation thermique dans lesneuropathies diabétiques et toxiques : à la recherched’un « Red Flag ». P. Guihéneuc, Y. Péréon (Explora-tions fonctionnelles, CHU Hôtel-Dieu, 44035 NantesCedex 01).Objectif : Etudier les lésions des fibres nerveuses defaible diamètre, et rechercher un critère de gravité pourle suivi de ces lésions.Méthodes : Une sonde à effet Peltier (MEDOC TSAII) est placée sur le dos du pied puis sur l’éminencethénar. La température de surface de la sonde augmenteou diminue de 0,5 °C par seconde à partir d’une valeurde départ de 32 °C. On demande au sujet de signaler ledébut d’une sensation de froid ou de chaud. On relèvela moyenne de 4 mesures pour chaque modalité etchaque site.Populations étudiées : La méthode a d’abord été adap-tée et validée sur 2 groupes de sujets normaux. Puis ona exploré des diabétiques présentant une polyneuropa-thie évoluée, et classés en 2 groupes selon qu’ils avaientou non des lésions ulcéreuses des pieds. Le mêmeprotocole a enfin été utilisé pour explorer des patientsrecevant des drogues neurotoxiques (chimiothérapieanticancéreuse ; thalidomide).Résultats et discussion : Les résultats sont analysés demanière à tenter de mettre en évidence un critère delésion forte des fibres nerveuses de petit diamètre. Cecritère pourrait aider à déterminer un seuil « à risque »d’apparition de lésions trophiques (chez les diabéti-ques) ; ou à conseiller une adaptation des doses detraitement (patients sous chimiothérapie ou thalido-mide). Cette étude préliminaire montre qu’il est possi-ble de dégager un tel critère d’aide à la décision, maisqu’il doit être confronté aux autres paramètres cliniqueset électrophysiologiques de suivi de la neuropathie.Verdugo R, Ochoa JL. Quantitative somatosensory thermotest : akey method for functional evaluation of small caliber afferent chan-nels Brain 1992;115:893-913.Yarnistsky D, Sprecher E. Thermal testing : normative data andrepeatability for various test algorithms. J Neurol Sci 1994;125:39-45.

Stratégie d’exploration électrophysiologique d’uneradiculopathie aux membres supérieurs. J.F. Hurte-vent (Service de Neurophysiologie Clinique, Hôpital Ro-ger Salengro, CHRU Lille, rue du 8 mai 1945,59037 Lille cedex, France).Les radiculopathies cervicales sont à l’origine d’unesymptomatologie douloureuse associée ou non à undéficit moteur. Ces radiculopathies doivent être diffé-renciées des pathologies neurologiques ou rhumatolo-giques simulant une névralgie cervico-brachiale.Les techniques neurophysiologiques complémentairesde la clinique ont pour objectif de préciser la topogra-phie lésionnelle radiculaire, de caractériser et quantifierla lésion afin de définir au mieux la sévérité et le pro-nostic fonctionnel de l’atteinte.L’électromyographie est une étape fondamentale. Cettetechnique est sensible mais surtout spécifique pouridentifier les atteintes radiculaires. Le choix des musclesest conditionné par leur valeur topographique, leurfacilité d’exploration et la chronologie de l’atteinte.L’exploration des paraspinaux cervicaux, n’est pas sys-tématique, n’est réalisée que dans les atteintes précoces.L’analyse électromyographique porte avant tout sur larecherche d’activités spontanées anormales de repos etd’anomalies de recrutement. L’analyse des caractéristi-ques des potentiels d’unités motrices est plus secon-daire. La constatation isolée de potentiels polyphasi-ques en excès est une anomalie de valeur pathologieincertaine, nécessite une quantification objective nonréalisable en routine.La stimulo-détection, d’intérêt moindre, contribuenéanmoins à l’étude des radiculopathies. Leur rôle es-sentiel est d’apporter des éléments topographiques etdiagnostiques différentiels. L’étude des critères sensitifsest primordiale. L’amplitude normale des réponses sen-sitives est en règle générale en faveur d’une atteinteradiculaire. L’étude du contingent moteur est secon-daire, n’est envisagée qu’à visée diagnostique différen-tielle à la recherche d’anomalies focales de conduction.L’étude des ondes tardives n’a pas de justification dansl’exploration d’une radiculopathie à l’exception des po-lyradiculoneuropathies.Les potentiels évoqués somesthésiques sont réservés àquelques situations particulières à savoir la recherche deblocs de conduction proximaux ou encore à la recher-che d’une souffrance cordonale postérieure dans lesmyéloradiculopathies.L’électroneuromyographie est d’un appoint détermi-nant devant un tableau de radiculopathie cervicale en


particulier avec dissociation radio-clinique. Elle ap-porte des éléments topographiques et de sévérité etpermet d’établir des corrélations entre la fonction radi-culaire et l’image radiologique.

Modifications of the motor responses in myotonicdisorders. T. Kuntzer, P. MichelBackground : Due to an overlap of clinical and elec-trophysiological (Ex) features and the difficulty of ob-taining genetic studies, different types of myotonicdisorders may be difficult to distinguish.Objective : To study the changes of compound muscleaction potentials (CMAPs) evoked at rest, after shortexercise, during repetitive nerve stimulation (RNS), atwarm temperature and after cooling.Results : 14 control subjects and 24 patients withmyotonic dystrophy (MD1) and PROMM, congenitalmyotonia (MC), potassium-aggravated myotonia(PAM), or paramyotonia congenita (PC) underwent astandardized Ex protocol. The MD, the sodium andthe chloride channel genes were analyzed for muta-tions. At warm temperatures, a drop in amplitude aftershort exercise was moderate to severe in MC, mild inMD1 and PROMM, and absent in PAM and PC. RNSat 10c/s produced a drop in amplitude only in MC. Atcold temperatures, short exercise caused an increase inamplitude only in PAM, and RNS at 10c/s induced adecrement in PROMM but not in MD1. PC is uniquein its combination of an increment at warm and adecrement at cold temperature after short exercise andafter 10c/s stimulation.Conclusions : CMAP changes during a simple Ex-protocol differ in subgroups of myotonic disorders.

Electromyographie de surface et suivi des maladiesneuromusculaires. A. Labarre-Vila (Unité d’Electro-neuromyographie et Pathologie neuromusculaire, CHU,B.P. 217X, 38043 Grenoble cedex 9).L’Electromyographie de surface (SEMG) suscite depuisde nombreuses années autant d’intérêt que de questionset critiques. SEMG a été utilisée en cinésiologie et pourl’étude de la fatigue. Son application en clinique restelimitée. Disposer d’un test EMG non invasif, sensible etreproductible serait très apprécié des patients, des élec-tromyographistes et du système de santé. Jusqu’alors, la

variabilité des paramètres, le nombre de facteurs in-fluençant le signal et le manque de standardisation desprotocoles d’examens ont limité l’utilisation de SEMGdans le diagnostic des maladies neuromusculaires. L’in-térêt croissant pour l’EMG de surface et le développe-ment de groupes collaboratifs permet d’espérer un ac-croissement des études cliniques. L’applicationpotentielle de SEMG comme paramètre d’évaluationdans les essais thérapeutiques est une des attentes decette technique non invasive. La surveillance de l’évo-lution des affections neuromusculaires est une applica-tion de SEMG que nous utilisons en routine depuis1987, principalement dans le suivi des lésions nerveu-ses. Nous avons également développé son utilisationdans des maladies neuromusculaires chroniques impli-quant des examens répétés, pour évaluer l’améliorationou la dégradation de l’activité EMG globale, corrélée àla force et reflétant la valeur musculaire fonctionnelle.Dans des conditions d’examen standardisées, la varia-bilité des paramètres d’analyse de l’enveloppe du signalEMG intégrée rectifiée est moindre chez les patientsque chez les témoins, et avec des examinateurs entraî-nés. Nous avons étudié ces facteurs chez 10 témoins, enmesurant l’enveloppe du signal de 12 muscles et enrépétant les mesures sur 3 examens faits par deux exa-minateurs différents. Les résultats permettent de discu-ter l’application aux maladies diffuses. Dans le cas plussimple de lésion nerveuse, SEMG des muscles atteintsest comparée avec les muscles controlatéraux sains.Dans tous les cas sont précisés le testing manuel etl’amyotrophie, ainsi que les paramètres du potentielglobal d’action musculaire.

Fibromyalgie : la prise en charge par le rhumatolo-gue. M. Laroche (Service de Rhumatologie, CHU-Rangueil, Toulouse).La fibromyalgie est définie comme un syndrome dou-loureux, musculaire, péri-articulaire, diffus, évoluantde façon chronique, souvent associée à une fatigue et àdes troubles du sommeil.La prévalence de la fibromyalgie a été étudiée auxEtats-Unis : 3,4 % chez les femmes, 0,5 % chez leshommes. Elle représente la deuxième cause de consul-tation auprès des Rhumatologues, après l’arthrose.Comme la spasmophilie il y a quelques années, lafibromyalgie reste un concept controversé : certains


arguments font évoquer une maladie réellement orga-nique dont l’étiologie est encore inconnue, pourd’autres il s’agit de la somatisation de problèmespsycho-sociaux.L’attitude que doit avoir le Rhumatologue vis-à-visd’une fibromyalgie ou Syndrome Polyalgique Idiopa-thique Diffus (SPID) est tout d’abord d’éliminer lesdiagnostics différentiels relativement nombreux, pourlesquels un traitement spécifique pourrait être efficace.En général les fibromyalgiques souffrent de partout et,surtout, depuis toujours. Lorsque le syndrome doulou-reux survient assez brutalement, sans relation avec unconflit psycho-affectif évident, la recherche d’un dia-gnostic différentiel doit être encore plus exhaustive. Ilfaut alors écarter :– Des douleurs enthésiques, para-articulaire, claire-ment situées au niveau des points d’insertion tendi-neux, aggravées par la pression de ses zones para-articulaire, par la mise en tension des musclesconcernés. Ceci peut faire évoquer une forme particu-lière de rhumatisme psoriasique où l’atteinte rachi-dienne est assez fréquente. Il existera dans ce cas unpsoriasis cutané, parfois discret, au cuir chevelu, aupavillon de l’oreille, à l’ombilic : les anti-inflammatoires seront efficaces.– La maladie de Gougerot-Sjögren, primitive ou se-

condaire, peut occasionner des arthro-myalgies, avecnormalité des enzymes musculaires. Il faut donc cher-cher cliniquement une xérophtalmie, une xérostomie àconfirmer par un test de Schirmer, un test au rosebengale, un test à la compresse. Si le syndrome secexiste, une biopsie des glandes salivaires accessoires(BGSA) doit être réalisée pour confirmer la connecti-vite (infiltrats lymphocytaires, grade supérieur à 2 selonla classification de Chisolm). La maladie de Gougerot-Sjögren, en général, s’accompagne d’un syndrome in-flammatoire, d’anticorps anti-nucléaires ou de facteursrhumatoïdes. On voit, toutefois, assez fréquemment,des malades polyalgiques avec syndrome sec, signeshistologiques indiscutables à la BGSA, sans anomaliebiologique. S’agit-il de véritables maladies deGougerot-Sjögren ou d’affections virales chroniquesprovoquant douleurs arthro-musculaires et infiltratslymphocytaires salivaires ?– Les hypophosphorémies chroniques par diabète

phosphoré idiopathique peuvent aussi s’exprimer clini-quement comme des fibromyalgies. Ces patients ont lesmêmes douleurs et souvent le même profil psychasthé-nique. Devant toute phosphorémie inférieure à0,85 mmol/l, un dosage de la phosphaturie doit être

réalisé, si la phosphaturie est inadaptée, c’est-à-diresupérieure à 20 mmol/24 heures, le diabète phosphorépar tubulopathie suspecté doit être confirmé par explo-ration tubulaire rénale, avec mesure du seuil de réab-sorption du phosphore qui, dans ce cas, est inférieur à0,8.– L’hypothyroïdie et certaines thyroïdites, sans hypo-thyroïdie, peuvent s’accompagner d’un tel tableau dou-loureux. Il faut donc doser systématiquement la T4libre, la TSH, et chercher les anticorps anti-thyroïdiens.– Certains malades porteurs du virus C de l’hépatitepeuvent ressentir des douleurs musculaires et articulai-res. Les liens entre virus C de l’hépatite et syndrome deGougerot sont assez étroits car, dans 20 % des syndro-mes de Gougerot, le virus C de l’hépatite est retrouvé. Ilfaut donc systématiquement, même si les transaminasessont normales, demander la sérologie de l’hépatite C.– Enfin, chez certains malades fibromyalgiques, nousobjectivons des sérologies positives pour la toxo carosemais 30 % des habitants de Midi Pyrénées sont immu-nisés contre cette parasitose. En cas d’ascension du tauxd’anti-corps, un traitement d’épreuve peut être envi-sagé.– Les véritables myopathies, les authentiques rhuma-

tismes inflammatoires (LEAD, PR), d’après notre expé-rience, ne posent pas de réels problèmes diagnosticsdifférentiels avec la fibromyalgie.Nous avons volontairement hypertrophié le chapitre« diagnostic différentiel » car le traitement de la fibro-myalgie primitive, comme chacun le sait, se solde leplus souvent par des échecs : les divers médicamentsessayés : tranquilisants, anti-dépresseurs, anti-inflammatoires ne sont que transitoirement efficaces.L’Amitriptyline à doses filées peut être administrée. Ilfaut convaincre qu’il peut avoir une activité physiquepar laquelle il peut reprendre confiance en son corps etconstater qu’il peut courir ou nager. La relaxation, lesétirements peuvent être bénéfiques. Il faut bien sûréviter une dépendance du patient vis-à-vis du kinésithé-rapeute et des soins de physiothérapie.

Diagnostic d’une polyneuropathie : la mise en évi-dence d’une gammapathie monoclonale est-elleutile ? Jean-Marc Léger (Fédération de Neurologie Ma-zarin, Hôpital de la Salpêtrière, Paris).La découverte d’une gammapathie monoclonale (GM)dans l’enquête étiologique d’une polyneuropathie (PN)


est souvent une source de confusion dans le disgnosticet surtout le traitement des patients présentant une telleassociation. Il faut accorder autant d’importance auxaspects cliniques et surtout électrophysiologies de la PNet à l’activité anti-ganglioside éventuelle de la GM,qu’au type et à la signification de cette dernière, et ceavant toute décision thérapeutique.En ce qui concerne les IgM, l’association la plus fré-quente a été formellement identifiée sur des critèrescliniques, électrophysiologies et de biopsie nerveuse :PN à nette prédominance sensitive, avec ataxie et trem-blement des membres supérieurs, d’évolution lente-ment progressive, prédominant chez l’homme de 50 à70 ans, associée dans la majorité des cas à une gamma-pathie monoclonale de signification indéterminée(MGUS), plus rarement à une maladie de Waldens-tröm. Il s’agit d’une PN démyélinisante caractérisée parune diminution des VCM, avec allongement dispro-portionné des LD motrices et diminution des TLI, etune altération sévère des potentiels sensitifs, en faveurd’une démyélinisation à prédominance distale. La GMIgM a dans plus de 60 des cas une activité dirigée contredes antigènes myélinisés (MAG, SGPG, SGLPG).Les autres associations sont rares, la plus originale étantle syndrome CANOMAD, où la GM a une activitédirigée contre des gangliosides multiples dont leGD1b.En ce qui concerne les IgG et les IgA, il faut évoquer enpremier lieu la possibilité d’un myélome ostéologique,mais surtout ostéochondrose, d’un plasmocytaire oud’une maladie de Castelman qui s’associent en règle àune PN démyélinisante (parfois compliquée d’un syn-drome POEMS), et en second lieu d’une amylose AL,dont le diagnostic nécessite le recours à la biopsie ner-veuse. Les MGUS IgG et IgA sont associés dans lamoitié des cas à une PN démyélinisante qui ne sedistingue en rien des PRN chroniques idiopathiques(CIDP). Aucune activité de la GM dirigée contre desgangliosides n’est présente dans ces formes. L’autremoitié est constituée d’axonopathies distales sensitivo-motrices chroniques qui ne se distinguent pas formel-lement des PN axonales chroniques « idiopathiques »,la découverte d’une GM n’étant vraisemblablementqu’une coïncidence.En résumé, la découverte d’une GM n’est utile dansl’enquête étiologique d’une PN que si elle est confron-tée soigneusement aux données cliniques électro-

physiologies et immunochimiques, ce qui permetd’orienter la prise en charge et le traitement de cespatients.

Etude du réflexe RIII dans les douleurs neuropathi-ques. G. Le Masson1,2, F. Nagy1, A. Lagueny 2 (1 La-boratoire de Physiopathologie des Réseaux Neuronaux Mé-dullaires INSERM EPI 9914 ; 2 Service de Neurologie,Hôpital Haut Lévèque, CHU de Bordeaux).Les études fondamentales sur la physiopathologie desdouleurs neurogènes d’origine périphériques mettentl’accent sur la notion de sensibilisation médullaire. Ceconcept regroupe un ensemble de mécanismes de plas-ticité à court et à long terme qui conduisent les réseauxneuronaux de la moelle dorsale à une hyperexcitabilitédurable, support physiopathologique de nombreusesdouleurs neurogènes chroniques. L’exploration de cettesensibilisation chez l’homme est possible par l’étudeélectromyographique de réflexes de flexion et de leurcomposante tardive appelées RIII. Ces réponses peu-vent être obtenues, dans le cas du réflexe saphéno-bicipital, par stimulation du nerf sural à la cheville etenregistrement de la contraction du biceps fémoral à lacuisse. La modification des seuils d’apparition de cettecomposante, mais surtout l’augmentation de l’ampli-tude et de la durée de la réponse RIII après stimulationsrépétitives à basse fréquence (windup) sont de bonsindices pour quantifier la sensibilisation centrale mé-dullaire. La comparaison systématique des réponsesRIII chez des patients atteints de neuropathies sensiti-ves douloureuses (diabétique, toxique, post-infectieuse,etc{) avec les réponses de sujet contrôles, nous permetd’isoler divers profils de réponses corrélées d’une part àla sévérité de l’atteinte sensitive et d’autre part ayantune certaine valeur pronostique sur la réponse théra-peutique aux antalgiques centraux. Enfin, si l’analyse dela vitesse de conduction de la composante initiale duréflexe RIII laisse apparaître une participation majori-taire des fibres nociceptives A �, il existe dans un certainnombre de cas, une hyperexcitabilité motrice qui pour-rait témoigner d’une sensibilisation de la corne ventraleassociée. Ainsi l’analyse du réflexe RIII chez les patientsatteints de neuropathies sensitives est un complémentutile pour le suivi des douleurs neuropathiques surve-nant après lésions périphériques.


Protocole d’étude électrophysiologique des mala-dies musculaires des canaux ioniques. Yann Péréon,Emmanuel Fournier, Christophe Vial, Thierry Maiso-nobe, Frédéric Flocard, Alain Furby, Jean Pouget, pourle groupe RésoCanauxLes canalopathies musculaires sont des affections raresdont la prévalence est d’environ 1/100 000 pour cha-cune d’entre elles. Les mutations affectant le canalchlore du muscle squelettique CLC1 sont responsablesde myotonies congénitales, celles portant sur le gènecodant SCN4A sont principalement responsables destableaux de paramyotonie d’Eulenburg, de paralysiepériodique hyperkaliémique voire hypokaliémique ;celles affectant le canal calcique DHPR du systèmetubulaire transverse CACNA1S des tableaux de paraly-sie périodique hypokaliémique. L’examen ENMGstandard de ces patients est souvent pris en défaut etc’est en essayant de reproduire les circonstances déclen-chantes de la symptomatologie que l’on peut mettre enévidence des anomalies évocatrices. Il n’y a cependantpas de consensus sur l’approche électroneuromyogra-phique la plus adaptée.Nous proposons d’uniformiser l’exploration de ce typede pathologie en standardisant les procédures d’examenélectrophysiologique. Le protocole comprend la réalisa-tion successive de tests de stimulation répétitive, d’effortbref puis prolongé, d’une exposition au froid. L’ensem-ble de la procédure est relativement long et ne pourraprobablement pas être réalisé dans sa globalité chez tousles patients au cours du même examen. Néanmoins ildonne des indications quant aux différents tests qu’il se-rait bon d’effectuer aussi extensivement que possible chezun patient suspect de l’une ou l’autre de ces affections.Une telle standardisation dans ce domaine devrait ren-dre possible la comparaison des examens électroneuro-myographiques. Elle devrait également améliorer lasensibilité diagnostique, la reproductibilité chez unmême patient, et dans l’hypothèse d’essais thérapeuti-ques futurs, fournir les bases d’une quantification deseffets potentiels d’un traitement.

Excitabilité nerveuse : méthodes et applications enpathologie. J. Pouget, A. Verschueren, J.P. Azulay, S.Attarian (Service de Neurologie et Maladies Neuromuscu-laires, CHU La Timone, 264 rue Saint Pierre,13005 Marseille).L’excitabilité d’un tissu a été un des premiers paramè-tres électrophysiologiques utilisés avec la définition de

la rhéobase et la chronaxie par Lapicque. Cette techni-que est tombée ensuite dans l’oubli en dehors de quel-ques travaux de recherche sur l’excitabilité de l’unitémotrice isolée (Bergmans). L’établissement coupléd’une courbe de la relation intensité-durée de la stimu-lation peut être utilisé. Plus récemment l’équipe deBostock a développé plusieurs techniques d’enregistre-ment de l’excitabilité nerveuse, basée sur le principe dela modification de l’excitabilité définie comme la quan-tité de courant de stimulation nécessaire pour produireune réponse d’une amplitude donnée. Les variationsd’excitabilité sont déterminées sous la modificationd’un électrotonus polarisant ou dépolarisant, lors d’unedouble stimulation d’intervalle variable, ou lors d’uneischémie ou après une activité. Ces auteurs interprètentles modifications observées en fonction des propriétésdes canaux ioniques axonaux et du fonctionnementnodal. Ils ont développé des programmes informatisésqui autorisent une mesure rapide de l’excitabilité enroutine pour les nerfs moteurs et les nerfs sensitifs,montrant d’ailleurs les différences fonctionnelles de cesdeux types de fibres. Leurs résultats obtenus en patho-logie sont présentés, intéressant le nerf diabétique, laSLA mais surtout les polyradiculonévrites chroniques etles neuropathies motrices multifocales. Ces techniquessont à considérer sous l’angle de la recherche clinique etleur application diagnostique reste à déterminer.

Dysferlinopathies. de la théorie à la pratique.G. Serratrice, J.F. Pellissier, J. PougetL’évolution récente des connaissances sur les dysferli-nopathies est exemplaire parmi les myopathies indivi-dualisées depuis une dizaine d’années grâce aux progrèscombinés de l’exploration morphologique et de la gé-nétique moléculaire.La dystrophine est une protéine de surface de la mem-brane musculaire sans hémologie avec d’autres protéi-nes humaines à l’exception de l’otoferline. Elle est codéepar un gène situé sur le chromosome 2.Un bref rappel historique indique l’évolution parallèledes connaissances d’une part des myopathies distales detype Miyoshi d’autre part de certaines formes (dites detype 2 B) de myopathies des ceintures. Ces deux formesont été peu à peu rattachées à une mutation du gène dela dysferline présent sur le chromosome 2. Ceci aboutità la notion cliniquement un peu confuse de myopathieproximo-distale.


Quelques exemples précisent la sémiologie qui est sou-vent évocatrice. Le diagnostic est soupçonné devantcertaines localisations électives, devant une élévationtrès importante du taux de créatine kinase sérique. Il estconfirmé par l’étude directe de la mutation du gène, parl’étude en immunoblot ou en immunohistochimie dufragment musculaire prélevé par biopsie.En pratique clinique il faut connaître l’originalité desdeux principaux phénotypes : type Miyoshi parmi lesmyopathies distales, formes proximales parmi les myo-pathies des ceintures.Les lésions musculaires comportent souvent des altéra-tions inflammatoires qui font porter pendant plusieursannées le diagnostic de polymyosite, ce qui entraîne unecorticothérapie inefficace. Certaines hypothèses es-saient d’expliquer la nature de ces lésions. Enfin diver-ses questions sans réponse concernent les corrélationsgénotype-phénotype et le mécanisme de la dégénéres-cence musculaire.

Diagnostic électrophysiologique des PDIC : quelscritères en 2002. F. Tabaraud1, M. Khalil1, F. Torny2,L. Kort2, J.M. Vallat2 (1 Service EFN, CHU Limoges ;2 Service Neurologie, CHU Limoges).Le terme de polyradiculoneuropathie démyélinisantechronique (PDIC) ou CIDP des anglo-saxons corres-pond à une maladie acquise des nerfs périphériquessecondaire à un mécanisme dysimmunitaire. De nom-breuses formes cliniques ont été décrites En réalité plusqu’une maladie il s’agit d’un syndrome qui peut êtreassocié à plusieurs affections.Il est caractérisé par deslésions de démyélinisation multifocale au niveau desnerfs périphériques distribuées de façon variable desracines jusqu’aux extrémités des axones et plus oumoins associées à des lésions axonales secondaires. L’ex-ploration électrophysiologique joue un rôle importantdans la démarche diagnostique car elle permet le recueild’éléments en faveur d’une démyélinisation acquise etmultifocale. Les valeurs retenues comme significativesd’une démyélinisation lors de l’étude de la conductionnerveuse et les critères électrophysiologiques proposéspour le diagnostic des PDIC sont variables selon lesauteurs. Les critères les plus utilisés sont ceux proposésen 1991 par le comité ad hoc de l’association améri-caine de Neurologie. Ils ont une très grande spécificité,mais leur sensibilité ne serait que de l’ordre de 60 %. Defaçon récente des critères plus sensibles ont été propo-sés. Nous discuterons ces différents critères et rapporte-

rons notre expérience à propos du diagnostic électro-physiologique des 44 patients présentant une PDICconfirmée par les données histologiques. Lorsque lescritères ne sont pas validés, il nous paraît important desavoir rechercher de discrètes anomalies qui peuventêtre compatibles avec une démyélinisation telles la pré-sence de réponses dites « intermédiaires » lors de l’étudede l’onde F ou des anomalies sensitives et de confronterle diagnostic aux données histologiques. Le spectre desPDIC est beaucoup plus étendu que celui défini par lescritères du ad hoc comité et cette étiologie doit êtreévoquée dans la démarche diagnostique de toute neu-ropathie soit focale soit généralisée qui ne fait pas sapreuve.

Ad hoc subcommittee of the American Academy of NeurologyAIDS task force. Research criteria for diagnosis of chronic inflam-matory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology1991;41:617-618.Hughes R, Bensa S, Willison H, Van Den Bergh P, Comi G, Illa I,Nobile-Orazio E, Van Doorn P, Dalakas M, Bojar M, Swan A, andthe Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT)Group. Randomized Controlled trial of intravenous immunoglo-bulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelina-ting polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001;50:195-201.Nicolas G, Mainsonobe T, Le Forestier N, Léger JM, Bouche P.Proposed revised electrophysiological criteria for chronic inflamma-tory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve2002;25:26-30.Rotta FT, Sussman AT. Bradley WG, Ayyar DR, Sharma KR,Shebert RT. The spectrum of chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy. J Neurol Sci 2000;173:129-139.Saperstein DS, Katz JS, Amato A, Barohn RJ. Clinical spectrum ofchronic acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve2001;24:311-324.

EMG du diaphragme dans la dyspnée : diagnostictopographique de la paralysie. M.F. Testut1, P. Car-les2, R. Escamilla2, B. Guiraud-Chaumeil1, M. Clanet2

(1 Service Neurologie, 2 Service Pneumologie, CHU Pur-pan, 31052 Toulouse, France).Notre étude EMG repose sur 39 paralysies diaphrag-matiques diagnostiquées chez des patients présentantune dyspnée d’effort, avec ascension de la coupolediaphragmatique. Ces patients ont bénéficié d’aumoins un examen EMG, de 1994 à 2001. La moyenned’âge est de 57 ans (36-77) à prédominance masculine(31/8).L’examen EMG a comporté : Détection au repos et àl’effort des coupoles diaphragmatiques et des musclesinnervés par les racines C3-C4-C5, associé aux V.C.N.des phréniques et des nerfs proximaux de l’épaule droiteet gauche. Tous les patients ont un premier examen


entre le 1er et le 6e mois après le début de la paralysie ; 9ont un EMG à 1 an ; 2 à 3 ans et 2 à 4 ans.L’EMG a permis de différencier 2 types de distribution :– Atteinte bilatérale du nerf phrénique pour 5 patientsdont 4 ayant une neuropathie de réanimation et 1 trau-matisé cervical.– Atteinte unilatérale (34 patients). 22 sont sans dia-gnostic étiologique initial. Pour ces patients, l’EMGprend toute sa valeur diagnostique permettant de diffé-rencier les atteintes tronculaires des atteintes radiculai-res, les atteintes médullaires des atteintes musculaires.L’EMG aidé des autres examens complémentaires ontpermis de retrouver aux 17/22 patients, une étiologiedéterminée. Cette étude confirme la gravité et le mau-vais pronostic des atteintes bilatérales ; les atteintesunilatérales ont une évolution plus favorable.Importance de l’EMG chez tous ces patients pour quan-tifier le niveau, le degré lésionnel et permettre unemeilleure approche pronostique.

Myofasciite à macrophages. E. Uro-Coste, M.B. De-lisle (Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques,CHU Rangueil, 31403 Toulouse Cedex 4).La myofasciite à macrophages (MFM) est une nouvellemaladie musculaire, observée en France depuis 1993.Elle est caractérisée par des lésions stéréotypées corres-pondant à une infiltration du fascia musculaire par desmacrophages de grande taille PAS positifs, alors que lemuscle sous-jacent est peu atteint. En microscopie élec-tronique, des structures spiculées sont constammentobservées dans les macrophages. Elles correspondent àl’accumulation de cristaux d’hydroxyde d’aluminium.Cette substance est utilisée comme adjuvant dans cer-tains vaccins (anti-hépatite A et B, anti-toxine tétani-que). Les lésions de la MFM ne sont présentes qu’aupoint d’injection des vaccins. Plus de 130 cas de MFMont été rapportés en France et quelques cas isolés auxEtats-Unis, en Grande-Bretagne, en Allemagne, auPortugal et en Espagne. Il faut penser à ce diagnosticd’une manière systématique devant des myalgies ou untableau de myosite, car les signes biologiques et clini-ques (arthro-myalgies, fatigue musculaire) sont peuspécifiques et différés par rapport à la vaccination (enmoyenne 11 mois). La scintigraphie au gallium 67 estun examen non invasif prometteur pour le diagnosticde cette maladie (fixation sur les fascias musculaires etdans les tissus péri-articulaires). Actuellement la biopsie

du fascia musculaire reste l’examen de référence, maiscertains points pratiques doivent être soulignés :– la biopsie doit impérativement être faite au niveau dusite d’injection du vaccin : généralement deltoïde ducôté non dominant pour les adultes, quadriceps chez lesenfants.– la biopsie musculaire doit impérativement compor-ter un fragment de fascia musculaire, seul tissu où sontobservées les lésions spécifiques de la maladie. L’infiltratlymphocytaire intra-musculaire est inconstant (30 %)et surtout aspécifique.La MFM correspond donc à une réaction macrophagi-que persistante au point d’injection d’un vaccin conte-nant de l’hydroxyde d’aluminium. La relation entre cefoyer inflammatoire localisé et les signes cliniques géné-raux observés reste à élucider.

Electroneuromyographie et toxine botulinique.C. Vial (Service ENMG et pathologies neuromusculaires,Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, 69394 LyonCedex 03).Le développement des consultations de Toxine Botuli-nique (TB) s’est souvent fait par le biais des servicesd’ENMG. La connaissance de l’anatomie fonctionnelleest une des raisons, tout comme l’habitude au manie-ment des aiguilles et surtout la possibilité de pouvoirfaire ces injections sous contrôle EMG. C’est un desaspects de la neurophysiologie interventionnelle. L’ap-port de l’ENMG dans l’utilisation de la TB pour lesindications reconnues peut se faire à différents stades.1) Avant la réalisation des injections de TB, l’ENMGpeut être utile au diagnostic et à l’évaluation physiopa-thologique : recherche de réponses tardives dans lespasme hémifacial ; reconnaissance différents types deblépharospasme ; analyse multicanaux ou quantifica-tion de l’activité musculaire dans les dystonies cervica-les.2) Au moment des injections de TB, l’ENMG permeten utilisant une même aiguille creuse de repérer lemuscle, de stimuler le point moteur et d’injecter leproduit. Cette technique de guidage est obligatoiredans certaines indications (dysphonies spasmodiques,dystonies oromandibulaires en ouverture) et souventnécessaire pour repérer des muscles profonds (torticolisspasmodiques ou spasticité) ou pour injecter de façonsélective de petits muscles (crampe de l’écrivain). Cestechniques d’injections guidées et ciblées apportentconfort et sécurité, limitent la diffusion et donc les effets


secondaires, et permettent une réduction de la doseinjectée et donc une économie.3) Après les injections de TB, l’ENMG permet decomprendre les échecs ou insuffisances du traitement etd’apprécier une immunisation : recherche d’une modi-fication du pattern dystonique dans les torticolis spas-modiques, évaluation de la dénervation ou quantifica-tion objective du déficit musculaire par la neurographiede surface.

Traba Lopez A, Esteban A. Botulinum toxin in motor disorders :practical considerations with emphasis on interventional neurophy-siology. Neurophysiol Clin 2001;31:220-229.

L’hémispasme facial idiopathique : hypothèses phy-siopathologiques et aspects électrophysiologiques.F. Tankéré1, K. Thibault2, I. Bernat1, T. Maisonobe2,G. Lamas1, J. Soudant1, P. Bouche2, E. Fournier2, J.C.Willer2 (1 Dept. ORL ; 2 Dept. Neurophysiologie Clini-que, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France).Classiquement, le syndrome de l’hémispasme facialidiopathique (HFS) est caractérisé par des contractionscloniques et toniques spontanées des muscles de la facelocalisées à l’un des côtés de la face et associées à dessyncinésies d’intensité et de topographie variables. Cesyndrome survient le plus souvent lors d’un processuscompressif (habituellement par une boucle vasculaire)du nerf facial au niveau de sa zone d’émergence radicu-laire.Il y a deux hypothèses sur la physiopathologie del’HFS : l’hypothèse périphérique et l’hypothèse cen-trale ou nucléaire. L’hypothèse périphérique énonceque les particularités cliniques de l’HFS sont dues àl’excitation ectopique et à la transmission éphaptique àl’endroit où le nerf est lésé par la compression. L’hypo-thèse centrale ou nucléaire affirme que la compressiondu nerf facial induit une réorganisation synaptique desconnections fonctionnelles à l’intérieur du noyau facial,associée à une hyperexcitabilité générale de tous lesmotoneurones de ce noyau.Cet exposé résume quelques observations électrophy-siologiques qui montrent, que les hypothèses centrale etpériphérique peuvent toutes les deux être valables etcoexister dans l’explication des mécanismes de l’HFS.Théorie périphérique : Certaines observations cliniqueset électrophysiologiques (foyer ectopique à initiationspontanée, autoexcitation et transmission éphaptique)montrent que le tronc du nerf facial est impliqué danscertaines caractéristiques de l’HFS. Un foyer ectopiqueà initiation spontanée est observé cliniquement et élec-

tromyographiquement pendant un spasme spontanépuisque plusieurs muscles faciaux sont impliqués dansla contraction syncinésique. Il est possible également dedéclencher un spasme spontané en demandant au pa-tient d’hyperventiler pendant plusieurs minutes, celaentraînant une diminution de la concentration deCa2 + intracellulaire par alcalose respiratoire.L’autoexcitation, ou activité tardive, est caractérisée surles tracés EMG par une activité tonique de simples,doubles ou multiples impulsions (myokimies) qui ap-paraît soit spontanément infracliniquement, soitcomme une postdécharge suivant une contraction vo-lontaire des muscles faciaux, soit encore après une sti-mulation électrique du V et du VII.De plus, des réponses de transmission anormale impli-quent que les impulsions antidromiques circulent àcontre-courant d’une branche du VII, traversent auniveau d’une transmission éphaptique sur le trajet dutronc du nerf et redescendent par une autre branche dunerf facial pour activer un muscle distant et excentré.Cependant, il est difficile de localiser le site exact de latransmission transversale, basée sur la latence de laréponse éphaptique, puisque la vitesse de conduction lelong des fibres du VII n’est pas homogène, du fait enpartie, de la démyélinisation au niveau de la zoned’émergence de la racine.A cette lumière, il semble que l’excitation ectopiquepériphérique et la transmission éphaptique entre lesfibres du VII représente des mécanismes importantsdans la physiopathologie de l’HFS.Théorie centrale :Cette hypothèse a été initialement soulevée en raisondu fait que l’activité nerveuse périphérique anormale etectopique pouvaient créer une excitation neuronaleantidromique permanente et de ce fait entraîner uneexcitabilité accrue du noyau moteur du VII. En faveurde cette hypothèse, il a été observé que lorsque le foyerpériphérique d’irritation du nerf facial était ôté pardécompression du nerf, le noyau moteur du VII n’étaitplus sujet aux impulsions antidromiques anormales etainsi se comportait normalement.L’utilisation de méthodes électrophysiologiques quali-tatives et quantitatives fournit des données qui étayentcette hypothèse en f aveur de l’hyperexcitabilité centraledes motoneurones du VII chez les patients atteintsd’HFS.L’étude du réflexe de clignement, chez le sujet atteintd’HFS, montre lors de la stimulation du nerf supraor-bitaire du côté atteint, une réponse réflexe croisée plu-risynaptique de type R2. Alors qu’à l’inverse, lors de la


stimulation du nerf supraorbitaire du côté sain, uneréponse oligosynaptique croisée de type R1 est enregis-trée, du côté atteint, en plus de la réponse R2 normale.De la même façon chez le sujet normal, étudié dans lesmêmes conditions, il n’a pas été mis en évidence deréponse réflexe R1 croisée. De plus, cette expérience aégalement montré qu’une telle réponse R1 croisée peutêtre enregistrée chez un sujet normal, lorsqu’une hype-rexcitabilité est provoquée à l’intérieur des motoneuro-nes faciaux :a) pendant une légère contraction volontaire de la pau-pière : les motoneurones faciaux impliqués dans la ré-ponse réflexe R1 sont alors soumis à l’hyperexcitabilitécentrale apportée par les messages pyramidaux (activa-tion des contrôles descendants de la contraction volon-taire).b) quand des stimuli conditionnants infraliminairessont délivrés par les afférences trigéminales controlaté-rales au nerf supraobitaire stimulé par un stimulus test(technique du double choc).Cela laisse supposer que l’apparition ou l’absence deréponse croisée R1 dépend de l’existence ou de l’ab-sence d’une activité sous jacente dans les motoneuronesfaciaux. Et ainsi cela fournit un bon argument poursuggérer que chez les patients souffrants d’HFS, il existeun état critique de dépolarisation dans les motoneuro-nes du noyau du facial.Par ailleurs quand la stimulation du nerf supraorbitaireest délivrée du côté du spasme, les réponses R1-R2 duréflexe de clignement sont aussi enregistrées dans lesautres muscles faciaux du côté atteint, notamment l’or-biculaire des lèvres et la houppe du menton (réponsesréflexes ectopiques). De telles réponses de réflexes declignement ne sont pas observées dans les muscles ho-mologues du côté sain des patients, pas plus que chez lessujets normaux étudiés dans les même conditions expé-rimentales c’est à dire avec le maximum de relaxationpossible. Cela suggère qu’un état d’hyperexcitationpuisse exister dans les motoneurones faciaux impliquésdans le réflexe de clignement, aussi bien qu’une hype-ractivité étendue à l’ensemble des motoneurones duVII, ce qui serait en accord avec de nombreuses autresdécouvertes déjà décrites dans la littérature [38].

De plus il a été montré que cette hyperexcitabilitécentrale des motoneurones faciaux mise en évidencedans la réponse réflexe R1 pouvait être quantifiée enutilisant la technique du double choc. En effet, cheztous les patients de cette étude, et seulement sur le côtéaffecté, le stimulus conditionnant infraliminaire indui-sait une importante facilitation de la réponse réflexe R1qui était déclenchée par le stimulus d’essai délivré à tousles muscles faciaux dont les réflexes étaient testés. Dansle muscle orbiculaire de l’œil, le signal de l’effet facili-tateur survenait pour un intervalle interstimulus pluscours (Dt = 0 ms) que celui qui était observé dans l’en-registrement du côté sain des patients et des sujetsnormaux (Dt = 30 ms). Le maximum d’effet facilita-teur était significativement plus haut (+ 330 % ver-sus + 220 %), et restait significativement plus hautpour des intervalles interstimulus plus long (+ 50 %pour Dt = 100 ms) du côté affecté par rapport au côtésain.Cette étude a permis également de dégager le fait que laréponse R1 croisée et les réponses ectopiques enregis-trées à partir de tous les muscles faciaux existent poten-tiellement chez les sujets normaux mais ne peuvent êtredéclenchées quand l’étude du réflexe de clignementétait réalisée en utilisant les méthodes classiques décritesdans la littérature.En conséquence, l’apparition de ces réflexes ectopiquesdépendrait de l’existence d’une activité de fond desmotoneurones faciaux. Cette idée est confortée par desobservations constatées lors d’expériences chez l’ani-mal, chez l’animal, chez qui les réponses croisées R1 duréflexe de clignement et les réflexes trigémino-naso-labiaux, normalement déclenchés par des stimulationsdu nerf supraorbitaire et souvent associés à des activitésEMG toniques dans les muscles faciaux, montraientune hyperexcitabilité des motoneurones faciaux dessinges.En conclusion, il semble donc clairement démontréqu’aussi bien le mécanisme central que celui périphéri-que soient impliqués dans la physiopathologie duspasme hémifacial.


Résumés issus de l’appel à communication

Apport de l’évaluation électrophysiologique, neuro-radiologique et histologique, des bent spain syn-drome. Dr F. Ochsner1, Dr Th. Kuntzer2, Dr J.A.Lobrinus3 (1 Laboratoire d’électroneurophysiologie, Av.Léopold-Robert 66, CH-2301 La Chaux-de-Fonds ;2 Service de neurologie, CHUV, CH-1011 Lausanne ;3 Institut universitaire de pathologie, CHUV, CH-1011 Lausanne).Introduction : Le bent spain syndrome est une entiténosologique essentielle ou secondaire, une myopathieen est le reflet le plus caractéristique, myopathie isoléeou prévalente de la musculature axiale. Les cas décritss’intègrent dans des tableaux cliniques variés, rarementuniformes, avec une recherche étiologique souvent né-gligée, eu égard aux difficultés de l’approche clinique,neurophysiologique, neuroradiologique et histologi-que. La biopsie musculaire, l’examen de choix, est deréalisation mal aisée, d’interprétation délicate, comptetenu de nombreuses anomalies non spécifiques et d’uneaccumulation de tissus adipeux.Matériels et méthodes : Deux situations cliniques sontdécrites sur le plan clinique, neurophysiologique, neu-roradiologique et histologique. La technique neuro-physiologique est détaillée.Résultats : L’évaluation neurophysiologique révèle deséléments compatibles avec une atteinte neurogène, uneriche activité de dénervation, mais également avec deséléments myogène à l’effort musculaire gradué. L’ap-préciation neuroradiologique frappe par une dégéné-rescence graisseuse étendue de la musculature paraspi-nale dorso-lombaire et enfin l’examen histologiquereconnaît des éléments allant dans le sens d’une patho-logie musculaire inflammatoire, avec quelques atypiessémiologiques.Discussion : L’appréciation neurophysiologique per-met d’orienter souvent le diagnostic dans le sens d’uneatteinte myogène, éventuellement une affection dégé-nérative, hypothèse étayée par l’imagerie, l’IRM, desmasses musculaires para-vertébrales alors que la biopsiemusculaire est l’examen de choix qui doit être effectuépar des mains expertes, en présence d’un pathologue,

afin de s’assurer de la qualité du prélèvement, en évitantpar exemple une biopsie purement graisseuse.Dans la littérature sont distinguées des formes primai-res et des formes secondaires ; le diagnostic différentiels’articule entre une maladie de Parkinson, une SLA etmême une camptocormie hystérique, ou névrose deguerre, alors que la forme essentielle se rapproche peut-être des « têtes tombantes primitives » : isolead neckmyopathie, mitochondriopathie, atrophie des fibres detype II et dystrophie musculaire.

Serratrice G, Pouget J, Pellissier JF. Bent spain syndrome. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1996;60:51-54.

Zifko U. Electrophysiolocal Findings in Bent spain syndrome.Muscle Nerve 2001;24:1429.

Les neuropathies des petites fibres : intérêt des po-tentiels évoqués au laser à propos d’un cas. P. Pe-tiot1, C. Grand1, C.L. Tournier-Gervason2,P. Convers3, N. André-Obadia4, F. Mauguière4 (1 Ser-vice de neurologie, Hôpital de la Croix-Rousse,63004 Lyon, France ; 2 Neurologie, 73000 Chambéry,France ; 3 Service d’explorations neurologiques, HôpitalBellevue, 42000 Saint Etienne, France ; 4 Service d’explo-rations neurologiques et d’épileptologie, Hôpital Neurolo-gique P Wertheimer, 69003 Lyon, France)Introduction : Le diagnostic des neuropathies des pe-tites fibres (NPF) est souvent difficile et nous rappor-tons un cas afin d’illustrer l’intérêt des potentiels évo-qués après stimulation au laser CO2 (PEL).Observation : Un patient âgé de 62 ans, sans antécé-dent, présentait depuis 3 ans, des douleurs quadridista-les prédominant aux membres inférieurs. L’examenneurologique révélait uniquement une hypoesthésiepurement thermoalgique et distale des membres infé-rieurs et de la paume de la main droite sans aréflexie.L’électromyogramme était normal. On notait un dis-cret syndrome sec oculaire et la biopsie des glandessalivaires fit le diagnostic de maladie de Gougerot-Sjögren (GS). Le diagnostic de (NPF) dans un contexte


de maladie de GS fut proposé. Une biopsie cutanée avecexploration de la densité des fibres amyéliniques ne putêtre réalisée. Par contre, alors que les potentiels évoquéssomesthésiques étaient normaux, l’étude des PEL ap-portait des arguments en faveur d’une souffrance despetites fibres avec absence de réponse des fibres Ad auxmembres inférieurs en particulier à gauche et absencede réponse ultra tardive des fibres C enregistrées auxmembres supérieurs.Discussion et conclusion : Cette observation soulignel’intérêt des PEL dans l’exploration des NPF dontl’identification par la biopsie cutanée reste délicate etnon réalisable en France.

Holland NR and coll. Small-fiber sensory neuropathies : clinicalcourse and neuropathology of idiopathic cases. Neurology1998;44:47-49.

Santiago S and coll. Neurophysiological studies of thin myelinated(A delta) and unmyelinated (C) fibers : application to peripheralneuropathies. Neurophysiol Clin 2000;30:27-42.

Etude des paramètres neurophysiologiques (EMG-PES) de l’ataxie liée au gêne de la sacsine(CH13q11-12) et de l’ataxie avec apraxie oculo-motrice liée au gêne de l’aprataxine (CH9p13). G. ElEuch-Fayache, I. Turki, F. Hentati (Service de Neuro-logie, Institut National de Neurologie, La Rabta, Tunis).Introduction : L’ataxie autosomique récessive liée auch13 a été décrite d’abord au Québec sous le nomd’Ataxie spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS),puis en Tunisie [1].Le tableau clinique associe un âge dedébut précoce, une ataxie cérébelleuse, une spasticité,des rotuliens vifs, des achilléens abolis et une neuropa-thie périphérique. L’ataxie avec apraxie oculo-motrice(AOA) a été decrite jusqu’ici au Portugal et au Japon etse caractérise par une ataxie précoce, une apraxie oculo-motrice, des ROT abolis et une neuropathie périphéri-que [2].Objectif : Rapporter les résultats de l’étude élèctro-myographique et des potentiels évoqués somesthési-ques (PES) dans l’ARSACS et l’AOA.Matériels et méthodes : 10 patients liés auch13q11-12 (groupe 1) et 8 autres liés au ch9p13(groupe 2) suivis à l’INN,ont bénéficié d’un EMG et5 patients du groupe 1 et 6 du groupe 2 ont eu des PES,selon les techniques usuelles à l’Institut National deNeurologie.

Résultats : Dans les deux groupes, l’étude de laconduction motrice a montré un ralentissement mo-déré de la VCNM du nerf médian (moy : 34,6 ±4,45 vs 38,69 ± 6,42 m/s) et du SPE (moy : 27,75 ±2,44 vs 39,90 ± 8,46 m/s). Les VCNM ne sont pasmesurables, aux MI, chez 2 patients du groupe 1 et 3du groupe 2. L’amplitude du potentiel moteur du nerfmédian est diminuée de manière significative dans legroupe 2 (moy : 3,65 ± 2,78 mV). La conduction sen-sitive est altérée dans les deux groupes avec une dimi-nution importante de l’amplitude des potentiels sensi-tifs (PS) : le PS est absent, aux MS, chez 3/7 des patientsdu groupe 1 et ¼ des patients du groupe 2 et aux MI,chez 4/9 des patients du groupe 1 et la moitié despatients du groupe 2 ; dans les autres cas, le PS estdiminué (moy : 3,11 ± 1,62 vs 7,6 ± 3,95 µV). LesVCNS sont modérément ralenties (moy : 29 ± 3,46 vs27,88 ± 9,95 m/s). Les PES sont altérés chez les 5 pa-tients du groupe 1 : absents chez 3 patients, présentsaux MS chez 1 patient et chez le 5e, on note un allon-gement des latences de N13 et de P40. Dans le groupe2 : les PES sont peu altérés, les moyennes des latences etdes amplitudes des ondes N13, N20 et P40 ne mon-trent pas de différence significative.Discussion/Conclusion : Il existe une neuropathiemodérée à sévère, dans les deux groupes, de type axo-nale, et qui semble être plus sévère dans le groupe 2.L’étude des PES montre une atteinte sévère des voieslemniscales dans le groupe 1 contrairement au groupe2 où les PES sont normaux ou discrètement altèrés.

1 Linkage to chromosome 13q11-12 of an autosomal recessivecerebellar ataxia in a Tunisian family. N Mrissa, PhD., S Belal,MD, C Ben Hamida, PhD., R Amouri, PhD., I Turki MD et al.Neurology 2000;54:1408-1414.

2 Homozygosity Mapping of Portuguese and Japaneze Forms ofAtaxia-Oculomotor Apraxia to 9q13, and Evidence for GeneticHeterogeneity. Maria do Céu Moreira, Clara Barbot, NobutadaTachi, Naoki Kozuka et al. Am J Hum Genet 2001;8:501-508.

Physiologie de la disparition du réflexe de hoffmannconsécutive à l’augmentation de l’intensité de sti-mulation. F.C. Wang, J.M. Crielaard (Département deMédecine physique, de réadaptation fonctionnelle etd’ENMG du CHU de Liège, Belgique).Introduction : L’explication physiologique de la dis-parition du réflexe de Hoffmann (H) lors de l’augmen-tation de l’intensité de la stimulation nerveuse, reste unsujet controversé. Plusieurs hypothèses sont habituelle-ment proposées : (a) collision entre influx antidromi-ques et orthodromiques, (b) motoneurones alpha pla-


cés en période réfractaire suite à la production d’ondesF, (c) motoneurones alpha subissant une inhibitionactive de type Renshaw ou Ib.Matériels et méthodes : Une stimulation nerveusepercutanée incrémentale (durée 0,05 ms ; très faibleintensité augmentée par incréments de 0,1 mA) estappliquée, à la fréquence de 1 Hz, sur le trajet du nerfmédian de patients souffrant de sclérose latérale amyo-trophique. Les réponses motrices évoquées au niveaudes muscles thénariens sont enregistrées par des électro-des de surface.Résultats : Chez trois patients, la stimulation nerveuseinfraliminaire (pour une réponse motrice directe) évo-que uniquement, sur un mode « tout ou rien », unréflexe H unitaire résultant de l’activation intermittented’un seul motoneurone alpha par les afférences proprio-ceptives Ia. Lors de la stimulation liminaire, une ré-ponse motrice directe (M) et tardive (H), de morpho-logie identique, sont évoquées, confirmant le caractèreunitaire de l’unité motrice activée par voie directe ouréflexe. Chaque stimulus électrique évoque soit la ré-ponse M, soit le réflexe H unitaire, mais jamais les deuxtypes de réponse simultanément. Enfin, la stimulationsupraliminaire supprime le réflexe H unitaire qui n’estpas remplacé par une onde F.Discussion : La disparition du réflexe H suite à l’aug-mentation de l’intensité de stimulation ne semble pasliée à une inhibition active. En effet, l’inhibition deRenshaw requiert la décharge de 20 – 40 % des moto-neurones et ne semble donc pas activable par la dé-charge d’une seule unité motrice. De même, l’inhibi-tion Ib n’est proposée, pour expliquer la disparition duréflexe H, qu’après des stimuli d’intensité supramaxi-male. Par ailleurs, les fibres Ib sont habituellementcaractérisées par une vitesse de conduction plus lenteque les fibres Ia et l’inhibition Ib implique l’activationd’un interneurone. Dès lors, l’inhibition Ib survient enprincipe après l’activation motoneuronale par les fibresIa. Le réflexe H unitaire n’étant jamais, dans nos obser-vations, remplacé par une réponse F, l’hypothèse d’unétat réfractaire du motoneurone suite à la productiond’une onde F semble également exclue. Par conséquent,nous proposons que seul un mécanisme de collisiond’influx puisse expliquer la suppression du réflexe H quisurvient lorsque l’intensité du stimulus augmente.

Wang FC, Delwaide PJ. Single motor unit H reflexes recorded inthenar muscles at rest. Muscle Nerve 1999;22:291-292.

Lésion du nerf interosseux postérieur liée à unerandonnée prolongée en vélo-tout-terrain (VTT).B. Zeevaert, J.M. Crielaard, F.C. Wang (Service deMédecine physique, de réadaptation fonctionnelle etd’ENMG du CHU de Liège, Belgique).Décrit par Agnew (1863), le syndrome du nerf interos-seux postérieur (NIP) est une neuropathie canalairecaractérisée par une paralysie ou une parésie non dou-loureuse de l’extension des doigts et de l’abduction dupouce sans atteinte de l’extension radiale du carpe.Touchant principalement les hommes, ce syndrome estlié à des activités professionnelles ou sportives impli-quant des efforts répétitifs et soutenus de prono-supination et d’extension de l’avant-bras.Nous rapportons le cas d’une enseignante de 50 ansqui, à la suite d’une randonnée en VTT, présenta uneparésie d’extension active des doigts de la main droite.Un électroneuromyogramme, réalisé 5 jours après ledébut des symptômes, démontra l’existence d’un blocde conduction de 87 % à hauteur du coude sur le trajetdu NIP, alors que la conduction de la branche sensitivedu nerf radial restait strictement normale. L’explora-tion biologique, échographique et radiographique restanon contributive. L’évolution clinique et électromyo-graphique fut spontanément favorable avec une dispa-rition progressive du bloc de conduction et une récupé-ration complète de la force musculaire sur une périoded’environ un mois.Le site compressif exact resta inconnu. Cependant,différentes hypothèses peuvent être soulevées en tenantcompte lors de la pratique du VTT, de la combinaisond’un mouvement d’extension du coude, d’une prona-tion maximale de l’avant-bras et d’une extension dupoignet. L’utilisation des freins, particulièrement in-tense chez cette patiente, inexpérimentée à la pratiquedu VTT, ajoute des mouvements répétitifs de flexion etextension des doigts.L’arcade proximale du chef superficiel du muscle supi-nateur, dite arcade de Fröhse, pourrait être impliquée.Werner [1] a démontré une augmentation significativede la pression à l’intérieur de l’arcade de Fröhse lors del’étirement passif du muscle supinateur par une prona-tion maximale.L’expansion aponévrotique du court extenseur radialdu carpe pourrait être un autre site compressif. Albrecht[2] a mis en évidence que la combinaison d’un mouve-ment de pronation-extension de l’avant-bras et d’uneextension du poignet est responsable d’un conflit entrele NIP et cette structure anatomique.


Enfin, l’intime relation entre le chef latéral du tricepsbrachial et le bord latéral de l’humérus entre lesquelss’insinue le NIP pourrait être à l’origine d’une compres-sion du NIP dans le cadre de la pratique du VTT où letriceps brachial est particulièrement sollicité.

1 Werner et al. Direct recording of local pressure in the radialtunnel during passive stretch and active contraction of the supi-nator muscle. Arch Orthop Trauma Surg 1980;96:299-301.

2 Albrecht et al. Pathoanatomic findings in radiohumeral epicon-dylopathy. A combined anatomic and electromyographic study.Arch Orthop Trauma Surg 1997;116:157-163.

Valeur pronostique des décréments mesurés lors dela stimulation nerveuse répétitive chez des patientssouffrant de sclérose latérale amyotrophique.F.C. Wang, P.J. Delwaide (Département de neurophy-siologie du CHU de Liège, Belgique).Introduction : Plusieurs travaux électrophysiologi-ques ont rapporté l’existence d’un trouble de la trans-mission neuromusculaire chez certains patients atteintsde sclérose latérale amyotrophique, corrélant cette at-teinte soit au degré d’atrophie musculaire, soit à l’évo-lutivité de la neuronopathie [1].Matériels et méthodes : Le décrément de la réponsemotrice supramaximale (réponse M) des muscles thé-nariens, suite à la stimulation nerveuse répétitive dunerf médian à la fréquence de 3 Hz, est évalué chez despatients atteints de sclérose latérale amyotrophiqueavant traitement par riluzole. La taille de la réponse Met le nombre d’unités thénariennes sont estimés à deuxreprises avant et après un an de traitement par riluzole.Le nombre d’unités motrices thénariennes est évaluépar la technique adaptée de stimulation en des pointsmultiples.Résultats : Chez 8/15 patients, le décrément est supé-rieur à 10 % avec une valeur maximale de 35 %. Parailleurs, alors qu’il n’existe qu’une tendance statistique(p = 0,08) à la corrélation entre le décrément et la perted’unités motrices sur 1 an, nous enregistrons une cor-rélation étroite (p < 0,01) entre le décrément et la ré-duction annuelle de la taille de la réponse M. Enfin,entre le décrément et la variation de la taille moyennedes unités motrices restant fonctionnelles, aucune dif-férence significative n’est mise en évidence (p = 0,16).

Discussion : Ces résultats confirment qu’un décré-ment pathologique est fréquemment observé dans lasclérose latérale amyotrophique. La valeur maximale de35 % suggère qu’un décrément atteignant 20 % ouplus ne devrait pas constituer un critère d’exclusionpour le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique.La corrélation positive entre le décrément et la réduc-tion de la taille de la réponse M après un an, permet deproposer que le décrément constitue un élément pro-nostic d’évolutivité de la neuronopathie. Concernant laphysiopathologie du décrément dans la sclérose latéraleamyotrophique, il semble que la perte d’unités motricesne puisse pas par elle-même expliquer le trouble detransmission neuromusculaire. En première analyse, lesvariations de la taille des unités motrices restant fonc-tionnelles n’offrent pas de meilleure explication à lasurvenue d’un décrément, puisque ces deux paramètresne sont pas corrélés. Cependant, la taille des unitésmotrices est influencée par de nombreux mécanismesparmi lesquels : la réinnevation collatérale, la pertepréférentielle des unités motrices de petite ou de grandetaille et les phénomènes d’involution musculaire dans laphase terminale de la maladie. Le degré d’immaturitéde la réinnervation collatérale (plaques motrices réin-nervées immatures, blocs de conduction axonaux inter-mittents), d’autant plus grand que la perte d’unitésmotrices est rapide, joue certainement un rôle dans lagenèse des décréments enregistrés. Enfin, certains élé-ments de la littérature (Carleton et Brown, 1979),semblent indiquer que les phénomènes involutifs mus-culaires, observés dans la phase terminale de la scléroselatérale amyotrophique, pourraient être prépondérantsdans le déterminisme des troubles de la transmissionneuromusculaire. En conclusion, comme Bernstein etAntel (1981) l’avaient proposé sur des bases cliniques,ces données électrophysiologiques confirment que ledécrément peut être considéré comme un indice d’ac-tivité de la neuronopathie motrice, une valeur élevéesuggérant une perte rapide d’unités motrices avec uneréinnervation collatérale immature et/ou une involu-tion musculaire terminale [2].

1 Daube JR. Electrodiagnostic studies in amyotrophic lateral scle-rosis and other motor neuron disorders. Muscle Nerve2000;23:1488-1502.

2 Wang FC, De Pasqua V, Gérard P, Delwaide PJ. Prognosticvalue of decremental responses to repetitive nerve stimulation inALS patients. Neurology 2001;57:897-899.


Atteintes neuromusculaires aiguës de réanimation(ANMAR) : étude électrophysiologique prospectivede 56 cas. V.S. Bartsch, M. Tomasella, B. Zeevaert,J.M. Crielaard, F.C. Wang (Département de Médecinephysique, de réadaptation fonctionnelle et d’ENMG duCHU de Liège, Belgique).Introduction : Les ANMAR semblent constituer ungroupe hétérogène comportant des polyneuropathies(PNP) axonales sensitivo-motrices, des atteintes pure-ment motrices, des myopathies et de plus rares blocs detransmission neuromusculaire. Au cours d’une étudeprospective, nous déterminons l’incidence et le tableauélectrophysiologique de ces ANMAR chez 56 patientsconsécutifs, à plus de 14 jours de Soins Intensifs sousventilation assistée.Matériel et méthodes : Chaque patient bénéficie :d’une neurographie motrice des nerfs médian et tibial,d’une neurographie sensitive des nerfs radial et suralavec rapport d’amplitude sural/radial, d’une stimula-tion nerveuse répétitive (SNR) du nerf cubital à 3 et30 Hz et d’un examen de détection portant au moinssur un muscle proximal et distal du membre inférieur etsupérieur. Si une activité de repos est notée, le côtéopposé et des muscles axiaux sont étudiés. Le diagnosticd’ANMAR est retenu si une activité de repos est détec-tée dans au moins 4/10 plages d’un muscle, dans 2 ré-gions ou plus du corps et dans 2 muscles d’innervationtronculaire et radiculaire distincte par région.Résultats : A la détection nous observons une activitéde repos chez 43 % des patients. Chez 39 %, cetteactivité spontanée rencontre nos critères d’ANMAR.Au sein du groupe ANMAR, une atteinte diaphragma-tique est détectée chez 72 % des patients et une atteintefaciale chez 56 %. Lorsqu’une activité volontaire per-siste, une étude en mode multi-MUP isole des poten-tiels d’allure myogène dans 47 % des cas. La neurogra-phie sensitive révèle une réduction significative del’amplitude moyenne des potentiels du radial et dusural (par rapport à un groupe contrôle) bien que 36 %des patients conservent des valeurs individuelles nor-males pour ces paramètres. L’amplitude du potentielradial est significativement réduite dans le groupe AN-MAR (par rapport aux patients sans ANMAR), alorsqu’aucune différence n’apparaît pour l’amplitude dusural. Si nous excluons les patients présentant des œdè-mes sévères et/ou des risques de PNP préalables àl’admission en réanimation, l’amplitude du sural estdans les limites de la normale (LN) chez 60 % despatients et chez 75 % des patients ANMAR. Le rapportd’amplitude sural/radial n’est pas discriminant et reste

le plus souvent dans les LN. Les vitesses de conductionmotrice (VCM) ainsi que les latences distales motrices(LDM) sont peu altérées. Les ondes F, lorsqu’elles sontobtenues, sont le plus souvent de latence normale.L’amplitude des réponses motrices (M) des nerfs mé-dian et tibial est significativement réduite dans legroupe ANMAR (par rapport aux patients sans AN-MAR). La SNR s’avère normale chez tous les patients.Discussion : 39 % des patients examinés rentrent dansles critères d’ANMAR. Chez ceux-ci, nous observonssur le plan moteur une réduction de l’amplitude desréponses M (sans décrément ou incrément à la SNR) ;tandis que les VCM, les LDM et les latences des ondesF restent peu perturbées. L’amplitude du sural estconservée chez 75 % des patients ANMAR. A la détec-tion, l’atteinte des muscles axiaux plaide contre unphénomène de type « dying-back » et l’analyse des po-tentiels d’unité motrice favorise l’hypothèse myogène.Ces résultats ne privilégient pas l’hypothèse de la PNPaxonale sensitivo-motrice. Les ANMAR seraient liées :à une dégénérescence axonale terminale, à une atteintemusculaire primitive, à une pathologie de la jonctionneuromusculaire ou à une combinaison de ces diffé-rents phénomènes aboutissant à une atteinte fonction-nelle et terminale de l’unité motrice impliquant laterminaison axonale préjonctionnelle, la jonction neu-romusculaire et le muscle.

Hund E. Myopathy in critically ill patients. Crit Care Med 1999;27(II):2544-2547.Bolton CF, Young GB. Criticall illness polyneuropathy. Curr TreatOptions Neurol 2000;2 (6):489-498.

Valeurs de référence de l’analyse en mode multi-MUP du multifidus dorso-lombaire. M. Tomasella,J.M. Crielaard, F.C. Wang (Département de Médecinephysique, de réadaptation fonctionnelle et d’ENMG duCHU de Liège, Belgique).Introduction : L’objectif de ce travail vise à établir unebase de référence pour les paramètres électromyogra-phiques de la musculature paravertébrale dorso-lombaire, afin d’objectiver une éventuelle pathologiemyogène ou neurogène (en particulier lors de la mise aupoint des radiculopathies lombo-sacrées).Matériels et méthodes : 75 sujets sains, volontaires etasymptomatiques sur le plan rachidien, ont subi uneétude EMG à l’aiguille des faisceaux musculaires pro-fonds du multifidus. Les dissections anatomiques deBogduk et coll (1982) ont démontré leur innervationmonosegmentaire via le rameau postérieur du nerf ra-


chidien. La population de référence comporte 40 hom-mes (37 ans ± 12) et 35 femmes (38 ans ± 13), avec desâges extrêmes de 19 et 86 ans. L’étude EMG de lamusculature paravertébrale dorso-lombaire est inspiréede la technique du Paraspinal Mapping décrite parHaig et coll. (1993). Le multifidus est exploré au niveaudorsal en T8 (n = 54) et au niveau lombo-sacré en L3(n = 12), L4 (n = 12), L5 (n = 70) et S1 (n = 12). L’ac-tivité spontanée de repos et les paramètres quantitatifsdes potentiels d’unité motrice (PUMs) obtenus parl’analyse en mode multi-MUP (Motor Unit Potential)ont été étudiés pour les myotomes T8 et L5. Pourchaque sujet, 20 PUMs différents ont été isolés parniveau segmentaire. Les normes sont établies pour lesparamètres d’amplitude et de durée sur l’ensemble de lapopulation étudiée en T8 (1080 PUMs) et en L5(1400 PUMs) à partir du calcul des moyennes ± 2SD.Les limites inférieure et supérieure de la normale desvaleurs individuelles sont également définies de la ma-nière suivante : pour chaque sujet, les 3° plus petite etplus grande valeurs mesurées parmi les 20 PUMs sélec-tionnés sont retenues ; la plus petite et la plus grande deces valeurs, sur l’ensemble de l’effectif, définissent leslimites extrêmes du paramètre étudié. En pratique, unmuscle est pathologique si 3/20 PUMs (> 10 %) sesituent en dehors du rectangle normatif pour les valeursindividuelles. Cette méthode présente l’avantage de nenécessiter que l’enregistrement de 3 PUMs hors nor-mes pour être jugée positive, ce qui implique moins dedouleur pour le patient et un gain de temps pour lemédecin.Résultats : Au repos, aucun potentiel de fibrillation, nipotentiel lent de dénervation, ni fasciculation ne sontenregistrés. Il n’apparaît aucune influence du sexe ou del’âge sur l’analyse quantitative des PUMs. Aucune dif-férence significative n’a été relevée entre les différentsniveaux segmentaires lombo-sacrés. En analyse multi-MUP, un intervalle de référence a d’abord été défini surbase du calcul des valeurs moyennes ± 2 SD. En T8,l’amplitude des PUMs se situe entre 290 et 1173 µV ; ladurée des PUMs est comprise entre 5,5 et 14,4 ms. EnL5, l’amplitude des PUMs se situe entre 323 et1377 µV ; la durée des PUMs est comprise entre 5,7 et14,8 ms. D’autres normes sont obtenues à partir deslimites extrêmes inférieure et supérieure de l’ensembledes valeurs individuelles. En T8, l’amplitude des PUMsse situe entre 147 et 1853 µV ; la durée des PUMs estcomprise entre 3,0 et 21,0 ms. En L5, l’amplitude desPUMs se situe entre 91 et 2722 µV ; la durée des PUMsest comprise entre 3,0 et 20,4 ms.

Conclusion : Notre étude propose des valeurs norma-tives de l’analyse quantitative des PUMs au niveau dumultifidus en T8 et L5. Ces normes sont utiles dansl’exploration : des radiculopathies, des atteintes proxi-males plexuelles ou tronculaires (où on s’attend à re-trouver une musculature paravertébrale indemne), despathologies myogènes et de la corne antérieure s’expri-mant souvent préférentiellement et/ou précocement auniveau de la musculature paravertébrale.

Barkhaus P, Periquet I, Nandedkar S. Quantitative motor unitaction potential analysis in paraspinal muscles. Muscle & Nerve1997;20:373-375.

Tomasella M, Crielaard JM, Wang FC. Etude électromyographi-que paravertébrale dorso-lombaire : analyse en mode multi-MUP etétablissement de normes au sein d’une population de référence.Neurophysiol Clin 2002 (in press).

Neuropathies démyélinisantes associées à des insuf-fisances endocriniennes sévères. Jean-PhilippeCamdessanche, Jean-Christophe Antoine, PhilippeConvers, Daniel Michel (Service de Neurologie, HôpitalBellevue, C.H.U. de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne, cedex 02, France).Introduction : Nous rapportons trois observations deneuropathies démyélinisantes installées au cours d’uneinsuffisance endocrinienne sévère et s’améliorant avecl’opothérapie substitutive. Le mécanisme physiopatho-logique est discuté.Observations : Cas 1 : A 49 ans, une femme fut traitéepar chirurgie et radiothérapie pour un angiome dusinus caverneux. Dix ans plus tard, elle installa untableau confusionnel associé à une impotence motrice,des contractures douloureuses, des brûlures et une aré-flexie des membres inférieurs. Une insuffisance hypo-physaire globale secondaire à la radiothérapie fut miseen évidence. L’ENMG retrouvait une neuropathie dé-myélinisante sévère qui s’améliora cliniquement et élec-trophysiologiquement avec le traitement hormonal.Cas 2 : A l’occasion d’une baisse de l’état général et devomissements une femme de 36 ans développa uneneuropathie périphérique avec des paresthésies quadri-distales et un déficit moteur des membres inférieursgênant la marche. Les achilléens étaient abolis.L’ENMG mettait en évidence une neuropathie démyé-linisante. Une insuffisance surrénalienne d’origineauto-immune fut diagnostiquée. L’hydrocortisone per-mit une amélioration clinique et électrophysiologiquede la neuropathie. Cas 3 : A 48 ans, une femme installa


de façon sub-aiguë un tableau neurologique complexeassociant une apathie, un syndrome cérébelleux stato-cinétique, un déficit moteur des membres inférieursd’allure myopathique, une pseudomyotonie et uneneuropathie périphérique avec aréflexie achilléenne etbrûlures des pieds. Il s’agissait d’une insuffisance ante-hypophysaire consécutive à un syndrome de Sheehan.L’ENMG montra une neuropathie démyélinisante sé-vère. Les signes cliniques et électrophysiologies se cor-rigèrent avec le traitement hormonal.Discussion/Conclusion : Nos trois patientes présen-tent une neuropathie périphérique installée au coursd’une maladie endocrinienne avec déplétion hormo-nale. Dans les trois cas il existait un retentissementmétabolique et général important de l’endocrinopathie.L’ENMG montrait des anomalies entrant dans le cadredes critères de neuropathie primitivement démyélini-sante établis par Cornblath et coll. La recherche d’uneautre cause à la neuropathie fut toujours négative. En-fin, les patients s’améliorèrent ou guérirent avec letraitement hormonal substitutif, indiquant que la neu-ropathie dépendait de l’insuffisance endocrinienne. Detels tableaux sont exceptionnels dans la littérature. Ledéficit en hormone thyroïdienne et en cortisol qui sontnormalement impliqués dans la myélinisation pour-raient être au départ du processus de démyélinisationchez ces patients.

Pollard JD. Neuropathy in diseases of the thyroid and pituitaryglands. In : Peripheral Neuropathy. Ed : Dyck PJ and Thomas PK1993 ; Vol 2, chap 66, 1266-1274.

Abbas DH, Schlagenhauff RE, Strong HE. Polyradiculoneuropathyin Addison’s disease. Case report and review of literature. Neuro-logy 1977;27:494-495.

Etude comparative des scores de force musculaireisométrique quantifiée par système QMA et desvaleurs des VMR par EMG de surface dans le suivilongitudinal des neuropathies à bloc de conduction.B. Plus1, S. Cespuglio2, J.F. Remec1, F. Bouhour2, D.Boisson1, C. Vial2 (1 Service de Rééducation Neurologi-que ; 2 Service ENMG et pathologies neuromusculaires,Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, 69394 LyonCedex 03).L’évaluation dans le suivi clinique et thérapeutique desneuropathies à bloc de conduction ne peut justifier larépétition des études neurographiques. La mesure de lacontraction musculaire volontaire par EMG de surface

(détermination des Voltages Moyens Rectifiés) est deréalisation facile, atraumatique, et est déjà utilisée mon-tré dans le suivi évolutif des lésions neurogènes. Cepen-dant elle perd en capacités diagnostiques physiopatho-logiques, en résolution spatiale et dépend de lamotivation du patient. La mesure clinique des scoresMRC reste une méthode validée mais aussi subjective,et peu sensible pour mesurer les variations de force ausein de chaque catégorie voire dans le passage d’unecatégorie à l’autre (valeurs ordinales) de l’échelle. Lamesure quantifiée de la force musculaire isométriquepar système QMA, s’affranchit de cet écueil, en four-nissant une courbe de force maximale en fonction dutemps, une valeur de force maximale, des temps demontée et de relâchement musculaire, et gagne enobjectivité. Cette technique validée depuis une quin-zaine d’années dans les pathologies neuromusculaires aété encore peu développée jusqu’ici.Méthodologie : Le système QMA comprend : un logi-ciel d’analyse QMA, un transducteur analogique/digital relié à un dynamomètre à main ou une jauge decontrainte. Celle ci est reliée d’une part à un cadred’acier fixe et d’autre part au segment de membre àtester à l’aide d’un système de sangles rigides. Le patientest installé sur une table d’examen « Bobath » électriquefixée au centre du cadre. Les contractions volontairesisométriques sont recueillies selon un protocole repro-ductible chez un même patient et d’un patient à l’autre.Une mesure des VRM est effectuée simultanément(logiciel MVA Viking Nicolet R).Résultats : Six patients atteints de neuropathies à blocde conduction (motrices ou sensitivomotrices) ont ététestés avant et après IgIV sur une période de 3 mois à unan. On retrouve une évolution parallèle des différentesvaleurs surveillées, bien corrélée à l’évolution subjectiveet fonctionnelle.Le système QMA permet une mesure clinique relative-ment objective, quantitative, rapide et sensible des va-riations de force musculaires dans le cadre du suivithérapeutique des neuropathies à bloc. Couplée à lamesure des VMR et à l’EMG complet, elle pourraitpermettre une meilleure compréhension de la chaînedes mécanismes allant de la perte en unités motricesfonctionnelles au déficit global d’une fonction muscu-laire dans cette pathologie.

Pullman SL et al. Clinical utility of surface EMG. Report of theTherapeutics and Technology Assesment Subcommittee of theAmerican Academy of Neurology. Neurology 2000;55:171-177.


« Syndrome de Parsonage et Turner du plexus lom-bosacre ». A propos de deux observations. LotfiKort1, Mohamed Khalil2, Marie Emanuelle Nguyen2,Gérard Lapuyade3, Jean-Michel Vallat1, François Ta-baraud2 (1 Service de Neurologie, CHU de Limoges ;2 Service de Neurophysiologie, CHU de Limoges ;3 Servicede Rhumatologie, CHR de Brive).

Introduction : Le syndrome de Parsonage et Turner aété individualisé en 1948 comme une névralgie amyo-trophiante de la ceinture scapulaire. Le diagnostic estbasé sur la clinique et l’évolution qui comportent unedouleur aiguë de l’épaule suivie d’une paralysie flasqueet d’une amyotrophie des muscles de l’épaule, puis uneguérison complète en six mois à un an. L’étiologie de cesyndrome est toujours mal connue.

Matériels et méthodes : Nous rapportons deux obser-vations de neuropathie aigue idiopathique du plexuslombosacré. Le tableau clinique associait une douleurlombaire aiguë avec irradiation unilatérale dans unmembre inférieur, constitution rapide d’un déficit mo-teur de topographie pluriradiculaire et troubles sensitifsà type de dysesthésies dans le membre déficitaire. L’ex-ploration électrophysiologique avec étude électromyo-graphique et des vitesses de conduction nerveuse apermis de démontrer une atteinte neurogène de topo-graphie compatible avec une lésion du plexus lombosa-cré. L’étude des potentiels évoqués sensitifs et moteurs aretrouvé également des anomalies compatibles aveccette topographie. Le bilan étiologique s’est révelé né-gatif, et l’évolution s’est faite vers une récupérationprogressive en quelques semaines.

Discussion : Ce tableau paraît tout à fait comparableau syndrome de Parsonage et Turner au niveau duplexus brachial. Il a été rarement rapporté dans lalittérature sous le terme de neuropathie idiopathique duplexus lombosacré.

Conclusion : La connaissance de cette entité est impor-tante, car elle pose le problème du diagnostic différen-tiel avec une lésion compressive lombosacrée avec lerisque d’une fausse indication chirurgicale.

Yee T. Recurrent idiopathic lumbosacral plexopathy. Muscle andNerve 2000;23:1439-42.

van Alfen N, van Engelen BGM. Lumbosacral plexus neuropathy :a case report and review of the literature. Clinical Neurology andNeurosurgery 1997;99:138-141.

Insuffisance respiratoire par défaut de la transmis-sion neuro-musculaire : une forme clinique inhabi-tuelle du syndrome post-polio. A. Truffert, P.Lalive,M. Sinnreich, M.R. Magistris (Unité ENMG et Affec-tions Neuromusculaires, Clinique de Neurologie, HôpitalUniversitaire de Genève, Suisse).Introduction : Le syndrome post-polio (SPP) se défi-nit comme la survenue tardive de manifestations neu-rologiques nouvelles, avec un intervalle libre d’aumoins 15 ans, après une poliomyélite antérieure aiguë.Les manifestations respiratoires sont rarement obser-vées de façon isolée.Observation : Un patient de 56 ans, présentant uneamyotrophie sévère asymétrique des membres et dutronc séquellaire d’une poliomyélite contractée à l’âgede 11 ans, fut admis aux soins intensifs de médecine,intubé, et placé sous ventilation mécanique en raisond’une dyspnée apparue progressivement et s’aggravantrapidement la semaine précédant son hospitalisation.L’anamnèse apportait la notion d’une certaine gênerespiratoire progressive et des difficultés de concentra-tion, mais ni fatigue anormale, ni faiblesse accrue desmembres, ni douleurs musculaires. Un test de stimula-tion répétitive à 3 Hz dans le couple spinal-trapèzedroit montra un décrément au repos de 35 %, partiel-lement corrigé à 10 % une minute après injection de10 mg de Tensilon®. Le patient fut traité par IgIV(0,5 g/kg) pendant 5 jours, puis mis sous Mestinon® etune amélioration progressive de sa fonction ventilatoirefut ensuite observée. Cette amélioration fut durable etconditionnée par le maintien du Mestinon®, avec deseffets de fin de dose. Le dosage des anticorps anti-RAChet anti-MuSK était négatif. Le scanner thoracique étaitnormal.Discussion/Conclusion : Les troubles respiratoireschroniques dans les suites de polio sont fréquents etmultifactoriels : fatigue du diaphragme et de la muscu-lature auxiliaire, déformations squelettiques, hypoven-tilation d’origine centrale [1]. Une décompensationrespiratoire aiguë inaugurale est en revanche inhabi-tuelle dans le SPP. Par ailleurs, si les anomalies de latransmission neuro-musculaire sont connues dans leSPP et parfois corrigées par les anticholinestérasiques[2], elles ne sont que rarement suffisantes pour entraî-ner un décrément important lors des stimulations répé-titives.Dans notre observation, une myasthénie ne peut êtreformellement écartée, mais paraît peu probable. Alter-nativement, ce cas serait illustratif de l’hétérogénéitésémiologique et physiopathologique du SPP : certaines


formes cliniques avec dysfonctionnement prédominantde la jonction neuro-musculaire pourraient être totale-ment régressives sous anticholinestérasiques.

1 Hamilton EA, Nichols PJR, Tait GBW. Late onset of respiratoryinsufficiency after poliomyelitis. A preliminary communication.Ann Phys Med 1970;10:223-229.

2 Trojan DA, Gendron D, Cashman NR. Anticholinesterase-responsive neuromuscular tranmission defects in post-poliomyelitis fatigue. J Neurol Sci 1993;114:170-177.

La lipogranulomatose dissiminée de Farber : Dia-gnostic différentiel d’une atteinte diffuse du moto-neurone chez l’enfant. Véronique Manel1, LaurenceLion-François1, Christophe Rousselle1, PatriciaGarde1, Marie-Thérèse Vannier1, Christophe Vial2

(1 Unité de Neurologie, Service de Pédiatrie (ProfesseurMichel David), Centre Hospitalier Lyon-Sud,69495 Pierre-Bénite Cedex ; 2 Service ENMG et patho-logies neuromusculaires, Hôpital Neurologique PierreWertheimer, 69394 Lyon Cedex 03La maladie de Farber est une maladie autosomiquerécessive caractérisée par un déficit enzymatique encéramidase acide et l’accumulation intra-lysosomiale decéramide. Il s’agit d’une maladie rare, 78 cas à ce joursont recensés dans la littérature.Les auteurs rapportent les cas d’un garçon chez qui lediagnostic a été posé à l’âge de 10 ans, diagnostic posésecondairement à l’âge de 15 ans chez sa sœur aînée.L’entrée de la maladie pour les 2 enfants s’effectua surun mode comitial d’épilepsie absence de l’enfant. Legarçon développa un tableau de déficit musculaireproximal progressif invalidant, amyotrophiant pour lesmembres supérieurs. Les réflexes étaient normalementobtenus aux membres inférieurs, très diminués auxmembres supérieurs. L’examen de la sensibilité étaitnormal. L’EMG était en faveur d’une atteinte chroni-que et diffuse de corne antérieure. Secondairementapparurent un fléchissement scolaire et des troublescomportementaux. Chez la sœur, l’atteinte de corneantérieure était en arrière plan par rapport à une dégra-dation intellectuelle évolutive. On notait une amyotro-phie modérée de la ceinture scapulaire et de la langue,fasciculante. Aucun des deux enfants ne développad’organomégalie, ni de signe cutané ou articulaire.L’étude en biologie moléculaire du gène SMN del’amyotrophie spinale fut négative. Le diagnostic demaladie de Farber fut très fortement suspecté par labiopsie cutanée et confirmé par le dosage de la cérami-dase acide dans les leucocytes et les fibroblastes.

Plusieurs atypies caractérisent ces observations : lemode de début tardif, sous la forme d’une épilepsieabsence, la présentation nettement prédominanted’une atteinte de corne antérieure chez le garçon, l’ab-sence de sémiologie de surcharge. Parmi les sept typesde maladie de Farber rapportés, c’est la forme neurolo-gique progressive (type 5) qui se rapproche le plus dessymptômes présentés par les deux enfants.

Evaluation du jitter par électrode de fibre unique etélectrode concentrique. C. Vial, F. Bouhour, J. La-pras, G. Chauplannaz (Service ENMG et pathologiesneuromusculaires, Hôpital Neurologique Pierre Werthei-mer, 69394 Lyon Cedex 03).Buts : L’étude en Fibre unique (FU) est la techniqueélectrophysiologique la plus sensible pour détecter lesatteintes de la jonction neuromusculaire. Les problèmesde décontamination et de stérilisation des aiguilles deFU incitent à modifier nos pratiques. Nous rapportonsnotre expérience de l’utilisation d’électrodes aiguillesconcentriques pour évaluer la transmission neuromus-culaire et en particulier le jitter.Matériel : Aiguilles concentriques à usage unique de30 G avec une surface de recueil de 0,03 mm2 (refN5353 Oxford) ou 0,002 mm2 ( ref DCF25 Medtro-nic).Patients : 23 patients (13 F et 15 H) âgés de 15 à71 ans (M = 42 ans). 5 patients Myasthéniques avecanticorps antirécepteur Ach + et 18 patients sans anti-corps présentant un ptôsis fluctuant (7) une ptose pal-pébrale fixée (5), une pathologie autre (2 blépharospas-mes, 2 fibromyalgies, 2 atteintes centrales)Méthodes : Évaluation comparée de la FU volontaireou stimulée avec enregistrement par électrodes de FUou concentriquesRésultats : Chez les patients myasthéniques, l’examenest pathologique avec une augmentation du jittermoyen et plus de 50 % des fibres bloquées. Chez les7 patients avec un ptôsis fluctuant l’examen est positifchez 5 d’entre eux. Chez les 13 autres patients l’examenest négatif. Nous n’avons pas trouvé de différence desensibilité entre les deux techniques chez les mêmespatients. Les avantages des électrodes concentriquessont : 1) un recueil aisé des potentiels de fibres lors de latechnique stimulée et surtout pour la recherche de pairesur le mode volontaire ; 2) une tolérance meilleure pourle patient. Les inconvénients sont : 1) des amplitudes depotentiels petites du fait du filtrage ; 2) un positionne-


ment au plus près moins sélectif car ne pouvant béné-ficier de l’effet « fenêtre » de l’aiguille de FU classique.Conclusion : L’emploi d’aiguilles concentriques detrès faible diamètre constitue une alternative fiable,économique et sécurisante à l’utilisation des électrodesclassiques de FU pour déterminer un jitter.

Concentric needle electrode for neuromuscular jitter analysis. ErtasM et al. Muscle and Nerve 2000;23:715-79.

Neuropathie motrice chronique hypertrophique dé-myélinisante du plexus brachial. Cécile Maugras 1,Grégory Couvreur 1, Sarah Louis-Léonard 2, PierreSoichot 1 (1 Laboratoire d’Exploration du Système Ner-veux, Hôpital général, 3 rue du Faubourg Raines,21000 Dijon ; 2 Service de Neurologie, Hôpital central,54000 Nancy).Introduction : Nous rapportons le cas d’un patientprésentant une neuropathie démyélinisante chroniquedu plexus brachial dont la présentation clinique, radio-logique et évolutive se situe à la frontière des différentesaffections démyélinisantes chroniques inflammatoiresdécrites dans la littérature.Matériels et méthodes : ENMG des 4 membres etimagerie par résonance magnétique (IRM) du plexusbrachial en séquence pondérée T2 de Short InversionRecorvery (STIR).Résultats : L’ENMG met en évidence deux blocs deconduction moteurs (branches terminales du plexusbrachial droit et médian gauche) avec altération globaledes potentiels sensitifs des membres sans bloc. L’IRM-montre un hypersignal des racines et du plexus droits.Discussion/Conclusion : Ce cas clinique permet d’en-visager l’ensemble des neuropathies de mécanisme dy-simmunitaire pouvant affecter le plexus brachial (neu-ropathie multifocale à blocs moteurs persistants,neuropathie sensitivo-motrice multifocale démyélini-sante ou syndrome de Lewis et Sumner, polyneuropa-thie démyélinisante inflammatoire chronique, plexopa-thie isolée démyélinisante acquise chronique). Ce casclinique est difficile à intégrer dans une de ces affec-tions, ce pourquoi nous le considérons comme un cas« frontière ». L’apport de la neuroimagerie pourrait êtreun critère complémentaire pour caractériser ces neuro-pathies.

Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum ofchronic acquired demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve2001;24:311-24.

Simmons Z, Mahadeen ZI, Kothari MJ, Powers S, Wise S, Towfi-ghi J. Localized hypertrophic neuropathy : magnetic resonanceimaging findings and long-term follow-up. Muscle Nerve1999;22:28-36.

Vers une présentation pratique de la classificationdes neuropathies périphériquest ? Yann Péréon, Syl-vie Nguyen The Tich, Pierre Guihéneuc (Laboratoired’Explorations Fonctionnelles, Hôtel-Dieu, CHU, Nan-tes).La classification des neuropathies périphériques reposehabituellement sur des critères cliniques, électrophysio-logiques ou histopathologiques. La présenter de façonsimple et utile représente un challenge permanent euégard au grand nombre de mécanismes physiopatholo-giques et d’étiologies incriminés. Nous proposons de lefaire sous la forme d’un schéma dans un but purementdidactique.Traçons d’abord un axe vertical séparant neuropathiesdémyélinisantes et neuropathies axonales. Cette sépara-tion repose évidemment sur les données de l’examenélectroneuromyographique. Traçons ensuite une droitehorizontale, avec en haut les neuropathies symétriqueset en bas les neuropathies asymétriques. Cette sépara-tion tient compte tout autant des données cliniques quede l’ENMG, elle va permettre de séparer poly- et mul-tineuropathies. Nous pouvons maintenant dessinerdeux carrés qui vont caractériser l’évolutivité de la neu-ropathie : au centre se trouveront les neuropathiesaiguës (principalement toxiques ou infectieuses) dont ladurée d’évolution est inférieure à un mois ; entre lesdeux carrés les neuropathies subaiguës évoluant entreun mois et un an ; à l’extérieur du plus grand carré cellesdont l’évolution s’étend sur plusieurs années, parfoisdepuis l’enfance, c’est ainsi le cas des neuropathieshéréditaires.Maintenant nous pouvons placer les différentes neuro-pathies sur le schéma. Certaines d’entre elles peuventchevaucher des axes car se présentant à la fois sous desformes de multi ou de polyneuropathies. L’emplace-ment d’autres ne manquera pas d’être critiqué mais enfait chaque neurophysiologiste peut modifier le schémaà sa guise tout en en gardant le principe. Il permet ainsid’obtenir une vue d’ensemble rendant plus facile uneapproche globale des neuropathies périphériques ausein des très nombreuses affections en cause.


Etude des vitesses de conduction nerveuse dansles polyneuropathies diabétiques et urémiques.K. Beauvais, A. Furby (Unité d’Explorations Neurologi-ques, CH Yves Le Foll, Saint-Brieuc, France).Parmi les atteintes du système nerveux périphériques lespolyneuropathies sont les complications les plus fré-quentes du diabète et de l’insuffisance rénale chronique.Elles se caractérisent sur le plan électrophysiologiquepar un ralentissement des vitesses de conduction et uneréduction d’amplitude des potentiels moteurs et sensi-tifs [1-3], mais le caractère axonal ou démyélinisant deslésions primitives reste débattu. L’objectif de cetteétude était d’identifier d’éventuels critères électroneu-romyographiques permettant de différencier deux po-pulations de diabétiques et d’insuffisants rénaux d’âgecomparable.Patients et méthodes : Etude rétrospective de 88 pa-tients diabétiques (52 insulino-dépendants et 36 noninsulino-dépendants) et 49 dialysés pour insuffisancerénale, présentant tous des signes cliniques de polyneu-ropathie pauci-symptomatique. Les neuropathies sévè-res, les atteintes canalaires et les associations de neuro-pathies diabétiques et urémiques ont été exclues. Lesvitesses de conduction motrice (VCM) des nerfs sciati-que poplité externe (SPE) et médian et les vitesses deconduction sensitive des nerfs sural, médian et ulnaireont été étudiées.Résultats :– L’âge moyen était de 64,5 ans pour les diabétiques et66,9 ans pour les dialysés (différence non significative).– La durée d’évolution du diabète était de 15,6 anspour les insulino-dépendants et 8,5 ans pour les noninsulino-dépendants. Les patients insuffisants rénauxétaient dialysés en moyenne depuis 4,2 ans.– Il existe une corrélation positive entre vitesses deconduction et amplitudes dans les deux populations.– Comparés à l’ensemble des diabétiques, les patientsdialysés ont un ralentissement des VCM, un allonge-ment des latences distales et une réduction d’amplitudedes potentiels. Comparés aux diabétiques insulino-dépendants, la réduction d’amplitude du SPE et dusural n’est plus significative.Conclusion : Ces résultats sont en accord avec lesdonnées de la littérature concernant chacune de cesneuropathies. Ils montrent que les neuropathies urémi-ques sont plus rapidement sévères que les neuropathiesdiabétiques et que le ralentissement des vitesses deconduction y est plus marqué. Les diabétiques insulino-dépendants ont cependant une atteinte axonale auxmembres inférieurs semblable aux patients dialysés. Les

mécanismes physiopathologiques à l’origine de ces dif-férences sont discutés.

1 Guihéneuc P. Neuropathies périphériques des insuffisants ré-naux chroniques. Revue Néphrologie 1997;165-173.

2 Hansen S, Ballantyne JP. A quantitative electrophysiologicalstudy of uraemic neuropathy. Diabetic and renal neuropathiescompared. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry1978;41:128-134.

3 Valensi P, Giroux C, Seeboth-Ghalayini B, Attali JR. Diabeticperipheral neuropathy : effects of age, duration of diabetes, gly-cemic control, and vascular factors. Journal of diabetes and itscomplications 1997;11:27-34.

Rupture isolée en deux temps des tendons du longextenseur du pouce secondaire à la prise de fluoro-quinolones. F. Bouhour1, D. Hannoun2, J.F. Frede-nucci3, C. Vial1 (1 Service ENMG et pathologies neuro-musculaires, Hôpital Neurologique, 69003 Lyon ;2 165 cours J. Jaurès, 38000 Grenoble ; 3 Clinique Char-cot, 69110 Ste Foy les Lyon).Les tendinopathies liées à l’utilisation des fluoroquino-lones sont bien documentées. La rupture du tendond’Achille en est la plus fréquente et elle est souventbilatérale. D’autres sites peuvent être concernés tels letendon rotulien, le tendon de l’extenseur des doigts.Nous présentons un cas de rupture du tendon du longextenseur du pouce chez une patiente de 53 ans, sansantécédent médical ni chirurgical. Une semaine aprèsun traitement associant une quinolone et des corticoi-des, Mme G{ consulte pour une douleur de la facedorsale de l’avant-bras gauche suivi d’une impotencefonctionnelle complète de l’extension de P1 sur P2 dupouce gauche. Six mois plus tard, sans facteur déclen-chant retrouvé à l’interrogatoire, les mêmes signes cli-niques concernent la main droite. L’examen initialréalisé à un an de l’évolution retrouve un déficit com-plet de l’extension de P1 sur P2 des pouces.L’ENMG n’apporte pas d’argument pour une atteinteneurogène focale du nerf interosseux postérieur.L’exploration chirurgicale réalisée à gauche révèle unerupture du tendon du long extenseur du pouce avec uneimportante réaction synoviale. Une réanimation dulong extenseur du pouce par transfert du tendon del’extenseur propre de l’index est réalisé en février 2002.La rupture du tendon du long extenseur du pouce est leplus souvent post-traumatique, parfois complique uneténo-synovite inflammatoire. Un seul cas de rupture dece tendon dans les suites d’un traitement par fluoroqui-nolones est décrit dans la littérature. En faveur de cettehypothèse, nous retenons dans notre observation la


chronologie des troubles, la douleur initiale liée aucaractère inflammatoire de ces tendinopathies iatrogè-nes et la bilatéralité.

Repeated rupture of the extensor tendons of the hand due tofluoroquinolones. Levadoux et Col. Ann Chir Main Memb Super1997;16 (2):130-133.

Spontaneous rupture of extensor pollicis longus tendon in a kickboxer. Lloyd and al. Br J Sports Med 1998 Jun;32 (2):178-179.

Évolution clinique et électrophysiologique d’uneallogreffe des deux mains. C. Vial1, F. Bouhour1, B.Vallet2, J.M. Dubernard3 (1 Service ENMG et patholo-gies neuromusculaires, Hôpital Neurologique,69003 Lyon ; 2 Le Val Rosay, centre de réadaptationfonctionnelle, 69370 St Didier au Mont d’Or ; 3 ServiceUrologie et Chirurgie de la transplantation, HôpitalEdouard Herriot, 69003 Lyon).Nous rapportons le cas d’un patient de 34 ans ayantsubi en octobre 1996 des lésions irréversibles d’arrache-ment des deux mains après manipulation d’explosifs.La mise en place dans un premier temps de prothèsebio-électrique des deux cotés permet à Mr C{ d’êtreautonome à son domicile. L’examen pré-greffe 3 ansplus tard constate une amputation des deux avant-bras,symétrique, à 3 cm au-dessus du poignet avec des moi-gnons propres et indolores et un syndrome du membrefantôme (le patient « sent ses doigts et peut les bou-ger »). L’IRM initiale révèle un aspect normal des mus-cles. Le 13/01/2000 est réalisée une allogreffe des deuxmains avec suture termino-terminale des nerfs Ulnaireset Médians et des tendons extenseurs et fléchisseurs ducarpe et des doigts. A noter que les nerfs radiaux sensi-tifs n’ont pas été suturés. En post-opératoire, un traite-ment immunosuppresseur par mycophénolate mofétilet tacrolimus est débuté.Surveillance : Évaluation clinique (scores moteurs etexplorations sensitives), électromyographique, neuro-graphique et EMG de surface (Voltage Moyen Rectifié)réalisée en post-greffe tous les 6 mois pendant 2 ans.Résultats : Après l’allogreffe, le délai de récupérationd’une réponse motrice est de 6 mois pour le nerf ulnairegauche, de 9 mois pour le nerf ulnaire droit, de 12 moispour le nerf médian droit. A 2 ans, aucune réponsemotrice n’est enregistrée dans le médian gauche.Le délai de récupération d’une réponse sensitive est de18 mois pour les nerfs ulnaires et de 2 ans pour les nerfs

médians. Dès 12 mois, une réponse cutanée sympathi-que est obtenue de façon bilatérale et reproductible. Laforce de contraction mesurée par le VMR récupèreparallèlement à la reinnervation.Discussion : Ces résultats doivent être comparés auxdonnées de la littérature portant surtout sur les autogreffes ou ré-implantations nerveuses. D’après ces don-nées, le délai de réinnervation observé chez notre pa-tient n’est pas allongé, la récupération motrice seraitplus précoce (de 18 à 24 mois) qu’après une autogreffe.Cela suggère un rôle « trophique » des traitements im-munosuppresseurs associés.

Upper extremity replantation : three-year experience. Romero-Zarate JL and al. Microsurgery 2000;20 (4):202-206.

Nerve regeneration and reinnervation after limb amputation andreplantation : clinical and physiologicals findings. Krarup C. and al.Muscle and Nerve 1990;13 (4):291-304.

Électromyographie des muscles laryngés : indica-tions, méthode et orientation diagnostic devant unedysphonie. A propos d’un cas de Schawnnome dunerf pneumogastrique. C. Gomes, S.H. Tea, G.L’Heveder, D. Mabin (Service d’explorations fonction-nelles neurologiques, hôpital Morvan, CHU Brest, 5 ave-nue Foch 29605, Brest).L’électromyographie des muscles laryngés est une tech-nique peu pratiquée, délicate qui ne peut être réaliséeque par un opérateur entraîné. Les renseignementsquelle peut apporter sont cependant précieux dans lediagnostic différentiel d’une corde vocale paralysée.Nous rapportons le cas d’un patient de 56 ans atteintd’une dysphonie isolée par paralysie de la corde vocalegauche. L’électromyographie des muscles laryngés enrévélant la présence d’une atteinte neurogène dans lesterritoires du nerf laryngé supérieur et du nerf récurrentfit suspecter une atteinte du nerf pneumogastrique.L’IRM trouva une tumeur du foramen jugulaire gauches’étendant le long du paquet acoustico-facial jusqu’aucontact du tronc cérébral. L’exérèse chirurgicale futincomplète. Il s’agissait à l’examen anatomopathologi-que d’un schwannome. Une radiothérapie multi-faisceaux fut réalisée. Nous suivons ce patient depuis3 ans. Sa dysphonie ne c’est pas améliorée mais lereliquat tumoral reste de volume stable sur les IRM decontrôle.


Maladie de Danon (cardiomyopathie et myopathieliées a l’X) : un cas avec une nouvelle mutation dugène lamp-2. L. Lacoste-Collin1, M.C. Arne-Bes2, E.Uro-Coste1,3, D. Durand4, T. Levade3,5, M.B. De-lisle1,3 (1Service d’Anatomie Pathologique, 2Service deNeurologie,

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INSERM U. 466, 4Service de Néphrologie et5Service de Biochimie, CHU Rangueil, 31403 ToulouseCedex 4).Danon et al. ont décrit en 1981 deux observationsoriginales d’une maladie associant une cardiomyopa-thie, un retard mental et une myopathie [1]. L’examenmicroscopique de la biopsie musculaire évoquait uneglycogénose de type II, cependant aucun déficit ena-glucosidase acide n’était détecté. Récemment, cettemaladie a été reliée à un déficit en LAMP-2, uneprotéine membranaire lysosomale [2].Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 40 ansprésentant la triade clinique typique de la maladie deDanon. De plus, une atrophie chorio-capillaire diffuse,maladie oculaire héréditaire autosomique dominanterare, a été retrouvée à l’examen ophtalomologique. Cepatient a bénéficié d’une transplantation cardiaque, il ya 10 ans.Des vacuoles hétérogènes, occasionnellement PAS-positives sont observées dans le muscle squelettique etles fibroblastes cutanés. Elles présentent des limitespositives avec les anticorps dirigés contre la dystrophineet les protéines du complexe de la dystrophine, ets’associent à des vacuoles bordées. L’étude ultrastructu-rale montre des indentations membranaires, des vacuo-les autophagiques, et une surcharge glycogénique mo-dérée. L’étude enzymatique ne retrouve pas de déficiten a-glucosidase acide lysosomale. Un déficit enLAMP-2 est observé en immunohistochimie sur lesfibroblastes cutanés, et confirmé par Western blot. Leséquençage des exons du gène lamp-2 et des régions lesencadrant permet de mettre en évidence une délétionde 24 pb dans l’exon 7. Cette délétion supprime unerégion codant pour 7 acides aminés (aa 293 à 299) etl’un des deux codons AAC qui encadrent normalementcette région. La mutation de l’exon 7 de ce gène n’avaitpas encore été rapportée. De plus l’évolution de cepatient démontre l’intérêt de la transplantation cardia-que dans cette pathologie.

1 Danon MJ, Oh SH, DiMauro S et al. Lysosomal glycogenstorage disease with normal acid maltase. Neurology1981;31:51-57.

2 Nishino I, Fu J, Tanji K et al. Primary LAMP-2 deficiency causesX-linked vacuolar cardiomyopathy and myopathy (Danon di-sease). Nature 2000;406:906-910.

EMG invasif et EMG de surface : corrélations etdivergences lors d’enregistrements concomitants.J.Y. Hogrel1, J.P. Lefaucheur2, J. Duchêne3 (1 Institutde Myologie, GH Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris Cedex13 ;2 Hôpital Henri Mondor, Physiologie et ExplorationsFonctionnelles, 94010 Créteil Cedex ;3 Université deTechnologie de Troyes, 12, rue Marie Curie,10010 Troyes Cedex).Introduction : Des travaux récents ont montré qu’ilétait possible de détecter de façon sélective des poten-tiels d’action d’unité motrice par des techniques noninvasives grâce à des électrodes de surface à haute réso-lution spatiale (cf. revue récente de Disselhorst-Klug etal., 2000). Bien que ce type de mesure permette d’éviterles inconvénients de l’EMG invasif, l’EMG de surfaceprésente plusieurs limitations dues à la technique demesure elle-même. De plus, peu de données compara-tives sont disponibles et il est difficile de conclure surl’apport réel de l’EMG de surface en comparaison à cequi est observé à l’aiguille. Ce travail préliminaire vise àéclairer les corrélations et divergences des deux techni-ques de détection lors de leur mise en œuvre concomi-tante.Matériels et méthodes : Les mesures ont été effectuéessur plusieurs muscles de la main (court abducteur dupouce, premier interosseux, abducteur du cinquième)de patients en consultation pour suspicion de patholo-gies nerveuses ou musculaires. Les enregistrements desurface ont été effectués à l’aide d’un système d’électro-des Laplaciennes à trois voies (Hogrel et Duchêne,1999). Une aiguille concentrique monopolaire stan-dard a été insérée de façon tangentielle à la peau pourpermettre de positionner l’électrode de surface au-dessus de la position supposée de la pointe de l’aiguille.Il a été demandé aux patients de générer plusieurscontractions de quelques secondes et d’intensité varia-ble. Les signaux ont été acquis sur un Keypoint quatrevoies (Medtronic Dantec) à une fréquence d’échan-tillonnage de 5 kHz. Après exportation des signaux versun logiciel spécifique de traitement du signal et filtragedigital (bande-passante : 10-1000 Hz), plusieurs para-mètres du signal ont été quantifiés dans le domainetemporel (turns, amplitude et durée des segments) ouspectral (Mean Power Frequency) sur le signal obtenu àl’aide de l’aiguille et sur le signal de surface présentant lameilleure corrélation avec celui obtenu à l’aiguille. Uneanalyse de corrélation a ensuite été effectuée sur lesparamètres estimés.Résultats : L’analyse du décours des signaux souligneque la localisation des deux systèmes l’un par rapport à


l’autre dans les trois dimensions de l’espace reste lefacteur fondamental de divergences entre les signaux.Lorsque les signaux sont correctement corrélés(R > 0,4), les paramètres estimés le sont également.Cependant, les électrodes de surface détectant habituel-lement un nombre supérieur d’activités d’unité mo-trice, le biais d’estimation des paramètres est supposéêtre réduit.Conclusions : Bien que réservé à l’étude des unitésmotrices les plus périphériques de muscles superficiels,les informations apportées par les deux systèmes demesure sont supplémentaires. Une analyse plus pousséedes signaux doit permettre d’étudier en quoi ils peuventaboutir à des renseignements complémentaires. Ce tra-vail préliminaire doit être poursuivi pour permettre demieux définir les apports potentiels de l’EMG de sur-face à haute résolution spatiale dans le domaine clini-que.Disselhorst-Klug C, Bahm J, Ramaekers V, Trachterna A, Rau G.Non-invasive approach of motor unit recording during musclecontractions in humans. Eur J Appl Physiol 2000;83:144-150.Hogrel JY, Duchêne J. A SEMG-based system for clinical applica-tions using Laplacian electrodes. In : Hermens HJ and Freriks B,editors. Future applications of surface electromyography, SENIAM4, Enschede : Roessingh Research and Development b.v., 1999. pp.172-177.

Apport de l’EMG dans le traumatisme cervical sansfracture. M.F. Testut1, B. Guiraud-Chaumeil1, M.Mansat2, M. Clanet1 (1 Service Neurologie, 2 ServiceTraumatologie, CHU Purpan, 31052 Toulouse, France).Le traumatisme cervical qui se produit à l’occasion denombreux accidents de la route et autres accidents(sport, professionnel{) peut être à l’origine d’un cortègede symptômes et/ou de signes neurologiques.Le tableau clinique est souvent flou et les élémentssubjectifs peuvent consciemment ou inconsciemmentsimuler ou masquer des éléments objectifs. Ce tableauclinique complexe peut-être à l’origine de querellesmédico-légales car ne permet pas à lui seul, de détermi-ner l’existence d’une souffrance radiculaire qui est aucentre des préoccupations.Aussi l’EMG qui permet d’objectiver l’existence d’uneéventuelle souffrance neurogène, devient un examen

complémentaire de choix, pour diagnostiquer, pourtopographier le niveau lésionnel et en quantifier lasévérité.– Le diagnostic d’une souffrance radiculaire, suggérépar un tableau douloureux à type de paresthésies sou-vent mal topographiées, est confirmé par l’examenEMG.– La topographie de la lésion radiculaire, repose sur

l’étude du tracé musculaire, au repos et à l’effort, desmuscles innervés par les racines cervicales de C3 àC8D1.A corréler à l’étude des VCN (vitesse de conductionnerveuse) pour exclure toute atteinte axonale ou myé-linique tronculaire mais aussi dépister un éventuel re-tentissement sur les éléments myéliniques.– La quantification de la sévérité de la souffrance radi-culaire est objectivée par :• le déficit de recrutement spatial du tracé musculairecorrespondant à/ou aux racine(s) atteinte(s)• la morphologie des unités motrices résiduelles (ampli-tude, durée, polyphasisme)• le bruit de la sortie sur haut-parleur• le retentissement sur les éléments myéliniques desfibres conductricesConclusion : Les limites de l’examen clinique souli-gnent le rôle de l’EMG dont l’apport principal reposesur sa bonne capacité à topographier une éventuelleatteinte radiculaire, à évaluer le degré de la souffrance, àsuivre l’évolution et à dresser un bilan objectif desséquelles.La réalisation avec la rigueur nécessaire et l’interpréta-tion de l’examen EMG pourront déterminer l’imputa-bilité de l’atteinte radiculaire à un traumatisme cervicaldéterminé.

Castro WH, Schilgen M. Do “Whiplash injuries” occur in low-speed rear impacts ? European Spine Journal 1997;6(6):366-75.Negrin P, Masato M. Aspects EMG des traumatismes cervicaux. Apropos de 58 observations de « coup de fouet » par accident devoiture. VI

ejournées francophones, lille, juin 1988, de neurophy-

siologie clinique.Makela JP, Hietaniemi K. Neck injury after repeated flexions due toparachuting. Aviation space, Environmental medecine 1997Mar.;68(3):228-9.Manifold SG, Mc Cann PD. Cervical radiculitis and shoulderdisorders (reviews). Clinical orthopoedics, related research 1999Nov.;(368):103-13.


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