NeuroNeuro--anatomie fonctionnelle anatomie fonctionnelle appliquappliquéée e àà ll’’IRM encIRM encééphalique phalique et met méédullaire dans ldullaire dans l’’exploration exploration

des troubles de la motricitdes troubles de la motricitéé

M. JARRAYA (1), S. BEN YAHMED (2), H. JARRAYA (1), L. JARBOUI (1), S. GHARBI (1), N.HENTATI (3), S. MEZGHANI BOUSSETTA (1)

(1) TUNIS - TUNISIE, (2) NABEUL - TUNISIE, (3) SFAX - TUNISIE

INTRODUCTION INTRODUCTION

L’activité motrice normale est fait intervenir quatre conditions:

- Une force musculaire normale- Un tonus musculaire conservé ajusté en permanence en fonction des positions adoptés- Une coordination des différents muscles-Une programmation tenant compte des informations sensitivo-sensorielles perçues par le sujet

Cette organisation implique trois niveaux d’intégration hiérarchisés

- Mouvement volontaire: voie pyramidale ; programmation et initiation au mouvement- Mouvement automatique et de coordination: système extrapyramidal (noyaux gris de la base, thalamus, cervelet et centre du tronc cérébral- Mouvement réflexe: voie finale et commune de toutes les motricités; centre de commande est la moelle.

INTRODUCTIONINTRODUCTION

En fonction du centre d’intégration lésé la pathologie motrice sera différente:

déficit paralytique de type pyramidal: en cas d’atteinte ou d’interruption des voies pyramidales et dont la topographie et les signes associés dépendent du niveau lésionnel

trouble de la statique, de la coordination des mouvements, de la marche et apparition de mouvements anormaux sans déficit paralytique: en cas d’atteinte des voies extrapyramidales ou cérébelleuses

INTRODUCTIONINTRODUCTIONla pathologie de la motricité, très fréquemment rencontrée en pratique quotidienne, peut traduire des lésions organiques à l’étage cérébral, cérébelleux, du tronc cérébral ou de la moelle où sont touchés les centres de commande et /ou les voies de transmission .

Une démarche radio-clinique intégrant les connaissances de neuro-anatomie fonctionnelle permet, à travers l’orientation vers une topographie régionale,une meilleure connaissance de la signification des anomalies découvertes en IRM; le diagnostic radioclinique est alors plus précis et la prise en charge thérapeutique des patients explorés, se trouve améliorée.

OBJECTIFSOBJECTIFS

-- Revisiter les bases anatomiques des Revisiter les bases anatomiques des voies motricesvoies motrices-- faire des corrfaire des corréélations radio cliniques lations radio cliniques rencontrrencontréées dans diverses pathologies es dans diverses pathologies affectant la motricitaffectant la motricitéé àà travers des travers des observations radio cliniquesobservations radio cliniques

PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES

Sélection d’observations radio cliniques de pathologies cérébro-spinales diverses comportant parmi leur expression clinique un ou plusieurs troubles de la motricité. La plupart des patients ayant été exploré par IRM cérébrale et / ou médullaire.Pour chaque observation sont étudiée la sémiologie clinique et IRM.La topographie lésionnelle est dégagée et les corrélations radio cliniques sont illustrées par des schémas de neuroanatomie appliquée à l’imagerie

CAS CLINIQUESCAS CLINIQUES&&

CORRELATIONSCORRELATIONS

Déficit moteur par atteinte de la voie pyramidale

-Cortico-sous-corticale- Capsulaire interne- Mésencéphalique (pédonculaire)- Protubérantiel- Bulbaire

Déficit paralytique par atteinte hémisphériquecortico-sous-corticale

Patiente âgée de 45 ans, consulte pour déficit de l’hémicorps droit d’apparition brutale

A l’examen :

- Hémiplégie à prédominance brachiofaciale droite

- Absence de troubles visuels

Coupe axiale FLAIR Coupe coronale T2

Coupe axiale T1 Gado Angio MR artérielle 3D TOF

- Hyper signal T2 et FLAIR cortico-sous-cortical fonto-temporal systématisé au territoire de l’artère sylvienne superficielle gauche siégeant à la partie externe du gyrus précentral

- Image d’interruption de l’artère cérébrale moyenne sur la reconstruction angiographique confirmant la nature ischémique des anomalies de signal sus décrites

Patient de 60 ans pour déficit de l’hémicorps droit d’apparition brutalA l’examen:

- Hémiplégie à prédominance brachio-faciale droite- Hémianopsie latérale homonyme

Coupe axiale FLAIR

Angio MR artérielle

Coupe axiale T2

Coupe axiale T1 Gado

Hypersignal T2 et FLAIR cortico-sous-corticale fronto-temporo-pariétal droitdes gyrus pré et post central lié à un accident ischémique sylvien superficiel

L’artère sylvienne gauche est interrompue dés sa portion proximale sur l’angio IRM 3D TOF

Patient âgé de 20 ans admis pour syndrome méningé fébrile, la PL montre une méningite lymphocytaire avec hypoglycorrachie24 heurs plus tard le patient développe une parésie du membre supérieur gauche

IRM cérébrale en coupe axiale T2

IRM cérébrale en coupe axiale T1 après injection de Gadolinium

anomalies de signal frontale postérieure et externe droite à type d’hypersignal T2 hyposignal T1 ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste

L’anomale de signal sus décrite est située à la face externe du lobe frontal à niveau de la représentation somatotopique du membre supérieur gauche sur l’homonculus de Penfield

Patiente âgée de 44 ans suivie depuis 4 ans au service en néphrologie pour néphropathie chronique, présente depuis 24 heures une lourdeur de l’hémicorps droit avec troubles du langageA l’examen: hémiparésie droite et trouble du langage

IRM cérébrale en coupe axiale, séquence pondérée T2

Hyper signal T2 cortico-sous-cortical pariétal postérieur droit bien systématisé en rapport avec un ramollissement ischémique dans le cadre d’un neurolupus

Patiente âgée de 35 ans sans antécédents pathologiques particuliers consulte céphalées frontales et lourdeur du membre inférieur droit d’aggravation progressive évoluant depuis une année.

A l’examen:

- Déficit proximal du membre inférieur droit- Réflexes vifs au membre inférieur droit- Hypœsthésie tactile et algique du membre inférieur droit

Coupe axiale pondérée en T2

Coupe axiale pondérée en T1

Coupe axiale pondérée en FLAIR

Coupe axiale pondérée en T1 après injection de Gado.

Méningiome para sagittal gauche responsable d’un effet de masse sur la face interne des gyrus para-central et post-central homolaréraux

Bases anatomiques

individualisation du gyrus précentral (en rouge sur une vue latérale de l’hémisphère cérébral gauche).

Mise en place de la somatotopie motrice sur le gyrus moteur selon l’homonculus de Penfield:Le siége de la lésion détermine la topographie lésionnelleLe membre inférieur est représenté sur la face interne du gyrus moteurle membre supérieur et la face sont représentés sur la face superficielle

Trajet de la voie motrice cortico-spinale

Les fibres de la voie motrice se rejoignent ensuite en traversant successivement la corona radiata et le diencéphale (capsule interne) Le faisceau corticospinal passe ensuite au niveau du pied du pédoncule cérébral, la protubérance et le bulbe

Le déficit est controlatéral du fait de la décussation du faisceau pyramidal à la partie basse du bulbe

Bases anatomiques:

AVC sylvien superficiel gauche Déficit brachio-facial

Méningiome para sagittal gauche Déficit crural

AINSI

vue latérale de l’hémisphère cérébral gauchereprésentant les principales zonesfonctionnelles corticales:En rouge: le gyrus moteur précentralEn bleu: le gyrus sensitif post-centralEn orange: Aire de Broca; partieoperculaire de F3: En vert: aire de Wernicke; partie dorsale dela première circonvolution temporale

Bases anatomiques:

La topographie de la lésion corticale qui peut déborder l’aire motrice explique les associations déficitaires:

-Déficit sensitif quand la lésion touche le gyrus post-central

-Aphasie motrice de Broca en cas de lésion de la partie operculaire de F3

-Aphasie liée à des troubles de la compréhension en cas de lésion de la partie dorsale de la première circonvolution temporale

L’hémianopsie latérale homonyme est expliquée par l’atteinte des radiations optiques dans leur trajet contournant le système ventriculaireUn AVC ischémique dans le territoire sylvien superficiel lésant les radiations optiques s’accompagne donc d’une hémianopsie latérale homonyme

Schéma montrant le trajet des radiations optiques contournant le système ventriculaire et passant du territoire de l’artère cérébrale moyenne (gris) à celui de l’artère cérébrale postérieure (vert).

Bases anatomiques:

Déficit paralytique par atteinte hémisphériquesous-corticale

Maladie de Maladie de BinswangerBinswanger chez un patient de 60 ans, hypertendu, prchez un patient de 60 ans, hypertendu, préésentantsentantun syndrome quadripyramidal et un syndrome dun syndrome quadripyramidal et un syndrome déémentiel.mentiel. . .

IRM cIRM céérréébrale en coupes axiales pondbrale en coupes axiales pondéérréées en T2es en T2

Plage d'hyper signal diffus bilatPlage d'hyper signal diffus bilatééral et symral et syméétrique plus marqutrique plus marquéé dans dans les rles réégions parigions pariéétoto--occipitales touchant la substance blanche des 2 occipitales touchant la substance blanche des 2 hhéémisphmisphèères cres céérréébrauxbraux . .

Le syndrome quadripyramidal est expliquLe syndrome quadripyramidal est expliquéé par lpar l’’atteinte bilatatteinte bilatéérale rale des faisceaux corticospinaux dans leur trajet entre le cortex etdes faisceaux corticospinaux dans leur trajet entre le cortex et le le diencdiencééphalephale

Patient âgée de 30 ans connu HIV positif au stade SIDA maladie depuis 3 ans traité pour toxoplasmose cérébrale auparavant est amené aux urgences pou convulsions et fièvre.A l’examen: hémiparésie gauche

IRM cérébrale en coupe axial et en séquences pondérées T2 et T1 après injection de Gadolinium

LLéésion nodulaire frontale gauche en hyposignal hsion nodulaire frontale gauche en hyposignal hééttéérogrogèène T2, ne T2, hypo signal T1 avec un hyper signal linhypo signal T1 avec un hyper signal linééaire central (laire central (léésion sion hhéémorragique). Le rehaussement est intense et hmorragique). Le rehaussement est intense et hééttéérogrogèène aprne aprèès s injection paramagninjection paramagnéétique. Important oedtique. Important oedèème pme péériri--llèèsionnel sionnel responsable d'un discret effet de masse sur les structures responsable d'un discret effet de masse sur les structures avoisinantesavoisinantes

Le dLe dééficit moteur droit est expliquficit moteur droit est expliquéé par une atteinte sous par une atteinte sous corticale du faisceau pyramidal gauche corticale du faisceau pyramidal gauche

Déficit paralytique par atteinte de laCapsule interne

patient de 45 ans, hypertendu, présentant une hémiplégie gauche.

Coupes axiales pondérées en T2 et en T1 sans injection de gadolinium

2 lacunes ischémiques du bras postérieur de la capsule interne droite.Notez du côté controlatéral, l'hyper signal non pathologique du bras

postérieur de la capsule interne gauche

Le déficit moteur de l’hémicorps gauche est lié à l’atteinte du faisceau cortico-spinal lors de son passage au niveau du diencéphale (bras postérieur de la capsule interne)

patient de 56 ans ayant prpatient de 56 ans ayant préésentsentéé il y a 2 ans une hil y a 2 ans une héémiplmipléégie gauchegie gauche

Coupes axiale et coronale pondCoupes axiale et coronale pondéérréées en T2es en T2

LLéésions ischsions ischéémiques anciennes du bras postmiques anciennes du bras postéérieur de la capsule rieur de la capsule interne droite. interne droite. HypersignalHypersignal en bande du faisceau corticospinal en bande du faisceau corticospinal droit traduisant la ddroit traduisant la dééggéénnéérescence rescence wallwalléériennerienne

Bases anatomiques

* trajet des tractus cotico-spinal et corticonucléaire sur une coupe coronale de l’hémisphère cérébral; torsion concentration progressive des fibres motrices lors de la traversée de la capsule interne.

* Mise en place du faisceau moteur au niveau du pied du pédoncule cérébral en coupe coronale

coupe horizontale à hauteur du diencéphale montrant l’organisation somatotopique des tractus cortico-spinal au niveau du bras postérieur de la capsule interne:- Membre supérieur: partie intermédiaire de la capsule interne- Membre inférieur: partie la plus reculée de la capsule interne- Faisceau géniculé: genoux de la capsule

Bases anatomiques

L’atteinte de la capsule interne se traduit par un déficit pyramidal àtype d’hémiplégie aux trois étages (proportionnelle) et isolée (pure)

Exemples lésionnels typiques: infarctus sylvien profond, atteinte lacunaire capsulaire, hématome capsulaire.

- L’atteinte ischémique du genoux de la capsule interne est rencontrée lors de l’infarcissement de l’artère choroïdienne antérieure

-en cas d’hémorragie, l’hématome peut déborder sur les noyaux thalamique ou lenticulaire, expliquant l’association à des troubles sensitifs homolatéraux (déficit cheiro-oro-podal)

Déficit paralytique par atteinte du tronc cérébral

Atteinte du tronc cAtteinte du tronc céérréébralbral

Le déficit moteur s’intègre dans le cadre d’ un syndrome alterne associant déficit pyramidal controlatéral et paralysie d’une ou plusieurs paires crâniennes homolatérale; l’atteinte de la paire crânienne dépendra du niveau lésionnel

Atteinte mésencéphalique (pédonculaire): nerf oculomoteurAtteinte protubérantiel: septième paire crânienneAtteinte bulbaire: douzième paire crânienne

Syndrome moteur alterne avec atteinte de la 3éme paire crânienne

Patient de 34 ans admis pour apparition brutale d’une faiblesse de l’hémicorps gauche, notion de sueurs nocturnes,A l’examen: hémiplégie gauche avec participation faciale avec fièvre, paralysie du III àdroite

IRM cérébrale en coupe axiale T1 avant et après injection de produit de contraste et T2

Atteinte pédonculaire

Présence d’une lésion en hyper signal T2 et hypo signal T1 se rehaussant de manière annulaire après injection de produit de contraste en rapport avec un abcès tuberculeux

La localisation de l’abcès au niveau du pédoncule cérébral droit explique l’atteinte des faisceaux cortico-spinal et cortico-nucléaire avant leur décussation d’où le caractère controlatéral du déficit moteur Par ailleurs l’atteinte de la 3 éme paire crânienne est expliquée par l’atteinte des fibres intra axiales du III au niveau du pied du pédoncule cérébral

Patiente de 62 ans, hémiplégie gauche avec atteinte du III droit évoluant depuis 3 semaines

IRM cérébrale en coupe axiale T2 et T1

Hyper signal T2, hyposignal T1 du pied du pédoncule cérébral gauche en rapport avec un ramollissement ischémique expliquant le syndrome de Weber gauche par atteinte du faisceau cortico-spinal droit Le déficit de la 3éme paire crânienne droite est expliqué par l’atteinte des fibres intra axiales du III dans leur trajet au niveau du pied du pédoncule cérébral

Schéma :coupe axiale passant par le mésencéphale mettant en place les tractus corticospinal et corticonucléaire au niveau du pied du pédoncule cérébral

Bases anatomiques- Le pied du pédoncule cérébral est la voie de passage du faisceau pyramidal (cortico-spinal et cortico-géniculé)- par ailleurs les fibres intra axiales du III traverse successivement le noyau rouge et le pied du pédoncule cérébral- une atteinte du pédoncule cérébral, généralement ischémique (syndrome de Weber) ou infectieuse entraîne une hémiplégie brachio-faciale et une paralysie ipsilatérale du III

Noyau rouge

Tractus cortico-nucléaire

Tractus cortico-spinal

Locus Niger

Noyau du III

Bases anatomiques

Coupe axiale passant par le mésencéphale à hauteur des colliculis supérieurs mettant en évidence les noyaux oculomoteurs: Le noyau prenant en charge le droit supérieur décusse: fibres en jaune.Les fibres intra axiales du III traverse successivement le noyau rouge et le pied du pédoncule cérébral

Fibres prenant en charge le Droit supérieurFibres intra axiales du III

Syndromes moteurs alternes avec atteinte de la septième paire

crânienne

Il s’agit d’une paralysie faciale périphérique du côté lésionnel + hémiplégie controlatérale (syndrome de Milliard-Gubler).

Le niveau lésionnel correspond au tiers inférieur de la protubérance.Une paralysie de l’abduction du globe oculaire du côté de la lésion par atteinte nucléaire du VI peut être associée (syndrome de Foville protubérantiel)

IRM cérébrale en coupe axiale T2

Hémiplégie droite avec ophtalmoplégie gauche chez un patient de 50 ans porteur de mucormycose rhino cérébrale

IRM cérébrale en coupe coronale T1 avant et après Gado

En T2: hyper signal protubérantiel paramédian gauche arrivant jusqu’au plancher du V4 de nature ischémique On notera l’hypersignal intracarotidien gauche sur la coupe IRM de droite en rapport avec une thrombose étayant l’hypothèse de complications ischémiques post-infectieuses présentées par ce patient

En T1 Gado: défaut de rehaussement du sinus caverneux droit avec prise de contraste méningé avoisinante; cet aspect indique une extension de l’infection jusqu’au sinus caverneux droit

Le syndrome pyramidal de l’hémicorps droit est expliquépar l’atteinte du faisceau corticospinal (pyramidal) qui est situé à la partie antérieure de la protubérance

L’ophtalmoplégie est expliquée l’envahissement du sinus caverneux par le processus infectieux

Cependant l’atteinte oculaire motrice pourrait aussi avoir une composante centrale, en effet le siège paramédian de la lésion ischémique protubérantielle est pourvoyeur d’une lésion nucléaire du VI (syndrome de Foville)

Bases anatomiquesBases anatomiques

Sur ce schéma mettant en place le noyau du VI et le noyau du VII. On note que les fibres intra axiales du VII contournent le noyau du VI (colliculi du nerf facial)

Coupe axiale passant par le tiers inférieur de la protubérance

Noyau du VI

Noyau du VII

Tractus cortico-spinal

Une lésion para médiane du pied de la protubérance est responsable d’une atteinte du tractus corticospinal, du noyau du VI, du noyau du VII et de ses fibres intra axiales contournant le noyau du VI (colliculus du nerf facial) d’ou un syndrome moteur alterne associant une hémiplégie controlatérale et une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion

Bases anatomiques:

Noyau du VI

Noyau du VII

Tractus cortico-spinal

Syndrome alterne moteur bulbaire

L’atteinte pyramidale à l’étage bulbaire s’intégre dans le cadre du syndrome de Dejerine « bulbaire antérieur ou inter olivaire (hémiplégie alterne inférieure)». La sémiologie comporte une paralysie directe du XII, avec paralysie et atrophie de l’hémi langue, une hémiplégie croisée respectant la face, associée à une hémihypo-esthésie respectant la sensibilité thermo douloureuse. La lésion est essentiellement médiane. Parfois, l’atteinte est bilatérale, avec quadriplégie.L’infarctus siège dans le territoire de l’artère spinale antérieure.

Atteinte du bulbeAtteinte du bulbe

IRM cérébrale en coupe axiale, coronale et sagittale T2

Patient de 38 ans suivi pour maladie de Behcet présente à l’examen neurologique un syndrome quadripyramidal avec atrophie de la langue

Hyper signaux T2 bithalamique bilatéraux, des faisceaux corticospinaux à hauteur du diencéphale ainsi qu’aux étages ponto-bulbaire et médullaire (niveau C4)

Le syndrome quadripyramidal est expliqué par l’atteinte des faisceaux corticospinaux, notamment à l’étage bulbaire. Noter l’étendue lésionnelle à ce niveau jusqu’aux parties les plus antérieures du bulbe, lieu de passage du faisceau corticospinal

L’atrophie de la langue est liée à un atteinte bilatérale du XII et de ses fibres intra axiales

Coupe horizontale passant par le bulbe ouvert mettant en place la pyramide bulbaire contenant le faisceau corticospinal avant décussation et le trajet intra axiale de la XIIème paire crânienne

Bases anatomiques:

Une lésion paramédiane touchant la pyramide bulbaire au dessus de la décussation motrice ave atteinte directe du XII entraîne:

- Hémiplégie controlatérale- Hémiarophie de la langue et déviation homolatérale à la protraction

Troubles moteurs affectant le système oculomoteur

* Atteinte internucléaire du système oculomoteur

* Atteinte nucléaire ou tronculaire d’un nerf oculomoteur

Atteinte nucléaire ou tronculaire d’un nerf oculomoteur

Atteinte de la 3éme paire crânienneLe déficit donne lieu à :

-un ptôsis- un déficit des muscles droit supérieur, droit médial, droit inférieur et oblique inférieur- parfois une paralysie intrinsèque (mydriase)L’exemple lésionnel est apporté par un processus comprimant le III dans son trajet cisternal

Patient âgé de 65 ans consulte pour céphalées A l’examen on note un ptôsis avec déficit des muscles droit supérieur, droit inférieur, droit médial et oblique inférieur

IRM cérébrale en coupe axiale et coronale en T1 à niveau du sinus caverneux

IRM cérébrale en coupe coronale T1 Gado

Angiographie cérébrale; cathétérisme de la carotide interne gauche

Anévrysme terminocarotidien gauche (noter le calibre de la carotideinterne gauche intra caverneuse); le diagnostic est confirmé àl’angiographie

L’atteinte du III gauche est expliquée par sa compression par l’anévrysme termino-carotidien gauche

Vue latérale du sinus caverneux montrant le trajet cisternal des nerfs moteurs oculaires.

Bases anatomiques

Ce schéma explique la possibilité d’une pathologie compressive tronculaire sur ces nerfs crâniens en position parasellaire

Nerf III

Nerf IV

Nerf VI

Nerf Maxillaire supérieur

Artère carotide interne

Atteinte de la 4éme paire crânienne

Le déficit donne lieu à un déficit du muscles oblique supérieur se traduisant en clinique par une diplopie verticale

L’atteinte isolée du IV est rarement observée en pathologie compressive

Atteinte de la 6éme paire crânienne

Le déficit donne lieu à un déficit du muscle droit latéral se traduisant en clinique par un déficit de l’abduction du regardDans ce cas lorsque l’atteinte est nucléaire et non tronculaire, le tableau clinique s’intègre dans le syndrome de Foville protubérantiel

Atteinte inter nucléaire du système oculomoteur

Coupes axiales pondCoupes axiales pondéérréées en T1 apres en T1 aprèès injection de gadolinium s injection de gadolinium et en T2et en T2

atteinte du système oculomoteur

patient de 26 ans diabpatient de 26 ans diabéétique sous insuline mal tique sous insuline mal ééquilibrquilibréé, insuffisant r, insuffisant réénal, prnal, préésentant un sentant un syndrome quadripyramidal avec ophtalmoplsyndrome quadripyramidal avec ophtalmopléégie. gie.

LLéésion dsion déémymyéélinisante centropontique en hypersignal T2, linisante centropontique en hypersignal T2, hyposignal T1, ne prenant pas le produit de contraste. Les hyposignal T1, ne prenant pas le produit de contraste. Les faisceaux corticofaisceaux cortico--spinaux sont spinaux sont éépargnpargnééss

L’ophtalmoplégie est expliquée par l’atteinte centropontique (noyau et fibres intra-axiales des nerfs crâniens)

Schéma mettant en place la commande internucléaire entre le noyau du VI et le noyau du III controlatéral: il s’agit du faisceau longitudinal médial (bleu); les fibres axoniques du VI sont représentées en rouge.

Bases anatomiques

Selon la topographie lésionnelle, l’atteinte oculomotrice est variable

-Une lésion axonique du VI entraîne une paralysie isolée du muscle droit latéral du même coté

-Une lésion nucléaire du VI donne une paralysie de la latéralité du regard vers le coté de la lésion (syndrome de Foville protubérantiel) puisque le noyau du III controlatéral est déafférenté

- Une lésion du faisceau longitudinal médial Donne une ophtalmoplégie internucléaire seul le noyau du VI reste activé: le droit médial n’est plus activé par la latéralité mais peut être activé par la convergence

Bases anatomiques

Atteinte cAtteinte céérréébelleuse ou des voies belleuse ou des voies ccéérréébelleusesbelleuses

* Syndrome c* Syndrome céérréébelleux statiquebelleux statique

* Syndrome c* Syndrome céérréébelleux cinbelleux cinéétiquetique

Syndrome cSyndrome céérréébelleux statique belleux statique

Correspond à un trouble de l’équilibre (ataxie cérébelleuse) avec danse des tendons et démarche ébrieuse, la topographie lésionnelle est médiane, vermienne, le support anatomique est apporté par la description du vermis et la mise en place du paléocerebellum lequel régule le tonus de postureL’étiologie est tumorale ou atrophique ( éthylisme chronique)

Coupe sagittale médiane passant par la fosse postérieure mettant en place le tronc cérébral et le vermis cérébelleux.la partie antéro supérieure du vermis est composée par :-la lingula- le lobule central- le culmen (paléocérébellum)

Néo cerebellum

Paléo cerebellum

Paléo cerebellum

Schéma mettant en place les voies paléocérébelleusesqui prennent en charge la régulation du tonus de posture

- Tractus spinocérébelleux dorsal (voie directe)- Tractus spinocérébelleux ventral (décusse dans la moelle)

Ces voies sont afférentes pour la sensibilitéproprioceptive inconsciente informant le cortex cérébelleux (paléocérébellum).

Les efférences émanent des noyaux paléo-cérébelleuxqui gagnent la partie paléo rubrique du noyau rouge, le paléo-rubrum projette le tractus rubro-spinal, qui après décussation dans le mésencéphale (décussation de Forell) gagne la moelle en donnant l’ajustement régulateur au niveau de la corne ventrale.

Ce schéma explique le syndrome cérébelleux axial dominé par les troubles de l’équilibre dans les atteintes du paléocérébellum (vermis antéro-supérieur en particulier)

Bases anatomiques

Syndrome cSyndrome céérréébelleux cinbelleux cinéétiquetique

Le trouble de la régulation apparaît au mouvement: hypermétrie, hypotonie, adiadococinésie

Cas cliniqueCas cliniquePatient âgé de 58 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire consulte pour trouble de la marche d’apparition récente dans un contexte d’altération de l’état général et fièvre non chiffrée

À l’examen:

Syndrome cérébelleux cinétique bilatéralFièvre à 39°C

Coupe axiale IRM passant par la fosse postérieure en séquence T1 après injection de PDC

Multiples lésions nodulaires de taille, infra centimétriques disséminées au niveau de la fosse postérieure se rehaussant en périphérie après injection de contraste en rapport avec des tuberculomes (miliaire tuberculeuse)

le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’atteinte cérébelleuse hémisphérique

Schéma mettant en place les voies néo-cérébelleuses qui prennent en charge la régulation du mouvement volontaire et automatique.

-Les voies afférentes au néocérébellum sont représentées par les faisceaux cortico-pontins . Après relais dans les noyaux du pont ces voies décussent et gagne le néo-cérébellum en passant par le pédoncule cérébelleux moyen.

- Les efférences émanent du noyau dentelé et forment la voie dentato-rubro-thalamique qui décusse (décussation de Werneckink), elles font relais dans le thalamus (noyau ventral intermédiaire) et se projettent dans le néo-cortex cérébral permettant le contrôle de la voie motrice principale.

-Une voie extrapyramidale est représentée (rouge) faisant intervenir le néorubrum dans la régulation des mouvements automatiques vers la moelle..

Ce schéma explique les lésions à différents niveaux des voies néo-cérébelleuses donnant lieu à un syndrome cérébelleux cinétique

Bases anatomiques

Atteinte cérébelleuses: hémisphérique (tumorale ou vasculaire) ou diffuse (atrophie cérébelleuse familiale)

ischémie du territoire de la PICA: syndrome vestibulaire aigue associé a un syndrome cérébelleux

atrophie olivo-ponto-cérébelleuse: syndrome cérébelleux diffus avec syndrome extrapyramidal, pyramidal et pseudo-bulbaire

Atteinte thalamique: noyau ventral intermediaire; dans ce cas le syndrome cérébelleux est controlatéral

Atteinte mésencéphalique: noyau rouge. Ici le déficit du III est du coté de la lésion avec syndrome cérébelleux controlatéral; syndrome de Claude (étiologie vasculaire)

Atteinte protubérantielle: pied de la protubérance. Syndrome pyramidal et syndrome cérébelleux controlatéraux

Bases anatomiques

IRM cérébrale en coupe axiale T2, T1 et T1 Gadolinium

Enfant de 5 ans connu porteur d’une maladie de Von Recklinghausen consulte pour torticolis et syndrome cérébelleux cinétique droit

Lésion de l’hémisphère cérébelleux droit étendue au pédoncule cérébelleux moyen en hyper signal T2, hypo signal T1 se rehaussant après injection de contraste en rapport avec un gliome cérébelleux

Patiente âgée de 24 ans sans antécédents de LES, présente un syndrome cérébelleux cinétique du côté gauche d’apparition récente.

IRM cérébrale en coupe axiale T2

Présence d’une lésion en hyper signal T2 du pédoncule cérébelleux moyen droit en rapport avec un neurolupus

Pour ces deux derniers cas clinique le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’atteinte du pédoncule cérébelleux moyen

Patient âgé de 67 ans, hypertendu et diabétique, consulte pour apparition soudaine d’un vertige rotatoire A l’examen: *hémisyndrome cérébelleux cinétique gauche, anesthésie de l’hémiface, anesthésie cornéenne, syndrome vestibulaire, paralysie de l’hémi voile homo latéraux avec *hémianesthésie thermo algique de l’hémicorps droit

Coupes axiales T2 et FLAIR et coronale T2

Le tableau clinique présenté par notre patient rentre dans le cadre du syndrome de Wallenberg (syndrome sensitif alterne)La lésion, le plus souvent vasculaire et ischémique, se situe dans la partie latérale du bulbe. Triangulaire, elle siège entre l’olive et le corps restiforme

Le syndrome de Wallenberg est secondaire à une occlusion de l’artère vertébrale ou cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA).

Chez notre patient le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’étendue de l’ischémie jusqu’au pédoncule cérébelleux moyen

Patient aux antécédents d’abcès tuberculeux du pédoncule cérébral droit traité par antituberculeux il y’a 6 mois avec nette amélioration clinique initialement un déficit moteur du côté gauche) reconsulte actuellement pour une faiblesse de l’hémicorps droitA l'examen : syndrome quadripyramidal, hémiplégie droite et syndrome cérébelleux cinétique droit.

Atteinte des voies cérébelleuses

IRM cérébrale en coupe axiale T1 avant et après injection de Gadolinium

Présence d’une lésion en hyper signal T2, hyposignal T1 se rehaussant de manière annulaire après injection de contraste probablement en rapport avec une nouvelle lésion tuberculeuse

L’hémiplégie droite et le syndrome pyramidal droit rapportés dans ce cas sont en rapport avec l’atteinte du faisceau cortico-spinal au niveau du pied du pédoncule cérébral comme nous l’avons précédemment expliquéLe syndrome pyramidal gauche est probablement séquellaire à abcès dèja traité

Chez notre patient le syndrome cérébelleux cinétique est en rapport avec la l’atteinte du noyau rouge du côté droit

Patient âgé de 50 ans, connu éthylique chronique est amené aux urgences pour confusionA l’examen•syndrome cérébelleux diffus•ophtalmoplégie

IRM cérébrale en coupe axiale FLAIR et T2

IRM cérébrale en coupe axiale en Diffusion et FLAIR

Hyper signal T2 et FLAIR de la substance grise périaqueducale et des cops mamillaire associé à un hyper signal FLAR et Diffusion des parties internes des deux thalami en rapport avec une encéphalopathie de Gayet Wernicke.

Les atteintes sus décrites expliquent le tableau clinique présenté par le patient

* Mouvements choreique et ath* Mouvements choreique et athéétosique tosique par lpar léésion striatalesion striatale

* D* Dééficit dopaminergique au niveau ficit dopaminergique au niveau du striatumdu striatum

Pathologie extrapyramidalePathologie extrapyramidale

DDééficit dopaminergique au niveau du ficit dopaminergique au niveau du striatumstriatum

Exemple: maladie de ParkinsonExemple: maladie de ParkinsonLLéésions molsions molééculaires sans corrculaires sans corréélation radio lation radio cliniquecliniqueLL’’association association àà dd’’autres dautres dééficit: pyramidaux, ficit: pyramidaux, ccéérréébelleux, pseudobelleux, pseudo--bulbaire ou bulbaire ou ophtalmoplophtalmopléégiquegique ddééfinit le finit le «« syndrome syndrome parkinsonien plus parkinsonien plus »»: atrophie : atrophie olivoolivo--pontoponto--ccéérréébelleusebelleuse, atrophie supra nucl, atrophie supra nuclééaire aire progressiveprogressive

Schéma mettant en place la boucle dopaminergique nigro-striée à la base de l’explication de la maladie de Parkinson

Noyau caudé

Locus Niger

Putamen

Mouvements choreique et Mouvements choreique et athathéétosique par ltosique par léésion striatalesion striatale

Mouvements chorMouvements chorééique ( mouvement brefs, ique ( mouvement brefs, rapides et anarchiques) et athrapides et anarchiques) et athéétosique (lents et tosique (lents et toniques touchant les extrtoniques touchant les extréémitmitéés) par ls) par léésion sion striatalestriataleAtrophie du noyau caudAtrophie du noyau caudéé et du et du putamenputamen traduit traduit par un par un éélargissement des cornes frontales largissement des cornes frontales (coupes coronales)(coupes coronales)LL’’association association àà une dune déémence: maladie de mence: maladie de HuntingtonHuntington

HHéémiballisme: mouvement stmiballisme: mouvement stéérrééotypotypéés s dd’’enroulement et de projection de la racine des enroulement et de projection de la racine des membres associmembres associéé àà une hypotonie de fondune hypotonie de fondAtteinte du noyau subthalamique ou de ses Atteinte du noyau subthalamique ou de ses connexions pallidalesconnexions pallidalesÉÉtiologie: vasculaire ou tumoraletiologie: vasculaire ou tumorale

Explication de l’hémiballisme lié à une lésion sub-thalamique ou de ses connexions avec le pallidum

Par ailleurs les connexions pallido-thalamiques s’intègrent dans les circuits extrapyramidaux dont le dysfonctionnement se traduit par un syndrome parkinsonien

Bases anatomiques

Coupe coronale passant par le diencéphale mettant en place le noyau lenticulaire et le thalamus représentant :

- Anse lenticulaire en bleu- Faisceau lenticulaire en noirConnexions pallido-subthalamiques et thalamo-subpallidales en jaune ( noyau sub-thalamique)

Troubles moteurs par atteinte médullaire

On distingue trois grands syndromes médullaires

- Syndrome d’interruption médullaire

-section complète- hémisection (syndrome de Brown Sequard)

- syndrome de compression médullaire

- syndrome médullaire partiel

Syndrome médullaire par interruptionJeune femme de 30 ans aux antécédents de Névrite optique retrobulbaire consulte pour trouble de la marche et trouble sphinctériens d’aggravation rapide. A l’examen on note un syndrome quadripyramidal, déficit moteur et sensitif des deux membres inférieurs, niveau sensitif D4 Le bilan biologique est sans anomalies

IRM cervicale en coupe sagittale T2 et T1 après injection de Gadolinium

L’IRM cérébrale séquence FLAIR et T1 après injection de contraste

chez la même patiente

IRM médullaire:Anomalies de signal intra médullaire diffuse en hyper signal T2 étendue de C5 à D10

IRM cérébrale:Hyper signal FLAIR de la substance blanche sous-corticale se rehaussant après injection de contraste

Le diagnostic retenu est celui d’encéphalomyélite virale

L’évolution clinique était favorable avec régression progressive du déficit moteur et des troubles sphinctériens au bout de 2 semaines de traitement par corticoïdes

Le tableau clinique présenté par la patiente (paraplégie flasque, trouble sphinctériens, trouble de la marche et syndrome quadripyramidal et niveau sensitif) rentre dans le cadre du syndrome d’interruption médullaire complète (comme pour la section médullaire)

Chez notre patiente le syndrome quadripyramidal est lié àune lésion médullaire se situant en C3-C4, au déca de ce niveau l’atteinte motrice pyramidale épargne les membres supérieurs.

* syndrome lésionnel: sensitif à type de douleurs métamérique correspondant au niveau radiculaire de la compression, une atteinte motrice périphérique peut être associée

•Syndrome sous-lesionnel: paraplégie spasmodique en extension avec importance des réflexes d’automatisme médullaire et la limite supérieure de la zone réflexogène = limite inférieure de la compression

Syndrome de compression médullaire

Patiente de 40 ans présente une paraparésie d’évolution lentement progressive avec abolition du réflexe bicipital avec névralgie cervio-brachiale

Coupe sagittale IRM séquence T2 Coupe sagittale IRM séquence T1 Gado

Coupe coronale IRM séquence T1Gado

Lésion expansive intracanalaire extradurale élargissant le trou de conjugaison D10 D11 en hyper signal T2 se rehaussant après injection de contraste avec aspect en sablier en rapport avec un neurinome

Patient âgé de 39 ans présente un syndrome de la queue de cheval (anesthésie en selle, trouble sphinctériens et déficit moteur des membres inférieurs de type après traumatisme lombaire

Coupe sagittale IRM séquence T1 Gado

Coupe sagittale IRM séquence T2

Coupe axiale IRM séquence T2

Tassement post traumatique de la vertèbre L1 avec recul du mur postérieur responsable d’une compression du fourreau dural

Le tableau clinique est expliqué par la compression radiculaire au déca de L1

La substance blanchecordons antérolatéraux

(les voies descendantes sont motrices: faisceaux pyramidaux et extrapyramidaux)

cordons postérieurs

RAPPEL ANATOMIQUELa moelle épinière est à la fois un centre réflexe et une voie de conduction. A cette double polarité fonctionnelle correspond une différentiation anatomique

La substance griseCornes postérieures Cornes antérieures (voie

finale commune a toute les motricités)

Pars intermédia

Niveaux radiculaires Niveaux radiculaires mméétamtaméériquesriques

En fonction du niveau lésionnel (compression ou interruption) les troubles moteurs (paraplégie flasque ou syndrome pyramidal) sont retrouvés au déca de ce niveau

CONCLUSIONCONCLUSION

IRM cIRM céérréébrale et mbrale et méédullaire est un outil indispensable dans dullaire est un outil indispensable dans ll‘‘exploration des troubles moteursexploration des troubles moteursdes renseignements cliniques exhaustifs permettent de prdes renseignements cliniques exhaustifs permettent de préédire le dire le niveau lniveau léésionnel exact dsionnel exact d’’ooùù une optimisation du protocole une optimisation du protocole dd’’examen avec rexamen avec rééalisation de coupes centralisation de coupes centréées sur les res sur les réégions gions dd’’intintéérêt et en srêt et en sééquence appropriquence appropriééeePar ailleurs une parfaite connaissance ce la neuroanatomie Par ailleurs une parfaite connaissance ce la neuroanatomie fonctionnelle permet en cas de lfonctionnelle permet en cas de léésions csions céérréébrales multiples brales multiples dd’’incriminer les lincriminer les léésions qui sont responsables dsions qui sont responsables d’’une traduction une traduction clinique patente des autres anomalies constituant plutôt des clinique patente des autres anomalies constituant plutôt des éépiphpiphéénomnomèèneneles mles mééthodes dthodes d’’IRM avancIRM avancéée sont appele sont appeléées es àà prendre de plus en prendre de plus en plus de place (activation, fonctionnelle et tractographie) ne foplus de place (activation, fonctionnelle et tractographie) ne font nt ququ’’enrichir la senrichir la séémiologie IRM et illustrer encore mieux la miologie IRM et illustrer encore mieux la neuroanatomieneuroanatomie