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MOELLE, MENINGES, RACINES

Du symptôme au diagnostic

JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris

Hôpital de BicêtreHôpital du Val de Grâce

JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris

Hôpital de BicêtreHôpital du Val de Grâce

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Rappels anatomiquesSyndromes cliniquesBiologieImagerie

Technique

La sclérose en plaques

Myélites inflammatoires

Myélites infectieuses

Moelle vasculaire

Moelle et maladie générale

Moelle radique

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Voies motrices cortico-spinales

• Faisceau latéral (décussation bulbaire : 80% des fibres)

• Faisceau ventral direct (20% des fibres)

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Voies sensitives extra lemniscales

• Faisceau spino-thalamique latéral– Sensibilité thermique et douloureuse

• Faisceau spino-thalamique antérieur– Sensibilité tactile protopathique

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Voies sensitives lemniscales

• Faisceau gracile médial• Faisceau cunéiforme latéralSensibilité proprioceptive

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SYNDROMES CLINIQUES

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SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR

Perte du sens de la position des articulations

Perte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeux

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Perte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeuxParaparésie spastique. Réflexes vifs.

SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE

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Paraplégie flasque.Troubles

sphinctériensTroubles sensitifsNiveau

SECTION SPINALE COMPLETE

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COTE LESE• Paraplégie• Hyperréflexie• Troubles de la sensibilité

proprioceptive.

COTE CONTRO LATERALAnesthésie thermique et

douloureuse

SYNDROME BROWN SEQUARD

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Abolition de la sensibilité thermo-analgésique

Respect de la sensibilité épicritique

SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE

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Diminution de la sensation thermique et douloureuse

Para parésie spastiqueTroubles sphinctériens

SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR

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BIOLOGIE

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

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BIOLOGIE SANGUINE

Générale Sd inflammatoire Inversion de formule..

Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

Infectieuse VIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines

BIOLOGIE DU LCS

Cytologie, protéinorachie, glycorachie

Synthèse intrathécale d’IgG

Synthèse intrathécale de protéines spécifiques

PCR

AUTRES EXAMENS

PEV

Synthèse intrathécale d’IgG

Biopsie des glandes salivaires

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DIAGNOSTIC D’UNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

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CLINIQUEAge

Contexte pathologique passé et actuel

Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou poussées

Syndrome clinique

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BIOLOGIEBIOLOGIE SANGUINE

GénéraleSd inflammatoire Inversion de formule..

Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues

chaines

BIOLOGIE DU LCS

Cytologie, protéinorachie, glycorachie

Synthèse intrathécale d’IgG

Synthèse intrathécale de protéines spécifiques

PCR

AUTRES EXAMENS

PEV

Synthèse intrathécale d’IgG

Biopsie des glandes salivaires

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IMAGERIESiège

Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,

latéraux

TailleNombreSymétrieRehaussementAtteinte cérébraleEvolution

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CLINIQUE

AgeContexte pathologique passé et

actuelMode d’installation

Ictal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou poussées

Syndrome clinique

BIOLOGIE SANGUINEGénérale

Sd inflammatoireInversion de formule..

Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues

chaines

BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie, glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines

spécifiquesPCR

AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..

BIOLOGIE IMAGERIE

SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons

antérieurs, postérieurs, latérauxTailleNombreSymétrieRehaussementAtteinte cérébraleEvolution

DIAGNOSTIC

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LA SCLEROSE EN PLAQUES

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Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines

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Homme de 40 ans. SEP connue.

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Homme de 30 ans. Troubles sphinctériensTroubles sensitifs des membres inférieurs.

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La sclérose en plaques

15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale.

85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique) JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004

Critères de dissémination spatialeAu moins 3- 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées- Au moins une lésion infra tentorielle- Au moins une lésion juxta corticale- Au moin 3 lésions périventriculaires.

1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+

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La sclérose en plaques médullaire : technique

SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE

- Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ- Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ- Sagittale T1 petit champ sans et avec injection- Axiale T2*- Axiale T1 après injection

+/- exploration encéphalique

SEP CONNUE- Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ- Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication- Axiale T2* (?)

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La sclérose en plaques : SéméiologieLIMITES

ASPECT DE LA MOELLE

COMPORTEMENT

ANOMALIES ASSOCIEES

Postéro-latéralPas de respect substance grise

NormaleElargieAtrophique

Hyperintense T2Isointense en T1Prise de contraste possible

NettesFloues

Atteinte encéphalique

SIEGE

FORME

TAILLE

Cervical (50%)ThoraciqueLombaire

NOMBREMultiple dans plus de 50% des cas

Ovalaire verticalementTriangulaire ou nodulaire transversalement

< Hauteur de 2 vertebres<1/2 moelle

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La sclérose en plaques : Formes atypiquesHyper intense en T1

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La sclérose en plaques : Formes particulières

Hyper intense en T1

Grande taille

Rehaussement

Forme pseudo tumorale

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CLINIQUE

Age

Contexte pathologique passé et actuel

Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou poussées

Syndrome clinique

BIOLOGIE SANGUINEGénérale

Sd inflammatoireInversion de formule..

Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues

chaines

BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie,

glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines

spécifiquesPCR

AUTRES EXAMENS

PEV.Biopsies des glandes salivaires..

BIOLOGIE IMAGERIE

SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,

latéraux

Taille

Nombre

Symétrie

Rehaussement

Atteinte cérébrale

Evolution

SEP

Patient jeune

Subaigu ou chronique

Poussées Synthèse IgG

PEV

Normale

Cervical, thoracique, lombaire

PeripheriquePetite taille

> 1

Possible

85% des cas

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MYELITES INFLAMMATOIRES

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Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë)

Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienneNiveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases

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MYELITES

INFECTIEUSES POST-INFECTIEUSESPOST-VACCINALES

SEPMALADIE

DE SYSTEME

TOXIQUES

PARANEOPLASIQUES

IDIOPATHIQUES

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Femme de 35 ans. Installation d’unetétraparésie en 2 mois

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Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë

Antécédent d’épisode de baisse acuité visuellerégressive à IRM normale

Syndrome : Neuromyélite optique de Devic

11 22 33à 2 moisà 2 mois à 3 moisà 3 mois

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Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2

Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique

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Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie

Interrogatoire

Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines

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MYELITES POST INFECTIEUSESOU POST VACCINALES

ORIGINE Autoimmune

VIRUS : rougeole, rubéole, VZV

VACCINATIONS : hépatiteB, rage,rubéole, tétanos

CLINIQUE2 à 3 semaines après l’affection déclenchanteMyélite aiguë

EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive

IMAGERIE Non spécifique

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Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normalActuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré

Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse

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EMADAtteinte

encéphalique

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CLINIQUE

AgeContexte

Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou poussées

Syndrome clinique

BIOLOGIE SANGUINEGénérale

Sd inflammatoireInversion de formule..

Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues

chaines

BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie, glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines

spécifiquesPCR

AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..

BIOLOGIE IMAGERIE

SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux

Taille

Nombre

Symétrie

Rehaussement

Atteinte cérébrale

Evolution

EMAD

Patient jeune

Aigu

Myélite transverse

PléiocytoseProténorachie

Normale

Cervico-thoraciqueCentro médullaire

Etendue

unique

Synchrone

Noyau gris centraux

PostinfectieuxPost vaccinal

Monophasique

Régression +/-

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MYELITE ET MALADIE GENERALE

Les maladies auto-immunesMécanismes auto-immuns +/- vasculariteSyndrome de Sjögren,Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Behçet.

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Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et

sensitifsde niveau T9.

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Une moelle tuméfiée et rehaussée n’est pas toujours

une moelle tumorale

Répétition des examens

Exploration de l’ensemble de la moelle

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MYÉLITE INFECTIEUSE

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Patient immunodéprimé- Myélite du VIH- Myélopathie vacuolaire

Infections viralesGroupe des virus herpès

-Varicelle zona- Cytomégalovirus- Herpès

Infections bactériennes

Infections Parasitaires- Abcès- Tuberculose- Neuroborréliose

-Toxoplasmose- Bilharziose

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Patient immunodéprimé

Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire

Associée à l’encéphalopathie du VIH

Imagerie- Atrophie inconstante- Atteinte segmentaire- Atteinte de la SB et SG

Origine carentielleClinique :

paraplégie flasqueataxietroubles sphinctérienspas de niveau sensitif

Imagerie- Atrophie- Atteinte diffuse- Atteinte de la SB

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Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire

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Infections virales

Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.

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Infections bactériennes : abcès

Prédominance cervicaleCocci gram+, bacille gram-, tuberculoseTerrain ?Clinique

aiguë et bruyantesubaiguë :

radiculalgiestroubles moteurs, sensitifs profonds

chroniqueImagerie

étape phlegmoneusecollection

Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200

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Infections bactériennes : abcès

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Bilharziose

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Patiente de 42 ans. Céphalées. Dorsalgies hautes

Neuroborréliose

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MOELLE VASCULAIRE

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Patient de 70 ans. Paraparésie après une intervention oesophagienne.Anesthésie en selle.Sciatalgie.

Diagnostic :Infarctus médullaire

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J3 J10

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Ischémie Médullaire

Clinique :– brutale– douleurs +++– paraplégie

flasque– niveau sensitif

net– sensibilité

profonde conservée

– Terrain : athérome, vascularite, chirurgie thoracique...

Imagerie - souvent normale dans les premières heures ...- et peut le resterIschémie médullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56

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CLINIQUE

Age

Contexte

Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou poussées

Syndrome clinique

BIOLOGIE SANGUINE

GénéraleSd inflammatoireInversion de formule..

Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines

InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..

MétaboliqueVitamine B12, acide

foliqueAcides gras à très

longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie,

glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines

spécifiquesPCR

AUTRES EXAMENS

PEV.Biopsies des glandes salivaires..

BIOLOGIE IMAGERIESiège

Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,

latéraux

TailleNombreMoelleRehaussement

Atteinte cérébrale

Evolution

INFARCTUS MEDULLAIRE

Chirurgie, athérome

Monophasique

CervicalLombair

eAntérieu

r

Douleurs +++Troubles moteurs

Troubles thermo algiqueTroubles sphinctériens

Aigu

Protéinorachie

Possible

> 60 ans

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Diagnostic :Cavernome

Patient de 56 ans. NCB gauche niveau C5. Paraparésie brutale.

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MYELOPATHIES ET

MALADIE GENERALE

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MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE

LUPUS ERYTHEMATEUXDISSEMINE

MALADIE DE BEHCET

Origine autoimmuneVascularite secondaireMyélite transverseAspect IRM non spécifique

MALADIE DE BIERMER Déficit en vitamine B12Sclérose combinée

NEUROSARCOIDOSE 5% des sarcoïdosessouvent peu symptomatiques

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Homme de 79 ans. Antécédent de cancer gastrique. Syndromes cordonnal postérieur et pyramidal

Diagnostic :Maladie de Biermer

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Homme de 79 ans. Maladie de BiermerAmélioration clinique sous traitement

Contrôle à 5 mois

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Homme de 30 ans. Sarcoïdose connue

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MYELOPATHIE RADIQUE

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Femme de 57 ans. Cancer du reinMétastases vertébrales irradiéesTroubles sensitifs niveau T10

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MYELOPATHIE RADIQUE

NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICAL

AIGUES : 1A 2 MOIS APRES L’IRRADIATION

Clinique : signe de LhermitteIRM : souvent normale

PLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES L’IRRADIATION

Clinique : dysesthésies ascendantes puis troubles moteursIRM : Hyperintensité étendue en pondération T2

Prise de contraste plus limitée plutôt latéraleélimine une compression par épidurite métastatique

Diagnostic : Champ et doses d’irradiation

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CONCLUSION

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Homme de 55 ans. Homme de 55 ans. Opéré dOpéré d’’un canal lombaire rétreciun canal lombaire rétreciPersistance des troubles de la marche.Persistance des troubles de la marche.

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