Membres du jury - Université d'Oran 1 Ahmed Ben...
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Membres du jury
Présidente du Jury : Pr. Leila Hammou. Professeur de Cardiologie. CHU.ORAN.
Faculté de médecine d'Oran.
Membres du Jury :
Pr. Mohamed Nadjib Bouayed. Professeur de chirurgie
vasculaire. EHU.ORAN.
Faculté de médecine d'Oran.
Pr. Mohamed Debieche. Professeur de chirurgie cardio-
vasculaire EHS Dr Maouche M.A. Alger
Faculté de médecine d'Alger.
Pr. Mohamed Lacheheb. Professeur de chirurgie thoracique
EHU.ORAN.
Faculté de médecine d'Oran.
Pr. Mohamed Bouzidi. Professeur de chirurgie vasculaire.
EHU.ORAN.
Faculté de médecine d'Oran.
Pr. Kheireddine Roudouci. Professeur de chirurgie cardio-
vasculaire. EHS Mohamed Abderrahmani Bir Mourad Rais.
Alger.
Faculté de médecine d'Alger.
Directeur de thèse : Pr. Ramdane Amar Ould Abderrahmane. Professeur de
chirurgie cardio-vasculaire. EHU.ORAN
Faculté de médecine d'Oran.
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Remerciements
A notre directeur de thèse Professeur R.A. OULD ABDERRAHMANE
Vous nous avez fait l'honneur d'accepter d'être notre directeur de thèse. Merci de nous avoir confié ce travail de chirurgie cardiaque, que vous nous faites l'honneur de bien vouloir juger. Merci pour votre aide , votre soutien , et vos conseils. Veuillez trouver ici le témoignage de notre plus grande estime.
A notre Présidente du jury de thèse Professeur L. HAMMOU
Vous nous faites l'honneur de présider ce jury de thèse. Vous êtes pour nous un modèle de connaissance et de sens clinique. Veuillez trouver ici le témoignage de notre profond respect et de toute notre considération.
A notre jury de thèse
Professeur M.N. BOUAYED
Nous vous remercions d'avoir accepté de faire partie de ce jury de thèse. L'excellence dont vous faites preuve est un exemple pour nous. Veuillez trouver ici l'expression de notre gratitude, de notre profond respect et de nos sincères remerciements.
3
A notre jury de thèse
Professeur M. DEBIECHE
Nous sommes très touchés par votre présence dans notre jury de thèse. Votre regard sur ce travail nous fait le plus grand honneur. Veuillez trouver ici l'expression de notre profond respect et de nos sincères remerciements.
A notre jury de thèse
Professeur M. LACHEHEB
Merci d'avoir accepté de faire partie de ce jury de thèse. Merci pour l'intérêt que vous avez porté sur ce travail. Nous vous remercions et vous prions de trouver ici l'expression de notre profond respect.
A notre jury de thèse
Professeur M. BOUZIDI
Vous nous avez fait le plaisir d'accepté de siéger dans notre jury de thèse. Veuillez trouver ici l'expression de notre gratitude et de notre profond respect.
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A notre jury de thèse
Professeur K. ROUDOUCI
Merci d'avoir accepté de faire partie de ce jury de thèse. Nous sommes très touchés par votre présence dans notre jury de thèse. Veuillez trouver l'expression de notre gratitude et de notre profond respect.
5
dédicaces
A ma chère famille ,
Votre encouragement et votre soutien étaient la bouffée d'oxygène qui me ressourçait dans les moments difficiles. Merci d'être toujours à mes cotés. En témoignage de mon admiration et de ma grande affection, je vous prie de trouver dans ce travail l'expression de mon estime et mon sincère attachement. Je prie dieu le tout puissant pour qu'il vous donne bonheur et prospérité.
A tous mes amis, Qu'ils trouvent ici, le témoignage de tout mon respect et toute ma reconnaissance pour leur inlassable soutien. Je vous souhaite une vie pleine de réussite, de santé et de bonheur. A tous ceux ou celles qui me sont chers et que j'ai omis involontairement de citer . A tous ceux qui ont participé de près ou de loin à la réalisation de ce travail.
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Table des matières
I - INTRODUCTION............................................................................18
II - PARTIE THEORIQUE...................................................................21
1 - GENERALITES-DEFINITION.........................................................................22
2 - HISTORIQUE.............................................................................................23
3 - RAPPELS EMBRYOLOGIQUES.....................................................................25
4 - PHYSIOLOGIE DES CIRCULATIONS FOETALE ET NEONATALE.......................29
5 - RAPPEL ETIOLOGIQUE..............................................................................31
6 - ANATOMIE NORMALE DU SEPTUM INTERATRIAL.......................................32
7 - RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE................................................................34
8 - DIAGNOSTIC.............................................................................................35
CLINIQUE........................................................................................35
EXAMENS PARACLINIQUES..............................................................38
1/ . SIGNES RADIOLOGIQUES ( TELETHORAX )..................................38 2/ . SIGNES ECG..............................................................................38
3/ . ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER...............................................40
4/ . CATHETERISME CARDIAQUE.....................................................44
5 /. IRM ET SCANNER CARDIAQUES.................................................44
9 - EVOLUTION..............................................................................................46
HISTOIRE NATURELLE DE LA CIA.....................................................46
FERMETURE SPONTANEE.....................................................46
EVOLUTION HEMODYNAMIQUE............................................46
7
REACTION D'EISENMENGER..................................................46
COMPLICATIONS............................................................................48
10 - ANATOMIE PATHOLOGIQUE....................................................................49
TYPES ANATOMIQUES DES CIA.......................................................49
1 . CIA TYPE OSTIUM SECUNDUM...................................................50
2 . CIA POSTERIEURES....................................................................51
3 . CIA HAUTES OU CAVES SUPERIEURES OU SINUS VENOSUS.........51
4 . CIA BASSES OU CAVES INFERIEURES...........................................52
5 . CIA SINUS CORONAIRES.............................................................52
6 . CIA OSTIUM PRIMUM................................................................52
TYPES DE RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX PARTIELS
(RVPAPartiels)................................................................................53
1 . SYNDROME DU SINUS VENOSUS SUPERIEUR..............................53
2 . RVPA DANS LA VEINE CAVE SUPERIURE(VCS)..............................54
3 . RVPA DANS L'OREILLETTE DROITE..............................................54
4 . SYNDROME DU SINUS VENOSUS INFERIEUR...............................54
5 . CONNEXIONS PLUS RARES DU POUMON DROIT.........................54
6 . RVP ANORMAUX GAUCHES........................................................54
7 . RVP ANORMAL BILATERAL.........................................................55
8 . ANOMALIES ASSOCIEES.............................................................55
11 - TRAITEMENT..........................................................................................56
1. BUTS DU TRAITEMENT..................................................................56
2 . METHODES..................................................................................56
8
A. TRAITEMENT MEDICAL...............................................................56
B. FERMETURE CHIRURGICALE........................................................57
B.1. FERMETURE CHIRURGICALE DE LA CIA PAR STERNOTOMIE.......58
B.1.1. ABORD CHIRURGICAL DU COEUR..........................................58
B.1.2. EXPLORATION DES LESIONS..................................................58
B.1.3. CEC ET PROTECTION MYOCARDIQUE.....................................59
B.1.4. VOIE D'ABORD DE LA CIA......................................................61
B.1.5. EXPLORATION INTRA CARDIAQUE.........................................61
B.1.6. TECHNIQUE DE FERMETURE DE LA CIA TYPE OSTIUM
SECUNDUM...................................................................................62
B.1.7. SUTURE AURICULAIRE..........................................................63
B.1.8. PURGE DES CAVITES CARDIAQUES ET ARRET CEC..................63
B.1.9. CIA POSTERIEURES...............................................................65
B.1.10. CIA DE TYPE SINUS CORONAIRE..........................................65
B.1.11. CIA BASSES.........................................................................66
B.1.12. CIA DE TYPE SINUS VENOSUS..............................................67
B.1.13. CIA ASSOCIEE A UNE VCS GAUCHE ......................................68
B. 2. FERMETURE DE LA CIA PAR THORACOTOMIE ANTEROLATERALE
DROITE SOUS MAMMAIRE ..............................................................69
B.3. MINITHORACOTOMIE POSTEROLATERALE DROITE....................72
9
C . FERMETURE PERCUTANEE DE LA CIA...........................................74
D . CHIRURGIE MINI-INVASIVE ASSISTEE PAR ROBOT........................80
3 . INDICATIONS DE FERMETURES DES CIA..........................................82
4 . CONTRE INDICATIONS....................................................................84
5 . PRONOSTIC POST-OPERATOIRE......................................................85
III - PARTIE PRATIQUE.....................................................................86
A . MATERIEL D'ETUDE ET METHODES...........................................................87
1 . DEFINITION DE L'ETUDE.........................................................................87
2 . BUT DU TRAVAIL....................................................................................87
OBJECTIF PRINCIPAL....................................................................87
OBJECTIFS SECONDAIRES............................................................87
3 . MATERIEL D'ETUDE...............................................................................88
3 . 1 . POPULATION........................................................................88
3 . 2 . CRITERES D'INCLUSION.........................................................88
3 . 3 . CRITERES D'EXCLUSION.........................................................88
4 . METHODE............................................................................................88
4 .1 .PREPARATION A L'INTERVENTION...........................................88
4 . 1 . 1 . ANAMNESE......................................................................89
4 . 1 . 2 .EVALUATION DE LA SYMPTOMATOLOGIE FONCTIONNELLE89
4 . 1 . 3 . EXAMEN CLINIQUE ..........................................................89
10
4 . 1 . 4 . RADIOGRAPHIE DU THORAX ............................................90
4 . 1 . 5 . ELECTROCARDIOGRAMME ( ECG ).....................................90
4 . 1 . 6 . ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER ......................................90
A ) PARAMETRES ECHOCARDIO-DOPPLER DU VG.................90
B ) PARAMETRES ECHOCARDIO-DOPPLER DU VD...............90
INSUFFISANCE TRICUSPIDE ( IT )...............................90
PRESSION ARTERIELLE PULMONAIRE SYSTOLIQUE
( PAPS)....................................................................91
EXCURSION SYSTOLIQUE DU PLAN ANNULAIRE
TRICUSPIDE ( TAPSE )...............................................91
VELOCITE SYSTOLIQUE ( S ) DE L'ANNEAU
TRICUSPIDIEN AU DOPPLER TISSULAIRE (S.VD).........91
DIAMETRE TELEDIASTOLIQUE DU VENTRICULE DROIT
(DTD.VD).................................................................91
SURFACE DE L'OREILLETTE DROITE (S.OD)................91
4 . 1 . 7 . BILAN BIOLOGIQUE.............................................................91
4 . 1 . 8 . EXAMEN PRE-ANESTHESIQUE..............................................92
4 . 2 . INTERVENTION CHIRURGICALE.................................................92
4 . 2 .1 . INSTALLATION DU PATIENT ET MONITORAGE.......................92
4 . 2 . 2 . ANESTHESIE GENERALE.......................................................93
4 . 2 . 3 . VOIE D'ABORD CHIRURGICALE THORACIQUE.......................93
4 . 2 . 4 . CIRCULATION EXTRACORPORELLE (CEC)..............................94
4 . 2 . 5 . CARDIOPLEGIE....................................................................94
4 . 2 . 6 . VOIE D'ABORD DE LA CIA.....................................................96
4 . 2 . 7 . TECHNIQUE DE FERMETURE DE LA CIA................................96
11
4 . 2 . 8 . SORTIE DE CEC ET FIN D'INTERVENTION...............................97
4 . 2 . 9 . SEJOUR EN UNITE DE REANIMATION POST-OP.....................98
4 . 2 . 10 . SUIVI POST-OPERATOIRE...................................................98
5 . ETUDE STATISTIQUE.............................................................................99
5 . 1 . RECUEIL DES DONNEES............................................................99
5 . 2 . CRITERES DE JUGEMENT........................................................100
B .
RESULTATS..................................................................................................101
B . 1 . DONNEES PREOPERATOIRES...........................................................101
B . 1 . 1 . AGE ET SEXE.....................................................................101
B . 1 . 2 . ANTECEDENTS.................................................................104
B . 1 . 3 . REPARTITION SELON LA CIASSE FONCTIONNELLE..............104
B . 1 . 4 . CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE LA CIA....................106
B . 1 . 5 . RADIOGRAPHIE DU THORAX.............................................107
B . 1 . 6 . ELECTROCARDIOGRAMME...............................................108
B . 1 . 7 . ECHOCARDIOGRAPHIE - DOPPLER....................................109
B . 1 . 7 .1 . PARAMETRES ECHOCARDIO-DOPPLER DU VG.......109
B . 1 . 7 . 1 . 1 .FEVG...............................................109
B . 1 . 7 . 1 . 2 . FRVG..............................................110
B . 1 . 7 . 2 . PARAMETRES ECHOCARDIO-DOPPLER DU VD......111
12
B . 1 . 7 . 2 . 1.INSUFFISANCE TRICUSPIDE PREOP....111
B . 1 . 7 . 2 . 2. PAPS PRE-OP (mm hg).....................112
B . 1 . 7 . 2 . 3 . TAPSE PRE-OP (mm).......................112
B . 1 . 7 . 2 . 4 . ONDE S.VD PRE-OP (cm/s)..............113
B . 1 . 7 . 2 . 5 . DTD .VD PRE-OP (mm)....................113
B . 1 . 7 . 2 . 6 . SURFACE OREILLETTE DROITE(cm²).114
B . 1 . 8 . RESULTAT DE L'EXAMEN PREANESTHESIQUE....................116
B . 2 . DONNEES OPERATOIRES.................................................................117
B . 2 . 1 . TYPES ANATOMIQUES DE LA CIA.......................................117
B . 2 . 2 . DIMENSIONS DE LA CIA.....................................................118
B . 2 . 3 . GESTE OPERATOIRE..........................................................118
B . 2 . 4 . PATCH DE FERMETURE UTILISE..........................................118
B . 2 . 5 . DUREES DE LA CEC ...........................................................118
B . 2 . 6 . DUREES DE CLAMPAGE AORTIQUE....................................119
B . 2 . 7 . TYPE DE DEFIBRILLATION POST-DECLAMPAGE AORTIQUE..120
B . 2 . 8 . INCIDENTS PER-OPERATOIRES...........................................120
B . 3 . DONNEES POST-OPERATOIRES........................................................121
B . 3 . 1 . INOTROPES.......................................................................121
B . 3 . 2 . DUREES DE VENTILATION ASSISTEE POST-OP.....................122
B . 3 . 3 . DUREES de SEJOUR EN REANIMATION...............................124
B . 3 . 4 . COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES IMMEDIATES...........125
B . 4 . RESULTATS A DISTANCE.................................................................128
B . 4 . 1 . SURVIE .............................................................................128
13
B . 4 . 2 . CLASSE FONCTIONNELLE ( NYHA )......................................128
B . 4 . 3 . AUSCULTATION CARDIAQUE.............................................128
B . 4 . 4 . INDICE CARDIOTHORACIQUE ( ICT )...................................128
B . 4 . 5 . SUR LE PLAN ECG .............................................................130
B . 4 . 6 . SUR LE PLAN PARAMETRES ECHOCARDIO-DOPLLER...........130
B . 4 . 6 . 1 . FONCTION VG....................................................130
FEVG......................................................130
FRVG......................................................131
B . 4 . 6 . 2 . INSUFFISANCE TRICUSPIDE(IT)...........................132
B . 4 . 6 . 3 . DIAMETRE TELEDIASTOLIQUE DU VENTRICULE
DROIT (DTD.VD)(mm)...........................................................133
B . 4 . 6 . 4 . PAPS(mm hg) ...................................................134
B . 4 . 6 . 5 . TAPSE (mm ).....................................................135
B . 4 . 6 . 6 . ONDE S.VD.......................................................136
B . 4 . 6 . 7 . SURFACE DE l'OD (cm²).....................................136
B . 4 . 6 . 8 . SHUNT RESIDUEL..............................................138
B . 4 . 7 . DUREE D'HOSPITALISATION...............................................138
IV -
DISCUSSION...........................................................................................139
V -CONCLUSION...................................................................................154
VI- PERSPECTIVES................................................................................155
VII - LIMITES DE L'ETUDE..................................................................155
VIII - RESUMES.....................................................................................156
14
IX - BIBLIOGRAPHIE............................................................................158
X -ANNEXES..........................................................................................172
FIGURES......................................................................................................172
TABLEAUX...................................................................................................175
GRAPHES....................................................................................................178
15
Liste des abréviations
ACFA : Arythmie complète par fibrillation auriculaire
AP : Artère Pulmonaire
BBID : Bloc de Branche Incomplet Droit
BC : Bulbe cardiaque
B2 : Deuxième Bruit du Cœur
CEC : Circulation extracorporelle
CIA : Communication interauriculaire
CIA o/s : CIA ostium secundum
CIA s/v : CIA sinus venosus
CIV : Communication interventriculaire
CT : Conotronc
DTD.VD : Diamètre télédiastolique du ventricule droit
ECG : Electrocardiogramme
EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire
ETT : Echocardiographie transthoracique
ETO : Echocardiographie transoesophagienne
FDA : Food and Drug Administration
FE.VD : Fraction d'éjection du ventricule droit
FE.VG : Fraction d'éjection du ventricule gauche
FR.VG : Fraction de raccourcissement du ventricule gauche
HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
16
HVD : Hypertrophie du ventricule droit
I C T : Indice Cardio-thoracique
IM : Insuffisance mitrale
IRM : Imagerie par résonnance magnétique
IT : Insuffisance tricuspide
NYHA : New York Heart Association
OD : Oreillette droite
OG : Oreillette gauche
OP : Oreillette primitive
Onde S.VD : Vélocité systolique "S"de l'anneau tricuspidien au doppler
tissulaire
PaO2 : Pression partielle de l'oxygène dans le sang artériel
PAPS : Pression artérielle pulmonaire systolique
PFO : Patent foramen ovale (Foramen ovale perméable)
PTFE : Polytétrafluoroéthylène
PVC : Pression Veineuse Centrale
Qp : Débit pulmonaire
Qs : Débit systémique
RVPA : Retour veineux pulmonaire anormal
RVPPD : Retour veineux pulmonaire partiel droit
RCT : Rapport cardiothoracique .
SC : Sinus coronaire
SHUNT G-D : Shunt Gauche-Droite
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SI : Septum intermedium
SIA : Septum interauriculaire
S.OD : Surface de l'oreillette droite
SP : Septum primum
SS : Septum secundum
SV : Sinus veineux
TAPSE : Excursion systolique du plan de l'anneau tricuspide
(Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion )
TCA : Temps de Céphaline Activée
TVI : Tronc veineux innominé
VCI : Veine Cave Inferieure
VCS : Veine Cave Supérieure
VCSG : Veine cave supérieure gauche
VD : Ventricule droit
VG : Ventricule gauche
VP : Ventricule primitif
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I- Introduction
19
Les communications inter-auriculaires (CIA) sont des malformations congénitales cardiaques
très fréquentes chez l'enfant, elles représentent 10% des cardiopathies diagnostiquées à la
naissance, et 30 à 40% dépistées chez l'adulte [47] .
Non traitées, les défauts du septum inter-auriculaire conduisent à une surcharge de volume
chronique du cœur droit et dilatation des cavités cardiaques droites, avec développement
tardif d'une insuffisance cardiaque droite, élévation des résistances vasculaires pulmonaires,
arythmies auriculaires ou une embolie systémique.
Leur traitement est actuellement en pleine évolution suite au développement de nouvelles
voies d'abord chirurgicales plus esthétiques, et l'essor récent des techniques de fermeture
percutanée par cathétérisme interventionnel.
Différentes études des séries de patients traités par fermeture chirurgicale en comparaison à
la fermeture percutanée ont été rapportées.
Les fermetures chirurgicales étaient prometteuses et le devenir à long terme était
satisfaisant.
La fermeture percutanée des défauts septaux atriaux a acquis une grande popularité car elle
permet d'éviter une intervention cardiaque à cœur ouvert évitant la sternotomie et la
circulation extracorporelle (CEC).
Dans notre étude nous nous proposons d'étudier une série de patients enfants présentant
une CIA isolée ou associée à une anomalie de retour veineux pulmonaire partiel droit
lesquels avaient bénéficiés d'une fermeture chirurgicale de leur défaut septal inter-atrial au
niveau du service de chirurgie cardiaque du Pr. Ould Abderrahmane à l'EHU 1er novembre
1954 d'Oran.
Le but de notre étude est de démontrer la place de la fermeture chirurgicale dans le
traitement des CIA chez l'enfant, tout en évaluant sa faisabilité et sa sécurité.
Notre étude est divisée en deux parties :
Une partie théorique comprenant
Un rappel historique de la CIA.
Un rappel sur l'embryologie cardio-vasculaire essentiellement sur le cloisonnement
de l'oreillette primitive du cœur et la formation des oreillettes définitives.
Un rappel anatomique du septum inter-atrial.
Un rappel sur la physiologie des circulations fœtale et néonatale.
Un rappel sur les facteurs étiologiques des CIA.
Un rappel physiopathologique de la CIA et son retentissement sur les cavités
cardiaques droites.
Le diagnostic de la CIA : clinique et para clinique.
Un rappel sur l'évolution naturelle de la CIA et ses complications.
Formes anatomiques des CIA et les différents types de retour veineux pulmonaire
anormal.
20
Et enfin, méthodes thérapeutiques pour la prise en charge des CIA
Partie pratique :
Elle portera sur une série de trente (30) patients enfants opérés et suivis au niveau de notre
service de chirurgie cardiaque à l'EHU 1er novembre 1954 d'Oran.
On a essayé de discuter les résultats de notre série de patients et les comparer à ceux de la
littérature internationale, que ce soit une fermeture chirurgicale ou percutanée tout en
essayant de mettre en évidence la place de la fermeture chirurgicale des CIA chez l'enfant
surtout dans l'état actuel des moyens thérapeutiques disponibles dans notre pays.
21
II - Partie théorique
22
1- Généralités -définition
La communication inter auriculaire (CIA) (en Anglais, Atrial septal defect : ASD ) est une
malformation cardiaque congénitale fréquente . Elle correspond à la persistance d'une
déhiscence dans le septum inter auriculaire (Cloison qui sépare les deux oreillettes)
normalement hermétique après la naissance.
Une communication inter-auriculaire (CIA) est un orifice mettant en relation les deux
oreillettes du cœur .Cet orifice peut siéger dans le septum inter atrial , comme c'est le cas
pour les CIA de type ostium secundum ou la persistance du foramen ovale et il s'agit alors de
vrais défects du septum inter atrial , soit en dehors de ce dernier ( CIA hautes , basses , et du
sinus coronaire ) et il s'agit alors de communications entre les deux oreillettes où le septum
inter atrial est lui même intact embryologiquement , ces anomalies correspondent d'ailleurs
a deux grands types de communications, la première inter auriculaire proprement dite,
l'autre inter sinusale[33].
Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPA) est une anomalie où certaines, mais
pas toutes, les veines pulmonaires sont connectées a l'oreillette droite ou à ses
dépendances, plutôt qu'a l'oreillette gauche.
Cette communication anormale est responsable de l'apparition d'un shunt gauche-droit en
raison de la pression plus élevée dans le cœur gauche que dans le cœur droit. Une partie du
sang revenant des poumons dans l'oreillette gauche regagne directement les poumons (Via
la CIA et l'oreillette droite) en court-circuitant la grande circulation (circulation systémique ).
La CIA est l'anomalie cardiaque la plus fréquente après la CIV. Elle représente près de dix
pour cent (10%) des cardiopathies congénitales dépistées à la naissance.
Elles s'observent deux fois plus souvent chez la fille que chez le garçon.
Réputées simples, les CIA recèlent néanmoins de nombreux pièges diagnostiques et
évolutifs, expliquant l'absence de consensus dans leur prise en charge. leur traitement est
actuellement en pleine évolution faisant suite au développement de nouvelles voies d'abord
chirurgicales plus esthétiques, l'essor récent des techniques de fermeture percutanée par
cathétérisme interventionnel, avec la prothèse d’Amplatzer. Cette véritable révolution
thérapeutique a suscité un regain d'intérêt quant à l’anatomie, la physiologie et l'histoire
naturelle des CIA, rendant nécessaire une clarification de l'ensemble de ces sujets.
L'intérêt pratique actuel de cette question, réside dans l'effort du diagnostic non invasif, et
le développement des possibilités thérapeutiques de fermeture par voie endocavitaire.
Leur détection est de plus en plus précoce grâce aux progrès de l'échocardiographie.
Certaines formes ne sont découvertes qu'a l'âge adulte, parfois même chez la personne
âgée.
23
2- historique
Fig.1: Karl Freiher Von Rokitansky
Le septum inter auriculaire (SIA) a été d'un intérêt médical depuis les années 1800. Le
premier qui a signalé une embolie paradoxale à travers une CIA est attribué à John
Cohnheim.
Les CIA ont été décrites pour la première fois en 1875 par Rokitansky , mais les
caractéristiques cliniques n'ont été étudiées qu'a partir de 1941 [10] .Les CIA constituent la
seconde cardiopathie congénitale la plus importante chez les enfants (une naissance vivante
pour 1000 et représentent 30% des malformations cardiaques congénitales chez l'adulte
[21].
L'intervention chirurgicale a progressé à travers les années, d'abord à fermer avec succès un
défaut et plus tard par perfectionner les techniques mini-invasives
En 1949, Santy et al ont effectué la première opération clinique réussie en utilisant
l'inversion de l'appendice auriculaire droite (invagination) pour fermer le défaut septal
auriculaire en France [101] .
En 1952, Lewis et Taufic ont rapporté la réparation d'une CIA chez une fille de cinq ans en
utilisant l'hypothermie et clampage aortique. Ce fut le premier succès de réparation à cœur
24
ouvert sous vision directe et a marqué le début de l'ère chirurgicale à cœur ouvert [76],
suivie par la description de la technique chirurgicale par Sondergaard [109]. Cette même
année, Gross et al ont rapporté la réparation et la technique des défauts septaux auriculaires
chez six patients, avec seulement deux survivants [54].
Dr John Gibbon a ouvert l'ère moderne de la chirurgie à cœur ouvert, le 06 mai 1953 à l'aide
de la circulation extracorporelle (CEC), quand il a réparé avec succès une CIA chez une
patiente de 18 ans.
En 1955, Derra et al ont rapporté la première fermeture réussie d'une CIA en Europe en
utilisant l'hypothermie de surface et clampage aortique chez huit patients, il y avait un décès
12 jours après la procédure par embolie cérébrale [28].
Bien que la réparation chirurgicale des CIA continue de jouir d'un immense succès, les
variations dans les techniques de fermeture des CIA continuent à être développées.
La première série de patients opérés de communications inter-auriculaires sous circulation extracorporelle (CEC) fut publiée par John Kirklin , de la Mayo Clinic à Rochester en 1955. L'ère de la chirurgie cardiaque à cœur ouvert commençait , dont le développement allait être considérable[]. La chirurgie cardiaque pédiatrique a en effet beaucoup progressé au cours des soixante dernières années , avec des évolutions dans la qualité des résultats , dans les concepts , et dans l'extension du champ de la chirurgie.
Au cours des 60 dernières années, d'énormes progrès ont eu lieu dans le cadre de la
fermeture chirurgicale et non-chirurgicale des CIA ostium secundum et par King et Mills en
1976 [85].
Plus récemment, la chirurgie minimalement invasive assistée par robot est également en
expérimentation dans la fermeture des CIA [5].
25
3- Rappel Embryologique
FORMATION ET PLICATURE DU TUBE CARDIAQUE
Une fois le tube cardiaque primitif formé, ce dernier entre les semaines 05 et 08, subit un
processus d'inflexion, de remaniement et de cloisonnement qui transforme sa lumière
unique en quatre cavités, celles du cœur définitif, mettant donc en place la base de la
séparation des circulations pulmonaire et systémique qui se produira à la naissance.
Au début le tube cardiaque présente une série de dilatation et de sillons peu profonds qui
marquent l'origine des cavités cardiaques primordiales. Débutant à l'extrémité afférente, il
y'a les cornes droite et gauche du sinus veineux, l'oreillette primitive, le ventricule et le
bulbe du cœur.
L'extrémité inférieure du bulbe du cœur se différencie ensuite en ventricule droit tandis que
l'essentiel du ventricule primitif devient le ventricule gauche.
Fig.2:
26
Fig.3 : Série de schémas montrant la plicature du tube cardiaque
primitif ou boucle cardiaque.
FORMATION DES OREILLETTES DEFINITIVES : elle dépend du cloisonnement de la région
auriculaire mais aussi des modifications de l'oreillette primitive résultant de son
augmentation de volume et de l'incorporation du système veineux d'une part, des
transformations de la circulation veineuse d'autre part.
Le cloisonnement de la région auriculaire en deux étapes :
-Pendant la 5eme semaine, une première cloison, le septum primum, nait du plafond de
l'oreillette primitive et se développe vers le bas en direction du septum intermedium.
-D'abord incomplète elle reste séparée de ce dernier par un premier orifice, l'ostium
primum, qui maintient la communication entre les deux moitiés droite et gauche de
l'oreillette primitive.
Lorsque cette première cloison se complète et se soude au septum intermedium en
comblant l'ostium primum, un phénomène d'apoptose fait alors apparaitre à sa partie
27
supérieure un nouvel orifice de communication à l'aspect criblé, l'ostium secundum.
-Pendant la 6eme semaine, une deuxième cloison, le septum secundum apparait à droite de
la précédente. En forme de croissant, elle se développe vers le bas, s'accole au septum
intermedium mais reste incomplète dans sa partie inférieure. Il persiste un orifice en
chicane, qui maintiendra jusqu'à la naissance la communication et le passage du sang entre
les deux oreillettes droite et gauche. La partie inferieure du septum primum constitue un
clapet, la valvule du foramen ovale, qui est soulevé au passage du flux sanguin.
La formation des oreillettes définitives est conditionnée par le ballonnement et
l'augmentation de volume en arrière de l'oreillette primitive qui englobe le sinus veineux et
par les modifications de la circulation veineuse :
- à gauche, la régression des veines afférentes entraine celle de la partie gauche du sinus
veineux. Par contre, le ballonnement détermine une évagination de la paroi postérieure de
l'oreillette primitive qui se développe dès la fin de la quatrième semaine et donne
rapidement quatre branches qui rejoignent les vaisseaux de l'ébauche pulmonaire à la
sixième semaine. Elles deviendront les veines pulmonaires ayant chacune, vers la 12ème
semaine un orifice d'abouchement indépendant dans l'oreillette gauche du fait de
l'augmentation de volume de l'oreillette.
- à droite, du fait de l'incorporation du sinus veineux et de l'évolution des veines afférentes
l'oreillette devient le lieu d'abouchement de la veine cave inférieure, de la veine cave
supérieure et du sinus coronaire qui dérive du reste de la partie gauche du sinus veineux.
28
fig.4 : Cloisonnement de l'oreillette primitive du cœur [38 ,131].
29
4 - Physiologie des circulations
fœtale et néonatale
Pour comprendre les cardiopathies congénitales, il est important de rappeler succinctement
la physiologie de la circulation fœtale et néonatale [85,67] .
Il existe une différence principale entre la circulation fœtale et la circulation après la
naissance qui réside dans la présence du placenta: principale structure assurant les échanges
gazeux.
La circulation fœtale :
- La circulation fœtale n'a pas le poumon comme direction principale mais le placenta. C'est
à ce niveau que le sang fœtal se charge en oxygène et se débarrasse du gaz carbonique sans
qu'il y ait mélange des sangs maternel et fœtal. Le sang oxygéné fœtal gagne alors l'oreillette
droite.
- De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette gauche par une communication
inter-auriculaire (Foramen ovale ou trou de Botal) ou bien arriver dans le ventricule droit
puis emprunter l'artère pulmonaire.
- la majeure partie du flux sanguin court-circuite le poumon en passant par le canal artériel
qui lui permet de rejoindre l'aorte.
- ce sang aortique, oxygéné dans le placenta, vascularise les tissus du fœtus puis, une fois
désaturé en oxygène et enrichi en gaz carbonique, gagne le placenta par l'artère ombilicale.
- Après les échanges gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette
droite et le cycle recommence.
Pendant la vie intra-utérine, les poumons du fœtus ne sont pas fonctionnels : les résistances
artérielles pulmonaires sont donc très élevées et seul 10% du flux sanguin y parvient.
La circulation après la naissance : A la naissance, le déplissement pulmonaire et
l'interruption de la circulation ombilicale ont d'importantes conséquences.
Les résistances artérielles pulmonaires s'effondrent en quelques heures.
Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se crée entre les deux
oreillettes. Le canal artériel s'occlut sous l'effet conjugué du gradient de pression et de
phénomènes vasomoteurs dépendant de la PaO2.
L'ensemble de ces phénomènes met quelques jours à se réaliser : c'est la phase
"transitionnelle". Pendant cette période, certaines malformations sont bien tolérées;
d'autres, par contre, se révèlent brutalement dès les premières heures de vie. Durant cette
phase, toute souffrance néonatale (hypoxie, acidose etc..) entraine une vasoconstriction
pulmonaire, une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et un retour à la
circulation fœtale avec réouverture des shunts mais cette fois, sans le secours du placenta
pour l'oxygénation.
30
Fig.5 : Schéma montrant l’organisation de la circulation fœtale : le sang oxygéné arrive par
la veine ombilicale ; il s’ensuit 3 shunts : à travers le foie par le canal veineux d’Arantius, à
travers le cœur par le foramen ovale, et enfin shunt du système pulmonaire par le canal
artériel [87].
31
5- Étude étiologique
Le cœur se forme au cours des huit premières semaines du développement fœtal. Il
commence comme un tube creux, puis des partitions au sein de ce tube afin de développer
ce que deviendrait des septa en divisant le coté droit du cœur du coté gauche.
Une CIA se produit lorsque le processus de cloisonnement septal inter-atrial ne se produit
pas complètement lors de l'embryogénèse, en laissant une ouverture dans la cloison septale
auriculaire.
Certaines des malformations cardiaques peuvent avoir un lien génétique, que ce soit
survenant en raison d'un défaut dans un gène, un chromosome, une anomalie ou une
exposition environnementale.
La plupart des défauts septaux auriculaires se produisent sporadiquement et de façon isolée,
sans raison évidente pour leur développement. Elles peuvent cependant parfois être
intégrées dans un syndrome ,comme dans les formes familiales avec ou sans troubles de la
conduction , ou le syndrome de Holt-Oram a transmission autosomique dominante et
associant CIA , anomalie des doigts , des mains et parfois de tout le membre supérieur .
32
6 - Anatomie normale du septum inter atrial
C'est dans la paroi interne, septale de l'oreillette droite que siègent les CIA. Cette paroi
présente à sa partie moyenne, une dépression appelée fosse ovale, circonscrite sur la plus
grande partie de son pourtour par un relief musculaire, l'anneau de Vieussens (limbe de
Vieussens, ou limbus) on lui distingue une branche postéro-supérieure et une branche
antéro-inférieure. Ce relief s'estompe en arrière et en bas et à ce niveau, la fosse ovale n'a
pas de limites bien nettes. Au-delà du limbus, la paroi septale présente une grande surface
entre les orifices des veines caves et la valve tricuspide. Cependant, le vrai septum inter-
atrial, séparant réellement les deux oreillettes, n'est constitué que par une partie de cette
paroi: La fosse ovale et ses environs immédiats, les limbus postéro-supérieur et inféro-
antérieur. Le limbus postéro supérieur est formé par le repli du sillon inter- atrial, et seule
une petite partie de ce bord supérieur sépare réellement l'oreillette droite de la gauche. Le
reste de la partie supérieure de la paroi inter-atriale recouvre en fait la racine aortique. De
même, au bord inférieur, seule la bande musculaire, séparant sinus coronaire de la veine
cave inférieure immédiatement adjacente à la fosse ovale, est une vraie structure inter-
atriale [3, 130] .
Fig.6 : Anatomie normale de la face septale de l'oreillette droite.
33
Fig.7 : Anatomie du triangle de Koch.
34
7 - Physiopathologie
Les pressions de l'OG étant plus élevées que dans l’OD, la communication inter auriculaire
provoque un shunt gauche-droit [35 ,59].
1- Il y aura d'abord une surcharge des cavités droites et le ventricule droit (VD) aura ainsi à
pomper un volume de sang accru vers la circulation pulmonaire. Cette surcharge va dilater le
ventricule droit qui peut devenir progressivement insuffisant, l'aboutissement étant une
insuffisance cardiaque.
Mais dans la plupart des cas, cette évolution met plusieurs années pour se développer et
beaucoup d'enfants et d'adultes porteurs d'une CIA ignorent leur affection jusqu'a un âge
avancé.
2- La dilatation de l'oreillette droite va être pour sa part à l'origine de troubles du rythme
supra ventriculaires dont le plus fréquent est la fibrillation auriculaire.
3-Le shunt va ensuite surcharger la circulation pulmonaire et être responsable de l'hyper
vascularisation pulmonaire radiologique.
Un volume accru dans les poumons entraine un ralentissement de la circulation, ce qui
représente un risque accru d'infections.
Dans les CIA larges à gros débit, des bronchites fréquentes et sévères peuvent survenir et
retentir sur la croissance et le développement de l’enfant.
L'hypertension artérielle pulmonaire reste cependant très modérée chez l'enfant. Elle peut
devenir menaçante après 20 ans et le risque de fixation des résistances pulmonaires devient
majeur après l'âge de 35 ans.
4- Les petites CIA font encore l'objet de controverses quant au risque qu'elles peuvent faire
courir. Elles sont certes bénignes par rapport aux CIA larges. Mais il y'a un autre danger
quelle que soit la taille du défaut septal, c'est l'embolie paradoxale.
Les petits caillots éventuels qui peuvent se former dans le système veineux peuvent passer
par le cœur vers les poumons où ils sont filtrés et lysés. Quant il existe une CIA, le caillot
peut, de l'OD passer dans l'OG à travers cette communication, puis migrer dans la circulation
systémique et être a l'origine d'un accident vasculaire cérébral. A cause de ce risque, qui
peut être très sérieux, il est recommandé par certains de fermer quand même les petites
CIA.
L'événement de la fermeture par voie endocavitaire peut conforter cette attitude.
Le shunt gauche-droite, observé en règle à travers la CIA, est déterminé par la différence de
pressions entre les deux oreillettes. Le régime de pression auriculaire dépend, lui, de
nombreux facteurs:
35
Du retour veineux ;
de la compliance des deux oreillettes;
de la compliance des deux ventricules ;
des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques;
du rythme et de la contraction auriculaire;
A la naissance, la persistance des vaisseaux pulmonaires de type fœtal, associée à
l'hypertrophie du ventricule droit, limite l'importance du shunt à travers la CIA.
Progressivement, dans l’enfance, les vaisseaux pulmonaires perdent les
caractéristiques fœtales, l'hypertrophie du ventricule droit régresse et le shunt
gauche-droit augmente.
Les pressions auriculaires sont directement dépendantes des compliances relatives
des deux ventricules, Dans les premiers mois de vie, l'épaisseur pariétale des deux
ventricules est similaire, les pressions de remplissage sont les mêmes dans les deux
ventricules et la compliance du ventricule droit est diminuée en raison de
l'hypertrophie pariétale ce qui explique le peu d'importance du shunt gauche-droit à
travers la CIA. Or, l'hypertrophie du ventricule droit est directement liée à l'état des
résistances vasculaires pulmonaires, élevées en période néonatale et qui vont se
normaliser ensuite.
A l’inverse, une diminution de la compliance ventriculaire gauche (secondaire à une
hypertrophie ou à l'âge) augmente l'importance du shunt gauche-droit auriculaire.
Tout ceci explique le peu d'importance du shunt gauche-droit atrial chez le nouveau-
né et son augmentation progressive avec l'âge.
Lorsqu'il est important, le shunt gauche-droit entraine un hyper débit dans l'artère
pulmonaire qui peut atteindre quatre à cinq fois le débit systémique.
Toutefois, malgré l'importance de ce débit , les pressions pulmonaires restent le plus
souvent normales ou très légèrement élevées pendant plusieurs années .Ceci
correspond à des résistances pulmonaires effondrées, très inférieures à la normale.
L'hyper-débit pulmonaire entraine une dilatation des cavités droites et des
artères pulmonaires, dilatation qui augmente progressivement avec les années,
responsable a la fois de la majoration progressive des signes de surcharge
ventriculaire droite à l'électrocardiogramme (ECG) et de la dilatation expansive de
l'arc moyen gauche sur le cliché thoracique.
Tout à fait à part, se situe le cas de très jeunes enfants chez qui a pu être observée
une hypertension pulmonaire sévère [30], forme clinique particulière de
l'Eisenmenger dont l'origine est mal connue : persistance des résistances
pulmonaires fœtales, immaturité -histologique des artères pulmonaires, maladie
obstructive pulmonaire primitive coexistante, susceptibilité individuelle d'origine
génétique.
D'autres parts, certaines CIA du jeune enfant peuvent s'accompagner d'accès de
cyanose. Certains ont incriminé un flux préférentiel du sang de la VCI dans l'oreillette
36
gauche lié à une position particulière de la CIA. Néanmoins, avec le progrès de l'écho
doppler, on a démontré qu'il peut exister un petit shunt droite-gauche infra-clinique
pendant la phase de contraction iso-volumétrique.
Fig. 8 :CIA : Surcharge
ventriculaire en cas de shunt
G-D : Le VD subit une
surcharge de volume; l'OD, le
VD et l'AP sont dilatés; une
insuffisance tricuspidienne
est fréquente.
Classification physiopathologique des CIA
Les CIA ont été classées en quatre groupes :
CIA du groupe Ⅰ. Où la communication est de petite taille, entrainant un shunt gauche-droit de petit débit, avec des pressions artérielles pulmonaires normales.
CIA du groupe Ⅱ. Où la communication est de grande taille, le débit du shunt élevé associé à des pressions artérielles pulmonaires modérément élevées, mais avec des résistances pulmonaires normales.
CIA du groupe Ⅲ.Où il existe une artériolite pulmonaire entrainant des résistances artériolaires pulmonaires élevées, tandis-que le débit du shunt reste faible, qu'elle que soit la taille de la communication.
CIA du groupe Ⅳ.Où la communication est associée à un obstacle a l'éjection du ventricule droit qui limite le débit du shunt et protège donc les poumons.
37
8 - diagnostic
Clinique
La plupart des CIA sont asymptomatiques et sont découvertes lors d'un examen pédiatrique
systématique. Rarement, la CIA est responsable de symptômes fonctionnels chez l'enfant. La
découverte chez l'adulte se fait le plus souvent dans le cadre d'une dyspnée ou d'une
insuffisance cardiaque.
C'est la cardiopathie responsable d'un shunt gauche-droite la mieux tolérée et le diagnostic
peut rester méconnu jusqu'à l'adolescence, voire l'âge adulte. Ce n'est que lorsque l'hyper
vascularisation pulmonaire secondaire au shunt gauche-droit est importante, que la
présence d'une CIA peut favoriser la survenue d'infections broncho-pulmonaires à répétition
et être à l'origine d'une diminution des capacités d'effort (dont les enfants n'ont pas
conscience, ayant toujours vécu avec).
Les autres circonstances de découverte sont un essoufflement (dyspnée), qui est un motif de
consultation auprès d'un cardiologue.
Le fait que le shunt gauche-droite auriculaire augmente progressivement avec le temps, la
taille de la CIA ayant tendance à s'agrandir et la compliance du ventricule gauche (VG)
diminuant [81], pousse en effet les patients à limiter eux mêmes progressivement leurs
efforts.
Les palpitations sont souvent un motif de consultation qui conduit au diagnostic de CIA. Elles
peuvent être la conséquence d'un trouble du rythme auriculaire en rapport avec la dilatation
de l'oreillette droite (OD) : fibrillation ou flutter auriculaires permanent ou paroxystique.
Les arythmies par dilatation auriculaire droite sont rares.
L'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire se voient rarement avant
cinquante ans.
L'examen clinique montre à l'auscultation cardiaque un souffle protomésosystolique de type
éjectionnel localisé au foyer pulmonaire (en haut et à gauche du sternum : 2eme espace
intercostal gauche), irradiant dans le dos et dans les deux aisselles (signe caractéristique),
ainsi qu'un dédoublement du deuxième bruit du cœur (B2). Le souffle correspond à une
augmentation du débit pulmonaire.
Tous sont souvent discrets chez les petits enfants car le souffle est d'intensité modérée, les
deux signes auscultatoires les plus fréquents étant la présence d'un souffle perçu au foyer
pulmonaire et le dédoublement du second bruit.
Si la plupart des CIA sont isolées chez l'enfant, elles peuvent s'associer à certaines
pathologies ou s'intégrer dans un cadre syndromique qu'il faut rechercher (comme par
exemple le syndrome de HOLT-ORAM, syndrome d'ELLIS-VAN CREVELD, syndrome de
NOONAN, syndrome de POLAND, les fœtopathies et les formes familiales.
38
examens para-cliniques
1 - Signes radiologiques (télé-thorax):
La radiographie thoracique standard de face (télé thorax) objective :
Cardiomégalie proportionnelle à l'importance du shunt -->dilatation de l'oreillette
droite et le ventricule droit. La pointe du cœur est relevée.
Dilatation du tronc de l'artère pulmonaire sous forme d'un arc moyen gauche
convexe.
Dilatation des artères pulmonaires droite et gauche et l'hyper vascularisation
pulmonaire est la règle en cas de shunt important
Fig. 9 : RXP : Souvent normale; classiquement gros cœur, saillie 2eme arc (AP), et hyper-
vascularisation pulmonaire
Le bouton aortique est petit ou non visible.
En scopie, le signe majeur est l'expansion systolique de l'artère pulmonaire. Toutefois, une
image thoracique normale n'élimine en rien une CIA, même à gros débit.
Au stade de l’Eisenmenger, les artères pulmonaires proximales sont extrêmement dilatées,
avec une vascularisation pulmonaire très pauvre en périphérie.
2 - Signes électro-cardiographiques (ECG) :
Le tracé électrique (ECG)[89 ,46] évalue le retentissement de la cardiopathie congénitale sur
le rythme auriculaire, le passage en fibrillation auriculaire traduit l'ancienneté de la
pathologie et son retentissement sur les cavités cardiaques.
Les caractéristiques ECG des CIA est l'existence d'une déviation droite de l'axe de QRS
associée à un aspect rSr' en V1, dénommé Bloc de branche incomplet droit traduisant la
surcharge diastolique ventriculaire droite. Avec l’âge, les signes de surcharge ventriculaire
39
vont s'accentuer avec prédominance de l'onde R' en V1.
Une déviation axiale gauche est rare dans les CIA isolées; En cas d'axe gauche chez un sujet
jeune, on doit évoquer un ostium primum.
En effet, dans ce cas, les voies de conduction sont déplacées vers le bas par le défect septal
avec fréquemment une hypoplasie du faisceau antérieur gauche de conduction . Cette
anomalie électrique se rencontre également chez les enfants atteints d'un syndrome de
Noonan avec CIA de type ostium secundum et parfois cardiomyopathie hypertrophique
associée .
En cas de prise en charge tardive ou de shunt important, on peut observer une surcharge
atriale droite avec une onde P ample. L’évolution à distance de la chirurgie sera émaillée le
plus souvent par des arythmies atriales à types de fibrillation atriale ou flutter cicatriciel .
Les troubles de rythmes auriculaires, en rapport avec la dilatation auriculaire droite sont
fréquents : d'abord extrasystoles auriculaires (à partir de 20ans) puis fibrillations
auriculaires.
Chez l'enfant l'ECG peut rester tout à fait normal en présence d'une petite CIA.
Habituellement, on observe des signes de surcharge diastolique des cavités cardiaques
droites.
Fig. 10 :CIA : Signes ECG
40
Fig. 11 :CIA : Signes ECG
3 - Echocardiographie-Doppler
L'échocardiographie est le maitre examen pour le diagnostic des CIA [113]. Elle est la
modalité d'imagerie primaire utilisée dans l'évaluation des CIA en raison de sa grande
sensibilité et spécificité, à faible coût et l'accessibilité facile [128].
Elle retrouve d'abord des signes indirects de surcharge volumétrique chronique des cavités
droites : dilatation du ventricule droit, de l'oreillette droite et de l'artère pulmonaire, dont
l'importance est corrélée au volume du shunt; anomalie de la cinétique du septum inter-
ventriculaire qui devient paradoxale.
Le cœur gauche est de petite taille, la valve mitrale peut présenter un prolapsus.
Les signes directs sont constitués par l'image du defect réalisant une solution de continuité
au niveau du septum inter-auriculaire.
Il faut privilégier les incidences où les ultrasons abordent cette structure de façon
perpendiculaire. Chez le jeune enfant, la voie sous costale est la plus performante.
La détection de la position du defect sera grandement facilitée par le doppler à codage
couleur qui montre le flux du shunt gauche-droite.
En outre, une appréciation semi-quantitative du shunt est apportée par la mesure de la
"tranche du flux" traversant la CIA.
D'autres méthodes de quantification sont utilisées, reposant sur la détermination du rapport
débit pulmonaire/débit systémique (Qp/Qs), à l'aide du doppler pulsé. On évalue ainsi le
débit au travers de l'orifice pulmonaire et au travers de l'orifice aortique.
41
Enfin, la détection d'une petite insuffisance tricuspidienne permet d'estimer le niveau de
pression systolique ventriculaire droite, mais ne correspond pas toujours à la pression
pulmonaire du fait du gradient de débit sur l'orifice pulmonaire, qui doit être pris en compte.
Les pressions pulmonaires peuvent également appréciées par l'insuffisance pulmonaire.
Quels que soient les signes d'appel et les signes cliniques, une échocardiographie
transthoracique (ETT) et parfois une échocardiographie transoesophagienne (ETO) doivent
être réalisées pour confirmer le diagnostic, rechercher des anomalies associées, évaluer
l'importance du shunt, apprécier l'hémodynamique cardiaque et localiser la CIA afin de
déterminer si une fermeture percutanée est possible.
Le diagnostic de CIA doit être évoqué dès lors que l'on constate des signes de surcharge
volumétrique du ventricule droit(VD) : dilatation du VD, mouvement anormal du septum
inter-ventriculaire. Si besoin est, le doppler tissulaire montrera la différence entre une
surcharge volumétrique et une surcharge barométrique du VD [62]. Plus le VD est dilaté et
plus le shunt gauche-droite est important.
o La CIA ostium primum est visible en incidence apicale des 4 cavités. Elle s'accompagne
d'une insuffisance mitrale par fente de la grande valve mitrale; les valves atrio-
ventriculaire sont sur le même plan antéropostérieur, il n'y a donc pas de décalage entre
la valvule mitrale et la valvule tricuspide. Le diagnostic est souvent aisé avec l'ETT
(fig.12). L'ETO est rarement nécessaire.
o La CIA sinus venosus est plus difficile à mettre en évidence en ETT, car elle passe souvent
inaperçue. L'incidence apicale 4 cavités ou, mieux l'incidence sous-costale passant par la
veine cave supérieure (VCS) sont les deux incidences les plus utiles. L'échocardiographie
à codage couleur facilite la visualisation de la CIA. la voie supra sternale peut être utile
pour déceler un retour veineux pulmonaire anormal partiel dans la VCS ou dans la partie
supérieure de l'oreillette droite. L'ETO confirme le diagnostic.
o La CIA basse ( low septal defect ) est rare et son diagnostic est évoqué en ETT dans
l'incidence sous-costale longitudinale passant par la veine cave inférieure (VCI).
o La CIA ostium secundum est la plus fréquente et demande une étude écho
cardiographique minutieuse pour déterminer si elle peut être fermée par voie
percutanée. Les renseignements utiles sont obtenus par ETT [Fig.2] et ETO si le patient
est peu échogène ainsi il faut évaluer :
-Le diamètre maximal dans les différentes incidences, apicale 4 cavités, sous-costale 2
cavités, avec et sans doppler à codage couleur [51].
-La longueur des rebords : bord inférieur adjacent aux valves atrio-ventriculaires, bord
supéro-postérieur adjacent à la VCS et a la veine pulmonaire supérieure droite, bord
postéro-inférieur adjacent à la VCI, bord supérieur adjacent à la paroi supérieure de
l'oreillette droite, bord retro aortique. Ces bords doivent avoir une longueur d'au moins
42
5mm excepté le rebord retro aortique qui n'est pas indispensable pour la fermeture
percutanée.
-L'anatomie de la CIA : CIA unique ou multiple, avec des bords solides ou très souples.
Les anomalies associées doivent être recherchées systématiquement: VCS gauche se
drainant dans le sinus coronaire, retour veineux pulmonaire anormal partiel dans l'OD ou la
VCS, sténose pulmonaire organique, prolapsus mitral avec insuffisance mitrale et
exceptionnellement rétrécissement mitral (syndrome de LUTEMBACHER), malade d'EBSTEIN
avec shunt droite-gauche ou bidirectionnel.
Fig.12 : Image écho-cardiographique d'une CIA
43
Fig.13 : Flux doppler couleur de la CIA
4 - Cathétérisme cardiaque
Le cathétérisme cardiaque est de moins en moins souvent réalisé, sauf s'il y a un doute
concernant l'importance de la CIA et de son retentissement cardiaque, ou s'il y a une
discordance entre l'aspect clinique et l'échocardiographie notamment en ce qui concerne les
pressions pulmonaires et l'existence ou non d'une réaction d'EISENMENGER.
Il permet également de lever le doute sur une éventuelle anomalie des retours veineux et de
dépister les anomalies associées pouvant présenter une incidence thérapeutique.
Lorsqu'il est réalisé; il permet de confirmer le diagnostic en mettant en évidence un trajet de
sonde anormal passant de l'oreillette droite à l'oreillette gauche.
Il est actuellement pratiqué dans le cadre d'une fermeture par voie endocavitaire.
L'angiocardiographie complète généralement l'étude hémodynamique. L'injection sélective
permet en particulier de rechercher les RVPA supérieurs droits qui sont les plus fréquents.
5 - IRM et scanner cardiaques :
Sont deux excellentes méthodes pour faire le diagnostic et le bilan d'une CIA , particulièrement chez le grand enfant et l'adulte jeune . Un enfant porteur d'une CIA connue, ou seulement suspectée devant une surcharge ventriculaire droite à l'échocardiographie transthoracique , peut bénéficier de l'une ou l'autre de ces méthodes avant le traitement chirurgical ou percutané (endoprothèse) de cette lésion.
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Elles sont en effet performantes dans le diagnostic lésionnel et la visualisation directe de l'orifice de la CIA. Elles précisent le type de CIA en localisant précisément l'orifice et en détectant les lésions associées (retour veineux pulmonaire anormal, fente mitrale, CIV ...). Le bilan intègre aussi la mesure de la taille systolique maximale de l'orifice, les rapports anatomiques de l'orifice avec le reste du septum et les structures voisines afin de juger les possibilités de fermeture percutanée des lésions. L'IRM cardiaque peut déterminer l'importance du shunt par les mesures des vitesses dans l'artère pulmonaire et l'aorte ascendante. L'IRM cardiaque peut être préférée au scanner thoracique en raison de l'absence d'irradiation mais le scanner peut être proposé en raison d'une plus grande disponibilité et de sa facilité. L'IRM cardiaque et surtout l'angio-IRM est une méthode non invasive très performante pour le diagnostic des anomalies de retour veineux pulmonaire et anomalies du retour veineux systémique. Le scanner cardiaque permet parfois de mieux voir le retour veineux pulmonaire et les branches pulmonaires en cas de doutes sur des sténoses pulmonaires périphériques.
Fig.14 : IRM et CIA
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9 - Évolution
histoire naturelle de la CIA
L'intérêt pour cette malformation a été renforcé par le fait que le diagnostic est devenu plus
facile, même pour les CIA asymptomatiques, de par l'utilisation de l'échocardiographie, et
par les nombreuses études évaluant l'histoire naturelle de ces malformations.
fermeture spontanée : Les CIA ont tendance à se fermer spontanément en règle générale dans la première année de vie, et pour certains jusqu'a l'âge de 3-4 ans, surtout si celles-ci sont petites, inférieures à 8mm lors du diagnostic [94]. Une étude[94] portant sur 101 nouveau-nés et nourrissons atteints d'une CIA de découverte échographique donne des taux de fermeture spontanée importants (92% à 20 mois), mais variable en fonction de la taille :
100% si la CIA mesure moins de 3mm,
87% si elle mesure de 3 à 5mm,
80% si elle mesure de 5 à 8 mm, Le mécanisme de cette fermeture est mal élucidé : Création d'un anévrysme septal ou croissance du septum primum. Les arguments échographiques devant faire espérer une fermeture spontanée sont la petite taille de la CIA, une nette différence de pression entre les deux oreillettes (CIA restrictive), l'existence d'une membrane barrant la CIA. Si les CIA sont plus importantes, elles évolueront progressivement vers une augmentation de taille. Mc Mahon et al. ont montré que le diamètre des CIA augmentait surtout après l'âge de 04 ans, de façon proportionnelle à la croissance de l'enfant mais aussi au diamètre des CIA lors du diagnostic [81].
Evolution hémodynamique : Une aggravation clinique et hémodynamique constante avec l'âge a été démontrée [92]. Les pressions pulmonaires ont tendance à augmenter avec l'âge, en particulier après la deuxième décennie. Le débit pulmonaire augmente également, de même que les résistances pulmonaires, surtout après la cinquième décade. Les symptômes liés à cette élévation apparaissent de façon graduelle avec l'âge, aboutissant au tableau clinique de " CIA vieillie" : ce terme s'applique aux patients de plus de 50 ans dont le tableau clinique associe fibrillation auriculaire , insuffisance cardiaque droite , HTAP modérée et cardiomégalie radiologique , les résistances pulmonaires ne sont en général pas élevées à cet âge , et la fermeture de la CIA est indiquée. L'insuffisance cardiaque disparait après la fermeture de la CIA, bien que les cavités droites restent en règle dilatées.
réaction d'Eisenmenger Complication gravissime de la CIA caractérisée par l'apparition d'une hypertension artérielle pulmonaire fixée, irréversible .Les pressions droites, s'élèvent rapidement et peuvent
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devenir supra systémiques. Le shunt s'inverse et devient droite-gauche, avec apparition d'une cyanose. Actuellement rien ne permet de prédire quand, chez quels patients et sur quels types de CIA peut survenir l'Eisenmenger. En revanche, la fermeture précoce des CIA à gros débit, lorsque les pressions pulmonaires sont normales, empêche de façon certaine la survenue de cette complication. L'HTAP est une maladie rare, sévère caractérisée par une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires liée à la prolifération cellulaire de la paroi des petites artérioles pulmonaires, évoluant vers la défaillance du ventricule droit. L'HTAP chez l'enfant est une pathologie sévère. Le pronostic dépend en grande partie de son étiologie. Le plus souvent l'HTAP est secondaire à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit dont le traitement normalise la pression artérielle. L'importance, la rapidité d'installation de cette HTAP dépendent de la taille du shunt, de son siège, du type de la cardiopathie, mais aussi du terrain. L'HTAP est tardive après plusieurs années, non systématique pour les CIA. Si une HTAP apparait plus précocement chez un enfant atteint d'une CIA, il est impératif de rechercher une pathologie associée, cardiologique, pulmonaire, obstructive des voies aériennes supérieures ou génétique. Le domaine de l'HTAP a connu depuis ces dernières années des progrès majeurs dans la compréhension des mécanismes de la maladie, dans l'épidémiologie et dans le domaine thérapeutique avec la mise sur le marché d'une dizaine de médicaments ciblant différentes voies thérapeutiques (prostanoide, inhibiteurs des récepteurs de la phosphodiesterase 5). Malgré tous ces progrès, il n'existe cependant pas actuellement de traitement curatif de la maladie et le pronostic, bien qu'amélioré reste encore sévère. La prise en charge de l'HTAP des enfants a connu un développement plus progressif du fait de l'incidence plus faible de cette maladie chez l'enfant ainsi qu'une prise en charge plus dispersée.
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Complications
La complication la plus précoce est l'apparition d'une arythmie, représentée surtout par les tachycardies supra ventriculaires (comme les fibrillations auriculaires et les extrasystoles auriculaires) [104]. Dans l'évolution naturelle peuvent apparaitre une dysfonction ventriculaire droite, ainsi qu'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) par altération des artérioles pulmonaires. Les CIA s'accompagnent dans la grande majorité des cas d'un hyper-débit pulmonaire sans hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), par adaptation des résistances vasculaires pulmonaires qui sont alors abaissées. Lorsque la CIA est large ou que le débit pulmonaire est augmenté, les pressions pulmonaires peuvent augmenter et le pronostic de l'HTAP dépendra du niveau des résistances vasculaires pulmonaires. La prévalence de l'HTAP dans les CIA varie entre 4 et 40% [8,99]
En résumé les complications des CIA sont:
Troubles du rythme auriculaire: en rapport avec une dilatation auriculaire. D'abord extrasystoles auriculaires (à partir de 20 ans) puis fibrillation auriculaire droite.
Insuffisance cardiaque droite: due à l'augmentation des pressions dans les cavités droites secondaires au shunt gauche -droit. Réversible en l'absence d'HTAP fixée.
Embolie paradoxale : N’est pas une indication opératoire. Assez spécifique des CIA type sinus venosus.
Hypertension Artérielle Pulmonaire : prédisposition génétique si elle survient chez un sujet jeune.
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10- Anatomie pathologique
Types anatomiques de communications inter-auriculaires
On décrit différentes variétés anatomiques en fonction de la localisation du defect dans la
cloison inter-auriculaire.
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1- CIA ostium secundum :
Elles sont les plus fréquentes, elles siègent au niveau de la fosse ovale. Ce sont celles qui
peuvent être fermées par voie percutanée. Elles sont deux fois plus fréquentes chez la
femme que chez l'homme.
Elles siègent en pleine fosse ovale et constituent de véritables déhiscences du septum
interatrial(Fig.15A).Il existe parfois un voile multi perforé, ou des fenestrations de la fosse
ovale, qui siègent en général entre la fosse ovale et le limbus antéro-inférieur ou au bord
inferieur, prés de l'abouchement de la veine cave inférieure(Fig.15B).
Fig.15 : Différentes formes de CIA ostium secundum
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2- CIA postérieures : Elles siègent à la partie postéro-inférieure du septum(Fig.15D).Leur bord postérieur est constitué par la paroi atriale et leur bord antérieur par le limbus postérieur qui peut être hypoplasique, déplacé vers l'avant, ou absent. Le tissu de la fosse ovale est cependant toujours respecté. Dans ces formes , l'abouchement des veines pulmonaires se fait directement en regard de la CIA et, compte tenu de l'absence de septum à ce niveau, il est alors parfois difficile de préciser dans quelle oreillette elles se drainent réellement (retour veineux pulmonaire pseudo anormal). 3- CIA hautes ou caves supérieures ou sinus venosus : Elles sont situées entre l'orifice de la veine cave supérieure en haut où leur bord supérieur se continue par la face postérieure de la veine cave, et le limbus supérieur en bas. (Fig.15E). Elles s'observent le plus souvent en association avec un RVPA se drainant à la jonction cavoatriale, réalisant alors un syndrome du sinus venosus supérieur.
Fig.16 : Sinus venosus supérieur
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4- CIA basses ou caves inférieures : Elles sont situées à la partie inférieure, en dehors des confins du vrai septum inter- atrial, leurs bords sont constitués par la fosse ovale en antéro-supérieur, la valve d'Eustachi en antéro-inférieur et la paroi atrial en arrière (Fig.15F). Comme dans la variété supérieure, Il peut s'y associer un RVPA d'une ou plusieurs veines pulmonaires droites (Syndrome du sinus venosus inférieur) 5- CIA sinus coronaire (fig.15) Elles constituent un cas particulier du syndrome de l'absence de toit du sinus coronaire (Unroofed coronary sinus des anglo-saxons) qui est un groupe d'anomalies dans lequel tout ou partie de la paroi séparant le sinus coronaire de l'oreillette gauche est absente. Les deux grandes formes de ce syndrome sont celle avec veine cave supérieure gauche (VCSG) persistante et celle sans VCSG (CIA sinus coronaire). Dans la forme avec persistance d'une VCSG, le sinus coronaire n'existe pas et la VCSG qui normalement se continue avec le sinus coronaire se draine directement dans l'oreillette gauche entre l'auricule et les veines pulmonaires gauches. Une CIA est présente dans la position habituelle de l'ostium du sinus coronaire. Dans cette forme, le tronc veineux innominé est absent dans environ 85% des cas et la veine cave supérieure droite est le plus souvent petite voire absente[73].
Fig.17 : CIA sinus coronaire.
6- CIA ostium primum
Sont habituellement diagnostiquées et traitées par chirurgie dans l'enfance.
Il s'agit d'un défect proche des valves atrio ventriculaires; c'est donc un canal atrio
ventriculaire partiel associé le plus souvent à une fente mitrale. Donc nous l'avons exclu de
la présente étude.
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types de retours veineux pulmonaires anormaux partiels
Fig.18 : Types des retours veineux pulmonaires anormaux partiels
1- syndrome du sinus venosus supérieur :
Défini par l'association d'une CIA haute et d'un RVPA du poumon droit, c'est la forme la plus fréquente. La veine pulmonaire supérieure droite et parfois la veine pulmonaire moyenne droite sont connectées séparément aux cavités droites au niveau de la jonction cavo-atriale (Fig.18A). La partie terminale de la veine cave supérieure est en règle dilatée, mais celle-ci peut être petite lorsqu'il existe une VCSG associée. Classiquement, la veine cave supérieure droite chevauche le septum et chez quelques patients, ce chevauchement est assez sévère pour produire un shunt droit-gauche et une cyanose [105]. Parfois même, il est complet et la veine cave supérieure se draine entièrement dans l'oreillette gauche. Dans de rares cas, enfin, la CIA est absente.
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2- retour veineux pulmonaire anormal dans la veine cave supérieure : Le RVPA s'effectue directement dans la veine cave supérieur au dessus de la jonction cavo-atriale (Fig.18B). C'est alors la veine pulmonaire supérieure droite qui est concernée et parfois même seulement une ou plusieurs veines segmentaires du lobe supérieur droit.
Fig.36: Retour veineux pulmonaire anormal partiel droit. 3- retour veineux pulmonaire anormal dans l'oreillette droite : Les veines pulmonaires droites peuvent être connectées directement à l'oreillette droite, soit en totalité, soit seulement la veine supérieure soit plus rarement seulement la veine inférieure. Cette anomalie peut exister de façon isolée, sans CIA. Lorsqu'il existe une CIA associée de type ostium- secundum , le Limbus postéro-supérieur est présent et les veines sont anormalement connectées à l'oreillette droite sans ambiguïté (Fig.18C). Même en cas de CIA postérieure ou confluente, où le plan de division postérieur entre oreillette droite et gauche manque, une connexion anormale est possible[80]. 4- syndrome du sinus venosus inferieur : Défini par l'association d'une CIA basse et d'un RVPA du poumon droit (Fig.15D), c'est une forme très rare, où les veines pulmonaires inférieure et supérieure sont concernées[39,80,117]. 5-connexions plus rares du poumon droit : Elles sont représentées par les RVPA dans le sinus coronaire ou dans la veine Azygos.
6- retours veineux pulmonaires anormaux gauches: Les veines pulmonaires gauches peuvent être connectées au tronc veineux innominé par l'intermédiaire d'une veine verticale (Fig.15E)[108]. Le drainage anormal concerne
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généralement tout le poumon gauche, mais parfois seulement le lobe supérieur. Cette anomalie peut être isolée ou associée à une CIA ostium secundum. Exceptionnellement, le retour veineux anormal se draine dans la veine cave supérieure, le sinus coronaire ou l'oreillette droite[73]. 7- retour veineux pulmonaire anormal bilatéral: Ils sont très rares, la forme la plus fréquente étant celle où le septum inter auriculaire est intact, la veine pulmonaire supérieure gauche est connectée au tronc veineux innominé par une veine verticale et la veine pulmonaire supérieure droite s'abouche à la jonction cavo-atriale. 8- anomalies associées : - un prolapsus valvulaire mitral peut s'observer quel que soit le type de CIA. Il est d'autant plus fréquent que l'âge est avancé et que le rapport de débit est sévère. Ces prolapsus sont dus aux anomalies de morphologie du ventricule gauche entrainées par dilatation ventriculaire droite [85].ils régressent après la fermeture de la CIA. Ils ne s'accompagnent que rarement en cas de CIA vieillie d'insuffisance mitrale nécessitant un geste conservateur. -une fente mitrale exceptionnellement associée à une CIA ostium secundum [27]. -Les anomalies cardiaques où la CIA est la lésion prédominante sont la persistance d'une VCSG et l'existence d'une sténose pulmonaire [73]. -Une CIA peut s'observer dans les syndromes de Marfan, de Turner, de Noonan et de Holt-Oram.
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11- traitement
1 - Buts du traitement
L'objectif du traitement devrait être une réparation définitive, restitution d'une anatomie
(suppression du shunt à l'étage auriculaire) et fonction cardiaques normales.
L'élimination des potentielles complications.
La normalisation de l'espérance de vie, et aucune exigence d'une thérapie le long de la vie.
2 - Méthodes
A - Traitement médical
Buts du traitement médical [74] : Il s'agit d'un traitement palliatif.
Le but n'est en effet pas d'obtenir une fermeture de la CIA, mais plutôt d'améliorer la
tolérance de la maladie, et d'en éviter les complications.
Le but est surtout pour le contrôle des conséquences néfastes de l'hémodynamique
anormale en cas de CIA.
Moyens : Le traitement médical repose sur :
- Des médicaments modulateurs de la fonction cardiaque:
. digoxine : cardiotonique de type digitalique, cette molécule est de moins en moins utilisée
dans le traitement de la défaillance cardiaque de l'enfant hormis lorsque celle-ci
s'accompagne d'une tachycardie importante (large shunt).
. Inhibiteurs de l'enzyme de conversion : Captopril, Enalapril et Ramipril. Se sont les
médicaments de premier choix en cas de défaillance cardiaque
- Diurétiques permettant de diminuer la rétention d'eau qui accompagne les défaillances
cardiaques et les périodes post-opératoires : Furosemide (Lasilix), Spironolactone
(Aldactone).
- Médicaments anti-arythmiques : On cite la digoxine, et l'amiodarone .
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B - Fermeture chirurgicale de la CIA
C'est le traitement radical de la CIA.
Le but est la fermeture de la CIA ce qui entraine chez les patients opérés un allongement de
la durée de vie et une diminution de la limitation fonctionnelle par rapport aux patients non-
opérés [74].
Le critère de référence dans la fermeture chirurgicale de la CIA est la fermeture directe du
défaut en utilisant une approche ouverte avec le soutien de la CEC.
John Gibbon a effectué le premier succès de fermeture de la CIA en appliquant cette
méthode en 1953.
L'approche chirurgicale la plus courante consiste après ouverture de l'oreillette droite à
fermer le défaut septal par suture direct ou réparation par patch péricardique autologue
traité à la glutaraldehyde, ou par patch synthétique [19] de Gore-tex (PTFE) ou de tissu en
fibre de polyester (Dacron).
Plus récemment, la chirurgie minimalement invasive assistée par robot est également en
expérimentation dans la fermeture des CIA [5]. On réalise au même temps la cure d'un
éventuel retour veineux pulmonaire anormal partiel associé.
Deux voies d'abord sont classiquement adoptées : La sternotomie médiane verticale et la
thoracotomie antérolatérale droite dans le sillon sous-mammaire, chez les jeunes filles, dans
un but esthétique.
Planché à l'hôpital Marie-Lannelongue, a mis au point la fermeture des CIA par thoracotomie
postéro-latéral droite, cette voie d'abord offrant un avantage esthétique encore supérieure
puisque la cicatrice n'est pas visible par l'enfant lorsqu'il se regarde dans une glace [59,112].
Cette voie d'abord, sûre et efficace, est possible chez de très jeunes enfants, et jusqu'à l'âge
de la puberté.
Les résultats sont identiques à ceux obtenus par les voies d'abord classiques, sans
majoration ni de risque opératoire ni des complications post-opératoires.
Les résultats de cette chirurgie sont excellents avec un taux extrêmement faible de shunts
résiduels et une mortalité quasi nulle.
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B - 1. Fermeture chirurgicale de la CIA par sternotomie
Dans la procédure habituelle :
B - 1 -1. abord du cœur -l'abord du cœur se fait par sternotomie médiane verticale l'incision cutanée sera débutée plus bas. Plus le patient est jeune, plus les tissus sont souples et plus l'incision peut être basse. En pratique, elle commence au niveau de l'angle de Louis (Fig.19), préservant ainsi l'aspect esthétique en ménageant la région du manubrium. -Ouverture et suspension du péricarde par des fils tracteurs. La sternotomie est devenue l'approche la plus utilisée en raison de sa simplicité, de la possibilité de pratiquer toutes les canulations pour la cec et d'approcher toutes les cavités cardiaques et toute la surface du cœur. Cette incision peu douloureuse, pratique et remarquablement sure, comporte un minimum de complications infectieuses et fonctionnelles. Néanmoins elle n'est pas esthétique. Les complications de la sternotomie sont peu fréquentes, estimées entre 0,3 à 5% des sternotomies, mais graves car ces complications conduisent au décès dans 14 à 47 % des cas. La pseudoarthrose et l'ostéite sternale pouvant conduire à une médiastinite sont les deux principales complications de la sternotomie.
Fig.19 :Sternotomie médiane verticale
B - 1 - 2. Explorations des lésions Les structures cardiaques sont attentivement inspectées. On passe successivement en revue:
les retours veineux systémiques ;
taille et abouchement de la veine cave supérieure droite ;
Existence d'une VCSG qui sera systématiquement recherchée et dont la présence sera suspectée en cas de petite veine cave supérieure droite ,
les retours veineux pulmonaires à la recherche d'un RVPA;
La position et le mode de vascularisation du nœud sinusal [4,130] .
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B - 1 -3. La cec et la protection myocardique
Fig. 20 :canulation aorto-bicave.
La CEC est établie de façon conventionnelle. L'aorte ascendante est canulée ainsi que les deux veines caves. La bourse cave supérieure est confectionnée au sommet de l'auricule droit. La bourse cave inférieure doit être placée dans la portion la plus inferieure et postérieure de l'oreillette droite afin de ne pas gêner ultérieurement l'exploration et la fermeture du bord inférieur de la CIA. Le passage du lac de contrôle de la veine cave supérieure doit respecter l'artère du nœud sinusal et doit être réalisé au niveau du bord supérieur de l'artère pulmonaire droite. Il n'est pas utile de mettre en place une canule de décharge des cavités gauches. La CEC peut être menée de différentes manières: -Aorte non clampée et cœur battant avec une aiguille de purge en aspiration continue au niveau de l'aorte ascendante. Cette technique est la plus physiologique en termes de protection myocardique mais expose au risque d'embolies gazeuses, (technique moins ou non utilisée). -Aorte non clampée et fibrillation ventriculaire induite électriquement par deux électrodes : l'une implantée au niveau du ventricule droit, l'autre sur le péricarde ou attachée a l'écarteur thoracique. L’hypothermie générale modérée (28°c) peut être ou non complétée par une hypothermie régionale au sérum froid versé dans le sac péricardique. L'aorte sera clampée quelques minutes au moment des purges. La fibrillation électrique induite sera réservée au cas où la réparation sera effectuée par thoracotomie antérolatérale droite. -Aorte clampée (clampage aortique) avec cardioplégie cristalloïde antérograde (soluté de cardioplégie froide (4°c) et hyperpotassique injecté dans l'aorte ascendante) et hypothermie générale modérée .Elle permet de ne prendre aucun risque en termes de protection (diminution du risque de dysfonction ventriculaire droite), de réaliser une intervention parfaite dans des conditions optimales quel que soit le type de CIA rencontrée, et de réaliser les purges les plus soigneusement possible. Le choix entre ses deux méthodes (aorte non clampée avec fibrillation ventriculaire ou aorte clampée et cardioplégie) dépend de l'expérience du chirurgien et de la rapidité d'exécution de la fermeture de la CIA. Si celle-ci ne doit pas excéder 15 à 20mn, on ne clampera pas l'aorte et on induira électriquement une fibrillation ventriculaire. Si le chirurgien n'est pas
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habitué à cette intervention, notamment quand elle est réalisée par un jeune chirurgien, ou quand l'anatomie laisse prévoir une durée d'exécution supérieure à 20mn, on préférera clamper l'aorte et faire une cardioplégie. En pratique, une fois les canules veineuses et artérielles mises en place, les veines caves contrôlées par des lacs, on débute la circulation extracorporelle. Dès que le débit théorique est obtenu, tandis que l'hypothermie générale est induite, on clampe les veines caves, tout en arrêtant la ventilation pulmonaire. On débute la réfrigération régionale en perfusant du sérum froid dans le sac péricardique. On vérifie par l'extérieur qu'il n'existe pas de veine cave supérieure gauche. Dans l'autre cas, l'aorte est clampée et le soluté de cardioplégie est injecté dans l'aorte ascendante puis récupéré dans l'oreillette droite.
FIg. 21: Circuit de circulation extracorporelle (CEC)
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B - 1 - 4. Voie d'abord de la CIA
L'atriotomie droite peut être transversale, longitudinale ou oblique (Fig.22). De toute façon, elle devra permettre une exposition précise de la CIA et respecter le nœud sinusal qui est situé au pied de la veine cave supérieure
Fig.22 : Atriotomie droite.
B - 1 -5. exploration intracardiaque
L'oreillette droite ouverte, les berges sont réclinées par deux fils tracteurs pour s'exposer. On explore les différentes structures intra-auriculaires droites : le septum, les limites et le type de la CIA, Le sinus coronaire, la valve tricuspide. On vérifie l'ostium de chacune des veines pulmonaires pour éviter de négliger un RVPA. La valve mitrale sera inspectée pour vérifier l'absence de lésions organiques à son niveau. On vérifie l'absence de communications multiples, puis on va procéder à la fermeture de la CIA.
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Fig.23 : : Vue chirurgicale d'une CIA (OS)
B - 1 - 6. technique de fermeture de la CIA ostium secundum
La suture directe n'est plus utilisée car elle a été à l'origine de réintervention pour réouverture de la CIA, et de son caractère plus arythmogène lié à la suture sous tension[58], on ne l'utilise actuellement que pour fermer un patent foramen ovale forcé (PFO). La CIA sera fermée à l'aide d'un patch prothétique (Dacron, Gore -Tex) ou péricardique autologue traité a la glutaraldéhyde. Le patch évite une tension excessive au niveau des berges et prévient donc les risques de réouverture de la CIA ainsi que les troubles du rythme. Le patch est fixé par un surjet aux bords de la CIA, en commençant par le bord inférieur où l'on fixe le premier point qui est ou non noué (Fig.24). Puis la partie inférieure du surjet est réalisée. Une fois le bord supérieur contourné on reprend l'autre brin du surjet et on fixe le bord supérieur du patch en prenant garde de ne pas prendre des points trop profonds en regard de la région du faisceau de HIS qui est habituellement à distance. Avec les derniers points vont commencer les manœuvres de purge. Quand un voile multi perforé ferme partiellement la CIA, il ne faut pas hésiter à le réséquer avant de procéder à la fermeture de la CIA. Au cours de cette fermeture, un certain nombre de pièges devront être évités. -La fermeture de l'orifice tricuspide ou de l'orifice d'abouchement du sinus coronaire pris a tort pour la CIA
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-une mauvaise exploration du bord inférieur de la CIA peut conduire à fixer le patch sur la valve d'Eustachi et dériver ainsi la veine cave inférieur vers l'oreillette gauche. -Laisser une veine pulmonaire s'aboucher dans l'oreillette droite, ou par une malposition du patch, de rejeter l'abouchement du sinus coronaire vers l'oreillette gauche. -En cas de CIA multiples, de laisser une CIA résiduelle. -En cas de clampage aortique avec cardioplégie, il faut prendre garde, lors du passage des points au niveau du bord supérieur de la CIA, de ne pas charger une sigmoïde aortique par des points trop profonds. En effet sur un cœur cardioplégié l'aorte étant clampée, le plan des sigmoïdes aortiques a tendance à s'abaisser.
Fig.24 : CIA fermée par un patch en péricarde
B - 1 - 7. La suture auriculaire
L'atriotomie droite est fermée par un surjet simple ou double, les points sont passés dans la zone la plus solide, c'est à dire dans les trabéculations. Les derniers points du surjet se terminent au niveau de la partie la plus élevée de l'atriotomie, afin de purger l'air de l'oreillette droite.
B - 1 - 8. La purge des cavités cardiaques et arrêt de la CEC C’est l'un des moments les plus importants de cette intervention. Les purges sont débutées dès le temps de fermeture de la CIA en évitant d'aspirer dans l'oreillette gauche , en terminant la suture au point le plus haut et en réalisant une pré-purge a ce moment par quelques inflations pulmonaires ou par l'injection d'un peu de sérum dans
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l'oreillette gauche ; l'oreillette droite étant fermée, on aspire sur l'aorte. On déclampe les veines caves et l'on reprend la ventilation. Les cavités droites sont purgées par la canule cave supérieure qui est repositionnée dans l'oreillette droite, l'aspiration dans l'aorte ascendante étant poursuivie, on fait mettre le patient en position déclive tête en bas et l'on déclampe l'aorte. Dès la reprise de l'activité électrique, on contrôle l'absence d'embolie gazeuse coronaire sur l'aspect de l'électrocardiogramme. Les purges et le réchauffement terminés, la CEC sera arrêtée en normothermie. Il faut cependant garder présent à l'esprit les modifications hémodynamiques engendrées par la fermeture d'une CIA [110].Outre une réduction immédiate du débit pulmonaire, la pression atriale droite diminue et la pression atriale gauche augmente. On doit apprécier le remplissage à l'aide d'une mesure de la pression atriale gauche (POG) afin de prévenir une distension des cavités gauches. Il faut savoir que la pression atriale gauche est de 5 a 15mm de mercure supérieure a la pression atriale droite, et il faut donc veiller à ne pas surcharger le cœur gauche , au demeurant souvent petit et peu compliant, lors de la pose de CEC. Puis on procède à la décanulation et à la neutralisation de l'héparine. Le thorax est refermé sur un double drainage péricardique et rétro sternal. Les électrodes de stimulation temporaire myocardique ne sont pas mises de principe sauf si la cardioplégie a entrainé un trouble conductif passager.
Fig.25 : Fermeture de CIA et purge des cavités cardiaques.
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B - 1 - 9. CIA postérieures
Le mode de fermeture est analogue à celui de la CIA ostium secundum. Seul le siège de la suture postérieure est différent, puisqu'il n'existe pas de structure séparant les deux oreillettes en arrière, la fixation se fait alors sur la paroi latérale de l'oreillette, en orientant les veines pulmonaires droites dans l'oreillette gauche.
B - 1 - 10. CIA de type sinus coronaire
La recherche d'une VCSG prend ici toute son importance. Le traitement va dépendre de son existence et de son mode de connexion. S'il n'existe pas de VCSG, ou si elle existe mais est en communication avec la veine cave supérieure par un tronc veineux innominé, l'orifice du sinus coronaire peut être fermé et la VCSG, si elle existe, être liée. La fermeture de la CIA se fait par un patch de péricarde en veillant de ne pas léser le nœud atrio ventriculaire qui se situe à proximité du bord supérieur de la communication. En cas de VCSG persistante non connectée à la veine cave supérieure droite, la simple fermeture de la CIA entrainerait un shunt droit-gauche qui ne peut être toléré. La réparation est alors plus complexe. Visant à fermer la communication et à rediriger la VCSG vers l'oreillette droite. Deux techniques sont utilisables pour lesquelles il faut canuler la VCSG directement après le départ de la CEC. -La première technique[73] consiste à créer une communication interatriale en réséquant une partie du septum. Le limbus antérieur est cependant conservé de façon à rester à distance du nœud atrioventriculaire. Après repérage des veines pulmonaires gauches et de l'ostium de la VCSG, un patch de péricarde est découpé et fixé en refermant la communication créée tout en laissant la VCSG dans l'oreillette droite. -La seconde technique [100] consiste à inciser le septum depuis le sinus coronaire, en passant par la fosse ovale jusqu'au niveau du limbus postéro supérieur. Une seconde incision horizontale au niveau de ce limbus permet d'obtenir un lambeau septal triangulaire, récliné au moyen d'un fil tracteur , permettant de découvrir l'ostium de la VCSG et les veines pulmonaires. On taille un patch elliptique de péricarde dont la longueur sera un peu plus grande que la distance entre l'orifice de la VCSG et la pointe de l'incision atriale. Le bord inférieur de ce patch est suturé au bord postérieur de l'ostium de la VCSG puis rejoint en suivant le toit de l'oreillette gauche la partie horizontale de l'incision septale. Le septum est ensuite fermé en rabattant le lambeau triangulaire dont la partie horizontale est suturée au bord antérieur du patch .
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Fig.26 : Sinus coronaire - Tunnelisation.
B - 1 - 11. CIA basses
Le plus souvent, leur bord inferieur n'est pas individualisé, les deux complications de leur fermeture sont de laisser une CIA résiduelle, mais surtout de diriger le retour cave inférieur vers l'oreillette gauche ce qui entrainerait un shunt droit-gauche cyanogène. Pour éviter cela, il faut : -Placer la bourse de la canule cave inférieure dans la partie la plus basse et postérieure de l'oreillette droite; -Bien analyser la région et notamment l'extrémité inférieure de la CIA, l'orifice d'abouchement de la veine cave inférieure avec la valve d'Eustachi : lorsque celle-ci est très développée au bord externe de l'orifice cave inférieur , elle ne devra pas être prise à tort pour le bord inférieur de la CIA; -Fermer la CIA par un patch que l'on commencera à fixer au niveau de son bord inférieur à l'aide de plusieurs points séparés 1 à 2cm au dessus de l'orifice d'abouchement de la veine cave inférieure , ne prenant pas la valve d'Eustachi, allant s'appuyer sur la face postérieure de l'oreillette gauche; puis le patch est fixé aux autres bords de la CIA.
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B - 1 - 12. CIA de type sinus venosus
L'ostium secundum de type cave supérieur est fermé selon la technique classique. Quand il s'y associe un retour veineux pulmonaire anormal au niveau de la veine cave supérieure, des modalités techniques particulières sont utilisées. Une fois le péricarde ouvert, le bilan lésionnel apprécie le type de retour veineux pulmonaire anormal. Il draine habituellement les lobes supérieur et moyen du poumon droit. On note le nombre de veines pulmonaires anormales et leur mode d'abouchement, soit isolément, soit par un tronc unique plus ou moins haut situé au niveau de la veine cave supérieure droite. Celle-ci est habituellement dilatée au niveau de son segment distal sauf s'il existe une veine cave supérieure gauche qui est systématiquement recherchée. Dans ce cas, le calibre de la veine cave supérieure droite peut être petit, imposant des techniques particulières au cours de la réparation. La canulation cave supérieure est réalisée au niveau de l'auricule droit à l'aide d'une canule longue et fine qui n'encombrera pas le champ opératoire. Le contrôle de la veine cave supérieure doit être fait au dessus de l'abouchement des veines pulmonaires anormales. L'auriculotomie droite doit, respecter le nœud et l'artère sinusale. Elle sera longitudinale, postérieure jusqu'au niveau du retour veineux. Celui-ci sera dirigé vers l'oreillette gauche à travers la CIA à l'aide d'un patch qui sera taillé de telle sorte qu'il ne sténose aucun des deux retours veineux cave et pulmonaire. On débutera sa fixation au bord supérieur du retour veineux par plusieurs points séparés, puis on poursuit sa fixation en rejoignant les bords supérieur, latéral et inférieur de la CIA. Les points qui fixent le bord inferieur du patch peuvent être transfixiants si le tissu auriculaire semble fragile à ce niveau. La fermeture de l'auriculotomie droite étendue à l'abouchement de la veine cave supérieure sera réalisée de différentes façons selon la taille de cette dernière. -Si la partie distale de la veine cave est très dilatée. Le patch ne sténosant pas son abouchement, la cavotomie sera fermée selon une suture directe. -Si la veine cave distale est de petit calibre notamment quand il existe une veine cave supérieure gauche, plusieurs techniques sont possibles :
sectionner la veine cave au dessus de l'abouchement de veines pulmonaires anormales, fermer le bout distal et anastomoser le bout proximal à l'auricule droit;
élargir le segment distal de la veine cave supérieure à l'aide d'un patch ou en réalisant une atrioplastie en Y. un trait de refend de l'atriotomie longitudinale réalise un lambeau auriculaire dont l'ascension au cours de la fermeture va élargir la partie distale de la veine cave.
Chez le nourrisson, où l'utilisation de matériel prothétique expose à long terme à des sténoses de retours veineux. La correction peut être réalisée sans patch par une atrioplastie en Z. L'incision auriculaire, respectant le nœud sinusal, intéresse la partie médiane de l'auricule avant de s'infléchir vers la veine cave supérieure en haut et vers le plan postérieur en bas. Le lambeau ainsi obtenu est utilisé pour diriger le retour veineux pulmonaire anormal vers l'oreillette gauche à travers la CIA. Puis la partie supérieure de l'auricule et la paroi inférieure de l'oreillette permettent une plastie en Z, assurant un abouchement non sténosant de la veine cave à l'oreillette. Lorsque le retour veineux pulmonaire anormal se limite à une veine de petit calibre abouchée à distance de la jonction veine cave supérieure-oreillette droite, ce retour sera
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laissé en place car sa correction risque d'entrainer une sténose cave ou pulmonaire alors que le retentissement hémodynamique est minime.
B - 1 - 13. CIA associée à une veine cave supérieure gauche
Le plus souvent la veine cave supérieure gauche (VCSG) a été diagnostiquée soit au cours du bilan préopératoire, soit après l'ouverture du péricarde lors du bilan des lésions. Celui-ci a aussi recherché un retour veineux pulmonaire anormal et la position de la CIA par la palpation à travers la paroi de l'oreillette droite. S'il existe une communication entre les deux veines cave supérieures droite et gauche par le tronc veineux innominé, on peut clamper, à l'aide d'un lacs, la veine cave supérieure gauche. Ou alors, après l'ouverture de l'oreillette droite, on canule cette veine cave au niveau de son orifice d'abouchement dans l'oreillette droite, à l'aide d'une ligne d'aspiration de la CEC. Dans d'autres cas, la veine cave supérieure gauche n'a pas était diagnostiquée avant l'intervention et il faut y penser: -Si l'oreillette droite reste tendue après clampage des deux veines caves supérieure et inférieure droites. -Ou si, après clampage cave, l'oreillette droite étant ouverte, le champ opératoire est inondé par un retour de sang veineux que le seul retour ne peut l'expliquer.
Fig. 27 : Les trois formes principales de veine cave supérieure double ou gauche sont représentées sur ce croquis (Kastler 2001 [69]). En A et B, correspondant à une veine cave supérieure double (environ 90% des cas), la veine cave supérieure droite se draine à la partie supérieure de l'oreillette droite et la veine cave supérieure gauche se draine dans le sinus coronaire (SC) en passant contre le bord gauche et en dessous du massif cardiaque. La seule différence entre ces deux variantes porte sur l'existence ou non d'un tronc veineux innominé (TVI) réunissant les retours veineux droit et gauches (absent dans 40% des cas). Le cas d'une veine cave supérieure gauche unique, plus rare, est représenté en C. D'autres variantes plus rares existent où la veine cave supérieure gauche se collecte dans l'oreillette gauche, ce qui entraine un shunt droite - gauche.
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B - 2. Fermeture de la CIA par thoracotomie Antérolatérale droite sous mammaire
L'objectif est de réaliser une intervention qui laissera un préjudice esthétique minime tout en assurant une sécurité maximale par une prise de risque réduite au minimum. Cette voie d'abord est réservée à la femme après la période pubertaire lorsque la glande mammaire est formée. Avant la puberté elle expose au risque d'atrophie en cas de lésion de l'ébauche mammaire. Il faudra donc, savoir, si la cardiopathie n'est pas évoluée et sous surveillance régulière, se donner le temps d'attendre l'âge ou elle pourra être effectuée sans risque [53]. Sont réalisables par cette voie d'abord, la correction de tous les types de CIA et de RVPA. L’installation est celle d'une thoracotomie antérolatérale classique. L'incision cutanée emprunte le sillon sous mammaire dont la partie antérieure débute a distance du bord latéral du sternum. Le 4eme espace intercostal est abordé par voie sous pectorale plutôt que trans-pectorale, de manière a réduire au maximum un retentissement de l'incision lors de la croissance, de préserver l'innervation motrice du grand pectoral et l'innervation sensitive du mamelon et de la région péri- aréolaire réduisant ainsi les risques de développement mammaire asymétrique et de paresthésies [31]. Chez une adolescente, une incision de 10Cm est suffisante voire 6 à 7cm si la morphologie thoracique est favorable. On veillera a ne pas léser en avant le pédicule mammaire lors de l'ouverture de l'espace. Le péricarde est ouvert d'une cave à l'autre, suivant un volet a charnière postérieure représentée par le nerf phrénique dont on reste a distance afin d'éviter toute lésion traumatique, vasculaire, ou d'électrocoagulation. Puis les deux berges péricardiques sont suspendues aux berges de la thoracotomie par des fils tracteurs. Ceci a pour effet d'extérioriser le cœur (ascension du massif atrial). La canulation artérielle est faite au niveau de l'aorte ascendante quand celle-ci est d'accès aisé (aorte longue et incurvée vers la droite). Par contre, si l'aorte est courte, profonde, d'accès difficile, la canulation sera faite au niveau d'une artère périphérique. On peut utiliser l'artère fémorale commune abordée au niveau du Scarpa, ou l'artère iliaque externe abordée au niveau de l'espace de Bogros par une courte incision cutanée transversale, Selon le pli inguinal. Cette voie d'abord, en plus de l'avantage esthétique, offre celui de ne pas exposer aux lymphorrées secondaires. Les canulations caves sont effectuées près de la jonction veine cave-oreillette droite en respectant le nœud et l'artère sinusale. L’intervention est menée sous hypothermie modérée, fibrillation ventriculaire, électriquement induite et purge continue au niveau de l'aorte ascendante par une courte aiguille d'aspiration. Les caves clampées et la CIA abordée par une atriotomie oblique. Un bilan rapide des lésions est réalisé. La fermeture de la CIA par un patch, et qu'il est préférable d'utiliser un patch initialement poreux, type velours de Dacron. En effet, l'élévation naturelle de la pression auriculaire gauche par rapport à la pression auriculaire droite en fin d'intervention favorise la purge des cavités gauches à travers le patch. Les purges sont une des difficultés de cette intervention, sont réalisées comme décrit dans la technique classique. On clampe l'aorte avant de défibriller électriquement le cœur, et les premières systoles viennent buter sur le clamp tandis que l'air résiduel sort par la ligne
69
d'aspiration continue mise en place au niveau de l'aorte ascendante. Avant de déclamper l'aorte, l'opéré est mis en position déclive tète en bas et les carotides comprimées par l'anesthésiste durant les premières systoles efficaces. Il faut insister sur ses manœuvres car il n'est pas acceptable d'avoir une embolie gazeuse pour un bénéfice esthétique. Les purges commencent dès le début de l'atriotomie : -Le niveau sanguin dans l'oreillette gauche ne doit pas descendre en dessous du plan de la CIA pour éviter l'entrée d'air dans les cavités gauches. -La suture du patch est terminée à la partie la plus haute de manière a réaliser une pré-purge. -L'atriotomie droite est fermée par un surjet aller-retour et la canule cave supérieure repositionnée dans l'oreillette droite de façon à purger les cavités droites après avoir lâché les caves. -Avant le déclampage, la patiente sera placée en position déclive tête en bas. Cas particuliers à cette voie d'abord L'existence d'une VCSG ou d'un sinus venosus ne contre-indique pas cette voie d'abord. La VCSG sera canulée par l'intérieur de l'oreillette droite à l'aide d'une ligne d'aspiration de la CEC. Par contre, la voie antérolatérale droite est contre-indiquée s'il existe un obstacle sur la voie d'éjection droite du ventricule droit. Dans tous les cas, La fermeture d'une CIA ostium secundum avec ou sans RVPA partiel doit être réalisée par sternotomie médiane sauf pour des considérations esthétiques: -chez la jeune femme, -chez la jeune adolescente a seins formés. La thoracotomie antérolatérale droite n'a aucun avantage chez le garçon. Chez la fillette avant la puberté et la formation du sillon sous mammaire, elle expose: -à l'atrophie du sein si l'incision passe au niveau de l'ébauche de la glande mammaire, -à l'asymétrie du sein par le décollement qu'elle nécessite quand la glande mammaire n'est pas encore totalement développée. Quand le diagnostic de CIA est fait chez une fillette avant la puberté, la difficulté devant cette cardiopathie habituellement non évoluée, est de convaincre la famille, voire le cardiologue, d'attendre l'âge où une incision esthétique pourra être réalisée, sous couvert d'une surveillance régulière, clinique, radiographique et écho-cardiographique.
70
Fig.28 : Thoracotomie antérolatérale droite sous-mammaire.
71
B - 3. Mini-thoracotomie postéro-latérale droite. [60,58,112]
Afin d'éviter le préjudice d'une sternotomie médiane chez les enfants qui subissent une
chirurgie à cœur ouvert pour un défaut septal auriculaire, une thoracotomie postéro-latérale
droite a été réalisée.
Cette voie d'abord offrant un avantage esthétique encore supérieur puisque la cicatrice n'est
pas visible par l'enfant lorsqu'il se regarde dans une glace .
Cette voie d'abord, sûre et efficace, est possible chez de très jeunes enfants, et jusqu'à l'âge
de la puberté.
Les résultats sont identiques à ceux obtenues par les voies d'abord classiques, sans
majoration ni de risque opératoire ni de complications postopératoires.
L’utilisation de cette approche nécessite un diagnostic anatomique très précis, en particulier
en ce qui concerne le drainage systémique et pulmonaire. La présence d'une VCSG de
drainage dans le sinus coronaire est une contre-indication.
La thoracotomie postéro-latérale droite est maintenant l'approche de choix dans son
indication standard, la réparation de CIA ostium secundum avec des grands shunts, chez les
jeunes filles de moins de 10 ans.
72
Fig.29 : Thoracotomie postéro-latérale droite.
73
C- fermeture percutanée de la CIA
King et Mills ont effectué au milieu des années 1970, la première fermeture percutanée
d'une CIA ostium secundum avec succès chez une jeune fille avec une ombrelle de 35mm
[72].
Les progrès techniques ont permis la création de nouveaux matériaux à l'origine de la
miniaturisation de ces prothèses et surtout des mécanismes de fixation. Ainsi différentes
prothèses se sont développées depuis, comme les prothèses CardioSEAL (NMT Medical Inc;
Boston), Atriasept TM (Cardia Inc.) ou Figulla Occluder [107,116], Helex Occlusion Septale
(Gore medicale), le patch Sidéris (dispositifs médicaux sur mesure, Amarillo, Texas).
Actuellement la prothèse la plus utilisée est la prothèse Amplatzer Septal Occluder[13,79],
elle est plus facile à implanter et permet la fermeture de grandes ouvertures.
Ces dispositifs ne sont actuellement pas prêts pour la fermeture percutanée des défauts
septaux type ostium primum et sinus venosus.
La fermeture percutanée est indiquée pour le traitement des CIA ostium secundum avec des
rebords d'au moins 05mm, dont le diamètre ne dépasse pas 44mm avec shunt gauche
droite, et des préssions pulmonaires normales ou élevées sans réaction d'Eisenmenger.
Les complications sont rares et sont celles de tout cathétérisme cardiaque.
En outre, des troubles du rythme transitoires sont possibles ;des embolisations de la
prothèse ont été décrites : dans des cavités droites si le diamètre de la CIA a été sous-estimé
ou si les rebords n'étaient pas suffisants, et dans les cavités gauches si la mesure du
diamètre est tiré n'a pas été vérifié par un passage du ballon de droite à gauche.
Techniques [132,120] :
L'intervention se déroule sous anesthésie générale et l'intubation endotrachéale, sous
contrôle d'une ETO fluoroscopique. La technique commence par la mesure de la taille
(diamètre étiré) de la CIA.
Pour cela, il faut cathétérisé la veine fémorale puis atteindre l'oreillette gauche, et réaliser
une angiographie à la zone de jonction entre la veine pulmonaire supérieur droite et
l'oreillette gauche afin de mieux visualiser la CIA.
Ensuite la calibration de la communication se fait à l'aide d'un ballonnet. Celui-ci est
introduit jusqu'à l'oreillette gauche, puis il est progressivement gonflé sous contrôle de
l'ETO.
La taille mesurée doit ensuite correspondre à la taille de la partie centrale de la prothèse,
qui dicte ainsi la taille de la prothèse à utiliser (il existe différentes tailles de dispositif
Amplatzer allant de 04 à 38mm.
Les berges de la CIA doivent être suffisamment larges (supérieure ou égale à 5mm) pour
recevoir les bords du dispositif de fermeture.
Une fois la prothèse adéquate choisie, le dispositif est introduit à l'aide d'un guide spécifique
fourni par le constructeur. La partie centrale prend place au niveau de la communication.
La position correcte du dispositif est vérifié par injection de produits de contrastes, une fois
74
en place, le disque gauche est doucement déployé et plaqué contre le septum inter-
auriculaire, sous contrôle échographique.
C'est ensuite le tour du disque droit, puis l'on procède au largage du dispositif.
Une fois le dispositif est largué, il convient de contrôler par ETO couplée au doppler mais
aussi par angiographie des veines pulmonaires le résultat de l'intervention à la recherche de
tout shunt résiduel.
Enfin une antibiothérapie prophylactique doit être instaurée immédiatement après la fin de
l'intervention et doit être répétée 08h et 16h après.
Les patients sortent en général après 24h de surveillance, avec la prescription
d'antiagrégants plaquettaires (commencés 48h avant l'intervention et à poursuivre pendant
3 à 6mois).
Non-indications formelles de fermeture percutanée
CIA autres que les types ostium secundum
CIA sans retentissement cardiaque et asymptomatiques
CIA avec une berge inférieure à 5mm (sauf antéro-supérieure)
CIA avec autres anomalie à corriger (RVPA, IM) Non-indications relatives
CIA avec un diamètre étiré supérieur à 40mm
CIA avec forme complexe. Contre-indications
CIA avec HTAP importante "fixée" (résistances supérieures à 15 UW) Résultats après une implantation de prothèse :
Taux de succès d'implantation ≈ 95%
Taux d'efficacité (absence de shunt) ≥ 95%
Diminution significative des volumes VD ≤ 6mois
diminution de la classe fonctionnelle NYHA ≤ 3 mois
diminution du risque rythmique ? La fermeture percutanée d'une CIA est une alternative intéressante dans certains cas bien précis; shunt droit-gauche, accidents cérébraux liés a un foramen persistant ou chez le sujet âgé. On peut l'envisager chez l'enfant en cas de refus absolu d'intervention chirurgicale.
75
Fig.30 : Technique de fermeture percutanée de la CIA
A : cathétérisme cardiaque et calibration de la CIA.
B : introduction et positionnement de la prothèse.
C : déploiement du disque gauche de la prothèse.
D : déploiement du disque droit de la prothèse.
E : largage de la prothèse.
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Fig.31 : Segmentation des berges d'une CIA ostium secundum (S: supérieure, I:Inferieure, AS: Antérosupérieure, AI: Antéroinférieure, P: Postérieure).
77
Fig.32 : Différents types de prothèses de fermeture percutanée des CIA
78
Les Complications suivantes sont spécifiquement associées à l'utilisation de dispositifs
d'occlusion percutanée
Embolisations périphérique et malposition du dispositif.
Arythmies post implantation : ces arythmies sont généralement de courte durée. L'incidence
des arythmies est liée à la taille du dispositif.
Formation du thrombus [75] : les facteurs de risque pour la thrombogénèse sur le dispositif
étaient :
o Le type de dispositif.
o La fibrillation auriculaire postopératoire.
o Néo-endothélialisation incomplète de la surface du dispositif.
o traitement anti-thrombotique insuffisant.
o Les troubles d'hypercoagulabilités non diagnostiqués auparavant.
Perforation cardiaque [32]: Le surdimensionnement du dispositif et les rebords
déficients sont les facteurs de risque de perforation.
Erosion du dispositif [2] : presque toutes les érosions se produisent au toit de
L'oreillette droite près de la racine aortique
Shunts résiduels [37,43] : 20% des patients peuvent avoir un shunt résiduel
persistant 24h après la procédure.
Epanchement péricardique, accident ischémique transitoire et mort subite.
79
D - Chirurgie mini-invasive assistée par robot
Fig.33 : Chirurgie cardiaque robotique.
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Cette technique [77], récente permet de mettre un nouvel arsenal thérapeutique à la
disposition de la chirurgie cardiaque.
En effet, il s'agit de manipuler des bras robotisés totalement contrôlés par les opérateurs, et
introduits par voix endoscopique.
Ce système, baptisé "Da Vinci Surgical System" est constitué de deux composants : la
console de contrôle du chirurgien avec un écran à haute résolution relié à une caméra
endoscopique, et que les bras articulés ont des poignets mécaniques dans la liberté de
mouvements est considérable (07 axes de mouvement), mimant ainsi la flexibilité d'un
poignet humain.
L'intervention se déroule sous anesthésie générale avec intubation endotrachéale et
contrôle per-opératoire par échographie transoesophagiènne.
Après déflation du poumon droit, une première incision est faite dans le 4eme espace
intercostal sur la ligne axillaire. Ce port sert à introduire la caméra endoscopique.
Deux incisions supplémentaires vont permettre l'introduction des deux bras mécaniques
(dans les 3ème et 5ème espaces intercostaux).
Enfin un dernier port est crée pour introduire des instruments endoscopiques classiques
ainsi que pour le drainage.
Après une hypothermie modérée et la mise en place des canules de la CEC, le péricarde est
ouvert longitudinalement par une incision de 1.5cm. L'intervention se poursuit par la mise
en route de la CEC, l'installation de la cardioplégie et enfin l'accès à l'oreillette droite par
incision de celle-ci, afin de réparer la CIA.
Le résultat esthétique de cette méthode est excellent, toutes fois l'approche est encore
assez invasives : 4 canules artérielles, 2 canules veineuses, l'intubation endotrachéale, l'ETO
et 4 ports chirurgicaux sont nécessaires.
De plus il n'y a pas de bénéfice en termes de réduction de séjour hospitalier (en moyenne 5 à
6 jours) et le coup de l'intervention est considérable.
La fermeture endoscopique robotisée des CIA n'est à l'heure actuelle en compétition ni avec
la fermeture chirurgicale ni avec la fermeture percutanée. Cependant cette méthode ouvre
des perspectives non-négligeables.
81
3 - Indications de fermetures des cia
On dispose des recommandations européennes récentes sur les indications de fermeture
des CIA [9].
Tout défaut inter auriculaire avec retentissement cardiaque droit doit être corrigé. Une
fermeture percutanée doit être proposée en cas de forme anatomique favorable.
Il faut noter que l'âge avancé est le statut fonctionnel n'interviennent pas dans la décision
thérapeutique, et que le rapport de shunt, de calcul souvent imprécis, n'est plus cité.
Les recommandations nord américaines [129] qui datent de 2008 sont proches. Les tableaux
1 et 2 résument ces guidelines. Une fermeture percutanée peut être proposée en cas de
shunt résiduel significatif après une correction chirurgicale généralement effectuée par
sutures.
Les patients avec une HTAP sévère (la pression moyenne supérieure à 45 mm Hg)
nécessitent une évaluation précise avant de proposer une fermeture.
Une exploration hémodynamique complète est indispensable avec mesure des résistances
vasculaires pulmonaires et systémiques associée a des tests pharmacologiques (monoxyde
d'azote en particulier) ou mécaniques (occlusion du défaut avec un ballon) pour juger du
caractère réversible des résistances vasculaires pulmonaires.
On peut proposer une fermeture en cas de pression pulmonaire systolique inférieure aux
2/3 de la pression aortique systolique, et si l'on estime que l'HTAP est due principalement à
l'hyper-débit, et non à une pathologie fixée du système artériel pulmonaire [1].
Les indications de la chirurgie sont réservées aux CIA de type ostium primum, sinus venosus
et CIA basses proches de la VCI ( low septal défect ) lorsque le débit de shunt est significatif,
avec un débit pulmonaire double du débit aortique ou presque. Les CIA ostium secundum
pour lesquelles la fermeture percutanée est contre-indiquée nécessitent une chirurgie : CIA
trop larges [93,102], CIA avec absence de rebords suffisants, excepté le rebord retro-
aortique.
Les CIA avec retour veineux pulmonaire anormal partiel sont fermées par chirurgie.
La fermeture percutanée est indiquée pour le traitement des CIA ostium secundum avec des
rebords d'au moins 5mm, dont le diamètre ne dépasse pas 44mm avec shunt gauche-droite,
et des pressions pulmonaires normales ou élevées sans réaction d'Eisenmenger.
On dispose des recommandations européennes récentes sur les indications de fermeture
des CIA [9] . Tout défaut inter-auriculaire avec retentissement droit doit être corrigé .
Les recommandations nord-américaines [129] qui datent de 2008 sont proches . Les
tableaux 1 et 2 résument ces guidelines .
82
83
4 - Contre-indications
La fermeture d'un défaut septal atrial est déconseillé chez les patients qui souffrent d'une
HTAP sévère ou une malade occlusive vasculaire pulmonaire irréversible qui ont un shunt
inversé avec au repos une saturation artérielle en oxygène de moins de 90%. En plus du
risque de mortalité et de morbidité chirurgicale élevée, la fermeture d'un défaut dans la
dernière situation peut aggraver le pronostic.
Le syndrome d'Eisenmenger, rarement observé dans l'évolution des CIA non-corrigées, est
une contre-indication formelle à la fermeture en raison du risque de dysfonction
ventriculaire droite majeure.
Les patients avec une HTAP sévère ( pression moyenne>45mmhg ) nécessitent une
évaluation précise avant de proposer une fermeture .
Une exploration hémodynamique complète est indispensable avec des mesures des
résistances vasculaires pulmonaires et systémiques associée à des tests pharmacologiques
(monoxyde d'azote en particulier) ou mécaniques ( occlusion du défaut avec un ballon ) pour
juger du caractère réversible des résistances vasculaires pulmonaires . On peut proposer une
fermeture en cas de pression pulmonaire systolique inferieure aux deux tiers de la pression
aortique systolique , et si l'on estime que l'HTAP est due principalement à l'hyper-débit , et
non à une pathologie fixée du système artériel pulmonaire [9] .
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5 - Pronostic postopératoire [52]
Le taux de mortalité de la réparation chirurgicale est inférieur à 1% [52] pour les patients de
moins de 45 ans, sans insuffisance cardiaque, et qui ont des PAPS de moins de 60mmHg.
La chirurgie avant l'âge de 25 ans entraine un taux de survie comparable à celui des sujets
témoins du même âge et même sexe. Cependant, à l'âge de 25-40 ans, la survie chirurgicale
est réduite, mais pas de manière significative si les PAPS sont normales.
Le bénéfice de la fermeture chirurgicale des CIA chez l'adulte est limité dans la prévention
des arythmies auriculaires.
Dans l'enfance, les dimensions ventriculaires droites diminuent de façon souvent frappante
après la fermeture chirurgicale. Cependant, lorsque les adultes subissent une réparation
chirurgicale, les dimensions ventriculaires droites restent anormales chez environ 80% des
patients.
L'âge avancé à la réparation, une classe fonctionnelle de la NYHA III ou IV, l'augmentation de
la pression artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque sont des facteurs prédictifs
indépendants de mortalité tardive.
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III - Partie Pratique
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A - matériel d'étude et méthodes
1 - Définition de l'étude :
Il s'agit d'une étude prospective mono-centrique analytique et descriptive menée dans le
service de chirurgie cardiaque de l'EHU 1er Novembre 1954 d'Oran, qui concerne une suite
de trente (30) patients enfants âgés de 3 à 16 ans, des deux sexes, porteurs d'une CIA isolée
ou associée à une anomalie de retour veineux pulmonaire partiel droit, et qui ont bénéficié
d'une fermeture chirurgicale à cœur ouvert.
2 - But du travail
La présente étude se présente de démontrer la place de la fermeture chirurgicale des CIA
isolées chez l'enfant, et évaluer les résultats et la faisabilité de la technique chirurgicale des
CIA chez des patients jeunes porteurs d'une CIA isolée.
Objectif principal :
L'objectif principal de cette étude était d'évaluer la faisabilité et l'efficacité de la chirurgie
des CIA chez les enfants en se basant sur l'expérience du service de chirurgie cardiaque de
l'EHU 1er novembre 1954 d'Oran.
Objectifs secondaires :
-Evaluer la morbi-mortalité propre à la chirurgie (et étudier l'impact du retard de la chirurgie
sur l'état de santé de la population d'étude).
- Démontrer l'intérêt socio-économique de la chirurgie, du moins en l'absence ou la rareté
des centres de cardiologie interventionnelle en Algérie.
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3 - Matériels d'études :
3. 1 - Population
La population d'étude comprend l'ensemble des patients opérés entre septembre 2009 et
décembre 2012, ayant bénéficié d'une fermeture chirurgicale à cœur ouvert de leur
cardiopathie congénitale type CIA.
3. 2 - critères d'inclusion
Toute CIA isolée avec ou sans retour veineux pulmonaire anormal partiel droit dans l'oreillette droite diagnostiquée, de découverte fortuite ou d'expression clinique et para- clinique chez des sujets de 3 à 16 ans.
3. 3 - critères d'exclusion
Sont exclus de cette procédure les patients porteurs de : -CIA ostium primum -CIA associée à d'autres cardiopathies congénitales ou acquises, en dehors du RVPA partiel droit. -Patent Foramen ovale (PFO) -CIA + syndrome d'Eisenmenger
4 - Méthode :
4. 1 - Préparation du patient à l'intervention
Les patients sont recrutés à partir de consultation spécialisée en provenance des services de
cardiologie et aussi des cabinets cardiologiques privés. Le diagnostic ainsi que l'indication
opératoire sont posés à leur niveau.
Les données fournies par le dossier médical du patient permettent d'une part d'évaluer les
degrés de retentissement de la cardiopathie et d'autre part l'existence de pathologies
associées.
En cas de manque des éléments cliniques et para- cliniques le dossier médical sera
complété au niveau de notre service.
Ce bilan comporte :
-Une anamnèse recherchant les antécédents médicaux et chirurgicaux;
-Une évaluation de la symptomatologie fonctionnelle;
-Un examen clinique complet;
-une radiographie du thorax;
-Un tracé d'électrocardiogramme (ECG);
-Une échocardiographie-doppler;
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-Un bilan biologique;
-Un examen pré- anesthésique.
4. 1. 1 - Anamnèse
L'interrogatoire et l'examen clinique s'attacheront à préciser les antécédents du patient, le
degré de gène fonctionnelle, des infections respiratoires à répétition.
4. 1. 2 - Evaluation de la symptomatologie fonctionnelle
Elle est basée sur l'évaluation de la dyspnée selon la classification de la New York Heart
Association (NYHA) laquelle est classée en :
-Classe I : Pas de limite de l'activité;
-Classe II : Dyspnée pour les efforts importants;
-Classe lll : Dyspnée pour les efforts courants;
-Classe IV : Dyspnée de repos.
4. 1. 3 - Examen clinique
L'examen clinique permet d'évaluer l'état général du patient, de prendre son poids, sa taille,
sa surface corporelle.
Evaluer la coloration des téguments, prendre les pouls.
Un examen physique comportera :
L'examen du thorax permettant de :
-Rechercher une cicatrice de sternotomie ou de thoracotomie dans les cas d'antécédents
chirurgicaux;
-Apprécier l'aspect du thorax;
-Apprécier le type de respiration.
Un examen complet de l'appareil cardiovasculaire permettant d'apprécier :
- A la palpation l'aspect du choc de pointe, et la présence ou non d'un frémissement:
-A l'auscultation on appréciera les bruits du cœur et la présence ou non de bruits ou souffles
surajoutés.
L'examen sera complété par un examen des axes vasculaires.
Un examen pleuro-pulmonaire pour évaluer le type de respiration, la fréquence respiratoire
ainsi que la présence ou non de râles bronchiques. Il recherchera aussi la présence ou non
d'épanchements pleuraux.
L'examen physique comportera aussi un examen de l'abdomen avec surtout la recherche
d'hépatomégalie, un examen neurologique recherchera la présence d'une séquelle d'AVC tel
qu'un déficit moteur, sensitif ou d'une autre atteinte.
On éliminera la présence de tout foyer infectieux préopératoire.
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4. 1. 4 - Radiographie du thorax
Une radiographie du thorax de face est systématique, elle permettra d'évaluer la
morphologie des cavités cardiaques et d'apprécier le degré de leur dilatation.
-Une cardiomégalie proportionnelle au shunt gauche-droite;
-Une dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit;
-Une dilatation du tronc de l'artère pulmonaire;
-Une dilatation des artères pulmonaires droite et gauche;
-Elle permettra de calculer l'index cardio-thoracique (I.C.T);
-Elle permettra aussi d'apprécier le retentissement sur le parenchyme pulmonaire, la
présence d'une hyper-vascularisation pulmonaire (signe d'HTAP), mais aussi la présence
d'épanchement pleural
4. 1. 5 - Electrocardiogramme (ECG)
C'est un examen systématique, il permet d'apprécier le retentissement électrique de la
cardiopathie congénitale sur le cœur, ainsi il recherchera des troubles du rythme auriculaire
type fibrillation auriculaire (ACFA), flutter auriculaire, des troubles de conduction type bloc
de branches incomplet droit (BBID)
4. 1. 6 - Echocardiographie-Doppler
C'est l'examen clé du diagnostic des CIA, et permet aussi l'indication opératoire ou
interventionnelle.
Cet examen permet de mesurer les diamètres et les surfaces des cavités cardiaques,
d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et droite.
A - Paramètres échocardio-Doppler du VG :
L'évaluation de la fonction ventriculaire gauche a été basée chez nos patients sur le calcul de
la fraction d'éjection du VG (FE.VG) en pourcentage (%).
Un deuxième paramètre écho-cardiographique d'évaluation de la fonction ventriculaire
gauche a été pris en considération chez nos patients, il s'agit de la fraction de
raccourcissement du VG (FR.VG) exprimée en pourcentage (%).
B - Paramètres échocardio-Doppler du VD :
Quantifier la fonction du VD était un objectif indispensable à la prise en charge initiale et au
suivi de nos patients porteurs de CIA. Les paramètres échocardio-Doppler d'évaluation de la
fonction systolique du VD utilisés chez nos patients étaient la mesure du TAPSE et la vélocité
systolique de l'anneau tricuspidien au doppler tissulaire.
Dans notre étude l'évaluation de la fonction ventriculaire droite a été basée sur le calcul de
certains paramètres échocardio-Doppler à savoir :
- L'insuffisance tricuspide (IT) : Le degré de l'IT a été évalué chez nos patients en se basant
90
sur la mesure écho-cardiographique-doppler de l'extension du jet de l'IT depuis l'orifice
tricuspide.
. IT grade I : extension inférieure à 1,5cm
. IT grade II : extension de 1,5 à 3cm
. IT grade III : extension de 3 à 4,5cm
. IT grade IV : extension supérieure à 4,5cm.
- La pression artérielle pulmonaire systolique : PAPS (mm Hg)
-Excursion systolique du plan de l'anneau tricuspides : TAPSE (en mm)
Paramètre recommandé dans l'évaluation de la fonction systolique du VD avec une valeur
normale entre 16 et 25mm et une limite inférieure à 15mm marquant un
dysfonctionnement systolique du VD.
-Vélocité systolique "S" de l'anneau tricuspidien au doppler tissulaire : L'onde S.VD (cm/s)
La vitesse systolique à l'anneau tricuspidien est bien corrélée à la FE.VD.
Sa valeur normale est en moyenne 15 cm/s, et une valeur inférieure à 10cm/s doit faire
suspecter un dysfonctionnement systolique du VD.
- Le diamètre télé-diastolique du ventricule droit (DTD.VD) (en mm) :
A la recherche d'une dilatation du VD ou d'une modification des épaisseurs pariétales.
La valeur normale du diamètre médio-ventriculaire télé-diastolique du VD est égale ou
inférieure à 33mm, et elle est anormale si elle est supérieure à 35mm.
- La surface de l'oreillette droite (cm²)
4. 1. 7 - Bilan biologique
Un bilan biologique complet est pratiqué et comportera :
-Un groupage sanguin dans le système ABO et Rhésus;
-Une numération formule sanguine (NFS), une fonction rénale (urée, créatinine);
-Un ionogramme sanguin;
-Un bilan d'hémostase (TP, INR, TCK, Fibrinogène);
-Un bilan hépatique (transaminases, bilirubine);
-Une glycémie;
-Une sérologie virale préopératoire.
91
4. 1. 8 - Examen pré-anesthésique
Les patients doivent passer par une consultation pré- anesthésique à la recherche de contre-
indication à l'anesthésie générale et recherchera d'éventuelles pathologies associées telle
une insuffisance rénale ou insuffisance respiratoire, une atteinte hépatique qui risqueraient
de compliquer les suites opératoires, recherchera aussi d'éventuels troubles d'hémostase.
A la suite de cet examen pré-anesthésique d'autres examens complémentaires, ou d'autres
avis médicaux spécialisés peuvent être demandés tel une spiromètrie (EFR) ou un avis ORL,
avis hématologique.
Dans le cas où la décision collégiale d'opérer est prise, le patient est programmé.
Les produits sanguins sont préparés en quantités nécessaires en prenant compte du
groupage du patient et la sérologie virale préopératoire.
Le patient subit une douche la veille et le thorax est badigeonné.
La préparation psychologique du patient est nécessaire le long de son séjour hospitalier, et
la psychologue l'accompagne jusqu'au bloc opératoire le jour de l’intervention.
Le patient reçoit une prémédication la veille et le matin de l'intervention chirurgicale.
4. 2 - Intervention chirurgicale :
Tous les patients de notre étude ont été opérés au niveau du service de chirurgie cardiaque
de l'EHU 1er Novembre 1954 d'Oran, ils ont bénéficié d'une cure chirurgicale complète de
fermeture de CIA isolée ou associée a une anomalie de retour veineux pulmonaire anormal
partiel droit.
Tous les patients ont été opérés sous CEC aorto-bicave et clampage aortique.
La protection myocardique utilisée chez tous les patients de l'étude était une cardioplégie
cristalloïde froide, injectée dans tous les cas par la racine de l'aorte ascendante.
4. 2. 1 - Installation du patient et monitorage
En ce qui concerne les modalités d'installation du patient au bloc opératoire; tous nos
patients on été installés en décubitus dorsal, avec monitorage cardiaque et respiratoire
standard.
Ils ont tous bénéficié :
. D’un tracé électrique (ECG) sur deux dérivations
. Mise en place d'un cathéter veineux central pour la mesure discontinue de la pression
veineuse centrale (PVC)
. Mise en place d'un cathéter artériel radial, parfois fémoral pour les pressions invasives et la
pratique de manière discontinue des gazométries artérielles
. Mesure continue de la température centrale par la mise en place de deux sondes
thermique une rectale et l'autre œsophagienne
. Mesure continue de la diurèse (diurèse horaire) après la mise en place d'une sonde urinaire
92
. Contrôle de la ventilation et mesure de la capnie après intubation endotrachéale et mise
sous ventilation.
4. 2. 2 - Anesthésie générale
Tous les patients ont été opérés sous anesthésie générale avec intubation endotrachéale et
ventilation assistée, les drogues anesthésiques sont des analgésiques majeurs avec effet
hypno-inducteur et amnésiant associés à un curare pour entrainer une relaxation
musculaire.
Une anesthésie par gaz inhalatoire est souvent associée comme complément anesthésique
(Isoflurane ).
4. 2. 3 - voie d'abord chirurgicale thoracique
La voie d'abord chirurgicale adoptée chez tous nos patients étaient une sterno-pericardotomie médiane verticale. La sternotomie est devenue dans notre service l'approche la plus utilisée en raison de sa simplicité, de la possibilité de pratiquer toutes les canulations pour la CEC et d'approcher toutes les cavités cardiaques et toute la surface du cœur. En pratique, la sternotomie commence au niveau de l'angle de Louis, préservant ainsi l'aspect esthétique en ménageant la région du manubrium. Le péricarde est ouvert et suspendu par des fils tracteurs fixés au niveau des berges de la paroi thoracique. Une exploration première permet d'apprécier le degré de dilatation des cavités cardiaques et de l'artère pulmonaire. Nous effectuons pratiquement les interventions sur la CIA qu'à cœur ouvert sous vision directe, avec l'aide de la CEC.
Fig. 34 : sternotomie médiane verticale
93
4. 2. 4 - La circulation extracorporelle (CEC)
Toutes les interventions se sont déroulées sous CEC entre l'aorte ascendante et les deux
veines caves, en normo-thermie ou hypothermie modérée, après héparinisation générale et
contrôle du TCA.
4. 2. 5 - La cardioplégie
La solution de cardioplégie utilisée chez tous nos malades était une solution cristalloïde type
extracellulaire de Fabiani, soit dans 100% des patients.
Cette cardioplégie est injectée à l'aide d'une canule au niveau de la face antérieure de la
racine aortique, le débit d'injection était de 400ml/m² pendant 1 à 2mn, puis pour l'entretien
de l'arrêt cardiaque, il suffit de répéter une demi-dose toutes les 30mn.
Le but de cette protection myocardique est de :
. Préserver le cœur des lésions biochimiques et fonctionnelles liées aux conséquences
ischémiques du clampage aortique et de l'ischémie-reperfusion lors du déclampage aortique
. Permettre au cœur d'assurer une hémodynamique efficace après le geste chirurgical.
La cardioplégie cristalloïde froide entraine une protection simple et peu couteuse par un
soluté non-sanguin qui permet une paralysie du cœur, une hypothermie efficace, un pouvoir
tampon évitant l'acidification et un effet protecteur de membrane et anti-œdémateux.
La cardioplégie cristalloïde est meilleure pour les cardiopathies congénitales non cyanogène.
Fig 37. Canulation aorto-bicaves.
94
Fig.35 : Injection de cardioplégie.
95
4. 2. 6 - Voie d'abord de la CIA
La voie chirurgicale utilisée pour aborder la CIA est une atriotomie droite.
L'atriotomie droite peut être transversale, longitudinale ou oblique. De toute façon, elle
devra permettre une exposition précise de la CIA et respecter le nœud sinusal qui est situé
au pied de la veine cave supérieure.
L'oreillette droite ouverte, on explore les différentes structures intra-auriculaires droites: Le
septum inter-auriculaire, le type et les limites de la CIA, le sinus coronaire, la valve
tricuspide.
On vérifie l'ostium de chacune des veines pulmonaires pour éviter de négliger un retour
veineux pulmonaire anormal. La valve mitrale sera inspectée pour vérifier l'absence de
lésions organiques à son niveau. On vérifie l'absence de communications multiples puis on
va procéder à la fermeture de la CIA.
La réparation chirurgicale des défauts septaux inter-atriaux a été assurée chez tous nos
malades à travers une atriotomie droite parallèle au sillon inter-auriculaire.
4. 2. 7 - Technique de fermeture de la CIA
Type de description : CIA ostium secundum
Chez 24 patients (80%) de notre série porteurs d'une CIA type ostium secundum notre
procédure chirurgicale appliquée était comme suit :
Patient installé en décubitus dorsal.
Anesthésie générale, intubation endotrachéale
Monitorage de l'artère radiale et prise d'une voie veineuse centrale
mise en place des sondes gastrique, urinaire et sondes thermiques rectale et œsophagienne
Sternotomie médiane verticale, ouverture suspension du péricarde
confection des bourses aortique, veineuses caves, bourse de la ligne de cardioplégie, tour
des veines caves supérieure et inférieure
Héparinisation, contrôle du TCA
Canulation aortique qu'on raccorde à la ligne artérielle
Canulation bi-caves raccordée par un "Y" à la ligne veineuse
Mise en place de la ligne de cardioplégie au niveau de la racine aortique
Départ CEC, débit total plus lacs caves serrés
Clampage aortique
Atriotomie droite parallèle au sillon inter-auriculaire (SIA)
L'exploration per-opératoire : un bilan lésionnel détaillé de la CIA est pratiqué, et recherche
l'existence d'éventuelles lésions associées.
Fermeture de la CIA à l'aide d'un patch synthétique à base de polymère de polyester
(Dacron) qu'on taille en fonction des dimensions de la CIA.
Chez tous nos patients, le patch a été fixé par un surjet au prolène 5/0 aux bords de la CIA,
on commençant par le bord inférieur de la CIA où l'on fixe le premier point qui est noué, puis
la partie inférieure du surjet réalisée.
Une fois le bord supérieur de la CIA contourné on reprend l'autre brin du surjet et on fixe le
96
bord supérieur du patch en prenant garde de ne pas prendre des points trop profonds en
regard du faisceau de His. Avec les derniers points vont commencer les manœuvres de purge
des cavités cardiaques.
L'étanchéité de la suture des patchs est vérifiée après purge de l'OG.
Fermeture de l'atriotomie droite par un double surjet au prolène 5/0, déclampage des
veines caves, purge des cavités cardiaques, reprise de la ventilation.
Déclampage aortique, assistance hémodynamique et arrêt progressive de la CEC.
Décanulation successive : canules caves, et canule de cardioplégie.
Neutralisation de l'héparine et contrôle de l'hémostase et enfin décanulation aortique.
Mise en place de deux drains : intra-péricardique et retro-sternal.
Mise en place de deux électrodes épicardiques de stimulation électrique temporaire.
Fermeture subtotale du péricarde.
Ostéosynthèse sternale.
Fermeture de la paroi plan par plan.
Chez 06 patients (20%) de notre série, qui étaient porteurs d'une CIA type sinus venosus
supérieure associée a une anomalie de retour veineux pulmonaire partiel droit; la fermeture
du défaut septal et de l'anomalie de retour veineux pulmonaire a été assurée à l'aide d'un
patch synthétique en Dacron taillé directionnel c'est a dire redirigeant le flux sanguin du
retour veineux pulmonaire anormal partiel droit vers l'oreillette gauche au travers de la CIA
de tel sorte qu'il ne sténose aucun des deux retours veineux cave et pulmonaire. Le patch a
été fixé au bord supérieur du retour veineux par plusieurs points séparés, puis on a poursuivi
sa fixation en rejoignant les bords supérieur, latéral et inférieur de la CIA.
4. 2. 8 - Sortie de CEC et fin de l'intervention
Après la fermeture des cavités cardiaques, on procède à la purge de celles-ci par la racine de
l'aorte, celle-ci se poursuit après déclampage aortique afin d'assurer un débullage maximum,
le cœur reprend son activité soit spontanément soit par défibrillation provoquée par chocs
électriques internes.
Après avoir vérifié que tous les paramètres sont correctes (PaO2, PH, Hématocrite,
ionogramme, ECG) on procède à l'arrêt progressif du cœur.
En cas de cœur non efficace, un support inotrope est introduit pour maintenir un état
hémodynamique stable.
Après l'arrêt de la CEC l'héparine est neutralisée et un contrôle de TCA est pratiqué. On
procède alors à la fermeture pariétale après mise en place de deux électrodes de stimulation
temporaire cardiopéricardique, et de deux drains médiastinaux.
97
4. 2. 9 - Séjour en unité de réanimation postopératoire
Le patient est transféré du bloc opératoire vers l'unité de soins intensifs postopératoires
avec surveillance continue des mêmes paramètres per-opératoires.
La surveillance portera aussi sur l'état de conscience, le drainage médiastinal.
Dans le cas d'une stabilité hémodynamique, d'absence de saignement et de reprise de la
ventilation spontanée, le patient sera déventilé.
En j.01 postopératoire un contrôle radiographique du thorax est pratiqué, et le patient est
dédrainé (ablation des drains médiastinaux et éventuellement pleuraux) en l'absence de
saignement, le patient sera transféré au service d'hospitalisation.
4. 2. 10 - Suivi postopératoire
Au niveau de l'unité d'hospitalisation postopératoire tous les opérés bénéficient d'une
surveillance clinique, radiologique, biologique et écho-cardiographique ; des séances de
kinésithérapie respiratoires sont entamées chez tous nos opérés.
Un bilan complet de sortie est pratiqué : un ECG, une radiographie du thorax, un bilan
biologique et une échocardiographie doppler.
La sortie du patient est autorisée lorsque l'ensemble des paramètres de surveillance est
normal, et une plaie opératoire cicatrisée. Le patient est mis sortant et confié à son
cardiologue avec son compte-rendu opératoire et compte-rendu hospitalier et sera revu a la
consultation de contrôle au 1er mois, 3eme mois, 6eme mois et au 12eme mois.
Des paramètres de suivi et de surveillance postopératoire à distance sont évalués à 30 jours,
3 mois, 6 mois et 12 mois comprenant :
. La classe fonctionnelle NYHA.
. Le rapport cardiothoracique (ICT)
. Les troubles du rythme cardiaque
. Les troubles de conduction
. La fonction ventriculaire gauche (FEVG, FRVG)
. La fonction ventriculaire droite (IT, PAPS, TAPSE, Onde SVD, DTDVD, Surface OD)
. Les complications (Shunt résiduel, saignement)
. Décès.
98
5 - Etude statistique
5. 1 - Recueil des données
Les données du patient ont été recueillies sur des fiches techniques (voir annexe) à partir des
données d'hospitalisation et de suivi des patients.
Ces fiches comportent :
-Le numéro du dossier ;
-Les données cliniques et para-cliniques préopératoires;
-Les données opératoires;
-Les données postopératoires immédiates;
-La mortalité immédiate et a distance;
-Le suivi clinique et para clinique à distance
Les données du suivi à distance ont été recueillies au niveau de la consultation du service de
chirurgie cardiaque.
Les éléments recherchés par ce suivi étaient :
*L'état fonctionnel des patients
*L'évaluation de la fonction ventriculaire gauche
*L'évaluation de la fonction ventriculaire droite
Données préopératoires :
-N° dossier
-Antécédents d'insuffisance cardiaque droite ou gauche
-Circonstances de découverte
-Index cardiothoracique (ICT)
-Troubles du rythme cardiaque : Fibrillation auriculaire , Flutter atrial
-Troubles de conduction : Bloc de branches incomplet droit (BBID)
-Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG)
-Fraction de raccourcissement du ventricule gauche (FRVG)
-Insuffisance tricuspide (IT): grades
-Pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS)
-Excursion systolique du plan annulaire tricuspide (TAPSE)
-Vélocité systolique de l'anneau tricuspidien (Onde S.VD)
-Diamètre télé-diastolique du ventricule droit (DTD.VD)
-Surface de l'oreillette droite (OD.cm²)
Données opératoires :
-Voie d'abord chirurgicale
-Temps de CEC
-Temps de clampage aortique
-Type de cardioplégie (protection myocardique)
99
-Caractéristiques anatomiques de la CIA et des RVPA
-Type du patch utilisé
-Défibrillation post-clampage aortique : spontanée ou provoquée
-Inotropes : utilisés ou non
Données de l'unité de soins intensifs (USI) :
-Durée de ventilation mécanique
-Durée du support inotrope
-Durée séjour en unité de soins intensifs postopératoire
-Complications : saignements, infections, complications thromboemboliques, shunt résiduel
-Décès
Données postopératoires :
Evaluation à 1mois, 3mois, 6mois et 12 mois de :
-NYHA
-ICT
-Troubles du rythme cardiaque (F.A, Flutter)
-Troubles de conduction (BBID)
-Fonction ventriculaire gauche (FE.VG, FR.VG)
-Fonction ventriculaire droite (IT, PAPS, TAPSE, Onde S.VD, DTD.VD, OD)
-Shunt résiduel
-Décès.
5. 2 - Critères de jugement
Le critère de jugement principal pour analyser les résultats de cette étude esc t la
persistance ou non d'un shunt résiduel postopératoire avec retentissement
hémodynamique.
Le critère de jugement secondaire est la diminution des surinfections bronchiques et/ou
pulmonaires.
100
B - Résultats
Dans la période s'étalant de septembre 2009 à décembre 2012; trente (30) patients enfants
de 3 à 16 ans présentant une CIA isolée avec ou sans anomalie de retour veineux pulmonaire
partiel dans l'oreillette droite diagnostiquée, de découverte fortuite ou d'expression clinique
et para clinique, ayant bénéficié d'une cure chirurgicale à cœur ouvert (sous CEC) dans le
service de chirurgie cardiaque de l'EHU d'Oran pour la fermeture de ce defect septal inter-
atrial a l'aide d'un patch prothétique en Dacron (30 cas) . Tous les patients ont été revus
entre le mois d'octobre 2011 et novembre 2013
B - 1- Données préopératoires
B - 1.1- Age et sexe
Répartition par tranche d’âge : l'âge moyen de nos patients au moment de
l'intervention chirurgicale était de 9.1 ans avec des extrêmes de 3 et 16 ans.
Tranches d'âge Effectif Pourcentage
≤ 05 ans 11 patients 36,66%
6-12 ans 09 patients 30%
13-16 ans 10 patients 33,33%
Total 30 patients 100%
Tableau(3):Répartition des patients en fonction des tranches d'âge. Nous signalons une légère prédominance de la tranche d'âge ≤ à 5 ans qui représente 36,66% des patients de notre étude
101
Graphe (1): Répartition des patients en fonction des tranches d'âge.
Répartition par sexe : Dans notre série, une prédominance féminine est constatée.
En effet, parmi nos 30 patients, 19 sont de sexe féminin soit 63.4% et 11 patients
sont de sexe masculin soit 36,6%, avec un sexe ratio nombre masculin/nombre
féminin = 0.58%
SEXE EFFECTIF
MASCULIN 11 (36,6%)
FEMININ 19 (63,4%)
TOTAL 30 (100%)
Tableau (4) : Répartition des patients en fonction du sexe
0.00%
5.00%
10.00%
15.00%
20.00%
25.00%
30.00%
35.00%
40.00%
1-5 ans 06-12 ans 13-16 ans
36.66%
30%33.33%
Age
Age
102
Graphe (2) : Répartition des patients selon le sexe.
Graphe (3) : Fréquences par âge et sexe.
Prédominance Féminine.
7 7
5
4
25
0
2
4
6
8
10
12
1-5 ans 6-12 ans 13-16 ans
garçons
filles
103
B - 1. 2 - Antécédents
Aucun antécédent d'insuffisance cardiaque droite ou gauche n'a été mentionné dans le
passé de nos patients, ni antécédents chirurgicaux cardiaques. Nous avons trouvé deux cas
de trisomie 21 associée à une CIA.
Des bronchites à répétition, sont les antécédents significatifs les plus fréquemment
rencontrés chez nos patients.
B - 1. 3 - Répartition selon la classe fonctionnelle de la NYHA
Classe NYHA Nombre Pourcentage
Classe I 12 40%
Classe II 18 60%
Total 30 100%
Tableau (5) : Répartition des patients selon la classification fonctionnelle de la NYHA pré-
op.
On note que 60% de nos patients présentaient une dyspnée stade II de la NYHA au moment
de l'intervention contre 40% étaient classés en stade I de la NYHA
Graphe (4) : Répartition des patients selon la classe fonctionnelle de la NYHA.
104
NYHA en fonction de l'âge :
NYHA AGE
NYHA.I
NYHA.II
3 - 5 ans
04 patients (13,33%)
07 patients (23,33%)
6 - 12 ans
06 patients (20%)
03 patients (10%)
13 - 16 ans
02 patients (6,66%)
08 patients (26,66%)
TOTAL
12 patients (40%)
18 patients (60%)
Tableau(6) : Répartition de la classe NYHA préopératoire en fonction de l'âge
Graphe (5): Classe NYHA préopératoire en fonction de l'âge.
0.00%
5.00%
10.00%
15.00%
20.00%
25.00%
30.00%
NYHA I 40% NYHA II 60%
13.33%
23.33%
20%
10%
6.67%
26.66%
de 3 à 05 ans
de 06 à 12 ans
de 13 à 16 ans
105
NYHA en fonction du sexe :
NYHA Masculin Féminin
NYHA I 5 (16,66%) 6 (20%)
NYHA II 6 (20%) 13 (43,33%)
TOTAL 11 (36,66%) 19 (63,33%)
Tableau (7) : Répartition de la NYHA selon le sexe
B - 1. 4 - Circonstances de découverte de la CIA
La plupart des CIA sont asymptomatiques et sont découvertes lors d'un examen pédiatrique
systématique.
Dans notre série, on note que les bronchites à répétition sont les circonstances de
découverte de la CIA les plus rencontrées chez nos patients et qui sont estimées à 43,33%
soit 13 patients.
Circonstances de découverte
Effectif Pourcentage
Bronchites à répétition 13 43,33%
Découverte fortuite 11 36,66%
Dyspnée d'effort 4 13,33%
Palpitations 1 3,33%
Asthénie 1 3,33%
TOTAL 30 100%
Tableau (8) : Répartition des patients selon les circonstances de découverte de la CIA
A l'examen clinique, on a pu trouver plusieurs signes dont le plus important est la présence
d'un souffle systolique à l'auscultation localisé au foyer pulmonaire dans 100% des cas.
106
Graphe (6) : Répartition des patients selon les circonstances de découverte.
B - 1. 5 - Radiographie du thorax
La radiographie du thorax standard de face apprécie la dilatation des cavités cardiaques
droites par le calcul de l'index cardiothoracique.
Le rapport cardiothoracique (RCT) normal ne dépasse pas 0,50, il est pathologique au-delà
de 0,55 et l'on parle alors de cardiomégalie qui est un indice de surveillance important et
simple.
I.C.T
EFFECTIF
POURCENTAGE(%)
0.50 - 0.55
13
43,33%
0.56 - 0.67
17
56.66%
Tableau (9) : répartition des patients selon l'index cardiothoracique pré-op.
Une cardiomégalie a été révélée chez 17 patients soit 56,66% de l'effectif de notre série,
avec un I.C.T ≥ 0,56.
107
B - 1. 6 - électrocardiogramme
Tous les patients de notre série étaient en rythme régulier sinusal soit dans 100% des cas, et
tous étaient en bloc de branche droit incomplet (BBDI).
BBID NOMBRE POURCENTAGE
OUI 30 100%
NON 00 0%
TOTAL 30 100%
Tableau (10) : Répartition des patients en fonction de la présence ou non de BBID pré-op.
108
B - 1. 7 - Echocardiographie doppler
B - 1. 7. 1 - Paramètres échocardio- doppler du VG
B - 1. 7. 1. 1 -FEVG : L'évaluation de la fonction ventriculaire gauche a été faite par le
calcul de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) en pourcentage (%). Chez
nos patients la FEVG moyenne préopératoire était de 70% avec des extrêmes entre
51 et 84%.
27 patients soit 90% avaient une FEVG préopératoire ≥ 60%. Autrement dit 28
patients soit 93,33% avaient une FE.VG ≥ 55%.
FEVG MOYENNE
EXTREMES
FEVG (%)
70%
51 - 84%
Tableau (11) : valeur moyenne et valeurs extrêmes de la FEVG préopératoire
FEVG ≥ 60% FEVG ≤ 55% (50 - 55%)
Effectif (%)
90% (27 patients)
10% (03 patients)
Tableau (12) : Répartition des patients en fonction de la FE.VG préopératoire
AGE
1 - 5 ANS 6 - 10 ANS 11 - 16 ANS
FEVG MOYENNE PREOPERATOIRE
73,50%
73,57%
64,66%
Tableau (13) : valeurs moyennes de la FE.VG préopératoire en fonction des tranches d'âge
des patients
109
Graphe (7): Répartition des patients selon la FE.VG pré-op
B - 1. 7. 1. 2 - FRVG : Fraction de raccourcissement du VG (%)
MOYENNE
EXTREMES
FRVG (%)
38,2%
25 - 52%
Tableau (14) : valeurs moyenne et extrêmes de la FR.VG préopératoire.
FRVG > 28%
FRVG < 28%
Effectifs (%)
90% (27 patients) 10% (03 patients)
Tableau (15) : répartition des patients en fonction de la FR.VG préopératoire.
110
B - 1. 7. 2 - Paramètres échocardio-doppler du vd
B - 1.7.2.1. Insuffisance tricuspide (IT) pré-op.
Grade IT Effectif Pourcentage (%)
I 15 50%
II 15 50%
III 00 00%
IV 00 00%
TOTAL 30 100%
Tableau (16) : Répartition des patients en fonction du grade de l'I.T pré-op.
On remarque dans ce tableau (Tableau.16) que 50% de nos patients (15enfants)
présentaient une insuffisance tricuspide préopératoire grade I c'est à dire une extension du
jet inférieure à 1,5cm, et 50% des patients avaient une I.T grade II c'est à dire une extension
du jet entre 1,5 et 3cm (Graphe.8).
Graphe (8): Répartition des patients en fonction du grade de l'I.T.
Les patients classés en I.T grade I avaient (Tableau 17) :
-Un âge moyen de 8,66 ans avec des extrêmes de 3 et 15 ans;
-Un diamètre moyen de leur défaut septal de 22,5mm, avec des extrêmes de 10 et 35mm;
-Une PAPS moyenne préopératoire de 37,86 mm Hg, avec des extrêmes de 16 et 51mmHg.
Les patients classés en I.T grade II avaient (Tableau 17) :
-Un âge moyen de 9,53 ans avec des extrêmes de 3 et 16 ans;
111
-Un diamètre moyen de leur défaut septal de 22,73mm, avec des extrêmes de 12 et 40mm;
-Une PAPS moyenne préopératoire de 46,53 mm Hg avec des extrêmes de 35 et 65mmHg.
I.T Grade I
I.T Grade II
Age Moyen Extrêmes d'âge
8,6 ans 3-15 ans
9,53 ans 3-16 ans
Diamètres moyen de la CIA Les extrêmes
22,5mm 10 - 35mm
22,7mm 12 - 40mm
PAPS moyenne pré-op Les extrêmes
37,86mmHg 16 - 51mmHg
46,53mmHg 35 - 65mmHg
Tableau (17): Répartition de l'I.T pré-op en fonction de l'âge du patient , du diamètre
moyen de la CIA et la valeur pré-op de la PAPS.
B - 1.7.2.2. PAPS pré-op. (mmhg) :
Dans notre étude on note qu'avant la fermeture chirurgicale des défauts septaux inter-
atriaux la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) était en moyenne de 42,2mmHg
avec des extrêmes de 16 et 65mmHg.
B - 1.7.2.3 TAPSE pré-op.(mm) :
La moyenne du TAPSE préopératoire de nos patients était de 16,90mm avec des extrêmes
de 12 et 20mm.
Chez les filles (63% soit 19 filles) leur TAPSE moyen préopératoire était de 16,94mm, avec
des extrêmes de 13 et 19mm.
Chez les garçons (36,66% soit 11 garçons) leur TAPSE moyen préopératoire était de
16,81mm avec des extrêmes de 12 et 20mm.
112
B - 1.7.2.4. Onde S.VD (vélocité systolique "S" de l'anneau
tricuspidien) pré-op. (cm/s):
Onde S.VD EFFECTIF POURCENTAGE
0 - 12 cm/s 0 0
13 - 20 cm/s 30 100%
TOTAL 30 100%
Tableau (18): Répartition des patients suivant la fonction ventriculaire droite estimée par
l'onde "S" pré-op.
Tous nos patients avaient des valeurs préopératoires de l'onde "S" supérieures à 12cm/s
témoignant d'une FEVD normale (Tableau17).
Ces valeurs S.VD sont concordantes avec les valeurs du TAPSE préopératoire qui témoignent
que la totalité de nos patients avaient une fonction systolique VD préopératoire normale.
B - 1.7.2.5 DTD.VD (diamètre télé-diastolique du VD) (mm):
Dans notre étude on a choisi comme paramètre écho-cardiographique pour évaluer la
dilatation du VD: le diamètre médio-ventriculaire télé-diastolique dont la valeur normale est
égale ou inférieure à 33mm, et il est anormal s'il est supérieur à 35mm.
DTDVD médio- ventriculaire pré-op:
DTD.VD Effectif Pourcentage(%)
≤33mm 22 73,33%
>35mm 08 26,66%
TOTAL 30 100%
Tableau (19): Répartition des patients en fonction du DTD.VD pré-op.
On remarque que 26,66% des patients avaient une dilatation du VD en préopératoire contre
73,33% des patients avaient un VD de taille normale.
113
Graphe (9) : Etat de dilatation ou non des cavités droites chez nos patients.
B - 1.7.2.6. Surface de l'oreillette droite (cm²) :
OD.cm² EFFECTIF POURCENTAGE
Normale 20 66,66%
Dilatée 10 33,33%
Total 30 100%
Tableau (20) : Répartition des patients en fonction de la surface de l'O.D préopératoire.
73.33%
26.66%
Dilatation des cavités droites
NON
OUI
114
Graphe (10) : Répartition des patients en fonction de la surface de l'O.D en préopératoire.
On remarque dans ce graphe que la majorité de nos patients soit 66,66% avaient une surface
de l'oreillette droite normale versus 33,33% des patients avaient une oreillette droite dilatée
La surface moyenne préopératoire de l'oreillette droite chez nos patients était de 15,36cm²
(valeur normale = 13,5+/- 2cm²) avec des extrêmes de 10 à 22cm².
Age
Surface OD normale
Surface OD dilatée
Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage
≤ 05 ans
10
33,33%
01 3,33%
6-12 ans
09
30% 00 0%
13-16 ans
01
3,33%
09 30%
TOTAL
20
66,66%
10 33,33%
Tableau (21): Surface pré-op de l'OD en fonction de l'âge.
On observe dans ce tableau que 20 patients soit 66,66% avaient une surface OD
préopératoire normale et 10 patients soit 33,33% avaient une surface OD dilatée dont 9
115
patients d'entre eux soit 30% étaient âgés de 13 à 16 ans, ce qui confirme que la dilatation
de l'OD augmente avec l'ancienneté de la cardiopathie congénitale.
La surface moyenne de l'OD avant la fermeture de la CIA était de 15,36cm² avec des
extrêmes entre 10 et 22cm².
On note chez les 10 patients (33,33%) ayant une dilatation préopératoire de l'OD; une PAPS
moyenne de 47mmHg (extrêmes : 37 et 65mmHg) et 70% de ces patients avaient en
préopératoire une IT grade II.
B - 1.8 - Résultat de l'examen pré-anesthésique :
L'examen pré-anesthésique chez nos patients, n'a noté aucun problème particulier
nécessitant une prise en charge particulière ni prémédication particulière avant
l'intervention chirurgicale.
116
B - 2 - Données opératoires
B - 2. 1 - Types anatomiques de la CIA
Type anatomique CIA Effectif Pourcentage
CIA ostium secundum 24 80%
CIA sinus venosus 06 20%
TOTAL 30 100%
Tableau (22): Répartition des patients en fonction du type anatomique du défaut septal
inter-atrial.
On remarque dans ce tableau que le type de CIA ostium secundum était la forme la plus
fréquente chez nos malades et qui représente à elle seule 80% des cas soit 24 patients.
La CIA type sinus venosus représente 20% de la population d'étude soit 06 malades, Il s'agit
de CIA type sinus venosus supérieure associées dans tous les cas à un retour veineux
pulmonaire anormal partiel droit , dans 05 cas l'anomalie de retour se fait à la jonction cavo-
atriale supérieure droite, et dans 01 cas avec une anomalie de retour veineux pulmonaire
supérieure et moyenne droites qui se jettent dans l'oreillette droite.
Le diagnostic des CIA chez nos patients a été posé par l'échocardiographie-doppler dans
100% des cas, alors que le diagnostic écho-cardiographique des anomalies de retour veineux
pulmonaire n'a été posé que chez 04 patients sur 06 versus 02 patients dont l'anomalie de
retour veineux pulmonaire partielle a été une découverte per opératoire.
Graphe (11) : Répartition des CIA selon le type anatomique.
117
B - 2. 2 - Dimensions de la CIA
La taille moyenne du défaut septal inter-atrial chez nos patients était de 22,93mm (environ
23mm) de diamètre avec des extrêmes de 10 et 40mm (Tableau22).
Diamètre CIA Effectif Pourcentage
10 - 19mm 06 20%
20 - 30mm 20 66,66%
31 - 40mm 04 13,33%
Total 30 100%
Tableau (23): Répartition des patients en fonction du diamètre de la CIA.
On remarque que deux tiers de nos patients opérés soit 66,66% avaient un défaut septal
inter-atrial compris entre 20 et 30mm (Tableau 22), le plus grand diamètre du défaut septal
retrouvé dans notre étude était de 31 à 40mm retrouvé chez 13,33% des patients dont l'âge
était compris entre 14 et 16 ans.
Les CIA de petit diamètre compris entre 10 et 19mm (Tableau 22) sont retrouvées chez 20%
de la population d'étude et dont l'âge varie entre 3 à 12 ans.
B - 2. 3 - Geste opératoire
Dans notre série le geste opératoire a consisté chez tous nos patients (30 patients) en une
fermeture de la CIA par un patch synthétique en dacron.
Chez les 06 patients (20%) ayant une CIA type sinus venosus associée a un retour veineux
pulmonaire anormal partiel droit ; la fermeture du défaut septal est réalisée en même temps
que la cure chirurgicale de l'anomalie du retour veineux pulmonaire en redirigeant le flux
sanguin du RVPA vers l'oreillette gauche par le même patch utilisé.
B - 2. 4 - Patch utilisé
Chez tous nos opérés de l'étude (30 patients) la reconstruction de la cloison inter-auriculaire
a été assurée à l'aide d'un patch synthétique en Dacron (100% des cas).
B - 2. 5 - Durées de la CEC
Toutes les interventions on été menées sous CEC en normothermie et sous clampage
aortique. La protection myocardique était assurée par une solution de cardioplégie
cristalloïde froide.
Durée CEC CIA o/s CIA s/v CIA o/s + s/v
Durée moyenne 29,30mn 48,83mn 38,06mn
Extrêmes 25-55mn 41-59mn 25-59mn
Tableau (24) : Répartition des durées de CEC en fonction du type anatomique de la CIA.
La durée totale sous CEC de toute la population d'étude a été en moyenne de 38,06mn avec
des extrêmes allant de 25 à 59mn
118
La durée moyenne de la CEC en cas de CIA type ostium secundum était de 29,3mn avec des
extrêmes de 25 à 55mn).
La durée moyenne de la CEC en cas de CIA type sinus venosus avec anomalie de retour
veineux pulmonaire était de 48,83mn avec des extrêmes de 41 et 59mn.
Durée CEC Effectif Pourcentage
25 - 40mn 19 63,33%
41 - 60mn 11 36,66%
TOTAL 30 100%
Tableau (25): Répartition des durées de CEC.
On remarque dans ce tableau (Tableau 24) que 63,33% des patients avaient une durée de
CEC allant de 25 à 40mn.
B - 2. 6 -Durées de clampage aortique
Durée clampage aortique Effectif Pourcentage
15 - 30mn 16 53,33%
31 - 46mn 14 46,66%
TOTAL 30 100%
Tableau (26): Répartition des durées de clampage aortique.
On remarque dans ce tableau que plus de 50% des patients (53,33%) ont eu un temps de
clampage aortique ≤ à 30mn.
Durée Clampage AO CIA o/s CIA s/v CIA o/s + s/v
Durée moyenne 24,33mn 36mn 26,66mn
Extrêmes 25-55mn 31-46mn 15-46mn
Tableau (27) : Répartition durée de clampage aortique en fonction du type anatomique de
la CIA.
La durée moyenne de clampage aortique (CIA o/s + s/v) était de 26,66mn avec des extrêmes
allant de 15 à 46mn.
La durée moyenne de clampage aortique en cas de CIA type ostium secundum était de
24,33mn avec des extrêmes allant de 25 à 55mn.
La durée moyenne de clampage aortique en cas de CIA type sinus venosus était de 36mn
avec des extrêmes allant de 31 à 46mn.
119
B - 2. 7 - Type de défibrillation post-déclampage aortique
Type de défibrillation Effectif Pourcentage
Défibrillation spontanée 26 86,66%
Défibrillation provoquée 04 13,33%
TOTAL 30 100%
Tableau (28): Répartition des patients opérés en fonction de la défibrillation cardiaque
post-déclampage aortique.
On remarque dans ce tableau (Tableau 27) que la majorité de nos patients (86,66%) soit 26
patients (Graphe 12) avaient spontanément repris en rythme régulier sinusal après
déclampage aortique, contre 13,33% des cas soit 04 patients de retour en arythmie ayant
nécessité une défibrillation par chocs électriques internes pour remettre le cœur en marche,
tous ces 04 patients ont repris en rythme régulier sinusal.
Graphe (12): Répartition des patients en fonction de la défibrillation cardiaque après
déclampage aortique.
B - 2. 8 - Incidents per-opératoires
On note un cas d'instabilité hémodynamique aigue avec dilatation du VD, survenue au
début de la fermeture sternale, chez une patiente âgée de 16 ans aux antécédents de
cyphoscoliose, opérée pour une CIA ostium secundum large en HTAP. Un redémarrage en
CEC était nécessaire pour une assistance hémodynamique avec support inotrope (dopamine)
et dont l'évolution était satisfaisante avec normalisation de son état hémodynamique.
120
B - 3 - Données post-opératoires immédiates
B - 3. 1 - Inotropes :
Inotrope Effectif Pourcentage
Avec inotrope 04 13,33%
Sans inotrope 26 86,66%
Total 30 100%
Tableau (29): répartition des patients avec ou sans inotrope.
Un support inotrope était nécessaire chez 04 de nos patients soit 13,33% en sortie de CEC.
La durée moyenne du support inotrope utilisé était moins longue, estimée à 4,25heures avec
des extrêmes allant de 3 à 7heures.
Graphe (13): Répartition des patients avec ou sans support inotrope .
L'étude des paramètres cliniques et para cliniques chez ces 04 patients (13,33%) ayant
nécessité un support inotrope a retrouvé :
-Un âge moyen de 14,25ans avec des extrêmes entre 13 et 15ans;
-Leur statut fonctionnel selon la NYHA était 50% NYHA I et 50% NYHA II;
-Leur PAPS moyenne préopératoire était de 41,25mmHg avec des extrêmes entre 35 et
48mmHg;
-Le DTD.VD moyen préopératoire était de 38,75mm avec des extrêmes entre 33 et 43mm
témoignant d'une dilatation préopératoire du VD (supérieur à 35mm).
121
-La surface moyenne préopératoire de l'OD était de 18,75cm² avec des extrêmes entre 15 et
21cm² témoignant d'une dilatation préopératoire de l'oreillette droite.
-La durée moyenne de la CEC était de 53,25mn avec des extrêmes entre 46 et 59mn, durée
considérée comme longue si on la compare à la durée moyenne globale de la CEC de
36,88mn avec des extrêmes entre 25 et 55mn chez les patients n'ayant pas nécessité un
support inotrope.
-La durée moyenne du clampage aortique était de 40mn avec des extrêmes entre 32 et
46mn versus 25,57mn avec des extrêmes entre 15 et 40mn dans le groupe des patients sans
support inotrope.
Chez le reste de nos opérés soit 26 enfants (86,66%), la défibrillation était spontanée après
déclampage aortique sans nécessité d'un support inotrope.
Malades avec support inotrope
Malades sans support inotrope
PAPS Moyenne pré-op Extrêmes
41,25mmHg 35 - 48mmHg
42,34mmHg 16 - 65mmHg
DTD.VD pré-op moyen Extrêmes
38,75mm 33 - 43mm
31,34mm 22 - 43mm
Surface OD moyenne Extrêmes
18,75cm² 15 - 21cm²
14,92cm² 10 - 22cm²
Durée CEC moyenne Extrêmes
53,25mn 46 - 59mn
36,88mn 25 - 55mn
Durée clampage AO moyenne Extrêmes
40mn 32 - 46mn
25,57mn 15 - 40mn
Tableau (30): Comparaison des paramètres d'étude entre opérés avec et sans support
inotrope.
B - 3. 2 -Durée de ventilation assistée postopératoire
En ce qui concerne la durée de ventilation assistée postopératoire à l'unité de soins intensifs
(USI), on a constaté que la grande majorité de nos opérés ont nécessité une ventilation
postopératoire de 03 heures chez 20 patients soit 66,66% des cas, et 09 patients soit 30%
ont nécessité une ventilation assistée de 04 à 06 heures.
Un seul opéré ayant nécessité une ventilation assistée postopératoire d'une durée de
07heures avant son extubation , il s'agissait d'un patient âgé de 14 ans opéré pour une CIA
122
ostium secundum de 35mm de diamètre avec une PAPS à 51mmHg, et dans ses antécédents
opératoires on note une durée de CEC plus ou moins longue estimée à 59mn, et une durée
de clampage aortique de 48mn, et ayant nécessité un support inotrope (dopamine) durant
06heures.
La durée moyenne de la ventilation assistée postopératoire chez l'ensemble de nos malades
était de 3,66heures avec des extrêmes entre 03 et 07heures.
Durée de ventilation Post-op Effectif Pourcentage
0 - 3 heures 20 malades 66,66%
4 - 6 heures 09 malades 30%
7 - 8 heures 01 malade 3,33%
TOTAL 30 malades 100%
Tableau (31) : Répartition des patients en fonction de leur durée de ventilation post-op.
Graphe (14): Répartition des patients en fonction de la durée de ventilation post-op.
123
B - 3. 3 -Durée de séjour en réanimation (USI)
La durée de séjour postopératoire en USI (Graphe 15) était de 24heures chez 29 patients
opérés soit 96,66%. Un seul opéré soit 3,33% à nécessité un séjour postopératoire en USI de
48heures; il s'agissait d'un patient âgé de 12 ans opéré pour une CIA type sinus venosus avec
une anomalie de retour veineux pulmonaire partiel supérieure et moyenne droites drainées
dans l'OD. Son séjour en réanimation a été prolongé à 48heures pour cause de saignement
postopératoire par les drains médiastinaux de minime à moyenne abondance.
Graphe (15) : Répartition des patients en fonction de la durée de séjour post-op en USI.
124
B - 3. 4 - Complications postopératoires immédiates
Nous avons classé les complications survenues après la fermeture des CIA comme :
mineures ; nous avons défini une complication mineure si elle pouvait être
complètement traitée par des médicaments et n'a causé aucune anomalie
hémodynamique telle des arythmies transitoires épanchement léger , pneumothorax
léger .
modérées ; incluant une anémie ne nécessitant pas de transfusion ,les infections des
voies respiratoires supérieures ,une atélectasies ,une tachycardie paroxystique , une
fièvre .
sévères ; nous avons défini une complication sévère , si elle a causé une instabilité
hémodynamique et /ou a besoin d'un traitement immédiat invasif chirurgical .Ces
complications incluent une insuffisance cardiaque avancée ,épanchement
péricardique ou pleural nécessitant un drainage chirurgical ,tamponnade cardiaque
,arythmies nécessitant une cardioversion ,un événement neurologique ou un décès .
Les événements postopératoires ont été classés comme précoces ( = ou< 30 jours ) et
tardifs ( > ou = 30 jours ) .
La majorité des complications postopératoires immédiates étaient mineures sans
retentissement sur la gestion de la prise en charge du malade.
Aucune complication majeure n'est survenue chez nos opérés pendant le séjour à l'USI ou à
l'unité d'hospitalisation postopératoire.
a - Atélectasie :
Au 2eme jour postopératoire une atélectasie du lobe pulmonaire inférieur gauche a été
diagnostiquée chez un patient et dont l'évolution était favorable sous traitement médical et
kinésithérapie respiratoire.
b - Epanchement péricardique
Le contrôle écho-cardiographique postopératoire précoce à mis en évidence un
épanchement péricardique postopératoire de minime abondance sans retentissement
hémodynamique chez 03 patients soit 10% des cas, ayant bien évolué sous traitement
médical et kinésithérapie respiratoire. Tous ces patients ont nécessité une surveillance et
suivi plus ou moins long jusqu'a ce que soit résolu cet épanchement péricardique.
125
c - Shunt résiduel
Définition des shunts résiduels
Trivial ( faible ) : la largeur du jet couleur du shunt au doppler mesure moins d'un
mm d'épaisseur.
Petit ( court ) : 1 - 2 mm de largeur du jet couleur du shunt
Modéré ( moyen ) > 2mm - 4mm de largeur du jet couleur du shunt au doppler
Grand > 4mm de largeur du jet couleur du shunt au doppler .
Shunt résiduel 1ere semaine post-op 1mois post-op 12mois post-op
OUI 03(10%) 0 0
NON 27(90%) 30(100%) 30(100%)
TOTAL 30(100%) 30(100%) 30(100%)
Tableau (32) : Incidence du shunt résiduel post-op.
Aux contrôles échocardiographie-doppler de la première semaine postopératoire on a mis
en évidence 03 shunts résiduels soit 10% des cas au niveau de la suture du patch, ce sont des
shunts de minime abondance sans retentissement hémodynamique.
Cependant durant la période de suivi les 03 shunts résiduels ont disparus dès le premier
mois postopératoire pour un taux de fermeture complète dans 100% des cas.
Graphe (16): Taux du shunt résiduel à une semaine post-op.
126
d - Troubles de conduction
Des troubles de conduction type bloc de branche droit incomplet (BBID) étaient présents en
préopératoire chez les trente(30) patients de l'étude, et qui ont persisté en postopératoire
durant toute la durée de suivi soit dans 100% des cas.
e - Douleurs postopératoires
Deux patients ont rapportés des douleurs thoraciques au cours de la période de suivi d'où un
bilan fait (radiographie du thorax, échocardio-doppler) éliminant une origine cardiaque de la
douleur, et mis sous traitement symptomatique.
Au contrôle du premier mois postopératoire on note la disparition de la douleur.
Dans notre étude on ne note pas de complications neurologiques ni de complications
thromboemboliques.
f - mortalité précoce
Aucun décès postopératoire immédiat (mortalité nulle).
127
B - 4 - Résultats à distance
Tous nos patients (30 patients) ont pu être contrôlés avec un recul de 3ans et 7mois
B - 4. 1 -Survie
La survie à 12 mois postopératoire était de 100% dans notre étude.
L'évolution était favorable chez tous nos malades.
B - 4 . 2 - CLASSE FONCTIONNELLE ( NYHA )
Du point de vue fonctionnel, elle a été jugée satisfaisante dans tous les cas.
Tous nos opérés ont évolué favorablement sur le plan tolérance fonctionnelle selon la
classification NYHA (100% des opérés sont classés NYHA I dès le 3eme mois postopératoire.
Pré-op
Post-op
03 mois 06 mois 12 mois
NYHA I
40% (12 malades) 100%(30malades) 100%(30malades) 100%(30malades)
NYHA II
60%(18malades) 0%(0malade) 0%(0malade) 0%(0malade)
TOTAL
100%(30malades) 100%(30malades) 100%(30malades) 100%(30malades)
Tableau (33): Répartition des patients en fonction du stade fonctionnel NYHA pré-op
versus post-op.
B - 4. 3 -Auscultation cardiaque
L'auscultation cardiaque redevient normale en postopératoire chez tous nos opérés.
B - 4. 4 - I.C.T
La cardiomégalie a régressé chez tous nos opérés. En préopératoire 96,66% de nos patients
avaient une cardiomégalie d'importance variable avec un I.C.T supérieur à 0,50. Et 83,33%
des patients avaient un I.C.T supérieur ou égal à 0,55 (Tableau 36).
La normalisation de l'I.C.T a été estimée à 100% des enfants opérés à partir du 6eme et 12eme
mois postopératoires.
128
Les valeurs postopératoires de l'I.C.T :
I.C.T MOYEN POST-OPERATOIRE
01 MOIS POST-OP 0,53
03 MOIS POST-OP 0,50
06 MOIS POST-OP 0,50
12 MOIS POST-OP 0,50
Tableau (34) : évolution postopératoire de l'I.C.T.
Après fermeture chirurgicale du défaut septal inter-atrial, l'I.C.T s'est normalisée chez tous
nos opérés soit dans 100% des cas de façon significative en comparaison avec la valeur
moyenne de l'I.C.T préopératoire qui était de 0,568.
I.C.T
PRE-OP
POST-OP
01 MOIS 03 MOIS 06 MOIS 12 MOIS
I.C.T MOYEN
0.568
0.526
0.504
0.50
0.50
Tableau(35): Comparaison I.C.T pré et postopératoire.
I.C.T
I.C.T pré-op
I.C.T post-op
01 mois
03 mois
06 mois
12 mois
≥ 0,55
83,33% (25patients)
40% (12patients)
6,66% (02patients)
0% (0 patient )
0% (0 patient )
Tableau (36): Evolution de l'I.C.T pré et postopératoire.
129
B - 4. 5 - Sur le plan ECG
*Persistance du trouble de conduction type BBID à 12 mois postopératoire chez tous les
opérés de l'étude. A rappeler que ce trouble de conduction était présent en préopératoire
chez tous nos patients.
*Un trouble de rythme supra ventriculaire type Flutter atrial a été diagnostiqué au 3eme mois
postopératoire chez une patiente et qui a été réduit par traitement médical (amiodarone).
Ce trouble de rythme a été rattaché à une séquelle postopératoire de la CIA (flutter
cicatriciel).
B - 4. 6 - Sur le plan paramètres echocardio-doppler
B - 4. 6. 1 - Fonction VG :
-FEVG :
La comparaison des valeurs moyennes de la FEVG préopératoire estimée à 70% (extrêmes
51-84%) versus FEVG moyennes à 12 mois postopératoire estimée à 71% (extrêmes 58-80%)
nous permet de remarquer qu'il n'y avait pas de modification significative de la FEVG
(Tableau 37).
Tous nos patients ont gardé une bonne FE.VG, cependant la meilleure FEVG reste dans la
tranche d'âge entre 1 et 5ans (Tableau 38).
FE.VG
Pré-op
01 mois post-op
03 mois post-op
06 mois post-op
12 mois post-op
Moyenne
70% 68,7% 68,96% 69,13% 71,06%
Extrêmes
51-84% 56-83% 60-83% 60-76% 58-80%
Tableau (37) : Valeurs moyennes et extrêmes de la FE.VG pré et post-op.
130
Age FE.VG moyenne
1-5 ans 6-10 ans 11-16 ans
pré-op 73,57% 73,57% 64,66%
01 mois post-op 70% 70% 66,5%
03 mois post-op 71,63% 68,85% 66,58%
06 mois post-op 70,45% 69,71% 67,58%
12 mois post-op 70,72% 75% 69,08%
Tableau (38): Répartition des valeurs moyennes de la FE.VG pré et post-op en fonction des
tranches d'âge.
- FRVG :
Un deuxième paramètre écho-cardiographique d'évaluation de la fonction ventriculaire
gauche a été pris en considération chez nos patients, il s'agit de la fraction de
raccourcissement du Ventricule gauche (FRVG) exprimée en pourcentage.
La FRVG moyenne préopératoire de nos patients était de 38,2% avec des extrêmes entre 25
et 52% ,donc 90% de nos patients (27 patients) avaient une FRVG préopératoire supérieure à
28% avec des extrêmes entre 25 et 54% ce qui témoigne d'une fonction VG normale
(Tableau 39).
10% de nos patients soit 3 patients avaient une FRVG préopératoire inférieure à 28% avec
des extrêmes entre 25 et 27% témoignant d'un début de dysfonction de VG.
La FRVG moyenne à 01 mois postopératoire était à 37,3% avec des extrêmes entre 28 et
49%.
100% des patients soit 30 patients avaient une FRVG moyenne à 01 mois postopératoire
supérieure à 28% avec des extrêmes entre 28 et 49% (Tableau 39).
A 03 mois postopératoire ; la FRVG moyenne était de 37,83% avec des extrêmes entre 32 et
49%; Autrement dit 100% des patients avaient une FRVG ≥ à 32% témoignant du bon
fonctionnement VG (Tableau 39).
A 06 mois après la fermeture de la CIA ; la FR.VG moyenne était de 38,3% avec des extrêmes
de 31 et 42%, ces valeurs témoignent d'une fonction VG normale (Tableau 38).
A 12 mois après la fermeture chirurgicale de la CIA, la FR.VG moyenne chez nos patients
était de 39,76% avec des extrêmes de 31 et 48% confirmant une fonction VG normale
(Tableau 39).
131
FRVG (%)
Pré-op 01 mois post-op
03 mois post-op
06 mois post-op
12 mois post-op
Moyenne
38,2% 37,3% 37,83% 38,3% 39,76%
Extrêmes
25-52% 28-49% 32-49% 31-42% 31-48%
Tableau (39): Evolution des valeurs moyennes et extrêmes de la FRVG en pré et post-op.
A 03 mois, 06 mois et 12 mois après la fermeture des CIA, la FRVG était comprise entre
37,83% et 39,96% ce qui témoigne d'une bonne fonction VG. Il n'y avait pas de différence
significative entre les valeurs préopératoire et postopératoire de la FR.VG.
Toutes ces données écho-cardiographiques-doppler ont confirmé que les défauts septaux
inter-atriaux affectent principalement les cavités cardiaques droites.
B - 4. 6. 2 - Insuffisance Tricuspide (IT)
En préopératoire on note que 100% de la population d'étude avait une IT grade I ou II.
A 12 mois postopératoire on note que 96,66% de la population soit 29 patients étaient
classés en IT grade I.
Dans notre étude on remarque que la fermeture chirurgicale de la CIA chez l'enfant améliore
l'IT.
Sur le plan évolutif postopératoire on constate que tous les opérés étaient classés en IT
grade I à 1 mois, 3 mois et 6 mois après la fermeture de la CIA soit dans 100% des cas
(Graphe 17).
A12 mois postopératoire on note que 96,66% des patients soit 29 enfants étaient classés en
IT grade I sauf une seule patiente soit 3,33% était classé en IT grade II, alors qu'elle était en
I.T grade I en préopératoire (Graphe 17).
La fermeture chirurgicale de la CIA chez l'enfant améliore l'insuffisance tricuspide.
Dans notre étude sur les 15 enfants classés en IT grade II en préopératoire tous ont amélioré
leur IT en grade I.
Sur les 15 autres enfants classés IT grade I en préopératoire, quatorze (14) d'entre eux ont
gardé une IT grade I et une seule enfant est passée en IT grade II (Graphe 17).
132
Graphe (17) : Répartition des patients en fonction du grade de l'IT à 12 mois post-op.
Ce Graphe témoigne d'une régression importante de l'I.T estimée dans notre étude à
96,66%.
Tous les patients qui étaient classés en IT grade II en préopératoire ont amélioré dans 100%
des cas leur IT à partir du premier mois après la fermeture de la CIA.
B - 4. 6. 3 - DTDVD (mm)
Nous avons trouvé une grande réduction dans les dimensions du VD après la fermeture
chirurgicale du défaut septal inter-atrial.
Tous les patients avec une dilatation du VD préopératoire (26,66% de la population)
indépendamment de l'âge à la fermeture, ont montré une amélioration:
Huit (08) patients soit 26,66% de la population d'étude avaient un DTDVD moyen
préopératoire dilatée (> à 35mm) versus un DTDVD moyen à 12 mois postopératoire estimé
à 24,4mm
On note une différence significative dans la régression de la dilatation ventriculaire droite
après la fermeture chirurgicale du défaut septal.
Pas de persistance de dilatation ventriculaire droite chez nos opérés.
133
DTD.VD Moyen DTD.VD Normal DTD.VD dilaté
DTD.VD Pré-op
32,33mm 22 patients (73,33%)
08 patients (26,66%)
DTD.VD post-op: 01 mois
25,65mm
28 patients (93,35%)
02 patients (6,66%)
03 mois
24,10mm 30 patients (100%)
00 patient
06 mois
24,66mm 30 patients (100%)
00 patient
12 mois
24,4mm 30 patients (100%)
00 patient
Tableau (40) : Evolution des dimensions du DTD.VD pré et post-op.
Dans ce tableau (Tableau 39) on constate que 73,33% des patients avaient en
préopératoire un DTDVD normal et 26,66% des patients avaient un DTD.VD préopératoire
dilaté, cette dilatation ventriculaire droite diminue progressivement au cours des mois
suivant l'intervention et qu'au 3eme mois postopératoire tous les opérés (100%) avaient un
DTDVD normal.
Nous avons trouvé une grande réduction dans les dimensions du VD après la fermeture
chirurgicale de la CIA.
B - 4. 6. 4 - PAPS (mmHg)
Avant la fermeture du défaut septal inter-atrial les PAPS étaient en moyenne de 42,2mmHg
avec des extrêmes de 16 à 65mmHg.
Vingt-trois(23) patients de la population d'étude soit 76,66% avaient une PAPS élevée et sept
(07) patients soit 23,33% avaient une PAPS normale.
Après la fermeture chirurgicale du défaut septal on note que dès le 3eme mois
postopératoire et jusqu'au 12eme mois postopératoire tous nos patients ont vu leur PAPS se
normaliser soit dans 100% des cas (Tableau 40).
134
PAPS ≤ 35mmHg
PAPS > 35mmHg
Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage
Pré-op 07 patients 23,33% 23 patients 76,66%
Post-op
25 patients
83,33%
05 patients
16,66% à 01 mois
à 03 mois 30 patients 100% 0 patient 0%
à 06 mois 30 patients 100% 0 patient 0%
à 12 mois 30 patients 100% 0 patient 0%
Tableau (41): Répartition des patients en fonction de leur PAPS pré-op versus PAPS post-
op.
B - 4. 6. 5 - TAPSE (mm)
En postopératoire les valeurs du TAPSE reflétant la fonction systolique du VD subissent une
certaine perturbation témoignant d'une dysfonction VD dans la période postopératoire
précoce.
90% de la population d'étude soit 27 enfants avaient un TAPSE préopératoire normal (≥ à
15mm) témoignant d'une fonction VD normale, versus 10% de la population d'étude soit 03
enfants avaient un TAPSE préopératoire diminué témoignant d'un début de
dysfonctionnement systolique du VD.
A 12 mois postopératoire 100% des opérés avaient un TAPSE moyen de 19,23mm contre un
TAPSE préopératoire moyen de 16,90mm témoignant d'une amélioration de la fonction
systolique du VD après la fermeture chirurgicale du défaut septal inter-atrial (Graphe 18).
135
Graphe (18): Répartition des patients en fonction du TAPSE pré et post-op.
B - 4. 6. 6 - Onde S.VD (cm/s)
Onde S.VD
Pré-op Post-op
1mois 3mois 6mois 12mois
Onde S.VD Moyenne
12,75cm/s
12,70cm/s
12,96cm/s
12,93cm/s
12,86cm/s
Extrêmes
13-20
7-17
10-18
7-19
11-16
Tableau (42) : Evolution de l'onde S.VD pré-op et post-op.
On remarque dans ce tableau (Tableau 42) que tous nos patients avaient une fonction VD
normale en pré et postopératoire et qui s'est améliorée à 12 mois après la fermeture
chirurgicale du défaut septal inter-atrial.
136
B - 4. 6. 7 - Surface de l'OD (cm²)
OD.cm² EFFECTIF POURCENTAGE
Normale 20 66,66%
Dilatée 10 33,33%
Total 30 100%
Tableau (43) : Répartition des patients en fonction de la surface de l'O.D pré-op.
On remarque dans ce tableau que la majorité de nos patients soit 66,66% avaient une
surface de l'oreillette droite normale versus 33,33% des patients avaient une oreillette
droite dilatée (Tableau 42).
La surface moyenne préopératoire de l'oreillette droite chez nos patients était de 15,36cm²
(valeur normale = 13,5+/- 2cm²) avec des extrêmes de 10 à 22cm².
Surface de l'OD (cm²)
Valeurs moyennes (cm²)
Valeurs extrêmes (cm²)
Pré-op
15,36
10 - 22
Post-op
01 mois
12,34
8,3 - 19
03 mois
11,36
5 - 14
06 mois
11,33
7 - 15
12 mois
11,57
5,3 - 16
Tableau (44): Répartition des surfaces moyennes de l'OD pré et postopératoire.
Le suivi postopératoire était marqué par la diminution progressive de la surface de l'OD à 01
mois, 03 mois, 06 mois et 12 mois après la fermeture chirurgicale de la CIA avec des valeurs
moyennes respectives de 12,34cm², 11,36cm², 11,33cm² et 11,57cm².
137
B - 4. 6. 8 - Shunt résiduel
Shunt résiduel 1ere semaine post-op 1mois post-op 12mois post-op
OUI 03(10%) 0 0
NON 27(90%) 30(100%) 30(100%)
TOTAL 30(100%) 30(100%) 30(100%)
Tableau (45) : Incidence du shunt résiduel post-op.
Aux contrôles échocardiographie-doppler de la première semaine postopératoire on a mis
en évidence 03 shunts résiduels soit 10% des cas au niveau de la suture du patch, ce sont des
shunts de minime abondance sans retentissement hémodynamique.
Cependant durant la période de suivi les 03 shunts résiduels sont refermés dès le premier
mois postopératoire pour un taux de fermeture complète dans 100% des cas (Tableau 45).
B - 4. 7 -Durée d'hospitalisation
La durée moyenne d'hospitalisation postopératoire de nos patients était de 7,4 jours avec
des extrêmes entre 06 et 11 jours (Tableau 46).
Durée d'hospitalisation Effectifs Pourcentage
6 - 8 jours 21 Malades 70%
9 - 11 jours 09 Malades 30%
TOTAL 30 Malades 100%
Tableau (46): Durée d'hospitalisation post-op.
On remarque que la majorité de nos patients soit 70% ont nécessité une durée
d'hospitalisation postopératoire ≤ à 08 jours (Tableau 46).
138
IV - Discussion
Les communications inter-auriculaires (CIA) sont des malformations cardiaques congénitales
fréquentes chez l'enfant. Elles représentent 10% des cardiopathies diagnostiquées à la
naissance, 30 à 40% dépistées chez l'adulte [ 47 ].
Non traitées, les CIA conduisent à une surcharge de volume chronique du cœur droit avec dilatation des cavités cardiaques droites, et développement tardif de défaillance cardiaque droite, augmentation des résistances vasculaires pulmonaires, hypertension pulmonaire (HTP), arythmies auriculaires ou une embolie paradoxale dont le traitement n'est pas toujours possible[78] . Les directives actuelles[ 129] recommandent que tous les patients porteurs de défauts septaux auriculaires hémodynamiquement significatifs devraient subir une fermeture de ce défaut septal, indépendamment des symptômes afin de prévenir les complications à long terme. Le traitement de la CIA relève uniquement de la chirurgie ou du cathétérisme interventionnel. La discussion sur la place de la fermeture chirurgicale dans le traitement des CIA remonte à environ une soixantaine d'années avec d'excellents résultats à long terme [ 78 , 5 ] et ce depuis les premières fermetures chirurgicales des CIA dont le devenir était satisfaisant chez l'enfant [88] Récemment, la fermeture des CIA par cathétérisme interventionnel percutané a un peu bousculé l'ordre établi avec des premiers résultats prometteurs, des coûts pour la collectivité moindres et une durée d'hospitalisation plus courte [ 64 , 71 ] mais les incidents ne sont pas rares [ 106 ,127 ] et un taux de mortalité jugé inacceptable parfois[ 30 ] Ailleurs, c'est la robotique, une technique a mis chemin entre le cathétérisme interventionnel et la chirurgie conventionnelle qui fait ses premiers pas [5,118]. Notre étude se présente de démontrer la place de la fermeture chirurgicale des CIA isolées chez des enfants âgés de 3 à 16 ans, et évaluer ses résultats, sa faisabilité, son efficacité et son innocuité, en se basant sur l'expérience du service de chirurgie cardiaque de l'EHU 1er Novembre 1954 d'Oran , du moins en l'absence ou la rareté des centres de cardiologie interventionnelle à travers le territoire national , et secondairement évaluer la morbi-mortalité propre à la chirurgie et étudier l'impact du retard de la chirurgie sur la population d'étude.
En ce qui concerne l'âge de nos patients Notre étude portait sur 30 patients enfants consécutifs opérés à un âge moyen de 9.1 ans avec des extrêmes allant de 3 à 16 ans, et avec une légère prédominance de la tranche d'âge égale ou inférieure à 05 ans soit 36,66% de l'effectif, tranche d'âge représentant l'âge préscolaire des enfants. Plusieurs groupes d'étude ont montré l'importance de l'âge comme facteur prédictif des
139
résultats chez les patients chirurgicaux. Ross-Hesselink et ses collaborateurs [98], rapportent sur l'excellent résultat associé à la réparation chirurgicale des défauts septaux atriaux pendant l'enfance [98]. Plus de 21 à 33 ans de suivi des patients opérés ; il n'y avait pas d'épisodes d'insuffisance cardiaque, pas d'AVC, pas de décès d'origine cardiovasculaire, ni hypertension pulmonaire. Ghosh .S et collaborateurs [49] en comparant deux groupes de patients d'âge différent ayant bénéficié d'une fermeture chirurgicale des défauts du septum inter-auriculaire, ont pu constaté que l'âge du patient au moment de l'opération a un effet sur les résultats cliniques et hémodynamiques à long terme (suivi de 1 à 11ans ). Les auteurs de cette étude ont suggéré que la chirurgie devrait en effet être effectuée dans le plus jeune âge et probablement avant les changements structurels dans le myocarde ou dans le système vasculaire pulmonaire. Murphy et ses collaborateurs [88] ont constaté que les patients plus jeunes de 25 ans ont connu une espérance de vie normale après la fermeture chirurgicale des défauts du septum auriculaire, alors que la survie a été réduite de manière significative et successivement dans les groupes d'âge de 25 à 41 ans et de plus de 41 ans par rapport aux groupes de contrôle.
En ce qui concerne le sexe de nos patients Comme constatée dans la littérature médicale internationale, où la plupart des études ont rapporté que la CIA atteint fréquemment les sujets de sexe féminin, comme dans l'étude de Vaksmann [123] le pourcentage des patients de sexe féminin était de 77,77% ; cette prédominance féminine a été confirmée dans notre étude avec un taux de 63,4% de nos patients étaient de sexe féminin (19 patients )donnant un sex-ratio estimé a 0,58. Le tableau [47] illustre cette constatation en exposant le pourcentage de sexe féminin des différentes études.
Auteur Nombre de cas % de sexe féminin
Bernard [14] 23 69,56%
Kano [68] 28 64,28%
Vaksmann[123] 09 77,77%
Steel[115] 40 85%
Notre étude 19 63,4%
Tableau [47] : Le pourcentage des patients de sexe féminin dans les séries de la littérature. Dans notre étude , l'existence de cette prépondérance féminine chez des enfants atteints de CIA est en accord avec d'autres études [18 ,95 ] . La raison de cette prépondérance pourrait être génétique . Rhodes a découvert un nouveau gène associé à la maladie . Selon le rapport , une variation génétique commune à proximité d'un gène appelé MSXI associé au risque de CIA , et les patients de sexe féminin atteints de CIA peuvent avoir plus de cette variation génétique de MSXI que leurs homologues masculins [24] .
140
Données de la procédure opératoire : Dans notre étude prospective monocentrique tous les 30 patients enfants ont eu une fermeture chirurgicale de leur CIA isolée type ostium secundum ou de type sinus venosus. Chez tous nos patients l'abord chirurgical du thorax était une sternotomie médiane verticale. Toutes les interventions ont été menées sous CEC aorto-bi cave, en normothermie et clampage aortique, la protection myocardique était assurée par une cardioplégie cristalloïde froide antérograde (une seule cardioplégie par malade ) . La durée totale sous CEC de notre étude a été en moyenne de 38.06min, avec des extrêmes allant de25mn à 59mn. La durée moyenne du clampage aortique a été de 26.66min avec des extrêmes allant de 15min à 46min. On a constaté que les temps de CEC et de clampage aortique chez nos patients étaient en accord avec les résultats des autres études sans différences significatives [44] .
Tableau [48 ] : comparaison des paramètres d'étude des différentes séries [12,15,17,22,26,34,36,44,63,64,71,122,124] versus notre série.
141
L'abord de la CIA a été assuré par une atriotomie droite ; Les CIA type ostium secundum était le type anatomique le plus fréquent dans notre série représentant 80% des cas soit 24 patients et dans 20% des cas soit 06 patients étaient porteurs de CIA type sinus venosus associée a une anomalie de retour veineux pulmonaire partiel droit. On constate alors la classique prépondérance des CIA de type ostium secundum, représentant 80% des cas de notre série, des résultats similaires ont été rapportés par d'autres études[ 119, 65 , 56 ]. Le diamètre moyen de toutes les CIA de notre série était de 22,93mm (≃ 23mm), avec des extrêmes comprises entre 10 et 40mm. On a constaté que le diamètre des CIA progresse avec l'âge du patient . Dans tous les cas, la reconstruction de la cloison inter auriculaire a été assurée à l'aide d'un patch synthétique en Dacron taillé en fonction des dimensions du défaut septal inter-atrial et en fonction de l'existence ou non d'une anomalie de retour veineux pulmonaire. Le patch est solidarisé par deux hémi-surjets aux berges de la CIA à l'aide d'un fil non résorbable type prolène 5/0. Le taux de réussite et d'efficacité de la fermeture chirurgicale des défauts septaux atriaux dans notre étude était estimé à 100% ce qui est au même niveau des standards internationaux . Quatre (04) patients soit 13,33% de l'effectif de notre série ayant nécessité une défibrillation provoquée par chocs électriques internes pour obtenir la reprise de l'activité cardiaque en rythme régulier sinusal, et 26 patients soit 86,66% de l'effectif ont spontanément repris une activité cardiaque en rythme régulier sinusal après déclampage aortique.
En ce qui concerne les incidents per-opératoires ; une seule patiente âgée de 16 ans, aux antécédents de cyphoscoliose, opérée pour une CIA ostium secundum large en HTAP, ayant eu une sortie de CEC compliquée avec un tableau d'instabilité hémodynamique avec distension aigue du ventricule droit, ayant nécessité un redémarrage en CEC pour une assistance hémodynamique avec support inotrope (Dopamine) et dont l'évolution était favorable. Les 29 autres patients ont eu une sortie de CEC simple sans aucun incident. Un support inotrope était nécessaire chez 4 de nos opérés soit 13,33% de l'effectif lors d'une sortie de CEC compliquée d'un bas débit cardiaque postopératoire. La durée moyenne globale de l'utilisation du support inotrope (Dobutamine, Dopamine ) était moins longue estimée à 04 heures avec des extrêmes allant de 03 heures à 07 heures. On a constaté que les valeurs de certains paramètres d'étude étaient péjoratives dans le groupe des patients ayant nécessité un support inotrope en comparaison au groupe des patients sans inotropes ; on cite alors :
142
Groupe avec support inotrope
Groupe sans support inotrope
Différence (%)
DTD.VD (moyen préop)
38.75mm
35mm
9.67%
Surface de l'OD (moyen préop)
18.75cm²
14.92cm²
20.42%
Durée moyenne CEC
53.25mn
36.88mn
30.74%
Durée moyenne clampage Ao.
40mn
25.57mn
36.07%
Tableau [49] : Comparaison des paramètres d'étude entre deux groupes de patients ayant nécessité ou non la mise sous inotropes en sortie de CEC. Cette comparaison concernant l'étude de certains paramètres de surveillance chez deux groupes de patients ayant ou non nécessité la mise sous inotropes en sortie de CEC, nous a permis de constater qu'une dilatation pré-opératoire importante des cavités cardiaques droites, une longue durée de CEC et de clampage aortique constituent des facteurs prédictifs d'un mauvais pronostic postopératoire. Toutes ses valeurs péjoratives était à l'origine d'une dysfonction myocardique aigue en sortie de CEC nécessitant l'utilisation des inotropes positif dont le but d'améliorer la performance myocardique par action direct sur la fonction cardiaque. En postopératoire la durée moyenne de ventilation mécanique assistée chez nos opérés était de 3,66h avec des extrêmes allant de 03h à 07h de temps. Un seul opéré âgé de 14 ans porteur d'une CIA ostium secundum large (35mm de diamètre), en HTAP (PAPS = 51mmHg) , avec une durée de CEC de 59mn, et une durée de clampage aortique de 48min, ayant nécessité une ventilation assistée postopératoire de 07h avant son extubation. 96,66% de nos opérés soit 29 patients ayant nécessité une durée de séjour en réanimation postopératoire de 24h. Un seul opéré soit 3,33% , a nécessité une durée de séjour en réanimation de 48h pour cause de saignement de petite a moyenne abondance extériorisé par les drains media-stinaux .
Sur le plan tolérance fonctionnelle "NYHA" , plusieurs auteurs ont rapporté l'effet bénéfique de l'âge au moment de la fermeture chirurgicale des CIA.
143
Virginia Rudienes et collaborateurs [125], ont rapporté dans leur étude que la fermeture chirurgicale des CIA offre une bonne amélioration de la classe fonctionnelle NYHA estimée à 59% de leur population d'étude : de la NYHA III- lV à la classe NYHA I - ll. Les résultats de notre étude suggèrent que la fermeture chirurgicale des CIA chez nos patients enfants opérés a offert une bonne amélioration des symptômes s'accordant avec les résultats de l'étude de Ghosh .S et collaborateurs [44] et celle de Virginia Rudienes et collaborateurs [ 125 ] . On constate que 60% de nos opérés antérieurement en classe ll de la NYHA, ont vu leur dyspnée passée en classe l de la NYHA voire disparaitre, et à 12 mois de suivi postopératoire tous nos opérés étaient asymptomatiques.
L'auscultation cardiaque est redevenue normale chez tous nos opérés, témoignant d'une disparition du souffle systolique pulmonaire signe clinique constant retrouvé chez tous nos patients en préopératoire. En ce qui concerne le taux de complications après les fermetures chirurgicales des CIA ( postopératoires ) : toutes les études sont d'accord en rapportant que le taux global des complications était significativement plus élevé chez les patients du groupe chirurgical , la plupart des séries d'études citent des taux de complications cardiaques d'environ 10 à 20% [49,114,58] ]. Zhong Dong Du et collaborateurs [132] dans un essai multicentrique comparant la fermeture chirurgicale et la fermeture percutanée par Amplatzer du défaut septal atrial, l'auteur a démontré des taux de complications dans le groupe chirurgical significativement plus élevés que dans le groupe de fermeture percutanée , 24% versus 7% respectivement. Waleed Siddiqui et collaborateurs [126] comparant l'efficacité et le cout de la fermeture transcathéter versus la fermeture chirurgicale du défaut septal chez deux groupes de patients ; l'auteur a constaté que lorsque les deux techniques de fermeture des CIA sont disponibles, les patients traités chirurgicalement étaient ceux qui ont plusieurs défauts plus complexes , et cela pourrait avoir un impact sur la survenue de complications. Dans sa série de 176 patients le taux de complications était de 13,7% pour le groupe chirurgical et de 7,4% pour le groupe percutané. Murphy et collaborateurs [88] ont remarqué que les patients qui subissent une chirurgie après l'âge de 40ans sont à risque accru de complications cardio-vasculaires postopératoires, alors que les enfants traités chirurgicalement et les jeunes adultes ont un excellent pronostic. Roberto Formigari et collaborateurs [44] dans une analyse chez 171 patients pédiatrique porteur de CIA ostium secundum réparti en 3 groupes selon 3 techniques différentes de fermeture de CIA : chirurgie conventionnelle par sternotomie, chirurgie mini-invasive par mini-thoracotomie droite et fermeture interventionnelle par dispositif percutané . Le nombre de complications était significativement plus élevé dans les groupes chirurgicaux par rapport au groupe percutané . Le taux global de complications était de 3,8% pour la fermeture percutanée versus 9,8% pour la chirurgie mini-invasive versus 12% pour la fermeture chirurgicale par sternotomie. Selon les auteurs de l'étude, la stratification des complications par score d'impact clinique pure, la chirurgie émerge toujours comme la technique la plus sure avec 0% contre 2,8% de la chirurgie mini-invasive contre 3,8% de la technique interventionnelle. Dans notre étude , Comme d'autres auteurs [122] , nous avons trouvé un taux plus faible de complications chez nos opérés enfants. La plupart des problèmes postopératoires ( tels que
144
les petits épanchements péricardiques ) n'ont pas affecté l'état général de nos patients, sans retentissement hémodynamique, ni clinique, et ont disparu avec le temps. - De légères complications ont été observées chez 03 enfants soit 10% de l'effectif de notre série ; il s'agissait de 03 cas d'épanchement péricardique de minimum à moyenne abondance, ayant bien évolué sous traitement médical à base d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. - Comme complication modérée on rapporte un cas d'atélectasie du lobe inférieur du poumon gauche ayant cédé sous kinésithérapie respiratoire + anti-inflammatoires non stéroïdiens et antalgiques. - Aucune complication grave n'a été observée chez nos patients. Aucun décès postopératoire immédiat n'est survenu dans notre série.
Tableau [50] : Complications totales des différentes études. n: complications, N: Effectif. Au total, une morbidité mineure s'est produite chez 13,33% de nos patients opérés à un jeune âge. Ces complications étaient essentiellement des épanchements péricardiques . La morbidité globale dans notre étude était plus faible que celle rapportée précédemment dans d'autres séries [ 12,15,17,22,26,34,36,44,63,64,71,122,124 ]. La majorité de ces complications étaient mineures et n'a nécessité aucun changement dans la gestion de nos opérés
En ce qui concerne le taux de shunts résiduels : Plusieurs études constatent que le shunt résiduel après la fermeture chirurgicale des CIA n'est pas rare , et son incidence varie de 2% à 7,9% à long terme dans les données de suivi [ 83 , 91 ] . Dans l'étude multicentrique menée par Zhong Dong Du et collaborateurs [132] et approuvée par la US.FDA , l'auteur a constaté à 12 mois postopératoire dans sa série de 94 patients chirurgicaux, 7 cas de shunt résiduel .
145
Dans notre étude on a constaté que le taux de shunts résiduels mis en évidence lors du contrôle écho-cardiographique de la première semaine postopératoire était de 10% soit 03 shunts résiduels de minime abondance et qui ont disparu lors du contrôle écho- cardiographique du premier mois de suivi postopératoire avec un taux de fermeture complète dans 100% des cas. Aucun shunt résiduel n'a été mis en évidence au cours du 3eme , 6eme , et 12eme mois de suivi postopératoire
En ce qui concerne l'incidence des troubles du rythme: Tachyarythmies auriculaires, fibrillation auriculaire et flutter auriculaire se produisent dans 20% des patients adultes atteints de CIA et sont surtout le symptôme initial [ 6,74,45,11]. Le flutter et l'ACFA, sont les principaux troubles du rythmes liés à la CIA. L'incidence du flutter est en général diminuée par la réparation chirurgicale de la CIA, tandis que la fibrillation auriculaire persiste et nécessite un traitement spécifique. Félix Berger [11] concluent à l'efficacité du traitement chirurgical de la CIA du flutter auriculaire alors que l'arythmie par fibrillation auriculaire n'est pas améliorée. Gatzoulis et collaborateurs [45] ; dans une étude concernant 213 patients porteurs de CIA, traités chirurgicalement avec dépistage pré et postopératoire des troubles du rythme cardiaque des patients opérés. Il conclut que les deux principaux facteurs de risque du flutter auriculaire ou de l'ACFA sont l'âge au moment de la fermeture de la CIA et la pression artérielle pulmonaire. IL est possible que les mécanismes conduisant à des troubles du rythme atrial sont différents avant et après la chirurgie . En préopératoire , la distension auriculaire(dilatation qui augmente progressivement avec l'âge) est la principale cause des fibrillations auriculaires [] . Bien que le mécanisme précis est inconnu, le développement de la fibrillation auriculaire chez les patients après réparation chirurgicale de défauts septaux atriaux , peut être lié à la formation d'un foyer ectopique sur la cicatrice chirurgicale . IL est également prouvé que la canulation veineuse au moment de l'opération peut contribuera l'incidence des arythmies observées à un suivi à long terme . La fermeture primaire peut fausser l'anatomie septale atriale conduisant à des arythmies postopératoires , et particulièrement dans les grands défauts (situation retrouvée surtout chez les adultes ) où le tissu est mince ou friable [] . Dans notre étude,l'incidence postopératoire des arythmies supra-ventriculaires était nulle ; tous les patients de notre série ont gardé leur rythme sinusal. Cependant au 3eme mois de suivi postopératoire on rapporte 01 cas (3,33%) d'arythmie supra-ventriculaire paroxystique type flutter atrial ayant nécessité une courte hospitalisation avec un traitement médical à base d'amiodarone permettant une normalisation de son rythme cardiaque. En ce qui concerne les anomalies de la conduction électrique type BBID dont l'incidence en préopératoire était de 100% dans notre série d'étude . En postopératoire tous nos opérés ont gardé leur trouble de conduction électrique type BBID durant tout le suivi postopératoire de notre étude .
Nos résultats s'accordent avec les constatations de Ghosh et coll.[49] dans leur étude comparative fermeture chirurgicale versus fermeture percutanée des CIA , que l'âge du patient au moment de l'opération a un effet sur les résultats cliniques et hémodynamiques à long terme ( un suivi de 1 à 11ans ) .
146
Sur le plan rapport cardiothoracique (RCT): 56,66% de nos patients avaient une cardiomégalie préopératoire estimée par un RCT ≥ à 0,56 (≈ 0,57 ). En postopératoire, et dès le premier mois de suivi postopératoire on a constaté une régression significative de la cardiomégalie chez tous nos opérés estimée à une moyenne de diminution du RCT à 7,4%. Après 12 mois de suivi post-fermeture chirurgicale des CIA, on a constaté encore une moyenne globale de diminution du RCT estimée à 10,7%. Dans l'étude prospective comparative de Thomson JDR et collaborateurs [122] , la médiane de diminution des RCT était de 7,9% pour la fermeture Amplatzer versus 7,5% pour la fermeture chirurgicale des CIA. On constate que nos résultats sur ce point sont conformes avec les résultats des autres études témoignant de l'effet positif de la fermeture chirurgicale des CIA dans la réduction de la dilatation des cavités cardiaques droites . Fonction Ventriculaire Gauche(VG) : En ce qui concerne l'évaluation écho - cardiographique de la fonction systolique du VG pré et post-fermeture chirurgicale des CIA chez des opérés à un jeune âge, on a constaté que tous nos opérés avaient conservé une bonne FE.VG dont la valeur moyenne globale était estimée à 71% avec des extrêmes de 58% et 80% à 12 mois de suivi postopératoire par rapport à une valeur moyenne préopératoire de 70% avec des extrêmes de 51% et 84%. Cependant la meilleur valeur de FE.VG postopératoire reste dans la tranche d'âge comprise entre 3 et 5 ans confirmant l'effet bénéfique de l'âge au moment de l'opération sur le résultat postopératoire ce qui est en accord avec les résultats de l'étude de Ghosh et collaborateurs [49]. 10% de l'effectif soit 3 patients avaient une FR.VG préopératoire inferieure à 28% avec des extrêmes entre 25% et 27% témoignant d'un début de dysfonction VG. Après la fermeture chirurgicale du shunt inter-atrial, tous nos opérés ont vu leur FR.VG s'améliorer progressivement au cours des contrôles écho-cardiographiques postopératoires dont les valeurs moyennes de la FR.VG étaient respectivement estimées à 37,3% (au 1er mois postopératoire), 37,83% (au 3eme mois postopératoire), 38,3% (au 6ememois postopératoire) et 39,76%(au 12ememois postopératoire). Donc tous nos opérés avaient gardé une bonne fonction systolique du VG, sans qu'il y'ait une différence significative entre les valeurs pré et postopératoire en terme de FE.VG et FR.VG Dilatation du Ventricule Droit (VD) : En général le VD commence a reprendre ses dimensions immédiatement après la fermeture chirurgicale. Il peut y mettre une semaine selon Berger et collaborateurs[ ], 06 mois selon Thilen [121]. Cette persistance de la dilatation du VD est expliquée par une incapacité du VD à se remodeler surtout en cas d'un âge avancé, un rapport débit pulmonaire/débit systémique > 3, une PAPS > 40mmHg, et la présence d'une fibrillation auriculaire. l'étude de Hassan Ekim et collaborateurs [55 ] évaluant les effets de la réparation chirurgicale des CIA sur la dilatation du VD constate une régression significative du diamètre du VD de 38,2 +/- 9,3 mm à 34,8+/- 6,2mm ( P < 0,002 ) à un intervalle de 04 mois. Dans notre étude , 08 patients soit 26,66% de l'effectif sont arrivés au stade où le VD était déjà dilaté, contre 73,33% soit 22 patients de l'effectif avaient un VD de taille normale. En postopératoire les patients ont considérablement réduit les dimensions ventriculaires et auriculaires droites. On a constaté une réduction significative du diamètre télé diastolique
147
du ventricule droit (DTD.VD) moyen global passant de 32,33mm en préopératoire à 25,65mm , 24,10mm, 24,66mm et à 24,40mm de DTD.VD moyen respectivement à 01 mois, 03 mois, 06 mois et à 12 mois de suivi postopératoire, ce qui représente un pourcentage de réduction du DTD.VD moyen global respectivement de 20%, 25%, 23,72% et de 24,53%. Aucune persistance de dilatation ventriculaire droite n'a été constatée chez nos opérés. Donc on peut dire que la fermeture chirurgicale des CIA à un jeune âge dans notre série a été efficace sur ce point. Surface de l'oreillette droite (S.OD) : Concernant le profil évolutif de la surface de l'OD pré et post-fermeture chirurgicale des CIA chez nos opérés ; on a constaté que 33,33% de l'effectif soit 10 patients avaient en préopératoire une OD dilatée, contre 66,66% de l'effectif soit 20 patients avaient une surface OD normale. Après fermeture chirurgicale des CIA , et au 12eme mois de suivi postopératoire on a constaté que nos opérés ont considérablement réduit leurs dimensions auriculaires droites passant d'une surface de l'OD moyenne globale préopératoire de 15,36cm² à une surface moyenne globale postopératoire de 11,57cm² soit une réduction significative estimée a 24,67%. La réduction des dimensions auriculaires droites chez nos opérés a été progressive et significative durant tout le suivi postopératoire ; le pourcentage de régression postopératoire de la surface de l'OD moyenne globale a été évalué respectivement de 20% au premier mois postopératoire, de 26% au 3eme mois postopératoire, de 26,24% au 6eme
mois postopératoire et de 24,68% au 12eme mois de suivi postopératoire par rapport a une valeur moyenne globale préopératoire de la surface de l'OD estimée a 15,36cm² ; on peut donc dire que dans notre série la fermeture chirurgicale des CIA chez des enfants a été efficace sur ce point et d'un effet bénéfique en ce qui concerne le remodelage cardiaque droit. Insuffisance Tricuspide (I.T) : En ce qui concerne le profil évolutif de l'I.T chez nos opérés, on peut dire que la fermeture chirurgicale des CIA chez l'enfants a amélioré l'IT de façon significative et a été efficace sur ce point, 50% de nos patients en I.T classé en grade II en préopératoire, ont vu leur I.T passé en grade I. Tous nos opérés étaient classés en I.T grade I à un mois, 3mois, et a 6 mois du suivi postopératoire soit dans 100% des cas. A 12 mois de suivi postopératoire 96,66% de nos opérés soit 29 patients étaient classés en I.T grade I, contre une seule patiente soit 3,33% qui était classé en I.T grade II alors qu'elle était classé en I.T grade I en préopératoire. Nos résultats étaient conformes aux standards internationaux, confirmant que la régression de la dilatation des cavités cardiaques droites réduit l'importance d'une I.T préexistante. Pression artérielle pulmonaire (PAP) : En ce qui concerne les conséquences de la chirurgie sur l'évolution des paramètres hémodynamiques, l'ensemble des études avaient montré l'effet positif de la fermeture chirurgicale sur la régression des PAP. La chirurgie stoppe voire corrige les perturbations hémodynamiques selon plusieurs auteurs. Gault JH [48] a constaté une diminution moyenne des pressions artérielles pulmonaires systoliques (PAPS) de 18 à 23mmHg et la moyenne des PAPS de la population est passée de 41 à 29mmHg. Rollins HC [97] a constaté une diminution des PAPS de 20mmHg en moyenne après cathétérisme cardiaque droit de 11 CIA opérées 5mois à 11 ans plutôt.
148
Petit J [92] a constaté après un cathétérisme droit chez 27 patients , 3,9 +/- 4,7 ans en moyenne après la chirurgie ; une diminution significative des pressions pulmonaires chez 26 patients (96%) . En effet la PAPS est passée de 30 +/- 9,7mmHg en moyenne à 22+/- 5,7mmHg. Hassan Ekim et collaborateurs [55] a constaté que les pressions artérielles pulmonaires étaient également significativement diminuées (P < 0,002 ) après la fermeture chirurgicale des CIA. Dans notre étude nos résultats suggèrent que la chirurgie offre une bonne amélioration des chiffres tensionnels pulmonaires. En postopératoire la PAPS moyenne globale de nos opérés a diminué de façon significative de 25,76%, 35,08%, 36,73% et de 45,12% respectivement à 1mois, 3mois, 6 mois et à 12 mois de suivi postopératoire par rapport a une valeur moyenne globale préopératoire de la PAPS estimée à 42,2mmHg avec des extrêmes allant de 16 à 65mmHg, tout en sachant que 76,66% de notre effectif soit 23 patients avaient une PAPS préopératoire élevée (PAPS > 35mmHg), et 23,33% de notre effectif soit 07 patients avaient une PAPS préopératoire normale (PAPS ≤ 35mmHg ). Selon nos résultats on peut dire et confirmer que la fermeture chirurgicale des CIA chez des patients à un jeune âge a été efficace dans la correction de l'hypertension pulmonaire. Fonction ventriculaire droite (VD) : En ce qui concerne l'évaluation de la fonction ventriculaire droite notre étude s'est basée sur la mesure écho-cardiographique transthoracique (ETT) du TAPSE et l'onde S.VD. Il faut savoir que peu d'articles avaient étudié l'effet de la fermeture chirurgicale sur la fonction ventriculaire droite. Dans notre étude les valeurs de référence utilisées pour les indices de la fonction VD, nous rappelons ici l'étude de Soultages Camille et collaborateurs [111] ayant établi des valeurs de référence pour les indices de fonction VD chez l'enfant au cœur normal qui pourront être utilisés chez des enfants atteints de cardiopathies congénitales : - La valeur moyenne du TAPSE était de 18,7 +/- 4,9mm. - La valeur moyenne de l'onde S.VD était de 12 +/- 2,2cm/s. Il faut noter que chez l'enfant l'onde S.VD et le TAPSE étaient corrélés avec le poids. En préopératoire 90% de notre effectif soit 27 patients avaient un TAPSE normal ( ≥ 15mm ) contre 10% soit 03 patients avaient un TAPSE diminué ( < 15mm) témoignant d'un début de dysfonction systolique du VD, tous ces 03 enfants avaient une PAPS préopératoire élevée comprise entre 45 et 65mmHg. En postopératoire on a constaté que 26,66% de nos opérés soit 08 enfants avaient un TAPSE diminué par rapport au TAPSE moyen préopératoire témoignant d'un début de dysfonction systolique postopératoire du VD. Ainsi à 1 mois de suivi postopératoire le TAPSE moyen global a diminué d'environ 9% soit 15,36mm versus 16,90mm témoignant d'une dysfonction systolique du VD plus ou moins significative. dès le 3eme mois, 6eme mois et 12eme mois de suivi postopératoire on a constaté une amélioration significative progressive de la fonction systolique du VD, évaluée respectivement par des TAPSE moyens de 17,13mm (+1,36%), 18,36mm (8,36%) et 19,23mm (+13,78%) versus un TAPSE moyen préopératoire estimé à 16,90mm. On peut dire aussi que dans notre série la fermeture chirurgicale des CIA chez des patients a un jeune âge a été efficace dans l'amélioration de la fonction ventriculaire droite après une période de dysfonction systolique du VD postopératoire précoce.
149
L'évaluation écho-cardiographique de la fonction ventriculaire droite par le calcul de l'onde S.VD constate que tous les patients de notre série avaient une fonction systolique préopératoire du VD normale avec une onde S.VD moyenne globale préopératoire de 12,75cm/s. A 1 mois de suivi postopératoire l'onde S.VD moyenne globale a diminué de façon non significative par rapport à la valeur moyenne préopératoire soit 12,70cm/s versus 12,75cm/s (-0,40%). dès le 3eme mois, 06eme mois et 12eme mois de suivi postopératoire une amélioration progressive non significative de la fonction systolique du VD a été constatée, estimée respectivement par des valeurs moyennes de l'onde S.VD à 12,96cm/s (au 3eme mois ), 12,93cm/s (au 6eme mois ), et à 12,86cm/s (au 12eme mois , contre une valeur moyenne préopératoire de S.VD estimée à 12,75cm/s. D'autre part comme indiqué dans les recommandations de l'American Society Of Echocardiography recommandant d'utiliser comme critère de dysfonction systolique du VD un pic S.VD < 10cm/s, nous constatons que nos résultats témoignent d'une amélioration progressive de la fonction ventriculaire droite a distance de la fermeture chirurgicale des CIA. Survie à distance : La mortalité opératoire des CIA varie de 0 à 6,94% selon les publications. Elle est de 0% pour Bali [7], Hopkins [57], Zhong Dong Du [132], et de 6.45% pour Kasbi [56]. L'étude de Josesh K. Perloff [66], traitant la fermeture chirurgicale de CIA chez 84 patients avait objectivé un taux de mortalité opératoire de 0% avec une survie moyenne de 98% des patients à 05 ans, et 95% des patients à 10 ans . Murphy et ses collaborateurs [88] ont constaté que les patients plus jeunes de 25 ans ont connu une espérance de vie normale après la fermeture chirurgicale des défauts du septum auriculaire, alors que la survie a été réduite de manière significative et successivement dans les groupes d'âge de 25 à 41 ans et de plus de 41 ans par rapport aux groupes de contrôles. Campbell et collaborateurs [23] ont estimé que 25% de tous les patients atteints de CIA non réparées sont morts en 27 ans, 50% en 37 ans et 90% en 60 ans. L'enseignement traditionnel est de fermer ces défauts chez les enfants avant qu'ils n'atteignent l'âge scolaire où le rapport débit pulmonaire/débit systémique dépasse 1,5/1 [96]. Dans notre étude la survie à 12 mois de suivi postopératoire était de 100%. On avait alors aucun décès tardif, nos résultats sont en accord avec plusieurs groupes d'études citées précédemment qui ont montré l'importance de l'âge comme facteur prédictif des résultats chez les patients chirurgicaux. Ainsi on peut dire que la fermeture chirurgicale des CIA est une chirurgie relativement sûre avec une fermeture efficace du défaut septal et des taux de mortalité quasi nuls. Durée d'hospitalisation : la durée moyenne du séjour hospitalier postopératoire de nos patients était de 7,4 jours avec des extrêmes allant de 6 à 11 jours. la majorité de nos patients soit 70% de l'effectif de notre série a nécessité une durée d'hospitalisation postopératoire ≤ 8 jours , ce qui est au même niveau standards internationaux .
150
Author/ Reference
Study design
Groups
Hospital stay (days)
Berger [12]
Prospective
61pts
8 (6-19)
Butera [22]
Retrospective
533pts
8 +/- 2,8
Cowley [26]
Retrospective
44pts
3,6 +/- 1,5
Durongpsittikul[36]
Prospective
64pts
7,9 +/- 4,4
Formigari [44]
Retrospective
121pts
Minitoraco. 2,8+/-1 Sternotho. 6,5 +/- 2
Notre étude
Prospective
30pts
7,5 (6-11)
Tableau [51] : Comparaison des durées d'hospitalisation des différentes études concernant la fermeture chirurgicale des CIA. La durée d'hospitalisation de nos opérés est au même niveau et sans différences significatives que les durées d'hospitalisation des autres études [12,22,26,36,44]. Plusieurs études cliniques antérieures ont comparé les résultats de la chirurgie à ceux du cathétérisme interventionnel concernant la fermeture des CIA [132,26,122,61,44,20 ].Toutes ces études visaient à comparer l'innocuité, l'efficacité et l'utilité clinique de la fermeture percutanée pour la CIA ostium secundum avec la fermeture chirurgicale.
151
- L'étude de Zhong-Dong Du et collaborateurs [132] compare les résultats de la chirurgie chez 155 patients porteurs de CIA avec les résultats de la fermeture percutanée, réalisée chez 459 patients. Le taux de réussite de la chirurgie était de 100%, avec 5,4% de complications globales. Le taux de réussite de la méthode percutanée était de 95,7% avec un taux de complications 1,6%. - L'étude de Cowley et collaborateurs [26] objective un taux de réussite de la fermeture chirurgicale de 100% chez les patients opérés et un taux de réussite du traitement percutané de 80% chez les 45 patients qui ont bénéficié de ce traitement . Par ailleurs, les complications chez le groupe chirurgical sont de l'ordre de 10% et 0% chez le groupe traité par voie percutanée . -L'étude de Thomson JD et collaborateurs [122] compare le traitement chirurgicale chez 09 patients (100% de réussite et 2% de complications ) et le traitement percutané chez 27 patients (89% de réussite et 11% de complications ). -L'étude de Hughes et collaborateurs [61] montre une fermeture efficace (100% de réussite chez 19 patients du groupe chirurgical ) et une fermeture percutanée réalisée chez 43 patients avec un taux de réussite de 89% -L'étude de Formigari et collaborateurs [44] réalise 100% de réussite chez 71 patients traités chirurgicalement et 100% de réussite chez les 70 patients ayant bénéficié d'une prothèse d'Amplatzer. Le taux global des complications était de 12% pour la chirurgie et de 3,8% pour la fermeture percutanée. Ainsi on peut constater que la chirurgie est supérieure en terme d'efficacité avec des taux de réussite souvent de 100% tandis que le taux de réussite de réussites des fermetures percutanées est autour de 90% selon les équipes. La fermeture percutanée des CIA entraine moins de complication à court et moyen terme. Elle permet également de supprimer les conséquences esthétiques propres à la chirurgie. En plus selon les études la fermeture percutanée des CIA n'est pas dénuée de complications, on peut citer les déplacements de la prothèse avec un risque majeur qui est la survenue d'accident thromboembolique, des perforations vasculaires avec épanchement péricardique voire même tamponnade , shunt résiduel . Bien que la fermeture percutanée semble être plus sûre, nous ne savons pas si les dispositifs de fermeture percutanée sont sans danger pendant un long suivi. Toutefois , Brickner et collaborateurs [20] ont rapporté que la sécurité et l'efficacité de la fermeture percutanée est inconnue. En effet, il est encore difficile de savoir si l'implantation du dispositif peut remplacer adéquatement la chirurgie conventionnelle comme un traitement de premier choix chez les patients appropriés On peut dire qu'environ 80% des CIA chez l'adolescent et l'adulte peuvent être fermées par une prothèse d'Amplatzer. Chez l'enfant les indications d'une fermeture percutanée sont plus restreintes à cause de la distance à respecter des marges de la CIA aux structures vasculaires voisines.
152
En ce qui concerne la comparaison des coûts concernant la fermeture percutanée versus fermeture chirurgicale , pour seule la CIA type ostium secundum l'analyse comparative des coûts favorise la fermeture percutanée sur le court terme , alors que le coût des régimes de suivi influe sur l'avantage de coût de la fermeture percutanée [133] .
153
V - Conclusion
Notre étude prospective démontre que, chez les enfants la fermeture chirurgicale des CIA
est une méthode fiable et efficace. Le succès de cette méthode chez les enfants a montré
son efficacité , car la mortalité opératoire et postopératoire est presque nulle.
On retrouve, une amélioration fonctionnelle pour les stades NYHA, une diminution
significative des pressions artérielles pulmonaires, une régression significative des cavités
cardiaques droites, une amélioration significative de la fonction systolique du ventricule
droit et conservation de la fonction ventriculaire gauche normale. Des shunts résiduels sont
minimes tous on été spontanément fermés.
La morbidité postopératoire est presque exclusivement due à l'épanchement péricardique.
Les arythmies liées a la CIA sont aussi rares dans l'enfance.
Les seules séquelles restent la cicatrice de sternotomie et ses conséquences psychologique
chez les filles.
D'autres part, la fermeture percutanée des CIA peut sembler une alternative à la chirurgie
sous CEC. Il faut savoir toutefois que toutes les CIA ne sont pas candidates a un traitement
percutané, et que contrairement à la chirurgie, les taux de réussite de l'intervention par voie
percutanée n'approche pas les 100% mais sont plutôt de l'ordre de 90% selon les équipes.
En plus la fermeture percutanée des CIA n'est plus dénuée de complications. Son coût
supérieur à celui de la chirurgie est une entrave à son développement dans les pays aux
ressources limitées.
Les fermetures chirurgicale et percutanée peuvent être complémentaires entre elles en cas
d'un échec primaire d'une des deux procédures.
Pour le moment, il semble que le traitement chirurgical sous CEC des CIA reste la méthode la
plus intéressante dans notre contexte, car son efficacité et sa faisabilité a long terme ont été
prouvées. Cependant la fermeture percutanée ne devrait être faite que dans des centres où
une sauvegarde chirurgicale immédiate est indispensable.
154
VI - PERSPECTIVES
Dans un avenir proche, la perspective est que l'utilisation du traitement par transcatheter
sera plus disponible et plus répandue dans nos centres hospitaliers publiques, car il présente
un succès corrective et une faible morbidité , avec un séjour hospitalier plus court .
Cependant la fermeture percutanée des CIA ne devrait être faite que dans des centres où
une sauvegarde chirurgicale immédiate est disponible . Plusieurs auteurs rapportent que la
fermeture percutanée a moins de chances de succès avec une procédure unique que la
chirurgie . En plus , d'autres auteurs [ ] ont rappelé le rôle complémentaire des deux
techniques de fermeture des CIA chez des patients dont la procédure primaire a échoué .
VII - LIMITES DE L'ETUDE
Les limites de notre étude comprennent l'absence de randomisation , et la taille de la
population de notre étude était petite et s'était une étude mono-centrique de sorte que les
résultats sont limités à notre propre expérience .
155
VIII - Résumés
Notre étude prospective se présente pour démontrer la place de la fermeture chirurgicale
des CIA isolées chez une suite de trente enfants consécutifs d'âge moyen de 9,1ans avec des
extrêmes allant de 3 à 16 ans , qui ont subi une fermeture chirurgicale de leur défaut septal
atrial par patch synthétique en dacron . Toutes les interventions ont été menées sous CEC
avec clampage aortique , et un abord par sternotomie médiane verticale . Pour évaluer les
effets du traitement chirurgical dans notre série à court et à moyen terme, nous avons
comparé la capacité fonctionnelle selon la NYHA , le statut rythmique cardiaque et les
paramètres échocardiographiques-doppler de tous nos patients avant et après l'opération .
Les durées moyennes de la CEC et du clampage aortique étaient respectivement de 38,06mn
(extrêmes: 25-51mn), et de 26,66mn (extrêmes: 15- 46mn) .
Aucun décès précoce ou tardif n'a été signalé . La classe fonctionnelle NYHA de nos patients
s'est améliorée après la fermeture chirurgicale de leur CIA .
Tous nos opérés ont gardé leur rythme sinusal en postopératoire .
Les dimensions ventriculaires et atriales droites étaient significativement diminuées ; avec
une moyenne de diminution significative du RCT de 10,7% à 12mois de suivi postopératoire ,
une réduction significative du DTD.VD moyen global de 24,53% à 12 mois de suivi
postopératoire, une réduction significative de la surface moyenne de l'O.D estimée à 24,68%
au 12eme mois de suivi postopératoire .
La PAPS moyenne globale de nos opérés était également significativement diminuée de
45,12% au 12eme mois de suivi postopératoire .
Les degrés de régurgitation tricuspidienne ont diminué .
Tous nos opérés ont gardé une bonne FEVG de 71%(extrêmes de 58% et 80%) à 12mois de
suivi postopératoire , et une FRVG moyenne de 39,76% à 12 mois de suivi postopératoire .
Cependant la meilleure valeur de FEVG postopératoire reste dans la tranche d'âge comprise
entre 3 et 5ans confirmant l'effet bénéfique de l'âge au moment de l'opération .
Une amélioration postopératoire de la fonction VG a été constatée avec une FRVG moyenne
de 39,76% à 12mois de suivi postopératoire .
En ce qui concerne la fonction systolique du VD , 10% de nos patients (03patients) avaient
un TAPSE préopératoire diminué témoignant d'un début de dysfonction systolique du VD .
En postopératoire précoce 26,66% de nos patients (08patients) avaient un TAPSE diminué
témoignant d'une dysfonction VD postopératoire . Dès le 3eme mois de suivi
postopératoire on a constaté une amélioration significative et progressive de la fonction
systolique du VD , avec une augmentation du TAPSE moyen estimée à 13 % au 12eme mois
de suivi postopératoire .
Le taux de complications totales de notre série était de 13,33% , il s'agissait des
complications mineures sans retentissement hémodynamique ni modifications dans la
gestion de nos patients . On rapporte un taux de trois shunts résiduels minimes qui sont tous
disparus au contrôle du 1er mois de suivi postopératoire .
La durée moyenne d'hospitalisation postopératoire était de 7,4 jours avec des extrêmes
156
allant de 6 à 11 jours .
Dans notre étude prospective, la fermeture chirurgicale des défauts du septum inter- atrial à
court et à moyen terme chez nos patients opérés à un jeune âge , a amélioré le statut
fonctionnel du patient , a réduit la dilatation des cavités droites source des problèmes
rythmiques et d'insuffisance cardiaque .
La fermeture chirurgicale doit être effectuée le plus tôt possible , même si les symptômes
ou l'impact hémodynamique semblent être minimes .
Parce qu'il n'y avait pas d'alternative non chirurgicale disponible que nos patients ne
devraient pas être retardés une fois que le diagnostic a été posé .
157
IX - BIBLIOGRAPHIE
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172
X - ANNEXES
FIGURES :
FIGURE 1 . KARL FREIHER VON ROKITANSKY . TUBE CARDIAQUE PRIMITIF
FIGURE 2 TUBE CARDIAQUE PRIMITIF
FIGURE 3 SCHEMAS DE LA PLICATURE DU TUBE CARDIAQUE PRIMITIF
FIGURE 4 . CLOISONNEMENT DE L'OREILLETTE PRIMITIVE DU COEUR
FIGURE 5 . SCHEMA MONTRANT L'ORGANISATION DE LA CIRCULATION FOETALE
FIGURE 6 . ANATOMIE NORMALE DE LA FACE SEPTALE DE L'OREILLETTE DROITE
FIGURE 7 . ANATOMIE DU TRIANGLE DE KOCH
FIGURE 8 . PHYSOPATHOLOGIE DES CIA: SHUNT GAUCHE - DROIT
FIGURE 9 . RADIOGRAPHIE PULMONAIRE (RX P)
FIGURE 10 . CIA : SIGNES ECG
FIGURE 11 . CIA : ECG
FIGURE 12 . IMAGE ECHOCARDIOGRAPHIQUE D'UNE CIA
FIGURE 13 . FLUX DOPPLER COULEUR DE LA CIA
FIGURE 14 . IRM ET CIA
FIGURE 15 . DIFFERENTES FORMES DE CIA TYPE OSTIUM SECUNDUM(O/S)
FIGURE 16 . CIA TYPE SINUS VENOSUS SUPERIEUR
FIGURE 17 . CIA TYPE SINUS CORONAIRE
FIGURE 18 . TYPES DES RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX PARTIELS
FIGURE 19 . STERNOTOMIE MEDIANE VERTICALE
FIGURE 20 . CANULATION AORTO-BICAVE
FIGURE 21 . CIRCUIT DE CIRCULATION EXTRA6CORPORELLE (CEC )
FIGURE 22 . ATRIOTOMIE DROITE
FIGURE 23 . VUE CHIRURGICALE D'UNE CIA(O/S)
FIGURE 24 . CIA FERMEE PAR UN PATCH EN PERICARDE
173
FIGURE 25 . FERMETURE DE CIA ET PURGE DES CAVITES CARDIAQUES
FIGURE 26 . SINUS CORONAIRE - TUNNELISATION
FIGURE 27 . LES TROIS FORMES PRINCIPALES DE VEINE CAVE CAVE SUPERIEURE DOUBLE OU
GAUCHE
FIGURE 28 . THORACOTOMIE ANTERO-LATERALE DROITE SOUS-MAMMAIRE
FIGURE 29 . THORACOTOMIE POSTERO-LATERALEDROITE
FIGURE 30 . TECHNIQUE DE FERMETURE PERCUTANEE
FIGURE 31 . SEGMENTATION DES BREGES D'UNE CIA OSTIUM SECUNDUM
FIGURE 32 . DIFFERENTS TYPES DE PROTHESES DE FERMETURE PERCUTANEE DES CIA
FIGURE 33 . CHIRURGIE CARDIAQUE ROBOTIQUE
FIGURE 34 . STERNOTOMIE MEDIANE VERTICALE
FIGURE 35 . INJECTION DE CARDIOPLEGIE
FIGURE 36 . RETOUR VEINEUX PULMONAIRE ANORMAL PARTIEL DROIT.
174
TABLEAUX :
TABLEAU 1 . RECOMMANDATIONS EUROPEENNES SUR LES FERMETURES DE
COMMUNICATIONS INTERAURICULAIRES . Qp: débit pulmonaire , Qs: débit systémique .
TABLEAU 2 . RECOMMANDATIONS NORD-AMERICAINES SUR LES FERMETURES DE
COMMUNICATIONS INTERAURICULAIRES . HTAP:hypertension artérielle pulmonaire .
TABLEAU 3 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DES TRANCHES D'AGE .
TABLEAU 4 .REPARTITION DES PATIENTSEN FONCTION DU SEXE
TABLEAU 5 . REPARTITION DES PATIENTS SELON LA CLASSIFICATION FONCTIONNELLE DE LA
NYHA PREOPERATOIRE .
TABLEAU 6 . REPARTITION DE LA CLASSE NYHA PREOPERATOIRE EN FONCTION DE L'AGE .
TABLEAU 7 . REPARTITION DE LA NYHA SELON LE SEXE .
TABLEAU 8 . REPARTITION DES PATIENTS SELON LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE
LA CIA .
TABLEAU 9 . REPARTITION DES PATIENTS SELON L'INDEX CARDIOTHORACIQUE PRE-
OPERATOIRE .
TABLEAU 10 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA PRESENCE OU NON DE BBID
PRE-OPERATOIRE .
TABLEAU 11 . VALEUR MOYENNE ET VALEURS EXTREMES DE LA FEVG PRE6OPERATOIRE .
TABLEAU 12 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA FEVG PRE6OPERATOIRE .
TABLEAU 13 . VALEURS MOYENNES DE LA FEVG PRE-OPERATOIRE EN FONCTION DES
TRANCHES D'AGE DES PATIENTS .
TABLEAU 14 . VALEURS MOYENNE ET EXTREMES DE LA FRVG PREOPERATOIRE .
TABLEAU 15 . REPARTITION DES PATIENTS EN DE LA FRVG PRE6OPERATOIRE .
TABLEAU 16 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU GRADE DE L' I.T PRE-
OPERATOIRE .
TABLEAU 17 . REPARTITION DE L'I.T PRE-OPERATOIRE EN FONCTION DE L'AGE DU PATIENT
,DU DIAMETRE MOYEN DE LA CIA ET LA VALEUR PRE-OPERATOIRE DE LA PAPS .
TABLEAU 18 . REPARTITION DES PATIENTS SUIVANT LA FONCTION VENTRICULAIRE DROITE
ESTIMEE PAR L'ONDE "S " PRE-OPERATOIRE .
175
TABLEAU 19 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU DTD.VD PRE-OPERATOIRE .
TABLEAU 20 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA SURFACE DE L'O.D PRE-
OPERATOIRE.
TABLEAU 21 . SURFACE PRE-OPERATOIRE DE L'O.D EN FONCTION DE L'AGE .
TABLEAU 22 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU TYPE ANATOMIQUE DU
DEFAUT SEPTAL INTER-ATRIAL .
TABLEAU 23 . REPARTITON DES PATIENTS EN FONCTION DU DIAMETRE DE LA CIA .
TABLEAU 24 . REPARTITION DES DUREES DE CEC EN FONCTION DU TYPE ANATOMIQUE DE
LA CIA.
TABLEAU 25 . REPARTITION DES DUREES DE CEC .
TABLEAU 26 . REPARTITION DES DUREES DE CLAMPAGE AORTIQUE .
TABLEAU 27 . REPARTITION DE DUREE AORTIQUE EN FONCTION DU TYPE ANATOMIQUE DE
LA CIA .
TABLEAU 28 . REPARTITION DES PATIENTS OPERES EN FONCTION DE LA DEFIBRILLATION
CARDIAQUE POST-DECLAMPAGE AORTIQUE .
TABLEAU 29 . REPARTITION DES PATIENTS AVEC OU SANS INOTROPES .
TABLEAU 30 . COMPARAISON DES PARAMETRES D'ETUDE CHEZ OPERES AVEC SUPPORT
INOTROPE VERSUS OPERES SANS SUPPORT INOTROPRE .
TABLEAU 31 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LEUR DUREE DE VENTILATION
POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 32 . INCIDENCE DU SHUNT RESIDUEL POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 33 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU STADE FONCTIONNEL NYHA
PRE-OPERATOIRE VERSUS POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 34 . EVOLUTION POST-OPERATOIRE DE L' INDICE CARDIOTHORACIQUE (I.C.T) .
TABLEAU 35 . COMPARAISON I.C.T PRE ET POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 36 . EVOLUTION DE L'I.C.T PRE ET POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 37 . VALEURS MOYENNES ET EXTREMES DE LA FEVG PRE ET POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 38 . REPARTITION DES VALEURS MOYENNES DE LA FEVG PRE ET POST-OPERATOIRE
EN FONCTION DES TRANCHES D'AGE .
176
TABLEAU 39 . EVOLUTION DES VALEURS MOYENNES ET EXTREMESDE LA FRVG EN PRE ET
POST-OPERATOIRE
TABLEAU 40 . EVOLUTION DES DIMENSIONSDU DTD.VD PRE ET POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 41 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LEUR PAPS PRE-OPERATOIRE
VERSUS PAPS POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 42 . EVOLUTION DE L'ONDE "S.VD" PRE-OPERATOIRE ET POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 43 . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA SURFACE DE L' O.D PRE-
OPERATOIRE .
TABLEAU 44 . REPARTITION DES SURFACES MOYENNESDE L' O.D PRE ETPOST-OPERATOIRE .
TABLEAU 45 . INCIDENCE DU SHUNT RESIDUEL POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 46 . DUREES D'HOSPITALISATION POST-OPERATOIRE .
TABLEAU 47 . POURCENTAGE DES PATIENTS DE SEXE FEMININ DANS LES SERIES DE LA
LITTERATURE .
TABLEAU 48 . COMPARAISON DES PARAMETRES D'ETUDES DES DIFFERENTES SERIES
[12,15,17,22,26,34,36,44,63,64,71,122,124] VERSUS NOTRE ETUDE.
TABLEAU 49. COMPARAISON DES PARAMETRES D'ETUDE ENTRE DEUX GROUPES DE
PATIENTS AYANT NECESSITE OU NON LA MISE SOUS INOTROPES EN SORTIE DE CEC.
TABLEAU 50. COMPLICATION TOTALES DES DIFFERENTES ETUDES.
TABLEAU 51. COMPARAISON DES DUREES D'HOSPITALISATION DES DIFFERENTES ETUDES
CONCERNANT LA FERMETURE CHIRURGICALE DES CIA.
177
GRAPHES :
GRAPHE [ 1 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DES TRANCHES D'AGE .
GRAPHE [ 2 ] . REPARTITION DES PATIENTS SELON LE SEXE .
GRAPHE [ 3 ] . FREQUENCE PAR AGE ET SEXE .
GRAPHE [ 4 ] . REPARTITION DES PATIENTS SELON LA CLASSE FONCTIONNELLE DE LA NYHA .
GRAPHE [ 5 ] . CLASSE NYHA PRE-OPERATOIRE EN FONCTION DE L'AGE .
GRAPHE [ 6 ] . REPARTITION DES PATIENTS SELON LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE .
GRAPHE [ 7 ] . REPARTITION DES PATIENTS SELON LA FEVG PRE-OPERATOIRE .
GRAPHE [ 8 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU GRADE DE L'I.T .
GRAPHE [ 9 ] . ETAT DE DILATATION OU NON DES CAVITES CARDIAQUES DROITES CHEZ NOS
PATIENTS .
GRAPHE [ 10 ] .REPARTITION DES PATIENTSEN FONCTION DE LA SURFACE DE L'O.D EN PRE-
OPERATOIRE .
GRAPHE [ 11 ] .REPARTITION DES CIA SELON LE TYPE ANATOMIQUE .
GRAPHE [ 12 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA DEFIBRILLATION
CARDIAQUE APRES DECLAMPAGE AORTIQUE .
GRAPHE [ 13 ] . REPARTITION DES PATIENTS AVEC OU SANS INOTROPE .
GRAPHE [ 14 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA DUREE DE VENTILATION
POST-OPERATOIRE .
GRAPHE [ 15 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DE LA DUREE DE SEJOUR EN
SEJOUR .
GRAPHE [ 16 ] . TAUX DU SHUNT RESIDUEL A UNE SEMAINE POST-OPERATOIRE .
GRAPHE [ 17 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU GRADE DE L'I.T A 12 MOIS
POST-OPERATOIRE .
GRAPHE [ 18 ] . REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DU TAPSE PRE ET POST-
OPERATOIRE .
178
Résumé
Objectifs: évaluer la faisabilité, l'efficacité et l'innocuité de la fermeture chirurgicale des CIA chez
l'enfant .
Problème: les CIA sont des malformations congénitales fréquentes chez l'enfant .Elles représentent
10% des cardiopathies congénitales diagnostiquées à la naissance. Non traitées, elles évoluent vers
des complications graves .Le manque de centres de cathétérisme cardiaque à travers le territoire
national pour la fermeture percutanée des CIA constitue un autre problème pour le traitement des
CIA .
Matériels et méthodes : étude prospective monocentrique traitant une série de trente enfants d'âge
moyen de 9,1ans .Tous nos patients ont été opérés sous CEC ,par sternotomie médiane , et
fermeture de leur CIA par patch en dacron .
Résultats : mortalité opératoire et postopératoire était nulle , une amélioration clinique chez tous
nos malades ,régression significative des dimensions VD et OD, une régression significative des PAPS
, une amélioration significative de la fonction systolique du VD, une disparition précoce des shunts
résiduels ,avec un taux de fermeture complète dans 100% des cas .
Conclusion: malgré l'avènement de la fermeture percutanée, la place de la chirurgie des CIA
demeure importante, qui prouvé sa faisabilité, son efficacité et son innocuité chez nos opérés.
Mots clés: communication inter-auriculaire , cardiopathie congénitale, shunt gauche-droit, enfant,
chirurgie, fonction ventriculaire droite, fonction ventriculaire gauche, shunt résiduel . Abstract
Objective : This research is carried out to evaluate the feasibility, efficacy and safety of conventional
ASD surgical closure in children
Problem : It is worth mentioning that ASDs are common congenital heart defects in children. They
represent 10% of congenital heart disease diagnosed at birth. Besides, there is an inadequate
distribution of cardiac catheterization centres throughout the national territory for the percutaneous
closure of ASDs. Hence, we think that ASDs are moving towards complications
Materials and Methods : To conduct this study, a prospective, mono-centric study with a sample of
thirty children who underwent surgical closure of their ASD at an average age of 9.1 years. All
patients underwent surgery by median sternotomy and closure of their ASD by Dacron synthetic
patch.
Results : Operative and postoperative mortality was not found. The surgical closure of the ASD
allowed a significant improvement in RV and RA , significant reduction of the mean PAPS . a
significant improvement of the RV and RA Cardiovascular regression ,early disappearance of residual
postoperative shunts; complete closure rate of 100%.
Conclusion : In spite of the advent of percutaneous closure the place of surgical closure of ASD
remains of paramount importance, which has proved its feasibility, efficacy and safety in all our
patients, which is in line with previous studies.
Keys-words : Atrial septal defect - congenital heart disease - left-to-right shunt - child - surgery -
trans-catheter closure - right ventricular heart function - left ventricular heart function - residual
shunt
