MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie •...

MALADIES

NEURODEGENERATIVES ET

SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques en soins palliatifs »

Samedi 7 Décembre 2013 Dr M. Van Ex

MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS

CHALLENGE :

• pas assez âgé pour aller en MRS,

• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs

(espérance de vie < 3 mois)

• or prise en charge très lourde de ces patients

à domicile � coût financier

� épuisement des familles


CHALLENGE :

• prise en charge fin de vie ?

• prise en charge dès annonce diagnostic ?

� Equipe pluridisciplinaire

• nombreuses questions éthiques …

MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS

neurodégénérative

incurable

cancer

incurable



incurable

cancer

évolution + longue & variable

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

cancer

évolution

maldéterminé

+ longue & variable

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

nombreux

cancer

évolution

maldéterminé

+ longue & variable

nombreuxS+ physiques

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

nombreux

cancer

évolution

comportement, cognitifs& communications

maldéterminé

+ longue & variable

troublesassociés

nombreuxS+ physiques

incurable


MALADIE DE PARKINSON

SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE


• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale


• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale

MAIS - inconfort important en fin de vie

- douleurs souvent sous-estimées


DEFINITIONDEFINITION

- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine


DEFINITIONDEFINITION

- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine

contrôle & coordination

des mouvements


ETIOLOGIE

- cause inconnue

- accumulation de protéines dans les neurones (corps

de Lewis)

- rares formes familiales


ETIOLOGIE

- cause inconnue

- accumulation de protéines dans les neurones (corps

de Lewis)

- rares formes familiales

DIAGNOSTIC

- examen clinique

- réponse au traitement

- exclusion causes médicamenteuses (neuroleptiques)


SYMPTOMES

1) Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de

la main.

Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil


SYMPTOMES

2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs �

attitude caractéristique en flexion

! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !


SYMPTOMES

3) Bradykinésie � akinésie : lenteur et pauvreté des

mouvements atteint les muscles

- faciaux � masque, difficulté d’élocution,

dysphagie

- mbre inf � marche à petits pas, chute

- mbre sup � petite écriture voire illisible


TRAITEMENT

• pas de traitement curatif

• traitement symptômatique

• objectif = remplacement de la Dopamine

• traitement de moins en moins efficace avec le temps


TRAITEMENT

• pas de traitement curatif

• traitement symptômatique

• objectif = remplacement de la Dopamine

• traitement de moins en moins efficace avec le temps

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• S+ de plus en plus difficiles à améliorer

• effets 2aires du traitement = mvt involontaires


TRAITEMENT stade avancé

• pompe sous-cutanée d’apomorphine

- réaction sous-cutanée � Stop

- médications concomitantes




• duodopa

- gel (L-dopa + inh décarboxylase)

- administré via sonde dans le grêle (résorb)

- pas d’irritation

- pas de médication orale

- pompe lourde et encombrante

- contrainte technique

- pas si tremblement pharmoco-résistant




• duodopa

• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau

- tremblements +++

- médication orale

- intervention chirurgicale

- si < 65 ans




• duodopa

• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau

• greffe de neurones, cellules souches……


SYMPTOMES ASSOCIES

• douleur

• instabilité posturale ! Chute !

• dépression ! 40 à 60 % !

• troubles de l’équilibre

• troubles du sommeil

• troubles cognitifs

• dysautonomie

• constipation


PRISE EN CHARGE

1) dépression 40 à 60 % de patients

R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine


PRISE EN CHARGE

1) dépression

2) troubles du sommeil :

- sommeil fragmenté :L-dopa basse �difficile de se

retourner dans le lit � somnolence diurne

- réveil tôt car crampes au petit matin


PRISE EN CHARGE

1) dépression

2) troubles du sommeil

3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,

neuropathiques, dystonie matinale

R/ Gabapentin, Clozapin


PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE

• Soins infirmiers:

- soins hygiène & habillement planifiés

au pic médicamenteux (mobilité + gde)

- éviter de faire à sa place

- si épisode de freezing attendre ! Stress

- lenteur pour se rendre à la toilette :

prévoir chaise percée, urinal

- prévention escarres



• Kiné :

- réeducation à la marche

- assouplissement des articulations

- meilleur posture

- effet sur la rigidité



• Logopédie :

- débit trop lent ou trop rapide

- fin de mots escamotté

- prise en charge dysphagie


EVOLUTION

Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement


EVOLUTION

Stade I : - prise en charge psychosociale


EVOLUTION


Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)


PRISE EN CHARGE

Stade I :

Stade II : - modification environnement pour prévenir les

chutes

- prise en charge S+ associés et adaptation du

traitement


EVOLUTION


Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)

Stade III : perte d’efficacité de la dopamine


PRISE EN CHARGE

Stade I :

Stade II :

Stade III : - prise en charge S+ associés

- prise en charge démence

- prise en charge tble de la déglutition

- prise en charge fin de vie (comfort et qualité vie)

+ prise en charge famille avant et après le deuil


SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

DEFINITION

= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig

= maladie dégénérative inexorablement progressive

� Disparition progressive des motoneurones de la

corne antérieur de la moelle ET du bulbe

rachidien

� Dégénérescence des voies pyramidales


DEFINITION

perte progressive habilité de - marcher

- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir


DEFINITION


- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives (20 %) !


DEFINITION


- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives (20 %) !

! Voies sensitives = OK


ETIOLOGIE

• 95 % forme sporadique

• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)


ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation protéines � apoptose

- strangulation axonale


ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation protéines � apoptose

- strangulation axonale

• espoir : modèle de souris transgénique

� comprendre

� tester nouveaux médicaments


EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

Stephen Hawking


EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

� ! description “standard” sur internet !

� savoir dire qu’on ne sait pas

� ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking


LESIONS

Prédominance des lésions

• région lombaire atteinte mbre inf


LESIONS



• région cervicale atteinte mbre sup !


LESIONS




• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles

cou et du thorax


LESIONS




• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles

cou et du thorax

EVOLUTION vers une forme complète !


SIGNES CLINIQUES

• début insidieux vers 60 ans

• délai entre début S+ & diagnostic

• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans


SIGNES CLINIQUES

1) Atteinte des motoneurones

• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :

- une jambe qui traîne

- difficultés pour écrire


SIGNES CLINIQUES





• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie


SIGNES CLINIQUES





• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie

• fasciculations ! très évocateur


SIGNES CLINIQUES

2) Atteinte des voies motrices pyramidales :

• syndrôme pyramidal

• signe de Babinsky


SIGNES CLINIQUES

3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare

• trouble déglutition


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée

• dysarthrie


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée

• dysarthrie

• + grave car fct vitales


Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !


COMPLICATIONS

1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile


COMPLICATIONS


2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?

• fausse déglutition

• toux

• déshydratation

• perte de poids


COMPLICATIONS




• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?


COMPLICATIONS




• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?

4. Fatigue


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek (Riluzole 50 mg 2x/j)

• inhibition libération du glutamate

• contrôle fct hépatique

• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur

• pas de guérisson

• pas d’effets sur les symptomes

• le seul R/ qui a prouvé son efficacité


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné :

• entretenir le potentiel existant

• rôle de confort : � les D+, �les raideurs, � rétraction

musculaire et limitation articulaire (massage,

étirement)

• prise en charge des S+ respiratoires

• aide expectoration, aide à la toux

• installation confortable du patient

• forfait palliatif = code 564211


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

- aide à la déglutition

- adapter alimentation � éviter textures mixtes

� épaissir liquides

- aide à maintenir communication


MAINTENIR LA COMMUNICATION

• tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser

• tableau photos d’action de la vie de tous les jours

• tableau photos des membres de la famille et proches


MAINTENIR LA COMMUNICATION

• téléphone + amplificateur de voix ou tél ALTO

• communication par ordinateur + synthétiseur

• clignement des yeux, mouvements des doigts

INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

4. Prise en charges S+


PRISE EN CHARGE des S+

• douleur : antalgiques, ains, opioïdes…



• douleur

• crampes :

- Keppra®

- quinidine 200 mg 2x/j

- kiné, hydrothérapie



• douleur

• crampes

• spasticité

- Kiné réguliérement

- Baclofen®

- Hydrothérapie dans eau chaude



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation :

- amitriptyline, scopolamine, atropine

- toxine botulique (6 mois)

- irradiation des glandes salivaires



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation

• hypersécrétion bronchique :

- N-acétylcystéine 200-400 mg

- aide à la toux (kiné ou aide)

- aspiration



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation

• hypersécrétion bronchique

• laryngospasme :

- réassurrance

- Temesta®



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation


• laryngospasme

• labilité émotionelle :

- antidépresseur (amitriptyline, citalopram)

- dextrometrophan et quinidine



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation


• laryngospasme

• labilité émotionelle

• difficulté de communication



• constipation : Movicol®



• constipation

• insomnie : amitriptyline,mirtazapine, Zolpidem ®



• constipation

• insomnie

• fatigue



• constipation

• insomnie

• fatigue

• anxiété : benzodiazépines : Temesta® , lorazepam



• constipation

• insomnie

• fatigue

• anxiété

• dépression : antidépresseur (amitriptyline, SSRI)


QUESTIONS ETHIQUES

1. Dysphagie

2. Insuffisance respiratoire

3. Demande d’euthanasie

4. Projet thérapeuthique


1. DYSPHAGIE


1. DYSPHAGIE

• S+ très fréquent � 100 %

• faiblesse musculature face & langue � fatigue

• inconfort à manger lentement � évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas


1. DYSPHAGIE

• S+ très fréquent � 100 %

• faiblesse musculature face & langue � fatigue

• inconfort à manger lentement � évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas

• fausse-déglutition, toux

• déshydratation

• perte de poids

• manger & boire = 2 fct vitales � impact important sur

patient et famille

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %

GASTROSTOMIE


• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie

GASTROSTOMIE


2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE



• faiblesse muscle respiratoire inévitable

• apparition insidieuse des S+ : fct resp � // activité

• constante angoisse de suffocation terminale

• S+ pas tjs présents !

rechercher signes d’hypoventilation nocturne



• signes d’hypoventilation nocturne :

- somnolence diurne

- cauchemards

- diminution concentration

- trouble de l’humeur

- perte d’appétit

- nycturie

- céphalée matinale


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP

VENTILATION


VENTILATION NON INVASIVE

• BIBPAP

• 4h/nuit � 24h/24

• masque facial, nasal ou embout buccal

• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture

• améliore la qualité de vie

• augmente la survie



• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-

déglutition




déglutition

• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le

supportent pas




déglutition


supportent pas

• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie




déglutition


supportent pas


• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :




déglutition


supportent pas



- déterminer si stop, quand et comment




déglutition


supportent pas




- déterminer si passage à la trachéotomie




déglutition


supportent pas




- déterminer si passage à la trachéotomie

- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque

décision d’arrêter la ventilation


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION


VENTILATION INVASIVE

• très lourd pour la famille

• pas un traitement = technique pour prolonger la vie

• risque d’être totalement emprisonné dans son corps

• ! discuter au préalable : anticipation !

• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes

enfants)

• très inégale en fct pays


ARRET VENTILATION

• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances

dans lequelles le patient désire l’arrêt….dans la

pratique….difficulté d’envisager la limite de son

existence

• bienfaisance ?


ARRET VENTILATION

• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue

• benzodiazépines bolus + IV continue

- Midazolam 2 à 10 mg

- Lorazepam 2 à 4 mg

- Diazepam 5 à 10 mg

• permet d’éviter peur, douleur & anxiété


REFUS VENTILATION

• épisode aïgu dyspnée : Lorazepam

• épisode plus prolongée : Morphine 2,5 mg en sous-cut

• dyspnée chronique : - Morphine 2,5 mg sous-cut/ 4 à 6h

• dyspnée sévère

- PS : Morphine 0,5 mg/h

- ajout Midazolam ou Diazépam si nécessaire


DEMANDE D’EUTHANASIE


DEMANDE D’EUTHANASIE

• temps pour écouter, temps pour répondre

• rechercher les peurs, les craintes :

- peur de mourrir étouffé

- peur d’être un poids pour la famille

- peur d’être enfermé dans son corps


PROJET THERAPEUTHIQUE



• Importance vu la diminution progressive de la capacité à

communuiquer ! Ne pas tarder !

• Réunir :

- patient + famille

- infirmière de référence, kiné, bénévole &

médecin traitant

• Contrat !

• Temps



• choix réels du patient

• référent familial lorsque le patient n’est plus capable de

communiquer ou incapable de faire un choix

• réévaluation & réactualisation des choix



• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

� réanimation cardio-pulmonaire,

� intubation,

� trachéotomie, …



• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

� réanimation cardio-pulmonaire,

� intubation, trachéotomie

• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?

• que faire si “locked in” syndrome ?

• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?

• demande d’euthanasie


Importance des proches

1. fatigue

2. dépression

3. difficulté de communication

SOUTIEN et REPIT


RECOMMANDATIONS

1. diagnostic le plus tôt possible

2. seul le Riluzole a prouvé son efficacité

3. prise en charge multidisciplinaire

4. intégrer les soins palliatifs dès le diagnostic

5. soutien et accompagnement des proches

6. anticipation !


PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :


Équipe de soins palliatifs devrait-être intégrée :

• dès l’annonce du diagnostic,

• puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent,

• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale

MALADIES

NEURODEGENERATIVES ET

SOINS PALLIATIFS


PRISE EN CHARGE

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie •...

Documents

Transcript of MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie •...