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MALADIES

NEURODEGENERATIVES ET

SOINS PALLIATIFS

Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 10 Décembre 2011 Dr M. Van Ex

MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS

MALADIE DE PARKINSON

SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE

MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS

neurodégénérative

incurable

cancer

incurable



incurable

cancer

évolution + longue & variable

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

cancer

évolution

maldéterminé

+ longue & variable

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

nombreux

cancer

évolution

maldéterminé

+ longue & variable

nombreuxS+ physiques

incurable


stadeterminal


incurable

mieuxdéfini

nombreux

cancer

évolution

comportement, cognitifs& communications

maldéterminé

+ longue & variable

troublesassociés

nombreuxS+ physiques

incurable


CHALLENGE :

• pas assez âgé pour aller en MRS,

• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs

(espérance de vie < 3 mois)

• or prise en charge très lourde de ces patients

à domicile � coût financier

� épuisement des familles


CHALLENGE :

• prise en charge fin de vie ?

• prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe

pluridisciplinaire

• nombreuses questions éthiques …


DEFINITIONDEFINITION

- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine


DEFINITIONDEFINITION

- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine

contrôle & coordination

des mouvements


ETIOLOGIE

- cause inconnue

- accumulation de protéines dans les neurones (corps

de Lewis)

- rares formes familiales

DIAGNOSTIC

- examen clinique

- réponse au traitement

- exclusion causes médicamenteuses (neuroleptiques)


SYMPTOMES

1) Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de

la main.

Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil


SYMPTOMES

2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs �

attitude caractéristique en flexion

! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !


SYMPTOMES

3) Bradykinésie � akynésie : lenteur et pauvreté des

mouvements atteint les muscles

- faciaux � masque, difficulté

d’élocution, dysphagie

- mbre inférieur� marche à petits pas, chute

- mbre sup � petite écriture voire illisible


SYMPTOMES ASSOCIES

• douleur

• instabilité posturale ! Chute !

• dépression ! 40 à 60 % !

• troubles de l’équilibre

• troubles du sommeil

• troubles cognitifs

• dysautonomie

• constipation


TRAITEMENT

• pas de traitement curatif

• traitement symptômatique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine


TRAITEMENT

• pas de traitement curatif

• traitement symptômatique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine

• traitement de moins en moins efficace avec le temps

• S+ de plus en plus difficiles à améliorer

• effets 2aires du traitement = mvt involontaires


TRAITEMENT

• L-Dopa efficace sur la triade des S+ :

tremblement-rigidité-ralentissement

• agonistes dopaminergiques

• anticholinergiques (tremblement)

• nouvelles stratégies :

- électro-stimulation

(électrodes dans cerveau)

- greffe de neurones


EVOLUTION

Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement

Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)

Stade III : perte d’efficacité de la dopamine


PRISE EN CHARGE

Stade I : - prise en charge psychosociale


PRISE EN CHARGE

Stade I :

Stade II : - modification environnement pour prévenir les

chutes

- prise en charge S+ associés et du traitement


PRISE EN CHARGE

Stade I :

Stade II :

Stade III : - prise en charge S+ associés

- prise en charge démence

- prise en charge tble de la déglutition

- prise en charge fin de vie (comfort et qualité vie)

+ prise en charge famille avant et après le deuil


PRISE EN CHARGE

1) dépression 40 à 60 % de patients

R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine


PRISE EN CHARGE

1) dépression

2) troubles du sommeil :

- sommeil fragmenté :L-dopa basse �difficile de se

retourner dans le lit � somnolence diurne

- réveil tôt car crampes au petit matin


PRISE EN CHARGE

1) dépression

2) troubles du sommeil :

3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,

neuropathiques, dystonie matinale

R/ Gabapentin, Clozapin


PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE

• Soins infirmiers:

- soins hygiène & habillement planifiés

au pic médicamenteux (mobilité + gde)

- éviter de faire à sa place

- si épisode de freezing attendre ! Stress

- lenteur pour se rendre à la toilette :

prévoir chaise percée, urinal

- prévention escarres



• Kiné :

- réeducation à la marche

- assouplissement des articulations

- meilleur posture

- effet sur la rigidité



• Logopédie :

- débit trop lent ou trop rapide

- fin de mots escamotté

- prise en charge dysphagie


• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale


• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale

MAIS - inconfort important en fin de vie

- douleurs souvent sous-estimées


SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

DEFINITION

= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig

= maladie dégénérative inexorablement progressive

� Disparition progressive des motoneurones de la

corne antérieur de la moelle ET du bulbe

rachidien

� Dégénérescence des voies pyramidales


DEFINITION

perte progressive habilité de - marcher

- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir


DEFINITION


- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives (20 %) !


DEFINITION


- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives (20 %) !

! Voies sensitives = OK


ETIOLOGIE

• 95 % forme sporadique

• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)


ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation protéines � apoptose

- strangulation axonale


ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation protéines � apoptose

- strangulation axonale

• espoir : modèle de souris transgénique

� comprendre

� tester nouveaux médicaments


EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

Stephen Hawking


EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

� ! description “standard” sur internet !

� savoir dire qu’on ne sait pas

� ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking


LESIONS

Prédominance des lésions

• région lombaire atteinte mbre inf

• région cervicale atteinte mbre sup !

• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles

cou et du thorax

EVOLUTION vers une forme complète !


SIGNES CLINIQUES

• début insidieux vers 60 ans

• délai entre début S+ & diagnostic

• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans


SIGNES CLINIQUES

1) Atteinte des motoneurones

• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :

- une jambe qui traîne

- difficultés pour écrire


SIGNES CLINIQUES





• atrophie musculaire


SIGNES CLINIQUES






• fasciculations ! très évocateur


SIGNES CLINIQUES






• fasciculations ! très évocateur

les S+ s’aggravent progressivement � déficit � atrophie


SIGNES CLINIQUES

2) Atteinte des voies motrices pyramidales :

• syndrôme pyramidal, signe de Babinsky


SIGNES CLINIQUES

3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare

• trouble déglutition


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée

• dysarthrie


SIGNES CLINIQUES



• dyspnée

• dysarthrie

• + grave car fct vitales


Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !


COMPLICATIONS

1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile


COMPLICATIONS


2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?

• fausse déglutition

• toux

• déshydratation

• perte de poids


COMPLICATIONS




• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?


COMPLICATIONS




• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?

4. Fatigue


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

• inhibition libération du glutamate

• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur

• pas de guérisson

• pas d’effets sur les symptomes

• le seul R/ qui a prouvé son efficacité


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné :

• pas rééduquer mais réadapter

• mobilisation : maintenir fonction

• prise en charge des S+ respiratoires

• aide expectoration, aide à la toux

• confort, installation confortable du patient

• forfait palliatif = code 564211


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

- aide à la déglutition

- adapter alimentation � éviter textures mixtes

� épaissir liquides

- aide à maintenir communication


MAINTENIR LA COMMUNICATION

• tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser

• tableau photos d’action de la vie de tous les jours

• tableau photos des membres de la famille et proches


MAINTENIR LA COMMUNICATION

• téléphone + amplificateur de voix ou tél ALTO

• communication par ordinateur + synthétiseur

• clignement des yeux, mouvements des doigts

INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be


PRISE EN CHARGE

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

4. Prise en charges S+


PRISE EN CHARGE des S+

• douleur : antalgiques, ains, opioïdes…



• douleur

• crampes :

- Keppra®

- quinidine 200 mg 2x/j

- kiné, hydrothérapie



• douleur

• crampes

• spasticité

- Kiné réguliérement

- Baclofen®

- Hydrothérapie dans eau chaude



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation :

- amitriptyline, scopolamine, atropine

- toxine botulique

- irradiation des glandes salivaires



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation

• hypersécrétion bronchique :

- N-acétylcystéine 200-400 mg

- aide à la toux (kiné ou aide)

- aspiration



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation

• hypersécrétion bronchique

• laryngospasme :

- réassurrance

- Temesta®



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation


• laryngospasme

• labilité émotionelle :

- rassurer

- antidépresseur (amitriptyline, citalopram

- dextrometrophan et quinidine



• douleur

• crampes

• spasticité

• hypersalivation


• laryngospasme

• labilité émotionelle

• difficulté de communication



• constipation : Movicol®



• constipation :

• insomnie : amitriptyline,miztazapine, Zolpidem ®



• constipation

• insomnie

• fatigue



• constipation

• insomnie

• fatigue

• anxiété : - Benzodiazépines : Temesta® , Lorazepam



• constipation

• insomnie

• fatigue

• anxiété

• dépression : Antidépresseur (Amitriptyline, SSRI)


Importance des proches

1. fatigue

2. dépression

3. difficulté de communication

SOUTIEN et REPIT


QUESTIONS ETHIQUES

1. Dysphagie

2. Insuffisance respiratoire

3. Demande d’euthanasie

4. Projet thérapeuthique


1. DYSPHAGIE

• S+ très fréquent � 100 %

• faiblesse musculature face & langue � fatigue

• inconfort à manger lentement � évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas


1. DYSPHAGIE

• S+ très fréquent � 100 %

• faiblesse musculature face & langue � fatigue

• inconfort à manger lentement � évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas

• fausse-déglutition, toux

• déshydratation

• perte de poids

• manger & boire = 2 fct vitales � impact important sur

patient et famille

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %

GASTROSTOMIE


• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie

GASTROSTOMIE


2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

• faiblesse muscle respiratoire inévitable

• apparition insidieuse des S+ : fct resp � // activité

• S+ pas tjs présents !

rechercher signes

d’hypoventilation nocturne


2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

• signes d’hypoventilation nocturne :

- somnolence diurne

- cauchemards

- diminution concentration

- trouble de l’humeur

- perte d’appétit

- nycturie

- céphalée matinale


PRISE EN CHARGE


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION


VENTILATION NON INVASIVE

• BIBPAP

• 4h/nuit � 24h/24

• masque facial, nasal ou embout buccal

• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture

• améliore la qualité de vie

• augmente la survie


PRISE EN CHARGE



• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-

déglutition




déglutition

• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le

supportent pas




déglutition


supportent pas

• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie




déglutition


supportent pas


• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :




déglutition


supportent pas



- déterminer si stop, quand et comment




déglutition


supportent pas




- déterminer si passage à la trachéotomie




déglutition


supportent pas




- déterminer si passage à la trachéotomie

- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque

décision d’arrêter la ventilation


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION


PRISE EN CHARGE


VENTILATION INVASIVE

• très lourd pour la famille

• risque d’être totalement emprisoné dans son corps

• ! discuter au préalable

• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes

enfants)


ARRET VENTILATION

• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances

dans lequelles le patient désire l’arrêt

• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue

• benzodiazépines bolus + IV continue

- Midazolam 2 à 10 mg

- Lorazepam 2 à 4 mg

- Diazepam 5 à 10 mg

• permet d’éviter peur, douleur & anxiété


PRISE EN CHARGE


REFUS VENTILATION

• épisode aïgu dyspnée : Lorazepam

• épisode plus prolongée : Morphine 2,5 mg en sous-cut

• dyspnée chronique : - Morphine 2,5 mg sous-cut/ 4 à 6h

• dyspnée sévère

- PS : Morphine 0,5 mg/h

- ajout Midazolam ou Diazépam si nécessaire


DEMANDE D’EUTHANASIE

• temps pour écouter, temps pour répondre

• rechercher les peurs, les craintes :

- peur de mourrir étouffé

- peur d’être un poids pour la famille

- peur d’être enfermé dans son corps

- sensation de devenir inutile


PROJET THERAPEUTHIQUE

• Importance vu la diminution progressive de la capacité à

communuiquer ! Ne pas tarder !

• Réunir :

- patient + famille

- infirmière de référence, kiné, bénévole &

médecin traitant

• Contrat !

• Temps



• choix réels du patient

• référent familial lorsque le patient n’est plus capable de

communiquer ou incapable de faire un choix

• réévaluation & réactualisation des choix



• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

� réanimation cardio-pulmonaire,

� intubation,

� trachéotomie, …



• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

� réanimation cardio-pulmonaire,

� intubation,

� trachéotomie, …

• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?

• que faire si “locked in” syndrome ?

• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?


RECOMMANDATIONS

1. diagnostic le plus tôt possible

2. prise en charge multidisciplinaire

3. intégrer les soins palliatifs dès le diagnostic

4. soutien et accompagnement des proches

5. seul le RILUTEK a prouvé son efficacité


PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :


Équipe de soins palliatifs devrait-être intégrée :

• dès l’annonce du diagnostic,

• puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent,

• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?

MALADIES

NEURODEGENERATIVES ET

SOINS PALLIATIFS

Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 10 Décembre 2011 Dr M. Van Ex


PRISE EN CHARGE


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