Madame A, 60 ans, rentre de voyage (Vietnam). Quelques heures après son retour, elle se plaint d'une douleur basithoracique gauche et d'une dyspnée de début brutal. Son médecin traitant évoque la possibilité d'une embolie pulmonaire et l'adresse aux urgences de l'hôpital. L'examen clinique retrouve un œdème de la jambe gauche qui est douloureuse à la palpation.. Cette patiente diabétique a une CC 30mL/min

Bilan biologique montre:

• Quels sont vos commentaires devant ce bilan?

L’angioscanner pulmonaire réalisé en urgence confirme le diagnostic d’EP

Un traitement par Calciparine est entrepris (500 UI/kg/24h).

Surveillance biologique souhaitée ?

Un traitement par Calciparine est entrepris (500 UI/kg/24h).

Surveillance biologique souhaitée ?

Prélèvement sur tube citraté 4h après le début du traitement pour TCA ou activité anti-Xa HNF

Surveiller les plaquettes :Numération plaquettaire (2x/semaine)

Un traitement par Calciparine est entrepris (500 UI/kg/24h).

Résultats biologiques:

TCA= 39s (témoin=29s)

antiXa= < 0.15 UI/mL

Comment pouvez-vous expliquer ces résultats?

Un traitement par Calciparine est entrepris (500 UI/kg/24h).

Résultats biologiques:

TCA= 39s (témoin=29s)

antiXa= < 0.15 UI/mL

Comment pouvez-vous expliquer ces résultats?

• Faible allongement du TCA et antiXa trop basse par rapport au traitement

• Contrôler l’heure du prélèvement et surtout l’acheminement du tube

(neutralisation de l’héparine par la libération de PF4 plaquettaire si temps d’acheminement >2h)

TCA= 39s (témoin=29s)

antiXa= < 0.15 UI/mL

Un nouveau prélèvement est réalisé en prenant soin d’acheminer rapidement le tube au laboratoire.

TCA=45 s (témoin=29s)

Ratio=1.5

La patiente est-elle correctement décoagulée?

Un nouveau prélèvement est réalisé en prenant soin d’acheminer rapidement le tube au laboratoire.

TCA=45 s (témoin=29s) antiXa=0.22 UI/mL

Ratio=1.5

La patiente est-elle correctement décoagulée?

Non :ratio TCA doit être compris entre 2 et 3 et antiXa entre 0.3 et 0.6 UI/mL

Alors qu’il est décidé d’augmenter les doses d’héparine, la patiente se plaint d'une douleur au niveau de la cuisse droite. Un examen écho-doppler révèle une thrombose fémorale droite qui n'existait pas à l'entrée de la patiente.

Les examens biologiques montrent :

hémoglobine 14.2 g/dL ; leucocytes 6.4 G/L ; plaquettes 152 G/L

TCA=52s TP=84% Fg=5.4g/L

Que vous évoque cet évènement ? Quelle est la conduite à tenir ?

Que vous évoque cet évènement ? Quelle est la conduite à tenir ?

Résistance clinique (survenue d’une thrombose sous héparine à dose curative)déficit en ATTIH type II(Mauvaise observance)

Résistance biologique: TCA peu ou pas allongé sous HNF ou discordance TCA/antiXa:Fausses résistances à l’héparine: Mauvaises conditions pré-analytiquesSyndrome inflammatoire important (infection…): FVIII, Fg↑ qui ont tendance à raccourcir le TCA (mauvaise corrélation)Thrombocytoses et activation Pq (TCA et antiXa bas)Déficit ATTIH type II

CAT: dosage de l’AT et recherche d’une TIH (cinétique peu compatible mais non exclue)

Mr André D…. A été opéré il y a 2 semaines pour une PTH. Le patient est toujours sous prophylaxie antithrombotique. Ce matin, après sa séance de rééducation chez le kiné,Il a présenté une douleur abdominale aiguë et a été hospitalisé en urgence pourune cholécystite aiguë.

Son bilan de coagulation à l’entrée a montré:

TCA= 47 secTP= 67%FII= 65%FVII=72%FV= 112%Fg= 3.1 g/LActivité anti-Xa = 0.81 UI/mL

Commentez ces résultats. Le chirurgien vous demande s’il peut opérer le patient. Que lui répondez-vous?

Vous êtes appelé par le service de médecine interne pour un patient hospitalisépour thrombose porte, il est sous Previscan avec un INR 2.5. Malgré l’efficacité biologique, le patient vient de présenter une EP.Le bilan de coagulation réalisé il y a 2 heures montre:

TCA= 39 secTP= 35%INR=2.6

FII= 45%FVII=28%FV= 43%FX=25%

Commentez ces résultats. Quels sont vos conseils ?

• Madame C. Marie Antoinette née le 17/05/1938 hospitalisée au CH de Villefranche, service oncologie.

Pas de ttt anticoagulant précisé; les conditions pré-analytiques ont été validées

• Bilan de coagulation CH Villefranche:– TP=26% (70-100%)

– TCA=150s (34-42s)

– Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

• Devant ces résultats un bilan complémentaire de 1ère

intention a été réalisé et les résultats montraient:

• Madame C. Marie Antoinette née le 17/05/1938 hospitalisée au CH de Villefranche, service oncologie.

Pas de ttt anticoagulant précisé

• Bilan de coagulation CH Villefranche:– TP=26% (70-100%)

– TCA=150s (34-42s)

– Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

– FII= 58%

– FV=88%

– FVII+X=66%

– TCA mélange correcteur I. Rosner=45

• Hypothèses diagnostiques ?

• Le laboratoire de Villefranche nous envoie un prélèvement pour confirmer les résultats obtenus :

• Bilan de coagulation Lyon:– TP=76% (70-100%)

– TCA=190s (34-42s)

– Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

– Recherche d’ACC:• PTTLA=141 s (<36s)

• Staclot-LA=72s

• dRVVT screen= 56.4

• dRVVT confirm=40

• Ratio dRVVT=1.41

• Comment expliquer la discordance observées entre les 2 laboratoires?

Bilan de coagulation CH Villefranche:TP=26% (70-100%) Recombi-PlastineTCA=150s (34-42s)Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)FII= 58%FV=88%FVII+X=66%

Bilan de coagulation Lyon:TP=76% (70-100%) NeoPlastine CI+TCA=190s (34-42s)Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

Interférence sur les dosages de facteurs gommée en raison des dilutions du plasma (1/10ème)

• Ilan L., agé de 4 ans est reçu en consultation d’Hémostase pour des hématomes à répétition et des ecchymoses faciles. Les parents qui ne présentent pas de syndrome hémorragique décrivent chez l’enfant des saignements récurrents à l’occasion de plaie avec un arrêt des saignements puis reprise le lendemain et une cicatrisation difficile. Il s’agît de leur premier enfant et il n’y a pas, à leur connaissance, de syndrome hémorragique parmi les frères et les sœurs des deux parents.

• Un Bilan hémato est réalisé chez l’enfant:– TP=86% (70-100%) Temps de Thrombine= 20s (<24s)– TCA=35s (34-42s) Temps de Reptilase= 21s (<26s)– Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

– Temps d’occlusion Plaquettaire:• TO Epinephrine= 195s (N<185s)• TO ADP=122s (N<118s)

– VWF:• RCO= 45%• Ag=52%

– GR=3,2 T/L Groupage: ORh-– GB=4,6 G/L– Hb= 82g/L– Hte=0,23– Pq=180 G/L

• Interprétation ?

• Bilan de coagulation normal

• Allongement des temps d’occlusion à interpréter en fonction de l’hématocrite (>25%) et de la numération plaquettaire (>100G/L); Anémie pouvant interférer avec les temps d’occlusion.

• Dosages VWF normaux pour un sujet groupe O

• Ilan L., agé de 4 ans est reçu en consultation Hémostase pour des hématomes à répétition et des ecchymoses faciles. Les parents qui ne présentent pas de syndrome hémorragique décrivent chez l’enfant des saignements récurrents à l’occasion de plaie avec un arrêt des saignements puis reprise le lendemain. Il s’agît de leur premier enfant et il n’y a pas, à leur connaissance, de syndrome hémorragique parmi les frères et les sœurs des deux parents.

• Un Bilan hémato est réalisé chez l’enfant:– TP=86% (70-100%)– TCA=35s (34-42s)– Fg=2.3 g/L (2-4 g/L)

– Temps d’occlusion Plaquettaire:• TO Epinephrine= 195s (N<185s)• TO ADP=122s (N<118s)

– VWF:• RCO= 45%• Ag=52%

– GR=3,2 T/L Groupage: ORh-– GB=4,6 G/L– Hb= 82g/L– Hte=0,23– Pq=180 G/L

• Hypothèses diagnostiques et tests complémentaires à réaliser ?

• Troubles de l’hémostase I:

• VW à priori exclu

• thrombopathies? Réaliser agrégation plaquettaire

• Trouble de la coagulation:

• Hémophilie mineure non détectée ? Peu probable aux vues des signes cliniques sévères et TCA normal: dosages des FVIII et FIX

• Déficit en FXI: Peu probable aux vues des signes cliniques sévères et TCA normal: dosage du FXI

• Dysfibrinogénémie: compatible avec un BC normal mais pas avec TT et TR normaux

• Déficit en FXIII: compatible avec un BC normal et les signes cliniques (arrêt du saignement puis reprise) mais déficit rare (1/2 M; forme homozygote; transmission autosomique récessif): dosage du FXIII

• Résultats complémentaires:

Agrégation plaquettaire standard normale:

Dosage de FXIII:

FXIII= 6%

•Le diagnostic de déficit en FXIII est retenu

Mme Geneviève B…, âgée de 73 ans est hospitalisée pour une hémorragie digestive sur ulcère gastrique. Dans ses antécédents, on retient simplement une arythmie cardiaque par fibrillation atriale.

Le bilan d’entrée montre :

TCA = 96 secTP = 33%Fibrinogène = 5,5 g/L

Comment commentez vous ce bilan ? Quels examens complémentaires demandez-vous ?

FVIII = 53%FIX = 78%FXI = 68%

FII = 56%FV= 61%FVII+X = 59%

Fibrinogène = 5,8 g/L

Activité anti-Xa <0.15 U/mL

Commentez ces résultats . Quel est l’hypothèse diagnostique le plus probable?Comment complétez-vous ce bilan?

TT > 150 sec

Le médecin urgentiste décide d’administrer du PPSB devant ladéglobulisation (Hb passe de 12 à 9 g/dL).

Il vous demande combien de temps après l’administration du PPSB, doit-ilfaire prélever un tube de coagulation pour TP/INR afin de juger de l’efficacitédu traitement procoagulant.

Que lui répondez-vous?

Le traitement a été interrompu et l’hémorragie a été contrôlée.

La patiente sort avec une ordonnance de Sintrom. Quatre mois après sa sortie, vous êtes contacté par le médecin traitant qui ne comprend pas les résultats d’INRdepuis un mois.

Bien qu’il baisse les doses de Sintrom, l’INR reste élevé. Par exemple, - il y a 10 jours: 2cp/j de Sintrom INR=4.9 (arrêt pdt 24h puis, 1cp/j)- Il y a 5 jours , INR= 4.7

Il vient de demander un bilan de coagulation:TCA= 58 secTP= 19 %Fg = 3.8 g/L

Commentez ces résultats. Comment complétez vous ce bilan ?

FII = 5%FV = 99%FVII= 30%FX=19%

Quel est votre hypothèse ? Quels examens demandez-vous pour confirmer votre hypothèse ?

La patiente a en effet un anticoagulant circulant de spécificité anti-II.

Quels sont vos conseils pour adapter le traitement AVK ?