Lithiase vsiculaire

C Rivet- Hpatologie pdiatrique Hpital HFME-Lyon

Lige

2/04/2011

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Plan

Rappel physiopathologique Pathognie Etiologies Formes cliniques Diagnostic Traitement

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Maladie calculeuse 20-25 millions damricains Chez lenfant: peu dtudes Prvalence :- 0.13 - 0.2% Italie

- 0,5% Allemagne Stringer and al J Pediatr 2003;142:435-40

- 1.9% Pays-Bas Wesdrop and al JPGN2000;31:411-417

-

Incidence

A beaucoup augment ces 30 dernires annes grce au progrs chographiques

Distribution bimodale:- 1er pic nourrisson-premiers mois de vie filles = garons

- 2me pic adolescence filles > garons

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Bogue C and al. Risk Factors,complicatons and outcomes of gallstones in children: a single-center review. JPGN 2010;50(3):303-308.

5

Shaffer EA. Pediatric gastrointestnal disease. Vol2. Philadelphia: Mosby,1991:1152-70.

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Pathognie-classification des calculs

Diffrente de ladulte- Peu dtudes chez lenfant sur la composition des

calculs Stringer et al J Pediatr 2003;142:435-40

3 types chez lenfant:- calculs cholestroliques :15%- calculs pigmentaires :50 %- calculs de carbonate de calcium :35%

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Calculs cholestroliques

Calculs habituels de ladulte:70 90% Reprsentent environ 20 % des calculs de

lenfant Enfants 6-21 ans Forms de cristaux de cholestrol prcipits

dans la bile Secondairement calcifis Prdominent chez ladolescent et lobse

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Calculs pigmentaires Les plus frquents en pdiatrie (70% dans

certaines sries) Calculs prdominent chez le nourrisson jusqu 5

ans En cas dhmolyse chronique Radio opaques dans 50% des cas Composition complexe:

-Sels de calcium insoluble

-Cristaux de bilirubinate (produit de dgradation Hb en cas dhmolyse chronique)

-Phosphate de calcium et carbonate de calcium

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Calculs de carbonate de calcium

Inexistants chez ladulte Ils sont de description rcente 25% 35 % dans certaines sries Prdominance masculine Nourrisson aux ATCD de chirurgie abdominale

nonatale Stringer et al J Pediatr Surg 2007;42:1677-82.

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Mcanisme de formation des calculs

Composants de la bile:- Acides biliaires

- Cholestrol et phospholipides

- Eau et lectrolytes

- Protines et mucines scrtes par cellules pithliales (rle fondamental dans la pathognie de la lithiase)

En situation normale:Les lipides sont solubiliss par les acides biliaires et forment des micellesLa scrtion de tous ces composants: transporteursspcifiques au ple biliaire des hpatocytes

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Mcanisme de formation des calculs

En situation anormale: dsquilibre dun des composants: formation de sludge ou boue biliaire et secondairement de cristaux qui samalgament

Exemple:- Interruption du cycle entro-hpatique:

diminution du pool dacides biliaires- Cholestase: diminution de la scrtion bilaire

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calcul

Principales tiologies en fonction de lge : Srie de 693 patients avec lithiase biliaire exprim en % dans chaque groupe dge Frieson and al. Cholelithiasis: clinical caracteristcs in children. Clin Pediatr 1989;28:294-8

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0 - 12 mois

Aucune (36.4)NPT (29.1)Chirurgie abdominale (29.1) Sepsis (14.8)Dysplasie bronchopulmonaire (12.7) Maladie hmolytique (5.5) Malabsorption (5.5)ECUN (5.5) Maladie hpatobiliaire (3.6)

1 - 5 ans

Maladie hpatobiliaire (28.6) Chirurgie abdominale (21.4) Aucune (14.3)Malabsorption (7.1)Valve cardiaque (14.3)

> 6 ans

Grossesse (37.2)Maladie hmolytique (22.5) Obsit (8.1)Chirurgie abdominale ( 5.1) Aucune (3.4) Maladie hpatobiliaire (2.7) NPT (2.7)Malabsorption (2.8)

Facteurs pr disposants calculs pigmentaires

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Maladie hmolytique chronique Autrefois dcrit comme le principal facteur de risque des calculs

chez lenfant

Drpanocytose, sphrocytose hrditaire, thalassmie mineure

ou majeure, dficit pyruvate kinase ou G6PD

Drpanocytose: prvalence augmente avec lge chez lenfant

drpanocytaire (avant 10 ans :14%, 36% entre 10 et 20 ans et

60% aprs 30 ans) Schubert and al Gastroenterology 1986;90:2013-21.

Dcouverte fortuite souvent (50% des drpanocytaires) Walker and al J Pediatr 2000;136:80-5.

Indication de cholcystectomie prophylactique

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Nutrition parentrale totale

Incidence:13 43 % de lithiases chez les enfants en NPT au long cours Roslyn and al Pediatrics 1983;71:784-9

Incidence augmente:- Absence de VIC

- Grle court

- ATCD de laparotomies (rsection ilale)

Le sludge se constitue:- En 10 jours de NPT dans 10% des cas

- Dans 50% 6 semaines de NPT

- Disparat en 5 semaines aprs la reprise de lAO

Souvent asymptomatiques

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Cholestase chronique et cirrhose Toute maladie cholestatique chronique (bien

montr chez ladulte sur autopsie) Cholestase: diminution de la scrtion biliaire et

dsquilibre des 3 composants de la bile. 2 cas particuliers:1) Maladie de Wilson: calculs favoriss par

lhmolyse2) cirrhose des cholestases fibrogne familiale

PFIC : 30% de calculs dans les dficit BSEP versus 0 dans PFIC1 Pawlikowska J Hepatol 2010;53:170-178

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Autres causes diverses

Cphalosporines de 3me gnration, largement excrte dans la bile prcipite avec un sel calcique: sludge disparat larrt du traitement Schaad NEJM 1990;522:141-7.

Nouveau ns de mre toxicomanes la morphine

Transplantations cardiaques Etc

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Facteurs pr disposants calculs cholestroliques

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Obsit Population adulte obse: prvalence x 2 de

calculs/ population adulte non obse

Principal mcanisme: scrtion biliaire de cholestrol augmente entranant une bile sur sature en cholestrol

Prdispose la formation de calculs chez ladolescente : prvalence autour de 2% Kaechele JPGN 2006;42:66-70

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Rsection ilale

Entraine une interruption du cycle entro hpatique

Mcanisme:- non rabsorption des acides biliaires par un

transporteur spcifique dans lilon terminal

- excs de perte dacides biliaires dans les selles - diminution du pool circulant dacides biliaires

Consquence: la bile est sursature en cholestrol

Maladie de Crohn adulte: prvalence 28%

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Mucoviscidose

5% de lithiase Williams Clin Radiol 2002;57:36570. Initialement: calculs dcrits comme

cholestroliques Mcanisme: - Diminution de la scrtion deau dans la bile- Scrtion anormale des mucines par les cellules

pithliales

- Augmentation du volume de la VB Santamaria JPGN1990.10/303-6

Travaux rcents: calculs pigmentaires galement Angelico Hepatology 1991;14:768-75.

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PFIC3: dficit en MDR-3 Dficit gntique situ sur le chromosome 7 Rduction de la scrtion biliaire des

phospholipides Dstabilisation des micelles et cristallisation du

cholestrol pour aboutir la formation de calculs cholestroliques Rosmorduc and al J Rare Dis 2007;2:29-34

ATCD de lithiases familiales, de cholestase mdicamenteuse, de cholestase gravidique

Continuum clinique entre lithiase biliaire, cholestase gravidique et cirrhose biliaire Lucena and al Gastroenterology 2003;124:1037-42.

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Circonstances de dcouverte Adulte: asymptomatiques pendant de nombreuses

annes, risque complications faible Enfant: Dcouverte fortuite: tude Bogue JPGN2010;50:303-308

tude rtrospective de 382 cas de lithiases. 50% des lithiases sont dcouvertes fortuitement et sont asymptomatiques

Dcouverte sur une chographie de surveillance maladie chronique (hmolyse ou NPT prolonge)

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Clinique: colique hpatique Caractristiques chez ladolescent: douleur sous

costale droite, irradiation postrieure ou paule, par crises.

Chez lenfant plus jeune (5-8ans): DA mal localises, pri-ombilicales

Vomissements et nauses: 1/3 des cas Intolrance alimentaire: 20% des cas Examen clinique: douleur provoque la

palpation sous costale droite, hpatomgalie chez le nourrisson.

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Clinique: cholcystite

Infammation de la VB survenant souvent chez un enfant porteur dune maladie chronique (hmolyse chronique++)

Douleurs de lhypochondre droit, vomissements

Syndrome infectieux svre Plus rarement un ictre

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Clinique: complications: Lithiase de la VBP: migration dun calcul enclav

dans le choldoque avec obstacle plus ou moins complet lvacuation du fux biliaire

Cholangite : complication de la lithiase de la VBP avec obstacle lvacuation de la bile et surinfection de la bile en amont

Pancratite: calcul bloque le canal de Wirsung

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Forme particulire du nouveau-n et du nourrisson.

Bile-plug syndrome Toujours de nature pigmentaire Facteurs favorisants: prmaturit, NPT, hpatopathie, IU,

C3G, grle court, hmolyse nonatale 40 %: idiopathiques Friedson Clin Pediatr 1989;28:294-8 20% asymptomatiques Debray J Pediatr 1993;122:385-91 Clinique: ictre brutal, dcoloration des selles intermitente,

vomissements et DA, parfois sepsis Traitement spcifique si persistance de la cholestase ou

sepsis: CPC et drainage des VB Pariente Pediatr Radiol 1989;19:104-7

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Diagnostic: chographie Examen de rfrence Image chogne bien limite, mobile avec un cne dombre

postrieur Mesure:- Le calibre des VB

- Lpaisseur de la paroi VB

Visualise les calculs du cystique, du choldoque et des VBIH Diagnostique la pathologie sous-jacente et les complications Cholcystite: paississement de la paroi de la VB de plus de 2

mm, halo hypochogne privsiculaire

29

30

31

Diagnostic: biologie

ASAT, ALAT, GGT NFS+plaquetes Bilan lipidique: cholestrol, triglycrides Dosage de lhaptoglobine Rticulocytes Amylasmie, lipasmie Si sepsis: hmocultures et CRP

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Evolution naturelle des calculs

Difcile davoir des chiffres prcis/peu dtudes chez lenfant

tude JPGN Bogue JPGN2010;50:303-308

tude rtrospective

382 enfants 50 % asymptomatiques 50 % symptomatiques

Evolution du groupe asymptomatique:

20 % des calculs sliminent spontanment

34 % sliminent spontanment enfant < 12 mois

4.6% de complications

3% dveloppent symptme qui conduira la chirurgie

Conclusion: les calculs asymptomatiques sont silencieux et

abstention thrapeutique ncessaire

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Evolution naturelle des calculs tude JPGN Klar et al 2005: tude prospective enfants < 2ans de 1990-2003 incluant toute

lithiase vsiculaire ou choldocienne; 40 enfants mdiane de suivie 4 ans 19 lithiases vsiculaires, 3 lithiases choldociennes, 13 avaient

reu une C3G, 6 diagnostic antnatal

volution: 17 /19 restent aymptomatiques, 2 cholecystite , 2dcd (sans

rapport); 1ERCP, 2 cholecystectomies Rsolution spontane de la lithiase: 9 (25%)

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Evolution naturelle des calculs non pigmentaires tude J Pediatr Surgery Bruch et al 2000;35:729-732 tude prospective 74 enfants lithiases d par cho. Mdiane suivie: 2 ans Exclusion: patients avec maladie chronique (hmolyse chronique) Rsultats: ge mdian 9,8 ans

o 33 cholecystectomies: lithiases symptomatiques ou complicationso 41 suivis et traits mdicalement (8 asymptomatiques, 9 douleurs typiques, 24

douleurs atypiques).

Traitement dittique: riche en fibres, pauvre en graisses 21/41 deviennent asymptomatiques, 0 complications, 3 cholecystectomies 7 /41 restent avec des DA atypiques Algorythme de surveillance propos: lithiases avec DA de type biliaire :

traitement chirurgical , lithiases avec DA non typiques ou asymptomatiques: simple surveillance

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Traitement

Abstention thrapeutique pour :

- Les calculs asymptomatiques dcouverts fortuitement lchographie chez les enfants sans ATCD dont les calculs sont infrieurs 20mm. Surveillance chographique simple 6 mois 1 an aprs.

- Les calculs de lenfant dcouverts sur un bilan de douleurs abdominales atypiques

- Les calculs de lenfant < 1 an asymptomatiques

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Traitement mdical AUDC: 10 mg/kg 2 fois par jour. Efcacit reconnue

sur les calculs cholestroliques. Indications: Enfants fragiles multi-oprs Syndrome de grle court Adolescent obse calcul < 5mm avec rcidive possible dans

un dlai de 3 5 ans larrt du

Traitement. Villanova Gastroenterology 1989;97:726-31. Lithiase symptoma tique: repos diges tif,

antispasmodiques, antalgiques IV. cholcystite: antibiothrapie couvrant les BGN, les

entrobactries et les anarobies.

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Traitement chirurgical: cholcystectomie

Rserve aux lithiases compliques ou symptomatiques Prfrentiellement coelioscopique Traitement prophylactique chez lenfant drpanocytaire.

Ware J Pediatr 1992;120:58-61.

Indication pour certains calculs asymptomatiques taille suprieure 20 mm (risque sur le long terme carcinomes de la vsicule?) Diehl JAMA 1983;250:2323-6.

Cholcystite: intervention froid . Cholangiographie peropratoire: conseille pour liminer

un calcul choldocien ou une anomalie congnitale du choldoque.

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Traitement endoscopique: CPRE

En cas de lithiase de la VBP responsable dun ictre cholestatique.

La CPRE sest dveloppe ces dernires annes en particulier chez lenfant < 1 an

Extraction du calcul Sphinctrotomie non systmatique Taux de complications faible sauf en cas de CPRE

thrapeutique Geste complt secondairement par une

cholcystectomie

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Indications CPRE chez ladulte

Cholangite svre avec ou sans lithiase choldocienne

Pancratite lie un calcul

Lithiase choldocienne symptomatique avec douleur et cholestase biologique

Persistances de calculs postcholecystectomie

Calculs concomitants dans la VB et dans la VBP

40

CPRE chez lenfant Technique dveloppe ces 10 dernires annes

Surtout pour le nourrisson grce larrive de duodnoscopes pdiatriques

Ncessite un endoscopiste expriment

Petites sries publies chez lenfant

Complications: 4% principalement pancratite Vegtng and al JPGN 2008;48:66-71.

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Traitement radiologique Traitement de rfrence pour les lithiases

pigmentaires du nouveau-n et nourrisson

Indications: lithiase nourrisson complique- Ictre prolong- Cholestase persistante > 15 jours- Cholangite

Technique: opacification transhpatique des voies biliaires, drainage externe des voies biliaires Pariente Pediatr Radiol 1989;19:104-7

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Algorythme de prise en charge

EnfantForme particulire du nourrisson

Dcouverte fortuite chographie

Symptomatique

Pas dATCD

Bilan biologique (

Hemolyse +

Cholecystectomie

DyslipidmieBilanngatif

AUDC (4)- Surveillance

mdicale

cho 6-12 mois

ATCD de maladie lithogne

Hmolyse,Mucoviscidose

Rsection ilale

Cholestase

Stop surveillance (

AUDCChirurgie

discuter

ObsitNPT

AUDC

Colique hpatique

Cholecystite Lithiase VBP

Traitement mdical

Cholecystectomie secondaire

CPRE Extraction du calcul

Lithiase vsiculaire

Conclusion Lithiase biliaire reste rare chez lenfant avec incidence

en augmentation 1/3 des cas sont idiopathiques Les lithiases dcouvertes fortuitement lcho en

dehors de toute maladie chronique ne doivent pas tre enlevs

Lithiase du nourrisson complique: traitement radiologique

Lithiases symptomatiques et/ou lithiases dans le cadre dune hmolyse: chirurgie en traitement curatif ou prophylactique

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