L’INSUFFISANCE LYMPHATIQUE OU LYMPHŒDÈME

Dr Gessy GAILLARD

Praticien hospitalier

Médecine vasculaire CHU Martinique

Jeudi 1er Févrie 2018

Le système lymphatique

•Appartient au système cardio-vasculaire

•Composé de:

- Vaisseaux lymphatiques: cheminant à côté des veines et artères.

- Ganglions

•Présence d’un réseau profond et superficiel.

Organisation du système lymphatique et du

système cardiovasculaire (1)

Physiologie: rôles Immunologique:

dans les ganglions

-défense de l’organisme: élimination des virus, bactéries… via les lymphocytes et monocytes

-fabrication de cellules immunitaires, et d’anticorps,

-élimination des cellules cancéreuses…

NB: Thymus (=glande qui fabrique le LT), amygdales, rate lieu de défense organisme en lien avec le système lymphatique.

Homéostasie des échanges liquidiens de l’organisme

-Echanges constants entre la le sang, le liquide interstitiel et la lymphe,

afin d’être à l’équilibre, rôle de la pression hydrostatique, et osmotique.

- transport de la lymphe (équivalent du plasma) vers le cœur.

-transport des macromolécules: protéines et lipides.

dans les vaisseaux lymphatiques

-en parallèle du réseau veineux.

Physiologie: circulation lymphatique • La lymphe est composée:

-d’eau, de macromolécules, des déchets, et GB et des plaquette.

-est identique au liquide interstitiel

-C’est l’équivalent du plasma sanguin mais avec une composition différente: sans les GR.

• Circulation de la lymphe dans les vaisseaux lymphatique grâce:

-> Aux contractions musculaires +++

-> Lymphangion = unité contractile, avec présence de qq cellules musculaires lisses pariétales.

(en moins grande quantités que dans les artères et veines).

-> Valvules

- Pas de rôle de la pompe comme le cœur.

- La lymphe retourne dans le sang par les veines sous-clavières D et G.

Le lymphoedème: définition

• Correspond à l’accumulation d’eau et de macro-proteines dans secteur interstitiel.

• Est secondaire à un dysfonctionnement ou une altération du réseau lymphatique.

• Primaire ou secondaire

• Touche les membres supérieurs, inférieurs et/ou les OGE.

Etiologies • PRIMAIRE:

• Constitutionnel

• Malformation lymphatique: dysplasie, aplasie, dilatation ou fibrose.

• Début: In utéro= Congénital, entre 2 et 35 ans= Précoce, > 35 ans= Tardif.

• Maladie rare: incidence < 1/2000 habitants.

• Cas familiaux ou sporadique +++.

• Isolé +++ ou lors syndromes polymalformatifs (ex: Sd de Klippel-Trénaunay)

• Uni ou Bilat, membre supérieur et/ou membre inférieur et/ou OGE.

• Début distal (pied, orteils/ doigts, main), extension proximale.

• SECONDAIRE:

• Acquis

• Destruction: curage ganglionnaire, chirurgie, radiothérapie, cancer, filariose, infections répétées, IVC, injection drogue IV, pontages artériels, éveinages, traumatisme, obésité…

• Début: temps de latence variable selon cause (jusqu’à plusieurs années)

• Incidence variable selon la cause

• Isolé +++

• Unilatéral le plus souvent: membre sup ou membre inférieur et/ou OGE

• Début proximal (racine de membre), extension distale

Pour les deux: parfois facteur déclenchant:

Traumatisme minime (entorse, piqûre

d’insecte) ou grossesse…

Lymphoedèmes des membres SUPERIEUR:

• Le plus fréquent des LO des mb en Occident

• Secondaire: cancer du sein +++

(curage axillaire > ganglion sentinelle)

• Particularité: Puffy hand syndrome

INFERIEUR:

• 1ere cause mondiale: la filariose

• Essentiellement post-Cancers pelviens en Occ

Lymphœdème du membre supérieur

gauche (stade 3) Lymphœdème du membre inférieur gauche

(stade 3)

Clinique Classification ISL 2009:

• Stade I: œdème fluctuant, régressif la nuit, disparait à la surélévation du membre, godet inconstant.

• Stade II: œdème constant, plus gros, non modifié à la surélévation du membre.

Stade IIa: œdème mou, godet positif

Stade IIb: début de fibrose cutanée, pas de trouble trophique.

Signe de Stemmer positif= Pathognomonique du LO

• Stade III: Eléphantiasis, œdème non dépressible, troubles trophiques (papillomes, vésicules, lymphorrhées, hyperkératose) et unguéaux.

• Non douloureux sauf en cas de complications (surinfection, TVP, cancer ou artérite, radiculalgie, sténose veineuse post-radique).

LO primaire stade 1 LO stade 2b

Signe de Stemmer LO Stade 3

Paraclinique • AUCUN examen nécessaire,

• Diagnostique= CLINIQUE

• Diagnostique positif: si cas difficiles

Lymphoscintigraphie isotopique au Tc99: bilatérale et comparative

Retard ou absence de drainage, « dermal-back flow ».

• Diagnostique différentiel:

ED VMI: éliminer une IVC?, TVP?, malformations Vx?

Bilan général: cause générale d’œdème (cardiaque, rénal, hépatique…)?

Echographie hte résolution, TDM ou IRM +/-: Dct différentiel= lipœdème

• Pré-thérapeutique:

ED AMI et IPS: éliminer AOMI avant tout traitement compressif.

Complications • Infections bactériennes +++:

Fréquentes : Érysipèle +++, lymphangites +++,

rares: fasciite nécrosante

• Mycosiques: intertrigos +++

• Cutanées (fibrose, ulcère) et unguéales (dystrophie, ongles jaunes)

• Tumorales: ex :Angiosarcome de Stewart-Trèves, rare mais grave

• Ostéo-articulaires: Fréquentes (secondaire au poids du LO) cruralgies, sciatalgies

• Radiculagies: rares, éliminer une récidive de néoplasie

• Artérielles: AOMI ou artériopathie post-radique

• Veineuses: TVP, claudication veineuse (sténose post-radique)

• Psychologiques et sociale : modification image corporelle et qualité de vie -> dépression, anxiété…

Les alternatives thérapeutiques

•Aucun traitement curatif actuellement.

•PAS de traitement médicamenteux.

•Physiothérapie décongestive complète (PDC) +++

= Traitement Décongestif Intensif (TDI) puis phase de Maintien.

•Chirurgies: non consensuel

De reconstruction: anastomoses lympho-veineuses, greffe de canaux lymphatiques, transfert ganglionnaire encore expérimentales, résultats variables.

De résection cutanée ++: si LO volumineux et résistants à la PDC

Prise en charge actuelle du lymphœdème

• Physiothérapie décongestive complète

= Traitement Décongestif Intensif (TDI) puis phase de Maintien.

Objectifs:

-diminution de l’excès de volume,

-maintien de la perte de volume dans le temps,

-prévention des complications,

-amélioration de la qualité de vie.

• PEC des complications: antibiothérapie, anti-fongique

• PEC nutritionnelle: lutte contre le surpoids

• Réeducation-Kinésithérapie,

• PEC psychologique,

• PEC sociale: reclassement professionnel, aide à domicile…

Traitement décongestif intensif (TDI)

• Principe:

-Non systématique,

-Pour LO stade 2b et 3 (ISL 2009),

-OBJ: obtenir réduction de volume significative,

-En HDJ ou en HC

-Durée: de 4 j à 1 mois,

-Comporte: DLM + Bandages multicouches peu élastiques + Exo sous bandage + soins peau.

-Education thérapeutique: auto-drainages, auto-bandages, prévention complications…

• Mesure des LO:

Volumétrie: botte à eau ou troncs de cônes +++

Mesures des périmétries (en routine) +++

Réalisées quotidiennement lors du TDI et lors de chaque visite de suivi.

Traitement décongestif intensif (TDI)

Bandages

Multicouches

Multi-types

(unité de

lymphologie CHU

Montpellier)

Drainage lymphatique manuel

Phase de Maintien

-Orthèse de compression « Définitive » +++: bas ou manchons

Différentes classes de pression (1 à 4), type lymphologie,

standard ou sur-mesure, de jour ou de nuit,

Conpression élastique: CI si IPS<0.6

Port quotidien, à vie, réevaluation régulière.

-DLM chez un Kiné (1à 3x/sem) et/ou auto-drainages/ auto-bandages +++

-Pressothérapie pneumatique +/-

-Activité physique: dans l’eau +++

-Soins de peau

-Prévention des complications:

Antibioprophylaxie (oracilline 3MU/j toutes les 3 sem), antifongiques

Mesures hygiéno-diététiques: ex: éviter le port de charge lourdes, soins des plaies…

-PEC des co-morbidités (ex: AOMI, IVC…)

-PEC nutritionnelle (poids)

-PEC psychologique

-PEC sociale

Phase de Maintien: « orthèses définitives »

Orthèses de jours: membre supérieur et membre inférieur Type Lymphology®

Orthèses de nuit: membre supérieur et inférieur Type Mobiderm®

Conclusion -Le lymphœdème = défaut du système lymphatique.

-Touche les membres supérieurs, inférieurs et/ou les OGE.

- Y penser devant un œdème chronique sans cause générale (non cardiaque).

-Chronique => PEC à VIE

-Complications nombreuses dont infectieuses, cutanées, ostéo-articulaires

-Invalidant

-Retentissement physique, psychologique, fonctionnel (lourdeurs de membre, impotence)

-Impact socio-économique.

-Pas de traitement curatif.

-Physiothérapie décongestive complète +++ => Efficace

-La chirurgie: encore cours d’étude.

Références

1. Quéré I. Anatomie, embryogénèse et physiopathologie du système lymphatique. Traité de médecine vasculaire, Tome 2. Elsévier Masson. 2011, p 259-274.

2. Vignes S. La vie après un cancer du sein: quelle guérison? Lymphœdème du membre supérieur après un cancer du sein. In: Romestaing P, Chabert P, Mignotte H, Lesur A, ed. Un cancer du sein aujourd’hui et demain. 31èmes journées de la Société française de sénologie et de la pathologie mammaire (SFSPM). Lyon, du 11 au 13 Novembre 2009. Tours: DaTeBe; 2009. p 74-77.

3. Vignes S, Coupe M, Baulieu F, et al. Les lymphœdèmes des membres: diagnostic, exploration, complications. J Mal Vasc. 2009, 34(5): 314-322.

4. Coupe M. Les lymphœdème des membres. FMC SFMV

5. Certaines photos proviennent de l’unité de Lymphologie du CHU de Montpellier

Merci pour votre attention