Les tumeurs nerveuses C. CHANTELOT (CHRU de Lille)

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Les tumeurs Les tumeurs nerveuses nerveuses C. CHANTELOT C. CHANTELOT (CHRU de Lille) (CHRU de Lille)

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Les tumeurs Les tumeurs nerveusesnerveuses

C. CHANTELOT C. CHANTELOT (CHRU de Lille)(CHRU de Lille)

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Tumeurs bénignes:Tumeurs bénignes:•Schwannome dans 80% des casSchwannome dans 80% des cas•Clinique:Clinique:

– Tuméfaction d’apparition fortuiteTuméfaction d’apparition fortuite– Déficits sensitivomoteurs dans les Déficits sensitivomoteurs dans les

défilés anatomiquesdéfilés anatomiques

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Tumeurs bénignes:Tumeurs bénignes:•Clinique:Clinique:

– Tumeur dure, superficielle, Tumeur dure, superficielle, sensiblesensible

– Douleur à la palpationDouleur à la palpation– Recherche d’autres tumeursRecherche d’autres tumeurs– Atcd: RecklinghausenAtcd: Recklinghausen

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Tumeurs bénignes:Tumeurs bénignes:

• Diagnostic d’une neurofibromatose:Diagnostic d’une neurofibromatose:– Interrogatoire: Atcd familiauxInterrogatoire: Atcd familiaux– Examen de l’œil à la lampe à fente: Examen de l’œil à la lampe à fente:

corps de Lischcorps de Lisch

(hamartome mélanocytaire au niveau de (hamartome mélanocytaire au niveau de l’iris)l’iris)

– IRMN cérébrale: schwannome IRMN cérébrale: schwannome vestibulairevestibulaire

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Tumeurs bénignes:Tumeurs bénignes:• Paraclinique:Paraclinique:

– Echographie: facile, peu invasif, Echographie: facile, peu invasif, opérateur dépendantopérateur dépendant

– IRMN: performance, tumeurs IRMN: performance, tumeurs infracliniquesinfracliniques

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Tumeurs bénignes: Tumeurs bénignes: extirpablesextirpables

• Schwannome: 80% des casSchwannome: 80% des cas– EncapsuléEncapsulé– ClivableClivable– Fascicules respectésFascicules respectés– 2 types histologiques2 types histologiques

• Lipome intra-nerveux:Lipome intra-nerveux:– EncapsuléEncapsulé– Peu de signe cliniquePeu de signe clinique

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Tumeurs bénignes: Tumeurs bénignes: extirpablesextirpables• Prise en charge chirurgicale:Prise en charge chirurgicale:

– Quand il existe des signes cliniquesQuand il existe des signes cliniques– EnucléationEnucléation– Effondrement des canaux Effondrement des canaux

anatomiquesanatomiques– Recherche des lésions proches Recherche des lésions proches

infracliniquesinfracliniques

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Tumeurs bénignes: Tumeurs bénignes: inextirpablesinextirpables

• Neurofibrome:Neurofibrome:– Rarement solitaireRarement solitaire– Associé RicklinghausenAssocié Ricklinghausen– Traitement chirurgical:Traitement chirurgical:

• Décompression par épineurotomieDécompression par épineurotomie• BiopsieBiopsie• Troubles moteurs chir. palliative si proximalTroubles moteurs chir. palliative si proximal• Greffe nerveuse lésion proche des effecteursGreffe nerveuse lésion proche des effecteurs

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Tumeurs bénignes: Tumeurs bénignes: inextirpablesinextirpables

• Hémangiome de la gaine de Schwann:Hémangiome de la gaine de Schwann:– ExceptionnelExceptionnel– Nerf médian fréquentNerf médian fréquent– Traitement chirurgical:Traitement chirurgical:

•Décompression par épineurotomieDécompression par épineurotomie•BiopsieBiopsie•Troubles moteurs chir. palliative si proximalTroubles moteurs chir. palliative si proximal•Greffe nerveuse lésion proche des effecteursGreffe nerveuse lésion proche des effecteurs

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Tumeurs bénignes: Tumeurs bénignes: inextirpablesinextirpables

• Neurofibrolipome:Neurofibrolipome:– Probablement congénitalProbablement congénital– N. médian le plus souventN. médian le plus souvent– Tumeur partie molle de la paume de la mainTumeur partie molle de la paume de la main– Macrodactylie révélatrice chez les enfantsMacrodactylie révélatrice chez les enfants– Traitement chirurgical:Traitement chirurgical:

•Epineurotomie avec biopsieEpineurotomie avec biopsie•Ouverture du rétinaculum des fléchisseursOuverture du rétinaculum des fléchisseurs

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Tumeurs malignes: Tumeurs malignes:

• Schwannome malin:Schwannome malin:– Troubles moteurs et sensitifsTroubles moteurs et sensitifs– Traitement chirurgical:Traitement chirurgical:

•Résection large du nerfRésection large du nerf•Greffe nerveuse dans un Greffe nerveuse dans un deuxième tempsdeuxième temps

•Chirurgie palliativeChirurgie palliative•Si évolution défavorable Si évolution défavorable sacrifice du membre sacrifice du membre

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Tumeurs malignes:Tumeurs malignes:

• Tumeur fibroblastique:Tumeur fibroblastique:– 20% de métastases20% de métastases– Evolution rapideEvolution rapide– Extension dans les parties mollesExtension dans les parties molles– Geste carcinologique ou Geste carcinologique ou amputationamputation

– 10 à 50% de survie à 5 ans10 à 50% de survie à 5 ans

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Série Lilloise:Série Lilloise:

• Entre 1996 et 2001: 7 femmes et Entre 1996 et 2001: 7 femmes et 4 hommes4 hommes

• Age moyen 51 ansAge moyen 51 ans• Tumeurs:Tumeurs:

– 9 schwannomes bénins9 schwannomes bénins– 1 schwanomme malin1 schwanomme malin– 1 lipome intra-nerveux1 lipome intra-nerveux

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Série Lilloise: Série Lilloise: LocalisationsLocalisations– SPI: -----------------------------------------------2 SPI: -----------------------------------------------2

– SPE: -----------------------------------------------2SPE: -----------------------------------------------2– Radial: ---------------------------------------------3Radial: ---------------------------------------------3– Médian: --------------------------------------------2 Médian: --------------------------------------------2 – Collatéral doigt: --------------------------------------1Collatéral doigt: --------------------------------------1– Nerf spinal: -----------------------------------------1Nerf spinal: -----------------------------------------1

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Série Lilloise: Série Lilloise: séquellesséquelles

• Séquelles neurologiques:Séquelles neurologiques:– 7 troubles sensitifs partiels 7 troubles sensitifs partiels

(hypoesthésie ou dysesthésie)(hypoesthésie ou dysesthésie)– 2 déficits moteur et sensitif:2 déficits moteur et sensitif:

•Schw. malin du N. radial chir. Schw. malin du N. radial chir. palliativepalliative

•Schw. du N. spinal en cours de Schw. du N. spinal en cours de récupérationrécupération