LES TROUBLES SPECIFIQUES DU

DEVELOPPEMENT CHEZ L’ENFANT

Dr Catherine FOSSOUD

Unité de Neuropédiatrie

Centre de référence pour les troubles de développement du langage chez l’enfant

Hôpital de l’ARCHET

CHU de NICE

Causes d’échec scolaire 24% enfants d’une classe d’age scolaire

INSTRUMENTALES PSYCHOLOGIQUES

-Troubles perceptifs -Facteurs environnementaux

-Déficience globale:2à3% -Excès de pression

-Troubles spécifiques DYS. -Manque de motivation

DYSPHASIE 1% -T.O.C.

DYSLEXIE 2 à 8% -Dysharmonie évolutive

DYSPRAXIE -Dépression

DYSCALCULIE -Troubles du comportement

THADA 3%

Enfants précoces 2%

Les troubles spécifiques du développement regroupent l’ensemble des anomalies de développement des

fonctions supérieures

* Le langage oral et écrit* L’attention* La mémoire

* Le raisonnement logico-mathématique* Les gnosies et les praxies (planification et réalisation du geste)

Dans le langage courant ce sont les « DYS… »Dans le langage courant ce sont les « DYS… »

DYSORTHOGRAPHIE

DYSPHASIE

TALENTSPARTICULIERS

DYSCALCULIE

SYNDROME HEMISPHERIQUE DROIT

DEVELOPPEMENTAL

SYNDROME HYPERKINETIQUE

DEF.ATTENTIONNEL

DYSGRAPHIEDYSPRAXIE

DYSLEXIE

les « DYS… »les « DYS… »

LA SPIRALE DE L’ECHEC

C’est un diagnostic d’élimination

*Pas de déficit intellectuel*Pas de troubles envahissants du développement

*Pas de déficits sensoriels *Pas de lésions anatomiques

*Pas de carence d’environnement

Fréquence estimée entre 3 à 10% de la population

Fréquente association des troubles

Troubles spécifiques du développementFréquence des associations

Conséquences possiblesdes troubles spécifiques

du développement

Mais

Troubles spécifiques du Troubles spécifiques du développement développement

ne sont pas synonymes de

*Difficultés des apprentissages*Troubles du comportement

*Troubles des conduites

Retards de développement

Troubles des apprentissages

La démarche clinique face à ces troubles chez l’enfant (1)

Évaluation pluridisciplinaire

des difficultés

Difficultés globalesorganiques

psycho affectivessocio culturelles

Difficultés spécifiques développementales

TROUBLES DU COMPORTEMENTECHEC SCOLAIRE

Stratégie thérapeutique

•Le repérage : les enseignants

•Le dépistage: •service de santé scolaire•Psychologues scolaires, COPsy•tests standardisés

•Le diagnostic : professionnels de santé

•La prise en charge : collaboration entre professionnels de la santé et de l’éducation

Importance d’un fonctionnement en réseau pour

EVITER LES REDONDANCES

La démarche clinique face à ces troubles chez l’enfant (2)

• EQUIPE PEDAGOGIQUE:

-Connaissance des étapes du développement psychomoteur

-Connaissance des troubles spécifiques du développement et des signes cliniques

-Outils de repérage pour les enseignants

-Psychologues scolaires et réseaux d’aide

REPERAGE

• EQUIPE MEDICALE:

-Dépistage: Examens médicaux systématiques

-Diagnostic:Signes cliniques– Anamnèse et facteurs de risque– Examen clinique complet pour éliminer une cause

organique

-Orientation des bilans et de la prise en charge

DEPISTAGE, DIAGNOSTIC

• EQUIPE PLURIDISCIPLINAIRE Médecin

Neuropsychologues : -Évaluation des compétences et du fonctionnement cognitif

-Appréciation du contexte psychoaffectif et de la personnalité

Orthophoniste et autres spécialistes : -Bilan qualitatif et quantitatif des déficiences

DIAGNOSTIC

• EQUIPE PEDAGOGIQUE:

Adaptations pédagogiques• EQUIPE MEDICALE:

Coordonne la prise en charge• EQUIPE PARAMEDICALE:

Remédiation

Réévaluation

PRISE EN CHARGE

Le diagnostic médical des troubles spécifiques du développement

•Interrogatoire : anamnèse et antécédents

•Examen clinique complet et spécifique

•Évaluations complémentaires ciblées

Bilan neuropsychologique +/- Avis du psychiatre

Bilan orthophonique

Bilans psychomotricité, ergothérapie

Examens ORL, Ophtalmo, bilan orthoptique,…

Autres examens complémentaires

Recueil des antécédents

Antécédents personnelsDéroulement de la grossesse et de la période périnatale

Évolution de la croissance staturo-pondérale et du PC

Étapes du développement psychomoteur

Maladies chroniques : épilepsie, …

Contexte socio-économique et familial

Antécédents familiaux (arbre généalogique)

Historique des difficultés d’apprentissages

•Comportement durant la première année, qualité du sommeil, de l’alimentation, contact visuel, …•Communication non verbale : visuelle, pointage, …•Capacité à jouer, accès au symbolique, …•Développement du langage oral : réception, expression•Faible estime de soi, dévalorisation personnelle• Orientation dans le temps et l’espace•A l’école maternelle : motricité fine, attention, comportement social et relationnel•A l’école élémentaire : acquisition du langage écrit, du graphisme, de la latéralisation,

EXAMEN CLINIQUE• Complet:Éliminer une pathologie organiqueSignes mineursEstime de soi, vécu scolaire• Guide les examens ou bilans complémentaires: Orthophonique Neuropsychologique Psychomotricité Orthoptique ErgothérapiqueExamens paracliniques

Le bilan neuro psychologique

Test d’Évaluation intellectuelle : WISC III après 7 ans, WPPSI ou NEMI

Élimine une éventuelle déficienceRassure l’enfant sur ses potentialitésPermet de mettre en évidence des discordances QIV/QIP

Analyse du fonctionnement cognitif : K ABC de Kaufmann (3 à 12 ans)

confirme ou infirme de façon significative les hypothèses sur le fonctionnement cognitif, ses déficiences ou les fonctions préservées

Épreuves annexes : Figure de Rey, Stroop, BEM 144, LMC, … à partir de 8 ans

Tests spécifiques confirment un trouble du développement cognitif

Etude de la personnalité : tests projectifs (Patte noire, D 10), utilisés en complément du dessin

Figure de REY (Modèle)

Figures de REY (1)

Mathieu 8 ans 6 moisJoris 10 ans

Epreuve D10 (test projectif)

Thomas 10 ans 4 mois Absence de perspective Tracé grossier, repris, mal assuré

Joris 10 ans : mauvaise structuration du dessin

en trois bandes

Définition du langage

Fonction complexe, propre à l’homme, permettant d’exprimer et de percevoir des états affectifs, des concepts, et des idées au moyen de

signes acoustiques ou graphiques.

•Outil de communication parmi d’autres

•Soutien de l’organisation psychique de l’individu, le développement de langage va de pair avec celui du moi

•Support de la pensée qu’il permet de préciser

Les troubles spécifiques du développement du langage

Caractéristiques du langage oral

Le langage parlé est un code défini par un caractère•arbitraire (spécifique à la langue), •discret (chaque phonème est défini par 3 ou 4 informations)• vocal, •créatif (nombre de message illimité), •double structure grammaticale de base (mot, phonème)

Le langage non verbal est indispensable et améliore la signification du langage verbal

•Accompagnements vocaux du langage : timbre de voix accent, et modulateurs du langage (prosodie)•Expressions faciales•Regard•Postures et gestes

Composition du système linguistique

Phonologie : organisation de l’ensemble des sons

-Les phonèmes

-La prosodie (intonation, tempo, accent tonique,…)

Grammaire :

-Morphologie : modification des mots par des préfixes ou suffixes

-Syntaxe : définit les règles d’organisation grammaticale et les relations entre les différents éléments de la phrase

Sémantique : sens des mots et des combinaisons

Pragmatique : désigne le caractère utile du langage qui doit permettre la communication entre locuteur et récepteur.

Développement du langage oral

Le développement prélinguistique• Les cris•Le jasis ou babil, gazouillis à partir du 3ème mois

Le développement linguistique : Caractérisé par une avance de la compréhension sur l’expression

Langage non combinatoire•Le premier mot vers 10 à 12 mois•Le mot phrase vers 12 à 18 mois

Langage combinatoire•La phrase à 2 mots vers 18 à 24 mois puis enrichissement exponentiel du langage entre 2 et 3 ans en terme de vocabulaire et de syntaxe. •Utilisation du « Je » vers 3 ans•Maîtrise correcte du langage vers 6 ans

Classification des troubles de la Parole et du Langage chez l’enfant

Déficits des instruments de bases : troubles de la parole

Bégaiement : trouble du rythme

Troubles secondaires à des éléments psychopathologiques ou environnementaux

Troubles neurolinguistiques primitifs

•Retard de parole

•Retard de langage

•Dysphasies du développement

Les troubles spécifiques de développement du langage oral

Prérequis :

• Exclusion des troubles secondaires

• Connaissance du développement normal du langage chez l’enfant : affirme la réalité du trouble

• Connaissance de la composition du système linguistique (phonologie, morphologie, syntaxe, sémantique, pragmatique) : Permet de classer le trouble

La notion de dysphasie de développement

• retard significatif, persistant et déviant du développement du langage oral

Troubles de développement du langage écrit

o ot otsos ocs

au aux aud audseau eaux

oh ho ô

Comment apprend-t-on à lire ? (1)

Stade LogographiqueL’enfant s’appuie sur les lettres composant le

mot, leur ordre et les caractéristiques visuelles

Stade AlphabétiqueL’écrit code du sens mais aussi du son, l’attention est

centrée sur la recherche de patterns orthographiques à faire correspondre aux sons

Stade OrthographiqueL’enfant reconnaît le mot comme une entité, il le

photographie et constitue un lexique

ÉcritureFavorise l’installation d’une procédure

alphabétique

Comment apprend-t-on à lire ? (2)

Analyse visuelle

Lecture par AdressageReconnaissance globale du mot et appel au système sémantique pour accéder au sens

du mot

Production orale

Lecture par assemblageConversion des graphèmes en sons

Les deux systèmes sont très interdépendants et un enfant ne peut se constituer un lexique orthographique si son système d’analyse est défectueux

Dyslexie lexicale

Dyslexie phonologique

Comment apprend-t-on à lire ? (3)

Identification des mots : voie d’assemblage et voie d’adressage

Compréhension du texte lu :Connaissance du vocabulaire : corrélation forte entre

connaissance du vocabulaire et compétence en lecture. Les mauvais lecteurs reconnaissent plus lentement les mots connus que les bons lecteurs

Connaissance syntaxique : indispensable à une interprétation correcte du texte lu et entendu

Connaissance du sujet traitéProcessus métacognitifs : interviennent sur la

performanceConscience de la stratégie à appliquer (souligner l’essentiel).Conscience des différentes sortes de structures de texteConscience des problèmes de compréhension.

Fonctions exécutives nécessaires à la maîtrise du langage écrit

•Perception visuelle

•Perception phonétique

•Mémoire à court terme et mémoire verbale :

Batterie d’évaluation mnésique de Signoret BEM 144

•Capacité d’attention

•Gnosies visuo spatiales et praxies constructives

Figure complexe de Rey et test de Bender

Qu’est ce qu’une «  DYSLEXIE » ?•Il s’agit d’un trouble fréquent 8% (3 à 10%), spécifique et durable de l’apprentissage de la lecture, souvent associé à d’autres troubles spécifiques du développement

•Prédominance masculine et contexte génétique

•Avant d’envisager un diagnostic de dyslexie il faut :

•Éliminer les troubles secondaires

•Quantifier le trouble :le diagnostic nécessite un décalage de deux ans du niveau de lecture par rapport à l’âge mental, déterminé par des tests non verbaux.

•Typer la dyslexie: Dyslexie phonologique Dyslexie lexicale Dyslexie mixte

•Repérage scolaire: connaître les signes cliniques

Dyslexie phonologique

GUILLAUME 11 ans CM1 -- DYSLEXIE LEXICALE

EMERIC

8 ans CE1

DYSLEXIE

PROFONDE

MIXTE

Existe-t-il des enfants à risque de développer un trouble du langage écrit ?

Troubles du développement du langage oral

•Isolé ou associé

•Retard global de développement

•Trouble mineur du comportement ou de la communication

Milieu socio-culturel défavorisé

Difficultés de graphisme et de motricité fine

Difficulté d’orientation temporo-spatiale

Retard de latéralisation

Prématurité

ATTENTION OTITES

Le cerveau du Dyslexique :

Données actuelles

Particularités anatomiques

Particularités fonctionnelles

Particularités génétiques

Hypertrophie du corps calleux

dyslexique (2136) témoin

Dyslexies et explorations fonctionnelles cérébrales

Activité cérébrale pendant la lecture

d’un mot.

Intérêt d’un arbre généalogique devant un trouble des apprentissages

Dyslexie : Maladie Psychologique ?

?

SOUFFRANCE PSYCHOLOGIQUEENFANT DYSLEXIQUE

LENTEUR ET DIFFICULTES SCOLAIRES LOURDEUR DE LA PRISE EN CHARGE

Sentiment de dévalorisation Sentiment d’incompréhension Sentiment de différence Démotivation

Définition : L’attention est la fonction permettant la sélection d’un événement ou d’une pensée et son maintien dans la conscience. On distinguera :

La vigilance : maintien d’un niveau d’attention de façon non sélective

L’attention sélective : permettant le traitement d’une information spécifique parmi d’autres

Fréquent motif de consultation en pédiatrie, les troubles de l’attention constituent un vaste groupe

hétérogène pouvant mettre en jeu de nombreuses structures cérébrales et dont l’origine peut être congénitale ou acquise

Déficit de l’attention

Troubles déficitaires de l’attention +/- hyperactivité

Syndrome neuro-psychiatrique commun caractérisé par un défaut d’attention, avec ou sans hyperactivité, retrouvé dans de

nombreux syndromes et responsable de troubles du comportement ou de difficultés d’apprentissage.

Causes neuro-cognitives Origines psycho-affectives

APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE PLURIDISCIPLINAIRE

Quand évoquer un TDA chez l’enfant ?

• Difficultés scolaires secondaires à des difficultés à se concentrer

• Troubles du comportement à type d’hyperactivité

• Troubles spécifiques du langage écrit

• Épilepsie (types, traitements, …)

• Lésion cérébrale acquise

Démarche diagnostique•Affirmer la réalité du trouble : critères du DSM, questionnaires de Conners, de Barkley

•Préciser son histoire : ATCD personnels et familiaux, recherche d’autres troubles du développement

•Examen neurologique : * Déficit séquellaire

* Signes mineurs•Évaluation neuropsychologique et orthophonique

Niveau global de développement, capacités intellectuelles, mémoire, fonctions de planification et d’attention (soutenue et sélective)

•Avis pédo-psychiatrique

WISC III Epreuve du Code

Joris 10 ans

Diagnostic étiologique•TDA et affections du SNC

– Lésions secondaires à un TC ou à une infection du SNC– Lésions précoces d’origine périnatale

Anoxo ischémie, toxique, microcéphalie, …

– Affections génétiques : X fra, NF1, Gilles de la Tourette, ...– Épilepsies et traitements anti-épileptiques

•TDA et désordres neuro-psychiatriques– Troubles des conduites ou troubles oppositionnels– Troubles anxieux ou dépressifs– Troubles envahissants du développement

•Troubles spécifiques du développement : THADA

THADA(3à10%)

• TRIADE CLINIQUE: -HYPERACTIVITE

-IMPULSIVITE(incapacité à réfréner

Des tendances spontanées dans certains actes)

-DEFICIT ATTENTION• Permanent: dans toutes circonstances• Précocité des signes (avant 7 ans,évolution > 6 mois)• Retentissement social• Prédisposition génétique, prédominance masculine• Difficultés scolaires: -graphisme

-troubles du langage écrit

La mémoire est une faculté complexe, mettant en jeu de nombreux systèmes, qui permet d’acquérir, de stocker et de

rappeler des informations et des connaissances.

Mémorisation chez l’enfantInitialement de façon implicite et incidente

Mémorisation des premières habitudes sensori-motricesMémorisation précoce du visage maternel

Secondairement et progressivement en rapport avec le développement d’autres fonctions cognitives (en particulier le langage), développement des capacités de mémorisation et d’évocation.

Troubles de la mémoire chez l’enfant

Problèmes posés par les troubles du développement de la mémoire chez l’enfant

•La sous estimation de leur fréquence Investigations spécifiques systématiques au cours du bilan neuropsychologique

•Leur implication centrale dans les difficultés d’apprentissage

•La difficulté pour les mettre en évidence de par la fréquence et l’intrication des troubles associés

•L’existence possible de troubles congénitaux ou acquis en prénatal responsables d’atteinte cognitive sévère pouvant passer pour des troubles précoces de la relation.

•La relation entre troubles de la mémoire à long terme et sommeil paradoxal

•Dans les troubles de la mémoire à long terme, l’existence d’une mémorisation sélective (Pour le travail scolaire)

• Les dyscalculies de développement sont définies comme une difficulté sélective d’acquisition des capacités en mathématiques observées chez des

enfants d’intelligence normale.

Le dyslexique peut avoir des problème en mathématiques par non compréhension des consignes écrites

• Incidence de 3 à 6% selon les études

• Pas de prédominance de sexe

• Complexité des mécanismes sous jacents

• Souvent négligées et sous diagnostiquées, elles doivent être particulièrement recherchées chez tous les enfants présentants de difficultés visuo spatiales

Les dyscalculies et les troubles du raisonnement logico mathématiques

Dyscalculies• Dysfonctionnement cortex pariétal inférieur gauche ?

• Dysfonction hémisphérique droite développementale

• Association fréquente avec une dyslexie sévère à prédominance lexicale

• BILAN ORTHOPHONIQUE (tests spécifiques)

• Rééducation orthophonique ciblée

• Prise en charge des troubles associés

Maladresse = Dyspraxie ?

Les « Praxies » réfèrent à la coordination volontaire des mouvements orientés vers un but. Le mouvement nécessite un apprentissage et résulte d ’une intention consciente et dirigée

Utilisé par Gubbay en 1975 le terme « Maladresse » est plus large que le terme « Dyspraxie » réservé aux seuls enfants d ’intelligence normale

Le terme « Dyspraxie » est défini dans le DSM IV par une altération marquée dans le développement de la coordination motrice retentissant sur la réussite académique ou les activités quotidiennes

Les dyspraxies ou le syndrome de l’enfant maladroit

Pré requis du geste intentionnel1 - Élaboration d’un plan visant l’obtention du but à atteindre2 - Informations internes ou intra corporelles

Apportés par le système moteurle système proprioceptifle système vestibulaire

3 - Informations externes ou extra corporellesApportées par les système sensoriels (vue, ouie,

toucher,…).

Intégration sensorielle doit précéder l’élaboration des praxies

Étiologies neurologiques des Apraxies ou Dyspraxies

Secondaires à des lésions cérébrales

•Séquelles d’anoxie cérébrale (tronc cérébral, thalamus)

•Malformations cérébelleuses

•Atteinte des circuits pyramidaux, extra-pyramidaux et sensoriels

•Troubles spécifiques du développement

•Immaturité neurologique ?

•Dysfonctionnement durable ?

Dyspraxie de développement

Terme utilisé à partir de 1960 par rapport au vocabulaire adulte

Nombreuses différences•Prévalence de 6% chez les enfants de 5 à 11 ans

•Troubles de l’acquisition de nouvelles taches motrices

•Incapacité à adapter des apprentissages faits dans un certain contexte à de nouveaux apprentissages

•Absence de lésions cérébrales spécifiques à l ’origine de ces difficultés

•Prédisposition masculine (2 garçons / 1 fille)

Démarche diagnostique

Identique à celle utilisée pour les autres du développementAnamnèse

•Activités pratiquées (vélo, meccano, encastrements,…)•Observation des cahiers et du travail scolaires•Recherche de troubles associés : difficultés de langage et de lecture, troubles visuo-perceptifs,…

Examen clinique•Recherche de signes neurologiques mineurs•calligraphie et travail scolaire•Évaluation des notions spatio-temporelles

Bilan neuropsychologique spécifique,psychomotricité et/ou orthoptique,ergothérapique

WISC III, Épreuve du labyrinthe

FIGURFIGURE E DE DE REYREYQIV: QIV: 129129QIP: QIP: 101101

TIMOTHEE

PRECOCITE INTELLECTUELLE• Aptitudes hautement performantes -Rapidité des mécanismes sensori-perceptifs: Développement moteur précoce Précocité du langage oral > motricité Précocité du développement socio-affectif Précocité du développement cognitif• DIAGNOSTIC :-Bilan neuropsychologique QI>130 Profil cognitif• TROUBLES ASSOCIES FREQUENTS

PRECOCITE INTELLECTUELLE

• Causes neurobiologiques

• Traitement de l’information différent

• Stratégies spécifiques(pensée intuitive et analogique)

• 1/3 échec avant le lycée

• Anxiété(+++) ,dépression ,agitation en milieu scolaire

• Associations fréquentes :DYSLEXIE

THADA

DYS.(…)

Établissement d’une stratégie thérapeutique

Fruit d’une discussion pluridisciplinaire, elle associe obligatoirement rééducation et mesures pédagogiques Elle ne

peut s’envisager sans prendre en compte la souffrance psychologique de l’enfant et sans son accord

Pédiatre traitantNeuropédiatre

Thérapeutes libéraux ou

institutionnels

CCPEEnseignants

Santé scolaire

Structures administratives (CDES, CPAM)

Bilans

Dyslexie :

Quelques principes de prise en charge thérapeutique

Fabian, 17 ans, après

rééducation

Dyslexie = trouble structurel et durable

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs

•Intensité du trouble

•Capacités intellectuelles

•Précocité du diagnostic

•Efficacité de la rééducation

•Préservation de l’estime de soi

•Qualité de l’aide pédagogique

•Qualité de la cellule familiale

•Comportement de l’enfant

Rôle fondamental de l’institution

scolaire

Objectifs et méthodes de la rééducation orthophonique

-Réconcilier l'enfant avec le langage écrit

-Diminuer le sentiment d'échec

-Garder des objectifs simples et réalisables à court terme

-Créer des automatismes

-Aider l'enfant dans l'organisation de son travail

-Impliquer les parents et les enseignants

Traitement des déficiences

Renforcement des capacités préservées

Comment aider un enfant dyslexique à l’école ?

•Importance d’une collaboration enseignant / parents / orthophoniste pour repérer et préciser le type de difficultés de l’enfant.

•Expliquer la dyslexie à l’ensemble de la classe.

•Donner du temps supplémentaire ou limiter le travail.

•Fournir les énoncés des cours, présentation claire (plan ,couleurs , caractères typographiques ,...)

Comment aider un enfant dyslexique à l’école ?

• Valoriser les efforts de l’enfant et les réponses exactes, même si la présentation et l’orthographe laissent à désirer.

• S’assurer de la bonne compréhension des consignes, en mathématiques en particulier, en les reprenant oralement.

• Privilégier la présentation orale.

• vérifier que les devoirs sont bien notés pour éviter les erreurs.

THADA : Buts de la prise en charge

• Atténuer les débordements comportementaux• Favoriser les apprentissages, éviter les doubles

taches, fractionner les demandes, pauses. • Traiter les troubles associés• Renforcer

Estime de soi

Intégration scolaire et familiale

Vie sociale

THADA : Aspects thérapeutiques

• Action éducative : au domicile et à l’école+++

• Soutien psycho-thérapeutique

• Prescription médicamenteuse– Psychostimulants : methylphénidate, Pémoline, …– Antidépresseurs : peu utilisés

•Rééducation associées– Rééducation orthophonique– Psychomotricité– Relaxation, …

Avant traitement

PRECOCITE INTELLECTUELLE

• Repérage précoce

• Diagnostic des troubles associés Traitement

Pédagogie

adaptée

• Avance de classe, stimulations…

ConclusionsLes troubles spécifiques du développement constituent un problème fréquent dont le retentissement sur les apprentissages scolaires est important

Leur définition et leur diagnostic nécessitent une démarche précise et l’élimination préalable d’une déficience intellectuelle, d’une pathologie lésionnelle et d’un environnement socio-culturel inadéquat.

Leur origine est actuellement discutée et mieux comprise de part les progrès de la neuropsychologie, de la génétique et des moyens d’explorations anatomiques et fonctionnelles cérébrales

Leur prise en charge est symptomatique et pluridisciplinaire associant rééducations spécialisées et adaptation pédagogique

La mise en route d’études cliniques et l’évaluation régulière de l’efficacité des prises en charge est une nécessité pour améliorer le pronostic de ces enfants

MERCI DE VOTRE ATTENTION