Les pathologies surrénaliennes -...

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Les pathologies surrénaliennes C. Lansoy-Kuhn 11 décembre 2015

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Les pathologies surrénaliennes

C. Lansoy-Kuhn

11 décembre 2015

PRE TEST

Questions vrai faux

Tout nodule surrénalien doit être opéré

L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures

L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie

On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations

L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses

Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn

INCIDENTALOME SURRENALIEN

• = toute masse surrénalienne découverte fortuitement, de plus de 1 cm de grand axe

• Incidence: variable selon les séries (1-8%)

• Augmentation de la prévalence avec: âge, obésité, diabète, HTA

• Unilatéral dans 85-90% des cas

INCIDENTALOME SURRENALIEN

Cas clinique n°1

• Mr Y, 50 ans

• ATCD d’obésité, diabète de type 2, HTA

• A présenté des douleurs abdominales et eu une exploration avec TDM mettant en évidence la présence d’une masse surrénalienne gauche.

• Il vient vous voir

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

• Incidentalome= trouvé par incident

• Donc un incidentalome surrénalien est une masse surrénalienne de découverte fortuite

• Le plus souvent découverte sur TDM, parfois IRM et exceptionnellement échographie abdominale

Cas clinique n°1

• Il vous pose des questions:

– est-ce dangereux?

– Faut-il opérer?

• Que lui dites vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°1

• Bilan à faire devant tout incidentalomesurrénalien:

• Interrogatoire: pathologie évoquant une hypersecrétion?, processus malin connu? À suspecter?

• Examen clinique: cushing? Hyperandrogénie? HTA? phéo?chromocytome?

• Biologie:– En systématique: hypersecrétion de cortisol et de

catécholamine, une hypokaliémie, une hyperglycémie

Cas clinique n°1

• Comment rechercher vous une hypersecrétionde cortisol?

• Comment recherchez vous une hypersecrétionen catécholamine?

Cas clinique n°1

• Cortisol:

– Freination 1 mg de dexamethasone N<50 nmol/L

– +/-• Cycle du cortisol

• Cortisol salivaire minuit

• ACTH

• Catécholamine:

– 2 recueils urinaires/24H avec dosage des dérivés methoxylés+ créatininurie

– ( ou dosages sanguins)

– Pas d’intérêt de doser la chromogranine A

– Attention aux précautions alimentaires (médicamenteuses)

Cas clinique n°1

• Au cas par cas:

– rénine/ aldostérone si HTA et/ou hypokaliémie

• Corriger le déficit potassique

• Régime normosodé (6g/24H)

• Après 1 heure de repos et 1 heure de marche

• Interruption depuis 6 semaines si diurétiques épargneur de potassium, 1-2 semaines si IEC/ ARA2/ thiazidiques, diurétiques de l’anse ou B-

• (aldostéronurie des 24H+ créatininurie)

Cas clinique n°1

• Au cas par cas:

– Androgènes (testo, SDHEA) : si signes cliniques d’hyperandrogénie

– Précurseurs (17 OHP, Composé S, DOC): si suspiscion de lésion corticosurrénalienne maligne

Cas clinique n°1

• Comment savoir si le nodule est bénin? Malin?

• Comment savoir s’il faut opérer?

• TDM en première intention

• Cela dépend si le processus est malin, hypersecrétant

Cas clinique n°1

• Explorations en imagerie:

– en première intention TDM avec et sans injection de produits de contraste.

Cas clinique n°1

– Éléments à chercher:

• Taille de la lésion: – T>6 cm: 25% de risque de lésion cancéreuse

– 4<T<6 cm: 6% de risque de lésion cancéreuse

– T<4 cm: 2% de risque de lésion cancéreuse

• Densité de base:– <10 UH: bénignité quasi certaine

– (>42: malignité?, 1 série)

• Wash out relatif et absolu– Surtout si densité>10

– Bénignité si WO relatif>40%, absolu>60%

Cas clinique n°1

• Et si Mr Y présentait une CI aux produits de contraste iodés

• Quel examen pourriez vous lui proposer?

Cas clinique n°1

• IRM avec étude du nodule en opposition de phase

• Si chute nette du signal: bénin

Cas clinique n°1

• Le bilan du patient retrouve:

– absence d’hypersecrétion

– Lésion de 15 mm

– Densité de base de 15 UH

– Wash Out absolu>60%

• Que lui dites vous?

• Que faites vous par la suite?

Cas clinique n°1

• Vous rassurez le patient, lésion bénigne non secrétante

• Possibilité qu’elle devienne secrétante(cortisol), qu’elle grossisse

• D’où la nécessité d’une surveillance

– Clinique

– biologique

– Par imagerie

Cas clinique n°1

• Clinique: à 6 mois puis annuellement

• Biologique: à 6 mois, à 2 et 5 ans. Freination 1 mg à chaque fois, Catécholamines urinaires à 6 mois.

• Imagerie: IRM plutôt pour limiter les irradiations. À 6 mois, 2 et 5 ans

Cas clinique n°1

• Le bilan peut se faire au cours d’une hospitalisation car il faut un certain respect des conditions de prélèvements et plusieurs examens successifs avec possibilités d’interaction

• Cela dépend:

– Du laboratoire

– Des patients

Cas clinique n°1

• Quelles sont les causes possibles d’incidentalome?

Cas clinique n°1ETIOLOGIE PREVALENCE

Adénome non secrétant 75%

Adénome secrétant:*cortisol*aldosterone

5-8%1%

Phéochromocytome 3-10%

Carcinome surrénalien 4%/6%/25% selon la taille

Métastases (poumon, rein, sein, œsophage, pancréas, estomac, foie)

2,5%

Autres:*myelolipome*kystes*hémorragie*infection (abcès, echinococcose)*amyloidose sarcoidose, masse

pseudo surrénalienne (rein, foie, pancréas, adénopathie, vasculaire…)

0-5%

INCIDENTALOME POUR RESUMER:

• Ce qu’il faut vérifier:

– Bénin?

– Hypersecrétant?

Cas clinique n°2

• Mme K, 85 ans

• ATCD d’AC/FA traitée par previscan

• Vient vous voir en raison de douleurs abdominales violentes, avec nausées.

• Cliniquement l’abdomen vous paraît plutôt souple

• Pas d’arrêt des matières ni des gaz

Cas clinique n°2

• Echo abdo: pas d’anomalie vue

• Vous décidez de faire un scanner abdominal

Cas clinique n°2

Cas clinique n°2

• Qu’en pensez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°2

• Masse surrénalienne bilatérale:

– A dépister: une insuffisance surrénalienne!

– Comment faites vous?

Cas clinique n°2

• Idéalement: test au synacthène avec dosage cortisol (et 17 OHP (bloc))

• Le pis aller: Cortisol 8h

• (hypoglycémie insulinique)

• ACTH

Cas clinique n°2

• Pour la patiente: Cortisol 8 h: 300 nmol/L

• D’après vous que lui arrive t’il?

Cas clinique n°2

• Hématome bilatéral des surrénales

• Surveillance clinique et par imagerie

Atteinte bilatérale

• Dépister l’insuffisance surrénale!!

Cas clinique n°3

• Mr Z. 22 ans

• ATCD familial de diabète

• Obèse

• Vient à la demande de la médecine de travail car Glycosurie

• Que faites vous?

Cas clinique n°3

• Interrogatoire:

– Taille

– Poids, calcul IMC (34)

– Sd cardinal?

• Examen clinique

– TA: 145/95 mmHG

– Mesure du périmètre abdominal: 120 cm

Cas clinique n°3

Cas clinique n°3

• Vous tiquez

• A quoi pensez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°3

• Suspicion de syndrome de Cushing

• (Dosage du cortisol libre urinaire)

• Freination 1 mg

• Dosage du cortisol à minuit + ACTH (origine haute ou basse?) dosage

sanguin ou salivaire pour le cortisol

• Imagerie en fonction des dosages hormonaux

Cas clinique n°3

• Ici:

– CLU à 3N

– Cortisol à minuit augmenté, ACTH effondrée

• Quel examen radiologique faites vous?

Cas clinique n°3

• TDM surrénalienne

Cas clinique n°3

Cas clinique n°3

• Qu’en pensez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°3

• Direct chez l’urologue pour envisager une surrénalectomie gauche

• Le patient sera guéri !

Cas clinique n°4

• Mme I. 50 ans

• ATCD de surpoids, diabète récemment mis en évidence traité par régime et metformine

• Vient vous voir car se plaint de céphalée récurrente avec acouphènes.

Cas clinique n°4

• Interrogatoire:

– Pas d’argument pour une migraine

– Céphalée récurrente sans palpitation,

– Peu soulagée par le antalgiques habituels

• Examen clinique:

– Taille 1m65

– P: 74 kg, soit IMC= 27,2

– TA: 180/100

Cas clinique n°4

• Quel bilan faites vous? • Créatininémie

• Proteinurie

• Hématurie

• Kaliémie

• GAJ

• EAL

• ECG

Cas clinique n°4

• Créatininémie: 70 micromol, MDRD= 82 ml/min

• Protéinurie: négative

• Hématurie: négative

• Kaliémie: 3 mmol

• GAJ: 1,4

• EAL: HDL= 0,35 , LDL= 1,3, TG= 1,8

• ECG; normal

• Que suspectez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°4

• Soit syndrome de Conn

• Soit syndrome de cushing

• Mise sous alphabloquant/ catapressan

• Réninémie/aldosteronémie (dosage urinaire)

• CLU

• Freination

• TDM surrénalienne

Cas clinique n°4

• CLU à 40 nmol/24H (N)

• Rapport aldostérone sur rénine>64 (aldo pmolet rénine pg/ml)

• TDM: nodule unilatéral de 1,2 cm

• Il s’agit donc d’un adénome de Conn très probablement

Cas clinique n°4

• Normalement confirmation du diagnostic avec test de freination (charge en sel)

• Dès confirmation, on l’adresse vers un urologue pour envisager une surrénalectomieunilatérale pour guérir la patiente

• Si refus de la chirurgie: spironolactone ou moduretic

Cas clinique n°5

• Mme C., 35 ans

• Patiente en surpoids, intolérance au glucose et hypertendue depuis 3 ans traitée par IEC

• Vient vous consulter en raison de douleurs abdominales avec ralentissement du transit

• Elle vous dit avoir des céphalée faciles à la moindre contrariété

Cas clinique n°5

• Interrogatoire:• Poids: plutôt en baisse

• Triade de Ménard; pas vraiment, mais pas exclu

• Transit : très ralenti, dernière selle il y a 5 jours

• Examen clinique:• 1m70

• P: 71 kg, soit IMC=24,6

• TA 150/85

• Extrémités froides

Cas clinique n°5

• Que demandez vous comme examen?

Cas clinique n°5

• Biologie:

– GAJ= 1,3

– HBA1C 6,3%

– K+= 4 mmol

– Na= 142 mmol

– Créat= 60 micromol

– CLU: normal

– Catéco Urinaires…

Cas clinique n°5

• Catéco U franchement très augmentées sur les 2 recueils

• Que faites vous?

Cas clinique n°5

• TDM / IRM: thoraco-abdo

• Scintigraphie MIBG: permet de mettre en évidence la zone à l’origine de l’hypersecrétion(la patiente a le droit d’avoir un paragangliome thoracique et un adénome surrénalien non secrétant)

Cas clinique n°5

Cas clinique n°5

• Que faites vous?

Cas clinique n°5

• Les phéochromocytomes sont soit génétiques, soit faisant partie d’une NEM

• Il fait penser à dépister les pathologies possiblement associées (cancer médullaire de la thyroïde, hyperparathyroidie)

– Dosage calcémie; albuminémie, thyrocalcitonine

Cas clinique n°5

• Traitement?

Cas clinique n°6

• Mm G, 45 ans

• ATCD pas d’ATCD personnel, ATCD familiaux d’hyperthyroidie chez sa maman.

• Institutrice en maternelle

• Vous consulte car se sent très asthénique, a maigri involontairement

Cas clinique n°6

• Interrogatoire:– Asthénie tout au long de la journée, surtout le soir

– Perte de 1 kilos en 2 mois

– Pas d’erreur alimentaire

– Mange peut être un peu moins

• Examen clinique– T: 1,55

– P= 48 soit IMC= 20

– TA: 85/40 mm Hg

Cas clinique n°6

• Qu’en pensez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°6

• Bio:

– Créat= 80 micromol soit MDRD= 75 ml/min

– Na= 138 mmol

– K= 4,5 mmol

– GAJ= 0,65 G/L

– NFS: anémie normocytaire

Cas clinique n°6

• Qu’en pensez vous?

• Que faites vous?

Cas clinique n°6

• Possible insuffisance surrénale

• Dosage Cortisol+ ACTH (idéalement à 8 heures le matin)

• Mise sous hydrocortisone ensuite dans le doute

Cas clinique n°6

• Cortisol 8h: 75 nmol

• ACTH= 200 pg/ml (<80)

• Quel(s) autres examen(s) faites vous?

Cas clinique n°6

• TDM surrénales

• Ac anti 21 hydroxylase

• Mise sous fludrocortisone en plus car origine basse

Cas clinique n°6

• Ac positifs:

– Maladie d’Addison

• Remise carte insuffisant surrénalien

• Régime normo sodé

• HC 20-30 mg/J et fludrocortisone

• Surveillance clinique et biologique (Na, K+, GAJ)

• Doublement des doses si fièvre/ chir/ stress…• En attente un traitement à prise unique et à diffusion en continue sur tout le

nycthémère mimant la secretion physiologique du cortisol

Cas clinique n°7

• Mr H, 70 ans

• ATCD de maladie de Horton par corticothérapie orale depuis 1 an

• Corticothérapie en cours de décroissance, est sous 10 mg de cortancyl

• Que doit on redouter?

Cas clinique n°7

• A craindre: I surrénalienne

• Faire un test au synacthène pour la dépister:– dose freinatrice si >7 mg (prednisone)

– Risque de décompensation si dose <5 mg

• Donc entre 5 et 7 mg savoir faire un test au synacthène

• Si synacthène pathologique il faut savoir le répéter ( à 3 mois, 6 mois) car la fonction peut récupérer

• Il existe une inter variabilité individuelle, mais il faut au moins 3-4 semaines de corticothérapie pour risquer cette complication

Cas clinique n°7

½ VIE PLASMATIQUE (MIN)

½ VIE BIOLOGIQUE (H)

ACTIVITE GLUCOCORTICOIDE

HYDROCORTISONE 90 8-12 1

PREDNISONE 200 18-36 4

PREDNISOLONE 200 18-36 4

BETHAMETHASONE 300 36-54 40

DEXAMETHASONE 300 36-54 40

Cas clinique n°7

• Chez ce patient:

– Après synacthène Cortisol 450 nmol/L

• Qu’en pensez vous?

Cas clinique n°7

• Réponse insuffisante

• Il faut le placer sous hydrocortisone, 20 mg suffisent en général en cas d’origine haute.

• Nb: si synacthène non disponible dosage du cortisol à 8 heures et doit être supérieur à 250 nmol/L

INSUFFISANCE SURRENALIENNE

• Quand y penser?

• - contexte auto-immun endocrino: dépistage annuel

• - contexte auto-immun familial: y penser si asthénie, perte de poids, douleurs abdo, malaises, pigmentation anormale

• - ATCD de Traumatisme cranien

• - ATCD de chirurgie hypophysaire

• - ATCD de traitement par corticoides PO, cutanés

Pathologie surrénalienne pour résumer

• Tiquer devant un diabète de type 2 atypique (diabète secondaire; Cushing, Phéo)

• Penser au phéo: le dépister+++++

• Kaliémie en cas d’HTA

REPONSES

Questions vrai faux

Tout nodule surrénalien doit être opéré X

L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures

X

L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie

X

On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations

X

L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses

X

Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn

X

QUESTIONS ANNEXES

• Quand doser le cortisol?– Si suspicion d’I surrénalienne: le faire à 8 heures– Si suspicion de syndrome de cushing: le faire à minuit

sanguin (ce n’est pas pratique) , salivaire (ce n’est pas remboursé) et/ou test de freination à la dexamethasone

• Quand doser l’ACTH:– Si cortisol bas: origine haute ou basse– Si confirmation d’un hypercorticisme biologique

(origine haute ou basse)

QUESTIONS ANNEXES

• Test de freination à la dexamethasone 1 mg= test de freination minute

• À faire si hypercorticisme clinique/ biologique

• Objectif: vérifier que la secretion de cortisol est freinable(donc pas autonome)

QUESTIONS ANNEXES

• Prise de 2 cp de dexamethasone 0,5 mg à minuit

• Dosage du cortisol à 8 heures le lendemain matin, à jeun (et idéalement dexamethasonémiemais non pris en charge…)

• La dexamethasone a une activité glucocorticoide40 fois plus importante que le cortisol endogène

• Freination efficace si cort <50 nmol, pas d’hypersecretion pathologique.

• Pb: certains patients métabolisent vite la dexamethasone donc plus d’effet freinateur….

MERCI DE VOTRE ATTENTION ET DE VOTRE PARTICIPATION

FIN