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Lesmitochondries

I. Structures et compositions chimiques1. Structure gnrale

2. Membrane externeelle prsente une structure classique, on trouve dans cette membrane de protine appele

porine qui forme des canaux hydrophiles permettant le passage des petites molcules de

matire peu spcifique (passage passive). Les protines se trouvent galement sur la

membrane de certaines bactries.

3. L'espace interne membranaireont dans l'espace interne membranaire des enzymes qui permettent le transfert du

groupement phosphate de ATP vers un autre nuclotide. On trouve aussi des protines

spcifiques qui ont un rle dans le dclenchement de l'apoptose (exp :cytochrome C).

4. Membrane interne :elles forment des crtes qui augmentent les surfaces d'change, la surface d'un mitochondrie

est le deuxime systme membranaire cellulaire. Il est trs riches en protines avec de

nombreux transporteurs et prsente une asymtrie marque, sa composition en lipides etparticulires absence de cholestrol est et prsence De cardiolipides . Cette membrane

prsente une permabilit renforce aux molcules polaire, sa composition en lipides est

semblable en membrane plasmique des bactries.

5. Matrice :on trouve dans la matrice de nombreuse enzymes de mtabolisme nergtique, mais aussi

les molcules d'ADN circulaire, des ARN et notamment des ARNt ainsi que du ribosomes et

des protines permettant la synthse de protine. Les ribosomes du mitochondrie sont

diffrents de ceux du cytosol, on les appelle mito-ribosomes.

La ressemblance entre les mitochondries et les bactries ont conduit une thorie de

l'origine des mitochondries qui s'appellent la thorie endocybiotique . Une cellule eucaryote

primitive aurait phosphat une bactrie, la bactrie fournie la cellule eucaryote des

nouvelles possibilits mtaboliques. La cellule eucaryote fournie la bactrie un

environnement protg riche en lments nutritifs, on parle de symbiose, la cellule prsente

alors un avantage slectif considrable et limine les autres eucaryote primitifs.

II. Fonction :1. Production de l'nergie :reconduction de donneurs d'lectrons :

gnralits :

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les ractions biochimiques qui se produisent dans le mitochondrie vont librer de l'nergie

qui dans la plupart du temps est rcupr sous forme de donneurs d'lectrons : NADH H+ et

FADHH, parfois on peut avoir phosphorylation d'un nuclotide.

Formation d'actylcoenzyme a :

elle peut se faire partir du pyruvate par dcarboxylation qui produit un NADH,H+. Et peut

aussi se faire partir d'acides gras par des ractions qui constituent la bta oxydation et qui

produit un FADH2 et un NADHH+ par actyl Coa form.

Cycle de citrate :

le cycle de citrate permet d'oxyder 2 carbone et produire 1 GTP ,1NADH2 ,et 3 NADHH+.

2. La chane respiratoire :c'est un ensemble de proteine membranaire qui permette la regnrations des donneurs

d'lectrons NADH et FADH et le transfert d'lectrons l'oxygne, l'nergie libre est stocke

sous forme d'un gradient transmembranaire des protons H+ :

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Utilisation du gradient de protons :

synthse d'ATP :

le retour des ions H+ vers la matrice en fonction de leur gradient de concentration se fait

grce un complexe macromolculaire appel ATP synthtase . Les changements de

conformation de l'ATP synthtase s'accompagnent de la phosphorylation lADP a l'ATP.

Transport :

les transport travers la membrane peuvent se faire grce au gradient de protons, certains

transporteurs utilisent le gradient de charges.

Thermognse :

les protons peuvent retourner la matrice grce des protines dcouplante , l'nergie est

libre sous forme de chaleur, ceci se produit dans des tissu particulire, Graisse brune chez

le nourrisson, muscles chez l'adulte.

3. Participation en mtabolisme :les intermdiaires du cycle de citrate peut repasser dans le cytosol pour participer des

ractions biochimiques comme la synthse des acides amins ou la synthse de glucides. Lamitochondrie participe aussi certain mtabolisme particulires comme la synthse dure

qui se fait au niveau du foie, la synthse de strodes et la synthse de porphyrine (

Structure participant de nombreuses enzymes de rduction).

4. Sgrgation :on trouve dans l'espace interne membranaire des protines qui dclenchent l'apoptose

lorsqu'elle passe dans le cytosol, la libration de ces protines qui constituent une famille car

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elle prsente des homologues entre elles, la premire molcule identifie s'appelleBCL2 la

rgion d'homologies s'appelle BH pourBCL2 homology, on parle de la famille BCL2.

III. Biosynthse :1. Division des mitochondries :

l'observation des cellules vivantes aprs coloration des mitochondries montre que les

mitochondries se divisent

2. Contribution du gnome :le gnome mitochondrial se rplique de manire indpendante lADN nuclaire grce un

des enzymes spcifiques, cet ADN aura galement cod pour des ARN mitochondriaux et 13

protines, ces protines sont trs peu nombreuses mais elles sont essentielles au

fonctionnement de la mitochondrie, on connat des maladies causes par des mutations de

lADN mitochondrial. L'hrdit de ces maladies est une hrdit cytoplasmique avec

transmission maternelle.

Certains mdicaments utiliss la lutte contre le sida perturbent le fonctionnement de lADN

polymrase de la mitochondrie et entrane des maladies mitochondriale.

Synthse est incorporation des protines :les protines codes par le gnome nuclaire :

les protines mitochondriales sont maintenues sous forme dessatur par les chaperons, elle

prsente des squences de tri qui sont reconnus par des protines transmembranaires

appeles translocase et qui permettent le passage travers les membranes, il existe

plusieurs squences de tri pour les diffrents comportements de la mitochondrie.

Lipides membranaires :

les phospholipides synthtiss au niveau du rticulum endoplasmique sont transmis au

membrane mitochondriales par un mcanisme mal connu. Les cardiolipides sont synthtiss

dans la membrane interne partir de phospholipides.

Les peroxyomes :

IV. Structures et compositions chimiques :les peroxysomes sont des vsicules limites par une membrane qui contienne des enzymes

doxydo-rduction notamment la catalyse qui est capable de dgrader le H2O et qui est trs

toxique .

Fonction :

les peroxysomes ralise des ractions de dtoxication et permettent d'oxyder (bta

oxydation) les acides gras trs longue chane.

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Les peroxysomes participent la synthse de lipides particuliers plasmagnes qui sont

importants pour le fonctionnement du systme nerveux.

V. Biognse :les peroxysomes peuvent se diviser, leurs protines prennent leur conformation dans le

cytosol, puis une squence de tri est reconnue par un transporteur qui permet le passage

travers la membrane. Dans certains cas, ces transporteurs sont dficients, les peroxysomes

ne contentent pas des activits enzymatiques, ils ne peuvent raliser leurs fonctions.

Ces maladies se traduisent par des symptmes hpatiques et rnaux (rle de dtoxication

foie et reins) associes des symptmes neurologiques synthse du plasmologne.