Les masses abdominales - Doc corner 22

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Les masses abdominales chez l’enfant Enseignement 5 ème année médecine Module de pédiatrie Enseignent: Pr HATRI.F Faculté de médecine Taleb Mourad Sidi Bel Abbés

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Les masses abdominales

chez l’enfant

Enseignement 5ème année médecine

Module de pédiatrie

Enseignent: Pr HATRI.F

Faculté de médecine Taleb Mourad

Sidi Bel Abbés

Plan

• Introduction

• Orientation diagnostique d’une MAP

• Diagnostic étiologique

Masses rétro péritonéale

Masses abdominales intra péritonéale

Masses pelviennes

• Conclusion

Introduction • Une masse abdominale correspond à une voussure, une malformation ou une

tuméfaction siégeant au niveau de l’un des 9 compartiments de l’abdomen.

• Elles peuvent être intra péritonéales ou retro péritonéales parfois abdomino-

pelviennes.

• Elles sont dues à une pathologie tumorale (maligne ou bénigne), soit d’origine

malformative ou infectieuse.

• La découverte d’une masse abdominale est un signe clinique important parfois

alarmant.

• Les Masses Abdomino-Pelviennes (MAP) de l’enfant sont le plus souvent

découvertes à l’occasion :

urgence diagnostique pour

une prise en charge

adéquate

➢ D’une augmentation du volume de l’abdomen

➢ D’une altération de l’état général

➢ De troubles digestifs ou urinaires

Introduction

• Quelles qu’en soient les circonstances, une telle découverte impose

une démarche diagnostique méthodique dont dépendent le

traitement et le pronostic

• Le diagnostic étiologique dépend de l’âge du patient et du siège de

la Tm

• L’imagerie et la biologie gardent une place importante dans la

démarche diagnostique, sans oublier la chirurgie qui contribue à la

fois au diagnostic et au traitement.

• L’examen histologique donne le Dg de certitude.

Orientation Dg L’interrogatoire doit préciser:

L'âge

les antécédents ,le terrain et le mode de vie

Circonstances de découverte :

• Découverte fortuite par les parents ou par le médecin d’une masse abdominale

• Découverte fortuite (examen de routine) imagerie

• Devant une augmentation de volume de l’abdomen constate par les parents

• Devant des signes d’appel généraux ou locaux : amaigrissement, fièvre, douleur abdominale

• Devant des signes de compression des organes de voisinage : constipation, rétention d’urine,

• Devant des signes de dissémination ; douleur osseuse nodule sous cutané

• Rarement découvertes lors d’une urgences chirurgicale : occlusion intestinale, syndrome péritonéal.

Orientation Dg Examen clinique doit être prudent chez un enfant calme,

précise les caractéristiques de la masse :

1. L’inspection : recherche les signes de compression et ou

d’obstruction:

Une voussure de l’abdomen

Une circulation collatérale veineuse

Un ictère rétentionnel (par compression des voies biliaires(=>lymphome) ,

plus rarement les tumeurs des voies biliaires

2. La palpation douce précisera les caractères de la tumeurs

Siège latéral ou médian

Limites (par rapport à des repères anatomique précis ainsi que le

périmètres abdominal)

Consistance (dure, élastique ; liquidienne)

Volume, taille

Surface ( régulier ou bosselée)

Mobilité, sensibilité

Orientation Dg

3. Percussions : matité ou sonorité

4. Aires ganglionnaires (ganglion de Troisier)

5. Toucher pelviens (TR , examen de la vulve chez la fille)

6. Examen somatique complet cherchera

Cet examen permettra d’éliminer un gros foie ou grosse rate non

tumoraux

Des signes d’orientation

étiologique

Orientation Dg 7. Examen para clinique

Examens radiologiques :

• ASP (opacité, calcifications, déviation des structures, niveaux hydro aériques)

• Télé thorax

• Echographie abdomino-pelvienne permet de préciser : la nature ( liquide,

solide ou mixte),le siège de la masse , sa taille, +ou- son appartenance ,ses

rapports avec les organes de voisinage, parfois le doppler associé .

• TDM ou IRM: permettent de compléter les données de l’Echo après injection

de produit de contraste : rapport topographique et vasculaire ,mensurations

présence d’ ADP, extension à distance

Les explorations endoscopiques ; Les opacifications

Biologie : un bilan standard complet, hépatique, nutritionnel, de coagulation,

et les marqueurs tumoraux selon les signes d’appels.

Rappels anatomique

Coupe frontale de la cavité péritonéale Coupe sagittale montrant les organe

intra et rétro péritonéaux

Dg étiologique

Hypothèses

Diagnostiques:

Age , sexe, origine , signes

non spécifiques, signes

spécifiques,

caractéristiques clinique:

(Siège, mobilité,

consistance...)

Dg étiologique

• L’origine retro péritonéale est retrouvé

dans 2/3 des cas des MAP

• La fréquence des tumeurs rénales est

voisine de 50%des cas,

• Le lymphome digestif atteint plus souvent

le garçon entre 6 et 10ans

• MAP rétro péritonéales (+++) :

Malformative : hydronéphrose Tumoral : nephroblastome et neuroblastome

Masses rétro péritonéales

Masse intra rénale :

Masse non tumorales

1. Malformations:

Hydronéphrose par anomalie de la jonction pyélo-urétérale

• Dg :hématurie ;douleur

• TRT: cure chirurgicale de l’anomalie

Dysplasie multi kystique (rare)

2. Pyélonéphrite xanthogranulomateuse

• Antécédents d’infection urinaire associes a un syndrome inflammatoire clinique et biologique

Masses rétro péritonéales

Tumeurs rénales:

1) Nephroblastome (tumeur de Wilms)

• Dg: volumineuse masse dure du flanc donnant le contact lombaire d’apparition rapide

• Âge(1a5ans), l’hématurie 20%des cas

• certains malformation sont associées: l’aniridie ;une hémi hypertrophie corporelle ,

• ASP : opacité tumorale et rarement des calcification

• Echographie :masse bien limitée en continuité avec le parenchyme rénal solide hétérogène avec des zones liquidiennes

• Angioscanner montre un processus tumoral rénal et une désorganisation pyelo-calicielle ,dans 10% des cas le rein est muet.

Nephroblastome

• Bilan d’extension :

TDM thoracique à la recherche de métastases pulmonaire,

• Traitement :comporte:

Chirurgie

Chimiothérapie pré et post opératoire

Radiothérapie selon l’extension loco régional l’existence d’une atteinte ganglionnaire histologique est péjorative

• Surveillance :

la survie globale est de 80%

Toutes les six semaines la premières années tous les trois mois la deuxième années et la troisième années puis tous les six mois les deux années suivantes.échographie le rein controlatéral

Télé thorax: métastases pulmonaire

Echographie rein contro latéral

Tm rénale (Nephroblastome)

Pré chimiothérapie Post chimiothérapie

2) Autre tumeurs malignes plus rares

• Epithélioma a cellule clairs

• Sarcome du rein et tumeur rhabdoïde du nourrisson très

maligne

• Lymphome

3) Tumeurs non malignes

• Néphrome mésoblastique

• Cystadenome multi loculaire

Masses d’origine extra rénales:

1. Masses non tumorales

• nouveau –ne : thrombose de la veine rénale(septicémie),hématome de la surrénale

• enfant plus âgés : abcès et hématome du psoas :contexte clinique et radiologique

2. Masses tumorales

Neuroblastome (de loin le plus fréquent)

• enfant de2 à 5ans

• Clinique :masse dure bosselée profonde mal limitée sur la ligne médiane

• ASP: des micro calcifications du fuseau ganglionnaire para vertébrale (+++)

• Echographie :masse hétérogène avec nodules hyper échogène très denses mal limites s’infiltrant entre les gros vaisseaux médians

• UIV ou uro scanner : refoulement du rein et de l’uretère

• Biologie : catécholamines urinaires élevés (>90% des cas)

• Bilan d’extension : métastase sont fréquentes après l’âge d’un an

• Traitement : chimiothérapie de réduction tumorale + chirurgie

+/- radiothérapie

• Evolution :

La survie globale est faible

Les facteurs de bon pronostic sont les formes localisées extirpable

et le jeune âge de l’enfant,

myélogramme biopsie

osseuse échographie et

scintigraphie a la MIBG

Neuroblastome

Autres Tm extra rénale

Dysembryome malin :

• Alpha fœtaux protéine élèves dans la variété tumeur de sac

vitellin

• Ossification organoïde

• Métastases pulmonaires et hépatiques

Cortico-surrénalome :

• Symptômes endocriniens

• Tumeur volumineuse

• Elévation de cortisol plasmatique

MASSE INTRA PERITONEALES

Masse d’origine hépatique :

1) Tumeurs malignes:

Métastases hépatiques de neuroblastome (syndrome de Pepper)

• Dg : enfant avant 1an ,hépatomégalie parfois monstrueuse bon état général élévation majeur de HVA et VMA tumeur primitive souvent petite

• Traitement :en général radiothérapie a faible dose après une courte période d’observation (régression spontanée possible)

Hépatoblastome, hepato-carcinome :

• Dg : enfant avant 3ans HPM dure, régulière , élévation de l’alpha fœtaux protéine ,tumeur hétérogène,échogène et hypo dense en imagerie refoulant et envahissant les bronches portes et les veines sus hépatiques

• Traitement : chimiothérapie première

Autres tumeurs très rare : sarcome varies

2) Tumeurs bénignes :

• Angiomes

• Adénomes

• Pseudo tumeurs:

Abcès parasitose kyste hydatique

Syndrome de Pepper Hépatoblastome

Masse d’origine digestive :

1) lymphome malin non hodgkinien de type b (BURKITT)

• Enfant de 5 à 6ans, douleur abdominal masse augmentant

rapidement de volume .

• Dg: Echographie (masse peu échogène homogène sans

refoulement postérieur ou présentant le caractère d’une structure

digestive modifiées.

• Dg cytologique(ascite, liquide pleural ;adénopathie

périphériques)

2) Malposition et malformation du tube digestif :problème de Dg

• Se voit surtout chez le NRS

3) Masse d’origine splénique(splénomégalie)

D’origine:

Duplication digestive

Kyste du mésentère

Infectieuse

Hématologique

Tumorale

HTP

Métabolique

4) Tumeur de l’ovaire:

• dominée par le tératome

• Survenue a la puberté

• Beaucoup plus souvent bénigne que

maligne, calcification dans 50a80%

• Bilatéralité dans 10% des cas

• Echo-structure mixte dosage de alpha

fœtaux protéine et BHCG

• Indication chirurgicale

TUMEURS D’ORIGINE PELVIENNE

1) Tumeur antérieure :

Tm du sinus uro génital (sarcome embryonnaire

vésical ou vésico prostatique)

• Biopsie chirurgicale en l’absence des marqueurs

• Chimiothérapie première

Orientation par le toucher rectal

TUMEURS D’ORIGINE PELVIENNE

PREDOMINANTES

• 2) Tumeur postérieure:

Tératome sacro coccygien :

• Rechercher composante extra pelvienne et métastases osseuses loco régionale par voie veineuse

• Doser l’alpha fœtaux protéine

• Chimiothérapie première de réduction indispensable

Neuroblastome:

• Catécholamines urinaires augmentées

• Souvent intervention première

Conclusion

• Bien que la nature des MAP de l’enfant

soit variée, une démarche diagnostique

méthodique guidée par les signes

d’orientation,

• Le siège et la consistance de la masse,

permet le plus souvent un diagnostic

étiologique précis dont dépendent le

traitement et le pronostic

Devant toute masse abdominale suspecte,

demander une échographie.