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07/12/2015 1 Les maladies inflammatoires du système nerveux Dominique Paquette, DMV Dipl. ACVIM (Neurologie) Dans le cadre des Formations Royal Canin 8-9 Décembre 2015 Les maladies inflammatoires du système nerveux Le système nerveux est comme n’importe quel organe: il peut être malade et peut aussi potentiellement récupérer VITAMIN D Inflammation=25% des affections du SNC De l’inflammation à différents niveaux du système nerveux Encéphalite: cerveau Myélite: moelle épinière Méningite: méninges Névrite: nerfs Myosite: muscles
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07/12/2015
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Les maladies inflammatoires du système nerveux
Dominique Paquette, DMV
Dipl. ACVIM (Neurologie)
Dans le cadre des Formations Royal Canin
8-9 Décembre 2015
Les maladies inflammatoires du système nerveux
Le système nerveux est comme n’importe quel organe: il peut être malade et peut aussi potentiellement récupérer
VITAMIN D
Inflammation=25% des affections du SNC
De l’inflammation à différents niveaux du système nerveux
Encéphalite: cerveau
Myélite: moelle épinière
Méningite: méninges
Névrite: nerfs
Myosite: muscles
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Inflammation au SNCAccumulation de cellules inflammatoires au niveau de l’espace Virchow-Robin (espaces péri-vasculaires) autour des vaisseaux qui pénètrent le cerveau
Parenchyme→
Vaisseau→
Dure‐mère→
Espace sous arachnoidien→
Pie‐mère→
Espace Virchow‐Robin→
Barrières…Le SNC est protégé du système sanguin par:
Barrière hémato-méningée (BBB): – Cellules endothéliales des micro-vaisseaux du SNC
– Jonctions serrées
– Transport actif de nutriments au SNC
Barrière hémato-LCR (BCSFB): cellules épithéliales des plexus choroidiens
– Jonctions serrées
– Fonction sécrétrice (LCR)
Barrières: BBB et BCSFB
Lors de pathologie….
Les propriétés des barrière sont altérées
Perméabilité augmentée
Influx d’une réponse inflammatoire systémique au SNC
Formation d’œdème
…
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Encéphalite
Définition: inflammation de l’encéphale (cerveau)Signes cliniques dépendent de la région atteinte
Thalamo-cortex
Tronc cérébral
Cervelet
Rôles de chaque région anatomique
Thalamo-cortex:– Intelligence, personnalité
– Initiation fonction motrice (lobe frontal)
– Aire visuelle (lobe occipital), auditive (lobe temporal), somatosensorielle (lobe pariétal)
– …
Lissencéphalie vs Gyrencéphalie
Espèces avec lissencéphalieRats, souris
Lapin
Oiseaux
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Rôles de chaque région anatomiqueTronc cérébral:
– État d’éveil
– Équilibre
– Régulation respiration et rythme cardiaque
– Origine des nerfs crâniens
– …
Rôles de chaque région anatomique
Cervelet– Coordination
– Précision des mouvements
– Vision
– …
Encéphalite
Signes cliniques associés:Thalamo-cortex:
– Crises épileptiformes
– Changement de comportement
– Tournis compulsif, déficits de menace, sensation nasale,…
Tronc cérébral:– Altération de l’état mental, ataxie, tête penchée, nystagmus
pathologique,…
Cervelet– Ataxie, tremblements d’intention, hypermétrie, déficit de
menace,…
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Encéphalite
Signes cliniques souvent multifocaux: donc plusieurs régions du système nerveux atteintes simultanément
Signes aigus, sub-aigus, progressifs…
Signalement: – Petites races (˂10kg), toy, terriers
– Jeune âge (6 mois-5ans)
– Femelle>Mâle
EncéphaliteDiagnostic
Signes systémiques: PEU
Fièvre: NON
Hémato-biochimie: Souvent R.A.S.
IRM du cerveau: hyperintensités multifocales assymétriques en pondération T2, +/-rehaussement post-contraste
Encéphalite-Diagnostic
IRM du cerveau:
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Encéphalite-Diagnostic
IRM du cerveau:
Encéphalite-DiagnosticAnalyse du LCR: PléocytoseType d’inflammation selon la lignée cellulaire
Normal 0-4cellules/uL
Pléocytose mononucléaire: Encéphalite auto-immunitaire
Encéphalite éosinophilique >10-20% éosinophiles
Encéphalite neutrophilique >50% neutrophiles
Augmentation des protéines Normal ˂25-35mg/dL
Protéinorachie
Dissociation albumino-cytologique
Encéphalite-DiagnosticAnalyse du LCRRisques associés au prélèvement du LCR
Risques d’atteinte directe aux structures neurales
Risques d’herniation cérébral
Risques de détérioration de l’état clinique
Si signes d’augmentation de la PIC
Changements au niveau de la pression de perfusion cérébrale liés au prélèvement, à l’anesthésie, au manque d’auto-régulation
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Encéphalite
Exemples de conditions spécifiquesEncéphalite non infectieuse ou auto-immune:
– Encéphalite granulomateuse (MEG)
– Encéphalite nécrosante (NME, NLE)
Encéphalite éosinophilique
Cérébellite (aka white shaker syndrome)
Encéphalites infectieuses
Encéphalite granulomateuse
3 formes
Forme oculaire
Forme focale
Forme généralisée/disséminée**
Encéphalite granulomateuse
CAUSESInconnue
Génétique?
Auto-immune** (hypersensibilité retardée)
Infectieuse: – Virale: borna, WNV,…
– Bactérienne (Bartonella)
– Mycoplasma
Multifactoriel
Autres
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Encéphalite granulomateuse (MEG)
Inflammation granulomateuse avec infiltration péri-vasculaire
Races à risque: petites races (poodle, terriers,…)
Jeune âge: 3-5 ans
Signes cliniques: variables, souvent tronc cérébral (ex. vestibulaire,…)
Encéphalite granulomateuse (MEG)
Encéphalite granulomateuse (MEG)
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Encéphalite granulomateusePronostic (Vet Rec 2013)
Réservé, traitement à long terme
Environ 60% des cas vont initialement répondre aux corticoides
Médiane de survie: 26 jours
Décès ˂72h: 1/3 cas
Tous les décès ˂52 joursRésultat bon à excellent: 12/17 survivants, soit 12/39 cas
Récidive: 65% des cas (médiane 210 jours)
Encéphalites non-infectieusesPronosticDifférence de survie
Focal vs Multifocal
Neurolocalisation: mieux avec thalamo-cortex
Facteur pronostic négatif: crises épileptiformes
Pronostic pas relié – à la sévérité des signes cliniques
– à la sévérité de la pléocytose
– à la sévérité des changements vus à l’IRM
Encéphalite nécrosante
Cause: idem, forme plus agressive de MEG ou 2 entités complètement différentes?
Races à risque: – Typiques: pug, yorkshire, maltais, chihuahua,– Atypiques: bulldog français, papillon, shih tzu, coton de Tulear,
brussel griffon
Jeune âge: ˂4ans
Diagnostic: lésions cavitaires à l’IRM, nécrose, liquéfaction
Pronostic: sombre, fatal…
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Encéphalite nécrosante
NME: méningo-encéphalite nécrosante– Races: pug, maltais, chihuahua, shih tzu, boston terrier, pékinois,
papillon, poméranien
– Affecte: méninges, thalamo-cortex
– Signes cliniques: crises épileptiformes, tournis, dépression mentale,…
NLE: leuco-encéphalite nécrosante– Races: yorkshire, bulldog français
– Affecte: matière blanche principalement, tronc cérébral, cortex
– Signes cliniques: vestibulaire, dépression mentale,…
Encéphalites non-infectieusesTraitement
Prednisone à dose immuno-suppressive
Autres agents immuno-suppresseurs: – Réponse insuffisante
– Effets secondaires inacceptables
– Récidive
Encéphalites non-infectieusesTraitement- Médiane de survie
Corticostéroïdes: 28-357 jours
Cyclosporine: 240-930 jours
Lomustine: 287-335 jours
Cytarabine: 384-519 jours
Procarbazine: 425 jours
Mycophénolate: 118 jours
Leflunomide: 14 jours
Radiothérapie
…
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Encéphalite éosinophilique
Causes:– idiopathique (auto-immune)**– infectieuse (fongique: Cryptococcus, protozoaire: Neospora,
Baylisascaris)
Races à risque: grandes races (golden retriever, rottweiler)
Âge moyen: 3.5 ans
Signes cliniques: progressifs, thalamo-cortex ou multifocal– Crises épileptiformes
– Ataxie
– Douleur
– Changement état mental
– Boiterie/faiblesse,…
Encéphalite éosinophilique
Diagnostic:– Hémato-biochimie: R.A.S., pas d’éosinophilie sanguine
– IRM du cerveau: IRM normal dans 50% des cas
Traitement: Prednisone
Pronostic: BON, 75% résolution des signes cliniques sous traitement (JVIM 2009)
Cérébellite (tremblements généralisés idiopathiques aka white shaker syndrome)
Cause: auto-immune
Races à risque: jeunes petits chiens
50% seulement sont blancs!
Signes cliniques: – tremblements généralisés constants
» Pire lorsqu’excité
» Mieux au repos
– +/- ataxie, tête penchée,…
Diagnostic: Analyse du LCR (pléocytose mononucléaire)
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Cérébellite (tremblements généralisés idiopathiques aka white shaker syndrome)
Traitement: – Prednisone
– Relaxant musculaire
Pronostic: – BON
– Récurrence possible
Encéphalite infectieuse
DiagnosticSignes systémiques: PROBABLEFièvre: PROBABLEHémato-biochimie: Possible changementsIRM du cerveau: hyperintensités multifocales assymétriques en pondération T2, +/-rehaussement post-contraste (IDEM, similaire)Analyse du LCR: Pléocytose
– mononucléaire (viral)– éosinophilique (fongique)– neutrophilique avec neutrophiles dégénérés (bactérien)– mixte
Encéphalites infectieuses-CHIENCAUSES
Viral (distemper, rage, pseudorage, WNV)
Fongique (Cryptococcus, Aspergillus, Coccidioides, Blastomyces, Histoplasma)Protozoaire:
– Toxoplasma: muscle (myosite), SNC (encéphalomyélite), foie, poumon (pneumonie), yeux (uvéite, rétinite)
– Neospora: muscle (myosite), SNC (encéphalomyélite), polyradiculonévrite
Rickettsies (RMSF, Ehrlichia): vasculite: douleur cervicale, fièvre, douleur articulaire, thrombocytopénie
Parasitaire (Cuterebra-chat)
Bactérien (Strept, Staph, Borrelia, Bartonella,Leptospira,…)
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Encéphalites infectieuses-CHAT
Causes: – PIF (péritonite infectieuse féline) forme sèche
– non lié à la PIF (FeLV, borna virus, autres)
Races à risque: chats de race
Antibiotiques pour le SNC
Qui passe la barrière hémato-méningée
EnrofloxacinMétronidazoleTMSChloramphenicolDoxycyclineClindamycine*Ampicilline haute dose*Céphalosporine 3e génération*
Myélite
Définition: inflammation de la moelle épinièreSignes cliniques dépendent du segment spinal affecté
Ataxie
Parésie
Déficits de proprioception
+/- déficits de réflexes
+/- douleur
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Myélite
DiagnosticSignes systémiques: PEU
Fièvre: NON
Hémato-biochimie: R.A.S.
IRM colonne: hyperintensités en pondération T2-WI, +/-rehaussement post contraste
Analyse du LCR: Pléocytose mononucléaire
Myélite
Exemples de conditions spécifiquesMyélite non infectieuse ou auto-immune
Combo de méningo-encéphalo-myélite
Myélite
TraitementPrednisone à dose immuno-suppressive
+/-autres agents immuno-suppresseurs
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Méningite
Définition: inflammation des méningesSignes cliniques (FORME TYPIQUE):
DOULEUR cervicale +/- thoraco-lombaire
SANS déficit neurologique
Méningite
DiagnosticSignes systémiques: OUI; léthargie, anorexie, fièvre,…
Analyses sanguines: Leucocytose neutrophilique,+/-VAG
IRM colonne: +/-normal ou rehaussement méningé
Analyse du LCR: Pléocytose neutrophilique, les neutrophiles sont matures et non dégénérés
Culture du LCR: Négative
Pléocytose neutrophilique
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Méningite
Signes cliniques (FORME ATYPIQUE)
Rare
Forme chronique
Douleur + déficits neurologiques (parésie, ataxie)
Pléocytose mononucléaire
Pronostic moins bon
Méningite
Exemples de conditions spécifiquesMéningite stérile* ou méningite répondant aux stéroïdes ou syndrome de méningite-artérite, méningite supppurativeaseptique, beagle pain syndrome, SRMACombo de méningo-encéphalite ou méningo-myélite non infectieuse ou auto-immune
Méningite stérile
Pathologie: Méningite et vasculite des artères méningéesCause: auto-immuneRaces à risque: Grandes races: bouvier bernois, boxer, labrador, Weimaraner, BeagleÂge: Jeune (6-18 mois)Traitement: Prednisone, +/-AZT, anti-douleurPronostic:
– Excellent si traité tôt (20/20, JVIM 2009)– Récidive possible (bouvier)
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Névrite
Définition: inflammation des nerfsSignes cliniques dépendent du nerf affecté
Atteinte neuro-musculaire (SNP):Faiblesse musculaire
Déficits de réflexes
PAS d’ataxie
Névrite
Diagnostic
Électrodiagnostic (étude de conduction nerveuse)
Biopsie de nerfs
Névrite
Exemples de conditions spécifiques
Polynévrite auto-immunitaire
Polyradiculonévrite (paralysie du Coonhound)
Névrite du nerf trijumeau (dropped jaw)
Névrite optique
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Myosite
Définition: inflammation des musclesSignes cliniques dépendent des muscles affectés
Atteinte neuro-musculaire (SNP):Faiblesse musculaire
Réflexes normaux
+/-myalgie
PAS d’ataxie
Myosite
Diagnostic
Dosage de la CK
Électrodiagnostic (EMG)
Biopsie de muscles
Myosite
Exemples de conditions spécifiques
Polymyosite auto-immunitaire
Polymyosite infectieuse (Toxoplasma, Neospora, Leptospira, Rickettsia, Dirofilaria, Clostridia)Myosite des muscles masticateurs
…
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Myosite des muscles masticateurs
Muscles impliqués
Muscles temporaux, masséter, ptérygoid, digastrique rostral
Muscles appendiculaires sont épargnés
Myosite des muscles masticateursSignes cliniques (forme aigue)
Douleur à la mâchoire
Incapacité à ouvrir la bouche (trismus)
Enflure des muscles masticateurs (tête)
Hypersalivation
Atrophie musculaire (forme chronique)
Myosite des muscles masticateurs
SignalementÂge moyen: 3 ans
Grandes races: Berger allemand, Labrador, Golden retriever, Doberman, Cavalier King Charles
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Myosite des muscles masticateurs
DiagnosticDosage des anticorps pour les fibres 2M
Biopsie des muscle masticateurs
CK +/-augmenté
CauseAuto-immune
Myosite des muscles masticateurs
TraitementPrednisone
+/-AZT
PronosticBon si traité tôt
Les maladies inflammatoires du système nerveux sont:
Partout
Fréquentes
Potentiellement traitables
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Questions?
