I N F O R M A T I O N& P R É V E N T I O N

Les leucémies

Les leucémiesLes leucémies sont des affections hématologiquesmalignes caractérisées par la proliférationincontrôlée, dans la moelle osseuse, de cellules quisont à l'origine des globules blancs du sang. Leurpronostic est très variable d’une formeà une autre.En 2000, le nombre de nouveaux cas de leucémiesa été de 6 243 (3 609 pour les hommes, 2634 pourles femmes) ; la mortalité par leucémies était lamême année de 4 695 décès.

La formation des cellulesdu sang : globules rouges,globules blancs et plaquettes

Depuis la cellule jeune jusqu'aux globules « mûrs »,il se déroule une succession d'évènementsbiologiques dont l'ensemble est appelé« hématopoïèse », ou genèse des globules sanguins.Pour comprendre l'hématopoïèse, il est bonde rappeler la nature des globules contenus dansle sang (schéma ci-contre).

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• Schéma de l’hématopoïèse

Cellule souche

Lignée myéloïde Lignée lymphoïde

Erythroblastes Mégacaryocytes Myéloblastes Thymus

Globulesrouges

Plaquettes MonocytesMacrophages

Polynucléaires(PN)

LymphocytesB

LymphocytesT

PN basophiles PN éosinophiles PN neutrophiles

Le sang est normalement composé de cellulesmatures qui ne se divisent plus :

> les globules rouges (appelés aussi érythrocytesou hématies) ; leur fonction principale estle transport de l'oxygène. L'oxygène se lieà une substance contenue dans le globuleet qui lui donne la couleur rouge, l hémoglobine ;

> les globules blancs ou leucocytes : ils ont un rôleimportant dans la lutte contre les infections.On en distingue deux grands groupes,dont la dénomination a été définie suivantleur aspect au microscope :- les polynucléaires (cellules à noyaux irréguliers,

comme s il y en avait plusieurs) qui représentent60 à 70 % des leucocytes ;

- les cellules mononucléées (avec un noyau bienrégulier) qui se répartissent en lymphocytes(25 à 30 % des globules blancs) et les monocytes(2 à 10 %).

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Il existe aussi diverses sous-catégories, aussi bien depolynucléaires (les neutrophiles, les éosinophiles, lesbasophiles) que de lymphocytes (cellules Tet cellules B, différentes dans leurs structures,leurs fonctions physiologiques, notammentimmunitaires).

Toutes ces cellules ont donc une structurechimique distincte d'où la possibilitéde les différencier par des réactionsimmunohistochimiques.*

> Les plaquettes : elles participent à l hémostase,est-à-dire à l ensemble des processus

qui permettent d arrêter les hémorragies.

La moelle osseuse : il s agit d une substancesemi-liquide, contenue à l intérieur des os plats(crâne, vertèbres, bassin ) et où se fabriquentles globules sanguins, aussi bien des globulesrouges que blancs, ainsi que les plaquettes.

A l'origine des globules et des plaquettescoexistent dans la moelle osseuse, des cellulessouches, pluripotentes, à des stades diversde maturation. On trouve ainsi des érythroblastes,(précurseurs des globules rouges),des lymphoblastes (qui deviennent successivementprolymphocytes puis lymphocytes), les myéloblastes(qui évoluent en promyélocytes, myélocytespuis granulocytes (lignée myéloïde)), et enfinles mégacaryocytes (précurseurs des plaquettes).

* cf glossaire p.19

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Qu’appelle-t-onleucémie ?

Une leucémie, c'est l accumulation ou la proliférationincontrôlée de cellules hématopoïétiques (c'est-à-dire d une cellule à l'origine d'une lignée cellulaire)dans la moelle osseuse. Sa lignée, faite de cellulesjeunes, immatures, envahissant la moelle osseuse,empêche la fabrication normale des autres cellulessanguines. Suivant qu'il s'agisse de la lignée deslymphocytes ou des polynucléaires, on parle deleucémies lymphoïdes ou de leucémies myéloïdes.

Classification des leucémies

• Les quatre grands types de leucémies

Cellules hématopoïétiques

Leucémies chroniques Leucémies aiguës

Cellules lymphocytaires Cellules myéloïdes Lymphoblastes Myéloblastes

Leucémie lymphoïdechronique (LLC)

Leucémie myéloïdechronique (LMC)

Leucémie aigüelymphoblastique

Leucémie aigüemyéloblastique(ou myéloïde)

Il faut distinguer :

> les leucémies chroniques caractérisées par uneévolution clinique généralement longue(plusieurs années) et la prolifération ouaccumulation de cellules originaires de la moelle

osseuse mais à un stade avancé, voire mature,de leur différenciation en globule du sang. Suivantqu il s agisse de cellules lymphocytaires oumyéloïdes, on parlera de leucémie lymphoïdechronique ou de leucémie myéloïde chronique.

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> les leucémies aiguës caractérisées par une évolutionclinique rapide, associée à une prolifération dansla moelle osseuse (voire dans le sang) de cellulesbloquées à un stade précoce de leur différenciation(qu on appelle les blastes ou encore hémoblastes).Suivant l origine des blastes, on parlerade lymphoblastes (cellules normalement destinéesà devenir des lymphocytes) ou de myéloblastes(normalement destinées à devenir des polynucléaires,des plaquettes ou des globules rouges) et doncde leucémies aiguës lymphoblastiquesou myéloblastiques.

Leur évolutionLe pronostic des leucémies, notamment des leucémiesaiguës, a été progressivement transformé au cours destrente dernières années, avec une réductionremarquable du taux de mortalité, principalementpour les leucémies lymphoblastiques de l'enfant, dontle taux de guérison atteint près de 80 %. Toutefois,ces progrès se font au prix de traitements lourds etagressifs.

Les leucémies ont-ellesdes causes connues ?

Dans la grande majorité des cas, on ne connaît pasla cause exacte de survenue d une leucémie.Mais certains facteurs ont pu être identifiés commepouvant favoriser, dans certaines circonstances,la survenue d une leucémie :

> une exposition massive à des radiations ionisantes,

> des anomalies du fonctionnement de certainsgènes*,

* cf glossaire p.19

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> des anomalies d'un chromosome* donné(chromosome Philadelphie),

> l'exposition prolongée à des substances chimiquescomme le benzène,

> certains virus (éventualité très rare),

> des traitements antérieurs par certainsmédicaments anticancéreux.

Comme pour tout cancer, il n'y a qu'exceptionnellementune cause unique.

Les leucémieschroniques

C'est la prolifération ou l accumulation d une lignéemédullaire (on parlera de syndrome myéloprolifératifou lymphoprolifératif) se traduisant par un tauxanormalement élevé de globules blancs (lymphocytesou polynucléaires) dans le sang mais sans présencede cellules blastiques, c est-à-dire de cellules immatures.

On en distingue deux formes principales :

1/ Les leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)Il s agit d une accumulation anormale de la lignéelymphoïde avec un taux anormalement élevé delymphocytes dans le sang. Les lymphocytes atteintssont dans la grande majorité des lymphocytesde type B, peu différents des cellules normales.Ces LLC sont peu évolutives et commeelles surviennent le plus souvent après 60 ans,leur pronostic est assez favorable dans la majoritédes cas.

* cf glossaire p.19

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Les signes d'alarme sont variables : fatigue,adénopathies (augmentation de volumedes ganglions) siégeant dans les divers territoires(cou, creux axillaires*, creux inguinaux*).Parfois, c est le médecin qui, en examinant l abdomen,découvre une grosse rate ou un gros foie, ou encore, àl'examen de la gorge, de grosses amygdales. Mais biensouvent, le diagnostic est fait par une simplenumération de la formule sanguine (N.F.S.) faiteen routine.

La numération formule sanguine est l'examenmicroscopique et le comptage des éléments du sang,prélevés par une simple prise de sang. En cas de LLC,cette numération va montrer un taux très élevéde lymphocytes, persistant sur plusieurs semaines.La ponction de moelle osseuse n est pas nécessaireau diagnostic, celui-ci pouvant se faire sur le sang.

Traitements de la LLCIls dépendent du degré d évolution de la LLC, définiselon trois stades :

> A : asymptomatique (simple excès isoléde lymphocytes sanguins),

> B : moins de 3 aires ganglionnaires atteintes,> C : atteinte ganglionnaire diffuse, anémie,

chute des plaquettes.

Dans les formes simples, asymptomatiques (stade A),on se contente d'une simple surveillance.

Le traitement ne s'impose que dans les formes plussévères (stades B et C). Le traitement repose sur unechimiothérapie :

> en première ligne : chlorambucil (Chloraminophène®),médicament donné par voie orale, de façoncontinue, durant plusieurs mois. Ce traitementest en général bien supporté, mais demandeune surveillance régulière de la numération sanguinecar il peut aussi affecter les autres lignées cellulaires.

* cf glossaire p.19

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> dans les formes plus sévères ou résistantesau Chloraminophène®, on a recours à d autreschimiothérapies par voie orale commela fludarabine (Fludara®) ou l associationde divers produits par voie veineuse.

Les traitements les plus actifs peuvent aussi êtretoxiques pour les globules du sang et les défensesimmunitaires.

Ces traitements freinent la maladie un certain tempsmais ne sont pas curatifs. Plus récemment,une nouvelle classe de médicaments est apparue :il s'agit d'anticorps monoclonaux comme l'alentuzumab(MabCampath®), commercialisé en France pourles patients en échec de la chimiothérapieet provoquant la destruction des lymphocytes.

2/ Les leucémies myéloïdes chroniques (LMC)Elles sont bien différentes des LLC dans leur mécanisme,leur traduction clinique et surtout leur évolution.En effet la leucémie myéloïde chronique, proliférationdes globules blancs de la série des « granulocytes »(polynucléaires) est associée à une anomaliechromosomique précise (le chromosome de Philadelphie)où une partie du chromosome 22 se fixe surle chromosome 9, entraînant ainsi des perturbationsgénétiques à l origine de la LMC.

Les signes d'alarmeLe patient peut être alerté par une fatigue, une fièvreinexpliquée, une pesanteur abdominale.A l'examen, le médecin peut palper une grosse rate,mais ce signe est inconstant.

Dans 50 % des cas, c'est une numération sanguinesystématique ou faite pour une toute autre cause quidécouvre l'importante leucocytose (élévation du tauxde leucocytes), associée à la présence de cellulesnormalement présentes dans la moelle mais pas dansle sang.

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Le diagnostic sera fait à partir de l'examendes chromosomes (par un caryotype), montrantle chromosome anormal (sur le sang, voire éventuel-lement sur un prélèvement de moelle osseuse).

L'évolution est plus ou moins longue, mais va se faireinexorablement vers une aggravation, avec fatigue,état fébrile, montée importante du tauxde leucocytes, puis passage à la forme aiguë,marquée par le passage dans le sang de cellulesimmatures, les blastes.

Le traitement est systématique et plus agressifque dans la LLC car le pronostic vital est menacé.Une vraie révolution dans les traitements anticancéreuxest survenue au cours de ces dernières années avec les« thérapeutiques ciblées » : il s'agit de médicamentsagissant sur certains signaux commandantla croissance des cellules et qui sont hyper-exprimésdans certains cancers. L'imatinib (Glivec®) est l'unede ces molécules, très efficace dans le traitement desleucémies myéloïdes chroniques, y comprisen transformation aiguë. Elle est à présentsystématiquement proposée en première intentioncar plus efficace, mieux tolérée et plus aisée

administration (voie orale) que l interféron.Les sujets jeunes, résistants au Glivec®, peuvent sevoir proposer une greffe de moelle (s il y a desdonneurs compatibles dans leur fratrie ou au seindes banques de donneurs).

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Les leucémies aiguës

Elles sont caractérisées par la prolifération incontrôléedans la moelle osseuse des cellules souches d unelignée hématopoïétique avec un arrêt de leurmaturation. Des cellules immatures sontalors déversées dans le sang. Une leucémie aiguëpeut toucher la lignée lymphoïde (leucémie aiguëlymphoblastique) ou la lignée myéloïde (leucémiemyéloïde aiguë ou myéloblastique).

Les leucémies aiguës lymphoblastiques atteignentplus souvent le jeune enfant (80 %) alors quela leucémie myéloblastique est le fait de l'adulteet peut survenir à tout âge.

Dans 95 % des cas, on ne retrouve pas de causeprécise. Dans de rares cas, on peut incriminer unemaladie génétique prédisposante (trisomie 21,ataxie-téléganciectasie), une exposition àdes radiations, ou encore une infection par certainsvirus très particuliers (lymphome lymphoblastique deBurkitt chez les enfants de certaines régionsd'Afrique).

Le diagnostic repose impérativement sur l examende la moelle osseuse (myélogramme) obtenuepar ponction au niveau du sternum ou de l osiliaque.

1/ Les leucémies aiguës lymphoblastiques

Les signes d'alarme sont plus ou moins sévères,souvent d'apparition plus ou moins rapide :

> atteinte de l'état général (fatigue, fièvre,amaigrissement),

> angines à répétition, bronchites,

> tendance aux saignements répétés du nez,

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apparition de « bleus » ou ecchymoses spontanés,saignements des gencives, saignements divers,

> tuméfaction des ganglions lymphatiques,

> douleurs osseuses.

Parfois même, la maladie est découverte du faitde la localisation à divers organes commeles méninges ou les testicules.Le diagnostic sera évoqué à partir de la numérationde la formule sanguine montrant des anomaliesmajeures : anémie, granulopénie, thrombopénieet surtout une prolifération de la lignée lymphocytaireavec passage de formes jeunes, les lymphoblastes.L'examen de la moelle osseuse (myélogramme) estl'examen clef qui confirme et précise le diagnosticen montrant un envahissement massif de la moellepar les cellules malignes.

La ponction sternale est la ponction du sternum, unos plat, où la moelle est abondante. Superficiel,juste sous la peau du thorax, et donc facilementaccessible, cet os sera ponctionné à l'aide d'un « trocart »(grosse aiguille creuse) après une petite anesthésielocale. Il s'agit d'un geste simple, court,ne nécessitant pas d hospitalisation. Cette ponctionmontrera une prolifération anormale de cellulesdans la moelle.

Le bilan va apprécier la gravité de la maladie,son degré d extension. Les signes défavorablessont cliniques (âge avancé, grosse rate, ganglionsvolumineux, nombre important de lymphoblastesdans le sang) et biologiques (variétés d expressiondes antigènes à la surface des blastes, anomalieschromosomiques). Des infiltrats leucémiquesviscéraux seront recherchés au niveau des poumons(radiographie du thorax), des testicules, du systèmenerveux central (méninges), se traduisant pardes maux de tête, des troubles oculaires,

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des vomissements, une somnolence, diverses paralysies.Le diagnostic de ces localisations neurologiquesest porté par l'examen du liquide céphalorachidien(effectué par ponction lombaire).Enfin, une étude du caryotype, c'est-à-dire dela constitution des chromosomes, permet de décelerdiverses anomalies possibles, dont certainesont une valeur pronostique.Au terme de ce bilan, on peut évaluer la gravité,en fonction de l'âge de l'enfant (plus grave si moinsde 2 ans ou plus de 10 ans), du taux de lymphoblastes,du degré de gravité hématologique, des signescliniques et biologiques, ainsi que de certainesanomalies chromosomiques.

Les traitementsAdaptés en fonction du type de leucémie aiguëlymphoblastique, ils sont déterminés par les examensdu bilan. L'élément majeur du traitement estla chimiothérapie associant plusieurs produits.

Le traitement comporte 4 phases majeures :

> Induction-rémission : comprend divers agents, dontplusieurs antimitotiques (vincristine, daunorubicine,L-asparginase) et cortisone, par cures successives,jusqu'à obtention d'une rémission complète,c'est-à-dire la normalisation des examens du sang etde la moelle. Celle-ci est le plus souvent obtenue enquelques semaines. Mais par prudence,il est nécessaire de poursuivre le traitementpar une phase de consolidation.

> Prévention de l'atteinte du système nerveux centralpar des injections dans l'espace méningéde produits chimiothérapeutiques, associées ounon à une irradiation crânienne à dose modérée.

> Consolidation : poursuite de la chimiothérapie surun mode moins intense. Après quelques semaines,elle sera elle-même réduite pour passer au

> Traitement de maintenance durant plusieurs mois.

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Au total, il s'agit d'un traitement d'environ 18 mois.La période de traitement actif sera suivie d'unesurveillance régulière durant au moins 5 ans pourdépister une éventuelle rechute.

En cas de rechuteUne rechute peut soit se manifester par le retourde certains signes cliniques, soit être décelée pardes examens systématiques (anomalie sanguine).Une des complications relativement fréquentes estune localisation méningée, ou encore testiculaire.Le traitement est, chaque fois que possible,une greffe de moelle allogénique, c'est-à-direprovenant d'un donneur dit compatible,qui est le plus souvent l'un des frères ou s urs.La greffe de moelle, pour pouvoir « être acceptée »par le malade, nécessite un conditionnement decelui-ci, c'est-à-dire la suppression de toutes sesdéfenses immunitaires par une chimiothérapie courteet intense (± radiothérapie). La conséquence enest donc une « aplasie » (absence ou taux très bas deglobules blancs) jusqu'à ce que la moelle injectée aiteu le temps de repeupler la moelle du receveur.Durant cette période, ce dernier est en état demoindre défense devant les infections bactériennes,virales, parasitaires. Il est nécessaire de l isoleren chambre stérile durant plusieurs semaines avecun traitement antibiotique.

il est impossible de trouver un donneur compatible,on peut pratiquer une « autogreffe » de moelleprélevée sur le patient lui-même lorsqu'il esten phase de rémission complète ou une greffede cellules jeunes dites « cellules souches » provenantdu sang du patient lui-même.

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2 / Les leucémies myéloïdes aiguës

Plus rares chez l'enfant (20 % des leucémies), elless'observent plus volontiers chez l'adulte. Elles sontcaractérisées par la prolifération des cellules jeunesnormalement destinées à devenir des polynucléaires,des monocytes, des plaquettes ou encoredes globules rouges.

La classification des différents types de leucémiesmyéloïdes aiguës repose sur l aspect des blastes etleur expression variée d antigènes à leur surface(définissant divers sous-types : M0, M1, M2 à M7)mais aussi sur la présence de certaines anomalieschromosomiques. Le caractère inaugural dela maladie, ou sa survenue au décours d une maladiechronique de la moelle osseuse, intervient également.

Le diagnostic est suspecté à partir de la numérationde la formule sanguine qui peut montrer soitun chiffre de globules blancs très élevé, et surtoutla présence de formes jeunes anormales,soit une leucopénie, c'est-à-dire un taux très basde leucocytes, mais aussi des plaquettes etdes globules rouges. Le diagnostic sera affirmé parle myélogramme*, montrant une infiltrationde cellules « blastiques ».

Le traitement de base est une chimiothérapiesouvent lourde, associant divers produits,et qui comportera successivement une phased'induction, suivie de consolidation,voire d'intensification par greffe de moelle,ou de cellules souches autologues chez les patientsjeunes si une rémission complète est obtenue.

Le pronostic dépend principalement de l âge,du type cytologique des blastes, des anomalieschromosomiques, de l existence d une maladiepré-existante de la moelle osseuse et bien sûrde la réponse aux traitements.

* cf glossaire p.19

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Les différents types degreffe de moelle

Le principe est de réimplanter chez le malade descellules jeunes hématopoïétiques capables de «prendre la place » des cellules malades quel'on aura préalablement détruites par chimiothérapie(plus éventuellement radiothérapie) et de repeuplerla moelle du receveur avec ces cellules saines.De plus, la greffe de moelle a une action anti-leucémique par elle-même, du fait des propriétésde défense immunitaire des cellules injectées.

Les transplantations de moelle osseusepeuvent être allogéniques ou autologues :> transplantation de greffe allogénique : la moelle

est prélevée chez un donneur pour être réinjectéeà un receveur. Donneur et receveur doivent êtrecompatibles, ce qui veut dire que leurs cellulesdoivent être aussi semblables que possible.Toutes nos cellules portent sur leur membranedes substances appelées « antigènes

histocompatibilité » dont il existe de multiplesvariétés : c est le système HLA comme il existele système ABO pour les globules rouges.Ce sont ces antigènes d histocompatibilité quiprovoquent de la part du receveur, des réactionsde rejet ou au contraire d attaque du greffoncontre l hôte.La totale identité n'existe que pour les jumeauxhomozygotes*. Mais on peut s'en rapprocherau sein d une fratrie.Il est également possible de greffer de la moelleprovenant de personnes volontaires nonapparentées, dont les cellules sont antigéniquementproches de celles du receveur. Pour ce faire,les personnes volontaires doivent remplir certaines

* cf glossaire p.19

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conditions (âge, sécurité sanitaire) et subir un bilanpréalable pour éliminer, comme pour les donsde sang, toute suspicion de maladie transmissible :hépatites, VIH, etc. Le donneur sera hospitalisédurant 48 heures au total pour les prélèvements quiseront effectués sous une brève anesthésiegénérale. Afin que le receveur ne rejette pasla moelle greffée, il doit recevoir un traitementimmunodépresseur, qui va par ailleurs le rendreplus sensible aux infections.D'où cette période difficile de post-greffe,d'une durée de 6 à 8 semaines durant lesquellesle patient extrêmement fatigué, fébrile, est exposéaux infections. Il doit donc être très protégé,isolé en milieu stérile, et sous antibiothérapiemassive.

> transplantation de moelle autologue : la moelle estprélevée chez le patient alors qu'il esten rémission complète. Elle est ensuite congeléeet injectée de nouveau après un traitement« myélo-ablatif » par chimiothérapie(± radiothérapie). Il est possible que, dans certainscas, la moelle du patient contienne des cellulestumorales.

Les greffes de cellules souches autologuesIl s'agit d'une technique plus récente. Elle consiste àrecueillir des cellules souches « poussées » hors de lamoelle osseuse vers le sang grâce à l'injection de «facteurs de croissance hématopoïétiques ».Ces cellules sont prélevées chez le patient alors qu'ilest en rémission complète, par une prise importantede sang effectuée par circulation extracorporellede sang ; les cellules souches provenant de la moellesont alors recueillies grâce à un séparateur de cellulesqui restitue ensuite le reste du sang au patient.Cette technique est également applicableaux donneurs sains. Les cellules souches prélevées

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seront conservées au grand froid, jusqu'à leurutilisation. La greffe de ces cellules souches,une fois décongelées, se fait par une simpleperfusion intraveineuse.

• Les complications des greffes de moelle

Les complications initiales majeures sont liéesà l'aplasie (chute des globules sanguins) dueà la chimiothérapie réalisée juste avant la greffe(que l on appelle le conditionnement myélo-ablatif).

En effet, entre la greffe et la restauration sanguine, ilse passe un certain temps (2 à 6 semaines suivant letype de greffe). Durant cette période, le maladereste très fragile et vulnérable à toutes les infections,bactériennes, virales ou fongiques. Il doit donc êtremis en milieu protégé : chambre et environnementstérile sous flux laminaire*, isolement, alimentationstérile, souvent par voie veineuse car il peut existerune mucite* (inflammation de la muqueuse) dela bouche très douloureuse. Il reçoit aussiune antibiothérapie* massive et multiple.

Mais un autre type de complications guetteles patients qui ont reçu une greffe allogénique :c'est la réaction des cellules immunitaires grefféesqui réagissent contre les cellules du receveur :c'est la réaction de greffon contre l'hôte. Aléatoire,elle peut survenir à partir de la 2e semaineet est d'autant plus fréquente et sévère queles cellules du donneur et du receveur diffèrent et quel'âge du receveur est élevé. Elle peut se marquer parune éruption cutanée (rash), une diarrhée,une atteinte hépatique. Elle justifie un traitementpréventif systématique par des agentsimmunodépresseurs comme la ciclosporine.

* cf glossaire p.19

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Après quelques semaines d'hospitalisation, lorsquela formule sanguine sera à peu près normaliséeet l'état du patient amélioré, la sortie sera autorisée,mais sous couvert de grandes précautions etd'une surveillance médicale rigoureuse.

Des complications tardives et chroniques peuventencore survenir, notamment cutanées, oculaires

Mais toutes ces difficultés et risques ne doivent pasfaire oublier que les greffes de moelle permettentde guérir bien des enfants et des adultes,qui mèneront ensuite une vie normale, mais avecdans leur corps, la moelle d un donneur

Brochure rédigée par le Dr Alain TrébucqValidation scientifique : Dr François Lefrère,praticien hospitalier en hématologie(Hôpital Necker, Paris).Février 2005.

Références utilisées :1. Evolution de l incidence et de la mortalité par cancer

en France de 1978 à 2000, Institut national de veillesanitaire

2. Fédération nationale des centres de lutte contrele cancerhttp://www.fnclcc.fr/fr/patients/dico/alpha.php#

3. Ligue nationale contre le cancerhttp://www.ligue-cancer.net/article.php3?id_article=105

4. INSERM :http://www.lyon.inserm.fr/CIJ-Cancer/difCancer/leucemie.html

5. Association pour le développement de l hématologieet de la transfusion (ADHET)http://www.adhet.org/pages/theme_hemato/leucemie_aigueslympho.html

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GlossaireAntibiothérapie

traitement par antibiotiques.

Chromosomestructure située dans le noyau de toutesles cellules et porteuses du capital génétique.

Clonereproduction à l'identique, sur l'ensembled'une lignée, de cellules ou individusidentiques.

Creux axillairesce sont les aisselles.

Creux inguinalcreux situé dans le pli de l aine.

Cystiteinflammation de la vessie.

Gèneunité élémentaire, au sein du chromosome,de l'information génétique.

Flux laminaireappareillage destiné à filtrer l'air d'une pièce.

Hématopoïèseensemble des événements biologiques impliquésdans la genèse des globules sanguins.

Jumeaux homozygotesvrais jumeaux, issus du même uf. Ils sont doncdotés du même patrimoine génétique.A l opposé, les faux jumeaux (jumeauxhétérozygotes) résultent de la fécondationplus ou moins simultanée de deux ovulespar deux spermatozoïdes différents.

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Muciteinflammation des muqueuses.

Myélogrammeexamen au microscope de la moelle osseuseponctionnée au niveau du sternum ou de l osiliaque.

Réactions immunohistochimiquesréactions biologiques effectuées au laboratoireafin d'identifier la nature de cellules suivantleur constitution antigénique.

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Le cancerLe cancer se caractérise par un développementanarchique et ininterrompu de cellules “anormales”dans l'organisme qui aboutit à la formation d'unetumeur ou “grosseur”. Cette population de cellulesagresse et détruit l'organe dans lequel elle estimplantée et peut migrer dans d'autres parties ducorps (on parle alors de métastases). Si la proliférationn'est pas stoppée, le cancer se généralise plus oumoins rapidement.

Quelques chiffresEn France, le cancer est la seconde cause de mortalitéaprès les maladies cardio-vasculaires et plus de150 000 décès lui sont imputables chaque année.C'est la première cause de décès prématuré(avant 65 ans) et la première cause de mortalitéchez l'homme.

Environ 270 000 nouveaux cas de cancer sontdiagnostiqués chaque année.

Actuellement, un cancer sur deux en moyenne(toutes localisations confondues) peut être guéri.

Le cancer n'est pas contagieux. Le cancer n'est pashéréditaire, sauf dans de très rares cas, mais il existedes terrains (prédispositions familiales) qui fragilisentle sujet vis-à-vis des facteurs toxiques, notammentceux liés au mode de vie, qui peuvent le favoriser.Environ 70 % des cancers (plus de 85 % des cancersdu poumon) sont attribuables à des modes de vie etaux comportements. La prévention et le dépistagesont donc essentiels.

Le rôle du médecinLe médecin généraliste a un rôle fondamental dans lesstratégies de prévention et de dépistage. N'hésitez pas à leconsulter. Il est là pour vous informer sur les facteurs derisque, les moyens de dépistage et de prévention. Engénéral, plus un cancer sera décelé tôt, plus vite il serasoigné et aura des chances de guérir.

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Prévention et dépistageLa prévention des cancers tend à diminuer ou supprimerl'exposition à des facteurs de risque . Les actionsde prévention ont souvent un caractère éducatifet collectif comme par exemple la lutte contrele tabagisme, l'alcoolisme, l exposition solaire,les expositions professionnelles...

Le dépistage consiste à détecter des lésions précan-céreuses ou cancéreuses à un stade très précoce,avant même que le patient n'en ressente les premierssymptômes. Par exemple, le cancer du sein peut êtredépisté au moyen d'examens tels que lamammographie ; le cancer du col de l'utérus parle frottis cervical. Plus le diagnostic est précoce, moinsles traitements sont lourds et plus les chances deguérison sont grandes.

Les connaissances s'améliorent en permanence,il faut donc s'informer régulièrement auprès d'unmédecin, en consultant des brochures ou le sitewww.ligue-cancer.net, sur les facteurs de risque,les examens à pratiquer, les signes d'alarme quipeuvent révéler la maladie.

Les signes d’alarme1. La peau : apparition ou modification de forme,

de couleur, d'épaisseur d'un grain de beauté oud'une tache ocrée.

2. Changements dans le fonctionnement desintestins (constipation, diarrhée) ou de la vessie(fréquente envie d'uriner).

3. Persistance d'une voix enrouée ou de toux.4. Troubles permanents pour avaler de la nourriture.5. Une enflure ou une boule non douloureuse et

qui ne disparaît pas (dans le sein, au cou, dansl'aine, dans les testicules).

6. Apparition de sang dans les urines, les selles,en dehors des règles chez les femmes.

7. Perte de poids, anémie, fatigue inhabituelle.

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Qu’est-ce queLa Ligue ?

Créée en 1918, la Ligue Contre le Cancer est uneassociation à but non lucratif, régie par la loi de 1901et reconnue d’utilité publique. Elle est organisée enune fédération de 101 comités départementaux.Leurs missions ?Informer et accompagner toutes personnes susceptiblesd’être concernées par le cancer : malades, anciensmalades et leurs proches, grand public, responsablesde santé publique, médecins et chercheurs. L’activitéde la Ligue et de ses comités s’exerce dans troisdirections :- La recherche- L’information, la prévention et le dépistage- L’accompagnement des malades et de leur famille.

• LA RECHERCHELa recherche, prioritaire pour accroître demain lenombre de guérisons, représente plus de 60 % desfonds attribués par la Ligue. Elle s organise autour dedifférents pôles : recherche fondamentale, rechercheclinique (amélioration des traitements) et rechercheépidémiologique (étude des facteurs de risque pouramélioration des conditions de prévention et de

dépistage). Elle est pilotée par un Conseil scientifiquenational et des Conseils scientifiques départementauxet régionaux.

• L’INFORMATION, LA PRÉVENTION ET LE DÉPISTAGESecond volet de l action menée par la ligue :information du public pour la prévention et le

dépistage. Lobjectif est triple : sensibiliser chacun audanger de certaines pratiques (consommation detabac, d alcool, exposition prolongée au soleil...) ;alerter sur les facteurs de risque ; informer suridentification de certains symptômes.

De nombreux moyens de communication adaptésaux publics concernés sont mis en place.

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• L’ACCOMPAGNEMENT DES MALADESET DE LEUR FAMILLE

Les comités de la Ligue apportent leur soutien auxmalades, aux anciens malades et à leur famille :un soutien matériel, moral et psychologique.En organisant les Etats Généraux des maladesatteints de cancer, la Ligue a donné en 1998 et en2000 une très forte impulsion pour que les maladessoient mieux pris en charge.

En donnant la parole aux malades, la Ligue apermis que soient connus et pris en compte leursattentes et leurs besoins pour l amélioration de laqualité des soins et de la qualité de vie.

DEVENEZ LIGUEURLaction de la Ligue repose sur la générosité desFrançais et leur engagement dans le cadre dubénévolat. Vous pouvez vous aussi nous aider àlutter contre le cancer :

- en adhérant au comité départemental de la Liguele plus proche de chez vous ;

- en participant à des opérations organisées parvotre comité départemental ;

- en soutenant notre effort par vos dons ;- en faisant une donation ou un legs (la Ligue esthabilitée à recueillir dons, donations et legs, exonérésde tous droits de succession).

Un sérieux et une transparence reconnusLa Ligue adhère au Comité de la Charte dedéontologie des organisations sociales ethumanitaires faisant appel à la générosité dupublic, depuis sa création.

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Notes : . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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