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Les hyperthyrodies de ladolescent
Pr Michel Polak Endocrinologie pdiatrique,
Hpital Necker Enfants Malades
INSERM U845, Paris
Pr Laurence Leenhardt Hopital Piti Salptrire
Universit Pierre et Marie Curie

HYPERTHYROIDIE DE lADOLESCENT
Plan
NOSOLOGIE
ETIOLOGIES
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
HISTOIRE NATURELLE
Srie franaise
Facteurs prdictifs de rechute
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE BASEDOW
1ere pousse
Rcidive
AUTRES CAUSES dHYPERTHYROIDIE
lments diagnostiques
Prise en charge spcifique

NOSOLOGIE
HYPERTHYROIDIE
Augmentation de la synthse et de la scrtion des hormones
thyrodiennes
THYROTOXICOSE
Ensemble des signes et symptmes li laugmentation des
hormones thyrodiennes pouvant agir sur leurs rcepteurs,
quelle que soit la cause

NOTION DE FEED-BACK
entre la thyrode, lhypothalamus et l hypophyse

MECANISMES PATHOLOGIQUES DE
LHYPERTHYROIDIE
Hyperthyrodie primaire
TSH T3 T4
+
-
Immun ou non immun

MECANISMES PATHOLOGIQUES DE
LHYPERTHYROIDIE Hyperthyrodie secondaire
TSH T3 T4
+
- inefficace

ETIOLOGIES
MALADIE DE BASEDOW ( Graves disease)
AUTONOMIE THYROIDIENNE
Adnome toxique
Mutations activatrices du rcepteur de la TSH
Adnome somatique
Forme familiale germinale
Congnitale
Forme sporadique nomutation
congnitale
Syndrome de Mac Cune-Albright
Carcinome papillaire ou folliculaire scrtant

ETIOLOGIES (suite)
INDUITE PAR LA TSH
Adnome hypophysaire produisant de la TSH
Rsistance hypophysaire la TSH
INFLAMMATION DESTRUCTION DE LA THYROIDE
Thyrodite subaigu
Thyrodite de Hashimoto
PRISE DHORMONE THYROIDIENNE EXOGENE
HYPERTHYROIDIE INDUITE PAR LIODE
TUMEURS PRODUCTRICES dhCG
Mole hydatiforme
Choriocarcinome

MALADIE DE BASEDOW
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie auto-immune
Auto-anticorps dirigs contre le
rcepteur de la TSH
Anticorps action stimulante

MALADIE DE BASEDOW
PHYSIOPATHOLOGIE
Source des TSI : lymphocytes B intrathyrodiens ++
mais pas seulement
Coopration avec lymphocytes T
Mcanismes de rupture de la tolrance ?
Hypothses

MALADIE DE BASEDOW
PHYSIOPATHOLOGIE
Anticorps antircepteurs de la TSH
Radiorcepteurs et bioessais
(TBII) (TSI)
Responsables du goitre (croissance) et de
lhyperthyrodie (scrtion)
IgG1 : oligo ou monoclonaux
Liaison des rgions critiques de la portion
extracellulaire du rcepteur de la TSH

MALADIE DE BASEDOW
PREDISPOSITION GENETIQUE
Forme familiale (10-20%) auto-immune
Concordance jumeaux monozygotes (20-30%)
Concordance jumeaux dizygotes (3-9%)
Haplotype HLA A1 B8 DR3 : risque
Caucasiens : HLA DR3 DQA1*0501
Protection : HLA DRB1*0701

MALADIE DE BASEDOW
PREDISPOSITION GENETIQUE (suite)
Association autres que HLA (risque fratrie HLA
identique

MALADIE DE BASEDOW
THYROTOXICOSE
GOITRE
OPHTALMOPATHIE CLINIQUE
Enfants Adultes
Adolescents (%) (%)
Goitre 98
Tachycardie 85 88
Hypertension artrielle systolique 40
Amaigrissement 50 79
Polyphagie 60 13
Tremblement 52 41
Irritabilit/motivit 82 53
Thermophobie 30 62

MALADIE DE BASEDOW
THYROTOXICOSE + GOITRE + OPHTALMOPATHIE
CLINIQUE
Enfants Adultes
Adolescents (%) (%)
Exophtalmie modre
Eclat du regard 40 50
dme palpbral
Vitesse de croissance acclre 0
Prpubre 80
En cours de pubert 24
Maturation osseuse avance 0
Prpubre 70
En cours de pubert 24

MALADIE DE BASEDOW
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
T3l T4l TSHus
Test au TRH le plus souvent inutile
Anticorps antircepteur de la TSH
Anticorps antithyroglobuline antiproxydase
chographie thyrode
Scintigraphie thyrode inutile
Nodule toxique
Sauf thyrodite subaigu
Thyrotoxicose factice
(thyroglobuline)

Maladie de Basedow

Maladie de Basedow Hypervascularisation
Augmentation
vitesse circulatoire

MALADIE DE BASEDOW
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE (suite)
Avant A.T.S. : NFS
Bilirubine
Phosphatases alcalines
Transaminases
CUR OS IL THYROIDE

MALADIE DE BASEDOW
LOS !
Dminralisation osseuse
Index cortico-diaphysaire 1228 (43%)
Osto-densitomtrie osseuse 812 (67%)
Activation de la destruction = >
De la construction car
Couplage clastose blastose
Reminralisation avec le traitement de la thyrotoxicose

Plan
HISTOIRE NATURELLE
Srie franaise
Facteurs prdictifs de rechute
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE BASEDOW
1ere pousse
Rcidive
AUTRES CAUSES dHYPERTHYROIDIE
lments diagnostiques
Prise en charge spcifique

Copyright 2008 The Endocrine Society
Kaguelidou, F. et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3817-3826
FIG. 1. Age and sex distribution of the children and adolescents population at GD diagnosis

FIG. 2. Relationship between serum TRAb levels and age at GD diagnosis and initial clinical presentation

FIG. 3. Relationship between ethnicity and serum TRAb, FT4 levels, FT3 levels, and age at GD diagnosis

FIG. 4. Outcome of the study population after primary ATD treatment

FIG. 5. Cumulative incidence of relapse estimated by a Kaplan-Meier curve

FIG. 6. Observed and mean predicted relapse rates 1 and 2 yr after end of ATD treatment, according to the three-group prognostic classification (groups A, B, and C, corresponding
to low, intermediate, and high risk groups, respectively)

En bref: facteurs prdictifs de rechute
analyse multivarie
Age
Ethnie (caucasienne, non caucasienne)
Taux de T4 au diagnostic
Dure du traitement
Taux de TRAK au diagnostic

MALADIE DE BASEDOW
LES POSSIBLITES THERAPEUTIQUES
PAS DE CONSENSUS
EN AIGU
bta-bloquant : bloque laugmentation dactivit
Catcholaminergique
Inhibe T4 T3 (Propranolol)
Iode : rarement
Crise thyrotoxique
Prparation chirurgie

MALADIE DE BASEDOW
TROIS POSSIBLITES THERAPEUTIQUES
PAS DE CONSENSUS (suite)
Antithyrodiens de synthse:
Iode radioactif 131
Thyrodectomie totale

MALADIE DE BASEDOW
TRAITEMENT MEDICAL au long cours
Propranolol (premires semaines)
Thionamides : antithyrodiens de synthse:
Carbimazole, mthimazole : 0.5-1mg/kg/j
Propylthiouracyl : contrindiqu chez lenfant
Benzylthiouracyl
Effets secondaires + frquents : 20-30%
leucopnie: 25% NFS
perturbations bilan hpatique : 28%
Gravit des hpatites cytolytiques avec le Propylthiouracyl
Rivkees NEJM 2009: 4000 enfants /PTU/an = 10 hpatite reversible et 1 gravissime
Rivkees JCEM 2010 PTU/MMI hpatite/vascularite
Pas dose dpendant et nimporte quand

MALADIE DE BASEDOW
THYROIDECTOMIE TOTALE
Aprs prparation mdicale : curatif
90% de gurison
Complications
chlode: 3%
hypoparathyrodie: 2-10%
paralysie rcurrentielle: 2%
Chirurgien expriment

MALADIE DE BASEDOW
CONTROVERSE THERAPEUTIQUE
Largument (USA Canada)
Iode radioactif : efficace
Non dltre
Beaucoup de patients finissent par ce mode thrapeutique
(24/33)
Effets secondaires antithyrodiens (ATS)
Compliance
Rcidive
Donc iode radioactif en 1re intention

MALADIE DE BASEDOW
UNE ATTITUDE THERAPEUTIQUE FREQUENTE EN
FRANCE
Utilisation de -bloquant en aigu
Amlioration bien-tre et des symptmes
Antithyrodien de synthse
1re cure de deux ans
Traitement dattaque pour retour en euthyrodie (4 6
semaines)
Puis entretien :
Soit modulation des doses
Soit adjonction de LT4
Surveillance rgulire

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