Les espaces de Virchow et Les espaces de Virchow et Robin de la normale Robin de la normale àà la la

pathologiepathologie

Salah EL RAI, Salah EL RAI, JildazJildaz CAROFF, JeanCAROFF, Jean--Yves TANGUY, Yves TANGUY, Didier LOISEL, Benoit DELORME, Anne PASCODidier LOISEL, Benoit DELORME, Anne PASCO--PAPONPAPON

DDéépartement de Radiologie partement de Radiologie –– CHU dCHU d’’AngersAngers

ObjectifsObjectifs

ConnaConnaîître ltre l’’anatomie des 3 localisations pranatomie des 3 localisations prééfféérentielles rentielles

des EVR.des EVR.

Comprendre lComprendre l’’importance des EVR dans la importance des EVR dans la

physiopathologie dans certaines pathologies.physiopathologie dans certaines pathologies.

Distinguer une dilatation simple des EVR des autres Distinguer une dilatation simple des EVR des autres

atypies.atypies.

Savoir Savoir éécarter les diagnostics diffcarter les diagnostics difféérentiels.rentiels.

Plan Plan

IntroductionIntroduction

Rappel anatomique et classificationRappel anatomique et classification

PhysiopathologiePhysiopathologie

Imagerie Imagerie

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel

ConclusionConclusion

BibliographieBibliographie

IntroductionIntroduction

DDééfinitionfinitionDDéécrits par Johann Heinrich Pestalozzi en 1849 puis par crits par Johann Heinrich Pestalozzi en 1849 puis par

Rudolf Virchow Rudolf Virchow en 1851 et en 1851 et Charles Philippe RobinCharles Philippe Robin en en

1859, les EVR doivent leur nom 1859, les EVR doivent leur nom àà ces deux derniers. ces deux derniers.

Les espaces de Virchow et Robin ou espaces Les espaces de Virchow et Robin ou espaces

ppéérivasculairesrivasculaires sont des espaces entourant les sont des espaces entourant les

vaisseaux vaisseaux sanguins perforants (artsanguins perforants (artèères, artres, artéérioles, rioles,

veines et veinules) qui pveines et veinules) qui péénnèètrent trent dans le dans le cerveaucerveau. .

Ces espaces forment une sorte de gaine remplie de Ces espaces forment une sorte de gaine remplie de

liquide liquide ccééphalospinalphalospinal (LCS) limit(LCS) limitéée d'une part par la e d'une part par la

paroi des vaisseaux et d'autre part l'intima paroi des vaisseaux et d'autre part l'intima piapia (couche (couche

avasculaireavasculaire de la de la piepie--mmèèrere).).

ÉÉpidpidéémiologiemiologieAvec lAvec l’’amaméélioration de rlioration de réésolution de lsolution de l’’imagerie, les petits imagerie, les petits

espaces de Virchow et Robin dont le diamespaces de Virchow et Robin dont le diamèètre < 2tre < 2 mm mm

sont de plus en plus visibles dans toutes les tranches sont de plus en plus visibles dans toutes les tranches

dd’’âge.âge.

Avec lAvec l’’âge, le nombre et le diamâge, le nombre et le diamèètre des EVR tre des EVR

augmentent.augmentent.

Certaines Certaines éétudes ont montrtudes ont montréé une corrune corréélation entre un lation entre un

nombre augmentnombre augmentéé et un calibre et un calibre éélargi dlargi d’’une part et une part et

certaines pathologiescertaines pathologies : des troubles neuropsychiatriques, : des troubles neuropsychiatriques,

une SEP de dune SEP de déécouverte rcouverte réécente, un trauma crânien cente, un trauma crânien

modmodéérréé et une et une microangiopathiemicroangiopathie. .

Rappel anatomique et classificationRappel anatomique et classification

Rappel anatomiqueRappel anatomiqueDure-mère

Toile arachnoïdienne

Vaisseau perforant

Espace sous-dural

Espace subarachnoïdien

(LCS)Pie-mère et

réseau cortical

Parenchyme cérébral

Espace de Virchow et Robin avec du LCS

Anatomie et topographie des EVRAnatomie et topographie des EVR

Espace Espace extraaxialextraaxial, mais de topographie , mais de topographie intraaxialeintraaxiale..

Le trajet des EVR dLe trajet des EVR déépend de celui des vaisseaux perforants. On distinguepend de celui des vaisseaux perforants. On distingue ::

Le groupe central avec un trajet variable selon lLe groupe central avec un trajet variable selon l’’origine et la destinationorigine et la destination

-- La partie interne du tLa partie interne du téélenclencééphale (les noyaux gris centraux et les capsules phale (les noyaux gris centraux et les capsules

internes): artinternes): artèères res lenticulolenticulo stristriéées, artes, artèère Co A et artre Co A et artèère de re de HeubnerHeubner. .

-- Le diencLe diencééphale (thalamus et hypothalamus): ACP, phale (thalamus et hypothalamus): ACP, AcoPAcoP, ACA, ACA

-- Le tronc cLe tronc céérréébralbral : tronc basilaire et art: tronc basilaire et artèères vertres vertéébralesbrales

Le groupe pLe groupe péériphriphéérique rique àà disposition centripdisposition centripèète perpendiculaire au ruban te perpendiculaire au ruban

corticalcortical : :

-- ArtArtèères corticales proprement ditesres corticales proprement dites

-- ArtArtèères mres méédullaires.dullaires.

ClassificationClassification

•• Type I: Le long des artType I: Le long des artèères res lenticulolenticulo stristriéées internes et es internes et

externes dans lexternes dans l’’espace perforespace perforéé antantéérieur.rieur.

•• Type II: Accompagnant les artType II: Accompagnant les artèères mres méédullaires perforantes dullaires perforantes

de la convexitde la convexitéé et set s’é’étendant vers la substance blanche.tendant vers la substance blanche.

•• Type III: Sur la ligne mType III: Sur la ligne méédiane, surtout au niveau du diane, surtout au niveau du

mméésencsencééphale.phale.

Homme de 70 ans suivi pour macroadénome non sécrétant, EVR type I normaux visibles le long des artères lenticulo striées.

Fillette de 8 ans, suivie pour épilepsie. EVR type II normaux visibles le long des artères médullaires. Remarquer aussi un hypersignal des pédoncules

pouvant être en rapport avec des EVR type III contigus.

Homme de 81 ans. EVR normaux type III visibles au niveau du mésencéphale avec un EVR dilaté au niveau de la partie supérieure paramédiane gauche du

pont. Remarquer l’absence d’anomalie de signal du parenchyme environnant et l’absence de rehaussement.

Physiologie et physiopathologiePhysiologie et physiopathologie

PhysiologiePhysiologie

Lieu dLieu d’é’échange avec le liquide extracellulaire du change avec le liquide extracellulaire du

parenchyme cparenchyme céérréébral.bral.

Il joue le rôle du systIl joue le rôle du systèème lymphatique du cerveau. me lymphatique du cerveau.

Espace en continuation avec le lEspace en continuation avec le l’’espace espace

subarachnosubarachnoïïdiendien avec quelques particularitavec quelques particularitéés (absence s (absence

de sang lors des HSA, mais propagation des processus de sang lors des HSA, mais propagation des processus

inflammatoires).inflammatoires).

PhysiopathologiePhysiopathologie

La physiopathologie des dilatations des EVR est toujours La physiopathologie des dilatations des EVR est toujours

mal comprise. Diffmal comprise. Difféérentes threntes thééories ont ories ont ééttéé proposproposééeses : :

-- Augmentation de la permAugmentation de la permééabilitabilitéé vasculaire.vasculaire.

-- Anomalie de drainage du liquide interstitiel.Anomalie de drainage du liquide interstitiel.

-- Atrophie parenchymateuse avec accentuation de la tortuositAtrophie parenchymateuse avec accentuation de la tortuositéé

artartéérielle.rielle.

-- Fibrose et obstruction des EVR. Fibrose et obstruction des EVR.

Les EVR permettent la propagation de proche en proche Les EVR permettent la propagation de proche en proche des processus inflammatoires, infectieux et tumoraux de des processus inflammatoires, infectieux et tumoraux de ll’’espace espace subarachnosubarachnoïïdiendien en surface vers la profondeur en surface vers la profondeur du cerveau.du cerveau.

Garçon de 4 ans. Méningite carcinomateuse diffuse étendue aux EVR de la base.

ImagerieImagerie

Aspect TDM des EVRAspect TDM des EVR

Seuls les EVR dilatSeuls les EVR dilatéés sont visibles en TDM sous s sont visibles en TDM sous la forme de petite formation kystique arrondie la forme de petite formation kystique arrondie et/ou tubulaire sans effet de masse.et/ou tubulaire sans effet de masse.Les EVR dilatLes EVR dilatéés sont s sont hypodenseshypodenses par rapport au par rapport au parenchyme environnant avec une densitparenchyme environnant avec une densitééidentique identique àà celui de LCS.celui de LCS.Parfois sur les sParfois sur les sééries injectries injectéées, visualisation des, visualisation d’’un un vaisseau au centre des EVR. vaisseau au centre des EVR. Le parenchyme environnant est de densitLe parenchyme environnant est de densitéénormale.normale.ProblProblèème de spme de spéécificitcificitéé..

Homme de 67 ans. Formation kystique tubulaire isolée siégeant au niveau de la substance perforée antérieure gauche. Absence d’anomalie de densité du

parenchyme environnant. S’agit-il d’un EVR I large à la base du noyau lenticulaire ?

Aspect IRM des EVR normauxAspect IRM des EVR normaux

Les EVR sont de plus en plus visibles en imagerie grâce Les EVR sont de plus en plus visibles en imagerie grâce au gain continu de rau gain continu de réésolution spatiale. solution spatiale. Leur visibilitLeur visibilitéé ddéépend aussi de la puissance du champ pend aussi de la puissance du champ magnmagnéétique de la machine ainsi que la stique de la machine ainsi que la sééquence utilisquence utiliséée e et de ses caractet de ses caractééristiques (Champ, matrice et ristiques (Champ, matrice et éépaisseur paisseur de coupe)de coupe)Leur signal est identique Leur signal est identique àà celui de LCR sans restriction celui de LCR sans restriction de CDA ni effet de masse.de CDA ni effet de masse.Parfois en hyper signal sur les sParfois en hyper signal sur les sééquences pT1 sensibles quences pT1 sensibles au flux. au flux. Non rehaussNon rehausséé par le Gadolinium. par le Gadolinium. Parenchyme environnant de signal normal.Parenchyme environnant de signal normal.22 mm < Calibre < 5mm < Calibre < 5 mm. mm.

EVR atypiquesEVR atypiquesDans certains cas, les EVR prDans certains cas, les EVR préésentent quelques atypies en rapport sentent quelques atypies en rapport

avec leur nombre, leur aspect et leur volume. Lavec leur nombre, leur aspect et leur volume. L’’existence dexistence d’’un un

syndrome de masse ou dsyndrome de masse ou d’’anomalie de signal du parenchyme anomalie de signal du parenchyme

environnant doit faire environnant doit faire éévoquer des lvoquer des léésions kystiques dsions kystiques d’’autres autres

origines. Dans ces cas, le diagnostic des EVR dans ces cas est uorigines. Dans ces cas, le diagnostic des EVR dans ces cas est un n

diagnostic ddiagnostic d’é’élimination. On peut observerlimination. On peut observer ::

EVR type II dilatEVR type II dilatéé parfois asymparfois asyméétrique.trique.

EVR gEVR gééant multiloculaire (siant multiloculaire (sièège surtout ge surtout mméésencsencééphaliquephalique) avec effet ) avec effet

de masse (mimant des tumeurs kystiques) et parfois une anomalie de masse (mimant des tumeurs kystiques) et parfois une anomalie

de signal du parenchyme avoisinant.de signal du parenchyme avoisinant.

Homme de 60 ans, EVR normaux type I le long des artères lenticulo striées (flèche) associés à un EVR légèrement dilaté au niveau de la substance perforée

antérieure.

78 ans, EVR de type I isolé de 5 mm de diamètre siégeant au niveau de la substance perforée antérieure droite sans anomalie de signal du parenchyme

environnant sur la séquence pT2 et FLAIR.

79 ans, EVR dilaté tubulaire au niveau des noyaux de la base réalisant un aspect criblé

Homme de 24 ans, EVR de type II visible le long des artères médullaires courtes de la convexité. Absence de rehaussement visible après injection de Gadolinium.

Fille de 14 ans, EVR dilatés et symétriques de type II le long des artères médullaires courtes de la convexité.

Femme de 78 ans, EVR de type III siégeant au niveau de la partie médiane du pont sans anomalie de signal visible du parenchyme environnant sur la séquence pT2.

EVR type I, II et III tubulaire et arrondi légèrement dilaté chez un homme de 87 ans. Remarquer les EVR au niveau des hippocampes.

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel

Le diagnostic se pose avec les lésions kystiques :

Infarctus lacunaireLeucomalacie cystique périventriculaireCryptococcose NeurocysticercoseNéoplasie cystique Kyste arachnoïdien Kyste neuroépithelialMucopolysaccharidose

68 ans, ayant des antécédents de vascularite cérébrale primitive. Image lacunaire tubulaire centropontique entourée par des anomalies de signal sur la séquence FLAIR.

Garçon de 2 ans, leucomalacie péri ventriculaire mimant des EVR type II. Remarquer l’hypersignal T2 autour des lésions kystiques périventriculaires.

Nourrisson de 5 semaines. Bilan d'une prématurité à 30 SA + 5jours. Parenchyme hyperéchogène occipital à l'ETF. PPR à l'EEG. Leucomalacie périventriculaire mimant

des EVR type II. Remarquer l’hyposignal autour des lésions kystiques périventriculaires sur la séquence pondérée en diffusion témoignant le trouble de

myélinisation postérieure.

ÉÉnorme lnorme léésion kystique, dont le signal est identique sion kystique, dont le signal est identique àà celui du celui du LCR sur toutes les sLCR sur toutes les sééquences, entourquences, entouréée par un e par un œœddèème pme pééri ri

lléésionnel important (images en haut). Absence de sionnel important (images en haut). Absence de rehaussement notable rehaussement notable intralintraléésionnelsionnel. S. S’’agitagit--il dil d’’un EVR un EVR

ggééantant ? Le diagnostic de cryptococcose est fait par examen ? Le diagnostic de cryptococcose est fait par examen cytologique du LCR. Disparition quasi totale de la lcytologique du LCR. Disparition quasi totale de la léésion sous sion sous

traitement appropritraitement appropriéé (image en bas).(image en bas).

Kyste para ventriculaire gauche chez un homme de 84 ans associé à une leucopathieassez importante et de multiples lacunes ischémiques. S’agit-il d’un kyste épendymaire

de découverte fortuite ?

Femme de 76 ans. Énorme lésion kystique d’allure bénigne, entraînant un effet de masse important, présentant quelques cloisons fines non rehaussées.

S’agit-il d’un kyste neuroépithelial ou bien d’un EVR géant ?Le diagnostic final de confirmation est histologique.

Femme de 65 ans. Antécédent d'hémorragie méningée sans étiologie retrouvée, et d'AVC ischémique occipital droit. Un nouveau scanner est réalisé à l’occasion d’un

épisode d’un malaise associé à des céphalées en casque et des cervicalgies montrant une lésion kystique à paroi rehaussée avec un petit bourgeon charnu.

Lésion oligoastrocytaire de haut grade.

ConclusionConclusion

ConclusionConclusion

Diagnostic positif simple si aspect typique.Diagnostic positif simple si aspect typique.

La meilleure connaissance du contexte clinique, de la La meilleure connaissance du contexte clinique, de la

topographie et du signal IRM des EVR aide topographie et du signal IRM des EVR aide àà mieux les mieux les

diffdifféérencier drencier d’’autres pathologies. autres pathologies.

LL’é’élargissement des EVR (> 5largissement des EVR (> 5 mm de diammm de diamèètre) est tre) est

ggéénnééralement banal, mais il peut être pathologique dans ralement banal, mais il peut être pathologique dans

certaines circonstances.certaines circonstances.

Les anomalies de signal du parenchyme adjacent Les anomalies de signal du parenchyme adjacent orientent vers lorientent vers l’’atypie des EVR ou vers les autres atypie des EVR ou vers les autres diagnostics diffdiagnostics difféérentiels, lesquels sont dominrentiels, lesquels sont dominéés par les s par les lléésions kystiques.sions kystiques.

BibliographieBibliographieBarkhofBarkhof F. F. EnlargedEnlarged VirchowVirchow--Robin Robin spacesspaces: do : do theythey mattermatter? J ? J NeurolNeurol NeurosurgNeurosurgPsychiatryPsychiatry. 2004 . 2004 NovNov;75(11):1516;75(11):1516--7.7.El El QuessarQuessar A, Brique S, A, Brique S, DesteeDestee A, A, PruvoPruvo JP. Quel est votre diagnostic? JP. Quel est votre diagnostic? J J RadiolRadiol.. 1999 1999 Sep;80(9):951Sep;80(9):951--3.3.HeierHeier LA, Bauer CJ, Schwartz L, LA, Bauer CJ, Schwartz L, Zimmerman RDZimmerman RD, , MorgelloMorgello SS, , Deck MDDeck MD. Large Virchow. Large Virchow--Robin Robin spacesspaces: MR: MR--clinicalclinical correlationcorrelation. AJNR Am J . AJNR Am J NeuroradiolNeuroradiol 1989;10: 9291989;10: 929––936.936.KweeKwee RM, RM, KweeKwee TC. VirchowTC. Virchow--Robin Robin SpacesSpaces atat MR Imaging. MR Imaging. RadioGraphicsRadioGraphics 2007; 2007; 27:107127:1071––1086.1086.Mathias JMathias J, , KoesslerKoessler L, L, BrissartBrissart HH, , Foscolo SFoscolo S, , Schmitt ESchmitt E, , BracardBracard S, Braun M, S, Braun M, KremerKremer S. S. GiantGiant cysticcystic wideningwidening of Virchowof Virchow--Robin Robin spacesspaces: an : an anatomofunctionalanatomofunctional studystudy. . AJNR Am J AJNR Am J NeuroradiolNeuroradiol.. 2007 Sep;28(8):15232007 Sep;28(8):1523--5. 5. OsbornOsborn A, A, eded. Diagnostic . Diagnostic NeuroradiologyNeuroradiology 1994:7501994:750--752752OsbornOsborn A, A, PreecePreece M. M. IntracranialIntracranial CystsCysts: : RadiologicRadiologic--PathologicPathologic CorrelationCorrelation and Imaging and Imaging ApproachApproach RadiologyRadiology 2006; 239:6502006; 239:650––664.664.PapayannisPapayannis CECE, , SaidonSaidon PP, , RugiloRugilo CACA, , Hess DHess D, , Rodriguez GRodriguez G, , SicaSica RERE, , Rey RCRey RC. . ExpandingExpandingVirchow Robin Virchow Robin SpacesSpaces in the in the MidbrainMidbrain CausingCausing HydrocephalusHydrocephalus. AJNR Am J . AJNR Am J NeuroradiolNeuroradiol2003; 24:13992003; 24:1399––1403.1403.PatankarPatankar TF, Mitra D, TF, Mitra D, VarmaVarma A, A, SnowdenSnowden J, J, NearyNeary D, Jackson A. Dilatation of the VirchowD, Jackson A. Dilatation of the Virchow--Robin Robin spacespace isis a sensitive a sensitive indicatorindicator of of cerebralcerebral microvascularmicrovascular diseasedisease: : studystudy in in elderlyelderlypatients patients withwith dementiadementia. AJNR Am J . AJNR Am J NeuroradiolNeuroradiol. 2005 Jun. 2005 Jun--JulJul;26(6):1512;26(6):1512--20.20.Rollins NK, Rollins NK, DelineDeline C, C, MorrissMorriss MC. MC. PrevalencePrevalence and and clinicalclinical significancesignificance of of dilateddilated VirchowVirchow--Robin Robin spacesspaces in in childhoodchildhood. . RadiologyRadiology. 1993 . 1993 OctOct;189(1):53;189(1):53--7.7.Song CJ, Kim JH, Song CJ, Kim JH, KierKier EL, EL, BronenBronen RA. MR RA. MR imagingimaging and and histologichistologic featuresfeatures of of subinsularsubinsularbrightbright spots on T2spots on T2--weighted MR images: Virchowweighted MR images: Virchow--Robin Robin spacesspaces of the of the extremeextreme capsule capsule and and insularinsular cortex. cortex. RadiologyRadiology 2000;214:6712000;214:671––677.677.