Les différents examensLes différents examens

SANGNFS ou hémogramme

Frottis sanguin

GANGLION (adénopathie)Ponction ggBiopsie gg

MOELLE OSSEUSEMyélogramme

Biopsie médullaire

BIOPSIESChirurgicales ou à l’aiguille

Hémogramme ou NFSHémogramme ou NFS

Définition: analyse quantitative et qualitative Définition: analyse quantitative et qualitative

des éléments figurés du sangdes éléments figurés du sang

– Décompte des GR, GB, et plaquettes par unité Décompte des GR, GB, et plaquettes par unité

de vol de sang (numération)de vol de sang (numération)

– Décompte des ≠ sous-types de GB (formule Décompte des ≠ sous-types de GB (formule

sanguine)sanguine)

– Analyse morphologique de ces élémentsAnalyse morphologique de ces éléments

Valeurs Normales de Valeurs Normales de l ’Hémogrammel ’Hémogramme

La NumérationLa Numération– Globules Blancs : 4-10x10Globules Blancs : 4-10x1099/L 4-15x10/L 4-15x1099/L/L– Plaquettes : 150-450 x10Plaquettes : 150-450 x1099/L/L 20 x1020 x1099/L/L

– Globules RougesGlobules Rouges– H : 4.5-6.2 x10H : 4.5-6.2 x101212/L F : 4-5.4 x10/L F : 4-5.4 x101212/L /L – E : 3.6-5 x10E : 3.6-5 x101212/L /L NRS : 5-6 x10 NRS : 5-6 x101212/L /L

– Hémoglobine (Hb)Hémoglobine (Hb)– H : 13-18 g/dL H : 13-18 g/dL F : 12-16 g/dLF : 12-16 g/dL– E : 12-16 g/dLE : 12-16 g/dL NRS : 14-20 g/dLNRS : 14-20 g/dL

– HématocriteHématocrite– H : 40-54% H : 40-54% F : 35-47%F : 35-47%– E : 36-44%E : 36-44% NRS : 44-62%NRS : 44-62%

Valeurs Normales de Valeurs Normales de l ’Hémogrammel ’Hémogramme

Les constantes de WintrobeLes constantes de Wintrobe

– Volume Globulaire Moyen (VGM) 85-95 fl (83-97)Volume Globulaire Moyen (VGM) 85-95 fl (83-97)– Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb (CCMH) 32-36%Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb (CCMH) 32-36%– Teneur Corpusculaire Moyenne en Hb (TCMH) 27-32 pg/celluleTeneur Corpusculaire Moyenne en Hb (TCMH) 27-32 pg/cellule

Modification du taux des GR: Polyglobulie (physiologique du Nné, souffrance ante natale, hypoxie,cardiopathies

cyanogènes, Insuff. Resp.,Insuff. Rénale..)

Modification du taux d’Hb: Anémies..

Modification du taux des Globules Blancs:• Hyperleucocytose à PL Neutrophiles: inflammations/ infections..• Hyperleuco. à PL Eosinophiles: parasites, allergies, autres (MDH, lupus..)• Hyperleucocytose avec Lymphocytose: infections virales,

coqueluche..• Hyperleucocytose avec anomalies morpho.: MNI, Leucémies

aiguës..• Leucopénies: lymphopénies (D.Imm.), Neutropénies (virus,

iatrogène: Chimiothérapies, toxiques..).

Utilisation de la NFS (suite)

Frottis sanguinFrottis sanguin

TechniqueTechnique– Étalement d’une goutte de sang sur une lameÉtalement d’une goutte de sang sur une lame– Coloration Coloration May-Grünwald-Giemsa (MGG)May-Grünwald-Giemsa (MGG)– Analyse au microscopeAnalyse au microscope

IndicationsIndications– Diagnostic d’anomalies morphologiquesDiagnostic d’anomalies morphologiques

Des GRDes GRDes GBDes GBDes plaquettesDes plaquettes

– Recherche et identification de cellules anormalesRecherche et identification de cellules anormalesmyélémie, myélémie, blastesblastescellules lymphomateusescellules lymphomateuses

– Vérification du nombre de plaquettes++Vérification du nombre de plaquettes++

FROTTIS SANGUINFROTTIS SANGUIN

TailleTailleAnisocytoseAnisocytose

• Les hématies peuvent Les hématies peuvent apparaître de plus grande taille. apparaître de plus grande taille. La présence des réticulocytes La présence des réticulocytes peut en etre la causepeut en etre la cause

MacrocytoseMacrocytose• Hématies de grande taille 8µm Hématies de grande taille 8µm

ou plus de diamètreou plus de diamètre

Microcytose Microcytose • Globules rouges dont le Globules rouges dont le

diamètre est diminuédiamètre est diminué• Présents dans les anémies Présents dans les anémies

hypochromeshypochromes

CouleurCouleurPolychromatophiliePolychromatophilie• Présence d’érythrocytes Présence d’érythrocytes

basophilesbasophiles((perte du noyau avant perte du noyau avant hémoglobinisation apparaissent hémoglobinisation apparaissent bleus)bleus) et et polychromatophilespolychromatophiles (perte du noyau à un stade (perte du noyau à un stade ultérieur)ultérieur)

HypochromieHypochromie• Globule présente une teinte plus Globule présente une teinte plus

claire que normalement au MGGclaire que normalement au MGG

AnisochromieAnisochromie• Mélange de cellules d’intensité Mélange de cellules d’intensité

de coloration variablede coloration variable

MORPHOLOGIE des hématiesMORPHOLOGIE des hématies– Annulocytes, cellules ciblesAnnulocytes, cellules cibles– Sphérocytes, elliptocytesSphérocytes, elliptocytes– SchizocytesSchizocytes– Ponctuations basophilesPonctuations basophiles– Corps de HeinzCorps de Heinz– Corps de JollyCorps de Jolly

• Analyse de la morphologie des cellules: ex. Blastes

Le MyélogrammeLe Myélogramme

– Quantité & Qualité de la Moelle OsseuseQuantité & Qualité de la Moelle Osseuse

– Cellules à l ’origine des éléments circulantsCellules à l ’origine des éléments circulants

– Exploration des lignées Myéloïde et LymphoïdeExploration des lignées Myéloïde et Lymphoïde

Les BiopsiesLes Biopsies

ChirurgicalesChirurgicales

Masse tumorale (lymphomes)Masse tumorale (lymphomes)

Ganglion : La biopsie ganglionnaireGanglion : La biopsie ganglionnaire

A l’aiguilleA l’aiguille

Sous ScannerSous Scanner

La Biopsie Ostéo-Médullaire (BOM)La Biopsie Ostéo-Médullaire (BOM)

Diminution du taux des valeurs de l’Hémoglobine en dessous de 2 grammes par rapport aux valeurs normales pour l’age.

ANEMIE

Clasification Physiopathologique

ANÉMIES PAR INSUFFISANCE DE PRODUCTION:

1- atteinte médullaire globale:•Aplasies congénitales ou acquises: maladie de Fanconi, toxiques, infections..•Envahissement médullaire: L.A., métastases (NB), fibrose..•Carence: fer, Vit B6, B12, calorico protidique..•Maladies de surcharge, maladie métaboliques, inflammation chronique.

2-atteinte médullaire élective:Lignée rouge: Erythroblastopénie:

•Congénitale: Mladie de Blackfan Diamond•Acquise: Infections (Parvovirus)

ANÉMIES PAR DESTRUCTION (HÉMOLYSE):1- Hémolyses constitutionnelles:•Anomalies de la membrane du GR: Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski Chauffart)•Hémoglobinopathies: Thalassémies, Drépanocytoses•Enzymopathies: G6PD, PK…

2-Hémolyses acquises:•Immunologiques:

-Allo immunisation: transfusion, maladie hémolytique du N né..

-Auto immunisation: Lymphomes, MAI, toxiques..•Infectieuses: Virus, bactéries, parasites…•« mécaniques »: prothèses, S.H.U., C.I.V.D…

ANÉMIES PAR PERTE:

•Hémorragies aiguës ou chroniques.•Prélèvements sanguins répétés.

Associations: Hypersplénisme, infections…

Classification Biologique

Constantes érythocytaires:•VGM= Hte(%) / Nbre GR (106/mm3): 80 < <95•CCHM=Hb (g%) x 100 / Hte (%): <32•Réticulocytes

Anémie NormochromeAnémie Hypochrome

Anémie MicrocytaireAnémie NormocytaireAnémie Macrocytaire

Anémie RégénérativeAnémie Arégénérative

•Thalassémies•Carences Fer•An. Inflamm.

An. Microcytaire(VGM<70-803)

An. Normocytaire(803<VGM<903)

An. Macrocytaire(VGM > 903)

Ferriprive Non ferriprive

•Hémolyse (constit.,acquises)•Hémorragies•Carences (début ttt)

Atteinte médullaire(constit., acquise)

Régénérative: Non régénérative:

Ferritine, transferrineCRP, VS….

E.ph.Hb

Bilirubine L,Haptoglobine…

Vit. B12,Folates

Myélogramme

Anémie

Signes CliniquesPâleur: aux extrémités, muqueuse buccale, conjonctives oculaires.Signes Cardiovasculaires :

dyspnée d'effort ou de repospalpitations, lipothymiesdouleurs /ischémie, notamment dans territoires où les artères sténosées : artérite, angor

Signes indirects de l'anémie :souffle systolique de pointe "anorganique"-signes neurosensoriels :acouphènes, scotomesvertiges, céphalées

Signe reflet du mécanisme en cause:Syndrome tumoral (SPG, ADP..)Hémolyse (ictère, urines foncées..)Syndrome hémorragique (purpura…)Malformations..

++ mode d’installation/ ATCD familiaux++

ANEMIE FERRIPRIVEANEMIE FERRIPRIVEAnémie par carence martialeAnémie par carence martiale

Cause la plus fréquente d'une anémieCause la plus fréquente d'une anémie

Anémie microcytaire hypochrome Anémie microcytaire hypochrome

due à l’équisement des réserves en Fer due à l’équisement des réserves en Fer dans l’organisme. dans l’organisme.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :AUGMENTATION DES BESOINS EN FERAUGMENTATION DES BESOINS EN FER  ::physiologiquement, physiologiquement, – entre 4 mois et 2 ansentre 4 mois et 2 ans,,– chez la chez la femme enceintefemme enceinte et pendant l' et pendant l'allaitementallaitement ; ;

DIMINUTION DES APPORTSDIMINUTION DES APPORTSun apport alimentaire insuffisantun apport alimentaire insuffisant;;Chélateurs de fer : théChélateurs de fer : thé une mauvaise utilisation alimentaireune mauvaise utilisation alimentaire

– manque d'acidité gastrique manque d'acidité gastrique gastrectomisésgastrectomisés et gastrites et gastrites – malabsortion intestinale stéatorrhées chroniquesmalabsortion intestinale stéatorrhées chroniquesMaladie coeliaque, Maladie coeliaque,

maladie de Crohnmaladie de Crohn ,,résections intestinales résections intestinales

HÉMORRAGIE CHRONIQUE.HÉMORRAGIE CHRONIQUE. a) a) d'origine digestived'origine digestive : ulcère gastrique, cancer gastrique, hernie : ulcère gastrique, cancer gastrique, hernie de l'hiatusde l'hiatus œsophagien, hémorroïdesœsophagien, hémorroïdes, , cancer colo-rectal, hémorroïdes, cancer colo-rectal, hémorroïdes, b) b) d'origine gynécologiqued'origine gynécologique : ménorragies et métrorragies  : ménorragies et métrorragies

La chlorose (ou anémie hypochrome de la puberté féminine) La chlorose (ou anémie hypochrome de la puberté féminine) – c) c) dues à une diathèse hémorragiquedues à une diathèse hémorragique- - maladie de Rendu-Osler maladie de Rendu-Osler

    Autres : dons de sang répétésAutres : dons de sang répétés

Clinique : Clinique : Souvent bien tolérée car installation progressiveSouvent bien tolérée car installation progressiveSyndrome anémiqueSyndrome anémique : pâleur : pâleur ccutaneo-muqueuseutaneo-muqueuse ( ( teint teint blanchâtreblanchâtre)) , asthénie, dyspnée, céphalées, vertiges, , asthénie, dyspnée, céphalées, vertiges, palpitationspalpitationsSigne sidéropenieSigne sidéropenie ((signes tardifssignes tardifs)) : : Signes tégumentairesSignes tégumentaires fragilité cheveux, ongles, fragilité cheveux, ongles, pruritprurit des crevasses au des crevasses au

dos de la main et au niveau des commissures labiales dos de la main et au niveau des commissures labiales ((perlèchesperlèches)), , stomatite,stomatite,

Signes digestifsSignes digestifs – glossiteglossite - - langue lisse et luisante langue lisse et luisante – œsophagiteœsophagite donne lieu au syndrome de Plummer-Vinson, brûlure donne lieu au syndrome de Plummer-Vinson, brûlure

rétrosternale et d'une sensation d'arrêt des aliments dans le haut de rétrosternale et d'une sensation d'arrêt des aliments dans le haut de l'œsophage l'œsophage ((dysphagiedysphagie))

– gastritegastrite superficielle ou atrophique superficielle ou atrophique ((endoscopieendoscopie))– La constipation est fréquente La constipation est fréquente Autres signesAutres signes dérangements endocriniens dérangements endocriniens, particulièrement une , particulièrement une

insuffisance génitale (aménorrhée chez la femme, impuissance chez insuffisance génitale (aménorrhée chez la femme, impuissance chez l'homme). l'homme).

Ex paraclinique Ex paraclinique HÉMOGRAMMEHÉMOGRAMME --Lorsque vient à manquer le fer, la synthèse de Lorsque vient à manquer le fer, la synthèse de l'hème, et donc celle de l'hémoglobine l'hème, et donc celle de l'hémoglobine (Hb),(Hb), deviennent insuffisantes deviennent insuffisantes mais la production de globules rouges (G.R.) est relativement peu mais la production de globules rouges (G.R.) est relativement peu affectée. L'anémie ferriprive sera par conséquent :affectée. L'anémie ferriprive sera par conséquent :– hypochromehypochrome, les G.R. paraissent pâles et l'indice de coloration , les G.R. paraissent pâles et l'indice de coloration

(I.C.) est inférieur à l'unité, (I.C.) est inférieur à l'unité, – microcytairemicrocytaire, car l'Hb entre pour un tiers dans le volume du G.R. , car l'Hb entre pour un tiers dans le volume du G.R.

normal normal – et surtout, la concentration en Hb globulaire sera abaisséeet surtout, la concentration en Hb globulaire sera abaissée . . ((CCMH) CCMH)

FER SÉRIQUE DIMINUÉFER SÉRIQUE DIMINUÉ ↑↑Capacité totale de fixation de la transferrine en fer Capacité totale de fixation de la transferrine en fer coefficient de saturation <16% coefficient de saturation <16% Bilan inflammatoire normal :Fg, CRP, alpha 2 globineBilan inflammatoire normal :Fg, CRP, alpha 2 globinemyélogramme inutilemyélogramme inutile

IV. Diagnostic étiologique :IV. Diagnostic étiologique :1. 1. Interrogatoire :Interrogatoire :– Médicaments (AVK, AINS, aspirine)Médicaments (AVK, AINS, aspirine)– Carence d'apport :Nourrisson, grossesse, Carence d'apport :Nourrisson, grossesse,

allaitement, végétarienallaitement, végétarien

2. 2. Examen cliniqueExamen clinique : :– Toucher rectal, méléna, hémocultToucher rectal, méléna, hémocult

3. Examen paraclinique 3. Examen paraclinique hémorragies hémorragies digestive :digestive : fibroscopie fibroscopie

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

1. Anémie microcytaire hyposidérémique :1. Anémie microcytaire hyposidérémique :

Anémie inflammatoireAnémie inflammatoire : ferritinémie : ferritinémie augmentée, CTF normaleaugmentée, CTF normale

2. 2. Anémie microcytaire non Anémie microcytaire non hyposidérémiquehyposidérémique : :

Thalassémie, Thalassémie,

TRAITEMENT :TRAITEMENT :But :But :

corrigé l’anémie ; corrigé l’anémie ; compensé les réserves ;compensé les réserves ;traitement d’étiologie traitement d’étiologie

VOIEVOIEOraleOrale sous une forme chélée sous une forme chélée ((fumarate, ascorbate, gluconate, fumarate, ascorbate, gluconate, citrate ammoniacal de fercitrate ammoniacal de fer) ) 200 mg /j adulte, 200 mg /j adulte, au moment des repasau moment des repas    pendant 3-6 moispendant 3-6 mois((Arrêt du traitement quand ferritinémie normaleArrêt du traitement quand ferritinémie normale))– L'excès de fer peut passer dans les selles et les colorer en noir L'excès de fer peut passer dans les selles et les colorer en noir

Parentérale Parentérale uniquement par injections I.Muniquement par injections I.M deux fois par semainedeux fois par semaine: : en cas de malabsorption et intolérance digestive en cas de malabsorption et intolérance digestive  Transfusion du sang en cas d’anémie sévère .Transfusion du sang en cas d’anémie sévère .

Traitement accessoireTraitement accessoire l'l'acide foliqueacide folique en cas de - malabsorption intestinaleen cas de - malabsorption intestinale

- - anémie sévère anémie sévère ((régénération élevé régénération élevé ))la vitamine C la vitamine C en cas de en cas de manque d'acidité gastrique manque d'acidité gastrique

Surveillance :Surveillance :– crise réticulocytaire crise réticulocytaire --à partir du 5e jour.à partir du 5e jour.– La montée du taux d'Hb est plus lente  environ 1 La montée du taux d'Hb est plus lente  environ 1

gr/100ml par semaine gr/100ml par semaine ((Hb revient normale en 1-2 Hb revient normale en 1-2 moismois))

– La seule correction de l'anémie ne suffit pas : il doit La seule correction de l'anémie ne suffit pas : il doit aussi avoir normalisation de la transferrine et de la aussi avoir normalisation de la transferrine et de la ferritine.ferritine. Ferritine et CTF normaux en 3 mois Ferritine et CTF normaux en 3 mois

Traitement étiTraitement étioologique .logique .Traitement préventif : femme enceinte : jusqu'à Traitement préventif : femme enceinte : jusqu'à à la fin de l’allaitement à la fin de l’allaitement

ANÉMIE MACROCYTAIREANÉMIE MACROCYTAIRE

Origine de la macrocytoseOrigine de la macrocytose : :

Anémie Anémie aarégénérativerégénérative : :

" trouble de la division cellulaire" " trouble de la division cellulaire" absence de division cellulaire malgré croissance du absence de division cellulaire malgré croissance du

cytoplasmecytoplasme→ → Réticulocytes non augmentés ou Réticulocytes non augmentés ou

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel: : Fausses macrocytoses Fausses macrocytoses - - anémie anémie régénératives : " Les GR jeunes (réticulocytes) sont plus gros régénératives : " Les GR jeunes (réticulocytes) sont plus gros que les GR adultes "  que les GR adultes "  →→Réticulocytes Réticulocytes ( ( hémorragie hémorragie aiguë récenteaiguë récente,, hémolyse hémolyse))

Anémie macrocytaire (VGM >98)

Réticulocytes

HémolyseHémorragie aigueRégénération A centrale

Volontiers isolée

Autres signes ThrombocytoseHyper-leucocytoseA neutrophiles+/- légère myélemie« accompagnement »

Myélogramme*Sauf si étiologies évidente, certaine(carence, OH, hypothyroïdie, médicament)

MegaloblastoseMyélodysplasieEnvahissementErythroblastopenie

Rarement isolée

Autres signes +++PancytopenieBlastes (+/- hyperleuco)MyélemieAnomalies qualitatives

Problèmes au myélogramme… Dilué a refaireAspiration impossible (fibrose)Frottis pauvre BOM

Aplasie debutante, Myelofibrose

* penser a cayotype, typage

N ou

Dosages vit B12 ; folates

Anémies mégaloblastiquesAnémies mégaloblastiquesErythroblaste pathologique résultant d’une anomalie de synthèse de Erythroblaste pathologique résultant d’une anomalie de synthèse de l’ADN : macrocytosel’ADN : macrocytoseCauses : Causes : – Atteinte médullaireAtteinte médullaire : myélodysplasie. : myélodysplasie. – Carences en vit B12 et/ou en folatesCarences en vit B12 et/ou en folates – Certains médicaments peuvent être responsables 

Le trouble de l’ADN concerne aussi la granulopoïése et la Le trouble de l’ADN concerne aussi la granulopoïése et la thrombopoïése : anémie +/- leucopénie+/- thrombopénie.thrombopoïése : anémie +/- leucopénie+/- thrombopénie.Caractéristiques biologiques "communes" :– VGM > 105 µ3 et réticulocytes effondrés < 20.109/L – parfois pancytopénie, polynucléaires hypersegmentés – signes d’hémolyse (avortement intra-médullaire) (LDH ++

+),Au myélogramme : moelle riche et bleue ;

mégaloblastose (érythroblastes de très grande taille) élimine d’autres diagnostics +++

L'L'anémie pernicieuseanémie pernicieuse ( (anémie de anémie de BiermerBiermer))

L'anémie pernicieuse est due à un défaut de L'anémie pernicieuse est due à un défaut de résorption intestinale de la vitamine B12, par résorption intestinale de la vitamine B12, par suite d'un manque de facteur intrinsèque lui-suite d'un manque de facteur intrinsèque lui-même même lala conséquence d'une atrophie de la conséquence d'une atrophie de la muqueuse gastriquemuqueuse gastrique, , ((dont l'achlorhydrie dont l'achlorhydrie histamino-réfractaire n'est qu'une autre histamino-réfractaire n'est qu'une autre manifestation, de même que la tendance à la manifestation, de même que la tendance à la cancérisationcancérisation) a cause des ) a cause des auto-anticorps auto-anticorps réagissant avec des extraits de muqueuse réagissant avec des extraits de muqueuse gastrique, et parfois avec le facteur gastrique, et parfois avec le facteur intrinsèque lui-mêmeintrinsèque lui-même. .

CausesCauses: :

Carences d’apportCarences d’apport.  : végétariens stricts.  : végétariens strictsCauses gastriquesCauses gastriques: gastrectomie partielle ou : gastrectomie partielle ou totaletotale ( (carences en 2 à 9 anscarences en 2 à 9 ans))Causes intestinalesCauses intestinales: maladie de Crohn, sprue : maladie de Crohn, sprue tropicale, maladie cœliaque, pullulations tropicale, maladie cœliaque, pullulations microbiennes, résection de l’iléon terminal, microbiennes, résection de l’iléon terminal, infestation par le botriocéphaleinfestation par le botriocéphaleCauses médicamenteusesCauses médicamenteuses : colchicine ,  : colchicine , protoxyde d'azote , malabsorptions…protoxyde d'azote , malabsorptions…Maladie de Biermer : AcMaladie de Biermer : Ac anti-cellules pariétales anti-cellules pariétales gastriques, Ac anti facteur intrinsèque, gastriques, Ac anti facteur intrinsèque,

Clinique :LE SYNDROME ANÉMIQUELE SYNDROME ANÉMIQUE  début progressif bien   début progressif bien tolérée subfébrile (37,5 °C) teint est pâle, mais avec une tolérée subfébrile (37,5 °C) teint est pâle, mais avec une nuance subictérique (hyperbilirubinémie), La rate est le nuance subictérique (hyperbilirubinémie), La rate est le plus souvent palpableplus souvent palpableLE SYNDROME NEUROLOGIQUE LE SYNDROME NEUROLOGIQUE  – a) a) des troubles des troubles moteurs moteurs

-- un syndrome spastique (rigidité spastique des membres inférieurs un syndrome spastique (rigidité spastique des membres inférieurs augmentation des réflexes tendineux augmentation des réflexes tendineux - - syndrome pseudo-tabétique (ataxie à la marche, abolition des syndrome pseudo-tabétique (ataxie à la marche, abolition des réflexes tendineux réflexes tendineux

– b)b) des troubles des troubles sensitifs sensitifs (paresthésies (paresthésies))– c)c) dans les cas les plus graves uniquement, des troubles dans les cas les plus graves uniquement, des troubles

sphinctériens (incontinence urinaire) et psychiques (troubles du sphinctériens (incontinence urinaire) et psychiques (troubles du caractère, hallucinations)caractère, hallucinations)

LE SYNDROME DIGESTIFLE SYNDROME DIGESTIF :  : glossite de Hunterglossite de Hunter ==langue lisse et brillante par suite de langue lisse et brillante par suite de l'atrophie des papillesl'atrophie des papilles linguales linguales GastriteGastrite atrophique atrophique

Anémie macrocytaire arégénérative Anémie macrocytaire arégénérative ↓ ↓ nombre de globules rougesnombre de globules rouges, , ↓↓ taux d'taux d'hémoglobine , , VGM (VGM (volume globulaire moyen) élevé définit la macrocytose ) élevé définit la macrocytose concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine ( (CCMH) est ) est normale du uniquement à l'effet volume et pas à l'effet concentration normale du uniquement à l'effet volume et pas à l'effet concentration

+ + leuconeutropénie, thrombopénie , PNN hypersegmentés↓↓ taux de taux de vit B12 vit B12::Bilan de Biermer : Bilan de Biermer : – - - Ac anti-cellules pariétales gastriques, Ac anti facteur intrinsèque, Ac anti-cellules pariétales gastriques, Ac anti facteur intrinsèque, – - - fibroscopie gastrique.fibroscopie gastrique.– Tubage gastriqueTubage gastrique anacidité histamino-réfractaire anacidité histamino-réfractaire – Test de Schilling = épreuve de résorption intestinale de la vitamine B12 Test de Schilling = épreuve de résorption intestinale de la vitamine B12

marquée au cobalt radioactifmarquée au cobalt radioactif Au myélogramme : moelle riche et bleue ;

mégaloblastose (érythroblastes de très grande taille)

Carences en vitamine B12Carences en vitamine B12

TraitementsTraitements: :

vitB12 en injection IM vitB12 en injection IM à vieà vie dans la maladie de dans la maladie de Biermer ou gastrectomies. 1000 gamma par Biermer ou gastrectomies. 1000 gamma par mois.mois.

Carences d’apport : apport per os possible.Carences d’apport : apport per os possible.

Maladie de Biermer : fibroscopie gastrique ++. Maladie de Biermer : fibroscopie gastrique ++. contrôle fibroscopique annuel de l'estomac contrôle fibroscopique annuel de l'estomac pour dépister à temps un cancer gastrique pour dépister à temps un cancer gastrique

Causes Causes :: - - Carence d’apportCarence d’apport Les carences d’apports sont

beaucoup + fréquentes que dans l’avitaminose B12 :– Dominées par l’alcoolisme,– Mais aussi dénutrition

- - Malabsorption Malabsorption : atteinte jéjunale ( maladie cœliaque), : atteinte jéjunale ( maladie cœliaque), proliférations bactériennes, LNh grêle .proliférations bactériennes, LNh grêle .

- - Excès d’utilisation Excès d’utilisation : grossesse, allaitement, : grossesse, allaitement, hémolyseshémolyses

- - Toxiques Toxiques : Méthotrexate, Bactrim, Hydantoines, Anti-: Méthotrexate, Bactrim, Hydantoines, Anti-rétroviraux…rétroviraux…

Carences en folatesCarences en folates

Carences en folatesCarences en folates

CliniqueClinique : :

syndrome anémique, signes évocateurs de la syndrome anémique, signes évocateurs de la cause (alcoolisme par ex )cause (alcoolisme par ex )

Pas de syndrome neuro

Anémie macrocytaire arégénérativeAnémie macrocytaire arégénérative

Folates érythrocytaires bas.Folates érythrocytaires bas.

Carences en folatesCarences en folates

TraitementsTraitements : :

Apport de folates per os : Spéciafoldine Apport de folates per os : Spéciafoldine OsfolateOsfolate

Si malabsorption : folates injectables.Si malabsorption : folates injectables.

Traitement de la cause.Traitement de la cause.

LEUCEMIE AIGULEUCEMIE AIGU

Definition : Hémopathie maligne due à la Definition : Hémopathie maligne due à la multiplication des cellules immatures  multiplication des cellules immatures  (blaste) au niveau de la moelle osseuse et (blaste) au niveau de la moelle osseuse et envahissant les organes hématopoiétique envahissant les organes hématopoiétique et non hématopoietique et non hématopoietique

Classification : Classification : – leucémie aigu lymphoblaste (LAL), leucémie aigu lymphoblaste (LAL), – leucémie aigu myéloblaste (LAM)leucémie aigu myéloblaste (LAM)

Examen clinique: Examen clinique:

Signes Insuffisante médullaire : Signes Insuffisante médullaire :

pâleur cutaneo- muqueuse pâleur cutaneo- muqueuse 

Syndrome infectieux .Syndrome infectieux .

syndrome hémorragique : purpura , syndrome hémorragique : purpura , hémorragie hémorragie

Syndrome tumorale : adénopathie, Syndrome tumorale : adénopathie, splénomégalie, hépatomégaliesplénomégalie, hépatomégalie

Examens paracliniques :Examens paracliniques :

Hémogramme :Hémogramme :– hyper leucocytose, hyper leucocytose, – anémie, anémie, – tthrombopéniehrombopénie

Frottis sanguin :Blaste à cellule jeunes.Frottis sanguin :Blaste à cellule jeunes.Médullogramme Médullogramme 

Traitement :Traitement :

traitement symptomatique : transfusion traitement symptomatique : transfusion sanguine ou concentré plaquettaire  sanguine ou concentré plaquettaire 

traitement l’infection : traitement l’infection : traitement spécifique : chimiothérapie , traitement spécifique : chimiothérapie ,

greffe de M.O allogénique greffe de M.O allogénique

LEUCEMIE MYELOIDE LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE : LMCCHRONIQUE : LMC

Définition multiplication prédominante de Définition multiplication prédominante de la ligné granuleuse dans la moelle, mais la ligné granuleuse dans la moelle, mais aussi dans d’autres organes avec passage aussi dans d’autres organes avec passage vers le sang des éléments granuleux vers le sang des éléments granuleux immature .immature .

Complication :Complication : --thrombose vasculaire : infarctus thrombose vasculaire : infarctus

splénique, phlébite de membre splénique, phlébite de membre inférieur, inférieur,

--hémorragie, hémorragie, --crise de goutte post thérapeutique, crise de goutte post thérapeutique, - - transformation aigu transformation aigu

EXAMEN CLINIQUEEXAMEN CLINIQUE - splénomégalie mobile- splénomégalie mobile - hépatomégalie 50% des - hépatomégalie 50% des

cas.cas. - pas des adénopathie - pas des adénopathie

EXAMENS EXAMENS PARACLINIQUESPARACLINIQUES

-hémogramme : hyper -hémogramme : hyper leucocytose leucocytose considérable> 50 000, considérable> 50 000, anémie normocytaire anémie normocytaire normochrome normochrome argenerative pas argenerative pas constante, Taux de constante, Taux de plaquette normale plaquette normale

-Frottis sanguin : -Frottis sanguin : myélocyte > 20%, myélocyte > 20%,

PN diminué , éosinophilie PN diminué , éosinophilie et basophilie, Ly et M et basophilie, Ly et M sont normale.sont normale.

Caryotype : Chromosome Caryotype : Chromosome phyladelphie 95% phyladelphie 95%

Traitement :Traitement :

Traitement : ChimiothérapieTraitement : ChimiothérapieAméliorer - prévenir et traité les Améliorer - prévenir et traité les

complications.complications.Guérire le malade par greffe de moelle Guérire le malade par greffe de moelle

allogénegie. allogénegie.

LEUCEMIE LYMPHOIDE LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE : (LLC)CHRONIQUE : (LLC)

hémopathie maligne chronique caractérisé hémopathie maligne chronique caractérisé par la multiplication et l’accumulation par la multiplication et l’accumulation monoclonale souvent la lignée B de petite monoclonale souvent la lignée B de petite lymphocytes lymphocytes maturesmatures immunologiquement immunologiquement incompétentesincompétentes dans le sang dans le sang,, moelle moelle anglions ,rate , foie, organe extra-lymphatiqueanglions ,rate , foie, organe extra-lymphatique

la leucémie la plus fréquente la leucémie la plus fréquente personnes âgées de plus de 50 anspersonnes âgées de plus de 50 ans lente évolutivité lente évolutivité

EXAMEN  CLINIQUE :EXAMEN  CLINIQUE : adénopathie superficielleadénopathie superficielle splénomégalie, splénomégalie, hépatomégalie,hépatomégalie, fièvre, de sueurs nocturnes ou fièvre, de sueurs nocturnes ou

d'une altération de l'état général d'une altération de l'état général doit faire rechercher une infection doit faire rechercher une infection sous-jacente, une transformation sous-jacente, une transformation de la LLC en de la LLC en lymphome

complication infectieuse ou d'une complication infectieuse ou d'une manifestation auto-immune manifestation auto-immune

Sdr anemiqueSdr anemique Manifestation hemoragiqueManifestation hemoragique

BIOLOGIE BIOLOGIE : : HémogrammeHémogramme : Hyper leucocytose  : Hyper leucocytose

>50000/ mm3 , Hyper lymphocytose >50000/ mm3 , Hyper lymphocytose relative 70-50% et absolue > 15000/mm3 relative 70-50% et absolue > 15000/mm3

Frottis sanguineFrottis sanguine: multiplication cellulaire : multiplication cellulaire est mono morphe petite lymphocytes est mono morphe petite lymphocytes possédant les même caractéristique possédant les même caractéristique morphologique que les lymphocytes morphologique que les lymphocytes normaux normaux

LL''immunophénotypage des lymphocytes des lymphocytes sanguins est l'examen central du sanguins est l'examen central du diagnostic. il confirme la présence d'une diagnostic. il confirme la présence d'une prolifération monoclonale de lymphocytes prolifération monoclonale de lymphocytes B B

L'examen cytogénétique (L'examen cytogénétique (caryotype) ) anomalies chromosomiques anomalies chromosomiques PN diminuer.PN diminuer. Hb : anémie normocytaire normochrome , Hb : anémie normocytaire normochrome , Taux plaquette : normale ou diminuer Taux plaquette : normale ou diminuer

(thrombopenie).(thrombopenie). Médullogramme : infiltration lymphocytaire Médullogramme : infiltration lymphocytaire

Traitement : Traitement :

Chimiothérapie Chimiothérapie Traitement complications :Traitement complications :

– Infection : ATB.Infection : ATB.– Anémie : transfusion sanguine.Anémie : transfusion sanguine.– Anémie hémolytique : corticoïde et traitement Anémie hémolytique : corticoïde et traitement

d’anémie. d’anémie.

La physiologie de l’hémostaseLa physiologie de l’hémostase La physiologie de l’hémostaseLa physiologie de l’hémostase

Activation : lésion vasculaire ; rupture plaque athérome

Activation: lésion vasculaireActivation: lésion vasculaire

rupture de plaque d’athéromerupture de plaque d’athérome

Plaquettes:

Hémostase Hémostase primaireprimaire

coagulationHémostase Hémostase secondairesecondaire

coagulationcoagulation

Fibrinolyse:

-Adhésion

-Excrétion

-Agrégation

-Formation de thrombine;

-Formation de fibrine

-formation de plasminePlaquettes:Plaquettes:-adhésionadhésion-sécrétionsécrétion-AgrégationAgrégation

Temps de saignement

= 3 à

5 min

*Thromboplastinoformation*Thromboplastinoformation

*Thrombinoformation *Thrombinoformation

par les voies intrinsèque et par les voies intrinsèque et extrinsèqueextrinsèque

*Fibrinoformation*FibrinoformationTaux de Quick et INR, TCA

Dosage du fibrinogèneDosage du fibrinogène

Test de lyse des globulinesTest de lyse des globulines

Dosage des PDFDosage des PDF

clou plaquettaire + réseau de fibrine PDFD-dimèresD-dimères

Les valeurs de l’hémostaseLes valeurs de l’hémostase• Numération plaquettaire - TS

• Tests semi-globaux de la coagulation:TCA: temps de céphaline activé (ou avec activateur)

explore voie intrinsèque de la thrombinoformationrésultat = 30 à 40 sec. (témoin)

intérêt: surveillance de traitement par héparine standard

Temps de Quick explore la voie extrinsèque de la thrombinoformation résultat donné en pourcentage d’activité prothrombinique= taux de prothrombine (N = 80 à 100%)

PURPURA PURPURA

Est une lésion élémentaire de la peau, lie a Est une lésion élémentaire de la peau, lie a « extravasation spontanée de sang , qui ne « extravasation spontanée de sang , qui ne s’efface pas à la vitro pression , est due à une s’efface pas à la vitro pression , est due à une anomalie de hémostase primaire . anomalie de hémostase primaire .

purpura vasculairepurpura vasculaire anomalie de la paroi anomalie de la paroi capillaire, c’est un purpura sans hémorragie capillaire, c’est un purpura sans hémorragie muqueuse, le taux de plaquette est normale ; TS muqueuse, le taux de plaquette est normale ; TS est plus souvent normale.est plus souvent normale.

purpura plaquettairepurpura plaquettaire : :– - thrombopathie : anomalie des fonctions plaquettaire, - thrombopathie : anomalie des fonctions plaquettaire, – - thrombopénie plaquettes < 150 000. - thrombopénie plaquettes < 150 000.

purpura vasculairepurpura vasculaire Ce n’est pas une maladie de l’hémostase, mais une maladie des petits vaisseauxIl n’y a ni thrombopénie, ni thrombopathie

congénitalescongénitales - - maladie de Rendu-Oslermaladie de Rendu-Osler mécanisme immunologiquemécanisme immunologique-- purpura dysglobulinémique purpura dysglobulinémique

anomalies des immunoglobulines anomalies des immunoglobulines cryoglobulinescryoglobulines, m. , m. WaldenstromWaldenstrom

défaut imunoalergicdéfaut imunoalergic-- le purpura rhumatoïde Schonlein chonlein HenochHenoch

infectieuses infectieuses purpura fulminans méningococcique purpura fulminans méningococcique purpura sénilepurpura sénile des membres supérieurs des membres supérieurs la dermite ocrela dermite ocre - - insuffisance veineuse des membres insuffisance veineuse des membres

inférieurs inférieurs

MMaladie de Rendu-Osleraladie de Rendu-Osler télangiectasie hémorragique familialetélangiectasie hémorragique familiale transmission transmission autosomique dominanteautosomique dominante Un parent au Un parent au

premier degré atteint de la maladie. premier degré atteint de la maladie. malformations artério-veineusesmalformations artério-veineuses (télangiectasies (télangiectasies

multiples)- prolifération exagère de vaisseaux distaux multiples)- prolifération exagère de vaisseaux distaux fragiles fragiles

Des Des épistaxis spontanées, repeséesépistaxis spontanées, repesées commençant la commençant la plupart de temps vers 12 ansplupart de temps vers 12 ans

des des télangiectasiestélangiectasies multiples multiples – cutanéescutanées typiquement localisées au niveau de visage typiquement localisées au niveau de visage

(des lèvres, de la bouche, du nez, des pommettes) et (des lèvres, de la bouche, du nez, des pommettes) et des doigts des doigts

– viscérales viscérales pulmonaires, cérébrales, hépatiques, pulmonaires, cérébrales, hépatiques, vertébrales et intestinales, renovertébrales et intestinales, reno--urinaires urinaires responsables hémorragies responsables hémorragies ((après 50 ansaprès 50 ans)) et de la et de la mortalité de cette maladie mortalité de cette maladie

TRAITEMENTTRAITEMENT La vaccination contre lLa vaccination contre l’’hépatite B doit être proposée à ces malades à haut hépatite B doit être proposée à ces malades à haut

risque tranfusionnel risque tranfusionnel EPISTAXIS: EPISTAXIS:

– tamponnement antérieur et postérieur tamponnement antérieur et postérieur , , – traitement préventif les cautérisations chimiques ou électriquestraitement préventif les cautérisations chimiques ou électriques,,

cryothérapiecryothérapie,, ligatures artérielles l ligatures artérielles l’’embolisation, les injections locales de embolisation, les injections locales de substances sclérosantes substances sclérosantes

– œstroprogestatifs œstroprogestatifs TÉLANGIECTASIES CUTANÉESTÉLANGIECTASIES CUTANÉES - l - les lasers vasculaireses lasers vasculaires MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES --traitement neurochirurgical traitement neurochirurgical MANIFESTATIONS DIGESTIVES MANIFESTATIONS DIGESTIVES – –

– lla sclérothérapie endoscopiquea sclérothérapie endoscopique, l, les œstroprogestatifs es œstroprogestatifs – LL’’acide aminocaproïque acide aminocaproïque – embolisation ou de la chirurgie embolisation ou de la chirurgie

MANIFESTATIONS HÉPATIQUES embolisation ou de la chirurgieMANIFESTATIONS HÉPATIQUES embolisation ou de la chirurgie MANIFESTATIONS PULMONAIRESMANIFESTATIONS PULMONAIRES--

– -- Le traitement précoce des Le traitement précoce des infections infections broncho-pulmonaires et les broncho-pulmonaires et les mesures mesures antibioprophylactiquesantibioprophylactiques en cas d en cas d’’examens invasifs ou de soins examens invasifs ou de soins (dentaires par exemple) (dentaires par exemple)

– LL’’embolisation embolisation CORCTION DE LCORCTION DE L‘‘ANEMIE par fer IMANEMIE par fer IM

Purpura thrombopénique Purpura thrombopénique Maladie de l’hémostase primaire Maladie de l’hémostase primaire

Définition : le purpura thrombopénique c’est Définition : le purpura thrombopénique c’est

l’ensemble des manifestations hémorragiques dues à l’ensemble des manifestations hémorragiques dues à une diminution des plaquettes < 150 000  une diminution des plaquettes < 150 000  . .

Le risque hémorragique est  :Le risque hémorragique est  :– aucun risque au-dessus de 100 000 / mm³, aucun risque au-dessus de 100 000 / mm³, – Le risque existe entre 50 000 et 100 000 / mm³ seulement Le risque existe entre 50 000 et 100 000 / mm³ seulement

s'il existe une lésion associée comme une atteinte s'il existe une lésion associée comme une atteinte endothéliale ou une thrombopathie, endothéliale ou une thrombopathie,

– La thrombopénie peut être seule responsable d'hémorragie La thrombopénie peut être seule responsable d'hémorragie si elle est en dessous de 50 000 / mm³, si elle est en dessous de 50 000 / mm³,

– Le risque est majeur, c'est-à-dire justifiant la transfusion de Le risque est majeur, c'est-à-dire justifiant la transfusion de plaquettes, en dessous de 20 000 / mm³. plaquettes, en dessous de 20 000 / mm³.

mécanismes mécanismes LA THROMBOPÉNIE CENTRALELA THROMBOPÉNIE CENTRALE ↓ production de plaquettes e dans la moelle osseuse. ↓ production de plaquettes e dans la moelle osseuse.

– ↓ ↓ nombre de cellules-souchesnombre de cellules-souches:: myélodysplasies ou aplasies médullaires primitives myélodysplasies ou aplasies médullaires primitives ou secondaires ou secondaires ((agents antimitotiques, les oestrogènes, thiazidiques, tolbutamide et agents antimitotiques, les oestrogènes, thiazidiques, tolbutamide et l'alcool l'alcool ))

– Infiltration médullaireInfiltration médullaire conséquence d'une leucémie conséquence d'une leucémie,, lymphome, metastaseslymphome, metastases LA THROMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUELA THROMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE

– DestructionDestruction Destruction immunologique des plaquettesDestruction immunologique des plaquettes

- - Purpura thrombopénique idiopathique : production d'anticorps Purpura thrombopénique idiopathique : production d'anticorps antiplaquettes antiplaquettes

– Purpura thrombopénique infectieux  Purpura thrombopénique infectieux  virale virale – Purpura thrombopénique médicamenteux après un délai moyen de dix jours Purpura thrombopénique médicamenteux après un délai moyen de dix jours – Pathologies auto-immunesPathologies auto-immunes lupus lupus– Purpura thrombopénique post-transfusionnel Purpura thrombopénique post-transfusionnel

Dans la circulation extra-corporelle Dans la circulation extra-corporelle Cause mécanique : prothèses valvulaires Cause mécanique : prothèses valvulaires

– SSéquestrationéquestration par la rate : l'hypersplénisme par la rate : l'hypersplénisme – CConsommationonsommation. .

Coagulation intra-vasculaire disséminéeCoagulation intra-vasculaire disséminée ( (CIVDCIVD)), , Purpura thrombotique thrombocytopénique fièvre, une Purpura thrombotique thrombocytopénique fièvre, une anémie hémolytique avec hémolytique avec

des schizocytes, insuffisance rénale aiguë et des manifestations neurologiques des schizocytes, insuffisance rénale aiguë et des manifestations neurologiques – Dilution Dilution ≠≠L’EXAMEN ESSENTIEL => MÉDULOGRAMME :L’EXAMEN ESSENTIEL => MÉDULOGRAMME :

Thrombopénie centrale - absence de mégacaryocytaire. Thrombopénie centrale - absence de mégacaryocytaire.

Thrombopénie périphérique - moelle est riche de mégacaryocytaireThrombopénie périphérique - moelle est riche de mégacaryocytaire

Purpura thrombopénique Purpura thrombopénique idiopathique idiopathique

destruction périphérique des plaquettes destruction périphérique des plaquettes dans le cadre d'un processus auto-immun dans le cadre d'un processus auto-immun médié par des autoanticorps (AAC). médié par des autoanticorps (AAC).

Examen Clinique :Examen Clinique :

SYNDROME HÉMORRAGIQUESYNDROME HÉMORRAGIQUE hhémorragies émorragies cutanéescutanées : :

– Pétéchies  spontanément, après la mise en place d'un garrot ou Pétéchies  spontanément, après la mise en place d'un garrot ou après grattage. après grattage.

– Ecchymoses spontanément ou lors d'un choc minime. Ecchymoses spontanément ou lors d'un choc minime. hémorragies hémorragies muqueusemuqueuse

– saignements des gencives ou du nez gingivorragies, épistaxis, saignements des gencives ou du nez gingivorragies, épistaxis, – Bulles hémorragiques ( muqueuse buccale )Bulles hémorragiques ( muqueuse buccale )

hémorragies hémorragies viscéraleviscérale hémorragies digestives, hémorragies hémorragies digestives, hémorragies cérébrales hémorragies rétiniennes ou du fond d'œil cérébrales hémorragies rétiniennes ou du fond d'œil

En cas de traumatisme ou de geste traumatique (injection En cas de traumatisme ou de geste traumatique (injection intramusculaire, extraction dentaire, coupure,...), peut également intramusculaire, extraction dentaire, coupure,...), peut également survenir une hémorragie excessive, extériorisée ou non survenir une hémorragie excessive, extériorisée ou non

La conséquence: La conséquence: SYNDROME ANEMIQUESYNDROME ANEMIQUEpas de splénomégaliepas de splénomégalie, pas de syndrome tumoral et pas d'argument en , pas de syndrome tumoral et pas d'argument en

faveur d'une auto-immunité plus large faveur d'une auto-immunité plus large

HémogrammeHémogramme – nombre de plaquettes nombre de plaquettes – anémie anémie

Bilan d'hémostaseBilan d'hémostase – ↑↑ temps de saignement (TS).temps de saignement (TS).– Coagulation normaleCoagulation normale

taux de prothrombine, taux de prothrombine, temps de céphaline activée (TCA), temps de céphaline activée (TCA), fibrinogène fibrinogène produits de dégradation de la fibrineproduits de dégradation de la fibrine(PDF) (PDF)

ponction de moelleponction de moelle voire la biopsie ostéo-médullaire moelle est riche voire la biopsie ostéo-médullaire moelle est riche de mégacaryocytaire de mégacaryocytaire

lla durée de vie des plaquettesa durée de vie des plaquettes par étude isotopique plaquettaire à par étude isotopique plaquettaire à l'indium 111), l'indium 111),

dosages d'enzymes hépatiques, écographie rate dosages d'enzymes hépatiques, écographie rate Serologie virale Serologie virale

Anticorpes antinucleaires, etcAnticorpes antinucleaires, etc

Diagnostic   Diagnostic  

diagnostic d'élimination d'autres étiologies de diagnostic d'élimination d'autres étiologies de thrombopénie thrombopénie

myélogramme: permet d'exclure une myélogramme: permet d'exclure une thrombopénie centrale. thrombopénie centrale. ↑↑mégacaryocytesmégacaryocytes

l'hypersplénisme – splenomegalie, HTPl'hypersplénisme – splenomegalie, HTPmédicament médicament iimmunoallergiquemmunoallergique

TRAITEMENT :TRAITEMENT :

Traitement préventif : Traitement préventif : – d'éviter tous les gestes qui pourraient être à l'origine d'éviter tous les gestes qui pourraient être à l'origine

d'hémorragies (injections intramusculaires, ponctions, d'hémorragies (injections intramusculaires, ponctions, – l'arrêt du médicament l'arrêt du médicament iimmunoallergique mmunoallergique – éviter les vaccinations (autres que celles réalisées avant une éviter les vaccinations (autres que celles réalisées avant une

splénectomie)splénectomie)– utilisation de brosses à dents souples, utilisation de brosses à dents souples, – limitation des activités sportives à risque, limitation des activités sportives à risque, – contre-indication à la prescription d'aspirine ou d'anti-contre-indication à la prescription d'aspirine ou d'anti-

inflammatoires non stéroïdiens, inflammatoires non stéroïdiens, – prescription d'une pilule contraceptive pour bloquer les prescription d'une pilule contraceptive pour bloquer les

règles si celles-ci sont particulièrement abondantes règles si celles-ci sont particulièrement abondantes

TRAITEMENT LOCALE :TRAITEMENT LOCALE : – Epistaxis : mécharge.Epistaxis : mécharge.– Plaie : compression.Plaie : compression.

TRAITEMENT SPÉCIFIQUE :TRAITEMENT SPÉCIFIQUE : réduire la production d'autoanticorpsréduire la production d'autoanticorps

– corticoïde corticoïde ((+ traitement adjuvant : pansement gastrique , K+ , + traitement adjuvant : pansement gastrique , K+ , régime sans selrégime sans sel))

– immunosuppresseurs immunosuppresseurs – médicaments détruisant les lymphocytes B, qui sécrètent les médicaments détruisant les lymphocytes B, qui sécrètent les

AAC, comme le rituximab AAC, comme le rituximab limiter la destruction des plaquettes, sensibilisées par les limiter la destruction des plaquettes, sensibilisées par les

AAC, par les macrophagesAAC, par les macrophages. . – immunoglobuline]s intraveineuses (IgIV) inhibition de la fonction immunoglobuline]s intraveineuses (IgIV) inhibition de la fonction

macrophagique. macrophagique. – splénectomie : en cas de purpura thrombopénique chronique ne splénectomie : en cas de purpura thrombopénique chronique ne

repondont pas aux corticoïdes.repondont pas aux corticoïdes. stimuler la production des plaquettesstimuler la production des plaquettes, recepteur de la , recepteur de la

thrombopoïétine (Tpo), principal facteur de croissance thrombopoïétine (Tpo), principal facteur de croissance de la lignée plaquettaire. de la lignée plaquettaire. Le romiplostimLe romiplostim . .

Troubles de la coagulationTroubles de la coagulation1. Voie extrinsèque1. Voie extrinsèque

Explorée par le taux de Quick + INRExplorée par le taux de Quick + INRManifestations hémorragiques : saignements Manifestations hémorragiques : saignements

digestifs et diversdigestifs et diversTroubles acquis : de loin les plus fréquentsTroubles acquis : de loin les plus fréquents

– Déficit en vitamine K (NN, alimentation parentérale)Déficit en vitamine K (NN, alimentation parentérale)– Traitement antivitamine KTraitement antivitamine K– Insuffisance hépatocellulaire Insuffisance hépatocellulaire

Troubles constitutionnelsTroubles constitutionnels– Déficits en facteurs de la coagulationDéficits en facteurs de la coagulation

Troubles de la coagulationTroubles de la coagulation2. Voie intrinsèque2. Voie intrinsèque

Explorée par le TCA Explorée par le TCA Manifestations hémorragiques Manifestations hémorragiques

particulières : hémarthrosesparticulières : hémarthrosesTroubles acquisTroubles acquis

– Traitement par l’héparineTraitement par l’héparine

Troubles constitutionnelsTroubles constitutionnels– Hémophilie Hémophilie

HEMOPHILIE:HEMOPHILIE: L'L'hémophiliehémophilie est une anomalie constitutionnelle de la est une anomalie constitutionnelle de la

coagulatiocoagulationn sanguine en rapport avec un sanguine en rapport avec un déficit ddéficit d’’un des un des facteurs de la coagulationfacteurs de la coagulation ou à la présence ou à la présence d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs. d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs.

plusieurs types dplusieurs types d’’hémophilie en rapport avec le facteur hémophilie en rapport avec le facteur de coagulation déficitaire  de coagulation déficitaire  XII, XIXII, XI(HC)(HC), IX, IX(HB)(HB) ou VIII ou VIII (HA)(HA)

Les hémophilies A et B sont Les hémophilies A et B sont récessiverécessive liées au liées au chromosome X mais un tiers des hémophilies chromosome X mais un tiers des hémophilies correspondent à une mutation de novo.correspondent à une mutation de novo.

seuls les garçons sont malades alors que la femme n'est alors que la femme n'est que porteuse (mais pourra la transmettre à ses que porteuse (mais pourra la transmettre à ses descendants)descendants)→→conseil génétiqueconseil génétique. .

MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS

hémorragies qui peuvent atteindre hémorragies qui peuvent atteindre – chaque organechaque organe vviscéraleiscérale hématuriehématurie, , intracraniennes -

digestives. . – les articulations les articulations hémarthroses (hémarthroses (principalement les genoux, principalement les genoux,

les coudes et les chevilles)les coudes et les chevilles)– les muscles les muscles hématomeshématomes.. →compresion sur nerfs, →compresion sur nerfs,

vaisseaux, ruptures→hemoragie internevaisseaux, ruptures→hemoragie internePronostic vital : crâne - plancher de la bouche - cou-

psoasPronostic fonctionnel : creux poplité - fesse ou aine -

avant bras - paravertébral

Risque de saignement prolongé après une intervention Risque de saignement prolongé après une intervention

chirurgicale, une lésion grave ou une intervention dentairechirurgicale, une lésion grave ou une intervention dentaire. .

Complications de la maladieComplications de la maladie

Arthropathie chroniqueArthropathie chronique

Due à la fréquence des hémarthrosesDue à la fréquence des hémarthroses

Hypertrophie synovialeHypertrophie synoviale

Destruction articulaireDestruction articulaire

Traitement spécifiqueTraitement spécifique

PseudotumeursPseudotumeurs

ll’’exploration de base de exploration de base de ll’’hémostase hémostase 

TSTS, , TQ et Taux plaquette normaux.TQ et Taux plaquette normaux.TCTCAA est allongé est allongé dosage de facteur VIIIdosage de facteur VIII,IX,IX ou IX ou IX

Traitements Traitements spécifiquespécifique

Les traitements actuels ne guérissent pas de Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie l'hémophilie

l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII ou de ou de Facteur IXFacteur IX permettant d'obtenir une activité permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, ll’’hémorragie. hémorragie. – plasma sanguin plasma sanguin – produits synthétiquesproduits synthétiques (produits recombinants), ayant (produits recombinants), ayant

partiellement ou totalement éliminé les traces de dérivés partiellement ou totalement éliminé les traces de dérivés sanguins sanguins - - permet de supprimer les risques de transmission permet de supprimer les risques de transmission de certaines maladies du donneur (SIDA, maladies virales de certaines maladies du donneur (SIDA, maladies virales

Complications dues au Complications dues au traitementtraitement

Anticorps antifacteurAnticorps antifacteur

Infections viralesInfections virales

VIH : 40% des hémophiles nés avant 1985VIH : 40% des hémophiles nés avant 1985

VHC : 70 à 80% des hémophilesVHC : 70 à 80% des hémophiles

Traitement locale :Traitement locale :

- Gouttière en résine : en extraction dentaire.- Gouttière en résine : en extraction dentaire. - Poche de glace : hématome - Poche de glace : hématome - Hemarthrose : attelle plâtré semi-circulaire + - Hemarthrose : attelle plâtré semi-circulaire +

corticoïde ( inflammation) +/- antalgie (douleur). corticoïde ( inflammation) +/- antalgie (douleur). Compression localeProduits hémostatiques (thrombase-coalgan)Traitement antifibrinolytique (Exacyl®)

Traitements associésTraitements associés

Traitement antalgiqueTraitement anti inflammatoireKinésithérapie

Traitement préventifTraitement préventif

vaccination anti-hépatitevaccination anti-hépatiteSONT A PROSCRIRE :SONT A PROSCRIRE :Les Les PONCTIONS PONCTIONS autres que veineuses autres que veineuses

périphériques sans correction du déficit par périphériques sans correction du déficit par une substitution de facteur antihémophiliqueune substitution de facteur antihémophilique

Les Les INJECTIONS INTRAMUSCULAIRESINJECTIONS INTRAMUSCULAIRESLa PRISE de température RECTALELa PRISE de température RECTALEL’L’ASPIRINEASPIRINE ou les ou les AINSAINSLes contentions Les contentions CIRCULAIRES COMPLETESCIRCULAIRES COMPLETES

Anomalies de la fibrinolyseAnomalies de la fibrinolyse

Rarement isoléesRarement isolées La plus grave : La plus grave : coagulation intravasculaire coagulation intravasculaire

disséminée (CIVD)disséminée (CIVD)– Touche en réalité les trois étapesTouche en réalité les trois étapes– D’où la gravitéD’où la gravité– Hémorragie caractéristique : le Hémorragie caractéristique : le saignement en nappesaignement en nappe

(saignement qui persiste ou qui reprend au point de (saignement qui persiste ou qui reprend au point de ponction, sur la plaie opératoire, saignement utérin)ponction, sur la plaie opératoire, saignement utérin)

– Circonstances : état de choc, accouchement compliqué, Circonstances : état de choc, accouchement compliqué, purpura fulminans, polytraumatisme, cancers évoluéspurpura fulminans, polytraumatisme, cancers évolués

– Urgence ++ de réanimationUrgence ++ de réanimation

Anti-agrégants plaquettaires et anti-Anti-agrégants plaquettaires et anti-vitamine K en Stomatologie et Chirurgie vitamine K en Stomatologie et Chirurgie

Maxillo-facialeMaxillo-faciale

L'utilisation d'anti-thrombotique, anti-agrégants L'utilisation d'anti-thrombotique, anti-agrégants plaquettaires ou d'anti-vitamine K est une situation plaquettaires ou d'anti-vitamine K est une situation fréquente pour prévenir des complications fréquente pour prévenir des complications thrombotiques ou emboliques. De fait en cas de thrombotiques ou emboliques. De fait en cas de chirurgie buccale ou maxillo-faciale se pose le chirurgie buccale ou maxillo-faciale se pose le problème de la poursuite ou non de l'anti-vitamine K problème de la poursuite ou non de l'anti-vitamine K ou de l'antiagrégant plaquettaire ; l'arrêt transitoire ou de l'antiagrégant plaquettaire ; l'arrêt transitoire du produit étant susceptible de limiter le risque du produit étant susceptible de limiter le risque hémorragique, mais d'augmenter le risque hémorragique, mais d'augmenter le risque thrombotique ou inversement. Dans tous les cas le thrombotique ou inversement. Dans tous les cas le rapport risque/bénéfice de la poursuite ou de l'arrêt rapport risque/bénéfice de la poursuite ou de l'arrêt du médicament doit être discuté, mais le plus du médicament doit être discuté, mais le plus souvent les antiagrégants plaquettaires et même les souvent les antiagrégants plaquettaires et même les anti-vitamines K peuvent être poursuivis.anti-vitamines K peuvent être poursuivis.

En cas de chirurgie « potentiellement hémorragique » En cas de chirurgie « potentiellement hémorragique » programmée, les antiagrégants plaquettaires doivent être programmée, les antiagrégants plaquettaires doivent être arrêtés environ 10 jours avant le geste chirurgical ; les anti-arrêtés environ 10 jours avant le geste chirurgical ; les anti-vitamines K sont arrêtés 4 jours avant le geste chirurgical et vitamines K sont arrêtés 4 jours avant le geste chirurgical et au besoin remplacés par des héparines de bas poids au besoin remplacés par des héparines de bas poids moléculaire à posologie préventive ou curative. Cependant moléculaire à posologie préventive ou curative. Cependant dans la très grande majorité des cas, la chirurgie (avulsion dans la très grande majorité des cas, la chirurgie (avulsion par exemple) peut être réalisée en dépit de la poursuite de par exemple) peut être réalisée en dépit de la poursuite de l'anti-thrombotique. En effet les données de la littérature l'anti-thrombotique. En effet les données de la littérature montrent bien qu'en dépit d'un risque hémorragique montrent bien qu'en dépit d'un risque hémorragique théorique, ce dernier soit en fait minime facilement jugulé par théorique, ce dernier soit en fait minime facilement jugulé par des traitements locaux et bien moindre que le risque des traitements locaux et bien moindre que le risque thrombotique ou thromboembolique consécutif à l'arrêt des thrombotique ou thromboembolique consécutif à l'arrêt des anti-thrombotiques. anti-thrombotiques.

Une collaboration étroite entre le dentiste, le Une collaboration étroite entre le dentiste, le stomatologiste et le médecin clinicien doit être stomatologiste et le médecin clinicien doit être établie afin de préciser d'une part si la poursuite établie afin de préciser d'une part si la poursuite du traitement anti-thrombotique est réellement du traitement anti-thrombotique est réellement nécessaire et d'autre part si le niveau d'anti-nécessaire et d'autre part si le niveau d'anti-coagulation en cas de traitement par anti-coagulation en cas de traitement par anti-vitamine K est adapté au risque thrombotique. vitamine K est adapté au risque thrombotique. Une bonne technique chirurgicale et des soins Une bonne technique chirurgicale et des soins locaux anti-hémorragiques adaptés sont locaux anti-hémorragiques adaptés sont essentiels en chirurgie buccale a fortiori chez essentiels en chirurgie buccale a fortiori chez des patients sous antiagrégants plaquettaires ou des patients sous antiagrégants plaquettaires ou anti-vitamine K anti-vitamine K