LES DEMENCES VASCULAIRES - sorbonne-universite · – Atteinte cognitive prédominante en rapport...

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13/01/2010 1 LES DEMENCES VASCULAIRES Dr Sarah Benisty Service de Gérontologie - CMRR Paris Nord Hôpital Fernand Widal Les démences vasculaires regroupent l’ensemble des états démentiels secondaires à des lésions cérébrovasculaires Elles représentent la seconde cause de démence après la maladie d’Alzheimer, soit 15 à 30% des démences • Entité – Hétérogène Rarement pure chez le sujet âgé

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LES DEMENCES VASCULAIRES

Dr Sarah BenistyService de Gérontologie - CMRR Paris Nord

Hôpital Fernand Widal

• Les démences vasculaires regroupent l’ensemble des états démentiels secondaires à des lésions cérébrovasculaires

• Elles représentent la seconde cause de démence après la maladie d’Alzheimer, soit 15 à 30% des démences

• Entité– Hétérogène– Rarement pure chez le sujet âgé

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Quels sous-types de DV peuvent être distingués?

• DV secondaires à des infarctus multiples

• DV secondaire à un infarctus unique

• DV ischémique sous-corticale

• DV secondaire à des hématomes cérébraux multiples• DV secondaires à des mécanismes hémodynamiques

DV secondaire à des infarctus cérébraux multiples

• « prototype » de la DV• Le diagnostic repose sur

– Clinique• Démence

– Trouble mnésique présent mais moins sévère que dans la MA– Atteinte cognitive prédominante en rapport avec la topographie des lésions

» Lobe pariétal � troubles praxiques» Lobe frontal et régions sous-corticales � sd frontal et dysexécutif» Lobe occipital � troubles gnosiques

• Présence de signes neurologiques focaux : hémiparésie, syndrome pyramidal, déficit sensitif, HLH

• Troubles moteurs, sphinctériens, dépression: fréquents

– Infarctus multiples à l’imagerie cérébrale

– Relation temporelle entre la clinique et les lésion s vasculaires• Début brutal et/ou évolution par à coups• Début dans les 3 mois succédant à un AVC

• Participation des lésions neurodégénératives associées difficile à apprécier

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Mr F, 82 ans, FDR cardiovasculaires, notion de déclin cognitif depuis quelques moisMais autonomie préservéeHospitalisé pour pneumopathie de déglutitionClinique: MMS = 18/30, apathie importante, troubles de la marcheDépendant pour les IADL et ADL

DV secondaire à un infarctus unique

• Lésion située dans un territoire cérébral « stratégique » pour la cognition– Lobe frontal, temporal– Régions sous-corticales: thalamus, noyau caudé , capsule

interne• Relation temporelle entre l’AVC et l’installation des troubles cognitifs

Infarctus bithalamique

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1. Démence1. Troubles de la mémoire2. Troubles ≥ 2 autres domaines cognitifs 3. Interférant avec l’autonomie

2. Signes en faveur d’une pathologie cerebrovasculai re1. Clinique :Signes focaux à l’examen neurologique2. Imagerie cérébrale : infarctus multiples ou unique stratégique; lacunes

multiples ou lésions extensives de la SB

3. Au moins un argument en faveur d’une relation ent re 1 et 2, tels que

1. Début de la démence dans les 3 mois après un AVC2. Détérioration brutale des fonctions cognitives3. Fluctuations, progression par à coups du déficit cognitif

4. Signes cliniques en faveur du diagnostic de DV pr obable1. Troubles de la marche précoces2. Troubles de l’équilibre et chutes3. Incontinence urinaire4. Syndrome pseudobulbaire5. Troubles de l’humeur et de la personnalité

5. Signes remettant en question le diagnostic : Troubles de mémoire précoces, aggravation progressive du déficit mnésique et des autres fonctions cognitives en l’absence of signes neurologiques focaux et de lésions cérébrovasculaires à l’imagerie.

DV Probable : Critères du NINDS-AIREN (Roman et al, 94)

DV ischémique sous-corticale

• Entité d’individualisation plus récente

• Secondaire à une atteinte des vaisseaux cérébraux de petit calibre (microangiopathie)

• Lésions radiologiques (IRM > TDM)– Lésions de la substance blanche – Infarctus lacunaires– microsaignements

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Lésions de la substance blanche

• Également décrites par le terme de leucoaraiose

• Hypersignaux sur les séquences T2, FLAIR

• Fréquentes chez le sujet âgé– 80% >60 ans; >80 ans: 100%;

• Sévérité variable (échelle de Fazekas)

• Conséquences cliniques– Sd dysexécutif et troubles

attentionnels, trbles de la marche, trbles sphinctériens

– Augmentation du risque de handicap et de déclin cognitif

Infarctus lacunaires

• Résultent de l’occlusion d’une artère de petit calibre

• Cavités tissulaires de diamètre < 15-20 mm, bien visualisées sur les séquences T1 et FLAIR

• Parfois difficiles à distinguer des espaces perivasculaires de Virchow-Robin

• Peuvent être « silencieux » – 24% des sujets entre 60 et 90

ans (Rotterdam study)• Clinique

– Liée à leur volume et localisation (territoire stratégique)

– Associé à une augmentation du risque déclin cognitif

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Microsaignements

• Visualisés en hyposignal sur les séquence T2* ou écho de gradient, sensibles à la détection des saignements ancien ou récents

• Diamètre < 10 mm

• Prévalence (Rotterdam study)– 17.8 % entre 60 et 70 ans– 38.3% >80 ans

Tableau clinique de la DV sous-corticale• Evolution souvent progressive

• Syndrome cognitivo-comportemental– Troubles attentionnels et atteinte des fonctions exécutives+++

• Fluence verbale diminuée• Test de Stroop perturbé• Trail Making A et B perturbés• Mémoire de travail ( empan envers)• Troubles de la conceptualisation ( épreuve des similitudes)

– Troubles de mémoire de profil sous-cortico-frontal• Déficit de la récupération à l’épreuve des 5 mots et au RL/RI16• réactivité à l’indiçage sémantique et reconnaissance préservés

– Dépression, apathie, labilité émotionnelle

• Troubles moteurs– Marche à petits pas– Dysarthrie, dysphagie– Syndrome parkinsonien

• Troubles sphinctériens

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Batterie Rapide d'Efficience Frontale (Dubois et Pi llon)

1- Epreuve des similitudesDemander en quoi se ressemblent . ¤ une orange et une banane ¤ une chaise et une table ¤ une tulipe, une rose et une marguerite

les trois réponses correctes = 32 réponses seulement = 21 réponse = 1aucune réponse = 0

2- Epreuve de fluence verbale Demander au patient de donner le maximum de mots commençant

par la lettre S.plus de 10 mots = 3entre 5 et 10 mots = 2entre 3 et 5 mots = 1moins de 3 mots = 0

3- Comportement de préhensionL'examinateur s'assoit devant le patient dont les mains reposent sur

les genoux. Il place alors ses mains dans celles du patient afin de voir s'il va les saisir spontanément.

le patient ne saisit pas les mains de l'examinateur = 3le patient hésite et demande ce qu'il doit faire = 2le patient prend les mains sans hésitation = 1le patient prend les mains alors que l'examinateurlui demande de ne pas le faire = 0

4- Séquences motrices de Luria Le patient doit reproduire la séquence "tranche - point -paume" après que l' examinateur lui ait montré seul 3 fois et après qu'il l'ait réalisé 3 fois avec l'examinateur.

le patient réussit seul 6 séquences consécutives = 3le patient réussit seul au moins 3 séquences consécutives =

2le patient peut y arriver seul mais réussit correcte après

ment avec l'examinateur = 1le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences

correctes même avec l'examinateur = 0

5- Epreuve des consignes conflictuellesDemander au patient de taper 1 fois lorsque l'examinateur tape 2 fois et vice-versa (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2)

aucune erreur = 3seulement 1 ou 2 erreurs = 2plus de 2 erreurs = 1le patient suit le rythme de l'examinateur = 0

6- Epreuve de Go - No Go Le patient doit taper 1 fois quand l' examinateur tape 1 fois et ne pas taper lorsque l'examinateur tape 2 fois (1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2) aucune erreur = 3

seulement 1 ou 2 erreurs = 3plus de 2 erreurs = 1le patient est perdu ou suit le rythme de l'examinateur = 0

Total =

Epreuve des 5 mots • Identification• Rappel immédiat (RI)

– Libre/5– Indicé/5

• Epreuve attentionnelle interférente

• Rappel différé (RD)– Libre/5– Indicé/5

• Rappel total = RI +RD• Relever la présence et le type

d’intrusions

• MUSEE• LIMONADE• PASSOIRE• CAMION• SAUTERELLE

ENCODAGERappel immédiat(L+I)

STOCKAGERappel différé(L+I)

RECUPERATIONRappel différé (L+I)

Syndrome amnésiquehippocampique

Syndrome sous-cortico-frontal

RLD RID ± intrusions

RLD RID

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1. Syndrome démentiel1. Syndrome dysexécutif2. Un trouble de mémoire caractérisé par une altérat ion du rappel libre, une

amélioration par l’indiçage et une reconnaissance relativement préservée3. Interférant avec les activités sociales et de la vie quotidienne

2. Signes en faveur d’une pathologie cérébrovasculai re1. Cliniquement :Signes focaux à l’examen neurologi que2. A l’imagerie cérébrale : Lésions de la SB périventriculaires étendues et/ou

lacunes multiples avec altérations modérées de la S B

3. Signes cliniques en faveur du diagnostic de DV pr obable1. Troubles de la marche précoces (à petits pas, par kinsonienne)2. Signes modérés d’atteinte du 1er MN: asymétrie de s ROT, incoordination3. Troubles de l’équilibre et chutes4. Troubles sphinctériens précoces5. Dysarthrie, dysphagie, syndrome park6. Troubles de l’humeur et de la personnalité

4. Signes remettant en question le diagnostic:Troubles de mémoire précoces, aggravation progressi ve du déficit mnésique et

des autres fonctions cognitives en l’absence of si gnes neurologiques focaux et de lésions cérébrovasculaires à l’imagerie.

Critères du NINDS-AIREN révisés pour le diagnostic de démence vasculaire sous-corticale (SIVD)

(Erkinjuntti et al, 2000)

Etiologies des DV sous-corticales (1)• Artériosclérose principalement liée à l’HTA

– Etiologie la plus fréquente chez le sujet âgé– Localisation préférentielle des lacunes et microsaignements au

niveau sous-cortical

• Angiopathie amyloïde cérébrale sporadique– Accumulation de peptide A β dans la paroi des vaisseaux

cérébraux– Fréquent chez le sujet âgé (30% > 85 ans sur séries d’autopsies)– Association fréquente avec la MA (>80% des sujets atteints de MA sur

séries d’autopsies)– IRM:

• saignements ou microsaignements lobaires à prédominance postérieure

• Leucoéncéphalopathie (HSB)• ±Infarctus lacunaires

– Formes symptomatiques associées à des hématomes cér ébraux définies par les critères diagnostiques de Boston

• Au moins 2 hématomes cérébraux d’origine indéterminée chez un sujet âgé de plus de 55 ans

– Troubles cognitifs indépendants des hématomes cérébraux fréquemment associés

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Etiologies des DV sous-corticales (2)

• Microangiopathies génétiques rares– CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant

Arteriopathy with subcortical infarcts and Leukoencephalopathy)

• Secondaire à une mutation du gène Notch 3 situé sur le chr 19

• Débute souvent avant 65 ans• Principales manifestations: migraine sans et avec aura, AIC,

AIT, troubles cognitifs et psychiatriques• Lésions neuroradiologiques évocatrices mais non

pathognomoniques

– Formes familiales d’angiopathie amyloïde cérébrale

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En pratique : devant une leucoencéphalopathie diffuse (stade 2 et 3

de Fazekas)

• Rechercher HTA (MAPA) et autres FDR

• Rechercher saignements anciens ou récents ( séquenceT2*)– Si topographie postérieure: suspecter une

angiopathie amyloïde cérébrale

• Rechercher des ATCD familiaux

Les démences mixtes

• Entité importante �coexistence fréquente chez le sujet âgé des lésions

vasculaires et dégénérativesMAIS• Terme contesté (« MA à composante

cérébrovasculaire »)• Absence de consensus sur les critères diagnostiques

cliniques et neuropathologiques– Faut-il fixer un seuil lésionnel pour chaque type de lésions ou

porter le diagnostic sur la seule association des 2 types de lésions?

• Dans la pratique, le poids respectif des différents types de lésions est difficile à apprécier

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En pratique:

• Evaluation au cas par cas du poids des différents lésions en s'appuyant sur:– Terrain :

• FDR, athérosclérose– Chronologie

• début brutal, évolution par paliers– Profil cognitif

• Syndrome dysexécutif sévère, apathie en faveur d’une atteinte vasculaire sous-corticale

• Troubles de mémoire sévère et de profil hippocampique en faveur d’une atteinte dégénérative associée

– Dosage des biomarqueurs( tau, tau phosphorylée, peptide Aβ 1-42)

• MA et DM: Tau et P-tau, Aβ42• Intérêt à préciser

– Imagerie cérébrale: IRM >> TDM• Etendue et localisation des infarctus• Atrophie hippocampique

Evaluation de l’atrophie hippocampique-IRM cérébrale-Coupes coronales, T1

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Prise en charge• Prise en charge non médicamenteuse du syndrome déme ntiel

• Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase– Essais en faveur d’un bénéfice de la galantamine sur la

cognition dans la « maladie d’Alzheimer à composante cérébrovasculaire » (Erkinjuntti et al. 02)

– Pas de bénéfice clairement établi dans la DV pure• Autres : effet à confirmer

– Mémantine– Nimodipine

• Traitement antidépresseur sérotoninergique

• Equilibration des FDR cardiovasculaires– Dépistage et traitement de l’HTA

• Prévention secondaire des AIC et des hématomes seco ndaires à l’angiopathie amyloïde

CONCLUSION• Concept important mais dont l’utilisation en pratique est limitée pat

– Hétérogénéité physiopathologique– Association fréquente aux lésions dégénératives– Ne prend pas ne compte les sujets non déments

• En pratique: apprécier le poids des différents types de lésions par – Arguments cliniques– Analyse des lésions radiologiques (IRM +++)– Eventuellement biomarqueurs

• Prise en charge– Prise en charge non médicamenteuse des troubles cognitifs– Proposer IACE en cas de « maladie d’Alzheimer à composante

cérébrovasculaire ou « démence mixte »– Discuter traitement antidépresseur– Dépister et traiter les FDR– Prévention secondaire des AVC