Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire

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Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire. Mariane de Montalembert CHU Necker Enfants Malades, Paris 22 Mars 2010. Facteurs de risque des complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire. - PowerPoint PPT Presentation

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  • Les complications osto-articulaires chez lenfant drpanocytaireMariane de MontalembertCHU Necker Enfants Malades, Paris22 Mars 2010

  • Facteurs de risque des complications osto-articulaireschez lenfant drpanocytaireIschmie chronique et aigu, lie la falciformation et ladhsion excessive des GR

    Hyperplasie mdullaire lie lanmie chronique rarfaction corticale

    Vulnrabilit aux germes encapsuls

    Retard pubertaire et carence en vitamine D

  • Manifestations ischmiques : linfarctus osseuxLe syndrome pied-mainLinfarctus mtaphysaire des os longsLinfarctus piphysaire : tte fmorale tte humrale

  • Le syndrome pieds-mainsEnfant g de 6 mois-2 ansTumfaction douloureuse du dos mains/piedsParfois fbrileRx os initiale : tumfaction des parties mollesRx ensuite : apposition prioste, lacune osseuseTraitement : hyperhydratation, antalgiques

  • Le syndrome pieds-mains

  • Linfarctus osseuxFrquent : 32 crises douloureuses/ 100 pts-annesFavoris par : changement de temprature, dshydratation, infection, hypoxie, stressDouleur, impotence, signes inflammatoires locaux, fivreOs longs +++ : fmur, humrus Vertbres ctes, sternum (risque syndrome thoracique aigu)

  • Diagnostic diffrentiel : ostomylitePas de signes biologiques ni radiologiques pathognomoniquesHmocultures si fivre, coprococultureRadios initiales normalesScintigraphie et IRM non contributivesSi signes locaux ++ : chographie (abcs sous-priost ?)Si panchement articulaire contigu : ponction

  • Echographie : abcs sous-priost

  • Infections osto-articulairesPrvalence : 8 % avant lge de 18 ansIncidence : 2/100 pts-annesFmur, humrus, mtacarpes, vertbres, Souvent multifocalesFrquence des infections salmonelles (non typhiques)

  • Complications dune ostomylite en labsence de traitement appropri

    Ostomylite chronique (+ multiple)Risque fracturaire

  • Manifestations chroniquesNcrose osseuseTroubles de croissanceTte fmoraleTte humraleRachisTrame osseuse

  • Ostoncrose de tte fmorale

    La drpanocytose est la cause la plus frquente dOAN chez lenfant ge moyen de survenue : 12 ans, mais peut se voir ds lge de 3 ans Importance dun diagnostic et dune prise en charge prcoce

    Quand y penser ?

    BoiterieDouleur de hanche genou

    Examen clinique +++Diminution - douleur lors de labduction et de la rotation interneDans 30 50% des cas, pas de manifestation cliniqueIntrt dun dpistage : radio de bassin systmatique aprs lge de 6 ansRx bassin face et profil

    IRM

    Chez lenfant, il est recommand un traitement conservateur associant antalgiques et AINS. Une mise en dcharge et les autres modalits de traitement possibles sont discuter en milieu orthopdique (Pierre Mary, PNDS 2010)

  • Ncrose de la tte fmorale : varisationRecul : 5 Ans

  • Ncrose de la tte humraleMoins frquenteGne fonctionnelle modreArticulation non portanteLimitation de labduction

  • Atteinte rachidienne

  • Vertbre en HDiapo de Jean-Benot Arlet

  • Lumbar spine bone mineral density values by sex and pubertal stage.Significant differences were found between boys and girls and across pubertal stages (p=0.0169).Chapelon et al, Eur J Haematol 2009

    Ostopnie chez lenfant drpanocytaire

  • Carence en vitamine D chez les patients drpanocytairesBuison, J Pediatr 2004 :65 pts SS, de 5 18 ans25-OHD: 25.5 12.8 nmol/L65% pts avec 25-OHD < 27.5 nmol/LPts SS ont 25-OHD significativement infrieure contrlesAdewoye, Am J Hematol 2007 : 14 pts SS adultes25-OHD : 10.7 4.7 ng/mlChapelon et al, Eur J Haematol 2009:53 pts SCD, 12.8 2.4 ans, ( 9 19 ans)72% ont 25-OHD < 10 ng/ml38% avec hyperparathyrodie ractionnelle

  • Prvention du dveloppement dune atteinte osto-articulaire chez ladulte drpanocytaireCorrection de la carence en vit DActivit physique contrleExamen clinique rgulier des hanches, avec Rx bassin et IRM si ncessaire1re Rx de bassin de face systmatique vers lge de 6 ans, rpter en fonction de la clinique

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