Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes

Dr Yvensie JACQUES R2

Février 2015

Thursday, March 12, 2015Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non

cyanogenes. HUP- Pediatrie 20151

Introduction



Rappel embryologiqueGénéralités

Débute au 18eme jour après la fécondationSe termine vers le 42eme jourCœur commence a battre au 21eme jour

EvolutionPlicature/ rotation/ bourgeonnement/ cloisonnement oreillettes et ventricules



Circulation fœtale



Fréquence et classification

• Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances sur 1000

• Classification physiopathologique:• Cardiopathies non-cyanogènes

• Cardiopathies cyanogènes



Classification

Shunt Gauche droit/ obstruction

• Cardiopathies non-cyanogènes• CIA• CIV• CA• CAV• Coarctation de l’aorte• Sténose aortique/ sténose

pulmonaire

Shunt Droit- Gauche

•Cardiopathies cyanogènes• Tétralogie de Fallot• Transposition des

grands vaisseaux



Etiologies

•Maladies maternelles• Rubéole → sténoses des artères pulmonaires*• Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux**

*VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49.

**Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820



Etiologies

• Anomalies chromosomiques• Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV,

canal atrioventriculaire ou une Tétralogie de Fallot

• Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV, persistance du canal artériel

• Syndrome de Turner → Coarctation de l’aorte

• Prises de Toxiques• Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal,

CIV*, CIA et tétralogie de Fallot

• Antidépresseurs

• Antiépileptiques

Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov;

133(5) : 688-92

Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570



Les signes révélateurs

1. Poids ↑ou ↓

2. Dyspnée (biberon)

3. Cyanose

4. Transpiration

5. Malaises (± effort)



Les signes révélateurs

6. Douleurs thoraciques

7. Gros foie

8. SS

9. Gros cœur (Rx)

10. ECG



1) Communication inter ventriculaire

2) Communication interauriculaire

3) Persistance du Canal artériel

4) Coarctation de l’aorte



Types de cardiopathies non cyanogene

• CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique

Cardiopathie par shunt gauche- droit

• Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect..

Cardiopathie par obstruction

• Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect..

Cardiopathie par régurgitation



COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE

• La plus fréquente

• Passage du sang O2 du VG→ VD→ ↑le travail du cœur D→ ↑ du sang des poumons

• Dx grâce l’echographie



CIV

• Signes cliniques• Asymptomatiques en cas de

petites CIV

• Défaillance cardiaque avec HTAP après quelques mois si CIV larges

• Infections pulmonaires a répétition

• Souffle systolique

• Tachypnée, tachycardie, hépatomégalie.



CIV

• Prise en charge• Ttt médical

• Diurétiques

• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion

• Ttt chirurgical• Patch en dacron

• Cerclage de l’art pulmonaire



Communication interauriculaire

• Passage sang circulation systémique→ circulation pulmonaire

• Dx antenatal delicat

• Dx tardif (2 ans), car souvent tresbien toléré.



CIA

• Signes cliniques • Souvent asymptomatique

• Infections pulm a repet, dyspnee d’effort

• Insuffisance cardiaque

• Souffle

• Troubles du rythme après 40 ans

• Dx• X-ray du thorax→ cardiomégalie

• écho→ Dilatation du cœur droitThursday, March 12, 2015

Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015

17

CIA

• TTT• Non systématique• Diurétiques et inhibiteurs

de l’enzyme de conversion

• Implantation d’une ombrelle par cathétérisme



Syndrome d’Einsenmenger



Persistance du canal artériel

• Canal reliant l’aorte a l’art pulm lors de la circulation fœtale• Persistance fréquente chez les

prématurés

• Anomalie de la musculature chez les bb a terme




• DX antenatal quasiment impossible

• Signes • Pouls bondissants

• Souffle systolique

• Dx• Echo Doppler




• Ttt• Fermeture spontanée dans

les 4 premières semaines de vie chez le prema

• Restriction hydrique et indométacine si CA symptomatique

• Ttt chir : fermeture du canal par Ombrelle.



Coarctation de l’aorte

• Rétrécissement de l’aorte, a la zone de fermeture du canal arteriel

• Dx (clinique)• Signe de choc a la première

semaine de vie

• Pouls distaux réduits

• Hypertension des membres superieurs



Coarctation de l’aorte

• Dx echographique• Mise en évidence du

rétrécissement ( signe direct)

• Hypertrophie du VD et de l’arterepulm (signes indirects)

• TTT• TTT médical de l’insuffisance

cardiaque : prostaglandine et dopamine

• Ttt Chir: intervention de Crafoord• âge idéal: 2-5 ans



Cardiopathies cyanogènes1) Tétralogie de Fallot

2) Transposition des grands vaisseaux



Cardiopathies cyanogènes

•La cyanose•Coloration bleutée des téguments et /ou des

muqueuses.•Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du

lit capillaire



Tétralogie de Fallot

• Cardiopathie cyanogène la plus commune

• Comporte 4 anomalies:• Sténose pulmonaire• Une large CIV• Chevauchement de l’aorte

sur le septum interventriculaire

• Hypertrophie ventriculaire droite



Tetralogie de FallotPhysiopathologie




• Signes et symptômes• Souffle pulmonaire

• Crises de Fallot: Cyanose + malaise syncopale

• Squatting chez les enfants après un effort

• Hippocratisme digital chez les grands enfants



Tétralogie de FallotX ray du thorax: Image du Cœur en sabot




1. Ttt des crises de Fallot• morphine→ sédation et douleur

• Propanol IV→ vasoconstricteur périphérique

• bicarbonate→ correction de l’acidose (due a l’hypoxie)

• Curarisation + ventilation artificielle → réduire la demande en O2




2. Ttt de la malformation1. Chirurgie palliative

• Pour les nourrissons symptomatiques

2. Chirurgie curative• Vers 6 mois d’age→ fermeture de la

CIV et diminution de la stenose pulmvia un patch d’elargissement




Chirurgie palliative Chirurgie curative



Transposition des grands vaisseaux




• Malformation incompatible a la vie extra-utérine• A la naissance→ fermeture

des shunts physiologiques → indépendance des circulations pulmonaire et systémique




• Signes et symptômes• Cyanose

• DX• X-ray → cœur en œuf???

• Echo (indispensable)



Transposition des grands vaisseauxX- ray montrant unCœur. en oeuf




• TTT• Maintenir ouvert le canal

artériel ainsi que le foramen ovale

• Mélange de sang oxygéné et non-oxygene




• Perfusion de prostaglandines au Nne

• Manœuvre de Rashkind

• Switch arteriel• Réimplantation aorte sur VG,

coronaires sur Aorte, et art pulmsur VD



En résumé

• Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes

• Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie 21(50%), trisomie 18 (90%)]

• Signes révélateurs:• Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie…

• DX• X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG

• Ttt• Palliatif • Chirurgical



Merci!



Bibliographie et Sitographie

• Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed. Elsevier. PP 1550-1580

• Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5) 2005.

• Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’sSyndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92

• Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered HealthStates, 8th ed. pp 570-580

• VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicatingmaternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49

• Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820



Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

Health & Medicine

Transcript of Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)