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Le syndrome Dr Richard Amoretti Cardiologie et Médecine du Sport-Université Pierre et Marie Curie d’Ehlers Danlos AMDTS AMDTS

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Le syndrome

D r R i c h a r d A m o r e t t i C a r d i o l o g i e e t M é d e c i n e d u S p o r t - U n i v e r s i t é P i e r r e e t M a r i e C u r i e

d’Ehlers Danlos AMDTS AMDTS

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• At te in te du t i ssu con jonc t i f d ’o r ig ine génét ique

• Touchant la ma jo r i té des o rganes (80% des cons t i tuan ts du corps humain)

• Ce qu i exp l ique la d ivers i té de la symptomato log ie

Définition

AMDTS AMDTS

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• La descr ip t ion in i t ia le es t le fa i t de 2 Dermato logues

Edvar Ehlers à Copenhague en 1900 Alexandre Danlos à Par is en 1908

• Descr ip t ion fo r tement o r ien tée

sur les s ignes cu tanés : – P e a u é t i r a b l e – M o b i l i t é a r t i c u l a i r e e x c e s s i v e

Historique AMDTS AMDTS

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Erreur de Danlos -

Confusion avec un PXE

(pseudo xanthome

élastrique)

• I l déc r i t une m inceur anorma le de la peau

• Une é las t i c i té ex t raord ina i re de la peau comparée à une mince lame de caoutchouc

• Cet te e r reur es t source de con fus ion dans le d iagnos t i c encore de nos jours

Historique AMDTS AMDTS

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• I n te r roga to i re du pa t ien t e t de la fami l le

• Examen c l in ique de la peau et des a r t i cu la t ions

• Pas de tes t b io log ique , h is to log ique n i génét ique d ispon ib le

• Donc d iagnos t i c d ’ in te r roga to i re e t d ’examen c l in ique

Diagnostic AMDTS AMDTS

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• Transmiss ion au tosomique, indépendant du sexe

• Les deux sexes son t concernés , avec une p rédominance fémin ine (82%) dans la sér ie du Pr C laude Hamonet

• Tous les en fan ts peuvent ê t re a t te in ts avec des degrés d ’express ion d ivers

Contexte génétique AMDTS

AMDTS

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• P lus de 2000 pa t i en t s su i v i s à l a consu l t a t i on de l ’Hô te l D ieu (P r C laude Hamone t )

• Compte t enu de l a t r ansmiss i on géné t i que , i l y a une p robab i l i t é de + de 500 000 pe rsonnes a t t e i n tes du synd rome

• La p l upa r t non d i agnos t i qués ou avec des d i agnos t i c s e r ronés

• Cond i t i ons c l ima t i ques : amé l i o rés pa r t emps chaud e t sec

Prévalence de la maladie en France AMDTS

AMDTS

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6 signes majeurs 1 Douleurs :

– Ar t i cu la i res e t pér i -a r t i cu la i res (98%) – Muscu la i res (82%) – Abdomina les (77%) – Thorac iques (77%) – Migra ines (84%) – Hyperes thés ie cu tanée (34%) – Les femmes sou f f ren t + que les hommes – Dou leurs rés is tan tes aux an ta lg iques

hab i tue ls

Examen clinique AMDTS

AMDTS

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2 Fat igue (96%) – Somno lence d iu rne – Troub les du sommei l

3 Troubles propr iocept i fs et du contrô le du mouvement

– Pseudo-en to rses (86%) – Luxat ions (90%)

6 signes majeurs Examen clinique AMDTS

AMDTS

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6 signes majeurs Examen clinique

4 Hypermobi l i té (97%)

5 S ignes cutanés – Minceur de la peau (91%) – Frag i l i t é de la peau (87%) – Verge tu res (64%) – Retard de c ica t r i sa t ion (85%)

AMDTS AMDTS

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6 Hémor rag ies (92%) – H é m a t o m e s f r é q u e n t s – S a i g n e m e n t s p r o l o n g é s

• Carac tè re fami l ia l : i nc luan t fo rmes f rus tes , i ncomplè tes ou par t ie l les (97%)

6 signes majeurs Examen clinique AMDTS

AMDTS

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• Résul ta ts sur 644 cas • Mani fes ta t ions gast ro - in tes t ina les

– Ref l ux gas t ro -oesophag ien (80%) – Cons t i pa t i on (74%) – Ba l l onnemen ts (70%) – L i t h i ase b i l i a i r e ( à opé re r )

• Mani fes ta t ions resp i ra to i res – Dyspnée (85%) – B locage resp i ra to i r e avec sensa t i on

d ’é tou f f emen t ( 65%)

Autres signes cliniques AMDTS

AMDTS

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• Mani festat ions bucco -denta i res – Ar t i cu la t ions temporo -max i l la i res (71%)

• Mani festat ions ORL – Hyperacous ie (89%) – Hypoacous ie vo i re surd i té (57%) – Acouphènes (69%) – Hyperosmie (69%) – Ver t iges (80%)

Autres signes cliniques AMDTS

AMDTS

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• Mani festat ions ophta lmologiques – Fat igue v isue l le (86%) – Myop ie (56%)

• Mani festat ions gynécologiques et obstét r ica les – Règ les abondantes (78%) – Accouchements d i f f i c i les (78%)

Autres signes cliniques AMDTS

AMDTS

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• Dysautonomie – Fr i l os i t é ( 77%) – Suda t i ons abondan tes (74%) – Pseudo synd rome de Raynaud (74%) – Accé lé ra t i ons du r y thme ca rd i aque

( 66%) • Mani fes ta t ions uro log iques

– Di f f i cu l t és à u r i ne r – Env ies p ressan tes

Autres signes cliniques AMDTS

AMDTS

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• Mani fes ta t ions cogn i t i ves : a l té ra t ion de la mémoi re de t rava i l (69%)

• Dyston ie : mouvements invo lon ta i res , t remblements

• Diagnos t i c le p lus souvent ta rd i f : 20 ans de re ta rd en moyenne chez la femme

Autres signes cliniques AMDTS

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1 Signe de la por te ( t roub le p ropr iocep t i f ) : vous cognez -vous dans les embrasures de por tes ou les meub les ? 2 Signe de la por t iè re : recevez -vous une sensa t ion de décharge é lec t r ique lo rsque vous sa is issez la por t iè re d ’une vo i tu re ou en t ouchant un ob je t méta l l i que (caddy) ?

7signes cliniques d’orientation AMDTS

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3 S igne de la chausse t te (désordre neuro -végéta t i f ) : met tez -vous des chausse t tes pour dormi r ? Ou une bou i l lo t te ?

4 Signe de l ’esca l ie r : ê tes - vous essou f f lé à la montée des esca l ie rs ?

5 Signe de l ’é t ique t te : en levez - vous les é t ique t tes de vos chemis ie rs ? ( s igne d ’hyperes thés ie cu tanée)

7signes cliniques d’orientation AMDTS

AMDTS

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7signes cliniques d’orientation

6 S igne du b rouhaha : ê tes -vous gênée pour comprendre une conversa t ion lo rsque p lus ieurs personnes par len t à la fo is ? (dysacous ie e t hyperacous ie )

7 Signe du coq à l ’âne : une idée pousse- t -e l le l ’ au t re ? ( t roub le a t ten t ionne l )

AMDTS AMDTS

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• Tens ion a r té r ie l le ins tab le – L e p l u s s o u v e n t h y p o t e n s i o n a r t é r i e l l e

r e s p o n s a b l e d e l i p o t h y m i e s e t d e s e n s a t i o n s v e r t i g i n e u s e s

– P l u s r a r e m e n t p o u s s é e s h y p e r t e n s i v e s p a s s a g è r e s : r e c h e r c h e r a n é v r y s m e d i s s é q u a n t d e s a r t è r e s r é n a l e s

– M a u v a i s e i n f o r m a t i o n v e n a n t d e s b a r o -r é c e p t e u r s

• Rythme card iaque ins tab le – C r i s e s d e t a c h y c a r d i e s i n u s a l e d o u l o u r e u s e s e t

a n g o i s s a n t e s – E x t r a s y s t o l e s

Aspects Cardio-Vasculaires AMDTS

AMDTS

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• Tr o u b l e s v a s o m o t e u r s – E x t r é m i t é s f r o i d e s – P s e u d o - s y n d r o m e d e R a y n a u d – P a r f o i s v a s o - d i l a t a t i o n a v e c a u g m e n t a t i o n d e l a

c h a l e u r l o c a l e – A s p e c t m a r b r é d e l a p e a u

• O e d è m e s l y m p h a t i q u e s • D i a g n o s t i c d i f f i c i l e d e s p h l é b i t e s e t r i s q u e d e s

a n t i c o a g u l a n t s • Va r i c e s f r é q u e n t e s : c o n t r e i n d i c a t i o n a u s t r i p p i n g

Aspects Cardio-Vasculaires AMDTS

AMDTS

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• Antér ieures , au n iveau du s te rnum e t de la x ipho ïde

• I r rad ia t ion poss ib le vers l ’épau le , le membre

supér ieur, vo i re la mâcho i re • Volon t ie rs cons t r i c t i ves , avec sensa t ion

d ’éc rasement thorac ique , évoquant un angor • Mais dou leur accen tuée par la pa lpa t ion

de la zone dou loureuse

Douleurs Thoraciques

AMDTS AMDTS

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• L’ in jec t ion de que lques gou t tes de L idoca ïne

à 5 mg/ml en sous -cu tané au con tac t des cô tes dou loureuses fa i t d ispara î t re les dou leurs de façon durab le

• Le t ra i tement peu t ê t re renouve lé sans l im i ta t ion

• S i dou te , réa l i sa t ion d ’un ECG de repos e t

d ’un dosage de la Tropon ine .

Douleurs Thoraciques

AMDTS AMDTS

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• L iés à la dysau tonomie • La f réquence card iaque (FC) de repos es t

souvent basse in fé r ieure à 60 /m in • Fréquents ép isodes de tachycard ie s inusa le ,

survenant sans fac teur déc lenchant e t donc ango issan ts

• Souvent assoc iés à des p récord ia lg ies , des ex t rasys to les , avec sensa t ion de mor t imminente

Troubles du Rythme

AMDTS AMDTS

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• Malgré une f réquente b radycard ie de repos , le t ra i tement le p lus e f f i cace es t l ’ i n t roduc t ion de bé ta -b loquants à dose p rogress ive

• Le p lus u t i l i sé es t le B isopro lo l (Cardens ie l * ) en commençant par 1 ,25 mg/ j , avec augmenta t ion p rogress ive de la poso log ie s i la to lé rance es t bonne.

• Méf iance sur les fausses con t re ind ica t ions l i ées à un pseudo as thme f réquent

Troubles du Rythme

AMDTS AMDTS

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• Souff le sys to l ique f réquent , de fa ib le i n tens i té , var iab le d ’un examen à l ’au t re

• ECG de repos norma l • Echo-dopp le r card iaque norma l

– B a l l o n i s a t i o n m i t r a l e b é n i g n e f r é q u e n t e a v e c i n s u f f i s a n c e m i t r a l e m i n i m e

– P o s s i b l e m i n i m e i n s u f f i s a n c e t r i c u s p i d i e n n e – L é s i o n s n o n é v o l u t i v e s e n r a p p o r t a v e c

u n é t i r e m e n t d e s c o r d a g e s l i é s à l a m a l a d i e d u t i s s u c o n j o n c t i f

Valvulopathie

AMDTS AMDTS

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• At te in te va lvu la i re bén igne sans ind ica t ion à une ch i ru rg ie card iaque

• Pas d ’ ind ica t ion à une p réven t ion Os lé r ienne y compr is pour les so ins denta i res

Valvulopathie

AMDTS AMDTS

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• Dyspnée d ’e f fo r t en par t i cu l ie r lo rs de la

montée des esca l ie rs

• Par fo is b radypnée insp i ra to i re • Par fo is b locage resp i ra to i re ango issan t

• Pseudo-as thme : EFR norma les

Dyspnée

AMDTS AMDTS

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• L’a t te in te du co l lagène es t responsab le de paro is a r té r ie l les f rag i l i sées

• Aminc issement e t hyper é las t i c i té de la paro i ar té r ie l le access ib le par echo t rack ing de hau te réso lu t ion (Dr Perdu) Ecchymoses f réquentes au mo indre choc – A t t e n t i o n a u f a u x d i a g n o s t i c d ’ e n f a n t b a t t u ! ! ! – R é s e r v e s u r l ’ u t i l i s a t i o n d e l ’ A s p i r i n e e t

d e s a n t i - i n f l a m m a t o i r e s

• Risque hémor rag ique avec ép is tax is , hémor rag ie g ing iva le , u r ina i re , d iges t i ve…

Atteinte Vasculaire

AMDTS AMDTS

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• Pseudo -ph léb i t es avec r i sque de p resc r i p t i on de t r a i t emen t an t i coagu lan t con t r i nd i qué dans ce synd rome

• St r i pp i ng de va r i ces con t re i nd i qué ( r i sque de rup tu re de l a ve i ne f émora le )

• anémie f e r r i p r i ve poss i b l e , à con t rô l e r • Év i t e r l es ponc t i ons a r t é r i e l l es (a r t é r i og raph ie ,

gaz du sang…) : r i sque de d i ssec t i on ,

d ’ héma tome , de f aux anév rysme , de rup tu re .

Atteinte Vasculaire

AMDTS AMDTS

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• Tr a i t e m e n t p r o p o s é : b é t a - b l o q u a n t ( u n e é t u d e e f f e c t u é e p a r l ’ H E G P a v e c l e C é l i p r o l o l ( C é l e c t o l * ) ) : é t u d e B B E S T

• R a l e n t i s s e m e n t d e l a F C , d i m i n u t i o n d e l a PA p u l s a t i l e

• 3 f o i s m o i n s d ’ é v è n e m e n t s g r a v e s g r â c e à l a b é t a 2 s t i m u l a t i o n q u i a u g m e n t e r a i t l a s y n t h è s e d u c o l l a g è n e d a n s l a p a r o i d e s v a i s s e a u x .

• G ê n e m i s e n c a u s e : m u t a t i o n d u C O L 3 A 1 c o d a n t p o u r l a c h a i n e p r o - a d u c o l l a g è n e d e t y p e I I I

Atteinte Vasculaire

AMDTS AMDTS

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• Poss ib l e déve loppemen t d ’ anév rysme a r t é r i e l nécess i t an t un b i l an t r ès comp le t de l ’ a rb re a r té r i e l , é t an t donné l eu r mu l t i p l i c i t é e t l e r i sque de rup tu re

• Caro t i de i n te rne sus -bu lba i r e • I l i aques • B ranches v i s cé ra l es de l ’ ao r t e • Ar tè re sp l én ique : anév rysme fus i f o rme • F i s tu l es ca ro t i do - cave rneuses d i r ec tes

Atteinte Vasculaire

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Atteinte Vasculaire

• Compte tenu de la f rag i l i té de la paro i ar tér ie l le r isque de d issect ion ar tér ie l le en par t icu l ier au n iveau des ar tères carot ides et ver tébra les lors de mouvements brusque de la tê te ou lors de manipulat ions ver tébra les

• Proscr i re les pontages ve ineux • Angio-scanner de l ’aor te thoraco -

abdominale et branches v iscéra les avec ponct ion ve ineuse prudente avec v i tesse d’ in ject ion rédui te au min imum

AMDTS AMDTS

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• Act iv i té phys ique en endurance consei l lée

• Contre ind icat ion à la p longée en ra ison du r isque de pneumothorax

• Evi ter les spor ts à s t ress mécanique s i lés ion i l iaque : vé lo , sk i de fond

Activités Sportives AMDTS

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• C o l o s c o p i e e t a p p a r e n t é : r i s q u e d e r u p t u r e

• P o n c t i o n v e i n e u s e o u a r t é r i e l l e : r i s q u e d ’ h é m o r r a g i e , d e f a u x a n é v r y s m e , d e d i s s e c t i o n

• I n t e r v e n t i o n c h i r u r g i c a l e : r i s q u e d ’ h é m o r r a g i e , d e m a u v a i s e t e n u e d e s s u t u r e s , d e c i c a t r i c e s d i s g r a c i e u s e s

• O s t é o p a t h i e : r i s q u e d e d i s s e c t i o n a r t é r i e l l e l o r s d e s m a n i p u l a t i o n s v e r t é b r a l e s

Risques des gestes Médicaux AMDTS

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• Anes thés ie loca le : peu e f f i cace • Anes thés ie généra le : réve i l p récoce

pendant l ’ opéra t ion • Médicaments an t i -aggrégants e t

ant i - coagu lan ts : r i sque hémor rag ique • St r ipp ing de var ices con t re - ind iqué : r i sque

de rup tu re de la c rosse de la ve ine fémora le

Risques des gestes Médicaux AMDTS

AMDTS

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Orthopédie et SED

• Le mécan isme des a t te in tes t end ineuses es t l ’ anarch ie p ropr iocep t ive due à la mauva ise qua l i té des s ignaux fourn is par les cap teurs p ropr iocep t i f s imp lan tés dans des t i ssus qu i on t une é t i rab i l i t é augmentée e t pas ou peu d ’é las t i c i té .

• I l s ne son t pas la conséquence de l ’hypermob i l i t é hab i tue l le .

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Orthopédie et SED

• La p résence de con t rac t ions invo lon ta i res dys ton iques peuvent êt re à l ’o r ig ine de d is loca t ions a r t i cu la i res

• I l s ’ag i t de peudo-en to rses sur des l i gaments t rès é t i rab les : la p résence d ’une

hémor rag ie n ’es t pas le s igne d ’une en to rse

grave (conséquence de la f rag i l i t é des pe t i t s va isseaux)

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• La g rande soup lesse des t i s sus mous es t un obs tac l e à l ’ u t i l i sa t i on des l i gamen ts ou des t endons pou r s tab i l i se r une a r t i cu l a t i on

• La ch i r u rg i e agg rave l e t r oub le p rop r i ocep t i f en mod i f i an t l a r épa r t i t i on ana tom ique des t i s sus pé r i a r t i cu l a i r es

• Dans l a ch i r u rg i e osseuse on cons ta te un re ta rd à l a conso l i da t i on , une f on te des g re f f ons osseux

Les obstacles à la Chirurgie AMDTS

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Les obstacles à la Chirurgie

• L e s a i g n e m e n t p é r i - o p é r a t o i r e e s t s o u v e n t i m p o r t a n t e t d i f f i c i l e à c o n t r ô l e r

• L a c i c a t r i s a t i o n e s t a l é a t o i r e , a v e c d e f r é q u e n t s l â c h a g e s d e s u t u r e s ( m a i n t e n i r e n p l a c e p l u s l o n g t e m p s l e s f i l s n o n r é s o r b a b l e s )

• L i m i t e r a u m a x i m u m l ’ i m m o b i l i s a t i o n c a r e l l e

a g g r a v e l e s y n d r o m e p r o p r i o c e p t i f

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Les obstacles à la Chirurgie

• Le r i sque d ’a lgodys t roph ie es t p lus é levé • Les dou leurs pos t -opéra to i res son t in tenses

e t p ro longées e t cèdent ma l aux an ta lg iques hab i tue ls

• Enf in , les s ignes fonc t ionne ls du SED son t souvent aggravés en cas « d ’agress ion »

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Les obstacles à la Chirurgie

• G e n o u : é c h e c s f r é q u e n t s • É p a u l e : é c h e c d e s b u t é e s e n r a i s o n

d e l u x a t i o s m u l t i - d i r e c t i o n n e l l e s • P o i g n e t : c o n f u s i o n f r é q u e n t e e n t r e c a n a l c a r p i e n

e t d o u l e u r s h a b i t u e l l e s d u S E D • P i e d : f r é q u e n c e d e l a l u x a t i o n p r é - m a l l é o l a i r e

d e s p é r i o n i e r s l a t é r a u x • R a c h i s : c h i r u r g i e d u c a n a l l o m b a i r e é t r o i t

c o n t r e - i n d i q u é e

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• Or thèses p lana i res • Vêtements compress is • Or thèses du t roncs • Or thèses des ma ins ou des do ig ts

(Murphy ou équ iva len t ) • Or thèses de marche c ru ro -péd ieuses • Rarement corse ts r ig ides

Solutions Alternatives à la Chirurgie

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• Kinésithérapie • Ergothérapie • Activi té physique et sport ive

Solutions Alternatives à la Chirurgie

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