LE SOMMEIL NORMAL ET PATHOLOGIQUE

DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON

Docteur Patricia Franco

Unité de sommeil Pédiatrique

Hôpital Femme-Mère-Enfant & INSERM U628

Université Lyon 1

U-628

INTRODUCTION SUR LE SOMMEIL

Définir le sommeil?

• État particulier qui se traduit par une suspension de la vie consciente

- naturelle

- périodique

- réversible (= coma, hibernation)

• Important quantitativement et qualitativement :

8 heures/jour soit 25 ans dans une vie chez

l’adulte.

Périodicité du sommeil:

Horloge biologique au niveau de l’hypothalamus:

Noyau Suprachiasmatique

Lésion du NSC: abolition de rythmicité

En situation d’isolement les rythmes se décalent puisque notre horloge interne a une période de plus de 24 heures (24,18h)

Expérience en libre cours

24h

24,18h

24h

Synchronisateurs externes

Lumière Facteurs Sociaux

Facteurs génétiques

24 heures

Rythmes des secrétions hormonales: cortisol, hormone de croissance, mélatonine..

Rythme veille-sommeil

Rythme de la température

Lumière et Métabolisme de la mélatonine

Synchronisation circadienne des fonctions métaboliques

Polysomnographie

EEG

EOG

EMG

EOG dr

EOG gEOG dr

EOG gEOG dr

EOG gRétine: -

Scorage du sommeil (Rechtschaffen & Scales 1968)

EOG dr

g

EEG: une ou deux dérivations C3-A2; C4-A1

(système international 10-20)

EOG: deux dériavtions

(Oeil droit-A1; Œil gauche A2)

EMG: menton

Rechtschaffen & Kates 1968

Stades de sommeil

• Sommeil: inhomogène

• 2 états différents basés sur l’aspect

comportemental et la physiologie:

Sommeil lent: NREM sleep

Sommeil lent léger: stades 1 et 2

Sommeil lent profond: stades 3

(= SWS anglais)

Sommeil Paradoxal: REM sleep

Variation de l’EEG durant le Sommeil Lent

Veille

Sommeil lent léger

Stade 1: Enrichissement

ondes lentes

Stade 2: Fuseaux

Sommeil lent profond

Stade 3: ondes delta

20-50%

Stade 4: ondes delta

> 50%

EEG veille // Sommeil Paradoxal

Veille

Sommeil paradoxal

Sommeil Paradoxal = Sommeil REM:

Rapid Eye Movement Sleep

1950: Aserinsky et Kleitman, Dement

Sommeil Paradoxal et hypotonie

1962: Michel Jouvet

Parameters EV SL (SC) SP (SA)

EEG

EOG

TONUS

EKG

RESP.

Alpha

S1-S2-SLP

Alpha-ThetaDelta

Atonie

Les paramètres du sommeil

Organisation nocturne: Hypnogramme

Durée de sommeil:

7h30 +/-1 h

SLP

domine

REM et SLL

dominent

Cycle de sommeil calme (NREM)- sommeil paradoxal (REM): 90-110 min

4 à 6 cycles

Hypnogramme: graphique donnant le déroulement des stades du

sommeil en fonction du temps.

Pourcentage et durée des stades

Sommeil Lent: 75-80%

Stade 2:

45-55%Stade 3 +4:

15-20%

REM: 20-25%

Veille: < 5%Stade 1:2-5%

DEVELOPPEMENT

DES ETATS DE VIGILANCE

Sommeil agité - Sommeil calme

10 à 45 minutes (25 minutes)

50-60% du temps de sommeil

18 à 28 minutes (20 minutes)

30-40% du temps de sommeil Durée:

TST:

Sommeil indéterminé: 10-20%

Maturation du sommeil lent

• Deux types de sommeil lent à la naissance: sommeil lent et sommeil « alternant » celui-ci ainsi que les encoches frontales apparaissent vers 35- 36 sem AG et disparaissent vers 3 à 5 sem.

• Apparition des fuseaux de sommeil vers 3 à 8 semaines de vie.

• Survenue des pointes au vertex vers 5-6 mois.

Le sommeil du foetus

• Très tôt, dès 20 semaines de gestation, le bébé in utero alterne des périodes d’immobilité et d’agitation.

• Dès 25 semaines apparaissent les premières périodes de sommeil agité, dès 27 semaines les deux états de sommeil, agité et calme, deviennent plus stables et alternent de façon régulière.

• Le foetus dort de façon quasi ininterrompue jusqu’à et pendant l’accouchement. Son sommeil est indépendant de celui de sa maman.

Prechtl 1982, Okai Early Hum Dev 1992; Groome Child Dev 1997,

Challamel Rev Fr Gynecol 1975

Le sommeil du prématuré

Sommeil Indéterminé

Sommeil Calme

Sommeil Agité

Les premières périodes de sommeil agité apparaissent

à partir de 25 semaines de gestation.

Curzi-Dascalova

2000

Le sommeil du prématuré peut être comparé à celui du foetus de même « âge

gestationnel.

Maturation du Sommeil

Emergence des stades 1, 2, 3 - 4 entre 1,5 et 3 mois

↓ % SP sans diminution significative de la durée des périodes (20 minutes)

Maturation du Sommeil

3m 6m 9m 12m 18m 24m

IS

St1

St2

SWS

REM

Wake

DIURNE

0

20

40

60

80

100

3m 6m 9m 12m 18m 24m

NOCTURNE

Evolution du sommeil paradoxal

• La diminution du SP survient plus rapidement pendant les siestes que pendant la nuit

• Les enregistrements de sieste pour diagnostic de syndrome d’apnée du sommeil est

inadequate après 12 mois

Principales étapes du développement du

sommeil

•Disparition des endormissements en SP

à partir de 9 mois

•Allongement du cycle de sommeil à 70

min à 6 mois

J Louis et al. Sleep 1997

201 prematurés (30,5+/-3,3 sem gestation) et 198 enfants nés à terme ont été étudiés

entre 33 et 58 semaines de vie. Toppenbrouwers et al. Sleep 2005

Le sommeil du prématuré

EFFECT OF NIDCAP:

Newborn Individualized Developmental

Care and Assessment Program

Year 2000-2002 Controls (N=23)

(HUDERF)

Nidcap (N=20)

(St Pierre)

Gestational Age

(weeks)

Mean (SD)

Median (min;max)

28.1 (1.6)

28 (25;30)

27.9 (1.5)

28 (24;30)

Birth Weight (g)

Mean (SD)

Median (min;max)

1101 (296)

1150 (500;1495)

1157 (246)

1128 (730;1495)

Pimentel Filho J. et al Pediatrics et al. Submission 2009

Characteristics of the population

0

2

4

6

8

Number of PSG per PCA age group

Controls 6 6 6 6 4 4 7

Nidcap 4 6 6 8 6 5 8

35-

38

39-

42

47-

50

51-

54

59-

62,5

67-

70>=71

Results: Sleep Stage ShiftsSleep Stage Shifts

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

35-38 39-42 47-50 51-54 59-63 67-70 >70

PCA

Me

an

No

of

Sle

ep

Sta

ge

Sh

ifts

Controls

Nidcap

% Active Sleep in function of PCA (p=0,000)

20

30

40

50

60

70

80

35-38 39-42 47-50 51-54 59-63 67-70 >70

PCA

% A

S

Controls

Nidcap

Linéaire (Controls)

Linéaire (Nidcap)

% QS in function of PCA (p=0,000)

20

30

40

50

60

70

35-38 39-42 47-50 51-54 59-63 67-70 >70

PCA

% Q

S

Controls

Nidcap

Linéaire (Controls)

Linéaire (Nidcap)

Results: Sleep Stages

Impact of cerebral injury on

postnatal sleep maturation

Aim:

To compare the results of polysomnography at term corrected age between preterm infants with normal or poor neurological outcome

Inclusion criteria:

≤27 weeks of gestation or <1kg

Admitted at Erasme’s Hospital, Bruxelles, Belgium from September 1996 to December 2003

≥ 2 years follow-up

Neurological impairment, defined by at least one of:

Cerebral palsy

Language or mental retardation

Visual or hearing disability

Attention disorder

Thiriez et al. Arch Dis Child Submission 2009

Characteristics of the Population

Normal outcome Neurological

impairment

p-

value*

Number of Infants 19 26

GA at birth, weeks 27 (25-32) 27 (25-30) 0.33

Birth weight, g 910 (605-1030) 920 (470-1190) 0.45

SGA 6 (31.6) 4 (15.4) 0.35

Female 10 (52.6) 11 (42.3) 0.70

APGAR M5 8 (6-10) 8 (2-10) 0.67

Days on a ventilator, days 9 (0-40) 9.5 (0-54) 0.72

Apnea syndrome 14 (73.7) 22 (84.6) 0.59

GOR 15 (78.9) 24 (92.3) 0.39 RMI>I IVH 3 (15.8) 11 (44) 0.10

Age at neurological evaluation, months 45.1 (21.3-101.7) 55.1 (26-116.9) 0.29

PMA at PSG, weeks 38.7 (36.3-42) 38.8 (36.7-44.4) 0.68

Day PSG 9 (47.4) 8 (30.8) 0.41

GA: gestational age, SGA: small for gestational age, GOR: gastroesophagal reflux,

IVH: intra ventricular haemorrhage, PMA: post menstrual age, PSG: polysomnography

Results: Spontaneous Arousability

The spontaneous arousability was

Ŕ lower in preterm neonates with neurological impairment in QS and AS.

Ŕ higher during day

compared to night

recordings.

MISE EN PLACE DU RYTHME

CIRCADIEN

DE 24 HEURES

Les noyaux supra chiasmatiques sont détectés à partir de 18 semaines de

gestation chez le fœtus humain.

Rythme présent avant la naissance autour de 25 semaines de gestation contrôlé

par les NSC du fœtus mais aussi de la mère.

Reppert Science 1988, Wulff and Siegmund 2002, Rivkees Pediatrics 2003,

La période foetale

Le nouveau-né ex-utero à terme et

prématuré

• Que la naissance soit prématurée ou à terme, ces rythmes circadiens sont perdus à la naissance.

• Chez le nouveau-né, les états veille/sommeil s’organisent selon un rythme ultradien dont la période principale se situe aux environs de 4 heures.

• L’évolution vers un rythme veille/sommeil stable de 24 heures passe par trois étapes:

• La diminution de l’influence ultradienne

• L’augmentation de la composante circadienne

• L’entraînement sur 24 heures par les synchroniseurs externes

Maturation des cycles circadiens

Kleitman J Appl Physiol 1953

Rythme ultradien

jusqu’à 4 semaines

Rythme en “libre

cours” de 25 h entre

3-4 semaines et 3-4

mois

Rythme circadien de

24 heures après 4 mois

Etude de 84 nouveaux-nés dont 44 prématurés: 75% ont un rythme stable de 24

heures à un AC de 44,8 sem. Shimada Brain Dev 1999

Chronologie de l’apparition des rythmes

circadiens

• Température

• Mélatonine

• Cortisol*

• Veille

• Sommeil

(Sadeh 1997, Mcgraw 1999)

*Retardé si alimentation nocturne (Spangler 1991)

Influence de l’alternance jour/nuit en

période postnatale

Les prématurés élevés en alternance lumière/obscurité

ont un gain de poids plus important et installent un

rythme activité/repos synchronisé sur 24 heures plus

précocément.

Brandon J Pediatr 2002

Le prématuré

Prématuré < 32 sem AG

Entre 32 et 34 sem Soit lumière continue atténuée (<25 Lux)

Soit lumière cyclique (7h à 19h; 240 Lux)

(19h à7h; < 25 Lux)

Durée 25 jours; Suivi 1 mois après sortie.

Les enfants soumis à la lumière cyclique sont plus actifs le jour que les contrôles

au 10ème jour mais aussi jusqu’au 30ème jour. Rivkess Pediatrics 2004

Le nourisson à terme

Les nourrissons qui ont un bon sommeil nocturne à 6 semaines ont

été significativement plus exposés à la lumière du jour entre 12 et

16 heures, que les moins bons dormeurs.

Harrison J sleep Res 2004

56 nourrissons

monitorés 3 jours

à 6,9, 12 semaines.

L’excrésion de mélatonine est 3 fois plus importante à 8 semaines

chez les enfants nés en juin comparés à des enfants nés en décembre.

Sivan Pediatr Resv 2001

317 enfants nés à terme étudiés à 8 et 16 semaines

Le nourisson à terme

Le rythme jour/nuit ne peut s’installer

sans donneurs de temps

• Dans les toutes premières

semaines de vie: interaction

mère enfant

• Alternance jour/nuit

• Suppression des alimentations

nocturnes

• Heure de lever précoce et

régulière

LA DUREE DE SOMMEIL

Diminution du temps total de sommeil

493 enfants suivi de 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24 mois, tous les ans jusqu’à 16 ans.

A 6 mois: 14,2 +/- 2,5 heures

A 16 ans: 8,1+/- 0,8 heures Iglowstein et al. Pediatrics 2003

Durée totale de sommeil

Nouveau-né: 16-17 h

6 mois: 14,2+/- 2,5h

1 an: 13-14 h

3 ans: 12-13 h

6 ans: 11 h

16 ans: 8,1 +/-0,8 h

Variabilité avec le temps

Iglowstein et al. Pediatrics 2003

Variabilité avec le temps et ethnique

Iglowstein et al. Pediatrics 2003

1-5m 6-12 m 1-2 ans 2-4ans 4-6ans

Bedtime 10:40 10:00 9:50 9:48 9:43

(0:54) (0:48) (0:46) (0:45) (0:39)

Risetime 5:54 6:38 6:54 7:08 7:13

(0:54) (0:26) (0:51) (0:45) (0:25)

Ottaviano

Sleep 1996

2,889 enfants

Evolution en fonction de l’âge

Grande variabilité inter-individuelle et éthnique

Diminution du sommeil de jour avant 6 ans

Retard progressif du coucher après 6 ans

Disparition de la sieste entre 3 et 6 ans

Répartition du sommeil: Jour/Nuit

A partir de 2 ans, corrélation négative entre durée du sommeil diurne et

celle du sommeil nocturne.

3 siestes à 6 mois

2 siestes entre 9 et 12 mois

1 sieste à partir de 15-18 mois

Le temps diurne est stable

+/- 2 h entre 2 et 6 ans

Entre 3-6 mois: Une période continue de sommeil d’environ 6 heures,

entre minuit et 6 heures, se met en place.

Evolution des siestes

Iglowstein et al. Pediatrics 2003

REGULATION HOMEOSTASIQUE

Organisation Nycthémérale

Apparaît entre 6 et 9 mois

A partir de 6 mois, la plus longue période

d’éveil est suivie par la plus

longue période de sommeil

Coons et al., 1987 ,

Skuladottir et al., 2005

.

EVEILS INTRA-SOMMEIL

Importance des éveils physiologiques

Eveils physiologiques lors changements de cycle de sommeil:

3 mois 8x/nuit durée: 1-10 min

18 mois 4-5x/nuit

diminuent surtout après 18-24 mois

TROUBLES DU SOMMEIL DU

NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON

• L’insomnie

• Les troubles du rythme circadien

• Le syndrome d’apnées du sommeil

• Le syndrome d’hypoventilation alvéolaire congénital ou Syndrome d’Ondine

• La Mort Subite du Nourrisson

• Les parasomnies

• L’hypersomnie

INSOMNIE

L’INSOMNIE

« L’insomnie correspond à un trouble de l’installation

et du maintien du sommeil »

Elle se traduit par :

- des difficultés d’endormissement

- des éveils nocturnes

Normal: < 1 x/sem;

Trouble modéré: 2-4 x/sem

Trouble sévère: 5-7 x/sem pour plus d’un mois.

DSM-IV

Définition:

EPIDEMIOLOGIE: INSOMNIE

• 35% des enfants < 2 ans,

23% des enfants de 2-3 ans,

14% des 4-6 ans

Ottoviano F et al. Sleep 1996 (N: 2,889 enfants 0-> 6 ans)

• 23,5% des enfants de 5 mois

Touchette E et al Arch Pediatr Adolesc Med 2006 (N: 1741)

• 18% des enfants de 8 mois

Zuckerman et al Pediatrics 1987 (N: 308 enfants)

• Insomnie de maintien d’éveil plus fréquent < 2 ans

Insomnie d’initiation de sommeil plus tardif > 2 ans

Beltramini Pediatrics 1983 (N:109 enfants de 1 -> 6 ans)

A. Facteurs Environnementaux

• Liés au mode de vie familial, culturel

• Liés au comportement parental

• Erreurs alimentaires

• Mauvaise organisation des siestes

ETIOLOGIES

1. Mode de vie

Association entre heures passées devant la télévision et sommeil

2068 enfants de 4 à 35 mois

0,9 h/j enfants < 12 mois

1,6 h/j enfants de 12 à 23 mois

2,3 h/j enfants de 24 à 35 mois

Relation entre horaires irréguliers des siestes et de l’heure du

coucher

Thompson & Christakis Pediatrics 2005

1. Le mode de vie

• Bruit

• Horaires parents

• Co-sleeping

• Ethnicité

• Travail maternel

• Famille recomposée ou

Monoparentale (8-9 ans)

• Niveau socioéconomique

Van tassel 1985

Lozoff 1996

Touchette 2005

Comportement parental au moment du coucher

La présence parentale à l’endormissement

est associé à

• Une augmentation de la latence d’endormissement

• Une réduction du temps de sommeil nocturne

• Une réduction du temps de sommeil total

• Une augmentation des éveils nocturnesOttoviano F et al. Sleep 1996

Comportement parental lors des éveils noctunes

Touchette E et al. Arch Pediatr Adolesc Med 2005

2. Comportement parental

Conditionnement anormal au sommeil

(60 à 90 min) (5 min)

Endormissement inapproprié (présence, bercemement, biberon,

télé, lit parent, bras …)

Malentendu (interventions précoces < 5 min)

2. Comportement parental

L’alimentation nocturne

après l’âge de 6 mois

Facteurs de risque

• Parental

Abandon, deuils.. (« difficultés de la séparation »)

Dépression maternelle périnatale

Zuckerman Pediatrics 1987, O’Connor Early Hum Dev 2007

• Enfant

Grossesse, accouchement , maladies … (« l’enfant fragile »)

Problèmes périnataux ? Goodlin-Jones 1997, Zuckerman 1987

Sexe ? Moore 1957, Scher 1991

Caractère difficile ? Goodnight J Fam Psychol 2007

Génétique? Watson Sleep 2006

• Histoire de la famille

Disputes, tensions dans le couple… (« l’enfant paratonnerre »)

3. Erreurs alimentaires et sommeil

- Alimentation insuffisant

Faim

- Alimentation excessive ou faible nombre de repas

(< 5 repas/j avant 6 mois)

Reflux, vomissements (volumes), vessie pleine,..

QUANTITE

QUALITE - Allaitement prolongé

Eveils fréquents

Problème de limites

- Déséquilibre du contenu

Insuffisance en graisses

Consommation excessive de protéines

Kahn et al. Alimentation et sommeil. Le Nid 2002

Alimentation et sommeil

• Allaitement

Les nourrissons allaités

- pleurent plus fréquemment pendant la nuit et le jour

- dorment +/- 80 min de moins que

les nourrissons nourris au biberon.

Thomas KA. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2000

Lucas A Early Hum Dev 1998;53:9-18.

Lee K Early Hum Dev 2000;58:133-140

Wolke D J Pediatr 1998;133: 224-231

NUTRITIONNEL OU ATTITUDE DES PARENTS?

Caractéristiques du sommeil et Allaitement

Nourrissons allaités

(N=20)

Nourrissons

biberons (N=7)

sans céréales

P

Efficience de sommeil (%) 79.4 (59.4-83.6) 80.3 (63.9-93.4) NS

Eveils intra-sommeil (%) 15.8 (0-28.8) 10.5 (2.4-20.4) NS

Eveils intra-sommeil (min) 84 (3-141) 55 (12-103) NS

Fréquence des éveils 0.61 (0.28-1.52) 1.72 (0-3.31) .040

No des repas durant la nuit 1 (0-4) 0 (0-1) .020

Fréquence des éveils non

nutritionnels

0.35 (0-1.31) 1.67 (0.39-3.31) .012

Scaillet et al. Sleep characteristics of breast-fed infants (données personnelles)

• Allaitement de longue durée (> 12 mois)

Allaitement nocturne souvent jusqu’à 4 à 6 mois de vie.

Après 6 mois, alimentation nocturne ne se justifie pas au niveau nutritionnel.

Conditionnement au sommeil

Diminution progressive des repas nocturnes en une dizaine de jours.

3. Erreurs alimentaires et sommeil

3. Erreurs alimentaires et sommeil

Déficience en graisses : < 40% à 1-3 ans

excès en sucres % diarrhée, coliques

excès en protéines % énurésie, soif

boissons nocturnes EVEILS

• Déséquilibre du contenu

4. Mauvaise organisation des siestes

B.Les Insomnies symptomatiques

• Causes organiques

• Causes psychologiques

ETIOLOGIES

Les causes médicales de mauvais sommeil :

10 à 20%

la douleur

• Coliques (1 à 4 mois)

• Poussées de dents (< 1 an)

• Infections ORL (otites)

• Reflux gastro-oesophagien

• Infection urinaire

• Hernies

• Vers intestinaux

• Tumeur, …

Pleurs et Coliques du Nourrisson

Rythme ultradien de 4 heures et Pleurs du nourrisson

Composante normale des états de vigilance du nouveau-né,

leur fréquence et leur intensité augmente

physiologiquement jusqu’à 6 semaines, max en début de soirée.

Dysrythmie du soir ou « coliques du nourrisson »

Pleurs intenses, longs, inconsolables, surtout en fin après-midi ou

dans la soirée.

Chez des nourrissons en bonne santé et disparaissent vers 4 mois

10-40% des nouveau-nés. Plus fréquent chez les enfants nourris au biberon.

Exagération des pleurs physiologiques du soir? Pas de causes spécifiques.

Coliques du nourrisson et insomnie? Savino 2005, Wake 2006

Le reflux gastro-oesophagien

• REGURGITATION

Prévalence: 18-20% (USA Orenstein et al.1999)

Le pic de survenue: âge de 4 mois avec une prévalence de 67 %

• RGO

Ŕ Fréquence : 2-8% prouvés par Ph-métrie à 40% en pratique clinique

Ŕ Population à risques : prématuré, polyhandicapé

On distingue

- RGO primaire : relaxations inappropriées du SIO, anomalies anatomiques du cardia

- RGO secondaire à IPLV (40% Iacono J all Clin Imm 1996

• ASSOCIATION entre RGO et INSOMNIE

Ghaem J Paediatr Child Health 1998

Les autres problèmes médicaux

• Les maladies neurologiques: retard mental, déficits neuro-sensoriels, épilepsie..

• Les problèmes dermatologiques: eczéma, prurit

• Les problèmes respiratoires

L’asthme

Les apnées obstructives

• Médications psychostimulantes: corticoïdes, béta2

mimétiques,.

• Allergie alimentaire

Insomnie chronique chez 146 enfants

< 5 ans (Hôpital Universitaire)

Les Insomnies Comportementales 73,3 %

Les Insomnies Symptômatiques 20,5 %

Allergie au lait de vache 11.6

Lésions cérébrales 2.7

Reflux oesphagien acide 2.7

Otite moyenne 2.1

Hernies de parois abdominales 0.7

Asthme nocturne 0.7

Les Parasomnies 6,2 %

Kahn et al. Pediatrics 1989; 4:595-603

Allergie aux protéines du lait de vache et

troubles du sommeil

• 10% des troubles du sommeil sévères, inexpliqués etpersistants (peu fréquente, mais sévère)

• Enfants habituellement < 1 an; parfois eczéma/otites

• Agitation intense le jour, sommeil fragmenté la nuit

(> 8 éveils/n)

• Disparaît - naturellement après l’âge de 3 à 5 ans

- après arrêt LV (en 3-4 sem), reversible

292 enfants (4 sem à 4 ans) insomnie

240 enfants (82,8%) guérison par modifications des habitudes des parents

30 enfants (10,7%) insomnie rebelle

Allergie aux Prot Lait Vache: Insomnie sévère

Temps d’endormissement

No Eveils

durée des éveils

transpiration nocturne

Temps de sommeil

(5,5 h/24 h)

4039

46

27

6.6

32

0 1

12

7

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

%

REM NREM1 NREM2 NREM3 No Eveils

Avant

Après

CARACTERISTIQUES POLYSOMNOGRAPHIQUES DU SOMMEIL

AVANT ET APRES EXCLUSION DES PROTEINES DU LAIT DE VACHE

Kahn et al. Sleep 1988; 11:291-297Valeurs médianes

Etude Longitudinale à Troubles du sommeil 5-17-29 mois (308 enfants)

Si troubles du sommeil à 8 mois: 41% % à 3 ans

Si pas de troubles du sommeil à 8 mois: 26% à 3 ans

Facteurs favorisants la persistance: dépression maternelle

Touchette Arch Pediatr Adolesc Med 2005.

Persistance des troubles

Impact sur les parents

• Des pleurs/insomnie qui fâchent:

• Plus de somnolence des parents (surtout des mères)Boergers J J Fam Psychol. 2007

• Plus de problèmes conjugauxMeijer AM J Fam Psychol. 2007

• Plus de dépression des parents, corrigé en partie par une

information sur le sommeil du nourrissonSmart J J Paediatr Child Health. 2007

Hiscock H Arch Dis Child. 2006

Hiscock H BMJ. 2002

Impact sur la santé de l’enfant

Des pleurs/insomnie à la maltraitance

6% des parents rapportent avoir brusqué leur enfant avant l’âge de 6 mois

lors de pleurs

Reijneveld SA Lancet. 2004

Pleurs retrouvés dans 70% des histoires de maltraitance

Flaherty EG Child Abuse Negl. 2006

Une moindre durée de sommeil entre 18 mois et 4 ans est corrélée avec plus

d’accidents (ajusté aux autres facteurs)

US 18 mois Ŕ 4 ans (N=278)1 ; Chine âge scolaire (N=182)2

1Koulouglioti Public Health Nurs. 2008 ; 2Li Sleep Med 2008

Conséquences pour l’enfant

1492 enfants 2,5->6 ans

Court Dormeur à 2,5 ans 2,5 X 3,2 Voc 4,2 X

< 10h versus > 11h 2,1 Wisc III

RELATION ENTRE DUREE DE SOMMEIL

ET OBESITE

Taheri Arch Dis 2006

Sur quels symptômes suspecter une étiologie

médicale ?

Caractéristiques générales :

- Présence de certains symptômes comme:

Troubles alimentaires, régurgitations anormales

Ronflement anormal, hypersudation

- Présence de signes physiques

Cassure staturo-pondérale

Fièvre

- Evéils nocturnes soudains (douleur)

DIAGNOSTIC

•Anamnèse: histoire médicale et du vécu

Ŕ de la famille

Ŕ de l’enfant

Ŕ Apparence (cerné, pâle)

Ŕ Croissance

Ŕ Comportement (agitation, agressivité)

• Observation et examen de l’enfant

Outils diagnostiques

2. Actimètrie

1. Agenda de sommeil

3. Polysomnographie

Traitements comportementaux

5 min

10 min

15 min

Les traitements comportementaux donnent des résultats fiables et

durables (94% d’efficacité). Mindell J Pediatr Psychol 1999

Education des parents

Rituel d’endormissement

L’enfant doit s’endormir dans son lit, en l’absence

des parents

Extinction graduelle ou totale

TROUBLES DES RYTHMES CIRCADIENS

LES TROUBLES DU RYTHME CIRCADIEN

La principale caractéristique du trouble circadien chez l’enfant est la non concordance entre son sommeil et le rythme de sommeil exigé par les

parents, la crèche et/ou l’école

• Exogènes- Absence de donneurs de temps

- Rythmes de lever et de coucher irréguliers

- Exposition à la lumière après le coucher

- Retard de phase chez les parents

- Troubles psychiques chez les parents (dépression)

• Endogènes- Déficiences sensorielles, mentales, motrices,..

- Syndromes génétiques

Retard de phase chez un nourrisson de

12 mois

Syndromes neurodégénératifs d’origine génétique associant

un trouble du rythme veille-sommeil

• Syndrome de Down (trisomie 21)

• Syndrome de Rett (trouble lié à l’X)

• Syndrome d’Angelman (délétion ou disomie uniparentale de 15q11-13)

• Syndrome de Smith-Magenis (délétion 17p11-2)

Endormissement très précose, réveil précose, attaques de sommeil, inversion du rythme circadien de la

mélatonine, troubles comportementaux en relation avec cette inversion.

Utilisation d’acebutolol (antag. Béta Adr) le matin 10mg/kg supprime la secrétion de la mélatonine, remet

en phase la période de sommeil et réduit les troubles du comportement.

• Autisme (géne Per 1 et Npas 2 de l’horloge) Nicholas et al. Molecular Psych 2007

Anomalies de la secrétion de mélatonine (trop faible, pic différé)

ou inversé (Smith-Magenis)

Déficiences sensorielles, mentales, motrices

Garçon de 8 ans encéphalopathe,

Retard Mental, Epilepsie

Handicap Moteur

Okawa et al. 1986 50-80 % des enfants

avec lésions cérébrales ont des TRC

Sack et al. 1992

17-50% des sujets aveugles

ont un sommeil en “Libre Court”

Traitement• Hygiène de sommeil et de vie

• Chronothérapie

• Luminothérapie : 2500 lux au réveil, diminution de la luminosité le soir

• Mélatonine

Enfant neurologique: 1 à 3 mg avant l ’heure désirée d ’endormissement

Efficacité du sommeil - TS diurne (3 mg Melatonine)

5 enfants retard psychomoteur Actimétrie. Pillar Ped Neurol 2000

Latence d’endormissement Questionnaires (3-9 mg Melatonine)

25 enfants retard mental + Epilepsie (10 ans (3,6-25)

Coppola Brain & Dev 2004

44 enfants suivis pendant 3,8 ans. Satisfaction- Pas de Problèmes.

Carr J Pineal Res 2007

Syndrome d’Apnées Obstructives du

Sommeil (SAOS)

= Obstruction prolongée des voies aériennes supérieures qui interrompt

la ventilation au cours du sommeil et le déroulement normal du sommeil.

Fréquence chez l’enfant : 1-4 %

Définition apnées-hypopnées

- limitation de débit

Durée: 2 cycles respiratoires

chez l’enfant (< 18 ans)+ désaturations > 3%

et/ou micro-éveils

+ ronflement

resp bruyante

PCO2

Effort respiratoire

> 90% > 50% < 50%

AASM Manual Scoring of Sleep 2007

Trisomie 21 Crouzon Pierre-Robin Hurler

Les facteurs qui conduisent aux apnées obstructives peuvent être

divisés en:

-Anatomiques: tout ce qui augmente la résistance au niveau des voies

respiratoires supérieures.

-Neurologiques: toute affection qui diminue le tonus et donc le

maintien d’une bonne perméabilité des voies aériennes supérieures

-Chimiques: reflux gastro-oesophagien

Etiologies du SAOS

Répercussions des apnées obstructives

Réduction ou arrêt des flux

respiratoires

Augmentation ou persistance de l’effort

respiratoire

Eléctro-

éncéphalogramme

Mouvements oculaires

Tonus du menton

Electrocardiogramme

Flux nasal

Mouvements

thoraciques et abdominaux

Saturation en Oxygène

CO2 expiré

Réaction d’éveil

Réaction cardiaque

Hypoxie

Hypercapnie

COMPLICATIONS DU SAOS SUR LA CROISSANCE

Cassure de la courbe du poids et de la taille (20 à 50%)

Après traitement

avant

Po

ids

(kg

)

à l’entrée

48h après traitement

Défaillance cardio-

respiratoire aigue

• révèlatrice de

la pathologie

• Infection: facteur déclenchant

• réversible après traitement adapté

Augmentation de la tension

artérielle nocturne

Diminution de la variabilité

cardiaque

COMPLICATIONS CARDIOVASCULAIRES DU SAOS

*

Symptômes du SAOS

Nocturnes

*ronflement

*respiration laborieuse

*apnées

sueurs

sommeil agité

éveils

énurésie

position anormale

Diurnes

respiration buccale

infections répétées des VAS

troubles du comportement

Hyperactivité/agitation

somnolence

maux de tête au réveil

CHEZ LE NOURRISSON

Diagnostic: Polysomnographie

sommeil naturel, pas de sédation, pas de privation de sommeil

sommeil de nuit

Sommeil de jour chez l’enfant de < 1 an

Etats de vigilance, stades de sommeil

EEG, EOG, EMG

réaction d’éveil (EEG, TTP)

Respiration

flux aérien: thermistances et thermocouples

canule nasale

mouvements thorax-abdomen: jauges, respitrace

efforts respiratoires: P oesophagienne, TTP

EMG diaphragme

échanges gazeux: SaO2 (oxymètre)

CO2 (PtcCO2, PETCO2)

ECG

Valeurs Normatives chez le nourrisson

Kato et al. Sleep 2000

PSG de l’enfant ; Normes

• Standards and Indications for Cardiopulmonary Sleep Studies in Children ATS 1995

• Apnées centrales : physiologiques < 20sec

Mais anormal si SAO2 > 4 %, si > 3/H

ou si > 25 % modification du rythme cardiaque

• Apnées obstructives : < 1 AO /H > un mois

Centre Compétence de Lyon Syndrome de Pierre Robin

E. Javouhey

Néonatologie CHU, Cliniques

Formes graves Formes modérées

Bilan, gravité

Néonatologie

ORL/Stomato/génétique/Nutrition

PSG ventre/dos 3-4 sem

Trachéo VNI Distraction

Réa RéaPneumo

Consultations multidisciplinaires, Hôpital de Jour

- efforts respiratoires

- SpO2 < 90% (5%)

- TcPCO2 50 mmHg

- IAH seuil 10/h

- % Sommeil Paradoxal

PSG

• Supprimer les évènements respiratoires

• Normaliser les gaz sanguins

• Normaliser l’organisation du sommeil

Traitement du SAOS

• Traitements corticoïdes locaux

• Intervention ORL (adénoïdectomie-laser pharyngmalacie)

• Ventilation non invasive

• Distraction mandibulaire

• Trachéostomie

Hypoventilation Alvéolaire Centrale

Congénitale (HVACC)

[ Syndrome d’Ondine]

- Le syndrome d’Ondine correspond à une une perte du

automatique de la respiration

-Hypercapnie (>60 hypercapnie et /ou hypoxie ) prédominant

pendant le sommeil (NREM)

- Il correspond, en fait, à un défaut global du système autonome

- Maladie rare: 1/200.000 naissances vivantes en France

D Gozal , 1998 ; DE Weese-Mayer, 2004 ; H Trang 2005.

Signes cliniques

• Période anténatale : hydramnios, RC mini-oscillé au au moment de l’accouchement

• Période néonatale: Absence d’autonomie respiratoire, nécessitant une assistance ventilatoire dès la maternité

Echec itératif des extubations en l’absence de dépression importante du SNC

Accès de cyanose, hypotonie, hypothermie, convulsions

• Diagnostic différé

Malaise grave, coma inexpliqué

IVD, HTAP

• Diagnostic d’exclusion

Atteinte neuromusculaire, erreur innée du métabolisme, cardiopathie congénitale, anomalie diaphragmatique, autres cause: postanoxique, infectieuse,…

Le syndrome d’Ondine est une maladie du système autonome

Weese-Mayer AmJRCCM 2004

Ce syndrome fait partie des

neurocristopathies

• Association dans 16% à 20% des cas à une une maladie de Hirschsprung

• Neuroblastomes, neurogangliomes dans 3% des cas

H Trang, Chest 2005, étude de 70 patients

Le syndrome d’Ondine est une maladie génétique

Electrophorèse polyacrylamide

Mutation hétérozygote, de novo sur le gène

PHOX 2 b

Mutation 91-97% des cas

La mutation prédominante est une expansion

d’alanines ( 5 à 9AA) au sein d’une série de 20

alanines. Amiel et al. Nat Genet 2003

Mosaicisme chez les parents

Le syndrome d’Ondine est une maladie génétique

Il existerait une relation entre la sévérité du syndrome d’ondine et

la longueur de la mutation Weese-Mayer AmJRCCM 2004

Il existerait une relation entre les symptômes de la maladie et la génétique

Weese-Mayer Pediatr Pulmonol 2009

Les enregistrements polygraphiques de longue durée et l’étude

de la réponse ventilatoire à l’hypercapnie et à l’hypoxie sont

indispensables pour le diagnostic d’ HVACC

Etude de la ventilation après ablation contrôlée de la respiration:

Absence de réponse ventilatoire et de réaction d’éveil à l’hypercapnie et hypoxie

↑ CO2 > 60 mmHg surtout en SC, ventilation/min, amplitude et fréquence

Mar. A., 1 mois 9 j.

FIO2 50%, FR : 20, Diminution amplitude respiratoire,

CO2 exp. 90 mmHg SaO2 = 89% H. Trang, Pediatr Pulmonol 2004

Centre de Compétence: Dr BMassenavetes, HFME, Lyon

MORT SUBITE DU NOURRISSON

MSN est définie par le décès inattendu d’un enfant de < de 1 an

qui reste inexpliqué après un bilan complet comprenant:

-une autopsie

-une revue des circonstances du décès et

-de l’histoire clinique

survenant pendant le sommeil

MSN en France

« mode » de

couchage en

position ventrale

Premières publications

« grand public » : 1992

Campagne de

Prévention : 1994

Source : BEH 22/01/2008

1991 : 1464 décès2,3/1000

2005 : 247 décès0,32/1000

FACTEURS DE STRESS

POSTNATAUX

PERIODE CRITIQUE DU DEVELOPPEMENT (2 à 6 mois)

MODELE POUR LE MSN

MSN:

Déficit

Contrôle

Respiratoire,

autonome,

de l’éveil

Filiano et Kinney 1994

VULNERABILITE

PRENATALE

Facteurs génétiques

Facteurs prénataux

Prématurité

Tabagisme

Toxicomanie maternel

Alcool

Dysmaturité

Facteurs environnementaux

à risque

Position ventrale

Température de la chambre

Tête couverte par un drap

Co-sleeping (même lit)

Stress aigu:

Infections

Crèche

ODD RATIO

FACTEURS PROTECTEURS POUR LE MSN

- Usage de la têtine 0.39

- Usage d’un sac de couchage 0.35

- Allaitement 0.5

- Enveloppement en position dorsale 0.6

- Dormir dans la même chambre (roomsharing) 0.32

FACTEURS D’ENVIRONNEMENT

MIN entre 2003 et 2007 : 81 cas, dont 31

cas de syndrome de MSN

• Augmentation des décès avant 2 mois

Ŕ 21 cas sur 81 (dont 15 cas classés MSN)

Ŕ Dans 11 cas sur 21, décès dans le lit des parents

• Position de sommeil inadaptée dans 60 % des cas

Ŕ 27 cas sur le ventre

Ŕ 8 cas dans les bras des parents endormis

• Literie inadaptée dans 74 % des cas

Ŕ 19 cas : lit des parents

Ŕ 15 cas : lit parapluie « bricolé »

Ŕ 25 cas : oreiller, couvertures etc…

MSN chez les anciens prématurés

• Entre 2003 et 2007 : 81 cas de MINŔ 9 anciens prématurés (11 %)

• 2 cas < 32 SA

• 1 cas à 32 SA et 5 jours

• 6 cas entre 34 et 36 SA (dont 2 cas de décès d’un jumeau)

• Bilan étiologique :Ŕ Syndrome de MSN : 6 cas (19% des MSN)

Ŕ MSN expliquées : 2 cas

Ŕ Dossier non classé (incomplet) : 1 cas

Résultats préliminaires pour 2008

• 22 cas de MIN recensés

• 6 anciens prématurés (27 %)

Ŕ AG < 32 SA : 3 cas

Ŕ AG entre 33 et 36 SA : 3 cas

• Bilans encore incomplets, dossiers non classés

Données démographiques: 2007-2008

2007 : 12 cas 2008 : 19 cas

Sexe ratio 1,5 (M:8 / F: 4) 1,1 (M:10 / F: 9)

Age moyen 4 mois 20 j

[4 j – 18 mois 1j]

6 mois 9 j

[1 mois 3 j – 23 mois 28j]

< 6mois 75 % (9) 58% (11)

< 2 mois 33 % (4 < 1 mois)

2 préma 2 RCIU

20 % (4) dont 2

préma + RCIU

% prématurés 25 % (3 cas) 47 % (9 cas)

Saison 42 % Hiver-Automne 37 % Hiver-Automne

Lieu domicile 83 % (10),

GP 1 cas mat. : 1 cas

domicile 89 % (17),

GP : 1 cas

Heure Nuit : 83 % Nuit : 42 %

MECANISMES IMPLIQUES DANS LE MSN

Trois mécanismes ont été impliqués dans le MSN:

1) déficience du contrôle respiratoire

2) déficience du contrôle autonome cardiaque

3) déficience des mécanismes d’éveil

PATIENTS

Entre 1977 et 1998, 45.646 enregistrements polygraphiques de

sommeil sont collectés dans 14 laboratoires de sommeil en

Belgique.

Les nourrissons sont étudiés lors d’une polysomnographie

complète durant une nuit de 21 h à 6 h du matin.

Victimes de MSN

Nourrissons contrôles

1 MSN/ 2 nourrissons contrôles.

Les enfants contrôles sont appariés pour le sexe, l’âge gestationnel,

l’âge à l’examen, le poids à la naissance, la position lors du

sommeil.

2060

Control

infants

36 SIDS

victims

Kato et al. Sleep 2000, AJCCM 2001

DEFICIENCE DU CONTRÔLE RESPIRATOIRE

1023 enfants de 2 à 27 semaines.

DEFICIENCE DU CONTRÔLE AUTONOME

Un rythme cardiaque plus élevé et une variabilité

cardiaque diminuée

Mattews 1984, Southall 1988, Kelly 1986, Schechtman 1988-1992

Une activité parasympathique diminuée et un tonus

orthosympathique augmenté

Kitney 1984, Kluge 1988, Franco 1998, 1999

Un intervalle QTc augmenté

Schwartz 1998, Franco 2008

Les victimes du MSN ont:

Il existe un retard de maturation des stades de sommeil

avec

- Plus de sommeil REM,

- Moins de sommeil NREM,

- Moins d’éveils et de mouvements durant les premiers

mois de vie chez les nourrissons à risque de MSN et les

futures victimes de MSN.

Haddad 1981, Harper 1981, Guilleminault 1981-83,

Navelet 1984, Challamel 1988, Coons 1985, Kahn 1986-92

DEFICIENCE DES MECANISMES D’EVEIL

Distinction entre

- Activation Sous-corticale - Microéveil Cortical

Au moins 2 critères pour 3 sec.

-Mouvement corporel

-Changement de la fréquence cardiaque

-Changement fréquence respi/ EMG menton

Idem que activation sous-corticale

+

Modification EEG > 1 Hz (3 sec)J Sleep Res 2005

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

Subcortical Cortical Total

SIDS

CONTROLS

FREQUENCE D’EVEILS CORTICAUX

ET SOUS-CORTICAUX

Kato et al. AJRCCM 2003

Eveils Corticaux

Activations sous-corticales

PROCESSUS D’EVEIL CHEZ LES MSN

FACTEURS DE STRESS

POSTNATAUX

VULNERABILITE PRENATALE

PERIODE CRITIQUE DU

DEVELOPPEMENT

NOURRISSONS SAINS SOUMIS A

DES FACTEURS D’ENVIRONNEMENT

MSN

(2 à 6 mois)

RESPIRATION

Apnée

Obstructive

Victimes Tabac Position Température Tête Privation

MSN ventrale ambiante couverte sommeil

FACTEURS DE RISQUE DE MSN

- Tabagisme maternel Kahn Pediatrics 1994

- Privation de sommeil Canet J Appl Physiol 1989, Franco Pediatrics 2004

APNEE OBSTRUCTIVE

Balance

Sympathovagale

Victimes Tabac Position Température Tête Privation

MSN ventrale ambiante couverte sommeil

FACTEURS DE RISQUE DE MSN

- Tabagisme maternel Franco Pediatr Res 2000

- Position ventrale Franco 1996, Skadberg 1997, Galland 1998, Chong 2000,

Groswasser 2001, Horne 2001

-Température ambiante élevée Franco Sleep 2000

- Tête couverte Franco J Sleep Res 2003

- Privation de sommeil Franco Sleep 2003

SYSTEME NERVEUX AUTONOME

Parasympathique

Microéveils

Victimes Tabac Position Température Tête Privation

MSN ventrale ambiante couverte sommeil

FACTEURS DE RISQUE DE MSN

- Tabagisme maternel Franco J Pediatr 1999

- Position ventrale Kahn Pediatrics 1993, Franco J Pediatr 1998, Galland

Arch Dis Child 1998, Horne J Pediatr 2001, Groswasser Pediatr Res 2001

- Température ambiante élevée Franco Sleep 2001

- Tête couverte Franco Pediatrics 2002

- Privation de sommeil Franco Pediatrics 2004

- Infections Horne Early Hum Dev 2002

MICRO-EVEILS

FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX

PROTECTEURS

VULNERABILITE PRENATALE

PERIODE CRITIQUE DU

DEVELOPPEMENT

MODELE POUR LE MSN

MSN

Filiano et Kinney 1994

(2 à 6 mois)

-Tétine

- Allaitement

- Contention

sur le dos

FACTEURS DE STRESS

POSTNATAUX

VULNERABILITE PRENATALE

PERIODE CRITIQUE DU

DEVELOPPEMENT

MODELE POUR LE MSN

MSN:

Déficit

Respiratoire,

Autonome,

d’éveil

Paterson et al. JAMA 2006

DEFICIENCE DU RESEAU SEROTONINERGIQUE

DU TRONC CEREBRAL

STRESS POSTNATAUX

MATURATION

VULNERABILITE PRENATALE

DU SYSTEME SEROTONINERGIQUE

DU TRONC CEREBRAL

MODELE POUR LE MSN Modifié par Kinney en 2005

MSN

- Polymorphisme du gène

transporteur de la sérotonine

chez les MSN(Narita 2001, Weese-Mayer 2003)

- Nicotine and Alcool(Zhou 2001, Nattie 2002, Kinney 2003)

- Sexe(Paterson 2006)

- ..Agression prénatale

dans les 16-18 premières

semaines de gestation

EVEILS ET AUTORESUSCITATION

NRBP: Nonregular breathing pattern

Poets C. Pediatr Res 1999

Gasp > Hypoxie

Echec du Gasping > Défaillance circulatoire

> Persistance obstruction respiratoire ou bloc alvéolo-capillaire

Gasping: nécessite la sérotonine

(Pena F. J Neurosci 2002)

EVEILS ET AUTORESUSCITATION ET MSN

Activation sous-corticale

• Gasping (> hypoxia)

• Augmentation du rythme cardiaque et de la pression artérielle

• Augmentation du rythme respiratoireStoltenberg 1995

Eveil Cortical

• Réponse comportementale Phillipson 1978

Conclusion

• Importance d’une quantité et d’une qualité de sommeil

adéquate chez le jeune enfant pour sa croissance, ses

apprentissages et son comportement

• Importance d’étudier les conditions environnementales

du sommeil pour comprendre leur impact en

physiopathologie (insomnie, MSN,..)

• Importance d’étudier des pathologies rares pour la

compréhension de système complexe (SHCC, MSN,..).

Merci

PARASOMNIES

Rythmies

Sursauts Crampes

Hallucinations

Terreur nocturne

Somnambulisme

Eveil confusionnel

Enurésie

Cauchemar

Somniloquie

Enurésie

BruxismeParalysie du sommeilSomniloquie

Bruxisme

Enurésie

Crampes

Moment de la nuit: élément diagnostique

LES PARASOMNIES

Les parasomnies sont des phénomènes moteurs, verbaux ou

sensoriels indésirables survenant pendant le sommeil

Troubles transition veille-sommeil

•Prevalence : 5%

•M>F

•Durée : secondes-minutes

Rythmies du sommeil: Jactatio Capitis

“Mouvements rythmiques de la tête et du corps survenant au moment

de l’endormissement ou en sommeil lent léger.”

Troubles de l ’éveil

Ils correspondent à un éveil partiel en sommeil

lent profond

• Terreurs nocturnes

• Eveils confusionnels ou ivresses de sommeil

• Somnambulisme

•Prédisposition génétique

•Plus grande fréquence chez l’enfant

•Survenue en première partie de nuit

•Existence d’une amnésie immédiate et subséquente

Terreur nocturne

• « Assis, yeux ouverts effrayés, hurle, paroles incohérentes, érythrose ou pâleur, hypersudation, tachycardie, se débat »

• Fréquence :

14,7 % entre 3 et 10 ans

1,2% à 13 ans

• Durée : 1 à 30 minutes

Troubles de l ’éveil

Facteurs favorisants

• Privation de sommeil, rythmes veille/sommeil irréguliers

• Emotionnels : stress, anxiété

• Fièvre, activité physique trop intense, trop tardive

• Stimuli internes et externes: distension vésicale, bruit, mobilisation

Facteurs prédisposants• Syndrome d’apnées du sommeil, de mouvements

périodiques des jambes, une épilepsie

Diagnostic différentiel avec

une épilepsie partielle

Une épilepsie partielle complexe doit être

envisagée si:

• les épisodes sont anormalement fréquents et de courte

durée < 1 minute

• ils se répètent dans la nuit

• l ’heure de survenue est inhabituelle

• le comportement est stéréotypé avec des mouvements

brusque et dystoniques

• les épisodes surviennent aussi à l ’éveil

Quand doit on faire une

polysomnographie ?

• Quand les accès se répètent dans la nuit et sont de très

brève durée

• Quand les accès ont des caractéristiques inhabituelles

• Quand il existe une perturbation familiale importante

• Quand il existe une somnolence diurne anormale

Conduites thérapeutiques

• Rassurer, expliquer les mécanismes

physiopathologiques

• Réorganiser les rythmes veille-sommeil

• Protéger des accidents

Veille Sommeil Veille

Sommeil Normal

Temps de sommeil

décalé

Tles du rythme circadien

Durée de sommeil

Privation de sommeil

Qualité de sommeil

Insuffisante

Fragmentation

Durée de sommeil

Hypersomnie

Hypersomnie: Diagnostic Différentiel

La narcolepsie

La narcolepsieAccès de sommeil

diurnes irrésistibles

Prévalence: 0,02%

33% début avant 15 ans

50% avant 20 ans

Cataplexie

Hallucinations

hypnagogiques

Paralysie du

sommeil

Disparition des cellules à hypocrétine

dans l’hypothalamus Nishino et al., 2000; Peyron et al. 2000

• Certains auteurs ont montre que des enfants pouvaient être affectés dès la première annèe de vie

(Nevsimalova et al., 1986 ; Sharp et D’Cruz, 2001).

• Le cas le plus précoce a débuté à 6 mois avait une mutation ponctuelle dans le peptide signal de la preprohypocrétine (Nevsimalova et al., 1986)

• Les cas avec un âge de début très précoce sont souvent en rapport avec des narcolepsies

secondaires (Hayes, 2006).

Narcolepsie:Enfants de moins d’un an

Etiologies Neurologiques des

hypersomnies

Narcolepsies

• Niemann Pick type C

• Steinert

• Sd Prader -Willi

• Sd Kearns Sayre

• SEP

• Autosomic Dominant cerebellar ataxia, deafness +narcoleps

Cataplexie isolée

• Maladies de Coffin-Lowry et de Norrie

Autres hypersomnies

• T..3d ventricule, pineal & hypothalamique

• Hydrocephalie

• « Encephalites » :

Lyme, Guillain -Barré, mononucléose, sarcoïdose

• AVC Temporal droit et thalamique

Narcolepsie:

Conduite thérapeutiqueAUGMENTER LA VIGILANCE DIURNE

- Psychostimulants: Modafinil, Méthylphenidate, Manzindol

- Siestes programmées

CONTROLER LA CATAPLEXIE

- Venlafaxine, Clomipramine, sodium oxybate

AMELIORER LE SOMMEIL NOCTURNE

- Sodium oxybate, Clonazepam

PRENDRE DES MESURES PSYCHOSOCIALES

- Prise en charge psychologique

- Prise en charge scolaire