LE SARCOME D’EWING

28 Novembre 2007

Céline GASSERCharles-Eric LAVOIGNET

Stéphanie LIU

SOMMAIRE

Epidémiologie Physiopathologie Clinique Diagnostic Complications Traitement Cas Clinique

Epidémiologie

2e cause des tumeurs osseuses malignes de l’enfant

Principalement chez les enfants et les jeunes adultes

3 nouveaux cas par an et par millions d’enfant

Physiopathologie

Lésion ostéolytique en bulbe d’oignon Cellules tumorales sans production osseuse Translocation t(11,22) à l’origine d’une protéine chimère

EWS-FL11 responsable de la prolifération cellulaire.

Rappel : Tissu Osseux Normal

Anatomo-pathologie

Clinique

Le principal symptôme: la douleur

Tuméfaction d’aspect inflammatoire secondaire

Des signes généraux: fièvre, asthénie, amaigrissement

Des signes d’appels de localisations secondaires (métastases)

Diagnostic

Orienté par les symptômes,il repose sur l’imagerie et surtout sur la biopsie

Les différentes étapes de la stratégie- dignostique:

bilan d’imagerie et biopsie de la tumeur principale

bilan d’extension

La tumeur principale Bilan- imagerie:

RX • aspect en « bulbe d’oignon »

• épaississement cortical concentrique multi lamellaire de la diaphyse d’un os long

• Associé à une tumeur des parties molles des tissus de voisinage, cela permet d’orienter le recherche de la tumeur osseuse initiale.

L’IRM est essentielle

• Evaluation de l’extension de la tumeur dans les parties molles

• Opérabilité

• Extension intrarachidienne dans les tumeurs axiales

• Radiomensurations

Bilan-imagerie

Tableau 1 - Répartition des sarcomes d'Ewing

Siège de la tumeur primitive Fréquence

Ceinture pelvienne 22

Côtes 18

Vertèbre 10

Fémur 10

Tibia 10

Péroné 10

Humérus 8,5

Autres 11,5

Source : étude SFOP EW 88 "Memphis" sur 142 patients porteurs de tumeur localisée.

Biopsie de la tumeur

seul examen confirmant le diagnostic !

Mise en culture avec étude cytogénétique et immunohistochimique

Recherche de la translocation t(11 ;22)(q24 ;q12)) , qui

permet d’affirmer le diagnostic même si d’autres mutations existent.

Bilan d’extension

RX et scanner thoraciques: métastases pulmonaires métastases ganglionnaires médiastinales

La scintigraphie au MDP marqué au 99Technétium : dépistage d’hyperfixation squelettique à distance

Plusieurs myélogrammes et biopsies médullaires : recherche un envahissement médullaire en cas de

tumeur axiale ou de métastase

Complications

Les métastases dans 25% des cas Les récidives L’envahissement médullaire Les complications post-op Les complications liées à la chimio

Traitement

En Pré-op

Chimiothérapie néo adjuvante Chirurgie

Exérèse, Reconstruction, Radiothérapie En Post-op

Chimiothérapie, Radiothérapie

Evolution

Pronostic sévère Existence de rechutes Métastases associées à un mauvais

pronostic

Cas Clinique

Maxime, sept ans, en bonne santé habituelle, présente depuis deux semaines une douleur dans la cuisse droite et marche anormalement en traînant la jambe.

Depuis quatre jours, détérioration avec boiterie.

Pas de symptômes systémiques, pas de perte pondérale.

Anamnèse de chute d’une haie, il y a un mois, avec réception sur la cuisse droite mais sans conséquences.

Pas d’antécédents familiaux de maladies particulières.

Une radiographie de la hanche droite, effectuée par son pédiatre, met en évidence une lésion ostéolytique du col fémoral avec solution de continuité de la corticale et apposition périostée.

L’enfant a donc été adressé en consultation dans un centre universitaire pour prise en charge.

Le bilan local, avec scanner et IRM, confirme les trouvailles radiologiques et montre une extension cranio-caudale au niveau de l’épiphyse fémorale, s’entendant sur environ 12 cm de hauteur. Les parties molles ne sont pas atteintes.

La biopsie osseuse pose le diagnostic de sarcome d’Ewing.

Le bilan d’extension ne met pas en évidence d’autres localisations de la maladie.

Une chimiothérapie néo-adjuvante est débutée selon un protocole international, suivie d’une chirurgie avec résection en bloc de 12 cm du fémur proximal droit et remplacement par une prothèse sur mesure ;

la chimiothérapie post-opératoire se déroule sans complications.