Le patient souffrant d’une anomalie cardiaque congénitale (ACC)

GeneviGenevièève Côtve Côtéé MD, MD, MScMSc, FRCPC, FRCPCAnesthAnesthéésiologiste cardiaque psiologiste cardiaque péédiatriquediatriqueCHU MCHU Mèèrere--Enfant SainteEnfant Sainte--JustineJustine

Embryologie et diagnostiqueEmbryologie et diagnostiqueCaractCaractééristiques de la circulation ristiques de la circulation ffœœtaletaleAtteintes cardiaques secondairesAtteintes cardiaques secondairesCardiopathies congCardiopathies congéénitalesnitalesImpacts: chirurgie nonImpacts: chirurgie non--cardiaquecardiaque

EmbryologieEmbryologie

EmbryologieEmbryologie

Diagnostique ACC - prénatal - post-natal

21 semaines de gestation

Diagnostique prDiagnostique préénatalnatal

1818--20 semaines:20 semaines:Examen comporte:Examen comporte:–– 4 chambres, chambres de chasse G et Dr et 4 chambres, chambres de chasse G et Dr et

éétude des flots doppler (total de 9 vues tude des flots doppler (total de 9 vues standards).standards).

Impacts sur lImpacts sur l’’avenir favenir fœœtal:tal:–– Stade I HLHS (Dr Stade I HLHS (Dr TworetskyTworetsky))–– Meilleur pH et lactate Meilleur pH et lactate àà la naissancela naissance

–– Devenir neurologique?Devenir neurologique?–– CoCoûûts et bts et béénnééfices fices àà long terme?long terme?

http://www.aly-abbara.com/echographie/Atlas_echographie/pages/serie_01/coeur_arcs_arteriels_DF_25sa.html

ACC: in uteroACC: in utero

Les anomalies structurelles du cLes anomalies structurelles du cœœur rur réésultent sultent rarement en une atteinte du bienrarement en une atteinte du bien--être fêtre fœœtal.tal.Même en prMême en préésence dsence d’’une obstruction sune obstruction séévvèère re de la chambre de chasse G ou Dr, il y a peu de la chambre de chasse G ou Dr, il y a peu dd’’effet heffet héémodynamique chez le fmodynamique chez le fœœtus;tus;

–– OxygOxygéénation dnation déépend du placentapend du placenta

–– PDA et PFO permettent de contourner la PDA et PFO permettent de contourner la structure anormale et de maintenir le flot structure anormale et de maintenir le flot systsystéémique.mique.

ACC: in uteroACC: in utero

Atteinte droite:Atteinte droite:–– Le flot traverse le PFO vers lLe flot traverse le PFO vers l’’OG puis le VG pour OG puis le VG pour

assurer la perfusion systassurer la perfusion systéémique fmique fœœtale.tale.Atteinte gauche:Atteinte gauche:–– Le flot traverse le PFO de la G vers la Dr, soit lLe flot traverse le PFO de la G vers la Dr, soit l’’OD OD

puis le VD. puis le VD. ÀÀ partir du VD le flot systpartir du VD le flot systéémique dmique déépend pend du canal artdu canal artéériel.riel.

ÀÀ ll’’exception:exception:–– Anomalie gAnomalie géénnéétique ou chromosomiquetique ou chromosomique–– RRéégurgitation dgurgitation d’’une valve une valve atrioventriculaireatrioventriculaire avec une avec une

atteinte hatteinte héémodynamique significativemodynamique significative–– Dysfonction ventriculaire (Dysfonction ventriculaire («« pumppump failurefailure »»).).

ACC connueACC connue

Naissance vaginale prNaissance vaginale prééfféérrééeeEn prEn préésence dsence d’’un diagnostique un diagnostique prpréé--natalnatal

Intervention immIntervention imméédiate en chirurgie ou au diate en chirurgie ou au cathcathééttéérisme cardiaquerisme cardiaqueCanal artCanal artéériel maintenu ouvertriel maintenu ouvert

–– assurer la perfusion systassurer la perfusion systéémiquemique–– Assurer la perfusion pulmonaire.Assurer la perfusion pulmonaire.

–– PrPrééparation des RX: PGE2paration des RX: PGE2–– AccAccèès vasculairess vasculaires–– ÉÉvaluation des voies respiratoiresvaluation des voies respiratoires

Suspicion de cardiopathieSuspicion de cardiopathie

Symptômes de dSymptômes de dééfaillance apparaissent faillance apparaissent ààdes moments variables compte tenu de des moments variables compte tenu de ll’’anatomie, de la sanatomie, de la séévvééritritéé et de la et de la ddéépendance hpendance héémodynamique de la modynamique de la persistance de la circulation fpersistance de la circulation fœœtaletale–– CyanosisCyanosis–– Pouls faiblesPouls faibles–– DDééfaillance cardiaquefaillance cardiaque–– Choc Choc cardiogcardiogééniquenique

Circulation fœtale

Diagnostique Diagnostique Examen physiqueExamen physiqueAuscultation recherche de souffleAuscultation recherche de soufflePression artPression artéérielle systrielle systéémiquemique

Prise aux 4 membresPrise aux 4 membresDiffDifféérence de plus de 10mmHg entre MS et MIrence de plus de 10mmHg entre MS et MISpSpéécifique mais pas sensible cifique mais pas sensible

–– Ex. interruption de lEx. interruption de l’’arc aortique.arc aortique.–– Ex. Ex. lowlow cardiaccardiac output et hypotension output et hypotension –– Si CA trSi CA trèès large, pas de diffs large, pas de difféérence entre MS et MIrence entre MS et MI

Palpation des pouls fPalpation des pouls féémorauxmoraux

Rx Rx pulmopulmo et et ééchocho sisi suspisionsuspision

À faire > 24 heures de vie– Sinon effets de la circulation transitionnelle

Éliminer 7 conditions cyanotiques:HLHS, Atrésie pulmonaire, TOF, TAPVR, TGV, atrésie tricuspidienne, truncus artériosus.Autres conditions: HTP persistante, autres ACC

Test positif et demande de consultation:– SpO2<90%– SpO2<95% sur 3 mesures consécutives– Différentiel de >3% entre main Dr et pied sur 3

mesures consécutives.

Test de saturation

Test de saturation Test de saturation

Cyanose diffCyanose difféérentiellerentielleSpO2 PRSpO2 PRÉÉ--ductaleductale plus grande plus grande que POSTque POST--ductaleductale–– Alignement des gros vaisseaux Alignement des gros vaisseaux

normal, sang dnormal, sang déésoxygsoxygéénnéé de lde l’’AP AP traverse vers ltraverse vers l’’aorte descendante aorte descendante par le CA.par le CA.

–– Obstruction de lObstruction de l’’arc aortique ex.: arc aortique ex.: Interruption de lInterruption de l’’arc aortique, arc aortique, coarctation critiquecoarctation critique

–– Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire

Test de saturationTest de saturation

Cyanose diffCyanose difféérentielle rentielle inversinversééee–– SpO2 POSTSpO2 POST--ductaleductale plus plus

grande que PRgrande que PRÉÉ--ductaleductale

Transposition des gros Transposition des gros vaisseauxvaisseaux–– Veines caves Veines caves --> OD > OD -->VD >VD --> >

aorte aorte --> vaisseaux > vaisseaux ccééphaliques.phaliques.

–– CA (sang oxygCA (sang oxygéénnéé) ) --> aorte > aorte descendante.descendante.

CyanoseCyanose

Ne pas confondre la cyanose centrale et Ne pas confondre la cyanose centrale et acrocyanoseacrocyanoses/p extrs/p extréémitmitéés bleues causs bleues causéées par es par vasoconstrictionvasoconstrictionCyanose dCyanose déépendrapendra–– HHéémoglobinemoglobine–– Facteurs qui altFacteurs qui altèèrent lrent l’’affinitaffinitéé ll’’oxygoxygèène de lne de l’’Hb Hb

T, pH, 2,3T, pH, 2,3--DPG, ratio HbDPG, ratio Hb--foetale et Hbfoetale et Hb--adulteadulte

PG2PG2Situations oSituations oùù les PGE2 nles PGE2 n’’amaméélioreront lioreront pas lpas l’’hypoxie et lhypoxie et l’’acidose macidose méétaboliquetabolique–– Anomalie du retour veineux pulmonaires Anomalie du retour veineux pulmonaires

totale avec obstructiontotale avec obstruction–– Chirurgie urgenteChirurgie urgente

–– TGV avec septum interTGV avec septum inter--ventriculaire intact ventriculaire intact et CIA tret CIA trèès restrictive.s restrictive.

–– RashkindRashkind

–– Hypoplasie du Hypoplasie du coeurcoeur gauche avec septum gauche avec septum interinter--auriculaire intact.auriculaire intact.

–– RashkindRashkind

Procédure de Rashkind

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondairessecondaires

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondaires chez le fsecondaires chez le fœœtustus

Hernie diaphragmatiqueHernie diaphragmatiqueMasse thoraciqueMasse thoraciqueMalformations Malformations artartéérioveineusesrioveineusesDiabDiabèète maternelte maternel

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondaires chez le fsecondaires chez le fœœtustus

Hernie diaphragmatiqueHernie diaphragmatique–– 10% pr10% préésente une anomalie cardiaquesente une anomalie cardiaque–– Le contenu abdominal intraLe contenu abdominal intra--thoracique peut limiter le thoracique peut limiter le

ddééveloppement des vaisseaux et du parenchyme veloppement des vaisseaux et du parenchyme pulmonaires.pulmonaires.

–– Petite taille de lPetite taille de l’’artartèère pulmonaire re pulmonaire ipsilatipsilatééralerale àà ll’’hernie en association avec lhernie en association avec l’’hypoplasie pulmonaire.hypoplasie pulmonaire.

–– LLééggèère hypoplasie du cre hypoplasie du cœœur gauche en association ur gauche en association àà la rla rééduction du flot causduction du flot causéée par le shunt Dre par le shunt Dr--G au G au travers du CA et la diminution du retour veineux travers du CA et la diminution du retour veineux pulmonaire, causpulmonaire, causéée par le par l’’hypoplasie pulmonaire.hypoplasie pulmonaire.

–– HVD secondaire augmentation des RVP, HTTP HVD secondaire augmentation des RVP, HTTP sséévvèère.re.

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondaires chez le secondaires chez le foetusfoetus

Masse thoraciqueMasse thoracique–– Ex. CCAM: Ex. CCAM: congenitalcongenital cysticcystic

adenomatoidadenomatoid malformationmalformation–– Compression du contenu Compression du contenu

thoracique causant une thoracique causant une tamponnade physiologique.tamponnade physiologique.

–– HydropsHydrops peut être associpeut être associéé quand quand le compromis cardiaque est le compromis cardiaque est significatif.significatif.

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondaires chez le fsecondaires chez le fœœtustus

Malformations Malformations artartéérioveineusesrioveineuses–– Ex. malformation de la veine de Ex. malformation de la veine de GalenGalen..–– Cause une augmentation du retour veineux et Cause une augmentation du retour veineux et

surcharge volumique (lsurcharge volumique (léésion sion àà haut dhaut déébit)bit)–– Le cLe cœœur fur fœœtal toltal tolèère mal les surcharges re mal les surcharges

volumiquesvolumiques–– Observations:Observations:

CardiomCardioméégaliegalieDilatation des cavitDilatation des cavitéés ventriculairess ventriculairesRRéégurgitation des valves gurgitation des valves atrioventriculairesatrioventriculaires..

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques secondaires chez le fsecondaires chez le fœœtustus

DiabDiabèète maternelte maternel–– Augmente lAugmente l’’incidence dincidence d’’anomalies cardiaquesanomalies cardiaques–– Hyperinsulinisme cause lHyperinsulinisme cause l’’hypertrophie cardiaquehypertrophie cardiaque–– Hypertrophie septale asymHypertrophie septale asyméétrique associtrique associéée avec e avec

divers degrdivers degréé dd’’obstruction de la chambre de obstruction de la chambre de chasse gauche, dysfonction diastolique et rigiditchasse gauche, dysfonction diastolique et rigiditéé ventricule.ventricule.

Atteintes cardiaques Atteintes cardiaques acquisesacquises

EndocarditeEndocarditeFiFièèvre rhumatismalevre rhumatismaleMaladie de LymeMaladie de LymeMaladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

50% des cas entre 2 et 7 ans50% des cas entre 2 et 7 ansFacteurs : infectieux, immunologiques?Facteurs : infectieux, immunologiques?Patients non contagieuxPatients non contagieuxFiFièèvre, fatigue, conjonctivite, vre, fatigue, conjonctivite, chchééleiteleite, , ééruption cutanruption cutanéée avec desquamation e avec desquamation des mains et des pieds.des mains et des pieds.AnAnéévrismes coronariens et vasculaires.vrismes coronariens et vasculaires.Traitement de support:Traitement de support:ImmunoglobulineImmunoglobulineAspirineAspirineAnticoagulant Anticoagulant prnprn

Anévrisme coronariens

Cardiopathies Cardiopathies congcongéénitalesnitales

DDéémographiemographie8 ACC par 1000 naissances vivantes.8 ACC par 1000 naissances vivantes.

Aux Aux ÉÉtatstats--Unis,Unis,–– 20,000 20,000 àà 25,000 chirurgies cardiaques/an25,000 chirurgies cardiaques/an–– 500,000 500,000 àà 1 million adultes avec ACC1 million adultes avec ACC

AujourdAujourd’’hui, >80% vivront au de lhui, >80% vivront au de làà de la trentaine.de la trentaine.

Auparavant, seulement 15% des porteurs dAuparavant, seulement 15% des porteurs d’’une une ACC atteignaient lACC atteignaient l’’âge adulte sans intervention.âge adulte sans intervention.

1010--15% d15% d’’entre eux prentre eux préésentent des atteintes nonsentent des atteintes non--cardiaques.cardiaques.

Étiologies

10% sont associés avec anomalies chromosomiques2/3 surviennent chez T211/3 autres anomalies caryotypiques:

– T13, T18, syndrome de Turner

90% d’origine multifactorielleInteractions de plusieurs gènes avec ou sans l’influence de facteurs environnementaux:

RubéoleROHLithiumDiabète chez la mère

Circulation fœtale

Que deviennent les Que deviennent les structures aprstructures aprèès la s la naissance?naissance?

Structures chez le fœtus Structures chez l’adulte

Artères ombilicales G et Dr Ligaments ombilicaux médians

Veine ombilicale Ligament rond ou « teres »

Ductus venosus Ligamentum venosum

Foramen ovale Fossa ovale

Ductus arteriosus Ligament arteriosum

Adaptation cardiopulmonaire à la naissance

Cessation de la circulation placentaire– ↑

RVSFermeture du ductus venosus avec le clampage du cordon ombilical

Début le la respiration– ↓

RVPVentilation et expansion pulmonairealvéolaire↑ PaO2, ↑pH↑ flot pulmonaire

– Fermeture du canal artériel– Fermeture du foramen ovale

RVS: résistance vasculaire systémiqueRVP:résistance vasculaire pulmonaire

CLASSIFICATION OF CHD

PBF: Pulmonary blood flowLVH: Left ventricular hypertrophyRVH: right ventricular hypertrophy

VSD:ventricular septal defectPDA: patent ductus arteriosusASD: atrial septal defectAS or AR: aortic stenosis or regurgitationCoA: coarctation of Aorta

VSD:ventricular septal defectPDA: patent ductus arteriosusASD: atrial septal defectAS or AR: aortic stenosis or regurgitCoA: coarctation of Aorta

CLASSIFICATION OF CHD

PBF: Pulmonary blood flowLVH: Left ventricular hypertrophyRVH: right ventricular hypertrophy

Questions Questions àà considconsidéérerrerQuels sont les effets physiologiques de la pathologie cardiaque congénitale?

Quels sont les problèmes communs rencontrés, tels que des séquelles ou des complications, et associées à la pathologie cardiaque congénitale?

De quelles façons affecteront-ils votre plan anesthésique et/ou de sédation?

Quel est le risque d’une intervention non-cardiaque chirurgicale chez un patient souffrant d’une cardiopathie congénitale?

Curiosités anatomiques

Veine cave supérieure gauche persistante

Sinus coronarienImportance lors de pose de pace maker

Arc aortique droitSous-clavière aberranteAnneaux vasculaires

Veine cave supérieure gauche persistante

Artère sous-clavière droite aberrante

« Lusoria »Fortuite ou en association anomalie àune autre cardiopathie congénitale La sous clavière ne prend pas son origine depuis le tronc artériel mais nait séparément en situation très postérieure, de la convexité de la crosse aortique, puis se dirige vers le haut et la droite en passant en arrière de l'œsophage et de la trachée dans 80% des cas (inter-trachéo-oesophagiennedans 15% des cas).

Artère sous-clavière droite aberrante

Effets indEffets indéésirables sirables des cardiopathiesdes cardiopathies

ShuntShuntHypertension pulmonaireHypertension pulmonaireCyanoseCyanoseDysfonction ventriculaireDysfonction ventriculaire

MaintenirMaintenir

ContractilitContractilitééRythme sinusalRythme sinusalRetour veineuxRetour veineuxRRéésistance vasculaire systsistance vasculaire systéémiquemiqueRRéésistance vasculaire pulmonairesistance vasculaire pulmonaire

ShuntShunt

Communication anormale entre des Communication anormale entre des chambres cardiaques ou des chambres cardiaques ou des vaisseaux.vaisseaux.Shunt est proportionnel au diamShunt est proportionnel au diamèètretreRatio entre les rRatio entre les réésistances de part et sistances de part et dd’’autre le plus souvent entre les RVP autre le plus souvent entre les RVP et RVSet RVS

RVP: résistance vasculaire pulmonaireRVS: résistance vasculaire systémique

Shunt GShunt G--DrDr

Diminution du shunt GDiminution du shunt G--DrDrDiminution RVS et augmentation RVPDiminution RVS et augmentation RVP–– Ventilation Ventilation àà pression positive augmente pression positive augmente

RVPRVP–– KKéétaminetamine augmente RVS, chez laugmente RVS, chez l’’adulteadulte–– Agents dAgents d’’inhalation et inhalation et propofolpropofol diminuent diminuent

RVSRVS

Shunt DrShunt Dr--GGAugmenter flot sanguin pulmonaire:Augmenter flot sanguin pulmonaire:

Augmentant RVSAugmentant RVSDiminuant RVPDiminuant RVP

ÉÉviter les diminutions du flot sanguin viter les diminutions du flot sanguin pulmonairepulmonaire

HypoxHypoxéémie/atmie/atéélectasie/PEEPlectasie/PEEPAcidoseAcidoseHypercapnieHypercapnieHHéématocrite matocrite éélevlevééeeStimulation sympathiqueStimulation sympathiqueStimulation chirurgicale, douloureuseStimulation chirurgicale, douloureuseVasodilatationVasodilatationChute RVSChute RVSHHéémorragie, morragie, sepsissepsis

Shunt DrShunt Dr--GG

Augmentation du flot sanguin pulmonaireAugmentation du flot sanguin pulmonaire–– Diminution PVRDiminution PVR–– Augmentation RVSAugmentation RVS

–– HyperoxieHyperoxie–– FRC normaleFRC normale–– AlcaloseAlcalose–– HypocapnieHypocapnie–– HHéématocrite normale / bassematocrite normale / basse–– Pression de ventilation bassePression de ventilation basse–– NO et vasodilatateurs pulmonairesNO et vasodilatateurs pulmonaires–– Vasoconstricteurs pVasoconstricteurs péériphriphéériquesriques

Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire

Complication frComplication frééquente des quente des shunts Gshunts G--Dr nonDr non--restrictifs. restrictifs. Hypertrophie musculaire Hypertrophie musculaire progressive de la mprogressive de la méédia des dia des artartéérioles pulmonaires.rioles pulmonaires.RRééversibilitversibilitéé variablevariableEx: CIVEx: CIVStade final: Syndrome Stade final: Syndrome dd’’EisenmengerEisenmenger–– Shunt DrShunt Dr--GG

CyanoseCyanose

2 m2 méécanismescanismes–– Flot pulmonaire inadFlot pulmonaire inadééquatquat–– MMéélange du sang dlange du sang déésoxygsoxygéénnéé avec le avec le

sang oxygsang oxygéénnéé qui participe au maintient qui participe au maintient du ddu déébit systbit systéémique.mique.

Complications:Complications:PolycythPolycythéémiemieAnomalies de coagulationAnomalies de coagulationThromboseThrombose

Dysfonction ventriculaireDysfonction ventriculaire

Les anomalies cardiaques congLes anomalies cardiaques congéénitales nitales causent un stress causent un stress éénorme sur le maintient norme sur le maintient de la fonction cardiaque.de la fonction cardiaque.MMéécanismescanismes–– Pression excessivePression excessive–– Volume excessifVolume excessif

Ventricule doit sVentricule doit s’’adapter sinon un adapter sinon un remodelage surviendra. remodelage surviendra. –– Mode adaptatif pour maintenir le dMode adaptatif pour maintenir le déébit bit

cardiaque.cardiaque.–– Hypertrophie ou dilatationHypertrophie ou dilatation

Indices Indices dd’’atteintes systatteintes systéémiques miques

HypoxHypoxéémie chronique (SaO2<75%)mie chronique (SaO2<75%)Ratio du flot sanguin pulmonaire et Ratio du flot sanguin pulmonaire et systsystéémique Qp:Qs >2:1mique Qp:Qs >2:1Gradient dans la chambre de chasse Gradient dans la chambre de chasse >50mmHg>50mmHgRVP RVP éélevlevéée / hypertension pulmonairee / hypertension pulmonairePolycythPolycythéémie (Ht > 60%)mie (Ht > 60%)

ConsConsééquences quences àà long long terme des ACCterme des ACC

ArythmieArythmieDysfonction ventriculaireDysfonction ventriculaireIschIschéémie myocardiquemie myocardiqueRRééponse au stressponse au stressRVPRVPHypertension pulmonaireHypertension pulmonaireObstruction LVOTObstruction LVOTObstruction RVOTObstruction RVOT

Atteintes SNCAtteintes SNCEmbolies paradoxalesEmbolies paradoxalesAtteintes rAtteintes réénalesnalesRisque dRisque d’’endocarditeendocarditeCyanoseCyanoseStStéénose trachnose trachééalealeParParéésie diaphragmatiquesie diaphragmatiqueAtteintes hAtteintes héématologiquesmatologiquesCoagulopathiesCoagulopathies

Considérations systémiques

Syndromes et anomalies gSyndromes et anomalies géénnéétiques tiques associassociééesesPrPréévalence de comorbiditvalence de comorbiditéés nons non--cardiaquescardiaques

IntIntéégration des considgration des considéérations rations systsystéémiques, anesthmiques, anesthéésiques et siques et procprocééduralesdurales

Atteintes des voies respiratoires

TrachéobronchomalacieSténose des voies respiratoiresParésie diaphragmatiqueScoliose sévère atteinte pulmonaire restrictiveRGO / aspirationIVRS

Difficultés d’intubation anticipées

Dysmorphisme facialMacroglossie Rétrognatie Instabilité cervicale

Ventilation au masqueObstruction mécanique des voies respiratoires

Dysfonction digestiveDysfonction digestive

Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque–– DysmotilitDysmotilitéé gastriquegastrique–– RRééduction de la vitesse de vidange duction de la vitesse de vidange

gastriquegastrique–– RefluxReflux–– ProblProblèèmes dmes d’’absorption intestinaleabsorption intestinale

Cavell, Acta Paediatr Scand, 1981Yahav, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1985

Système nerveuxFonction rénaleFonction hépatiqueSystème hématologiqueAltération immunitaire

Atteintes intrinsèques ou acquises

ÉÉtat du ctat du cœœurur

CorrectionCorrectionPalliationPalliationTransplantation Transplantation cardiaquecardiaquePatient nonPatient non--opopéérréé

Types de palliations

Blalock-Taussig ShuntNorwood classique vs Norwood-SanoGlennFontanPont VD-APCerclage de l’artère pulmonaireMustard/Senning

Transposition des gros vaisseaux

Rastelli pont VD-AP

Mustard/Senning Switch auriculaire

Cerclage de l’artère pulmonaire

CIV multipleCIV multipleBut: But: –– RRééduire flot pulmonaire duire flot pulmonaire

tout en maintenant du tout en maintenant du ddéébit systbit systéémique admique adééquatquat

–– Croissance Croissance

RRééparation / palliation paration / palliation tardivetardive

Tétralogie de Fallot

InfundibulumValve pulmonaire– Sténose infra ou supra

valvulaire

APP– Petite– Absente– Collatérales aorto-pulmonaires

Unifocalisation

Physiologie de ventricule unique

Atrésie tricuspidienne

Hypoplasie du cœur gauche

Blalock Taussig shunt

Norwood classique vs Norwood-Sano

DKS- Damus Kaye Stansel

Norwood stade I

BT shuntProcédure DKS (Damus-Kaye-Stansel)

– Utilisation de l’artère pulmonaire pour former la néo-aorte en continuité vers la circulation périphérique.

Création d’une large CIA non-restrictive.

Mélange des deux circulationsRemplissage du ventricule systémique et maintient du DCSpO2 80% à l’air ambiant

ProcProcéédure modifidure modifiéées de Glennes de Glenn Connection cavopulmonaire bidirectionnelleConnection cavopulmonaire bidirectionnelle

Le flot pulmonaire ne rencontre plus les Le flot pulmonaire ne rencontre plus les demandes croissantes en oxygdemandes croissantes en oxygèène.ne.Ligature du BT shuntLigature du BT shuntLa VCS est anastomosLa VCS est anastomoséée e àà ll’’artartèère re pulmonaire.pulmonaire.La VCI demeure en continuitLa VCI demeure en continuitéé avec avec

ll’’oreillette commune.oreillette commune.LL’’enfant demeure cyanotique (SpO2 80enfant demeure cyanotique (SpO2 80--90% 90% AA).AA).Ce genre de circulation ne permet pas la Ce genre de circulation ne permet pas la croissance optimale du rcroissance optimale du rééseau pulmonaire.seau pulmonaire.Ce montage permet de rCe montage permet de rééduire la surcharge duire la surcharge volumique imposvolumique imposéée sur le ventricule e sur le ventricule systsystéémique. mique.

Fontan Fontan Total cavopulmonary anastomosisTotal cavopulmonary anastomosis

Connexion de la VCI Connexion de la VCI àà ll’’artartèère re pulmonaire.pulmonaire.Le conduit de Fontan sLe conduit de Fontan séépare les pare les deux circulations. La saturation deux circulations. La saturation de lde l’’enfant est presque enfant est presque normale. Le ventricule unique normale. Le ventricule unique ne travaille qune travaille qu’à’à maintenir le maintenir le ddéébit sanguin systbit sanguin systéémique.mique.Plusieurs variations de Plusieurs variations de montage.montage.

( A ) connexion atriopulmonaire ( B ) conduit intra-cardiaque (tunnel latéral). ( C ) conduit extracardiaque

A B CDifférents montages de Fontan

Angiographie d’un Fontan à conduit extracardiaque et ses artères pulmonaires

Physiologie comparativePhysiologie comparativeCoeur normalCoeur normalLe sang veineux systLe sang veineux systéémique mique àà basse basse pression est pression est ééjectjectéé par le VD vers par le VD vers ll’’artartèère pulmonaire principale re pulmonaire principale àà une une pression de 25mmHg.pression de 25mmHg.

Fontan Fontan -- Ventricule uniqueVentricule uniqueIl faut une pression veineuse Il faut une pression veineuse relativement relativement éélevlevéée (8e (8--15mmHg) pour 15mmHg) pour permettre au sang de traverser permettre au sang de traverser passivement la circulation pulmonaire passivement la circulation pulmonaire pour ensuite remplir lpour ensuite remplir l’’oreillette (2oreillette (2-- 5mmHg) puis le ventricule syst5mmHg) puis le ventricule systéémique.mique.

Maintenir le débit cardiaque chez un Fontan

Rythme sinusal– “kick”auriculaire

ContractilitéPrécharge– Retour veineux

DéshydratationHémorragieSepsis

RVP basseRVS normale

Complications

ArythmiesFibrillation / flutter auriculaireBloc de conductionCauses de détérioration hémodynamiqueInvestigation doit éliminer une anomalie fonctionnelle sous-jacente, telle qu’une obstruction à n’importe quel endroit du circuit de Fontan.

Détérioration de la fonction du ventricule systémique avec ou sans insuffisance valvulaire

Évolution naturelle d’un ventricule uniqueVentricule droit > gauche

Complications

Dysfonction hépatique2nd à la congestion veineuse hépatique

Entéropathie exsudative10% des patientsAscite, œdème périphérique, épanchements pleural et/ou péricardique, diarrhée chronique, malabsorption.

Présence de cyanoseIndice de dysfonction ventriculaireDéveloppement de vaisseaux collatéraux ou de malformations artérioveineuses qui créent des shunt droit-gauche.« Plastic bronchitis »

Complications

Obstruction/compression des veines pulmonairesÉvènements thromboemboliques

Pulmonaire et systémiqueSouvent en association avec

– fibrillation auriculaire Présence de contraste spontanéet circulation ralentie (« sluggish »)Anomalies de coagulation (i.e. déficit en protéine C)Évaluation des fonctions du SNC

Thrombus

VCI Embolie pulmonaire

Oreillette communeEmbolie systémique

Hagler, 1995

Pacemaker

Epicardique Endoveineux

Fesnestration

A) Angiogram in the right atrium showing the fenestration before closure (arrow). (B) Angiogram in the right atrium showing the device completely occluding the fenestration.

Impact of ventilation Impact of ventilation on venous returnon venous return

Mechanical ventilation (B)Mechanical ventilation (B)The flow through to Fontan pathway The flow through to Fontan pathway is similar to a central venous flow. It is similar to a central venous flow. It is highly dependent on the systemic is highly dependent on the systemic venous pressure during IPPV and it is venous pressure during IPPV and it is interrupted when the intrathoracic interrupted when the intrathoracic pressures rises with each mechanical pressures rises with each mechanical inspiration.inspiration.

Spontaneous ventilation (C)Spontaneous ventilation (C)The flow in the Fontan pathway is The flow in the Fontan pathway is increased when the negative increased when the negative intrathoracic pressure aspirated intrathoracic pressure aspirated blood into the pulmonary system. blood into the pulmonary system. Chassot, 2006

Stratification du risque Stratification du risque ppéériopriopéératoire ratoire chez le patient souffrant chez le patient souffrant dd’’une cardiopathie une cardiopathie congcongéénitalenitale

Survie amSurvie amééliorlioréée e et chirurgies nonet chirurgies non--cardiaquescardiaques

EnfantsEnfants

ProcProcéédures dentairesdures dentairesChx gChx géénnééraleraleChx urologiqueChx urologiqueTraumaTraumaChx orthopChx orthopéédiquedique

AdultesAdultes

Grossesse et Grossesse et accouchementaccouchementTraumaTraumaChx orthopChx orthopéédiquediqueChx gChx géénnééraleraleChx gynChx gynéécologiquecologique

Taux dTaux d’’admissions admissions hospitalihospitalièèresres Mayo ClinicMayo Clinic

Greeley, 2007

Stratification du risqueStratification du risqueAHA/ACC guidelinesAHA/ACC guidelines–– AmAméélioration des soins plioration des soins péériri--opopéératoiresratoires

Anomalies cardiaques congAnomalies cardiaques congéénitalesnitales–– Aucun guidelineAucun guideline

Facteurs associFacteurs associéés avec morbidits avec morbiditéés s ppéériri--opopéératoires en chirurgie:ratoires en chirurgie:–– Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire–– Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque–– CyanoseCyanose–– Âge < 2ansÂge < 2ans

Baum, 2000

Risques Risques des chirurgies nondes chirurgies non--cardiaquescardiaques

Extension de la chirurgieExtension de la chirurgie–– Technique, laparoscopie, risques emboliquesTechnique, laparoscopie, risques emboliques

SSéévvééritritéé de lde l’’HTPHTPSSéévvééritritéé de la rde la réégurgitation gurgitation tricuspidiennetricuspidienneet la dysfonction du VDet la dysfonction du VDAtteintes cardiaques acquises et/ou Atteintes cardiaques acquises et/ou maladies systmaladies systéémiques additionnellesmiques additionnelles

Risques Risques des chirurgies nondes chirurgies non--cardiaquescardiaques

Risques augmentRisques augmentéés de saignement 2s de saignement 2ndnd

àà la dysfonction plaquettaire.la dysfonction plaquettaire.Thrombose veineuse ou artThrombose veineuse ou artéérielle 2rielle 2ndnd ààla viscositla viscositéé augmentaugmentéée du sang.e du sang.Embolie paradoxaleEmbolie paradoxale

PrPréésence de lsence de léésion rsion réésiduelle, shuntsiduelle, shunt

Arythmies Arythmies (ventriculaire et (ventriculaire et supraventriculairesupraventriculaire))

Risque dRisque d’’arrêt cardiaque arrêt cardiaque ppéériopriopéératoireratoire

Population pPopulation péédiatrique normale: diatrique normale: POCA = POCA = PediatricPediatric PerioperativePerioperative CardiacCardiac ArrestArrest

–– 1,4 par 10,0001,4 par 10,000 anesthanesthéésiessies–– mortalitmortalitéé de 26%.de 26%.Population cardiopathie congPopulation cardiopathie congéénitale: nitale: ChildrenChildren’’ss Boston Boston –– 24 par 10,00024 par 10,000 (0.24%) anesth(0.24%) anesthéésies sies –– soit soit 17 fois17 fois plus frplus frééquent.quent.

Anesthesiol Clin North America 20; 1: 2002.

Chirurgies nonChirurgies non--cardiaques cardiaques CHOP 2004CHOP 2004

424 patients souffrant ACC424 patients souffrant ACCStatu: II (154), III (195), IV (75)Statu: II (154), III (195), IV (75)ÉÉlectives (400) versus urgentes (24)lectives (400) versus urgentes (24)Ambulatoire (274), admission pour la nuit (150)Ambulatoire (274), admission pour la nuit (150)ProcProcéédures simples (60%)dures simples (60%)–– MyringoMyringo, A+A, circoncision, hernie, A+A, circoncision, hernie

ProcProcéédures (40%)dures (40%)–– Fistule Fistule trachtrachééoesophagienneoesophagienne, tumeur c, tumeur céérréébrale, brale,

rréésection tumorale, transplantation, etc.section tumorale, transplantation, etc.Greeley, 2007