Le glaucome aigu par fermeture de l’angle

Le glaucome aigu par fermeture de l’angleL’éclairage oblique montre une chambre antérieurepeu profonde, un œdème de cornée et une pupilleen semi-mydriase. L’aspect en gonioscopie (au-dessus)révèle un angle fermé sans aucune structure visible.Noter qu’au niveau de la cornée la fente lumineuse s’effileen direction de l’anneau de Schwalbe.

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L e glaucome aigu par fermeture de l’angle (ou glaucome primitif par fermeture de l’angle) est une

pathologie fréquente aux mécanismes multiples et complexes. Desétudes épidémiologiques ont montré que cette forme de glaucomereprésentait environ un tiers du nombre total de personnes atteintesde glaucome dans le monde. Ainsi, le glaucome primitif par fermeture de l’angle affecte environ 15 à 20 millions de personnes,parmi lesquelles 4 à 5 millions sont atteintes de cécité bilatérale.Cette forme de glaucome peut donc être considérée comme plussévère que les glaucomes à angle ouvert, car elle aboutit plusfréquemment et plus précocement à la perte de la vision.

Figure 1 : Chambre étroite (vue de face).

L’identification de ce type clinique de glaucome et la compr -éhension de ces mécanismes sont relativement récentes. En 1920,Curran notait l’efficacité d’une iridectomie pour abaisser la PIO et avait suggéré qu’un ralentissement de l’écoulement de l’humeur aqueuse au travers de la pupille pouvait être la cause decertains glaucomes. En 1950, une étude biométrique a permis àRosengren de classer les yeux atteints de glaucome en deuxgroupes : d’une part, les yeux ayant une chambre antérieure étroite(Figures 1, 2, 3, 4) et une élévation importante et symptomatiquede la PIO, et d’autre part, les yeux ayant une chambre antérieureprofonde et une élévation plus modérée et asymptomatique de laPIO. Par la suite, le développement de l’examen gonioscopique aabouti à distinguer les glaucomes à angle fermé, chroniques ouaigus avec une élévation brutale et symptomatique de la PIO, desglaucomes à angle ouvert.

Figure 2 : Chambre étroite (vue de profil).

Le blocage pupillaire relatif est le mécanisme principalde fermeture de l’angle irido-cornéen. Il survient lorsqu’un contactétroit entre la face antérieure du cristallin et la face postérieurede l’iris entraîne une augmentation de la résistance à l’écoulementde l’humeur aqueuse (Figure 5). Cette situation provoque un gradientde pression suffisant entre la chambre antérieure et la chambrepostérieure pour pousser la racine de l’iris qui vient s’accoler à laface postérieure de la cornée et au trabéculum. Les caractéris-tiques anatomiques de l’œil, notamment une chambre antérieureétroite, une faible longueur axiale et une épaisseur importante ducristallin, ont longtemps été considérées comme étant les seulesresponsables de la survenue d’un blocage pupillaire. Des étudesépidémiologiques longitudinales ont cependant montré que laplupart des yeux présentant une chambre antérieure étroite nedéveloppent pas obligatoirement un glaucome par fermeture del’angle, aigu ou chronique, et que certaines ethnies chinoisesesquimaux, qui présentent 5 à 10 fois plus de glaucomes par ferme-ture de l’angle que les populations caucasiennes, n’ont pas descaractéristiques biomé triques différentes des autres populations.Par analogie, la prévalence du glaucome par fermeture de l’angleest plus faible dans les populations africaines que dans les popu-lations caucasiennes, alors que ces deux populations ont égale-ment des caractéristiques biométriques comparables. Il est suggéréque l’anatomie statique de l’œil n’explique pas seule la survenued’une fermeture de l’angle, mais que le comportement de l’iris,notam ment la dynamique de ses modifications lors de change-

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ment de diamètre, contribue fortement au développement d’unglau come par fermeture de l’angle.

Figure 3 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie àcohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle fermé.

Figure 4 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie àcohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle ouvert.

La dilatation pupillaire, physiologique ou pharmacologique,entraîne souvent une augmentation du blocage pupillaire relatif,particulièrement lors d’une dilatation peu importante qui augmentede façon maximale la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuseentre l’iris et le cristallin. Des investigations réalisées à l’aide desnouvelles techniques d’imagerie du segment antérieur montrentque l’iris ne réagit pas de façon similaire à la dilatation pupillairechez tous les patients. A partir de coupes en tomographie parcohérence optique du segment antérieur, Harry Quigley a calculéla surface géométrique de coupes transversales de l’iris, et a montréque cette surface diminue de volume après dilatation pupillaire.

Une plus faible diminution de la surface est observée chez lespatients ayant un angle irido-cornéen étroit. Ainsi, le volume del’iris pourrait diminuer après dilatation pupillaire, mais cette dimi-nution de volume serait plus faible chez les patients ayant unangle étroit, participant ainsi à la survenue d’une apposition del’iris contre le trabéculum. Une étude récente, menée par notreéquipe, se basant sur la modélisation tridimensionnelle de l’iris,a démontré que le volume de l’iris des yeux adelphes de patientsatteints de crise d’hypertonie aiguë par fermeture de l’angle,augmente significativement après dilatation pupillaire, alorsqu’il diminue significativement chez les yeux ayant un angle ouvert(Figures 6, 7). L’augmentation de volume de l’iris des yeux à angleétroit peut atteindre plus de 20 % du volume initial. La modifi-cation de volume estpro portionnelle aux variations du diamètrepupillaire : le volume de l’iris des yeux à risque de fermeture del’angle augmente linéairement en fonction du diamètre pupillaire,alors qu’il diminue de la même façon chez les yeux à angle ouvert.Cette dichotomie de la réponse de l’iris à la dilatation pupillaireindique probablement une réaction dynamique différente du stromairien à la dilatation chez les patients à risque de crise de ferme-ture de l’angle.

Figure 5 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie àcohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle étroit.

La survenue d’une crise d’hypertonie aiguë par fermeturede l’angle pourrait donc probablement être expliquée par la conjonc-tion d’une anomalie de la réponse physiologique du stroma irienà la dilatation pupillaire et de prédispositions anatomiques. Acaractéristiques biométriques égales, le comportement de l’irispeut expliquer qu’une petite proportion des yeux à angle étroit développe une crise de fermeture de l’angle, alors que la majoritéde ces yeux n’en développe jamais. Des études futures devront

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évaluer le pouvoir prédictif de la mesure du volume de l’iris poursélectionner les patients à risque et devant bénéficier d’une irido-tomie prophylactique.

Figure 6 : Reconstruction de coupes transversales de l’iris par OCT avant (colonnede gauche) et après (colonne de droite) dilatation pupillaire par tropicamide1%, réalisées sur un œil présentant un angle ouvert (A et B) et sur un œiladelphe de fermeture aiguë de l’angle (C, D). Lorsque l’angle est ouvert, levolume estimé de l’iris diminue de 23%. Lorsque l’angle est étroit, le volumede l’iris a un comportement différent en augmentant de 10%.

Le glaucome aigu par fermeture de l’angle est une affection grave, de survenue brutale : c’est une urgence ophtal mo-logique. S’il n’est pas correctement diagnostiqué et traité, deslésions oculaires progressives et définitives apparaissent en quelquesheures ou quelques jours. L’anamnèse révèle la survenue brutalede douleurs et rougeurs oculaires associées à une vision trouble.L’existence d’un facteur déclenchant provoquant la crise (stress,émotion, obscurité prolongée, mydriase pharmacologique) n’est passystématiquement identifiée. La douleur est habituel lement intenseet généralement centrée au-dessus de l’arcade sourcilière. Nausées,vomissements et sueurs profuses sont souvent associés et peuventégarer le diagnostic et conduire le patient dans un service d’urgenceou de chirurgie digestive, d’autant que le malade est volontiersprostré, parfois avec un véritable état de choc.

Figure 7 : Reconstruction de coupes transversales de l’iris par OCT avant(en haut) et après (en bas) dilatation pupillaire par tropicamide 1%,réalisées sur un œil présentant un angle étroit. L’augmentation du diamètrepupillaire s’accompagne d’une augmentation de l’épaisseur (estimé dans cecas à 10%).

Pendant la crise de fermeture de l’angle, l’acuité visuelleest réduite et la PIO dépasse habituellement les 40 mm Hg, lepalper bidigital révélant un aspect de “ bille de verre ”. L’examenavec un éclairage oblique montre un iris tendu vers l’avant, d’oùla présence d’une ombre au-dessus de la moitié distale de lachambre antérieure, un réflexe cornéen atténué et une pupille ensemi-mydriase aréactive (Figures 8, 9). L’examen à la lampe à fenteest difficile du fait de l’œdème de cornée et de la chambre anté-rieure peu profonde. Si le début date de quelques heures, il peuty avoir quelques cellules dans la chambre antérieure, des vais-seaux iriens dilatés, un œdème du stroma irien et parfois, dessynéchies postérieures de constitution rapide. Dans d’exception-nels cas, on peut observer un hypopion surtout si la crise seprolonge. L’examen du fond de l’œil peut montrer une hyperhémieet un œdème de la papille ou un pouls artériel spontané.

A.

C.

B.

D.

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Le glaucome aigu par fermeture de l’angle

La réalisation de la gonioscopie pendant la crise est essentielle.L’œdème de cornée peut être réduit avec de la glycérine appliquée localement. Le plus souvent, un contact irido-cornéenpériphérique ne permet pas d’observer les structures angulaires.Dans ce cas, l’examen de la fente lumineuse au niveau de la cornéeest très utile. Normalement, les bords antérieurs et postérieurs dela fine fente lumineuse convergent sur le limbe au niveau de l’an-neau de Schwalbe. La périphérie de l’iris peut ainsi grossièrementêtre estimée au contact de l’anneau de Schwalbe. La gonioscopieavec indentation peut révéler la présence d’une fermeture par dessynéchies. La gonioscopie de l’œil adelphe doit être systémati-quement réalisée. Si l’angle controlatéral est large, il faut alors

Figure 8 : Glaucome aigu avec semi-mydriase et chambre antérieure étroite(vue de profil).

Figure 9 : Glaucome aigu avec blocage pupillaire et iris bombé.

rechercher un autre mécanisme de fermeture de l’angle, secon-daire à certaines affections comme une luxation du cristallin, uneocclusion de la veine centrale de la rétine, une inflammation ouun kyste du corps ciliaire, un glaucome malin ou une tumeur dusegment postérieur de l’œil.

En Europe, le blocage pupillaire est le mécanisme le plus fréquem- ment en cause. Le flux d’humeur aqueuse est diminué en raisond’une pression plus importante dans la chambre postérieure. Uneapposition trop importante de la face postérieure de l’iris à la faceantérieure du cristallin génère une résistance au passage de l’hu-meur aqueuse, entraînant une augmentation du volume de lachambre postérieure. Les adhérences angulaires de l’iris se déve-loppent rapidement, favorisées par le contexte inflammatoire induitpar l’hypertonie oculaire aiguë. Elles se développent d’abord ausommet de l’angle car l’iris est poussé en avant et se rapprochedo nc de l’anneau de Schwalbe, puis se dirigent vers le fond del’angle. Sans vouloir le remettre en cause, il faut reconnaître quece mécanisme dit “européen” n’est pas celui qui prévaut ailleurs,dans les contrées asiatiques. Le “creeping angle-closure glau coma”, littéralement le “glaucome à angle fermé rampant”ou plus simplement le “glaucome par raccourcissement de l’angle”est une forme évolutive très différente. La fermeture de l’angleinsidieuse, progressive, survient préférentiellement sur des yeuxprésentant une chambre antérieure peu profonde, avec rotationantérieure des procès ciliaires. L’épaisseur particulière de l’iris chezles sujets asiatiques favorise le contact de la périphérie de l’iris àl’angle. Le contact chronique de l’iris au mur latéral de l’angleirido-cornéen aboutit, en l’absence de toute inflammation ou criseaiguë, à une goniosynéchie extensive et circonférentielle. L’angleapparaît de plus en plus en plus raccourci, antériorisé, car les syné-chies débutent au fond de l’angle pour se diriger vers le sommetde l’angle, selon un mécanisme diamétralement opposé à celui dela forme européenne, où les adhérences débutent au sommet del’angle, sur l’anneau de Schwalbe. La base d’iris est accolée autrabéculum, et donc l’angle est raccourci, formant des synéchiesantérieures périphériques irréversibles.

Dans la forme aiguë et primitive, le traitement initialconsiste à lever le blocage pupillaire, à abaisser la PIO et à réou-vrir l’angle. L’indentation mécanique de la cornée peut être tentéeen premier pour faire cesser la crise, bien que son efficacité soitinconstante et que la procédure soit douloureuse. Le collyresmyotiques doux (ou parfois, paradoxalement, les mydriatiquescycloplégiques) peuvent interrompre la crise. Sinon, la réductionde la PIO peut être obtenue grâce aux inhibiteurs de la sécrétion

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d’humeur aqueuse, aux agents hyperosmotiques. Une fois la PIOabaissée, on peut instiller des myotiques, instillés à intervallesréguliers jusqu’à obtention d’un myosis.

Ensuite, vient le temps de l’iridotomie au laser, (Figures10,11) voire d’une iridoplastie, qui évite la récidive du bloc pupillaire. Dans les cas où le laser est indisponible ou impossibledu fait de l’œdème cornéen, il faut avoir recours à une iridectomiechirurgicale. Si le degré de fermeture par les synéchies peut êtredéterminé et s’il dépasse plus des trois quarts de l’angle, on envisagera une trabéculectomie comme traitement chirurgicalinitial.

Une crise aiguë de fermeture de l’angle doit être consi-dérée comme guérie lorsqu’en gonioscopie, l’angle est à l’évidenceréouvert. Une iridotomie périphérique prophylactique au laser estsystématiquement pratiquée dans l’œil adelphe. En cas d’hyper-tonie oculaire résiduelle, malgré un traitement médical bien conduit, une chirurgie filtrante par trabéculectomie doit être consi-dérée. L’extraction du cristallin est aussi une alternative sédui-sante à la chirurgie filtrante. Les patients porteurs d’une ferme-ture de l’angle ont souvent des opacités cristalliniennes associées,à un degré plus ou moins accentué. Après chirurgie de la cata-racte, la chambre antérieure s’agrandit et l’angle s’approfondit.L’extraction du cristallin n’agit pas uniquement par le volume libéré par son ablation mais rétablit une configuration plus normale du segment antérieur. Elle s’opposerait à la rotation anté-rieure des procès ciliaires en augmentant significativement ladistance trabéculo-ciliaire.

Figure 10 : Iridotomie perforante faite sur le méridien de 2 heures.

Figure 11 : Iridotomie perforante faite sur le méridien de 2 heures (fortgrossissement).

Pour en savoir plus

Aptel F, Denis P. Optical coherence tomography quantitativeanalysis of iris volume changes after pharmacologic mydriasis.ophthalmology 2010;117:3-10.

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Le glaucome aigu par fermeture de l’angle

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Les séquelles de fermeture aiguë de l’angle

Les séquelles de fermeture aiguë de l’angleCette vue frontale montre une chambre antérieure peuprofonde, une atrophie diffuse du stroma irien,un enroulement en spirale du stroma inférieur et des“glaukomflecken” sur le cristallin. La gonioscopie montreune fermeture angulaire définitive par synéchie.

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Les séquelles de fermeture aiguë de l’angle

Après une crise aiguë de fermeture de l’angle, denombreuses séquelles sont possibles. La vision est

souvent affectée et l’acuité visuelle restante est variable. Aprèsune crise la cornée présente souvent des plis descemétiques ; larécupération est habituellement complète, bien qu’une certaineperte cellulaire endothéliale s’observe après une crise aiguë. Parfois,un œdème cornéen chronique par décompensation cornéenneapparaît malgré la normalisation de la PIO, en parti culier chez lespatients traités tardivement.

Pendant la crise, une ischémie en secteur de l’iris peutapparaître, liée au collapsus des vaisseaux du stroma, et si elle est importante, elle provoque une uvéite antérieure aseptique,évoluant exceptionnellement vers un hypopion. La nécrose isché- mique de l’iris entraîne une atrophie sectorielle, habituel lementsur le méridien horizontal (Figures 1, 2, 3).

Bien que la perforation spontanée de l’iris soit rare, undécollement du stroma irien superficiel peut apparaître dont l’as-pect est proche de celui d’un iridoschisis. La pupille peut resterdéfinitivement dilatée et ne pas répondre aux myotiques en raisondes lésions ischémiques du sphincter. Souvent, le stroma super-ficiel de l’iris prend un aspect caractéristique “en spirale”. Dansce cas, les fibres iriennes semblent provenir d’un point proche dela pupille et s’étalent obliquement vers l’extérieur. Plus rarement,la dilatation pupillaire est telle que le bloc irido-cristalliniendevient impossible, ce qui fait que la crise s’interrompt d’elle-même et que l’iridectomie est inutile. Du fait de la montée brutalede la PIO, des opacités du cristallin appelées “glaukomflecken”peuvent apparaître (Figure 4). Ces opacités représentent des zonesde nécrose sous-épithéliale du cristallin. Cliniquement, elles apparaissent au début sous la forme de petites zones nuageusesblanchâtres, sous la capsule antérieure, dans la région pupillaire.Elles sont permanentes, deviennent progres sivement plus denseset, avec le temps, plus profondes, vers le cortex antérieur.

Au stade précoce d’une crise aiguë, la papille ne montre pas habituellement d’excavation et peut même prendre un aspectœdémateux. La réaction de la papille à la crise aiguë est diffé-rente de celle notée au cours du GPAO. Une excavation papillaire peut se développer secondairement, mais une pâleur papillaire estassez caractéristique du processus aigu.

Figure 1 : Séquelles chroniques de glaucome par fermeture de l’angle. Notezles zones d’atrophie irienne siégeant dans le pourtour pupillaire et l’aspectpiriforme de la pupille.

Figure 2 : Séquelles chroniques de glaucome par fermeture de l’angle.Notez les zones d’atrophie irienne siégeant dans le pourtour pupillaire etla cataracte.

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Figure 3 : Atrophie irienne après glaucome aigu par fermeture de l’angle.

Figure 4 : Séquelles cristalliniennes de glaucome aigu ou glaukomflecken.

Pour en savoir plus

Lowe RF. Angle-closure – pupil dilation and pupil block. Br J Ophthalmol 1966;50:385.

Vizzeri G, Weinreb RN. Cataract surgery and glaucoma. Curr Opin Ophthalmol. 2010;21:20-4.

Les séquelles de fermeture aiguë de l’angle

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Le syndrome de l’iris plateau

Le syndrome de l’iris plateauLa partie centrale de la chambre antérieuren est de profondeur normale et une iridectomie réalisée. Le plan de l’iris est vertical et la racine de l’iris fait un coude en extrême périphérie (encart inférieur droit)entraînant un rétrécissement rapide de l’angle malgré l’existence d’une iridectomie. L’encart supérieur droit montreun angle fermé malgré une chambre antérieure profonde.

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Le syndrome de l’iris plateau

Décrit il y a une cinquantaine d’années par Chandler,l’iris plateau est une anomalie de la configuration

de l’iris qui peut aboutir à une fermeture de l’angle en l’absencede blocage pupillaire, comme en témoigne la persistance d’unehypertonie malgré une iridotomie perméable. La principale carac-téristique des yeux ayant un iris plateau est bien mise en évidenceen biomicroscopie ultrasonore (UBM) en démontrant la positionantérieure et la rotation également antérieure des procès ciliaires,se portant au contact de la partie périphérique de la racine del’iris. En biomicroscopie, la chambre antérieure est de profondeurnormale, l’iris est plat jusqu’à sa périphérie où il décrit une cour-bure accentuée vers l’arrière, créant ainsi un récessus angulaireétroit très incliné par rapport au plan de l’iris. En gonioscopiedynamique, cet aspect se matérialise par un aspect en doublebosse de l’iris, car l’indentation ne permet pas de déplacer la racinepériphérique de l’iris soulevée par les procès ciliaires. La positionantérieure des procès ciliaires est également responsable de ladiminution importante de la distance entre le trabéculum et lesprocès ciliaires, confinant l’iris dans un espace réduit. Sur le plannosologique, le glaucome aigu de l’iris plateau est la forme réel-lement primitive de blocage trabéculaire de l’humeur aqueuse.

Cliniquement, la crise de glaucome aigu survient chez despatients de façon spontanée, intermittente ou après une mydriaseiatrogène. Le blocage trabéculaire est d’abord réversible mais l’inflammation associée à l’hypertonie peut conduire à la constitution de goniosynéchies irréversibles, aboutissant à uneforme chronique de glaucome. L’iris plateau se manifeste plusfréquemment chez des femmes de 30 à 50 ans, et l’hypertonieoculaire coïncide avec la fermeture de l’angle. Fait essentiel, l’irisplateau favorise la survenue de crises de fermeture de l’anglemalgré la présence d’une iridotomie. Le syndrome ne doit pas êtreconfondu avec d’autres situations comme une fermeture de l’angleassociée à une iridectomie non fonctionnelle, une élévation de laPIO liée à des synéchies antérieures périphériques, une fermeturede l’angle liée à de multiples kystes du corps ciliaire ou une simpleaugmentation de la PIO provoquée par les mydriatiques, sans fermeture de l’angle.

La méthode de choix pour faire le diagnostic d’iris plateauest l’UBM qui identifie les caractéristiques biométriques de l’irisplateau (Figures 1, 2) :

• une chambre antérieure de profondeur normale ou un peu diminuée,

• une position et une rotation antérieures des procès ciliaires avecune disparition du sulcus ciliaire,

• une distance trabéculum - procès ciliaires notablement diminuée,

• une iris de configuration plane,

• une angulation très marquée de la racine de l’iris.

Figure 1 : Cliché de biomicroscopie ultrasonore (UBM) chez un patientprésentant un iris plateau. Notez la profondeur normale de la chambreantérieure, l’absence de sulcus ciliaire, la présence d’un récessus angulairemarqué en périphérie.

Figure 2 : Cliché de biomicroscopie ultrasonore (UBM) chez un patientprésentant un iris plateau. Notez la profondeur normale de la chambreantérieure, l’absence de sulcus ciliaire, la présence d’un récessus angulairemarqué en périphérie.

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Le syndrome de l’iris plateau

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Le traitement de l’iris plateau se base d’abord sur la pres-cription de collyres myotiques pour tendre la racine de l’iris ets’opposer à la force postérieure créée par les procès ciliaires sous-jacents. La gonioplastie ou iridoplastie périphérique au laser,qui consiste en l’application d’impacts thermiques sur la périphériede l’iris, a pour but de rétracter et d’amincir l’iris, ce qui permetd’élargir le récessus angulaire (Figure 3). La procédure doit êtredouce, souvent fractionnée en plusieurs séances car le tissu irienpeut réagir par une forte réaction inflammatoire. En théorie, uneiridotomie n’est pas indiquée dans l’iris plateau car elle ne lève pas le blocage trabéculaire. Malgré tout, assez fréquemment, la configuration d’iris plateau n’est pas pure et il existe une compo-sante répondant à l’iridotomie. Pour cette raison, avant d’avoirrecours à l’iridoplastie, il est généralement conseillé de réaliserd’abord une simple iridotomie et de contrôler l’aspect angulaire.

Figure 3 : Gonioplastie pour iris plateau. Notez les impacts de laser délivrés à la partie la plus périphérique de l’iris.

Pour en savoir plus

Lowe RF, Ritch R. Angle-closure glaucoma: clinical types. In:Ritch R, Shields MB, Krupin T, eds. The glaucomas. St Louis: CVMosby, 1996:827-9.

Mandell MA, Pavlin CJ, Weisbrod DJ, et coll. Anterior chamberdepth in plateau iris syndrome and papillary block as measuredby ultrasound biomicroscopy. Am J Ophthalmol 2003;136:900-3.

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La fermeture de l’angle secondaire à des kystes de l’iris et du corps ciliaire

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La fermeture de l’angle secondaire à des kystes de l’iris et du corps ciliaireDe multiples kystes de l’iris peuvent être observés à travers la pupille dilatée. La profondeur de l’angle est irrégulière et une large synéchie antérieure périphérique s’est formée.

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La fermeture de l’angle secondaire à des kystes de l’iris et du corps ciliaire

L es kystes primitifs de l’iris et du corps ciliaire sontrelativement peu fréquents et rarement la cause d’un

glaucome. L’examen à la lampe à fente peut révéler une anomaliehomogène dans un ou plusieurs secteurs de l’iris (Figure 1) avec depetites altérations en surface. Cette anomalie, résultant du clivage des feuillets du stroma irien, est la plupart du temps asymp-tomatique. Une synéchie antérieure périphérique peut cependantse former dans la région où le kyste appuie sur l’iris et lui faittoucher les structures de l’angle. Chez les individus atteints, lagonios copie montre un angle partiellement fermé dans la régiondu bombement périphérique. Après dilatation pupillaire, dans lescas favorables, on peut voir directement les kystes pigmentés péri-phériques de l’iris et la gonioscopie peut révéler des kystes ducorps ciliaire, plus petits et non pigmentés. La biomicroscopieultrasonore permet de confirmer le caractère anéchogène du kyste(Figures 2, 3), ce qui le différencie fondamentalement d’un méla-nome hyperéchogène.

Figure 1 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l’œil.

Dans certains cas où la PIO s’élève brusquement, les collyresmyotiques peuvent normaliser la situation. Il a été proposé uneiridoplastie afin de s’opposer à la fermeture de l’angle et de libérerl’accès de l’humeur aqueuse au trabéculum. Les iridectomies périphériques et sectorielles sont relativement peu efficaces carl’orifice irien ne concerne pas nécessairement le kyste et ne libèrepas automatiquement le passage de l’humeur aqueuse. Pour cetteraison, les kystes de l’iris peuvent être confondus avec un iris

plateau, puisque la chambre antérieure est généralement profonde au centre et que l’iridotomie n’est pas efficace. L’échographie ultrasonore (UBM) est l’examen de choix pour lesdifférencier de l’iris plateau, car l’aspect angulaire peut être identique. Les kystes pigmentés de l’iris peuvent être traités parperforation de leur paroi grâce à la photocoagulation au laser àargon. Toutefois, les kystes peuvent récidiver par cicatrisation dela paroi du kyste et à nouveau obturer l’angle. Les kystes nonpigmentés du corps ciliaire répondent mal au traitement par lelaser à argon. Avec le temps, les patients atteints peuvent avoir àsubir une intervention filtrante classique pour contrôler leur glaucome. S’il est volumineux (Figures 4, 5), le contenu liquidien dukyste peut aussi être aspiré, ce qui permet de limiter les dommagesinternes causés par lui.

Figure 2 : Clichés de biomicroscopie ultrasonore (UBM) montrant un kysteciliaire repoussant la racine de l’iris et fermant totalement l’angle irido-cornéen.

Les patients atteints de glaucome par fermeture de l’anglesecondaire à des kystes de l’iris et du corps ciliaire doivent êtrerégulièrement suivis.

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La fermeture de l’angle secondaire à des kystes de l’iris et du corps ciliaire

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Figure 3 : Clichés de biomicroscopie ultrasonore (UBM) montrant des kystesciliaires repoussant la racine de l’iris et occupant la chambre antérieurede l’œil.

Figure 4 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l’œil.

Figure 5 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l’œil.

Pour en savoir plus

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Le glaucome congénital primitif

Le glaucome congénital primitifCette vue frontale montre un glaucome congénital de l’œil gauche avec buphtalmie,mégalocornée et stries de Haab. La gonioscopie montre l’extension du trabéculumuvéoscléral vers l’anneau de Schwalbe avec une membrane translucide recouvrant le trabéculum et la saillie des vaisseaux périphériques de l’iris.

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Le glaucome congénital primitif

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L e glaucome congénital de l’enfant résulte d’anoma-lies du développement de l’angle et de la chambre anté-

rieure se manifestant par une trabéculodysgénésie avec obstruc-tion de l’écoulement de l’humeur aqueuse. Il peut être primitif(sans autre anomalie que celle du trabéculum) ou associé à desanomalies oculaires/systémiques. Les glaucomes secondaires sontconsécutifs à une inflammation, un traumatisme, une néovascu-larisation ou une néoplasie intra-oculaire. A contrario, le glau-come primitif juvénile est évoqué plus tardivement dans la secondeenfance ou tôt à l’âge adulte.

Le glaucome congénital primitif est généralement présentà la naissance (Figure 1) ou se manifeste durant la première annéedans 80 % des cas. Il est rare, ne concernant qu’une naissance sur10 000, mais est responsable de 15 à 20% des cécités de l’enfant,ce qui traduit son pronostic sévère. Le glaucome congénital primitifreprésente environ 50% à 70% des glaucomes congé nitaux ettouche les deux yeux dans plus de 2/3 des cas.

Figure 1 : Mégalocornée claire chez un nourrisson de 3 mois présentant unglaucome congénital primitif.

De survenue généralement sporadique (dans deux tiers descas), il est plus rarement héréditaire et il touche plus souvent lesgarçons que les filles. Les gènes correspondant au développementde l’œil, ainsi que les mutations responsables du glaucome, fontactuellement l’objet de nombreuses recherches, et sont déjà en partie identifiés. Bien que certaines études généalogiquessuggèrent une hérédité autosomique dominante, un certain

nombre de cas présentent une hérédité récessive à pénétranceincomplète et probablement multifactorielle. Trois principaux locidu glaucome congénital primitif à hérédité de mode récessif (GLC3A,GLC3B, et GLC3C) ont été identifiés respectivement sur le chro-mosome 2 (2p21), le chromosome 1 (1p36), et le chromosome 14(14q24.3). Le premier gène à être directement impliqué dans lapathogénie du glaucome congénital primitif (gène du cytochromeP4501B1, ou CYP1B1) a été retrouvé dans la région 2p21.

Figure 2 : Mégalocornée œdémateuse chez un nourrisson de quelques joursprésentant un glaucome congénital primitif.

L’analyse de la séquence initiale du CYP1B1 dans les familles liéesau locus GLC3A a permis d’établir la présence de trois mutationsde la séquence d’ADN chez plusieurs individus atteints. Ces muta-tions, parfaitement isolées et associées à l’expression phénoty-pique du glaucome, indiquent que le CYP1B1 est le gène du glau-come congénital pour le locus GLC3A. Le CYP1B1 fait partie de lafamille des cytochromes P450 du métabolisme enzymatique.

Les malformations de l’angle irido-cornéen à l’origine duglaucome congénital primitif peuvent être une insertion de laracine irienne au trabéculum, une insertion anormale du muscleciliaire, une compression des lamelles trabéculaires (avec réduc-tion des espaces inter-trabéculaires), un encombrement tissulairede l’endothélium du canal de Schlemm ou la présence d’un trabé-culum uvéal développé. La dysgénésie du trabéculum liée à undéveloppement anormal ou à un défaut d’organisation de l’angleest plus réaliste que la théorie d’une membrane non perforée(membrane de Barkan recouvrant la surface de l’angle).

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La symptomatologie typique du glaucome congénital est représentée par la triade : épiphora ou larmoiement clair (diffé-rent du larmoiement muco-purulent d’une imperforation des voieslacrymales, d’une conjonctivite bactérienne car la conjonctive est blanche), photophobie et blépharospasme. Les signes précocesconsistent en un élargissement du diamètre cornéen avec ou sansrupture de la membrane de Descemet (stries de Haab), un œdèmecornéen (Figures 2, 3, 4), une buphtalmie (œil de bœuf) et une exca-vation du nerf optique. La distension du globe oculaire indique quel’hypertonie s’est produite précocément durant la vie, à une périodeoù la sclère est formée de façon prédominante par des fibres élas-tiques, sensibles à l’augmentationde la PIO.

Figure 3 : Œdème de cornée au cours d’un glaucome congénital primitif.Notez l’existence de bulles sous-épithéliales.

Figure 4 : Œdème de cornée au cours d’un glaucome congénital primitif.Notez l’existence de bulles sous-épithéliales.

Les vergetures de la membrane de Descemet apparaissent commedes zones linéaires de déchirure de l’endothélium cornéen missous tension, horizontales au centre mais courbes et concentriquesà la périphérie de la cornée (Figures 5, 6).

Figure 5 : Vergetures de la membrane de Descemet ou stries de Haab.

Figure 6 : Vergetures de la membrane de Descemet ou stries de Haab.

Ces stries cornéennes sont irréversibles, peuvent s’épaissir avec letemps par fibrose stromale mais sont le plus souvent présentes aumoment du diagnostic. Les stries de Haab ne doivent pas êtreconfondues avec les ruptures endothéliales cornéennes que l’onobserve après traumatisme par forceps ; les stries sont volontiersverticales ou obliques, reflétant le trajet du forceps sur le gobeoculaire (Figure 7). Les signes plus tardifs consistent en une cornéede grande taille qui s’opacifie ; la sclère s’amincit et devient bleutée au fur et à mesure que le globe s’agrandit, la zonule s’affaiblit avec subluxation du cristallin et iridodonésis. La disten-sion du globe oculaire est associée à une myopie axile et le suivi

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Figure 7 : Rupture endothéliale cornéenne après traumatisme par forcepschez un nourrisson de 3 jours. Notez l’orientation verticale oblique de larupture descemétique.

de la longueur axiale antéro-postérieure de l’œil est un bon indica-teur de la stabilité du glaucome. L’amblyopie quasiment constanterésulte de la neuropathie optique glauco mateuse, mais égalementde l’atteinte cornéenne (vergetures, cicatrices, œdème cornéen),de l’anisométropie axile ou des compli cations inhérentes à lachirurgie (cataracte, strabisme,…).L’examen sous anesthésie générale est habituellement nécessairepour réaliser un bilan complet de l’enfant atteint. La gonioscopiepeut révéler une insertion antérieure de l’iris, un épaississementuvéal du trabéculum et un aspect translucide et brillant du trabéculum. L’angle est classiquement ouvert, faisant face à unechambre antérieure très profonde, avec une insertion assez haute de la racine de l’iris. La périphérie de l’iris apparaît souventhypoplasique et peut se prolonger jusqu’à l’anneau de Schwalbe.

Figure 8 : Mesure de la pression intra-oculaire au tonomètre à aplanationde Perkins chez un enfant présentant un glaucome congénital.

L’examen consiste aussi en une estimation de la mégalocornée,une mesure de la PIO au tonomètre à aplanation (Figure 8), et uneanalyse précise des papilles optiques, lorsque les cornées ne sontpas trop oedémateuses. Normalement, à la naissance, le diamètrecornéen horizontal excède rarement 10 mm (variant de 9,5 à 10,5 mm chez les nouveau-nés à terme, un peu inférieur chez lesprématurés) (Figure 9). Un diamètre supérieur à 11,5-12 mm doitfaire évoquer le diagnostic de glaucome congénital.

Figure 9 : Mesure du diamètre cornéen horizontal au compas chez un enfantprésentant un glaucome congénital.

A deux ans, un diamètre cornéen supérieur à 13 mm est patholo-gique. La mesure de la PIO doit être interprétée en tenant comptede l’anesthésie générale qui diminue le plus souvent les mesurestonométriques. L’examen du fond d’œil s’attache à analyser lapapille optique (normalement rosée avec une excavation physio-logique minime) et l’excavation papillaire est souvent marquéelors de l’examen initial, avec recul réversible de la lame criblée etamincissement diffus de la bordure neuro-rétinienne. Une asymé-trie dans le rapport C/D entre les deux yeux a une bonne valeurdiagnostic. L’examen est systématiquement complété par la mesureéchographique de la longueur axiale antéro-postérieure de l’œil(Figure 10).

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Figure 10 : Mesure de la longueur axiale antéro-postérieure chez un enfantprésentant un glaucome congénital.

Le traitement médical est souvent prescrit avant la chirurgie,permettant d’aborder celle-ci dans de meilleures conditions, maisle traitement définitif est chirurgical. La goniotomie ou la trabé-culotomie sont les traitements les plus souvent réalisés, et le choixse fait en fonction de l’âge de l’enfant, des habitudes du chirur-gien et de la transparence cornéenne ; la goniotomie nécessite unevisualisation précise des structures de l’angle irido-cornéen, et doncune transparence parfaite de la cornée (Figure 11).

Figure 11 : Goniotomie. Notez que le verre de gonioscopie uilisé (verre deSwann) permet une visualisation directe de l’angle irido-cornéen.

L’œdème cornéen stromal et/ou épithélial, les vergeturesde la membrane de Descemet ou les cicatrices stromales sontsouvent des obstacles qui rendent hasardeux le geste de goniotomie. La goniotomie est l’incision du trabéculum uvéo-scléral sous contrôle visuel direct de l’angle. La procédure chirur-

gicale n’a pratiquement pas évolué depuis sa description princepspar Barkan au siècle dernier. Le geste de goniotomie ne crée pasde bulle de filtration, puisque l’acte chirurgical se réalise ab interno, ce qui représente un avantage essentiel sur la trabéculotomie (Figure 12) ou la trabéculectomie. La trabéculotomie est la

Figure 12 : Trabéculotomie. Notez que l’extrémité du trabéculotome estinsérée dans le canal de Schlemm au travers d’une fenêtre sclérale.

directe du canal de Schlemm par voie externe, avec ouverture decelui-ci dans la chambre antérieure grâce à l’utilisation des trabé-culotomes. Une trabéculectomie, souvent réalisée avec applica-tion per-opératoire d’antimétabolites, peut être proposée. Chezl’enfant porteur d’un glaucome congénital primitif, la trabéculec-tomie est rarement indiquée en première intention, et est géné-ralement proposée en cas d’échec ou de contre-indication de lagoniotomie ou de la trabéculotomie. Elle est souvent préférablelorsque le chirurgien a une expérience limitée des procédures clas-siques, lorsque le glaucome survient à un âge tardif (au-delà de2-3 ans), en cas de glaucomes secondaires (en particulier, le glau-come de l’aphake). Chez l’enfant, la technique de trabéculectomieest peu différente de celle de l’adulte, mais les chances de réus-site sont inférieures, essentiellement du fait d’une cicatrisationsous-conjonctivale excessive. Le succès de la trabéculectomie esten grande partie fonction du processus de cicatrisation qui débutedès le geste chirurgical. L’échec de la chirurgie filtrante provientde la difficulté à contrôler la prolifération fibroblastique au sitede filtration, aboutissant à une fermeture prématurée de la voiede drainage réalisée et à des bulles plates ou vascularisées, detoute façon non fonctionnelles. L’excès de cicatrisation chez l’en-

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fant s’explique par l’épaisseur plus importante de la capsule deTenon ainsi que par la richesse fibroblastique du tissu épiscléralet conjonctival. La réduction pressionnelle est globalement inver-sement proportionnelle à l’étendue et à la sévérité du foyer decicatri sation (surface, épaisseur, perméabilité). Chez l’enfant, lacicatri sation conjonctivale est plus intense, aboutissant plus rapi-dement à un tissu de granulation riche en collagène et imper-méable. Plus l’enfant est jeune, plus le risque de cicatrisation estélevé.

Dans les cas réfractaires, une cyclodestruction, souvent réaliséeau laser (Figure 13) ou la pose d’implants de drainage (Figure14) peutêtre envisagée. Les implants de drainage, relativement peu utilisés

Figure 13 : Cyclodestruction transclérale au laser diode chez un patient adulte.

en France, se composent d’un réservoir suturé à la paroi de l’œilet d’un tube inséré en chambre antérieure. Certains de ces drains,comme l’implant d’Ahmed ont aussi une valve qui contrôle la sortied’humeur aqueuse en fonction de la PIO. Il existe logiquement desmodèles de taille réduite pour les enfants. La mise en place deces drains n’est pas aisée, en particulier lorsqu’on s’adresse à desyeux multi-opérés. Les complications per- et post-opératoires sontnombreuses, avec le risque de décollement choroïdien avec hypo-tonie, d’hémorragie expulsive, ou de décollement de la rétine. Ledéplacement du tube peut entraîner une cataracte, une érosionconjonctivale, voire une décompensation cornéenne par contactendothélial ou une uvéite par irritation uvéale. Le risque de compli-cations hypotoniques serait plus élevé en cas de buphtalmie, dufait de l’amincissement scléral et de la fréquence du décollementchoroïdien. Si le contrôle pressionnel est obtenu, la surveillance

consiste à réexaminer périodiquement les enfants, souvent sousanesthésie générale jusqu’à complète coopération de l’enfant, pourcontrôler la PIO et la stabilité de l’aspect biomicroscopique despapilles optiques. La rééducation de l’amblyopie fonctionnelle faitpartie intégrante du traitement du glaucome congénital et doitêtre poursuivie pendant de nombreuses années.

Figure 14 : Pose d’un tube de Molteno chez un enfant présentant un glaucomede l’aphake.

Pour en savoir plus

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