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Revêtement Cutané – Le compte rendu anatomo-clinique 24.03.15 PRAUD Camille L2 CR : Julie Chapon Revêtement Cutané Jean-Philippe Dales 14 pages Le compte-rendu anatomo-clinique A. Introduction Le compte-rendu est un document (papier) qui constitue un echange d'informations entre le clinicien et l'anatomo-pathologiste. Dans ce document, l'anapath fait etat de ce qu'il a observe en microscopie optique apres coloration des tissus. Le plus souvent, il travaille sur des biopsies cutanees. L'objectif est de parvenir au diagnostic. Il necessite de transmettre la biopsie avec les donnees utiles a l'interpretation histologique. Il doit repondre aux questions posees par le clinicien et confirmer ou pas le diagnostic propose par celui-ci. Il y a donc, dans ce compte-rendu, des informations (cliniques, biologiques) et des hypotheses cliniques. On parle d'hypothèses cliniques le plus souvent, car les lésions histologiques ne sont pas toujours spécifiques d'un diagnostic. B. Définitions I. Structure de la peau normale : L'epiderme est fait d'une juxtaposition d'assises cellulaires, depuis la profondeur vers la superficie : l'assise basale : faite de keratinocytes basaux avec noyaux volumineux et un cytoplasme peu abondant. 1/14 Plan A. Introduction B. Définition I. Structure de la peau normale II. Lésions élémentaires C. Les differents profils lesionnels : diagnostic en pathologie inflammatoire cutanee I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) II. Dermatoses psoriasiformes III. Dermatoses lichénoides (ou alors de l'interface) IV. Dermatoses (vésiculo)pustuleuses V. Dermatoses bulleuses VI. Vascularite cutanée VII. Lupus érythémateux VIII. Hypodermites et panniculites

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Revêtement Cutané – Le compte rendu anatomo-clinique

24.03.15PRAUD Camille L2 CR : Julie ChaponRevêtement CutanéJean-Philippe Dales14 pages

Le compte-rendu anatomo-clinique

A. Introduction

Le compte-rendu est un document (papier) qui constitue un e�change d'informations entre le clinicien et l'anatomo-pathologiste. Dans ce document, l'anapath fait e�tat de ce qu'il a observe� en microscopie optique apre�scoloration des tissus. Le plus souvent, il travaille sur des biopsies cutane�es.

L'objectif est de parvenir au diagnostic. Il ne�cessite de transmettre la biopsie avec les donne�es utiles a� l'interpre�tation histologique.

Il doit re�pondre aux questions pose�es par le clinicien et confirmer ou pas le diagnostic propose� par celui-ci. Il y a donc, dans ce compte-rendu, des informations (cliniques, biologiques) et des hypothe�ses cliniques.

On parle d'hypothèses cliniques le plus souvent, car les lésions histologiques ne sont pas toujours spécifiques d'un diagnostic.

B. Définitions

I. Structure de la peau normale :

L'e�piderme est fait d'une juxtaposition d'assises cellulaires, depuis la profondeur vers la superficie :

– l'assise basale : faite de ke�ratinocytes basaux avec noyaux volumineux et un cytoplasme peu

abondant.

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Plan

A. Introduction

B. Définition I. Structure de la peau normale II. Lésions élémentaires

C. Les diffe�rents profils le�sionnels : diagnostic en pathologie inflammatoire cutane�e

I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) II. Dermatoses psoriasiformes III. Dermatoses lichénoides (ou alors de l'interface) IV. Dermatoses (vésiculo)pustuleuses V. Dermatoses bulleuses VI.Vascularite cutanée VII. Lupus érythémateux VIII. Hypodermites et panniculites

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– le corps muqueux : structure pluristratifie�e faite de kératinocytes dont le cytoplasme est de plus en plus abondant de la profondeur vers la superficie. La taille des noyaux diminue. Le corps muqueux correspond à la couche épineuse (cf le cours sur la structure de la peau)

– La couche granuleuse : couche pluristratifie�e faite kératinocytes a� cytoplasme abondant avec des grains de ke�ratohyaline. Leur noyau est petit.

– La couche corne�e : la couche la plus superficielle qui est faite uniquement de kératinocytes anucle�e�s !En pathologie, ils sont nucle�e�s.

Le derme contient des vaisseaux lymphatiques et sanguins de diame�tre plus important vers la profondeur. Il y a des cellules de l'inflammation autour des vaisseaux. On a aussi des terminaisons nerveuses. Les annexes cutane�es sont : les glandes sudorales (ou sudoripares) et les follicules pilo-se�bace�s.

II. Lésions élémentaires :

• Acanthose : e�paississement du corps muqueux (couche épineuse).

• Acantholyse : A l'origine des dermatoses bulleuses. Elle se fait dans l'e�paisseur de l'e�piderme. Il y a perte de cohe�sion des kératinocytes entre eux en raison de la rupture des ponts d'union intercellulaires (les desmosomes).

Sur la photo, on observe un ébranlement à l’intérieur de l'épiderme, aussi appelé « mur ébranlé ».

• Exocytose : migration de cellules inflammatoires dans l'e�piderme en provenance du derme.

On observe des lymphocytes qui transitent dans l'épiderme.

• Hyperke�ratose : e�paississement de la couche corne�e.

On observe des noyaux punctiformes dans l'épaississement de la couche cornée, appelé parakératose.

• Papillomatose : accentuation du dessin des papilles dermiques et des cre�tes interpapillaires / e�pidermiques. En surface ce n'est pas beaucoup modifie�e, souvent associée aux acanthoses.

• Pustule : spongiose avec regroupement de polynucle�aires neutrophiles et/ou e�osinophiles sous la couchecorne�e ou dans la couche corne�e

• Spongiose : œdème intercellulaire entre les kératinocytes par afflux de liquide interstitiel (exose�rose).

On a donc une infiltration d’œdème interkeratocytaire, on voit des phrases claires entre les keratinocytes.

• Ve�sicule : cavite� forme�e par la confluence de zones spongiotiques avec exocytose de cellules mononucle�e�es (infra-centimétrique, <1 cm)

• Bulle : accumulation liquidienne intra-e�pidermique ou sous-e�pidermique (>1cm)

• Infiltrats cellulaires : regroupement de cellules inflammatoires dans le derme

• Œdème dermique : pa�leur du derme lie�e a� un liquide interstitiel abondant

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C. Les diffe�rents profils le�sionnels : diagnostic en pathologie inflammatoire cutane�e

I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) :

C'est l'exemple typique de l'ecze�ma Elle associent une ou plusieurs le�sions e�le�mentaires de l'ecze�ma aigu :

• Spongiose qui peut donner des ve�sicules si elle est tre�s abondante

• Parake�ratose focale compacte : e�paississement de la couche corne�e avec une re�tention des noyaux a� la

surface. En microscopie, on voit alors des noyaux dans les keratinocytes de la couche cornée, ce qui n'est pas le cas physiologiquement.

• Exocytose de lymphocytes dans les zones de spongiose

On voit un épaississement de l'épiderme (particulièrement de la couche cornée), et une clarté entre les kératinocytes. Cette clarté est caracte�ristique de l’œdème qui produit une cavité aboutissant à une vésicule.

On peut retrouver ces lésions élémentaires dans différentes entités anatomo-cliniques :

• Ecze�ma (atopique, de contact)

• Toxidermie

• Dermite se�borrhe�ique

• Pityriasis rose� de Gibert

• Mycose superficielle (candidose, dermatophytose), cause�es par des champignons

• Photodermatoses

II. Dermatoses psoriasiformes :

Ce sont des lésions qui associent une ou plusieurs lésions élémentaires de la plaque typique de psoriasis :

• Hyperke�ratose parake�ratosique lamellaire (feuillete�e, se�che) e�tendue

• Hyperplasie re�gulie�re de l'e�piderme conse�cutive a� une acanthose (e�paississement du corps muqueux)

et a� une papillomatose (accentuation du dessin), allongement se�lectif et paralle�le des cre�tes

e�pidermiques en « massue », amincissement des zones supra-papillaires, couche granuleuse amincie

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• Exocytose de polynucle�aires neutrophiles sous la couche corne�e (microabce�s)

La couche corne�e est conside�rablement e�paissie

Sur cette photo de gauche on voit un acanthose (e�paississement du corps muqueux) associe� a� un parake�ratose (e�paississement de la couche corne�e). Les papilles dermiques montent haut dans l'e�piderme.

Sur la photo de droite, c'est une papillomatose : les cre�tes e�pidermiques descendent tre�s bas dans le derme. Il ya aussi une hyperke�ratose feuillete�e et diffuse, des spongioses, une exocytose de PNN sous la corne�e et une inflammation das le derme.

Listes des dermatoses pouvant e�tre a� l'origine de ces le�sions :

• Psoriasis

• Ecze�ma liche�nifie� : ecze�ma chronique

• Toxidermie psoriasiforme

• Pityriasis rose� de Gibert

• Dermite se�borrhe�ique

• Mycose superficielle

• Prurigo : le�sions dues au grattage

III. Dermatoses lichénoides (ou alors de l'interface)

On les appelle liche�noi�des car elles ressemblent a� du lichen.

Les dermatoses liche�noi�des ou dermatoses de l'interface dermo-e�pidermique sont des affections associant une ou plusieurs le�sions e�le�mentaires de la papule de lichen plan :

• Vacuolisation des cellules basales, ne�croses ke�ratinocytaires appele�es aussi corps cytoi�des

• Incontinence pigmentaire : le pigment me�lanique normalement localise� dans l'e�piderme, migre dans le

derme a� cause de l'inflammation

• Inflammation liche�noi�de : Infiltrat lymphocytaire en bande sous e�pidermique pe�ne�trant dans les

couches basales de l'e�piderme. Elle reste colle�e a� la basale.

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L'adjectif liche�noi�de de�signe l'ensemble de ces 3 le�sions e�le�mentaires.

En noir, on voit des regroupements de lymphocytes qui sont en bande superficielle. On a e�galement une vacuolisation ke�ratinocytaire au niveau de la basale e�pidermique. On ne voit pas tre�s bien la jonction dermo-e�pidermique a� cause de l'inflammation importante.

Plus fort grossissement, on peut voir une ne�crose ke�ratinocytaire. C'est une image typique des dermatoses liche�noi�des.

Les dermatoses liche�noi�des sont observe�es dans diffe�rentes e�tiologies :

• Lichen

• Toxidermie : inflammation de la peau due a� un me�dicament

• Lupus e�rythe�mateux chronique

• Erythe�me polymorphe

• Dermatomyosite

• Erythe�me pigmente� fixe

• Pityriasis liche�noi�des (parapsoriasis en goutte)

• Lymphome liche�noi�de (mycosis fongoi�de)

IV. Dermatoses (vésiculo)pustuleuses :

Les pustules sont retrouve�es dans la couche corne�e ou sous la couche corne�e.

On les observe dans diffe�rentes e�tiologies :

• Viroses a� tropisme cutane� avec effet cytopathoge�ne (herpe�s, varicelle, primo-infection CMV, variole,

nodule d'Orf)

• Psoriasis pustuleux

• Toxidermie (PEAG)

• Impe�tigo (infection a� streptocoque)

• Folliculite infectieuse (staphylocoques aureus, mycose)

• Dermatophytose (pied d'athle�te, teigne)

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• Acne�

• Ecze�ma

Ici, on observe une folliculite, consécutive à un champignon.

Ici, on a une Accumulation de se�rosite� et de PNN au niveau du corps muqueux et jusque sous la corne�e. Illustration classique de la pustule

C'est une lésion de varicelle. On peut voir l'effet cytopathogène viral, de la famille herpes, les keratinocytes infectés ont des noyaux polylobés un peu vitreux. On voit la modification cytologique provoquée par le virus. On ne voit pas le virus en microscopie.

V. Dermatoses bulleuses

Une bulle re�sulte toujours d'un de�collement (clivage) qui se fait soit dans l'e�piderme soit a� la jonction dermo- e�pidermique, provoquant alors une accumulation liquidienne intra ou sous-e�pidermique.

Le me�canisme de la bulle est variable. On peut avoir une acantholyse (quand le clivage est intra-e�pidermique), une ne�crose e�pidermique, un clivage intra-e�pidermique, une spongiose, ou un clivage de la jonction dermo-e�pidermique.

L'anapath peut utiliser l'immunofluorescence directe qui lui permet de mettre en e�vidence des de�po�ts d'immunoglobulines (IgG, A, M) et des fractions du comple�ment.

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On de�crit deux types de dermatoses bulleuses :

1) Dermatoses bulleuses auto-immunes :

• Intra-e�pidermique (acantholyse)

• Sous-e�pidermique

2) Dermatoses bulleuses non auto-immunes

a) Dermatoses bulleuses auto-immunes intra-e�pidermiques ou Pemphigus

Elles correspondent à un clivage à l'intérieur de l'épiderme. On distingue :

• Pemphigus superficiel

• Pemphigus profond

• Pemphigus parane�oplasiques

• Pemphigus a� IgA

• Pemphigus Herpe�tiforme

• Pemphigus me�dicamenteux

La photo ci-dessus illustre l'acantholyse : la partie profonde de l'e�piderme est disloque�e (au niveau de la basale). Il y a une perte de cohe�sion des kératinocytes qui entrai�ne un clivage dans l'e�piderme et l'apparition de bulles. C'est une maladie auto-immune qui s'attaque a� une prote�ine implique�e dans la cohe�sion des kératinocytes.

Quand l'anapath suspecte un pemphigus, il va re�aliser une immunofluorescence directe. Elle re�ve�le des de�po�ts d'Ig, des fragments du comple�ment qui prennent un aspect en re�sille (image ci-dessus). On observe un marquage vert jaune a� la jonction des kératinocytes. Important : le marquage est en re�sille.

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b) Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-e�pidermiques

Le clivage se fait sans acantholyse. Le clivage se situe plus en profondeur a� la jonction derme/e�piderme.

Il peut s'agir de pathologies diverses parmi les plus fre�quentes :

• les pemphigoi�des

• bulleuses

• gravidiques (herpe�s gestationis)

• cicatricielles

• Lichen pemphigoi�de

• l'e�pidermolyse bulleuse acquise

• la dermatite herpe�tiforme

• la dermatose a� IgA line�aire

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Sur l'image ci-dessus, on voit une bulle : une cavite� avec un toit et un plancher. Le toit est repre�sente�par l'e�piderme complet et le plancher par le derme. Dans la cavite� on trouve un liquide compose� de cellules de l'inflammation.

Enfin ici avec un grossissement encore plus fort, on peut voir de quoi est constitue� l'infiltrat dermique, PNN ontdes noyaux polylobe�s, seule manie�re de les distinguer des lymphocytes.

En immunofluorescence, on voit un fil vert a� la jonction dermo- e�pidermique, la� ou� s'effectue le clivage. Fin marquage a� la jonction.

Le tableau suivant n'est pas a� savoir.

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c) Dermatoses bulleuses non auto-immunes

On peut retrouver des affections comme :

• Toxidermies bulleuses : avec ne�crolyse « e�pidermique toxique » et un syndrome de Stevens-Johnson. On retrouve alors aussi un érythe�me pigmente� fixe bulleux

• Erythe�me polymorphe

• Dermatoses bulleuses he�re�ditaires et conge�nitales : e�pidermolyse bulleuse he�re�ditaire et dermatoses

acantholytiques, pemphigus familial et maladie de Darier

• Dermatoses bulleuses d'origine infectieuse : Impe�tigo bulleux et e�pidermolyse staphylococcique aigue�

• Dermatoses bulleuses me�taboliques : porphyries cutane�es tardives et pseudoporphyries

VI. Vascularite cutanée

C'est une atteinte inflammatoire de la paroi d'un petit vaisseau (capillaire, veinule, arte�riole) avec rupture dela continuite� endothe�liale et anomalie de la paroi.

Elles sont classe�es en fonction de la taille des vaisseaux atteints.

On retrouve la pre�sence de cellules inflammatoires (PNN), de de�po�ts fibrinoi�des dans la paroi vasculaire et autour des vaisseaux.

Le travail de l'anapath consiste a� mettre en e�vidence une pe�ne�tration de la paroi vasculaire par les e�le�ments inflammatoires, présent à l'intérieur de la paroi.

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Infiltrat inflammatoire autour du vaisseau fait de lymphocytes : vasculite (ou vascularite, c'est la me�me chose).La lumie�re peut e�tre obture�e par une thrombose. La paroi est envahie par les cellules inflammatoires. Les vaisseaux sont tre�s abi�me�s par l'inflammation.

Sur l'image, on a une ne�crose fibrinoi�de de la paroi vasculaire.

L'immunofluorescence directe aide au diagnostic, on verra alors des de�po�ts vasculaires fluorescents.

Les vascularites cutane�es sont distingue�es en 4 formes :

• Vascularite leucocytoclasique (causée par un me�dicament, l'auto-immunite�, des infections, une parane�oplasie). Leucocytoclasie = alte�ration du noyau PNN qui donne un aspect de poussière.

• Vascularite urticarienne

• Phle�bites

• Pe�riarte�rite noueuse

VII. Lupus érythémateux

Il en existe 2 formes : le lupus syste�mique et le lupus cutane�. C'est une maladie auto-immune qui peut atteindre diffe�rents organes comme le cœur, le SN, les reins ou encore la peau. Le lupus se caracte�rise par une inflammation dermique pe�ri-vasculaire et pe�ri-annexielle et une alte�ration vacuolaire de la basale e�pidermique (dans le ronéo de l'année dernière).

Les le�sions engendre�es par le lupus e�rythe�mateux :

• Para ou ortho ke�ratose.

• Bouchons corne�s ostiaux

• Vacuolisation et e�paississement de la basale

• Infiltrat lymphocytaire pe�ri-vasculaire et pe�ri-annexiel du derme superficiel et profond

• Atrophie pilaire, atrophie e�pidermique, alte�ration vacuolaire de la basale

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Sur cette image de biopsie cutane�e, on observe un infiltrat lymphocytaire au contact des annexes pilo-se�bace�es. L'e�piderme est souvent e�paissit avec e�paississement de la couche corne�e et de la basale due a� des de�po�ts d'Ig.

L'e�paississement de la basale peut e�tre re�ve�le� par une coloration spe�ciale , la coloration de PAS. L'e�paississement apparai�tra sous forme de bande lupique en immunofluorescence (c'est en fait la basale e�pidermique).

VIII. Hypodermites et panniculites

C'est une inflammation de la partie la plus profonde de la peau : l'hypoderme (dans lequel on trouve du tissu adipeux, des lobules adipeux, des septas entre les lobules adipeux, vaisseaux, nerfs). Attention dans le derme, on ne trouve pas de tissu adipeux. La structure de l'hypoderme, est à la base de la classification des hypodermites.

Si le point de départ de l'hypodermite est au niveau des septums, on a alors une hypodermite septale. Alors que, si le point de départ de l'hypodermite est au niveau des lobules, on a donc une hypodermite lobulaire (panniculite).

Lors d'une panniculite, les e�tiologies en cause sont :

• Cytoste�atone�crose d'origine pancre�atique (cancer du pancre�as, pancre�atite)

• Cytoste�atone�crose du nouveau-ne� (traumatisme obste�trical)

• Maladie de Weber-Christian

• Panniculites par de�ficit en alpha1-antitrypsine

• Panniculites des maladies syste�miques (lupus)

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Image de Panniculites :

En blanc, ce sont les lobules adipeux avec un septum conjonctif vascularise� qui les se�pare.

Alors que quand l'inflammation touche les septums (cloisons entre les lobules adipeux). Les e�tiologies en cause sont :

• Hypodermites septales : e�rythe�me noueux

• Atteintes vasculaires hypodermiques :

- Pe�ri-Arte�rite Noueuse

- Thrombophle�bites

- Vascularite nodulaire (e�rythe�me indure� de Bazin)

Image d'hypodermite : elle affecte le septum et dissocie les lobules adipeux.

D. Conclusion

La confrontation anatomo-clinique est essentielle.

La conclusion comprend :

• Une ou plusieurs propositions diagnostiques

• Éventuellement un commentaire et la re�ponse aux questions du clinicien.

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• Il y a 4 grands types de conclusions possibles dans ces comptes-rendus :

- Aspect observe� par l'anapath caracte�ristique et en accord avec la clinique

- Aspect observe� e�vocateur mais atypique ou incomplet par rapport au diagnostic propose� par le clinicien

- Aspect non spe�cifique

- Re�sultat ne s'accordant pas avec la clinique (= discordance anatomo-clinique)

Allez pour la dédicace, d'abord pour ma petite goutte au milieu de la mousson, pour AMINE qui m'a accompagné pour ce ronéo MERCI, MERCI !! Puis enfin à tous le BrCa !!

CR : juste une grosse dédicace à l'agenda Google et à ces cours du mardi après-midi qui nous embrouillent tous.

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