Keywords : Constrictive pericarditis, Doppler echocardiography, cardiac catheterisation, pericardiectomyMoroccan Journal of Cardiology© 2012. Mor J Cardiol 2012; 7: 16-20

Mots clés : Péricardite chronique constrictive, écho-Doppler cardiaque, cathétérisme cardiaque, péricardectomie

La péricardite chronique constrictive (PCC) est une maladie inflammatoire chronique du péricarde. Elle est caractérisée par la transformation du péricarde en une coque fibreuse plus ou moins épaisse, parfois calcifiée responsable d’une gêne au remplissage ventriculaire. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique, la radiographie thoracique, l’écho-Doppler cardiaque et le cathétérisme droit. Il peut être difficile dans certains cas justifiant le recours à d’autres techniques d’imagerie (TDM et IRM). Le diagnostic différentiel principal est la cardiomyopathie restrictive.

La péricardite chronique constrictive intéresse habituellement les deux ventricules, et prédomine souvent au niveau du ventricule droit.La constriction péricardique gêne l’élongation diastolique des fibres myocardiques, et donc le remplissage diastolique des cavités cardiaques. Cette gêne de remplissage ventriculaire définit l’adiastolie1,2.Pendant la proto-diastole, la paroi ventriculaire se distend rapidement mais le mouvement est brusquement limité et suivi d’une immobilité complète en méso et en télé-systole, à l’origine de l’aspect en « dip-plateau »

Les étiologies sont dominées par la tuberculose dans les pays en voie développement. Néanmoins, elle est en nette régression dans les pays occidentaux grâce aux progrès réalisés dans la prophylaxie et les traitements anti-infectieux. La radiothérapie et la chirurgie cardiaque à cœur ouvert sont les deux étiologies principales dans ces pays.

Constrictive pericarditis

Mise au Point Thématique

La péricardite chronique constrictive

Résumé : La péricardite chronique constrictive est une affection inflammatoire du péricarde, caractérisée par un épaississement péricardique fibro-calcaire. Cet épaississement est responsable d’une gêne au remplissage ventriculaire définissant ainsi l’adiastolie. Les étiologies sont dominées par la tuberculose dans les pays en voie de développement. Le tableau clinique est souvent non spécifique. Le diagnostic peut être difficile dans cer tains cas. Il est posé essentiellement par la radiographie thoracique, l’écho-Doppler cardiaque et le cathétérisme cardiaque. La péricardectomie subtotale est nécessaire dans les formes sévères de la maladie.

Physiopathologie

Etiologies

Summary : Constrictive pericarditis is caused by fibrosis and calcification of the pericardium that inhibit diastolic filling of the hear t. It’s usually secondary to tuberculous pericarditis in developing countries. Clinical picture is not specific. Chest radiography, two dimensional and Doppler echocardiography, cardiac catheterisation and imaging methods are very useful for diagnosis which may be challenging in some cases. Subtotal pericardiectomy is necessary in severe cases.

mis en évidence par le cathétérisme cardiaque.Cette atteinte péricardique rend le cœur relativement indépendant du reste du thorax, en particulier lors des mouvements respiratoires. En outre, elle fait travailler le cœur à volume constant. Ainsi, à l’inspiration, la pression ventriculaire gauche reste constante mais celle-ci chute dans les veines pulmonaires ce qui diminue le remplissage ventriculaire gauche. Cependant, la pression ventriculaire droite augmente, ce qui est responsable d’une augmentation des pressions en amont avec apparition des manifestations d’insuffisance ventriculaire droite (puisque le volume cardiaque total est constant). A l’extrême, on assiste à une interdépendance ventriculaire secondaire à une déviation du septum interventriculaire vers le ventricule gauche (septum paradoxal) qui aggrave d’avantage la chute du débit cardiaque (figure 1).

N. El Khorb, L. El Ouali, I. Lahlou, L. Ouaha, H. AkoudadService de Cardiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

Auteur correspondant: Dr. Nada El KhorbService de Cardiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc.nada.1983@hotmail.fr

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La constriction se développe très lentement et elle reste méconnue pendant longtemps. Le traitement par une corticothérapie permet de diminuer la mortalité (4% contre 11% dans le groupe placebo) et de limiter le recours à la chirurgie3.

Le syndrome de PICK qui associe des signes d’hypertension portale et d’hypertension veineuse périphérique est rarement complet. L’examen clinique est normal dans 20% des cas. La pression artérielle est souvent abaissée, avec parfois un pincement de la différentielle. Lors de l’inspiration, les chiffres de tension artérielle peuvent diminuer (pouls paradoxal de Kusmaull). Une déviation du choc de pointe peut être présente. L’auscultation peut révéler une tachycardie régulière, isolée dans 1/3 des cas. Un troisième bruit diastolique est présent dans plus de la moitié des cas9. Il est pathognomonique de la présence de calcifications péricardiques. Ce bruit est protodiastolique, maximum à l’apex, parfois vibrant (bruit myocardique dû à l’impact de la colonne sanguine sur une paroi ventriculaire inextensible).

C’est la cause la plus fréquente des constrictions péricardiques, dans les pays occidentaux. Elle complique la chirurgie cardiaque notamment les pontagesaorto-coronaires et les remplacements valvulaires4,5. Plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer cette constriction. Les deux principales sont l’hémorragie post opératoire et l’utilisation d’un matériel étranger au moment de l’intervention responsables d’une réaction inflammatoire chronique avec apparition d’une fibrose6.

La radiothérapie médiastinale dans le cadre d’une maladie de Hodgkin est la cause la plus fréquente7. La constriction péricardique peut survenir 5 ou 10 ans après la radiothérapie. Elle est généralement associée à une pancardite.

Les modifications électriques sont fréquentes mais nonspécifiques (onde P bifide, microvoltage, alternance électrique et anomalies de la repolarisation diffuses) (figure 2). La fibrillation auriculaire est fréquente dans les formes évoluées (20% des cas)9. Un blocauriculo-ventriculaire de premier degré est noté dans 8 à 10% des cas.

Classiquement, l’index cardiothoracique est normal dans une péricardite constrictive. Une cardiomégalie peut être observée en cas d’épaississement péricardique important et surtout en cas d’épanchement associé. Il est nécessaire de rechercher des calcifications, mieux visibles sur le cliché de profil. Il est parfois nécessaire d’évaluer la cinétique du cœur en scopie, ce qui permet de mieux voir les calcifications péricardiques(figure 3).

C’est le cas de l’insuffisance rénale chronique, de certaines maladies de système (polyarthrite rhumatoïde, lupus), des infections bactériennes ou virales et les traumatismes thoraciques.

Dans la plupart des séries, la constriction péricardique reste idiopathique8. Elle correspond très probablement à des cas de péricardites virales anciennes mais dont la preuve infectieuse n’a pas pu être faite.

La dyspnée d’effort est le symptôme le plus fréquemment rencontré (85% des cas). La dyspnée de décubitus est retrouvée dans 20 à 30% des cas. Une asthénie généralisée est présente dans 30 à 50% des cas et une hépatalgie d’effort dans 10 à 30% des cas8.

La tuberculose

Signes physiques

La constriction post-chirurgicale

La constriction post-radique

Electrocardiogramme

La radiographie thoracique

Les autres causes sont plus rares

La constriction idiopathique

Circonstances de découverte

Signes fonctionnels

Tableau clinique

Examens paracliniques

Figure 2. Aspects électriques d’une péricardite chronique constrictive: Microvoltage, alternance électrique et troubles de la repolarisation diffus

Figure 1. Physiopathologie de la péricardite chronique constrictive. PVG. Pression dans le ventricule gauche. PVP. Pression veineuse pulmonaire.VP. Veines pulmonaires. OG. Oreillette gauche. VG. Ventricule gauche.

Constriction péricardique

Gêne au remplissageventriculaire

Adiastolie

Dissociation des pressions

(cœur et thorax)

Durant l’inspiration

Retour veineux PVG constantePVP

GradientVP/OG/VG

Remplissage VG

Remplissage droit

InterdépendanceVentriculaire

(septum paradoxal)

La découverte d’une constriction péricardique peut être dans les suites immédiates d’une péricardite idiopathique, en post radiothérapie, après une chirurgie cardiaque ou également après plusieurs années d’une guérison apparente d’une atteinte péricardique.

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Le diagnostic positif de la péricardite chronique constrictive à l’écho-Doppler cardiaque est de difficulté variable en fonction du stade évolutif de la constriction. L’analyse doit être minutieuse à la recherche de signes de constriction et d’adiastolie.

Les signes échographiques en mode TM et en mode bidimensionnel (2D) d’une péricardite chronique constrictive ne sont ni sensibles ni spécifiques.En mode 2D, Le diagnostic est évoqué devant la présence d’un épaississement péricardique en association avec une dilatation modérée des deux oreillettes et de la veine cave inférieure contrastant avec des ventricules de taille normale. Une rupture de l’alignement entre la paroi postérieure du ventricule gauche et de la paroi postérieure de l’oreillette gauche est parfois observée en incidence parasternale grand axe (figure 4).En mode TM, trois signes sont évocateurs d’une constriction péricardique :- Un aspect de dip plateau au niveau du septum : mouvement antérieur paradoxal du septum avec un brusque recul proto-diastolique.- Une rectitude de la paroi postérieure avec une disparition du recul télédiastolique. - Une ouverture prématurée des sigmoïdes pulmonaires (signe plus rare), liée à l’égalisation des pressions dans les cavités cardiaques10.

L’analyse Doppler est un temps essentiel dans le diagnostic d’une constriction péricardique11. Elle consiste en une analyse des flux mitral et tricuspide et des flux dans les veines pulmonaires et dans les veines sus hépatiques. Cette étude permet de rechercher les signes d’adiastolie et surtout les variations respiratoires des flux. Ces variations permettent de différencier une PCC d’une cardiomyopathie restrictive (CMR). Elles sont expliquées par le phénomène d’interdépendance ventriculaire et par la dissociation entre la pression intra-thoracique et intra-cardiaque responsables d’une déviation septale vers la gauche en inspiration.L’étude du flux mitral met en évidence une grande onde E, un TDE court < 150 ms et une petite onde A. Cet aspect est retrouvé également dans les cardiomyopathies restrictives. Cependant, la baisse de l’onde E de plus de 25% en inspiration et le retour à la valeur de base en expiration est un signe très sensible en faveur de la constriction péricardique (figure 5). Au Doppler tissulaire, la vitesse de l’onde E à l’anneau est normale (> 8 cm/s) alors qu’elle est diminuée dans la CMR12.L’étude du flux veineux pulmonaire objective une diminution de l’onde S et une augmentation de la vitesse et de la durée de l’onde A. Par ailleurs, l’onde D augmente au cours de l’expiration et diminue au cours de l’inspiration. Une baisse de la vitesse de l’onde D en inspiration supérieure à 40% est en faveur d’une constriction péricardique13.L’analyse du flux tricuspide objective une grande onde E avec un TDE court. Inversement, on note une augmentation de plus de 25% de l’onde E en inspiration (figure 5). L’analyse du flux veineux sus hépatique révèle une diminution de l’onde S et une augmentation de l’onde A12.Enfin, l’échocardiographie transoesophagiene peut être utile dans le diagnostic d’une PCC car elle permet une meilleure visualisation du péricarde et une meilleure analyse du flux veineux pulmonaire.

Echocardiographie Doppler

Figure 4. Incidence échographique parasternale grand axe montrant une rupture de l’alignement entre la paroi postérieure du ventricule gauche et de la paroi postérieure de l’oreillette gauche.

Figure 5. Variations des flux mitral et tricuspide à l’inspiration. Noter l’aspect restrictif du flux mitral avec un TDE court.

Analyse morphologique

Analyse Doppler

Figure 3. Visualisation des calcifications péricardiques sur une radiographie thoracique

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La confirmation hémodynamique de la constriction péricardique associe14:- Un changement de la morphologie des courbes de pression.- Une augmentation et une égalisation de pressions diastoliques dans les quatre cavités.- Une diminution du débit cardiaque avec un index cardiaque subnormal ou diminué. Le cathétérisme cardiaque droit permettra d’objectiver une tendance à l’égalisation des pressions diastoliques depuis les veines périphériques jusqu’au capillaire pulmonaire et à la pression télédiastolique du ventricule gauche. Il n’y a pas de gradient entre le ventricule droit et l’oreillette droite. La pression moyenne de l’oreillette droite est élevée jusqu’à 20-30 mmHg. La pression télédiastolique du ventricule droit est très élevée, elle atteint ou dépasse le tiers de la pression systolique. Enfin, La pression diastolique de l’artère pulmonaire est également élevée, équivalente à la pression diastolique ventriculaire droite et à la pression moyenne de l’oreillette droite.Au niveau du ventricule droit, on note l’aspect typique de dip-plateau (figure 6), ou aspect en racine carrée avec enproto-diastole une pression normale mais dès le début de la diastole, il existe une remontée abrupte suivied’un plateau méso et télé-diastolique.

Ces examens permettent une meilleure visualisation du péricarde. Au scanner, un épaississement du péricarde supérieur ou égal à 4 mm, localisé ou diffus, associé ou non à des calcifications est en faveur d’une constriction péricardique (figure 7). Cependant, ces données morphologiques doivent être confrontées aux anomalies hémodynamiques au Doppler et au cathétérisme pour confirmer le diagnostic15.

Cathétérisme cardiaque droit Scanner et résonnance magnétique nucléaire

Figure 7. Coupe scannographique montrant la présence de calcifications péricardiques

Figure 6. Aspect de dip-plateau au cathétérisme cardiaque droit

La cardiomyopathie restrictive est le principal diagnostic différentiel avec une constriction péricardique (tableau 1). En faveur d’une CMR, la présence de signes d’insuffisance cardiaque gauche, d’un bruit de galop, d’un souffle de fuite mitrale ou tricuspide. A l’ECG, une hypertrophie ventriculaire gauche est fréquente. L’écho-Doppler cardiaque a une place importante dans le diagnostic différentiel. Il montre un épaississement des parois ventriculaires avec des oreillettes plus dilatées que dans une PCC. Le flux mitral est restrictif mais les variations respiratoires sont faibles. Par ailleurs, le Doppler tissulaire met en évidence une vitesse de l’onde E à l’anneau diminuée (< 8 cm/s). Enfin, l’IRM apporte des arguments supplémentaires en faveur de la CMR16.

Diagnostic différentiel

PCC CMR

Tableau 1. Diagnostic différentiel entre cardiomyopathie restrictive et péricardite chronique.

Signe de Kusmaull fréquentChoc de pointe non palpableVibrance péricardique

Microvoltage, troubles de la repolarisation diffus, FAEpaisseur normale des paroisDilatation biauriculaire modéréePéricarde épaissi > 3 mm (ETO)Déplacement antérieur brutal du SIV en phase précoce de remplissage

Variation respiratoire importante de E (>25 %)Ea > 8 cm/sPTDVD et PTDVG souvent équivalentsPression systolique VD < 50 mm HgPTDVD > 1/3 pression systolique VDNormalePéricarde habituellement épaissi

Examen clinique

ECGEchographie cardiaque

DopplerDoppler tissulaireHémodynamique

Biopsie endomyocardiqueTDM/IRM

FA. Fibrillation auriculaire, HVG. Hypertrophie ventriculaire gauche, ETO. Echocardiographie transoesophagienne, PTDVD. Pression télédiastolique du VD.

Signe de Kusmaull possibleChoc de pointe augmentéBruit de galopSouffle de régurgitation

Microvoltage (amylose), onde Q, HVGEpaississement des paroisDilatation biauriculaire importante

Variation respiratoire faible de E (˂15 %)Ea ˂ 8 cm/sPTDVG souvent > PTDVD (5 mmHg)

Cause spécifique (amylose…)Péricarde habituellement normal

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Traitement médical

Traitement chirurgical

Le traitement médical dans la péricardite chronique constrictive est symptomatique en attendant la chirurgie. Il comprend essentiellement les diurétiques (en plus d’un régime désodé) pour lutter contre les signes de congestion systémique. L’évacuation d’un épanchement pleural ou du liquide d’ascite peut s’imposer dans certains cas avancés. Par ailleurs, l’anti-coagulation est indiquée à visée prophylactique au cours des décompensations aigues et à visée curative en cas de fibrillation auriculaire associée.Dans certains cas, le traitement peut être étiologique: traitement anti-bacillaire en cas de tuberculose confirmée ou fortement suspectée, corticothérapie en cas de maladie de système….

Le diagnostic d’une PCC peut être difficile nécessitant la réalisation de plusieurs examens en particulier l’échocardiographie et le cathétérisme cardiaque. La visualisation du péricarde au scanner ou à l’IRM s’impose dans certains cas douteux. Cependant, l’outil diagnostique

C’est le seul traitement efficace de la constriction péricardique. Il consiste en une décortication des deux feuillets du péricarde par sternotomie médiane avec ou sans circulation extra-corporelle.La décortication doit être d’abord réalisée au niveau du ventricule gauche pour éviter le risque de survenue d’un œdème pulmonaire après libération du ventricule droit (par surcharge pulmonaire). La pericardectomie doit être subtotale au niveau des ventricules. Dans les formes calcifiées, cette intervention peut être difficile du fait de l’absence d’un plan de clivage net. Dans ce cas, la décortication peut être partielle avec des résultats hémodynamiques moins bons et un risque de récidive. Les résultats immédiats sont caractérisés par une nette amélioration fonctionnelle de l’ordre de 80 à 90% des cas. La mortalité hospitalière est d’environ 10%. Le risque de survenue d’une défaillance cardiaque congestive après une péricardectomie est de 10 à 35% des cas17.

Traitement

Conclusion

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le plus important reste la suspicion clinique devant des signes d’insuffisance cardiaque droite non expliqués par une pathologie pulmonaire ou une cardiopathie gauche.

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