LA FISTULE OMPHALO-MESENTERIQUE (A...
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LA FISTULE
OMPHALO-MESENTERIQUE
(A PROPOS D’UN CAS)
I Kamaoui, M Maaroufi, N Sqalli Houssaini, S Tizniti.
Service de Radiologie, Hôpital Al Ghassani, CHU Hassan II,
Fès, Maroc.
� La fistule omphalo-mésentérique (FOM) est une anomalie congénitale en rapport avec persistance complète du canal omphalo-mésentérique.
� Son diagnostic est facile et repose sur l’examen clinique et les données de la fistulographie.
� Intérêt du diagnostic dans la période néonatale.
INTRODUCTION
� Il s’agit d’un nourrisson de deux mois, issu d’une grossesse à terme, qui a présenté dès les premiers jours de vie un écoulement ombilical fait de liquide intestinal.
� L’examen clinique a montré en regard de l’ombilic un bourgeon ombilical framboisé, centré par un orifice facilement cathétérisable (Figure 1).
� L’injection de produit de contraste hydrosoluble àtravers l’orifice sus décrit a objectivé une communication de la fistule avec les anses iléales (Figure 2).
� Les données de l’examen clinique et de la
fistulographie ont permis le diagnostic de fistule omphalo-mésentérique.
Fig 2 : L’opacification, à travers l’orifice, par un produit de
contraste iodée hydrosoluble objective la communication avec
les anses iléales.
� L’intervention chirurgicale a consisté en une résection intestinale de part et d’autre de la fistule avec anastomose termino-terminale (Figure 3).
� Les suites opératoires ont été simples.
Fig 3 : Photographie per-opératoire qui montre la communication
de la fistule ombilicale avec une anse grêle.
FREQUENCE
� La fistule omphalo-mésentérique est une affection très rare.
� Elle représente 2% des malformations du canal omphalo-mésentérique (1).
PATHOGENIE
� Dans les premières semaines de vie embryonnaire, le cordon ombilical est traversé par le COM qui fait communiquer l’intestin avec la vésicule vitelline, par les vaisseaux ombilicaux et par le diverticule allantoïdien.
� Entre la cinquième et la septième semaine de vie embryonnaire, se produit une involution du canal omphalo-mésentérique aboutissant à la disparition totale de la vésicule vitelline et du COM.
�Les anomalies de régression du COM sont àl’origine soit d’un excès d’involution déterminant une atrésie, une sténose ou un diaphragme iléal; soit d’un défaut d’involution qui peut avoir plusieurs aspects (2,3):
� Persistance complète du canal omphalo-mésentérique responsable d’une FOM qui relie l’intestin à l’ombilic, c’est le cas de notre patient.
�Persistance partielle avec plusieurs éventualités:
� Persistance de la portion juxta-ombilicale, c’est le sinus ombilical;
� Persistance du segment juxta-intestinal : c’est le diverticule de Meckel;
� Persistance de la partie intermédiaire : c’est le kyste vitellin.
� ASPECT TYPIQUE :
Ecoulement ombilical dès la période néonatale, correspondant à du liquide digestif si la fistule est large, ou de sécrétions mucopurulentes ou muqueuses quand la fistule est étroite (4).
Examen de l’ombilic : bourgeon ombilical framboisé, saignant au contact, siège d’un petit orifice facilement cathétérisable.
TABLEAU CLINIQUE
Opacification par un produit de contraste
hydrosoluble:
En cas de fistule omphalo-mésentérique, on note
une communication de l’orifice avec des anses
intestinales (1): c’est le cas de notre patient.
� ASPECTS ATYPIQUES :
• Présence d’une lumière non vasculaire sur la section
du cordon ombilical,
• Persistance d’un bourgeon ombilical suintant malgré
un traitement approprié.
Dans ces cas, un examen attentif après déplissement
de l’ombilic peut mettre en évidence un orifice
cathétérisable.
L’échographie abdominale peut être contributive
dans certains cas en permettant de dépister un
kyste vitellin sous-jacent à l’ombilic.
Parfois une exploration chirurgicale s’impose
devant la persistance de ce bourgeon malgré un
traitement approprié et de durée suffisante.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
� Fistule de l’ouraque: dans ce cas la fistulographie
objective une communication avec la vessie.
� Omphalocèle: un examen clinique minutieux note
l’absence de l’orifice ombilical et des anses
intestinales recouvertes de poche amniotique.
� Prolapsus intestinal à travers la fistule réalisant
un aspect en T (voir schéma). Ce prolapsus devient
vite irréductible et nécessite une intervention
chirurgicale d’urgence.
� Complications occlusives par brides fibreuses ou
vasculaires.
� Ulcère peptique par hétérotopie muqueuse
gastrique. Cet ulcère peut lui même se compliquer
par une hémorragie, une perforation ou même une
cancérisation.
COMPLICATIONS
� L’intervention chirurgicale est indispensable
chaque fois que le diagnostic d’un défaut
d’involution du COM est posé. Elle consiste à libérer
le bourgeon par voie ombilicale, à suivre la fistule
jusqu’au niveau de l’intestin qui sera extériorisé.
Une résection intestinale de part et d’autre de
l’implantation de la fistule est alors réalisée avec
anastomose termino-terminale (2).
TRAITEMENT
� La FOM est une affection rare.
� Son diagnostic repose sur les données cliniques et
de la fistulographie.
� Son tableau clinique est parfois atypique Intérêt
du diagnostic néonatale afin d’éviter les
complications.
BIBLIOGRAPHIE
1. Kurzbart E, Zeitlin M, Feigenbaum D, Zaritzky A, Cohen Z, Mars AJ. Rare
spontaneous regression of patent omphalomesenteric duct after birth. Arch Dis
Child, Fetal Neonatal Ed 2002;86:F63.
2. Graner MJ, Grapin C. Diverticule de Meckel et pathologie du canal omphalo-
mésentérique.
3. Wakim A, Hélardot PG. Diverticule de Meckel. In Encycl.Med.Chir. Paris. 1993
Gastro-entérologie, 9-075-M-10,6p.
4. Moore TC. Omphalomesenteric duct malformations. Semin Pediatr Surg
1996;5:116-23.